Диагностика и лечение на тетрада на Fallot при деца

T etrada на Fallot е вроден сърдечен дефект (ИБС), придружен от четири критични нарушения.

  • Ненормално местоположение на аортата. Обикновено най-голямата артерия в човешкото тяло излиза от лявото сърце. В този случай, отдясно, освен това, корабът е значително изместен. Това, което нарушава нормалното отделяне на кръв и осигуряването на всички тъкани с кислород и хранителни вещества.
  • Увеличаване на размера на дясната камера. Това води до стагнация и допълнително изостря ситуацията..
  • Стесняване на белодробната артерия. Той е придружен от нарушение на движението на кръвта в тесен кръг. Застой в дихателната система.
  • Интервентрикуларната преграда напълно липсва. Това е критично опасно, тъй като венозната и артериалната кръв се смесват, което слага край на снабдяването на тъканите с кислород и хранителни вещества..

Болестта често се комбинира с олигофрения, синдром на Даун и други опасни явления. Което значително влошава прогнозите.

Симптомите при новородените се забелязват веднага и стават по-тежки с напредването на разстройството.

Пълното развитие на патологията, ако процесът следва положителен сценарий (в такава ситуация срокът е изключително произволен), отнема около 10 години.

В края на срока настъпва пълна декомпенсация. Тялото не е в състояние да стабилизира всички процеси. Развива се тежка инвалидност. Смъртта на пациента не е далеч.

Терапията е строго хирургична и лекарствата действат като подкрепа. Извършва се възможно най-рано, тъй като прогнозите и перспективите за възстановяване зависят от времето.

Какво се случва с патологията

Както вече споменахме, заболяването се основава на група нарушения. Или тетрада, както подсказва името.

Въз основа на описаните компоненти на сърдечните заболявания е възможно да се направят изводи относно функционалните нарушения, които те водят..

Стесняване на белодробната артерия

Завършва с тежки отклонения от целия малък (белодробен) кръг на кръвообращението.

Течната съединителна тъкан се транспортира бавно и тя се отървава от въглеродния диоксид с недостатъчна скорост. Започва стагнация.

Белодробната хипертония се развива уверено. Повишаване на налягането в едноименния съд. Това означава, че рискът от внезапна смърт от сърдечен арест, инсулт, инфаркт се увеличава..

Нарушаване на позицията на аортата

Проявява се като недостатъчна хемодинамика и като следствие от това лошо хранене на всички органи и тъкани. Обикновено кръвта се изхвърля от лявото сърце и се движи по най-голямата артерия в цялото тяло..

Но съдът не може да изпълни своята функция. Тъй като анатомичната структура е грешна. Оттук и хипоксия (кислородно гладуване) на всички структури.

В бъдеще ще има смърт от критични нарушения на мозъка, бъбреците, черния дроб, самото сърце.

Ето защо е толкова важно операцията да се извърши възможно най-бързо..

Липса на преграда между вентрикулите

Води до свободно смесване на венозна и артериална кръв. Освен това течната съединителна тъкан се движи хаотично в камерите на мускулния орган, наблюдава се масивен застой.

Не повече от три четвърти от необходимия обем се хвърлят в голям кръг, а вероятно и по-малко.

Резултатът е критичен спад в качеството на хранене на мозъка, черния дроб, бъбреците, всички органи и системи..

Увеличение на обема на дясната камера

Това нарушение се отразява в засилване на стагнацията. Тъй като свиваемостта на миокарда (мускулния слой) на това ниво пада. Отново страда малкият (белодробен) кръг на кръвообращението.

CHD тетрада на Fallot (вродено сърдечно заболяване) води до генерализирани нарушения на сърдечните структури.

Такова опасно отклонение завършва със смъртта на детето в повечето случаи. Освен това болестта винаги е вродена. Невъзможно е да го „получите“ през периода на живота. Всичко е положено в утробата.

В бъдеще, няколко седмици или месеци, декомпенсацията се увеличава. Тялото не може да стабилизира процесите. Симптомите се засилват бързо.

Острата сърдечна недостатъчност се развива с дисфункция на дясното и лявото сърце. Засегнати са всички органи и тъкани.

От това, което пациентът ще умре по-рано: от инсулт, инфаркт, спиране на работата на мускулен орган или други усложнения - въпросът не е толкова значим. Но това е еднозначна и очевидна перспектива..

Причините

Механизмът на развитие на тетрадата на Фало не е известен в детайли. Със сигурност може да се каже само за произхода на нарушението.

Във всички случаи е вродена. Тоест, той не може да бъде придобит през периода на живота. Следователно трябва да разгледате въпроса от гледна точка на формирането на плода.

Сърцето и кръвоносните съдове, цялата кръвоносна система е положена през първия триместър, почти на много ранните етапи.

Това е решаващ момент и тук е проблемът. В много случаи майката е виновна, но не винаги.

Сред непосредствените причини са:

  • Пушене. Доказано е, че консумацията на тютюневи изделия увеличава вероятността от тетрада на Фало и други вродени сърдечни дефекти почти 3 пъти. И може би повече. Абстиненцията на никотин трябва да се случи на етапа на планиране на бременността.
  • Етанолът е силно токсичен и опасен за детето. Следователно алкохол под каквато и да е форма не може да се пие по време на бременност. Здравето на плода зависи от това..

Освен това е забранено употребата на наркотици.
Ефектът на отровите върху тялото. Включително соли на тежки метали, пари от химични съединения.

Много е трудно да се срещнеш с такива в ежедневието, малко вероятно е. В същото време такава вероятност не може да бъде изключена..

  • Инфекции, прехвърлени по време на бременност. Особено опасни са така наречените "детски" болести. Варицела, рубеола, скарлатина и други.

Вирусните агенти имат отрицателен ефект върху майката и детето: щамове на херпес, човешки папилом и други.

Освен това пациентът дори не винаги подозира за проблема. Появата на "настинка" на устните вече е индикация за хода на херпеса. Вирусът не отива никъде, той чака в крилете.

Такъв превоз може да се превърне в катастрофални последици. Ето защо, дори на етапа на планиране на бременността, си струва да се подложите на пълна диагноза за инфекция, да се възстановите и чак тогава да мислите за бременността.

  • Употребата на някои лекарства. Много лекарства не могат да се предписват на пациенти по време на бременност.

Нестероидните противовъзпалителни лекарства, психотропните лекарства, транквилантите и хипнотиците, антибиотиците, хормоналните лекарства имат повишена токсичност..

Употребата на наркотици по време на бременност е изключително деликатен въпрос. Решава се само под наблюдението на специализиран специалист, за да се избегнат нежелани последици.

  • Интензивна физическа активност. Малко по-рядко. Причината е освобождаването на огромно количество хормони на стреса. Кортизол, адреналин и други. Същият ефект се наблюдава и след психо-емоционално претоварване..

Голяма роля е отредена на наследствения фактор. Ако в семейството е имало поне един човек, който е страдал от сърдечни дефекти, а не непременно тетрадата на Fallot, вероятността от развитие на нарушения в развитието на потомците се увеличава с почти 25%.

Генетични, хромозомни аномалии също не могат да бъдат отписани. Често тетрадата на Fallot при новородени е придружена от други сърдечни дефекти или нарушения в развитието.

Отворен артериален канал, олигофрения, синдром на Даун и други заболявания. В такава ситуация проблемът очевидно има генетичен характер..

Причините може да са едни и същи, само че не говорим за спонтанно, случайно нарушение, а за пълноценна мутация.

Съпътстващите заболявания сериозно усложняват лечението и перспективите за възстановяване са слаби.

Симптоми

Тетрадата на Фало преминава през няколко етапа в своето развитие. Клиничната картина зависи от тези фази на формиране на патологията..

Възраст до 1 година

Нарушението се проявява още от първите дни. 12 месеца от датата на раждане се придружават от следните признаци:

  • Летаргия на детето. Той плаче малко, не е капризен, спи много и почти не реагира на другите. Това е необичайно поведение.
  • Умора, слабост след смучене. Проявява се от необходимостта от почивка.
  • Диспнея. Продължение на предишните знаци. По време на хранене е необходима почивка. И то толкова пъти по време на едно хранене. Обективно се проявява с увеличаване на дихателните движения в минута. Симптомът е видим с просто око.
  • Нарушение на физическото и психическото развитие. Необходими умения. Рефлексите не се формират с желаната скорост. Ако сравните таблицата на уменията на детето към определена възраст, всичко става очевидно..
  • Цианоза на носогубния триъгълник, ръце, крака. Синя кожа, казано по-просто. Също така промяна в сянката на лигавиците.

Много деца умират в рамките на седмици или месеци от критични усложнения от сърцето или мозъка. Много пациенти умират преди лечението.

Период от 1 до 3 години

Следващата фаза е придружена от класически списък с признаци:

  • Цианоза на носогубния триъгълник, пръсти, пръсти. И тогава промяната в тона на кожата до синьо се разпространява по цялото тяло..

Тетралогията на Фало принадлежи към така наречените „сини“ пороци. Които просто продължават с цианоза (името се дължи на характерния цвят на кожата).

  • Слабост, сънливост. Няма достатъчно сили нито за храна, нито за игра, нито за други дейности, типични за дете на тази възраст. В периода от една година до три преобладава познанието, неговите начални етапи. Но и енергията не е достатъчна за това.

Повечето пациенти имат изоставане в интелектуалното и физическото развитие. Недостатъчно телесно тегло, ръст, забавяне на говора, поведенчески разстройства.

  • Тахикардия. Увеличение на броя на сърдечните удари в минута. Развива се на фона на малко физическо натоварване.
  • Същото важи и за задуха. С напредването на болестта минималната активност е достатъчна, за да се развие симптомът. И тогава такова изобщо не се изисква, знакът съществува постоянно. Дори в покой.
  • Възможна е загуба на съзнание. Но не винаги. Систематичното припадане показва недохранване в мозъка. Това е отрицателен прогностичен признак, като се има предвид, че почти една четвърт от децата умират през този период именно от смъртта на нервните тъкани, мозъчните структури (инсулт).

От 3 до 5 години живот

Тежка форма на сърдечна недостатъчност се развива на фона на тетрадата на Фало.

Симптомите са еднакви, но самите прояви са много по-тежки. Припадъкът се превръща в задължителен компонент на клиничната картина..

Налице са неврологични признаци: главоболие, невъзможност за навигация в пространството и други.

След 5 години

И накрая, след 5 години започва късната фаза. Много пациенти не доживяват, за да го видят и умират. Ако се лекува, има шанс за частично възстановяване.

Симптомите са идентични, но се добавя оток на долните крайници и лицето. С напредването на прогресията има дисфункция в черния дроб и бъбреците. Неизправността на тези органи се проявява съответно.

За втората фаза на заболяването и по-нататък са характерни така наречените цианотични атаки, свързани с рязък, критичен спад в трофиката на тъканите, снабдяването с кислород..

Те са придружени от група прояви:

  • Диспнея.
  • Чувство на страх, паника.
  • Рязко внезапно увеличаване на броя на сърдечните удари в минута (над 90).
  • Слабост.
  • Цианоза на кожата.
  • Загуба на съзнание с припадъци.

Резултатът от такава атака може да бъде инсулт, инфаркт, кома, смърт на пациента..

Тетралогията на Fallot при деца причинява намаляване на имунитета, те се разболяват много по-често от връстниците си.

Клиниката е специфична и показва тежък дефект.

Диагностика

Прегледът на пациентите се извършва под наблюдението на кардиолози и специализирани хирурзи. Откриването на нарушение не е трудно.

Списъкът с дейности е стандартен:

  • Устно разпитване на родителите на пациента или на него самия. Зависи от възрастта. Само от симптомите можете да разберете за какво става въпрос. Освен това остава само да се потвърди предположението с лабораторни и инструментални методи..
  • Приемане на анамнеза. Необходимо е да се определи произходът на патологичния процес. Важно е да се разбере естеството и характеристиките на хода на бременността. Усложнения и други моменти.
  • Аускултация. Слушане на сърдечния звук. Изследванията предоставят много информация. Засичат се жужещи, скърцащи шумове, което не би трябвало да е нормално. След това трябва да изясните получените данни.
  • Ехокардиография. Техника на изобразяване на сърцето и големите съдове. Счита се за златен стандарт за ранна диагностика. Най-използван.
  • За оценка на функционалното увреждане е необходима електрокардиография. Откриват се аритмии.
  • Рентгенова снимка на гръдния кош. Характерно е увеличаване на размера на сърцето, типичен е моделът на белите дробове, директно показва стагнация в белодробната циркулация.
  • Общ анализ на кръвта. Специална особеност е значително увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Това е компенсаторен механизъм. Така тялото се стреми да възстанови доставката на кислород до тъканите. Чрез увеличаване на концентрацията на транспортни клетки.
  • Доплер ултрасонография на мозъчни съдове. Използва се за оценка на качеството на трофизма на мозъчните структури.

Диагнозата се поставя спешно. Обикновено все още в родилното отделение. Въпросът за коригиране на състоянието се решава възможно най-бързо.

Лечение

Терапията е радикална, хирургична. Няма друг шанс за оцеляване. Въпреки това, в зависимост от състоянието на детето, е възможно да се предпише предварителна лекарствена подготовка..

Същността на операцията е системно възстановяване на всички структури на сърцето: пластична аорта, ако е необходимо, протезиране на отделните й секции, балониране, стентиране на белодробна артерия, байпасно присаждане.

Има много методи. Необходимо е да се борим едновременно с всичките четири компонента на тетрадата на Фало. Това не дава 100% гаранция, но засяга сериозно прогнозите..

В момента, в който лечението започне пропорционално, подобрява перспективите. Колкото по-късно започне терапията, толкова по-малко вероятно е тя да има положителен резултат. Препоръчително е да се оперирате през първата година от живота.

Що се отнася до лекарствената терапия след интервенцията, се предписва симптоматично приложение на Euphyllin за възстановяване на дишането.

Също Reopolyglyukin, според индикациите, за да се изключи образуването на тромби. При по-възрастни пациенти се използват кардиопротектори като Riboxin, Mildronat.

Прогноза

Тетрадата на Фало е непредсказуем порок. Невъзможно е да се оценят перспективите предварително.

Ако тръгнем от статистически данни. Приблизително половината от децата не доживяват да видят операция. Пациентите умират през първите 12 месеца.

Около 15% от интервенциите не дават желания ефект. Средната продължителност на биологичното съществуване на пациентите е 15-20 години.

Около 3-6% от страдащите достигат до 40 и повече. Дори след лечение.

Важно е да се спазват всички препоръки на лекаря, систематично да се подлагат на лекарствена терапия. Това значително ще подобри прогнозата..

Плюс това има ясна връзка между момента на операцията и вероятните перспективи. Необходима е намеса възможно най-рано.

Ефекти

  • Сърдечен удар.
  • Удар.
  • Сърдечна недостатъчност.
  • Тромбоза.
  • Изоставане във физическото и психическото развитие.

Логичният резултат е инвалидност и смърт на пациента.

Тетралогията на Fallot е често срещано и изключително тежко вродено сърдечно заболяване (среща се при всеки хиляден пациент). Необходимо е задълбочено спешно лечение.

Това е единственият начин да разчитате на благоприятна прогноза. Без терапия изобщо няма шанс.

Vps tetrad fallo

Тетрада на Фало

Тетралогия на Fallot - типично вродено сърдечно заболяване, придружено от цианоза, се среща при 10% от всички деца с вродени сърдечни дефекти и при 50% от тях, които имат цианоза.

Биологичните дефекти на сърцето и кръвоносните съдове се състоят от следните 4 компонента.

Пациентите имат междинно положение на аортата, при което аортата е в състояние да събира кръв както от лявата, така и от дясната камера на сърцето.

Стесняване (стеноза) на белодробната артерия.

Дефект (дупка) в междукамерната преграда.

Дяснокамерна хипертрофия.

Основният дефект изглежда е стесняване на белодробната артерия. В белите дробове няма достатъчно кръв. Те са анемични. На рентгенографията такива бели дробове изглеждат прозрачни с кръвоносни съдове. В белите дробове кръвта е недостатъчно обогатена с кислород, следователно съставът на артериалната кръв на пациентите прилича на венозна кръв. Други дефекти имат по-адаптивен характер и позволяват на пациентите да оцелеят, въпреки че естествено качеството им на живот е много ниско. Специалното, междинно разположение на аортата, отворът между дясната и лявата камера и хипертрофията на мускулите на дясната камера правят възможно отстраняването на излишната кръв от десните части на сърцето, заобикаляйки стенотичната част на белодробната артерия в лявата камера на сърцето, за да пусне венозната кръв в голямата (артериална) циркулация.

Симптомите отразяват промените в тялото.

В напреднал стадий на заболяването пациентите винаги имат изразена обща (или централна) цианоза. Общата цианоза се нарича, тъй като са засегнати както кожата, така и лигавиците. Началото на цианозата винаги се отлага и настъпва 1-2 месеца след раждането. Отначало се проявява само по време на плача на бебето (с физическо усилие) или при смучене на гърдите на майката. По това време цианозата се забелязва за първи път близо до устата на детето. Това е така наречената циркуморна цианоза, а около очите е циркуморбитална цианоза. Предразположението на областите на кожата около очите и устата при децата да показват обикновено цианоза вероятно се дължи на плътността и повърхностното разположение на венулите в тези области..

С развитието на обща цианоза в стадия на напредналото заболяване, винаги има значително увеличение на броя на еритроцитите, което е почти два пъти повече от нормалното ниво. Този симптом се нарича полицитемия на еритроцитите или плетора (задръстване). Посредством полицитемия на еритроцитите тялото на дете, болно от тетрада на Fallot, се опитва да се бори за кислород, чието кръвно насищане при това заболяване винаги е недостатъчно поради дефекти в интракардиалната хемодинамика и недостатъчна белодробна циркулация. Обогатяването на кръвта с корпускули (полицитемия) я прави още по-тъмна и по-вискозна. Лилавосиният цвят (цвят) на кожата и лигавиците се засилва и могат да се появят цианотични атаки.

Цианотични атаки. В отговор на физическо натоварване (често просто продължителен плач), настинка, в условията на еритроцитна полицитемия, която причинява големи затруднения в движението на кръвта през съдовете на белите дробове, кръвообращението в белите дробове може внезапно да се влоши рязко. Налице е остър дълг на тялото за кислород, което кара мозъка да страда. Детето придобива чугуненосив цвят, диша по-бързо („паническо дишане“), става неспокойно, което допълнително влошава тежестта на състоянието. На този фон могат да се развият хипоксемични конвулсии. Обикновено децата на 2 и повече години се учат да се борят с появата на атака, като клякат. Компресирайки големите артерии на горните и долните крайници, те намаляват движението на кръвта в аортата, насочвайки я към белодробната артерия. Поради това се подобрява притока на кръв в белите дробове и оксигенацията на кръвта. Изглежда самата природа казва на лекаря как да осигури на пациента спешна помощ..

При внимателен преглед на ръцете се определя постепенно формиране на симптом на сини бутчета и „часовници за очи“ от 1-2 години. Постепенно изчезващите диаманти за ноктите позволяват да се документира симптомът на „часовник“.

При изследване на сърцето се определя видимата пулсация на гръдната стена вляво от гръдната кост, което е проява на хипертрофия на дясната камера. Там при около половината от децата се установява и треперене (вибрация) на гръдната стена. При аускултация се чуват доста силни тонове. Вторият сърдечен звук винаги е еднороден (S1 + S2). Шумът за изтласкване или систоличният шум, който заема цялата систола, се чува над областта на белодробната артерия, допълва характеристиките на симптомите, определени чрез изследване на сърцето. Характерно е, че сърцето обикновено не е увеличено и застойна сърдечна недостатъчност не се развива..

Задна-предна рентгенография на гръдния кош разкрива "прозрачни" бели дробове поради изчерпан белодробен кръвен поток. Дяснокамерната хипертрофия се проявява на рентгенографията чрез повдигане на върха над диафрагмата. Рентгенолозите описват неразширеното сърце, сравнявайки го по форма с дървена „обувка“ или „патица, седнала на водата“.

Ултрасонографията разкрива всички 4 компонента на вродените сърдечни заболявания.

Особености на грижите за болни деца.

Ако се появи диспнея-цианотична атака при дете с тетралогията на Fallot, е необходимо да се успокои, да се легне, давайки поза на "жаба" по корем с крака, приведени към гърдите. Осигуряването на овлажнен кислород по време на атака също е критичен фактор за организиране на лечението и грижите..

Друг важен елемент от постоянната грижа за пациента е спазването на питейния режим. Децата с тетралогия на Fallot трябва да консумират повече течности, които противодействат на прекомерното съсирване на кръвта..

Тетрада на Фало

Първият и най-важен е дефектът на интервентрикуларната преграда. Това е голям отвор между двете вентрикули, който позволява на венозната синя кръв да тече от дясната камера вляво. Оттам той навлиза в аортата и след това се разминава през тялото, без да навлиза в белите дробове, за да се насити с кислород..

Вторият важен компонент на тетрада на Fallot е стеноза (стесняване) на белодробната клапа или подклапно пространство. Стесняването ограничава притока на кръв към белите дробове. Тежестта на тази стеноза се различава при различните деца..

Другите два компонента на тетрадата са както следва: стените на дясната камера са много по-дебели от нормалното, а аортата е разположена точно над дефекта на вентрикуларната преграда..

Заедно това причинява цианоза веднага след раждането или по-късно в детството. Тези цианотични деца могат понякога да имат пристъпи с учестено дишане или загуба на съзнание. При по-големи деца упражненията може да не могат да дишат, което води до припадък. Това се дължи на факта, че в резултат на ограничаването на кръвоснабдяването на белите дробове повишените нужди на организма от кислород не са напълно задоволени..

Някои деца с тежка тетралогия на Fallot се нуждаят от операция, която им дава временно облекчение чрез увеличаване на притока на кръв към белите дробове. Тази процедура се състои в създаване на комуникация между аортата и белодробната артерия. По този начин част от кръвта от аортата навлиза в белите дробове и следователно количеството на кислородната кръв се увеличава. Това намалява цианозата и позволява на детето да расте и да се развива, докато не може да се направи радикална корекция на дефекта.

Повечето деца с тетрада на Fallot трябва да се подложат на операция на открито сърце в предучилищна възраст. Операцията включва затваряне на дефекта на вентрикуларната преграда и отстраняване на миокардните области, стесняващи отвора на белодробната артерия. Ако белодробната клапа е стеснена, тя се отваря и ако е недоразвита, се зашива протеза или се прилага пластир за завършване на корекцията. Дългосрочната прогноза след операцията се различава значително от пациент на пациент. Обикновено не е лошо, но до голяма степен зависи от тежестта на дефекта преди операцията, особено от тежестта на стесняване на белодробната артерия. За да сме сигурни, че сърдечният дефект е елиминиран напълно и точно, е необходимо продължително следоперативно наблюдение..

Децата с тетралогия на Fallot са изложени на риск от развитие на бактериален ендокардит преди и след операцията. Следователно детето трябва да приема антибиотици, като амоксицилин, преди да посети зъболекар или каквато и да е операция. Зъбната хигиена също предотвратява ендокардита. За повече информация се свържете с вашия детски кардиолог.

UPU: Tetrad Fallot

Образуването на тетрада на Fallot се основава на недоразвитие на инфундибуларната част на дясната камера (или конус), което води до четири от класическите й признаци: голям VSD, запушване на изходящия тракт на дясната камера, хипертрофия на дясната камера и декстропозиция на аортата.

Тетралогията на Fallot е един от десетте най-често срещани сърдечни дефекти. При деца над една година това е най-честият цианотичен дефект. Честотата на патологията е 0,21-0,26 на 1000 новородени, 6-7% сред всички ИБС и 4% сред критичните ИБС.

Морфологичната основа на дефекта е голям VSD, който създава условия за еднакво налягане в двете вентрикули и препятствие на изхода от дясната камера. Дяснокамерната хипертрофия е следствие от тази обструкция, както и от претоварването на обема. Положението на аортата може да варира значително.

Запушването на изхода от дясната камера е най-често представено от инфундибуларна стеноза (45%), в 10% от случаите стеноза съществува на нивото на белодробната клапа, в 30% от случаите е комбинирана. 15% от пациентите имат белодробна атрезия. Рядък вариант е тетрадата на Fallot с агенезия на белодробната клапа (синдром на отсъствие на белодробна клапа). Вместо клапан има само елементарни ролки; стенозата се създава от хипопластичен белодробен пръстен. Този вариант често се комбинира с делеция на хромозома 22qll.

Хемодинамика в тетрадата на Фало

Могат да се разграничат четири основни варианта на дефекта, определени главно от степента на увреждане на антеградния кръвен поток от дясната камера: 1) бледа форма на тетрада на Фало; 2) класическата форма на тетрадата на Фало; 3) тетрада на Фало с атрезия на белодробната артерия (т.нар. Екстремна форма на тетрада на Фало); 4) тетрада на Fallot с агенезия на белодробната клапа.

При бледа форма съпротивлението за освобождаване на кръв в белите дробове е по-ниско или равно на съпротивлението в аортата, белодробният кръвен поток не е намален. Тази опция е подобна на хемодинамиката при VSD в комбинация с белодробна стеноза; има шънт отляво надясно. При тези пациенти степента на запушване на инфундибуларната част на дясната камера може да се увеличи с течение на времето (поради хипертрофия), което води до кръстосано, а след това и трайно дясно-ляво отделяне и преминаване на дефекта в цианотична форма.

При класическата форма на тетрада на Fallot по време на систола, кръвта се изхвърля в аортата от двете вентрикули; минутният обем на системната циркулация се увеличава. В същото време притокът на кръв в малкия кръг е ограничен. Тъй като венозната кръв навлиза в аортата, настъпва артериална хипоксемия, която корелира със степента на белодробна стеноза. Поради големия VSD и аортата, "седнала" над нея, няма пречка за изхвърлянето на кръв от дясната камера, така че деснокамерната сърдечна недостатъчност не се появява дълго време. Също така няма основания за развитие на сърдечна недостатъчност от левокамерна тип, тъй като лявото сърце е недостатъчно използвано. В някои случаи се отбелязва дори относителна хипоплазия на лявата камера..

В екстремната форма на тетрада на Fallot хемодинамиката е подобна на тази при белодробна атрезия с VSD; притокът на кръв към белите дробове се осъществява през PDA или съпътстващи съдове. В това отношение диагностиката, терапията и хирургичното лечение също са сходни (вж. Съответния раздел).

Тетралогията на Fallot с агенезия на белодробната клапа се характеризира с допълнително обемно претоварване на дясната камера поради връщането на кръв от белодробния ствол. Това допринася за ранна сърдечна недостатъчност. В допълнение, увеличената мощност на десния вентрикуларен инсулт в комбинация с недостатъчност на белодробната клапа води до аневризмално разширяване на белодробния ствол. В резултат на това може да се получи компресия на съседни структури (бронхи, предсърдия, нерви), което е придружено от нарушена функция.

В пренаталния период тетрадата на Fallot не влияе върху развитието на плода. Моделът на циркулация е подобен на този при белодробната атрезия. Синхронната работа на двете вентрикули осигурява адекватен системен кръвен поток, а плацентата осигурява оксигенация. Степента на белодробна стеноза и хипоплазия на белодробните артерии варират значително и процесът на тяхното формиране продължава до раждането и през първите месеци от живота на детето. Това определя необходимостта от повторни ехокардиографски изследвания на плода. Препоръчва се доставка в специализирано заведение с капацитет за инфузия на простагландин и последващо хирургично лечение при тежка обструкция на белодробния кръвен поток и хипоплазия на белодробните артерии. Дефектът принадлежи към 2-ра категория по тежест.

В постнаталния период на тетрада на Fallot основният прогностично неблагоприятен фактор е артериалната хипоксемия, която засяга както общото състояние на пациента, така и миокарда. В съответствие с това ходът на бледата форма на тетрадата на Фало е относително благоприятен, а класическата форма на тетрадата на Фало е по-трудна. В последния случай хроничната хипоксия води до дисфункция на органите, изоставане на детето във физическото и психическото развитие и ранна смъртност. Вече на 3-6 години може да се установи мастна дегенерация на миокарда.

Най-тежкият ход се отбелязва при вариант на дефект с агенезия на белодробната клапа. При някои от тези пациенти сърдечната недостатъчност се развива вътреутробно; 60% от тях умират в перинаталния период от воднянка, дихателни проблеми или съпътстваща вродена патология.

Общо около 6% от пациентите с тетрада на Fallot умират през първата седмица от живота, до 6 месеца - 14%, до края на годината - до 25%, до 40 години - 95%. Висока смъртност през първите седмици от живота обикновено се наблюдава при тежка хипоплазия на белодробните съдове.

Клинични симптоми на фалос тетрад.

Бебетата с тетрада на Fallot обикновено имат нормални показатели за развитие при раждането. Въпреки това, най-скоро се развива лека централна цианоза. Тежката цианоза показва изключителна степен на запушване на белодробния кръвен поток, по-специално за атрезия на белодробната артерия. От ранните симптоми трябва да се отбележи продължителен шум на систолично изтласкване, който се чува в основата на сърцето вляво от гръдната кост. С нарастващата стеноза шумът става по-кратък и по-мек. При пациенти с белодробна атрезия шумът може да отсъства напълно или да се чуе функциониращ PDA. В случаите с големи обезпечения можете да чуете шума им на гърба.

С агенезис на белодробната клапа шумът има пансистоличен характер с нискочестотен диастоличен компонент вляво от гръдната кост, а клиничната картина се характеризира с триада: затруднено дишане, сърдечна недостатъчност и цианоза. Тези пациенти лесно развиват ателектаза и пневмония поради компресия на разширената белодробна артерия на съседните бронхи. В някои случаи може да се наложи изкуствена вентилация на белите дробове, за да се компенсира дихателната недостатъчност.

Общото правило за тетрада на Fallot е, че ранната поява на тежки симптоми показва неблагоприятна анатомия на дефекта (хипоплазия на белодробната артерия, белодробна атрезия, тежка инфундибуларна стеноза, левокамерна хипоплазия). Пациентите с такава анатомия съставляват група критично болни пациенти (около 35%), които се нуждаят от интензивни грижи и хирургическа намеса скоро след раждането.

Спектърът на проявите на хипоксемия е доста широк: от умерена цианоза до продължителен хипоксичен статус. Диспнея-цианотичните (хипоксични) припадъци са характерни за тетрадата на Fallot. Атаката често започва след писъци, хранене или дефекация. Детето става неспокойно, задухът и цианозата се усилват, след това летаргията нараства, шумът над сърдечната област изчезва. При тежки случаи са възможни апнея и загуба на съзнание, конвулсии. Развитието на гърчове е свързано със спазъм на инфундибуларната част на дясната камера, в резултат на което се увеличава изхвърлянето на венозна кръв в аортата и се увеличава хипоксията на централната нервна система. Въз основа на този механизъм е ясно, че при атрезия на белодробната артерия няма основание за възникване на гърчове. При тези пациенти повишената цианоза е свързана със затваряне или относителна стеноза на съдовете, снабдяващи белите дробове (PDA, обезпечения) и обикновено преминава в хипоксичен статус, като рядко спира самостоятелно.

Трябва да се отбележи, че анемията играе съществена роля в клиничните симптоми на заболяването. От една страна, намалява привидната цианоза, скривайки тежестта на заболяването, а от друга, намалява способността за доставяне на кислород до органите. В резултат на това хипоксичните припадъци при анемични пациенти се появяват по-често, са по-тежки и са изпълнени с мозъчни усложнения..

Тетрада на Фало

Тетралогията на Fallot (TF) е един от най-честите вродени сърдечни дефекти (CHD). Често се определя като „болест на синьото сърце“, тъй като при тази патология, поради шунта отдясно наляво, през белите дробове не преминава достатъчно кръв, в резултат на което органите и тъканите получават по-малко кислород.

Пациентите с тетралогия на Fallot развиват цианоза скоро след раждането, така че често се предоставя ранна медицинска помощ..

С тетрадата на Fallot хирургическата интервенция е задължителна, в противен случай детето е изправено пред непосредствена смърт. Като правило операцията се извършва на етапи, макар че напоследък е започнало да се използва по-бързо лечение на дефекта с помощта на катетър. Ако операцията е успешна, най-често има благоприятна прогноза.

Видео: Tetrad Fallot (Fallot). Вродени сърдечни дефекти

Историческа справка

За първи път Стенсен описва тетрадата на пороците през 1672 г.; обаче френският лекар Етиен-Луис Артър Фало първо е посочил точно клиничните и патологичните особености на дефектите. Това се случи през 1888 година.

Въпреки че разстройството е диагностицирано рано, лечението на дефекта е предприето едва през 40-те години. Американският кардиолог Хелън Брук Таусиг призна, че цианозата прогресира и неизбежно води до смърт на бебета с тетралогия на Фало. Тя предположи, че цианозата е причинена от недостатъчен белодробен кръвен поток. Нейното сътрудничество с американския хирург Алфред Блейлок доведе до първите постижения в улесняването на живота на болните бебета..

През 1944 г. Blaylock създава първия Blalock-Taussig шунт между субклавиалната артерия и белодробната артерия

Пионерската хирургична техника на Blalock-Taussig откри нова ера в неонаталната кардиохирургия. Това беше последвано от развитието на шута на Потс (от низходящата аорта до лявата белодробна артерия), шънта на Глен (от горната куха вена до дясната белодробна артерия) и шънта Уотърстън (от възходящата аорта към дясната белодробна артерия).

Скот прави първата отворена операция през 1954 г. По-малко от шест месеца по-късно Lillecay извърши първата успешна реконструкция на пациент с тетралогия Fallot на отворено сърце. На следващата година, с появата на кардиопулмоналната байпас хирургия от Gibbons, се установява друга историческа ера в сърдечната хирургия. Оттогава са въведени множество подобрения в хирургичната техника и запазването на миокарда за успешно лечение на дефекта..

Описание

Тетрадата на Fallot има четири характеристики:

  1. Запушване на изхода на дясната камера (фуниевидна стеноза)
  2. Дефект на вентрикуларната преграда
  3. Неправилно положение (екстрапозиция) на аортата
  4. Дяснокамерна хипертрофия.

Понякога се определя допълнителен дефект на междупредсърдната преграда, тогава те говорят за пентадата на Фало. Основното нарушение на тетрадата се дължи на недоразвитието на инфундибуларния участък на дясната камера, което води до промяна в предния и долния участък на фуниеобразната преграда. Това несъответствие определя тежестта на заболяването..

Хемодинамика при TF

Хемодинамиката зависи от степента на запушване на изтичането на дясната камера. Дефектът на вентрикуларната преграда обикновено не действа като ограничаващ фактор и налягането в дясната и лявата камера по правило се изравнява.

Ако запушването е тежко, притокът на кръв в сърцето е отдясно наляво и белодробният кръвен поток може да бъде значително нарушен. В този случай притокът на кръв често зависи от артериалния канал или бронхиалните обезпечения..

Фази на развитие на дефекти

В зависимост от тежестта на хода на заболяването се разграничават три фази на развитие на ТФ:

  1. Първият е относително благоприятен. Детето няма значителни забавяния в развитието. Продължава приблизително от раждането до шест месеца.
  2. Вторият се характеризира с наличие на диспнея-цианотични атаки. В тази фаза най-често се развиват тежки мозъчни нарушения и смъртни случаи. Продължава от шест месеца до две години.
  3. Третият се счита за преходен, тъй като клиниката се променя и често придобива функции за възрастни.

Някои статистически данни и факти за тетрадата на Фало:

  • Определя се в около 10% от случаите на вродени сърдечни дефекти, тоест се среща при 3-6 бебета на всеки 10 000 раждания.
  • Заболяването представлява една трета от всички ИБС при пациенти на възраст под 15 години.
  • При братя и сестри на болни родители честотата е 1-5% и е по-често при мъжете, отколкото при жените.
  • Нарушението е свързано с несърдечни аномалии като цепнатина на устната и небцето, хипоспадия, скелетни и черепно-лицеви аномалии.
  • Тетралогията на Fallot се наблюдава и при други бозайници, включително коне и плъхове..

Причините

Причината за повечето вродени сърдечни дефекти е неизвестна, въпреки че генетичните изследвания предполагат многофакторна етиология.

Проучване в Португалия показа, че полиморфизмът на гена на метилентетрахидрофолат редуктазата (MTHFR) може да се счита за ген на чувствителност на Fallot tetrad. [1 - Lee CN; Су YN; Ченг WF; Lin MT; Уанг JK; Wu MH; Hsieh FJ. Асоциация на мутация на метилентетрахидрофолат редуктаза C677T с вродени сърдечни заболявания. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]

Пренатални фактори, които повишават риска от развитие на тетралогия на Fallot:

  • Честота на рубеола (или други вирусни инфекции) по време на бременност
  • Лошо хранене на бременна жена
  • Пиене на алкохол по време на бременност и след раждане
  • Възраст на майката над 40
  • Вродени дефекти при родителите
  • Фенилкетонурия или диабет при бременна жена.

Децата със синдром на Даун също имат по-висока честота на тетралогия на Fallot, както и бебетата със синдром на фетален хидантоин или синдром на фетален карбамазепин.

Клиника

Клиничните характеристики на тетрада на Fallot пряко зависят от тежестта на анатомичните дефекти. При болни бебета най-често се определят следните симптоми:

  • Затруднено хранене
  • Липса на нормално развитие
  • Синкаво-блед цвят на кожата при плач или хранене
  • Тежък задух, обикновено се влошава с възрастта

Физическите данни включват следното:

  • Височината и теглото на болните деца не са подходящи за възрастта
  • Цианоза на устните и нокътното легло, обикновено от раждането
  • След 3-6 месеца пръстите на ръцете и краката стават изтъркани (симптом на барабан)
  • Ноктите се закръглят („симптом на часовника“)
  • Систоличен шум обикновено присъства отпред по лявата гръдна кост

Диспнея-цианотични атаки

Те са признак на тежък дефект на TF. Най-често се проявява в интервала от шест месеца до една година, докато често се отбелязва релационна или абсолютна анемия.

По време на атака се развива силен спазъм на инфундибуларната част на панкреаса, поради което венозната кръв през аортата навлиза в мозъка, като по този начин причинява тежка хипоксия на централната нервна система. Съдържанието на кислород в кръвта по време на пристъп е 35% или по-малко. Преди това звуковият шум почти напълно изчезва.

В началото на развитието на атака се определя:

  • Тревожност и силен страх
  • Разширени зеници
  • Нарастваща синева на кожата и лигавиците
  • Нарастващо задух

След тези признаци се появяват припадък и конвулсии..

Такива атаки могат да приключат за 10-15 секунди или 2-3 минути, след което пациентът е решен да бъде летаргичен и адинамичен. Ако достатъчен брой белодробни обезпечения се развие до 4-6 години, тогава атаките се развиват по-рядко или напълно изчезват. В тежки случаи възникват парези или други нарушения на мозъчната дейност. Също така, с развитието на атака, рискът от смърт е висок..

Диагностика

При пациенти със значителна цианоза в комбинация със склонност към кървене се определят следните промени:

  • Намалени фактори на кръвосъсирването
  • Нисък брой тромбоцити
  • Намалени фактори на съсирването
  • Намален общ фибриноген
  • Удължено време на протромбин и коагулация

Анализът на артериалната кръв определя следното:

  • Нормално или намалено насищане с кислород
  • pH и парциалното налягане на въглеродния диоксид (pCO2) са нормални, освен ако пациентът е в критично състояние

От инструменталните методи за изследване се използват:

  • Ехокардиография
  • Рентгенова снимка на гръдния кош
  • Магнитен резонанс
  • Сърдечна катетеризация (в екстремни случаи)

Ехокардиографията, комбинирана с доплер, предоставя следната информация:

  • Точно диагностицира ductus arteriosus или дефект на предсърдната преграда
  • Коронарните лезии се идентифицират с известна степен на точност
  • Промените на клапаните се откриват лесно

В много настройки ехокардиографията е единственият диагностичен тест, използван преди операцията.

Видео: Tetrad Fallot

Рентгенографията на гръдния кош осигурява следните показатели:

  • Намален съдов модел в белите дробове
  • Класическата форма на „сърцето на обувката“ (coeur en sabot) е отличителен белег на сърдечните заболявания

ЯМР ви позволява да определите:

  • Ясно местоположение на аортата, белодробната артерия и нейните клонове
  • Състоянието на междукамерната и междупредсърдната преграда, дебелината на стената на дясната камера
  • Размерът на интракардиалното налягане, градиентите и потоците на кръвта

Сърдечната катетеризация може да бъде полезна във всяка от следните ситуации:

  • Анатомичната структура на сърцето и свързаните с него съдове не може да бъде напълно определена чрез ехокардиография
  • Съществуващото заболяване на белодробната артерия предизвиква голямо безпокойство
  • Определя се белодробна или артериална хипертония

След сърдечна катетеризация могат да се предоставят резултати като размера на белодробния пръстен и белодробните артерии, тежестта на стенозата на абдукцията на RV, местоположението и размера на свързаните аномалии и дефекти..

Лечение

При тежка цианоза се използват следните методи на терапия:

  • Детето трябва да се постави на рамото на майката, като едновременно с това прибира коленете. Той осигурява успокояващ ефект, намалява венозното връщане и увеличава системното съдово съпротивление.
  • Кислородът се използва в ограничени количества, тъй като сърдечните аномалии намаляват белодробния кръвен поток
  • Интрамускулно или подкожно инжектиране на морфин сулфат може да намали динамиката на вентилацията и системното венозно връщане
  • Фенилефринът се използва за повишаване на системното съдово съпротивление
  • Инфузията на дексмедетомидин се използва, но с повишено внимание и като се вземат предвид правилата за титриране

Общата анестезия е последната възможност за предоставяне на бърза помощ на пациенти с тежка цианоза с тетрада на Fallot.

Повечето бебета с TF се нуждаят от подходяща хирургическа интервенция. За предпочитане е операцията да се извършва на около 12-месечна възраст. Първоначалната корекция е идеална и обикновено се извършва, когато е наличен кардиопулмонален байпас.

При пациенти с противопоказания за първична реконструкция може да са необходими палиативни процедури (например поставяне на модифициран шлант на Blalock-Taussig), които включват следното:

  • Наличието на анормална коронарна артерия
  • Много ниско тегло при раждане
  • Малка мрежа от белодробни артерии
  • Множество съпътстващи интракардиални аномалии

Прогноза

Ранната операция не е показана за всички деца с тетрада на Fallot, въпреки че без операция естественото развитие на дефекта често има лоша прогноза.

Прогресията на разстройството зависи от тежестта на изходящата дяснокамерна стеноза

В настоящата ера на сърдечната хирургия децата с прости форми на тетрада на Фало имат добро дългосрочно оцеляване с отлично качество на живот. Само в някои случаи максималната способност за упражнения намалява..

Внезапна смърт от камерни аритмии настъпва при 1–5% от пациентите по-късно в живота и причината остава неизвестна. Предполага се, че вентрикуларната дисфункция може да допринесе..

Оставени нелекувани, пациентите с тетралогия на Fallot са изправени пред допълнителни рискове, които включват парадоксална емболия, водеща до инсулт, белодробна емболия и бактериален ендокардит. Добре известно е, че децата с вродени сърдечни дефекти са склонни към инсулт. При повечето от тези деца причините за инсулт са свързани с тромбоемболия, продължителна хипотония / аноксичност и полицитемия. Често се пренебрегва, че остатъчните шунтове или foramen ovale също допринасят за инсулт..

Без операция смъртността нараства постепенно, от 30% на 2-годишна възраст до 50% на 6-годишна възраст. Смъртността е най-висока през първата година от живота, а след това практически не се променя до второто десетилетие. Предполага се, че в такива случаи не повече от 20% от пациентите достигат възраст от 10 години, а по-малко от 5-10% от пациентите оцеляват до края на второто десетилетие..

Повечето пациенти, които живеят до 30-годишна възраст, развиват застойна сърдечна недостатъчност, въпреки че при наличието на шунтове, които причиняват минимално нарушение на хемодинамиката, те могат да достигнат нормалната продължителност на живота. Съобщени са и случаи на пациенти, оцелели до 80 години. Чрез използването на усъвършенствани хирургични техники от 1979 до 2005г. има 40% спад в смъртността, свързан с тетрадата на Fallot. [2 - Pillutla P; Shetty KD; Фостър Е. Смъртност, свързана с вродено сърдечно заболяване за възрастни: Тенденции в населението на САЩ от 1979 до 2005 г. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874-9]

Ако тетралогията на Fallot се комбинира с белодробна атрезия, тогава се дава по-лоша прогноза. В такива случаи само 50% от пациентите оцеляват до 1 година, а 8% могат да достигнат 10-годишна възраст..

Видео: Елена Малишева. Тетралогията на Fallot - вродено сърдечно заболяване

Методи за ефективно лечение на простатит при мъжете у дома

Системен лупус еритематозус - причини, симптоми, диагностика и лечение на заболяването