Идиопатична тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и имаме връзка само с реномирани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

• Код на ICD-10
• Причините
• Симптоми

• Какви тестове са необходими?
• Лечение
• Към кого да се свържете?
• Допълнително лечение

Идиопатичната (имунна) тромбоцитопенична пурпура е хеморагично разстройство, причинено от тромбоцитопения, което не е свързано със системно заболяване. Обикновено е хроничен при възрастни, но често остър и преходен при деца. Размерът на далака е нормален. За диагностицирането е необходимо да се изключи наличието на други заболявания посредством селективни тестове. Лечението включва глюкокортикоидна терапия, спленектомия и за животозастрашаващо кървене, кръвопреливане на тромбоцити и интравенозен имуноглобулин.

Код на ICD-10

Причини за идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) обикновено е резултат от развитието на антитела, насочени срещу структурни тромбоцитни антигени (автоантитела). При деца идиопатичната тромбоцитопенична пурпура може да се дължи на прикрепването на вирусни антигени към мегакариоцитите и тромбоцитите.

Симптоми на идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Симптомите се проявяват чрез петехии и кървене от лигавиците. Далакът поддържа нормалните си размери, докато не се увеличи поради вирусна инфекция. Подозира се идиопатична тромбоцитопенична пурпура при пациенти с необяснима тромбоцитопения. Параметрите на периферната кръв са в нормални граници, с изключение на намаляването на броя на тромбоцитите. Изследване на костния мозък се извършва, ако освен тромбоцитопения се открият отклонения в периферната цитонамазка или промени в нивата на други клетъчни елементи. При изследване на костния мозък не се откриват аномалии или се увеличава броят на мегакариоцитите на фона на нормалния костен мозък. Тъй като няма специфични диагностични критерии, за диагностицирането е необходимо да се изключат други тромбоцитопенични заболявания според клиничните и лабораторни данни. Тъй като свързаната с ХИВ тромбоцитопения може да бъде неразличима от идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, тестването за ХИВ се извършва при пациенти с рискови фактори за ХИВ инфекция.

Какви тестове са необходими?

Към кого да се свържете?

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Началната терапия е перорални глюкокортикоиди (напр. Преднизон 1 mg / kg на ден). При пациенти, които се повлияват от терапията, броят на тромбоцитите се повишава до нормалното за 2 до 6 седмици. След това дозата на глюкокортикоидите се намалява. Повечето пациенти обаче нямат адекватен отговор или рецидив след започване на постепенно отнемане на глюкокортикоидите. Спленектомията позволява да се постигне ремисия при около 2/3 от тези пациенти. Тъй като при пациенти, рефрактерни на глюкокортикоидна терапия и спленектомия, по-нататъшното лечение може да бъде неефективно и естественият ход на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура често е доброкачествен, допълнителна терапия не е показана, с изключение на намаляване на броя на тромбоцитите под 10 000 / μL или активно кървене; в този случай се предписва по-интензивна имуносупресивна терапия (циклофосфамид, азатиоприн, ритуксимаб).

При деца обикновено се използва само симптоматично лечение, тъй като повечето от тях обикновено имат спонтанно възстановяване на тромбоцитопенията в рамките на няколко дни или седмици. Дори след няколко месеца и години тромбоцитопения, децата могат да възстановят спонтанна ремисия. Когато възникне лигавично кървене, се предписват глюкокортикоиди или интравенозен имуноглобулин. Данните за употребата на глюкокортикоиди или интравенозен имуноглобулин при първоначално лечение са противоречиви, тъй като те може да не подобрят клиничния резултат чрез увеличаване на броя на тромбоцитите. Спленектомията рядко се използва при деца. Въпреки това, при тежка тромбоцитопения и симптоми за повече от 6 месеца, спленектомията може да бъде ефективна..

При деца и възрастни с животозастрашаващо кървене се предписва интравенозен имуноглобулин 1 g / (kg x ден) за бърза блокада на фагоцитозата за 1 или 2 дни. Обикновено броят на тромбоцитите се повишава на втория или четвъртия ден, но само за 2-4 седмици. Високите дози метилпреднизолон (1 g / ден интравенозно в продължение на 3 дни) са по-евтини и по-лесни за използване от интравенозния имуноглобулин, но са ефективни. При пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура и наличие на животозастрашаващо кървене се използва тромбоцитна маса. За профилактични цели обаче тромбоцитната маса не се използва.

Приемът на глюкокортикоиди през устата или интравенозният имуноглобулин се предписва, когато е необходимо временно да се повишат нивата на тромбоцитите по време на екстракция на зъби, раждане, операция или други инвазивни процедури.

Тромбоцитопенична пурпура

Главна информация

Тромбоцитопеничната пурпура е група от хематологични заболявания с различна етиология, която се свежда до намаляване на броя на тромбоцитите - тромбоцити под 150x10 в девета степен на литър кръв, причинено от нарушение на тромбоцитната връзка на хемостазата. Най-често се развива в резултат на автоимунни процеси на излагане на антитромбоцитни антитела и разрушаване от макрофаги.

Патогенеза

Ходът на тромбоцитопеничната пурпура обикновено е доброкачествен, хроничен и вълнообразен, с обостряния и ремисии. Постоянното намаляване на броя на тромбоцитите в резултат на тяхното автоимунно или друг механизъм на разрушаване води до повишено кървене. Освен това плочите, свързани с антитела, имат нарушени функционални способности, което също увеличава риска от кръвоизлив не само върху кожата, но и в тъканите на вътрешните органи. Тромбоцитопенията причинява повишено кървене поради вторично нарушаване на съпротивлението на съдовите стени в резултат на загубата на ангиотрофната функция на тромбоцитите. Крехкостта на малките съдове се увеличава, което е лесно да се провери за тест за щипка. В допълнение, съдовата контрактилност е намалена, причинена от намаляване на нивото на серотонин в кръвта, известен вазоконстриктор, открит в тромбоцитните клетки. Кръвоизливът също допринася за нарушаване на способността да се образуват пълни кръвни съсиреци, така нареченият процес на ретракция.

Етапи на зреене на тромбоцитите

Тромбоцитопеничната пурпура най-често причинява хеморагичен синдром с различна степен и тежест, който се развива, когато броят на тромбоцитите е по-малък от 30x10 в деветата степен на тромбоцитите на литър кръв.

Класификация

Класификацията на тромбоцитопеничната пурпура се основава на причините и механизмите за развитие на тромбоцитопения. Обикновено се изолират автоимунни (синдром на Fisher-Evans, Mayocchi purpura pigmentosa), имунни, тромботични и идиопатични, ако причините не са ясни. Според формата на протичането той е остър и хроничен, според начина на протичане - вроден и придобит.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Този тип хематологично заболяване е първична тромбоцитопения с необясним или имуноалергичен произход, иначе наречена болест на Верлхоф, който първо описва това заболяване. Патологията води до повишено унищожаване на тромбоцитите и, като следствие, свързана тромбоцитопения, причинена от имунен отговор.

Идиопатичната тромбоцитопения се открива най-често при млади или зрели жени с честота 1-13 души на 1 милион население.

Имунна тромбоцитопенична пурпура

Нарушаването на тромбоцитната връзка на хемостазата може да бъде изоимунно, т.е. когато антитромбоцитните антитела идват отвън, например от майка на дете.

Включително известни случаи на хетероимунно образуване на хаптени - непълни антитела в отговор на структурата на тромбоцитите, променена от вирусна инфекция. Имунният отговор също причинява трайно разрушаване на тромбоцитите, кървене и кожни прояви.

Автоимунна тромбоцитопенична пурпура

Най-често стимул се превръща в етиологичен фактор, който причинява срив на системата за толерантност на имунитета и тялото започва да възприема антигените на собствените си тромбоцити като чужди.

Автоимунният отговор започва с узряването на лимфоцитни плазмени клетки, които синтезират антитромбоцитни автоантитела. Най-често те са представени от имуноглобулини IgG и IgA, в по-малка степен - IgM. Антителата се свързват с детерминантите на антигените на тромбоцитната мембрана, като по този начин ги правят "етикетирани" за далака и чернодробните макрофаги, където те се унищожават. В резултат на това продължителността на живота на тромбоцитите е значително намалена и може да бъде само няколко минути или часове, вместо 7-10 дни в нормата..

Хронична пигментна пурпура

Най-рядката и най-малко проучена имунологична придобита болест, причиняваща пигментна пурпура, се нарича Maiocca telangiectatic purpura. Счита се за вид болест на Schönlein-Henoch. Учените смятат, че патологията има неврогенен характер и е причинена от дългосрочен ефект върху организма на инфекциозен агент с алергенен ефект. Няма разкрити доказателства за наследяване на болестта на Maiocchi.

Най-често малките момчета страдат, но курсът обикновено е благоприятен при независимо разрешаване. Кожата става гладка, с нормален цвят, всички симптоми изчезват безследно.

Болестта причинява само кожни прояви: симетрично разположени петна под формата на пръстени, с ексудативно-възпалителни елементи и най-малките телеангиектазии, тъмночервени на цвят, леко се издигат над кожата. Възможно е да има леко кървене от лезиите и алопеция. Пурпурата се локализира главно в долните крайници, в седалището, бедрата, а понякога и в предмишниците и багажника. Ако болестта е тежка, тя се удължава и рецидивира. При често кървене може да се предписват вазоконстриктор и антихистамини.

Синдром на Fisher-Evans

Комбинацията от придобита автоимунна тромбоцитопения с автоимунна хемолитична анемия е кръстена на двама учени, които я описаха, синдром на Evans и Fisher. Курсът може да бъде остър и хроничен. Инициирам болестта с определени лекарства, вирусна или бактериална инфекция. В резултат на това ендогенният имунен отговор и ендогенните антигени се променят, вероятно поради антигенното сходство на вируси и тромбоцити.

Клиничната картина започва да се разкрива с признаци на изразен хеморагичен синдром - кожен хеморагичен обрив, кървене с различна локализация, след това се присъединява хемолитична анемия, причинена от синтеза на анти-еритроцитни антитела. Пациентите имат ретикулоцитоза, тромбоцитопения и левкопения.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура

Патологията е тежка оклузивна тромботична микроангиопатия, придружена от системна агрегация на тромбоцити, развитие на исхемия на различни органи. На фона на фрагментация на еритроцитите се наблюдават тежка консумация на тромбоцитопения и микроангиопатична хемолитична анемия.

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура се развива с необичайно големи мултимеразни фактори на фон Вилебранд, които имат способността да се свързват с ендотелните клетки, като по този начин намаляват активността на металопротеазата ADAMTS-13, причинена от тяхното автоимунно разрушаване или генетичен дефект в техния синтез. Патологията създава условия за генерализиран процес на агрегация на тромбоцитите върху микроваскуларния ендотел, който формира характерна клинична картина - петолъчка от такива признаци като:

• тромбоцитопения;
• микроангиопатична кумбс отрицателна хемолитична анемия;
• неврологични разстройства;
• бъбречна дисфункция;
• треска.

Заболяването е рядко - не повече от 5 случая на 1 милион от населението, предимно жени (70%). Смъртоносен изход е възможен в рамките на един месец, дори при навременно и правилно лечение, средно при 8-18%, в противен случай вълнообразен курс предполага няколко епизода след месеци или години от живота.

Причините

В 90% от случаите тромбоцитопенията е първична и се предизвиква от повишено ниво на разрушаване на тромбоцитите. До 10% са вторични идиопатични тромбоцитопении, причинени от лимфопролиферативни заболявания, дефицит на тромбоетин, HIV инфекция, хепатит С, системен лупус еритематозус, антифосфолипиден синдром и болест на фон Вилебранд. Също така, развитието на тромбоцитопенична пурпура може да бъде предшествано от:

• остри респираторни инфекции с вирусен характер;
• излагане на радиация;
• ваксинация;
• механични наранявания на тромбоцитите, например, с хемангиом, който е свързан с хаотично подреждане на кръвоносните съдове;
• спленомегалия;
• приемане на различни лекарства;
• В12 и фолиево-дефицитна анемия, в резултат на което се инхибират тромбоцитни и еритроцитни микроби;
• DIC синдром.

Кръвоизливи по кожата или лигавиците обикновено се появяват след травма или спонтанно, което отличава патологията от хемофилия.

Симптоми

Симптомите на пурпура се причиняват от персистираща тромбоцитопения и голям брой функционално неактивни мегакариоцити в костния мозък. В този случай кожният хеморагичен синдром е безболезнен, хаотично и асиметрично разположени прояви под формата на:

• петехии - кръгли петнисти точки, кръвоизливи, причинени от увреждане на интрадермалната капилярна система;
• пурпура - фино-петнисти капилярни кожни кръвоизливи, които могат да бъдат на различна възраст и съответно цветове, вариращи от ярко алени до сини, кафяви, жълти и след това бледи (промените са причинени от етапите на разпадане на билирубина);
• екхимоза - кръвоизливи с диаметър повече от 3 mm, лилави или синкаво-черни, по прост начин, наречен още синини;
• кръвоизливи в лигавиците, както и в подкожното пространство на клепачите, конюнктивата, предната камера на окото или стъкловидното тяло;
• кървене - назално, венечно, белодробно, стомашно-чревно, бъбречно и маточно.

В допълнение, пациентите могат да получат:

• мелена - безпричинна поява на черно полутечно изпражнение, което показва кървене и възниква под въздействието на кръв и стомашно-чревно съдържание;
• хематурия - наличие на кръвни съставки при тестове на урина;
• хеморагичен инсулт - остро нарушение на кръвообращението, причиняващо церебрални неврологични симптоми;
• В 30% от случаите далакът е умерено увеличен.

Въпреки факта, че дори при значително намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта, пациентите може да не усетят влошаване на състоянието си или някакви негативни реакции. Здравословното състояние обаче може да бъде измамно и заплашващо със сериозно вътрешно кървене в някой от органите, включително мозъка. В това състояние трябва да бъдете изключително внимателни - избягвайте всякакви физически натоварвания и ограничавайте всички видове жизнена дейност като цяло.

Струва си да започнете да се притеснявате, ако вие или вашите близки:

• често спонтанно натъртвания по крайниците или по тялото;
• времето за спиране на кървенето се е увеличило дори и при по-леки порязвания;
• по-чести кървене от носа или кървене от венците и лигавиците на устата.

Анализи и диагностика

При първото подозрение за тромбоцитопенична пурпура трябва да се свържете с квалифициран хематолог, който да извърши цялостен преглед на състоянието на тялото, по-специално хемостаза и хемопоетична система, както и да изследва петехиално-петнисти обриви. В същото време трябва да се извършват пълни и редовни кръвни тестове, при които могат да се открият хипохромна анемия, намалено количество серумно желязо, забавяне или липса на ретракция на кръвни съсиреци, дефицит на тромбоцити и наличие на тяхната нетипична форма и увеличен размер, малки фрагменти и лоша специфична гранулираност. Резултатите от теста „турникет“ са положителни: когато маншетът се постави върху рамото, на предмишницата не се появяват нормално 10 петехии, а 20-30 или повече.

Освен това може да се нуждаете от инфекциозни и ревматологични тестове, изследвания на ДНК и антитела, ЕКГ, ултразвук, рентгенова снимка и ендоскопия, ако е посочено.

Най-показателното за потвърждаване на диагнозата "имунна тромбоцитопенична пурпура" е откриването на антитромбоцитни антитела, например към гликопротеини IIb-IIIa или Ib-IX. Но автоимунният път на тромбоцитопения не винаги позволява откриването на антитела срещу кръвните тромбоцити, вероятността е не повече от 50%. Може да се установи удължаване на времето на кървене на Дюк до 30 минути или повече.

Лечение

Лечението на тромбоцитопеничната пурпура започва с облекчаване на самата тромбоцитопения и по-нататък - установяване на причината, която е причинила това състояние. Основният метод е назначаването на преднизолон или други глюкокортикостероиди. Има и други протоколи за лечение:

• химиотерапия с алкалоиди на барвинка (винкристин);
• използването на местни и общи кръвоспиращи лекарства;
• интравенозно приложение на имуноглобулин (Gamimun N);
• интравенозна инфузия на 40 mg дексаметазон;
• използването на специфични агонисти на тромбопоетиновите рецептори;
• плазмафереза, насочена към заместване на отстранената плазма с донорна плазма;
• пулсова терапия с огромни дози глюкокортикоиди;
• назначаването на имуносупресори или имунокоректори.

За да се избегнат усложнения, пациентите трябва:

• избягвайте наранявания и инфекциозни заболявания;
• откажете се от алкохола;
• яжте правилно и рационално;
• не приемайте лекарства, които намаляват функционалната способност на тромбоцитите, например антибиотици, диуретици, фенотиазидни вещества и др..

Болест на Верлхоф (идиопатична тромбоцитопенична пурпура)

Около 40% от всички хеморагични обриви са свързани с тромбоцитопенична пурпура. Разпространението му варира от 1 до 13 души на 100 хиляди население, в зависимост от региона..

Сред всички диатези с хеморагичен характер тромбоцитопеничната пурпура е на първо място по разпространение сред децата в предучилищна възраст, при възрастните сайдерът е по-рядко срещан и засяга предимно жени.

1. Какво е тромбоцитопенична пурпура?
2. Причини за възникване
3. Рискови фактори
4. Симптоми на тромбоцитопенична пурпура
5. Остра тромбоцитопенична пурпура
6. Хронична тромбоцитопенична пурпура
7. Тромботична форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура.
8. Диагностика
9. Лечение на болестта на Верлхоф
10. Консервативна терапия
11. Хирургия
12. Народна медицина
13. Диета
14. Прогноза
15. Предотвратяване
16. Подобни видеа

Какво е тромбоцитопенична пурпура?

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof, ITP, първична имунна тромбоцитопения) е заболяване, характеризиращо се с намалено ниво на тромбоцитите в кръвта (тромбоцитопения).

Продължителността на живота на тромбоцитите варира от 7 до 10 дни.

При тромбоцитопеничната пурпура имунната система потиска собствените си кръвни клетки и те умират в рамките на няколко часа. Това води до увеличено време на кървене..

Тромбоцитопеничната пурпура се разделя на остра, рецидивираща и хронична форма на хода на заболяването..

1. Острата форма засяга предимно деца, болестта продължава около 6 месеца, след възстановяване нивото на тромбоцитите в кръвта се нормализира, няма рецидиви.
2. Хроничната форма продължава повече от 6 месеца, засяга възрастни.
3. Повтарящата се форма има цикличен характер на хода: рецидивите се заменят с периоди на облекчение. Според честотата на обострянията заболяването се разделя на чести, редки и непрекъснато рецидивиращи.

В зависимост от причината за заболяването, тромбоцитопеничната пурпура се разделя на следните форми:

• изоимунната (алоимунна) тромбоцитопения възниква по време на вътрематочно развитие, е свързана с:
  • проникване на антитромбоцитни антитела през плацентата от майка на дете, наблюдава се намалено ниво на тромбоцитите в пренаталния период и в първите месеци след раждането;
  • антитромбоцитни антитела се появяват след кръвопреливане;
• Хетероимунната (хаптенова) тромбоцитопения възниква в резултат на промени в тромбоцитните антигени, в резултат имунната система възприема собствените си кръвни клетки като чужди. Подобна реакция понякога възниква в резултат на вирусна, бактериална инфекция или след прием на определени лекарства. Ако хетероимунната тромбоцитопения не изчезне в рамките на шест месеца, тогава тя се счита за автоимунна.
• автоимунната тромбоцитопения (AITP) е разнообразие от форми, включително идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф), причината за която е неизвестна.

Причини за възникване

Причините за развитието на тромбоцитна пурпура все още не са напълно изяснени..

• 45% от случаите на тромбоцитна пурпура са идиопатични (болест на Верлхоф), тоест причината не е установена.
• 40% от случаите на тази патология са свързани с предишно инфекциозно заболяване и се появяват 2-3 седмици след възстановяване. Най-често е важна инфекция с вирусен произход (морбили, варицела, рубеола, HIV инфекция, магарешка кашлица и др.), Много по-рядко - бактериална (малария, коремен тиф и др.)

Също така, появата на тромбоцитопенична пурпура може да бъде улеснена от:

• тежка хипотермия;
• травма;
• прекомерна инсолация (ултравиолетово лъчение);
• радиация;
• усложнение след прилагане на ваксината;
• прием на някои лекарства (барбитурати, салицилова киселина, антибиотици, естрогени, арсен, живачни соли);
• нарушение на хемопоетичната система;
• новообразувания, локализирани в костния мозък;
• съдова протеза поради механично увреждане на кръвните клетки;
• приемане на някои орални контрацептиви.

Рискови фактори

Тромбоцитопенична пурпура може да се намери при деца и възрастни от всички възрасти, но има фактори, които увеличават риска от развитие на това състояние:

• принадлежащи към женския пол (при жените тромбоцитопеничната пурпура се среща три пъти по-често, отколкото при мъжете);
• скорошно инфекциозно заболяване увеличава риска от развитие на болестта, особено при деца;
• наследственост (заболяване при близки роднини увеличава риска от тромбоцитопения);
• чест стрес.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Болестта на Верлхоф има три етапа:

• хеморагична криза - проявите са изразени, в кръвния тест се отбелязва намалено ниво на тромбоцитите;
• клинична ремисия - външните признаци на тромбоцитопения отшумяват, но промените, характерни за нея в кръвния тест, все още са налице;
• клинична и хематологична ремисия - тестовете се нормализират, също няма клинични признаци на заболяването.

Първите признаци на тромбоцитопения се появяват, когато нивото на тромбоцитите в кръвта падне под 50 * 109 / l, това се случва приблизително 2-3 седмици след фактора, причинил заболяването.

Остра тромбоцитопенична пурпура

Болестта започва внезапно: появяват се кръвоизливи по кожата и лигавиците (вижте снимката по-горе), започва кървене, общото състояние се влошава, кожата става бледа, кръвното налягане намалява.

Телесната температура може да достигне 38 градуса. Лимфните възли стават възпалени и болезнени.

Хронична тромбоцитопенична пурпура

Основният симптом на заболяването са обриви. Те се появяват на кожата и лигавиците, болезнени, с различна големина.

Обривите могат да бъдат от няколко вида:

• петехии (малки точки);
• Vibex (обривът се събира на групи или ивици);
• големи петна, включително петехии и ивици.

Цветът на свежите обриви е лилав. Избледняващите "обриви са жълти или зелени. Обривът по кожата може да бъде мокър или сух.

При влажни обриви е възможно кървене, особено през нощта.

Типично местоположение: на гърдите, корема, горните и долните крайници, рядко по лицето и шията. В същото време се появява обрив по лигавиците..

Някои локализации са недостъпни за изследване без специално оборудване: тъпанче, серозна мембрана на мозъка и други органи.

Важен симптом на заболяването е кървенето с различна интензивност. Най-често кървене:

• кървене от носа;
• от венците и на местата на извадени зъби;
• след операция за отстраняване на сливиците;
• при кашлица от дихателните пътища;
• от храносмилателния тракт с повръщане или урина;
• маточно кървене.

Кървенето се появява или едновременно с кожни обриви, или след това.

Телесната температура с хронична тромбоцитопенична пурпура не е повишена, понякога има ускорен сърдечен ритъм, при деца лимфните възли се увеличават и стават болезнени.

Тромботична форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Тази форма на заболяването е най-опасната от всички.

Характеризира се с остро, спонтанно начало, злокачествен ход.

Поради образуването на хиалинови кръвни съсиреци, кръвоснабдяването на различни органи се нарушава.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) от тромботичен тип се характеризира със следните симптоми:

• хеморагичен обрив;
• треска;
• остра бъбречна недостатъчност (тя е причината за смъртта);
• конвулсии, нарушена чувствителност;
• жълтеница;
• болки в ставите;
• невроза, объркване, кома;
• аритмия;
• болка в корема.

Диагностика

За да се диагностицира болестта на Верлхоф, пациентът се интервюира и изследва. За потвърждаване наличието на заболяването се използват лабораторни изследвания на кръв, урина и гръбначен мозък..

При хронично протичане хематологичните параметри могат да бъдат в нормални граници..

По време на интервюто хематолог (лекар, специализиран в кръвни заболявания) иска анамнеза за фактори, които допринасят за развитието на тромбоцитопенична пурпура: инфекция с вируси, прием на лекарства, ваксинация, излагане на радиация и др..

Прегледът на пациента разкрива характерен признак на това заболяване - хеморагичен обрив по кожата и лигавиците. Също така, лекарят може да проведе серия от тестове, които дават възможност да се идентифицират кръвоизливи в кожата:

• Тестът за маншета се използва при възрастни и деца от 3-годишна възраст. Пациентът се поставя върху маншет за измерване на налягане, ако след 10 минути се открият точковидни кръвоизливи, тестът се счита за положителен.
• Турникетният тест се използва само при възрастни. При прилагане на медицински турникет на мястото на натиск се появяват кръвоизливи.
• "Метод на щипка" - след малка щипка се образува натъртване.

Общ кръвен тест разкрива отклонения в нивото на хемоглобина (анемия се отбелязва със значителна загуба на кръв), тромбоцитите. Кръвната коагулограма показва скоростта на съсирване на кръвта, наличието на антитромбоцитни антитела и намалена или липса на ретракция на съсирека. При общия анализ на урината се откриват червени кръвни клетки.

При тежки случаи се прави биопсия на червен костен мозък. При изследване на биопсия, нормално или повишено съдържание на мегакариоцити, наличието на техните незрели форми.

В случай на типични клинични симптоми, лечението може да започне незабавно, без да се очакват резултатите от лабораторните изследвания..

Лечение на болестта на Верлхоф

Ако тромбоцитопеничната пурпура не причинява усложнения, няма изразено кървене, броят на тромбоцитите в кръвта не е по-нисък от 50 * 109 / l, медицинската тактика се състои в наблюдение - не се изисква лечение.

С намаляване на нивото на тромбоцитите до 30-50 * 109 / l, лечението е необходимо за пациенти с риск от развитие на кървене (артериална хипертония, пептична язва на стомашно-чревния тракт).

Ако броят на тромбоцитите падне под 30 * 109 / l, е необходима спешна хоспитализация.

Консервативна терапия

Консервативната терапия включва използването на лекарства, те могат да потиснат автоимунните процеси и да намалят съдовата пропускливост:

• глюкокортикостероидите (Преднизолон) дават ефект от лечението в рамките на 1-2 седмици;
• глобулини (имуноглобулин G), повишава нивото на тромбоцитите;
• интерферони (Интерферон А2) се използват, когато глюкокортикостероидите са безсилни;
• цитостатици (циклофосфамид, имуран, винбластин, винкристин и азатиоприн);
• витамини PP и C, калциеви соли, аминокапронова киселина.

За спиране на външно кървене се използва кръвоспираща гъба, с вътрешно кървене се инжектират лекарства за спиране на кръвта.

В случай на тежко протичане се използва плазмафереза ​​- преливане на кръвни съставки, тромбоцитна маса.

Хирургия

В някои случаи идиопатичната тромбоцитопенична пурпура не реагира на консервативна терапия, след което се извършва операция за отстраняване на далака - спленектомия.

Веднага се наблюдава значително подобрение, но съществува риск от следоперативни усложнения и устойчивостта на организма към инфекциозни заболявания е значително намалена.

Спленектомията се извършва по редица показания:

• продължителността на заболяването е повече от 1 година, 2-3 периода на обостряне, неефективност на глюкокортикостероидната терапия;
• противопоказания за прием на адренокортикостероиди;
• рецидив на тромбоцитопения след курс на лекарствена терапия;
• тежък ход на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, кръвоизливи в жизненоважни органи.

Народна медицина

За лечение на тромбоцитна пурпура, в допълнение към лекарствата се използват лечебни растения с хемостатични свойства. Между тях:

• жилава коприва;
• конска опашка;
• горелка;
• овчарска чанта;
• кора от калина;
• оксалис;
• мелиса;
• овчарска чанта;
• женшен;
• гъша тинтява.

Диета

Важно е храната, която ядете, да е хладка или хладна. Пресните зеленчуци и плодове са полезни, но трябва да се внимава те да не причиняват алергична реакция.

• солени храни;
• пушени;
• подправки;
• продукти за бързо хранене;
• напитки: газирани, алкохолни, кафе.

Прогноза

При възрастни тромбоцитопеничната пурпура завършва с пълно възстановяване в 75% от случаите, при деца - в 90% от случаите. Появата на сериозни усложнения е възможна само в острия период на заболяването.

Вероятността от смърт при тромботичен вариант на тромбоцитопенична пурпура зависи от степента на лезията и степента на увреждане на мозъка, сърдечно-съдовата система, бъбреците и други органи..

Пациентите с анамнеза за тази патология се нуждаят от постоянен медицински контрол, изключване на лекарства, които влияят негативно върху съсирването на кръвта, преразглеждане на начина на живот и хранене.

Предотвратяване

Превантивните мерки за тромбоцитопенична пурпура са насочени към предотвратяване на обостряния. Те включват поддържане на нивото на тромбоцитите и хемоглобина в кръвта и включват:

• изключване на алергени в храната (пикантно, пържено, алкохол);
• отхвърляне на лекарства, които влияят върху агрегацията на тромбоцитите (ибупрофен, лекарства с кофеин, хапчета за сън, аспирин);
• въздържане от продължително излагане на слънце;
• ограничете ваксинацията, откажете противогрипната ваксина;
• избягване на контакт с инфекциозни пациенти;
• избягване на травматични спортове;
• премахване на твърди диети;
• минимизиране на стресови ситуации.

След изписване от болницата пациентът е регистриран в диспансера по местоживеене - наблюдава се от лекар поне 2 години.

Голяма част от отговорността за здравето обаче пада върху плещите на пациента или неговите родители, в случай на заболяване на детето.

Като се има предвид, че тромбоцитопеничната пурпура е често срещана при децата, обучението на цялото семейство как да се предотврати това заболяване е много важно..

Какво представлява тромбоцитопеничната пурпура и каква е прогнозата за пациента?

Отговорни за коагулацията на кръвта са нейните структурни елементи - тромбоцити или червени тромбоцити.

Ако по някаква причина се развие дефицитът им, тогава процесите на кръвосъсирването се забавят, което създава условия за възникване на спонтанни, полиморфни или множествени капилярни кръвоизливи в лигавиците, кожните повърхности.

Такова кървене често се наблюдава във венците, носната кухина, матката и други органи..

Тромбоцитопенична пурпура - това е името на това заболяване, съгласно МКБ-10, принадлежащо към групата на хеморагичните диатези и считано от учените за имунологични нарушения с код D69.

Сред другите хеморагични синдроми, тромбоцитопенията заема силно първо място по честота.

Най-често те се разболяват в ранния и предучилищния период, сред възрастните се среща 2-3 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.

Класификация

Тромбоцитопеничната пурпура е разделена на няколко вида заболявания, различни по своите етиологични, клинични и патогенетични характеристики..

То:

• Болест на Верлхоф (идиопатичен вариант на болестта, когато причината е неизвестна),
• Симптомният комплекс на Verlhof (симптоматична или фулминантна тромбоцитопения), който се проявява независимо от имунни нарушения,
• Появата на изоимунна тромбоцитопенична пурпура е характерна за последиците от кръвопреливането,
• Трансимунната тромбоцитопенична пурпура се появява при новородени, когато майчините антитела преминават през плацентата и бременността се усложнява от потисната фетална тромбоцитоза.
• Хетероимунна тромбоцитопенична пурпура - увреждане на тромбоцитни антигени от агенти на вируси, лекарства,
• Автоимунната тромбоцитопения е следствие от автоимунни патологии,

Много учени характеризират тромбоцитопеничната пурпура като общ комплекс от симптоми на различни заболявания, които се характеризират с кървене и скокове в нивата на тромбоцитите..

От тази гледна точка тромбоцитопеничната пурпура се разделя на първична и вторична, при наличие на връзка с друга патология.

Съществува риск от объркване на тромбоцитопеничната пурпура с вид кръвоизлив като тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР) или болест на Moszkovich, която има подобни симптоми, но се основава на нарушения на микроциркулацията и в резултат на това множествена тромбоза.

Това заболяване се появява за първи път само в напреднала възраст, главно при жените, и има тежък агресивен ход, изразен в интензивно образуване на кръвни съсиреци със съпътстваща исхемия..

По естеството на курса има 3 форми на тромбоцитопенична пурпура:

• Остра, характерна предимно за детството. Характеризира се с кратка продължителност (до шест месеца), водеща до стабилизиране на нивото на тромбоцитите и липса на рецидиви.
• Хронична, открита при възрастното население. Продължителността му винаги е повече от 6 месеца.
• Рецидивиращата форма се характеризира с редуване на цикли на нормален брой тромбоцити с епизоди на тромбоцитопенична пурпура.

Характеристики на хода на тромбоцитопеничната пурпура

Продължителността и тежестта на тромбоцитопеничната пурпура до голяма степен зависят от провокиращия фактор.

С оглед на това се разграничават три поведения на тромбоцитопенична пурпура:

• Ако ефектът на лекарствата или химикалите се установи като провокиращ фактор, тогава ходът на тромбоцитопеничната пурпура обикновено не надхвърля 3 месеца и възстановяването настъпва спонтанно.
• Ако заболяването се провокира от облъчване, тогава състоянието на пациента се характеризира като тежко поради обширно кървене, диатеза, увреждане на костния мозък.
• Детската форма (инфантилна), която се появява по-често преди 2-3 годишна възраст, се развива бързо, протича тежко, рискувайки да стане хронична.

Тромбоцитопеничната пурпура включва три етапа:

• Хеморагичен стадий (криза), изразен с целия комплекс от симптоми и значително намаляване на тромбоцитите в кръвта.
• Ремисия, при която външните признаци на тромбоцитопенична пурпура отстъпват, но данните от лабораторните тестове, показващи заболяване, продължават да съществуват.
• Клинична и хематологична ремисия, при която кръвната картина се нормализира, нови симптоми не възникват.

Какво да търсите причините за заболяването?

Учените не са стигнали до общо мнение за причините за тромбоцитопеничната пурпура - споровете по този въпрос рискуват да се проточат дълго време.

Изследването на факторите, водещи до унищожаване на червените тромбоцити, тяхното сравнение и анализ продължава и е безценно за дешифриране на причините за тромбоцитопеничната пурпура.

Междувременно учените могат да кажат със сигурност, че в повече от 45% от случаите причината за тромбоцитопеничната пурпура не може да бъде установена, тоест болестта е идиопатично явление..

Установено е, че е от решаващо значение за появата на тромбоцитопенична пурпура:

• Хипотермия, измръзване,
• Наследствено предразположение,
• Телесна повреда,
• Стрес,
• Интензивно ултравиолетово лъчение и лъчение,
• Алергични реакции към лекарства, соли на тежки метали, химикали.

Комбинираните фактори влошават нещата.

Причината за тромбоцитопеничната пурпура, която е неадекватно производство на тромбоцити от клетките на костния мозък поради дисфункция, се наблюдава при болестта на Werlhof.

Съвременният напредък в причините за тромбоцитопеничната пурпура дава приоритет на имунната и вирусна етиология - именно те най-пълно обясняват последните постижения в диагностиката.

Според имунната хипотеза за произхода на тромбоцитопеничната пурпура, в резултат на някакво заболяване при човек се образуват антитела към собствените им тромбоцити, които скоро се унищожават поради автоимунен механизъм.

Имунните клетки, които трябва да пазят "своите", по някаква причина губят "паметта си" и вземат собствените си тромбоцити за чужди предмети, унищожавайки ги.

Животът на тромбоцитите вече е много кратък, само 10 дни и с тромбоцитопенична пурпура те се унищожават в рамките на няколко часа.

Установено е, че в 40% от случаите причината за тромбоцитопеничната пурпура са минали инфекции, особено вирусни.

Връзката с появата на тромбоцитопенична пурпура на следните инфекции е най-представена:

• Грип,
• Аденовирус,
• Шарка,
• Мононуклеоза,
• Рубеола,
• Кори,
• Коклюш,
• Заушка (заушка).

Бактериалните причини за тромбоцитопенична пурпура са малко проучени, тъй като такива случаи на проява на заболяването са изключително редки.

Но е доказано, че тромбоцитопеничната пурпура сериозно усложнява хода:

• Малария,
• Септичен ендокардит
• Коремен тиф,
• Лайшманиоза,

Важно за появата на тромбоцитопенична пурпура се приписва на:

• Нарушения при образуването на тромбоцити при различни форми на анемия, левкемия, ретикулоза, тумори
• Състоянието на далака, като орган, характеризиращ се с готовността си да унищожи "излишните" тромбоцити.
• Образуването на тромбопластин и серотонин, които имат ефект върху продължителността на кървенето и процесите на образуване на тромби.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура започва, когато се регистрира намаляване на тромбоцитите в кръвта до стойност от 50 хиляди единици / μl и по-ниска. Задействащият фактор на заболяването обикновено влиза в сила 2-3 седмици преди това..

Характерни симптоми са бургундски болезнени обриви с различни размери по лигавиците и кожата с различна дълбочина.

Те могат да бъдат:

• Единични малки капилярни точки (петехии),
• Групирани области с малки изригвания, образуващи различни геометрични фигури,
• Обширни петна от множество природа.

Може да има тромбоцитопеничен обрив, който кърви

• Суха,
• Влага, кървене през нощта, независимо от експозицията.

Зависимост на риска от развитие на хеморагичен синдром от нивото на тромбоцитите

Името на болестта показва цвета на обрива - лилав, който включва всички нюанси на червено. Когато са пусти, натъртванията образуват наситени зелени и жълти нюанси, в резултат на което общият фон на кръвоизливите обикновено е много ярък

Най-често обриви се откриват пред тялото, по горните и долните крайници, рядко по шията и лицето.

Едновременно с кожни обриви се появяват петна по лигавиците:

• Около и върху сливиците,
• На небесния свод,
• В конюнктивата и ретината.

Петна от тромбоцитопенична пурпура също се избират за места, които са трудно достъпни за преглед от лекар, които са видими само с помощта на специални устройства:

• На вътрешните органи, което е особено болезнено,
• В дебелината на мастната тъкан,
• На повърхността на мозъчните обвивки,
• Тъпанче.

Кървенето, характерно за тромбоцитопеничната пурпура, също се подразделя според степента на интензивност и форма..

Те могат да бъдат:

• Гингивална, включително от дупката с изваден зъб,
• Назална,
• Като включвания при повръщане, урина или изпражнения,
• От местата на закрепване на сливиците след отстраняването им,
• Под формата на хемоптиза,
• При интензивна менструация.

Общата клиника на тромбоцитопенична пурпура се характеризира с:

• Намален тон,
• Сърдечно-съдовата система е подложена на усложнения под формата на нарушения на ритъма, телесната температура не се повишава,
• Слезката се увеличава по размер.

При острата форма на тромбоцитопенична пурпура се регистрира увеличение на лимфните възли, особено при деца.

Диагностика

Когато се появят симптоми на тромбоцитопенична пурпура, важно е да информирате лекаря за онези фактори, които биха могли да бъдат провокатори на състоянието.

Опишете подробно:

• Подобни явления при роднини,
• Предположения за факторите, отключили болестта, тяхното време на експозиция,
• Зависимост на кървенето от механични или други ефекти,
• Естеството на кървене.

След визуален преглед на пациента, хематологът предписва цялостен кръвен тест, който включва:

• Откриване нивото на падащи тромбоцити,
• Количествената стойност на еритроцитите,
• Измерване на хемоглобина,
• Определяне на формата и зърнистостта на запазените тромбоцити,
• Установяване на времето за кървене,
• Измерване на антитромбоцитни антитела,
• Наблюдение на ретракцията на кръвния съсирек (отделяне на серума).
• Анализ на костния мозък чрез пункция, малък брой тромбоцити, в който показва заболяване.

Важно е да се разграничат първите симптоми на тромбоцитопенична пурпура от вторична тромбоцитопения, която е специфична за следните патологии, при които се появяват и лилави симптоми:

• Левкозов,
• Системен лупус,
• Тромбоцитопатии,
• Злокачествени новообразувания,
• Хемофилия,
• Хеморагичен васкулит,
• Маточно кървене.

Петехии и пурпура

Лечение на тромбоцитопенична пурпура

Ако тромбоцитопеничната пурпура не засяга други органи и системи, кървенето не представлява сериозна опасност и нивото на тромбоцитите е умерено намалено (най-малко 50 000 U / μl), тогава естеството на заболяването се признава за леко и лечението не се предписва.

С по-високо намаляване на нивата на тромбоцитите, т.е. заболяване с умерена тежест, могат да се предписват лекарства за намаляване на риска от кървене, ако пациентът има отрицателна анамнеза.

При значително ниско ниво на тромбоцити (под 30 хиляди единици / μl) пациентът подлежи на задължително лечение в специализиран отдел по хематологичен профил.

Прилагат се следните терапевтични мерки:

• Хормонална терапия като противник на автоимунните процеси,
• Плазмаферезата като процедура за пречистване на кръвта,
• Въвеждане на глобулини, които улесняват имунния отговор,
• Кръвоспиращи процедури,
• Цитостатична терапия (имуносупресори), които потискат автоимунните процеси,
• Преливане на плазма и еритроцити,
• Прилагане на лекарства, които подобряват микроциркулацията (трентал).

Скоростта на тромбоцитите в кръвта

Възможни усложнения

Най-опасният период на тромбоцитопенична пурпура е острата фаза, изпълнена с различни усложнения от кръвоизливи (анемия, инфекция, конвулсии, мозъчен кръвоизлив).

Инсултът се счита за най-тежкото усложнение, често настъпващо внезапно и придружено от повръщане, неврологични симптоми, нарушено съзнание.

Малките деца с диагноза тромбоцитопенична пурпура имат висок риск от инфекция, ако обривът е локализиран в устната кухина. Най-често това е стоматит и гингивит..

В случай на интензивно кървене с тежка тромбоцитопенична пурпура, симптомите на хеморагична анемия (анемия) често се увеличават.

С прехода на тромбоцитопеничната пурпура в хроничен стадий анемията придобива признаци на форма на дефицит на желязо, характеризираща се с липса на хемоглобин в кръвта.

Тромбоцитопенична пурпура: прогноза

Прогнозата на заболяване като тромбоцитопенична пурпура в повечето случаи е благоприятна - при 75% има пълно възстановяване, при децата тази цифра достига 90%.

Смъртоносен изход при тромбоцитопенична пурпура е доста рядък случай, възникващ главно при тромботични варианти на заболяването, придружен от тежко нарушение на важни вътрешни органи (сърце, бели дробове, мозък) поради масивно вътрешно кървене.

Превантивни действия

За да се премахне вероятността от повторение на симптомите на тромбоцитопенична пурпура или тяхното обостряне, лекарите препоръчват:

• Придържайте се, ако е възможно, към хипоалергенна диета, с изключение на алкохол, пикантни и пържени храни.
• Въздържайте се от продължително излагане на слънце, UHF процедури.
• Откажете да приемате лекарства, които намаляват адхезията на тромбоцитите, вместо да увеличават кървенето (индометацин, ибупрофен, аспирин, хапчета за сън).
• Не ваксинирайте наскоро болни деца.
• За възрастни се въздържайте от прилагане на противогрипна ваксина.
• Изключете контакт с пациенти с инфекциозни заболявания.

Въпреки факта, че тромбоцитопеничната пурпура е слабо разбрана болест, съвременната медицина предлага достатъчно средства и методи за лечение, както и профилактика на заболяването.

Задачата на всеки човек, който е отговорен за собственото си здраве, е да идентифицира навреме неясни обриви или кървене в себе си и да потърси помощ от професионалисти.

Само в този случай рискът да разберете какво е - тромбоцитна пурпура ще бъде сведена до минимум.