Тетрада на Фало

Тетралогията на Fallot (TF) е един от най-честите вродени сърдечни дефекти (CHD). Често се определя като „болест на синьото сърце“, тъй като при тази патология, поради шунта отдясно наляво, през белите дробове не преминава достатъчно кръв, в резултат на което органите и тъканите получават по-малко кислород.

Пациентите с тетралогия на Fallot развиват цианоза скоро след раждането, така че често се предоставя ранна медицинска помощ..

С тетрадата на Fallot хирургическата интервенция е задължителна, в противен случай детето е изправено пред непосредствена смърт. Като правило операцията се извършва на етапи, макар че напоследък е започнало да се използва по-бързо лечение на дефекта с помощта на катетър. Ако операцията е успешна, най-често има благоприятна прогноза.

Видео: Tetrad Fallot (Fallot). Вродени сърдечни дефекти

Историческа справка

За първи път Стенсен описва тетрадата на пороците през 1672 г.; обаче френският лекар Етиен-Луис Артър Фало първо е посочил точно клиничните и патологичните особености на дефектите. Това се случи през 1888 година.

Въпреки че разстройството е диагностицирано рано, лечението на дефекта е предприето едва през 40-те години. Американският кардиолог Хелън Брук Таусиг призна, че цианозата прогресира и неизбежно води до смърт на бебета с тетралогия на Фало. Тя предположи, че цианозата е причинена от недостатъчен белодробен кръвен поток. Нейното сътрудничество с американския хирург Алфред Блейлок доведе до първите постижения в улесняването на живота на болните бебета..

През 1944 г. Blaylock създава първия Blalock-Taussig шунт между субклавиалната артерия и белодробната артерия

Пионерската хирургична техника на Blalock-Taussig откри нова ера в неонаталната кардиохирургия. Това беше последвано от развитието на шута на Потс (от низходящата аорта до лявата белодробна артерия), шънта на Глен (от горната куха вена до дясната белодробна артерия) и шънта Уотърстън (от възходящата аорта към дясната белодробна артерия).

Скот прави първата отворена операция през 1954 г. По-малко от шест месеца по-късно Lillecay извърши първата успешна реконструкция на пациент с тетралогия Fallot на отворено сърце. На следващата година, с появата на кардиопулмоналната байпас хирургия от Gibbons, се установява друга историческа ера в сърдечната хирургия. Оттогава са въведени множество подобрения в хирургичната техника и запазването на миокарда за успешно лечение на дефекта..

Описание

Тетрадата на Fallot има четири характеристики:

1. Запушване на изхода на дясната камера (фуниевидна стеноза)
2. Дефект на вентрикуларната преграда
3. Неправилно положение (екстрапозиция) на аортата
4. Дяснокамерна хипертрофия.

Понякога се определя допълнителен дефект на междупредсърдната преграда, тогава те говорят за пентадата на Фало. Основното нарушение на тетрадата се дължи на недоразвитието на инфундибуларния участък на дясната камера, което води до промяна в предния и долния участък на фуниеобразната преграда. Това несъответствие определя тежестта на заболяването..

Хемодинамика при TF

Хемодинамиката зависи от степента на запушване на изтичането на дясната камера. Дефектът на вентрикуларната преграда обикновено не действа като ограничаващ фактор и налягането в дясната и лявата камера по правило се изравнява.

Ако запушването е тежко, притокът на кръв в сърцето е отдясно наляво и белодробният кръвен поток може да бъде значително нарушен. В този случай притокът на кръв често зависи от артериалния канал или бронхиалните обезпечения..

Фази на развитие на дефекти

В зависимост от тежестта на хода на заболяването се разграничават три фази на развитие на ТФ:

1. Първият е относително благоприятен. Детето няма значителни забавяния в развитието. Продължава приблизително от раждането до шест месеца.
2. Вторият се характеризира с наличие на диспнея-цианотични атаки. В тази фаза най-често се развиват тежки мозъчни нарушения и смъртни случаи. Продължава от шест месеца до две години.
3. Третият се счита за преходен, тъй като клиниката се променя и често придобива функции за възрастни.

Някои статистически данни и факти за тетрадата на Фало:

• Определя се в около 10% от случаите на вродени сърдечни дефекти, тоест се среща при 3-6 бебета на всеки 10 000 раждания.
• Заболяването представлява една трета от всички ИБС при пациенти на възраст под 15 години.
• При братя и сестри на болни родители честотата е 1-5% и е по-често при мъжете, отколкото при жените.
• Нарушението е свързано с несърдечни аномалии като цепнатина на устната и небцето, хипоспадия, скелетни и черепно-лицеви аномалии.
• Тетралогията на Fallot се наблюдава и при други бозайници, включително коне и плъхове..

Причините

Причината за повечето вродени сърдечни дефекти е неизвестна, въпреки че генетичните изследвания предполагат многофакторна етиология.

Проучване в Португалия показа, че полиморфизмът на гена на метилентетрахидрофолат редуктазата (MTHFR) може да се счита за ген на чувствителност на Fallot tetrad. [1 - Lee CN; Су YN; Ченг WF; Lin MT; Уанг JK; Wu MH; Hsieh FJ. Асоциация на мутация на метилентетрахидрофолат редуктаза C677T с вродени сърдечни заболявания. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]

Пренатални фактори, които повишават риска от развитие на тетралогия на Fallot:

• Честота на рубеола (или други вирусни инфекции) по време на бременност
• Лошо хранене на бременна жена
• Пиене на алкохол по време на бременност и след раждане
• Възраст на майката над 40
• Вродени дефекти при родителите
• Фенилкетонурия или диабет при бременна жена.

Децата със синдром на Даун също имат по-висока честота на тетралогия на Fallot, както и бебетата със синдром на фетален хидантоин или синдром на фетален карбамазепин.

Клиника

Клиничните характеристики на тетрада на Fallot пряко зависят от тежестта на анатомичните дефекти. При болни бебета най-често се определят следните симптоми:

• Затруднено хранене
• Липса на нормално развитие
• Синкаво-блед цвят на кожата при плач или хранене
• Тежък задух, обикновено се влошава с възрастта

Физическите данни включват следното:

• Височината и теглото на болните деца не са подходящи за възрастта
• Цианоза на устните и нокътното легло, обикновено от раждането
• След 3-6 месеца пръстите на ръцете и краката стават изтъркани (симптом на барабан)
• Ноктите се закръглят („симптом на часовника“)
• Систоличен шум обикновено присъства отпред по лявата гръдна кост

Диспнея-цианотични атаки

Те са признак на тежък дефект на TF. Най-често се проявява в интервала от шест месеца до една година, докато често се отбелязва релационна или абсолютна анемия.

По време на атака се развива силен спазъм на инфундибуларната част на панкреаса, поради което венозната кръв през аортата навлиза в мозъка, като по този начин причинява тежка хипоксия на централната нервна система. Съдържанието на кислород в кръвта по време на пристъп е 35% или по-малко. Преди това звуковият шум почти напълно изчезва.

В началото на развитието на атака се определя:

• Тревожност и силен страх
• Разширени зеници
• Нарастваща синева на кожата и лигавиците
• Нарастващо задух

След тези признаци се появяват припадък и конвулсии..

Такива атаки могат да приключат за 10-15 секунди или 2-3 минути, след което пациентът е решен да бъде летаргичен и адинамичен. Ако достатъчен брой белодробни обезпечения се развие до 4-6 години, тогава атаките се развиват по-рядко или напълно изчезват. В тежки случаи възникват парези или други нарушения на мозъчната дейност. Също така, с развитието на атака, рискът от смърт е висок..

Диагностика

При пациенти със значителна цианоза в комбинация със склонност към кървене се определят следните промени:

• Намалени фактори на кръвосъсирването
• Нисък брой тромбоцити
• Намалени фактори на съсирването
• Намален общ фибриноген
• Удължено време на протромбин и коагулация

Анализът на артериалната кръв определя следното:

• Нормално или намалено насищане с кислород
• pH и парциалното налягане на въглеродния диоксид (pCO2) са нормални, освен ако пациентът е в критично състояние

От инструменталните методи за изследване се използват:

• Ехокардиография
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Магнитен резонанс
• Сърдечна катетеризация (в екстремни случаи)

Ехокардиографията, комбинирана с доплер, предоставя следната информация:

• Точно диагностицира ductus arteriosus или дефект на предсърдната преграда
• Коронарните лезии се идентифицират с известна степен на точност
• Промените на клапаните се откриват лесно

В много настройки ехокардиографията е единственият диагностичен тест, използван преди операцията.

Видео: Tetrad Fallot

Рентгенографията на гръдния кош осигурява следните показатели:

• Намален съдов модел в белите дробове
• Класическата форма на „сърцето на обувката“ (coeur en sabot) е отличителен белег на сърдечните заболявания

ЯМР ви позволява да определите:

• Ясно местоположение на аортата, белодробната артерия и нейните клонове
• Състоянието на междукамерната и междупредсърдната преграда, дебелината на стената на дясната камера
• Размерът на интракардиалното налягане, градиентите и потоците на кръвта

Сърдечната катетеризация може да бъде полезна във всяка от следните ситуации:

• Анатомичната структура на сърцето и свързаните с него съдове не може да бъде напълно определена чрез ехокардиография
• Съществуващото заболяване на белодробната артерия предизвиква голямо безпокойство
• Определя се белодробна или артериална хипертония

След сърдечна катетеризация могат да се предоставят резултати като размера на белодробния пръстен и белодробните артерии, тежестта на стенозата на абдукцията на RV, местоположението и размера на свързаните аномалии и дефекти..

Лечение

При тежка цианоза се използват следните методи на терапия:

• Детето трябва да се постави на рамото на майката, като едновременно с това прибира коленете. Той осигурява успокояващ ефект, намалява венозното връщане и увеличава системното съдово съпротивление.
• Кислородът се използва в ограничени количества, тъй като сърдечните аномалии намаляват белодробния кръвен поток
• Интрамускулно или подкожно инжектиране на морфин сулфат може да намали динамиката на вентилацията и системното венозно връщане
• Фенилефринът се използва за повишаване на системното съдово съпротивление
• Инфузията на дексмедетомидин се използва, но с повишено внимание и като се вземат предвид правилата за титриране

Общата анестезия е последната възможност за предоставяне на бърза помощ на пациенти с тежка цианоза с тетрада на Fallot.

Повечето бебета с TF се нуждаят от подходяща хирургическа интервенция. За предпочитане е операцията да се извършва на около 12-месечна възраст. Първоначалната корекция е идеална и обикновено се извършва, когато е наличен кардиопулмонален байпас.

При пациенти с противопоказания за първична реконструкция може да са необходими палиативни процедури (например поставяне на модифициран шлант на Blalock-Taussig), които включват следното:

• Наличието на анормална коронарна артерия
• Много ниско тегло при раждане
• Малка мрежа от белодробни артерии
• Множество съпътстващи интракардиални аномалии

Прогноза

Ранната операция не е показана за всички деца с тетрада на Fallot, въпреки че без операция естественото развитие на дефекта често има лоша прогноза.

Прогресията на разстройството зависи от тежестта на изходящата дяснокамерна стеноза

В настоящата ера на сърдечната хирургия децата с прости форми на тетрада на Фало имат добро дългосрочно оцеляване с отлично качество на живот. Само в някои случаи максималната способност за упражнения намалява..

Внезапна смърт от камерни аритмии настъпва при 1–5% от пациентите по-късно в живота и причината остава неизвестна. Предполага се, че вентрикуларната дисфункция може да допринесе..

Оставени нелекувани, пациентите с тетралогия на Fallot са изправени пред допълнителни рискове, които включват парадоксална емболия, водеща до инсулт, белодробна емболия и бактериален ендокардит. Добре известно е, че децата с вродени сърдечни дефекти са склонни към инсулт. При повечето от тези деца причините за инсулт са свързани с тромбоемболия, продължителна хипотония / аноксичност и полицитемия. Често се пренебрегва, че остатъчните шунтове или foramen ovale също допринасят за инсулт..

Без операция смъртността нараства постепенно, от 30% на 2-годишна възраст до 50% на 6-годишна възраст. Смъртността е най-висока през първата година от живота, а след това практически не се променя до второто десетилетие. Предполага се, че в такива случаи не повече от 20% от пациентите достигат възраст от 10 години, а по-малко от 5-10% от пациентите оцеляват до края на второто десетилетие..

Повечето пациенти, които живеят до 30-годишна възраст, развиват застойна сърдечна недостатъчност, въпреки че при наличието на шунтове, които причиняват минимално нарушение на хемодинамиката, те могат да достигнат нормалната продължителност на живота. Съобщени са и случаи на пациенти, оцелели до 80 години. Чрез използването на усъвършенствани хирургични техники от 1979 до 2005г. има 40% спад в смъртността, свързан с тетрадата на Fallot. [2 - Pillutla P; Shetty KD; Фостър Е. Смъртност, свързана с вродено сърдечно заболяване за възрастни: Тенденции в населението на САЩ от 1979 до 2005 г. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874-9]

Ако тетралогията на Fallot се комбинира с белодробна атрезия, тогава се дава по-лоша прогноза. В такива случаи само 50% от пациентите оцеляват до 1 година, а 8% могат да достигнат 10-годишна възраст..

Видео: Елена Малишева. Тетралогията на Fallot - вродено сърдечно заболяване

Диагностика и лечение на тетрада на Fallot при деца

Описание и класификация

Все още не е известно какво задейства механизма, поради който се развива тетрадата на Фало. Тази патология се появява поради факта, че дясното сърце на плода не се развива правилно. Думата tetrad означава четири. Това означава, че тази патология се характеризира с четири признака:

• Първият морфологичен признак е голям дефект на интервентрикуларната преграда. В този случай това не е просто дупка, а липса на една част от нея. По тази причина кръвта преминава от една камера в друга напълно безпрепятствено..
• Вторият симптом е интравентрикуларно свиване на мускулите на отделителната част на дясната камера, преминаващо в белодробната артерия. Основният ствол и разклоняващите се клони на тази артерия също често са стеснени. Поради това кръвта не тече към белите дробове и не получава кислород в необходимия обем..
• Третият признак е изместване на аортния отвор. Обикновено се намира над лявата долна сърдечна кухина. При тази патология устата на аортата се измества надясно и напред. И така, аортата е точно над мястото на дефекта на преградата, както в седлото, над двете долни кухини.
• Четвъртият симптом е удебеляване на цялата мускулна стена на дясната камера. Тъй като налягането в лявата камера е много по-високо, дясната трябва да се сблъска с изразено съпротивление, което води до нейната хипертрофия.

Според структурата на патологията триадата на Fallot е най-близо до тетрадата на Fallot - този сърдечен дефект има практически същите морфологични характеристики, но без изместване на аортната уста вдясно. Друга подобна патология е пентадата Fallot, когато към четирите знака на тетрадата се добави дефект в преградата между предсърдията.

Тези сериозни анатомични промени, които се случват с тетрадата на Fallot, правят промени в хемодинамиката.

Движението на кръвта през съдовете, което е възможно поради разликата в налягането в различни части на кръвоносната система, в случая в лявата и дясната камера, се нарича хемодинамика.

Неоксидирана кръв навлиза в дясното предсърдие от кухата вена. Оттам, с контракцията на вентрикулите, тя трябва да попадне в белодробния ствол. Но с тази патология този ствол е стеснен, поради което кръвта в подходящия обем не може да стигне там. Но има по-лесен път за притока на кръв, а именно през дупката в преградата в лявата долна кухина на сърцето. Това се случва въпреки факта, че налягането в лявата камера е много по-високо - с тетрадата на Fallot, което е типично, при децата мускулният компонент на дясната камера е увеличен и следователно достатъчно силен, за да преодолее това съпротивление.

Това е изчерпването на тесния кръг на кръвообращението. Поради това потокът на богата на кислород кръв към лявото предсърдие също намалява. Тъй като артерията е разположена непосредствено над дефекта, значително количество венозна кръв навлиза в нея. Наситената и ненаситена с кислород кръв, смесвайки се, се насочва по-нататък по аортата, което води до централна цианоза.

Според характеристиките на кръвния поток тетрадата на Fallot се класифицира, както следва:

• Първият и най-критичен тип е атрезия или липса на изход от дясната камера в белодробната артерия при новородено. Поради тази причина кръвта, попаднала в дясната долна кухина на сърцето, трябва да се върне обратно в предсърдието, оттам през овалния прозорец, който все още е отворен, в системното кръвообращение и в белите дробове. Запасът на кислород е драстично намален. При тази диагноза са необходими реанимация и хирургическа интервенция веднага след раждането..
• Цианотична форма, с различна степен на стесняване на устието на белодробната артерия. Цианотичната или "синята" форма също изисква медицинска помощ, макар и не толкова спешно, колкото атрезия. В тази форма бедната на кислород кръв се смесва с артериална кръв, причинявайки цианоза: синьо обезцветяване на лигавиците и нокътните лехи.
• Ацианотичната форма, която се нарича още "палидна", се развива, когато налягането в лявото предсърдие е по-високо от съпротивлението на отвора на белодробната артерия и кръвта се отделя от лявата долна сърдечна кухина вдясно. Но с течение на времето стесняването на отвора прогресира, хемодинамиката става кръстосана, а след това ляво-дясна и поради това се развива "синята" форма.

Степента на нарушения на кръвния поток директно зависи от тежестта на дефектите и степента на стесняване на белодробната артерия. Във всеки случай ситуацията ще бъде различна.

Тетралогията на Fallot може да приеме една от следните форми, които са класифицирани по времето на първото проявление:

• ранно синьо - цианозата се открива през първата година от живота;
• класически - цианозата се открива през втората или третата година от живота;
• тежка - протича с пристъпи на задух и цианоза;
• късен цианотик - цианоза се открива при деца на възраст над 6 години.

Прояви

С изключение на критичната форма на тетрада на Фало при новородени, бебето изглежда напълно нормално. Но след няколко дни, след най-малкото усилие, например смучене, той развива задух, става неспокоен.

Цианозата или синьото оцветяване на лигавиците и кожата могат да бъдат леки и да се появят само при плач с лека форма на патология. Най-ужасното проявление е диспнея-цианотична атака: детето започва да се задавя, лигавиците и устните посиняват, пулсът се увеличава и е възможна загуба на съзнание. Тези атаки могат да се появят дори ако до този момент в лицето няма синьо..

Диспнея-цианотичните атаки са опасни, дори ако са продължили много кратко. Изисква незабавна медицинска помощ.

Децата с тази диагноза често изостават във физическото и двигателното развитие; имат отслабен имунитет, поради което са по-склонни да се разболеят от ARVI, тонзилит, пневмония и синузит.

От външни прояви, в допълнение към бледността и цианозата на кожата, се появява удебеляване на фалангите на пръстите, детето е неактивно, бързо се уморява. Понякога децата заемат принудителна позиция, приклеквайки.

Установяване на диагноза

Първото нещо, което привлича вниманието на лекаря, е шумът в II-III междуребрието от лявата страна на гръдната кост, докато вторият тон над белодробната артерия е значително отслабен.

Рентгеновата снимка показва, че сърцето е увеличено и има формата на обувка. Основната процедура, която потвърждава диагнозата, е ултразвук на сърцето - най-често именно той ви позволява да видите всички морфологични и функционални промени в органа и да го разграничите от други подобни сърдечни дефекти.

Ако ултразвукът не дава пълна картина или лекарят подозира за съпътстващи заболявания, които са важни за лечението, той може да препоръча ангиокардиография - инвазивен, но напълно безопасен метод за изследване. По време на изпълнението му могат да бъдат открити и други съпътстващи дефекти: коарктация на аортата, различни дефекти в развитието на преградите на сърдечните камери, артериален патентен дуктус и др..

Лечение

Най-често процедурата за пълна корекция на аномалията се предписва в периода от 4 до 6 месеца. Днес според показанията може да се извършва на всяка възраст, но не винаги и не навсякъде - само с проста анатомия на дефекта и благосъстоянието на детето. Доста често лечението се извършва на два етапа. Това се случва, когато не може да се проведе радикална процедура и ситуацията е спешна..

Първият етап е създаването на анастомоза или изкуствена връзка между кръговете на кръвообращението. След това „полувенозната“ кръв ще отиде в белите дробове и ще бъде наситена с кислород. За целта се зашива малка тръбичка от синтетичен материал с дължина около 3 см и диаметър 3-5 мм.

Резултатът от операцията се вижда веднага: лигавиците и кожата на детето стават розови, атаките преминават и не се повтарят. Тази операция може да удължи живота на дете с 10 години или повече, но не премахва необходимостта от радикална намеса, която обикновено се предписва след максимум една година..

Радикалната процедура е операция на открито сърце, която изисква екстракорпорална циркулация и кардиоплегия. Тя е назначена да премахне напълно всички морфологични аномалии. В съответствие с клиничните насоки процедурата се провежда за деца от шест месеца до три години.

При радикална процедура дефектът на преградата се затваря с пластир. В този случай аортният отвор се измества в лявата долна кухина, където трябва да бъде разположен. Устието на входа на белодробната артерия се разширява и, ако е необходимо, самата артерия. Ако анастомозата е била наложена преди това, операцията включва нейното елиминиране.

Тетралогията на Fallot е дефект, който се развива в плода в утробата, но не предизвиква безпокойство преди раждането. Диагнозата може да бъде поставена само след поредица от изследвания. Тази аномалия може да се различава от дете на дете и дефектът е лечим. Тези, които са се подложили навреме на необходимите процедури, израстват в здрави хора, но трябва периодично да бъдат наблюдавани от специалисти и да водят здравословен начин на живот..

"Синьо" вродено сърдечно заболяване и методи за неговата корекция: тетралогия на Fallot при новородени

Комбинацията от четири строго определени анатомични дефекта в структурата на сърцето и кръвоносните съдове дава основание за диагностициране на вроден сърдечен дефект, наречен тетрада на Fallot.

Болестта е идентифицирана и описана от френския патолог E.L.Falot през 1888г. През последните 100-ина години лекарите успяха да постигнат добри резултати в ранното откриване и отстраняване на този дефект..

Какво е това: описание и код съгласно ICD-10

Тетралогията на Fallot е вродено сърдечно заболяване, което често се диагностицира при новородени бебета. Код на ICD-10 - Q21.3.

Тетралогията на Fallot се среща при 3% от децата, което е една пета от всички диагностицирани вродени сърдечни дефекти. 30% от всички спонтанни аборти и неразвиваща се бременност са свързани с наличието на тетрада на Fallot в плода, а други 7% от бебетата с тази патология се раждат мъртви.

Тези тъжни цифри изобщо не свидетелстват в полза на абсолютната смъртност от това заболяване, но обръщат внимание на неговата тежест и неизбежността на спешната медицинска намеса..

Тетрадата на Fallot се диагностицира в случай, че има комбинация от четири анатомични дефекта в структурата на сърдечно-съдовата система при новородено наведнъж:

• Стеноза или стесняване на белодробната артерия, която напуска дясната камера. Непосредствената му цел е да провежда венозна кръв към белите дробове. Ако има стеснение в устието на белодробната артерия, тогава кръвта от вентрикула на сърцето навлиза в артерията с усилие. Това води до значително увеличаване на натоварването на дясното сърце. С възрастта стенозата се увеличава - тоест този дефект има прогресивен ход.
• Дефект под формата на дупка в интервентрикуларната преграда (VSD). Обикновено вентрикулите на сърцето са разделени от глуха преграда, което ви позволява да поддържате различно налягане в тях. При тетралогията на Fallot има лумен в интервентрикуларната преграда и следователно налягането в двете вентрикули е равно. В същото време дясната камера изпомпва кръвта не само в белодробната артерия, но и в аортата..
• Екстрапозиция или изместване на аортата. Обикновено аортата е от лявата страна на сърцето. С тетрадата на Fallot тя се измества надясно и се намира точно над отвора в интервентрикуларната преграда.
• Разширяване на дясната камера на сърцето. Развива се вторично, поради повишено натоварване на дясното сърце поради стесняване на артерията и изместване на аортата.

В 20-40% от случаите с тетрада на Fallot има съпътстващи сърдечни дефекти:

• дясна аортна дъга;
• дупка в междупредсърдната преграда;
• отворен артериален канал;
• допълнителна горна куха вена вляво.

Таблица за сравнение на триадата, тетрадата и пентадата на Фало.

Болест	Триада	Тетрад	Пентад
Анатомични дефекти	клапна стеноза на белодробната артерия или запушване на изхода на дясната камера на сърцето; увеличаване на дясната камера на сърцето; DMPP.	стеноза на изхода на дясната камера; дефект на субаортална камерна преграда; декстропозиция на аортата; хипертрофия на дясната камера (признаци на патология на ЕКГ).	Подобно на тетрадата, но освен това има и пети дефект - дефект на предсърдната преграда.

Хемодинамика

С дефект се развиват следните последователни хемодинамични нарушения:

• Поради стесняването на белодробната артерия дясната камера е претоварена с обем (от дясното предсърдие) и налягане (от белодробната артерия). Преливането с кръв причинява увеличаване на силата на удара му;
• Когато налягането в дясната камера стане критично, започва венозно отделяне отдясно наляво;
• От лявата камера смесената кръв навлиза в аортата;
• Поради вродено декстропозиция, аортата допълнително получава кръв от дясната камера;
• Съдържанието на въглероден диоксид в кръвта се увеличава, кислородът намалява (хипоксемия);
• Във вътрешните органи започва хипоксия, която се влошава от обедняването на белодробната циркулация;
• Поради недостиг на кислород се развива полицитемия - повишаване нивото на кръвните клетки и хемоглобина.

Полезно видео, което разказва за хемодинамиката с тетрадата на Фало:

Причини и рискови фактори

Анатомичните структури на сърцето се формират в плода през първите три месеца от вътрематочното развитие..

По това време всяко увреждащо въздействие отвън върху тялото на бременна жена може да има фатален ефект върху формирането на вродени сърдечни заболявания..

Понастоящем рисковите фактори са:

• остри вирусни заболявания;
• употребата на някои лекарства от бременна жена, психоактивни и психотропни вещества (включително тютюн и алкохол);
• отравяне с тежки метали;
• излагане на радиация;
• възрастта на бъдещата майка е над 40 години.

Европейски учени са установили, че тетралогията на Fallot корелира с няколко генетични заболявания при кърмачета, което им позволява да приемат наследствен характер на този дефект..

Видове CHD и етапи от неговото развитие

В зависимост от анатомичните особености на дефекта има няколко вида тетрада на Фало:

• Ембриологичен - максималното стесняване на артерията е на нивото на разделящия мускулен пръстен. Стенозата може да бъде елиминирана с щадяща резекция на артериалния конус.
• Хипертрофичен - максималното стесняване на артерията е на нивото на разделящия мускулен пръстен и на входа на дясната камера. Стенозата може да бъде разрешена с масивна резекция на артериалния конус.
• Тръбни - целият артериален конус е стеснен и съкратен. Пациентите с такъв дефект не трябва да се подлагат на радикална хирургична корекция на стеноза на белодробната артерия. За тях палиативната пластмаса е за предпочитане, за да се предотврати влошаването на болестта..
• Многокомпонентна - артериалната стеноза се причинява от редица анатомични промени, чието положение и характеристики определят успешния резултат от хирургична корекция на стеноза.

В зависимост от характеристиките на клиничните прояви на дефекта се различават следните форми:

• цианотична или класическа - с изразена цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците;
• ацианотична или "бледа" форма - по-често при деца от първите 3 години от живота в резултат на частична компенсация на дефекта.

Според тежестта на хода се различават следните форми на заболяването:

• Тежка. Задухът и цианозата се появяват почти от раждането при плач, хранене.
• Класически. Заболяването дебютира на възраст 6-12 месеца. Клиничните прояви са тясно свързани с повишената физическа активност..
• Пароксизмална. Детето страда от тежки задух-цианотични пристъпи.
• Лека форма с късна поява на цианоза и задух - на 6-10 години.

В хода си болестта преминава през три последователни етапа:

• Относително благосъстояние. Най-често тази фаза продължава от раждането до 5-6 месеца. В същото време няма изразени симптоми на заболяването, което е свързано с частична компенсация на дефекта поради структурните особености на сърцето на новороденото.
• Цианотична фаза. Най-трудният период в живота на дете с тетрадката на Фало продължава 2-3 години. В същото време са изразени всички клинични прояви на заболяването: задух, цианоза, пристъпи на задушаване. Тази възраст представлява най-големият брой смъртни случаи.
• Преходна фаза или фаза на формиране на компенсаторни механизми. Клиничната картина на заболяването остава, но детето се адаптира към заболяването си и знае как да предотврати или отслаби пристъпите на болестта.

Опасности и усложнения

Диагнозата тетрада на Fallot принадлежи към категорията на тежките сърдечни дефекти с висока смъртност. При неблагоприятен ход на заболяването средната продължителност на живота на пациента е 15 години.

Такива усложнения на заболяването не са необичайни:

• тромбоза на съдовете на мозъка или белите дробове поради повишен вискозитет на кръвта;
• мозъчен абсцес;
• остра или застойна сърдечна недостатъчност;
• бактериален ендокардит;
• забавено психомоторно развитие.

Симптоми на заболяването

В зависимост от степента на стесняване на артерията и големината на отвора в междукамерната преграда, възрастта, на която се появяват първите симптоми на заболяването и степента на тяхното прогресиране се променят. Помислете за клиниката на заболяването, тетрадата на Fallot се характеризира с:

• Цианоза. Най-често се появява при деца на възраст под една година, първо на устните, след това на лигавиците, лицето, ръцете, краката и торса. Напредва с увеличаването на физическата активност на детето.
• Удебелени пръсти под формата на "барабанни пръчки" и изпъкнали нокти под формата на "часовник очила" се образуват до 1-2 години.
• Задух под формата на дълбоко аритмично дишане. В същото време честотата на вдишване и издишване не се увеличава. Задухът се увеличава при най-малкото физическо натоварване.
• Бърза умора.
• Сърдечна гърбица - изпъкналост в гърдите близо до сърцето.
• Забавено двигателно развитие поради принудителни ограничения в двигателната активност.
• Сърдечен шум.
• Характерното положение на тялото на болното дете е клекнало или легнало със свити крака към стомаха. Именно в това положение бебето се чувства по-добре и следователно несъзнателно го приема възможно най-често..
• Припадък до състоянието на хипоксемична кома.
• „Сини“ пристъпи на задух и цианоза при тежък пароксизмален ход на заболяването, при които малките деца (1-2 години) изведнъж посиняват, започват да се задавят, стават неспокойни и след това могат да припаднат или дори да изпаднат в кома. След нападението детето е летаргично и сънливо. Често в резултат на такова обостряне бебето може дори да умре..

Ако подозирате тетрада на Fallot, обжалването на лекар трябва да бъде незабавно. Детето се нуждае от спешна консултация с кардиолог или кардиохирург.

Диспнея-цианотична атака

Атаката се развива със значително стесняване на белодробния ствол и е характерна за малките деца. Причинени от спонтанно свиване на дясната камера, което изостря хипоксемия. Недостигът на кислород провокира церебрална хипоксия, а излишъкът от въглероден диоксид стимулира дихателния център.

Атаката се проявява с внезапна инспираторна задух (затруднено и бързо вдишване). Дишането на детето наподобява това на чуждо тяло и е придружено от генерализирано синьо обезцветяване на кожата. Пациентът заема принудително клекнало положение и губи съзнание в рамките на 1-2 минути.

Алгоритъм на действията:

1. Извикай линейка.
2. Защитете детето от непознати.
3. Осигурете чист въздух.
4. Разкопчайте дрехите си.
5. Уверете се, че дихателните пътища са чисти.

При пристигането на линейка се вземат спешни мерки:

• кислородна терапия чрез маска (20% мокър кислород);
• определяне на жизнени показатели;
• въвеждането на бронходилататори и кардиотоници (аминофилин, норепинефрин);
• вземане на ЕКГ и едновременна подготовка за въвеждане на антиаритмици (пристъпът често се усложнява от мъждене);
• транспорт до болница.

Всички лекарства се прилагат интравенозно. Дефибрилаторът се поддържа в готовност от здравните работници по време на грижите. В болницата състоянието на детето се стабилизира със сърдечни лекарства и кислородна терапия.

Диагностика на заболяването

Заболяването се диагностицира въз основа на анамнеза, след клиничен преглед и аускултация на гръдния кош, като се вземат предвид резултатите от инструменталните методи за изследване.

Проверка:

• Универсално синьо обезцветяване на кожата и лигавиците в цялото тяло.
• Забавяне на растежа, дистрофия от 2-3 градуса.
• Сърдечна гърбица.
• Фиброзни промени в пръстите и ноктите ("очила за часовници", "барабанни пръчки").

Усещане:

• В проекцията на белодробната артерия (нивото на второто междуребрие вляво от гръдната кост) се определя систоличен тремор.
• В ребрения ъгъл се открива сърдечен ритъм.

Аускултация:

• Във второто междуребрие вляво се чува продължителен систоличен шум.
• Вторият тон е заглушен.
• В точката на Боткин - систоличен мек шум, причинен от отделяне на кръв през дефект на преградата.

Лабораторни данни:

• Полицитемия (повишени нива на кръвни клетки и хемоглобин).
• Забавяне на ESR до 2-0 mm на час.

Рентгенография:

• Намалено кръвоснабдяване на белите дробове (бледност на корените).
• Изравняване на белодробната дъга.
• Хоризонталното положение на дясната камера.
• Дясна смяна на аортната дъга.
• Подчертана сърдечна талия вляво.

ЕКГ:

• Изместване на оста на сърцето вдясно.
• Значително издигане на R вълна в десните изводи (V1-V2).
• Възможни признаци - бифуркация на R вълната, аритмии.

Ултразвук:

• Потвърждение на всички компоненти на порока.
• Сърце с форма на обувка.
• Изхвърляне на кръв от дясно на ляво.
• Разлика в налягането между вентрикулите.

От диагностична гледна точка най-ценното е ехографията на сърцето с доплер. Инвазивни изследователски методи като ангиография и сърдечна катетеризация при новородени рядко се извършват, само в случай на незадоволително качество на резултатите, използвайки други диагностични методи.

Диференциалната диагноза на тетрада на Fallot се извършва със заболявания, подобни на клинични прояви:

• пълно транспониране на големи съдове;
• Аномалия на Ебщайн;
• инфекция на белодробна артерия;
• единична камера.

Как се открива при плода?

Цялостната диагностика по време на бременност за наличие на тетрада на Fallot в плода включва:

• Генетично консултиране с определяне на кариотипа (дефектът често се комбинира с вродени синдроми - Патау, Даун).
• Определяне на размера на яковото пространство през 1-ви триместър - размерът надвишава 3,5 мм.
• Провеждане на ултразвук през 1 триместър - груби нарушения на маркера на сърцето (често - и други органи).
• Ултразвук на плода през II триместър - белодробна стеноза, дефект на преградата, декстропозиция на аортата.
• Картографиране на цветовете - бурен кръвен поток, недостатъчен венозен поток в белодробната артерия.

Допълнителни тактики:

• Когато се диагностицира до 22 седмици, жената трябва да определи дали желае да запази бременността.
• В случай на съгласие бременната жена се наблюдава от терапевт и акушер-гинеколог преди раждането.
• Доставката се извършва естествено.
• Детето попада под наблюдението на неонатолог, след което се регистрира при кардиолог и кардиохирург.
• Планирано е времето на операцията.

Времето на интервенцията зависи от степента на стесняване на белодробната артерия. При значителна стеноза операцията се извършва през първия месец от живота, при умерена стеноза - в рамките на 3 години от момента на раждането.

Методи на лечение

Показано е хирургично лечение. Оптималната възраст за операцията е до 3-5 години. Но все пак трябва да пораснете до тази възраст, след като сте преминали етапа на изразена цианоза и задух при дете на 1-2 години.

Доста често децата с тетралогия на Fallot умират точно по време на тежки задух-цианотични пристъпи в ранна възраст, ако не им се предоставят компетентни лекарства и подкрепа:

• профилактика и лечение на съпътстващи заболявания (анемия, рахит, инфекциозни заболявания);
• предотвратяване на дехидратация;
• седативна терапия;
• лечение с адренергични блокери;
• лечение с антихипоксанти и невропротективни средства;
• кислородна терапия;
• поддържаща терапия с витамини и минерали.

Тежката белодробна хипертония при новородени може да бъде единственото противопоказание за радикална хирургична корекция при тетрада на Fallot. В противен случай операцията е най-ефективният метод за лечение.

В зависимост от анатомичните особености на съществуващия дефект, предпочитание се дава на метода на хирургическа интервенция:

• Палиативна хирургия се практикува, когато е невъзможно напълно да се елиминира сърдечен дефект. Необходимо е да се оптимизира качеството на живот на пациента. Най-често се прилага аорто-белодробна анастомоза - тоест белодробната артерия е свързана с субклавиалната артерия с помощта на синтетични импланти. Понякога палиативната хирургия е само първият етап от хирургичната интервенция при дете под 1 година - тя позволява на бебето да живее още няколко години, преди да се подложи на радикална корекция на дефекта.
• Радикалната корекция включва отстраняване на дефекта на интервентрикуларната преграда и разширяване на белодробната артерия. Това е операция на отворено сърце, след която детето след известно време ще може да води почти нормален живот. Важно е да се отбележи, че такава операция се препоръчва за деца на възраст поне 3-5 години..

Етапи на хирургично лечение

Операцията се състои от два етапа - радикален и палиативен. Палиативната хирургия се извършва с цел облекчаване на състоянието на живота, радикална - за отстраняване на дефекта.

Първият е премахването на стеноза на белодробния ствол (валвотомия)

Планирано е за деца под 3-годишна възраст в кардиохирургична болница. Достъп - само отворен (отваряне на сандъка).

Етапи:

1. Дисекция на ребрата и екстракция на гръдната кост.
2. Отваряне на гръдната кухина и разрез на перикарда.
3. Въвеждане на валвулотом в сърдечната кухина.
4. Дисекция на стените на белодробния ствол с цел разширяване на диаметъра му.

Резултатът от операцията е да се подобри притока на венозна кръв в белите дробове и да се премахне хипоксията..

Вместо валвотомия могат да се извършват други интервенции:

• Резекция - отстраняване на стеснената област на дясната камера с цел увеличаване на нейната кухина;
• Създаване на байпасни пътища на кръвен поток - зашиване на субклавиалната артерия или аорта към клоните на белодробния ствол.

Втората е пластична хирургия на дефект на междукамерната преграда

Извършва се, когато апаратът за сърдечно-белите дробове е свързан 3-6 месеца след първата интервенция.

Етапи:

1. Отваряне на гръдната кухина.
2. Свързване на машина сърце-бял дроб.
3. Кардиоплегия (изключване на сърцето от системното кръвообращение).
4. Компресия на стените на аортата.
5. Отваряне на дясната камера.
6. Зашиване на дефекта на преградата.
7. Допълнително зашиване на пластира към дясната камера, за да се увеличи размерът на кухината му.

Възможни следоперативни усложнения

Усложненията се появяват в 2,5-7% от случаите и са свързани с нараняване на микроструктури и кръвоносни съдове на сърцето, неправилна техника на работа:

• Увреждане на проводими влакна.
• Внезапно спиране на сърцето.
• Разкъсване на белодробна клапа и разкъсване на целия анулус.
• Неадекватна резекция на дясната камера (отстраняване на твърде много от миокарда).

Прогноза след лечение и без него, продължителност на живота

3% от пациентите оцеляват без операция до 40 години. Успешната операция позволява на пациентите да постигнат дълголетие (70 години или повече). По-нататъшно наблюдение се добавя към регистрация през целия живот, контрол на физическата активност, лечение на съпътстващи заболявания.

Статистически данни за това колко дълго живеят хората с тази диагноза:

• Петгодишна преживяемост след операция: 92-97%.
• Живейте до 20 години: 87-88% от пациентите.
• Живеят до 30 години: 77-80% от пациентите.
• Средната продължителност на живота след интервенцията е 66-72 години.
• Продължителност на живота със съпътстващи заболявания (аритмия): 50-55 години.

Клинични насоки

Препоръки за бременни жени и майки на деца с дефект:

• Ранна регистрация за бременност (до 12 седмици).
• Регистрация на болно дете.
• Изключване на самолечение и отказ от операция.
• Минимизиране на хипотермия, прекомерна физическа активност, преяждане при дете.

Препоръки за пациентите:

• Контрол на благосъстоянието, теглото и продължителността на съня.
• Осигуряване на адекватна физическа активност.
• Балансирана диета.
• Басейн, кардиологично училище.
• Редовен медицински преглед.
• Лечение на съпътстващи заболявания (аритмии, запушвания).

Единствената мярка за предотвратяване на тъжен изход от заболяването е навременното посещение на лекар при откриване на първите признаци на заболяването, внимателно наблюдение на детето и бдително медицинско наблюдение. Тетралогията на Fallot не е болест, при която човек може да експериментира с алтернативни лечения и да се надява на чудо. Спасяване на живота на малък пациент само в ръцете на кардиохирург.

Полезно видео

Елена Малишева и нейните колеги разказват за вродено сърдечно заболяване - тетрада на Фало:

Тетрада на Fallot: симптоми, диагностика, лечение

Статии за медицински експерти

Тетралогията на Fallot се състои от следните 4 вродени дефекта: голям дефект на вентрикуларната преграда, препятствие на притока на кръв от дясната камера (стеноза на белодробната артерия), хипертрофия на дясната камера и „аорта в легнало положение“. Симптомите включват цианоза, диспнея при хранене, нарушено физическо развитие и хипоксемични припадъци (внезапни, потенциално фатални епизоди на тежка цианоза). Груб систоличен шум често се чува по левия ръб на гръдната кост в II-III междуребрието с единичен II тон. Диагнозата се поставя чрез ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикалното лечение е хирургична корекция. Препоръчва се профилактика на ендокардит.

Тетралогията на Fallot представлява 7-10% от вродените сърдечни дефекти. Често има и други дефекти освен 4-те по-горе; те включват дясна аортна дъга (25%), анатомични аномалии на коронарната артерия (5%), стеноза на клоните на белодробната артерия, наличие на аорто-белодробни съпътстващи съдове, артериозен патентен дуктус, пълна атриовентрикуларна комуникация и аортна регургитация

Какво представлява тетрадата на Фало?

Тетрадата на Fallot има четири компонента:

• субаортален (високо мембранозен) дефект на интервентрикуларната преграда, което създава условия за изравняване на налягането в двете вентрикули;
• запушване на изхода от дясната камера (стеноза на белодробната артерия);
• хипертрофия на миокарда на дясната камера поради запушване на изхода му;
• декстрапозиция на аортата (аортата е разположена директно над дефекта на вентрикуларната преграда).

Положението на аортата може да варира значително. Последните два компонента практически не влияят на хемодинамиката на дефекта. Стенозата на белодробната артерия с тетралогия на Fallot е инфудибуларна (ниска, висока и под формата на дифузна хипоплазия), често комбинирана с клапна поради структурата на бикуспидалната клапа. При деца от първите месеци от живота, често и с атрезия на клапаните на белодробната артерия (така наречената екстремна форма на тетрада на Фало), аорто-белодробните обезпечения (включително патентен артериален дуктус) почти винаги функционират..

Дефектът на вентрикуларната преграда (VSD) обикновено е голям; следователно систоличното налягане в дясната и лявата камера (и в аортата) е еднакво. Патофизиологията зависи от степента на запушване на белодробната артерия. С леко препятствие на кръвния поток може да се получи ляво-дясно отделяне на кръв през VSD; при тежка обструкция се развива шънт отдясно наляво, което води до намаляване на системното насищане в артериалната кръв (цианоза), което не реагира на кислородната терапия.

Пациентите, които имат тетралогия на Fallot, могат да страдат от внезапни атаки на генерализирана цианоза (хипоксемични атаки), които могат да бъдат фатални. Атаката може да бъде предизвикана от всяко състояние, при което насищането с кислород е леко намалено (напр. Писъци, дефекация) или системното съдово съпротивление внезапно намалява (напр. Игра, ритници при събуждане) или внезапна поява на тахикардия и хиповолемия. Може да се образува порочен кръг: първо, намаляването на PO2 на артериалната кръв стимулира дихателния център и причинява хиперпнея.Хиперпнеята увеличава системното венозно връщане в дясната камера, което прави ефектът на засмукване на отрицателното налягане в гръдната кухина по-изразен. При наличие на трайно нарушаване на притока на кръв от дясната камера или намалено системно съдово съпротивление, увеличеното венозно връщане към дясната камера се насочва към аортата, като по този начин намалява насищането с кислород и затваря порочния кръг на хипоксемичната атака.

Симптомите на тетрад на Fallot

Новородените със значително запушване на притока на кръв от дясната камера (или белодробна атрезия) имат тежка цианоза и диспнея при хранене с ниско наддаване на тегло. Въпреки това, при минимална белодробна стеноза новородените в покой може да нямат цианоза..

Хипоксемичните припадъци могат да бъдат предизвикани от двигателната активност и се характеризират с пароксизми на хиперпнея (чести и дълбоки вдишвания), тревожност и продължителен плач, увеличаване на цианозата и намаляване на интензивността на сърдечния шум. Припадъците са най-често при кърмачета; пикът на поява се наблюдава на възраст от 2-4 месеца. Тежките припадъци могат да доведат до летаргия, припадъци и понякога смърт. Някои деца могат да клякат по време на игра, това положение намалява системното венозно връщане, вероятно увеличава системното съдово съпротивление и по този начин увеличава наситеността на артериалния кислород.

Водещите симптоми на тетралогията на Fallot са диспнея-цианотични атаки до загуба на съзнание, развиващи се в резултат на спазъм на вече стенотичната част на белодробната артерия. Хемодинамични промени: по време на систола кръвта от двете вентрикули навлиза в аортата, в по-малки количества (в зависимост от степента на стеноза) в белодробната артерия. Разположението на аортата "отгоре" върху дефекта на интервентрикуларната преграда води до безпрепятствено отделяне на кръв в нея от дясната камера, следователно деснокамерната недостатъчност не се развива. Степента на хипоксия и тежестта на състоянието на пациента корелират с тежестта на стеноза на белодробната артерия.

При физически преглед зоната на сърцето не се променя визуално, систоличният тремор се открива парастернално, границите на относителната сърдечна тъпота не се разширяват. Тонове на задоволителна сила на звука, груб систоличен шум се чува по левия ръб на гръдната кост поради стеноза на белодробната артерия и изтичане на кръв през дефекта. Вторият тон над белодробната артерия е отслабен. Черният дроб и далакът не са уголемени, няма оток.

В клиничната картина с тетрада на Fallot се различават няколко етапа на относително благосъстояние: от раждането до 6 месеца, когато двигателната активност на детето е ниска, цианозата е слаба или умерена; стадият на сините атаки (6-24 месеца) е клинично най-трудният етап, тъй като протича на фона на относителна анемия без високо ниво на хематокрит. Атаката започва внезапно, детето става неспокойно, диспнея и цианоза се увеличават, интензивността на шума намалява, апнея, загуба на съзнание (хипоксична кома), конвулсии с последваща поява на хемипареза. Появата на припадъци е свързана със спазъм на изходния тракт на дясната камера, в резултат на което цялата венозна кръв се изхвърля в аортата, увеличавайки хипоксията на централната нервна система. Атаката провокира физически или емоционален стрес. С влошаване на благосъстоянието и увеличаване на хипоксията децата заемат принудително клекнало положение. Впоследствие се развива преходен стадий на дефекта, когато клиничната картина придобива характеристики, характерни за по-големите деца. По това време, въпреки увеличаването на цианозата, атаките изчезват (или децата ги предотвратяват, като заемат клекнало положение), намалява тахикардия и задух, развиват се полицитемия и полиглобулия и в белите дробове се образува колатерална циркулация.

Диагностика на тетрадата на Фало

Диагнозата tetrad of Fallot се предлага въз основа на анамнеза и клинични данни, като се вземат предвид рентгенографията на гръдния кош и ЕКГ, установява се точна диагноза въз основа на двуизмерна ехокардиография с цветна доплер кардиография.

ЕКГ помага да се разкрие отклонението на електрическата ос на сърцето отдясно от +100 до + 180 °, признаци на хипертрофия на дясната камера на миокарда. Често се открива пълен или непълен блок на клон на десния пакет.

Рентгенологично се открива изчерпването на белодробния модел. Формата на сърцето обикновено е типична - под формата на „дървена обувка“, поради закръгляването и повдигната над диафрагмата на върха и прибиране на свода на белодробната артерия. Сянката на сърцето е малка, увеличаването може да бъде с атрезия на белодробната артерия.

EchoCG позволява на повечето пациенти да поставят диагноза с пълнота, достатъчна за определяне на тактиката на лечението. Разкриват се всички характерни признаци на дефекта: стеноза на белодробната артерия, голям дефект на интервентрикуларната преграда, хипертрофия на дясната камера и декстрапозиция на аортата. Цветното доплер изследване може да отчете типичната посока на притока на кръв от дясната камера към аортата. Освен това се разкрива хипоплазия на отделителния тракт на дясната камера, багажника и клоните на белодробната артерия..

Сърдечната катетеризация и ангиокардиография се извършват в случай на незадоволително ехокардиографско изображение на структурите на сърцето и кръвоносните съдове или в случай на някакви допълнителни аномалии (белодробна атрезия, съмнение за периферна стеноза и др.).

Диференциалната диагноза при тетрада на Фало се извършва преди всичко с пълно транспониране на големите съдове.

Диференциална диагноза на тетрада на Фало и транспониране на големи съдове

Вродени сърдечни заболявания

транспониране на големи артерии

Времето на появата на дифузна цианоза

От края на първата до началото на втората половина от живота, максимум до две години

История на застойна пневмония

Наличие на сърдечна гърбица

Разширяване на границите на сърцето

Звуковостта на II тон във второто междуребрие вляво

Систоличен шум по левия ръб на гръдната кост

Съответства на местоположението на придружаващата комуникация

Признаци на дяснокамерна недостатъчност

Какво трябва да се изследва?

Как да се изследва?

Тетрадно лечение на Fallot

Новородените с тежка цианоза поради затваряне на ductus arteriosus се инфузират с простагландин Е1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) интравенозно], за да се отвори отново ductus arteriosus.

В случай на хипоксемична атака, детето трябва да получи поза с колене, притиснати към гърдите (самите по-големи деца клякат и те не развиват атака) и да му предписва морфин от 0,1-0,2 mg / kg интрамускулно. Интравенозната течност се използва за увеличаване на обема на циркулиращата кръв. Ако тези мерки не спрат атаката, системното кръвно налягане може да бъде повишено чрез въвеждане на фенилефрин 0,02 mg / kg интравенозно или кетамин 0,5-3 mg / kg интравенозно или 2-3 mg / kg интрамускулно; кетаминът има и седативен ефект. Пропранолол 0,25-1,0 mg / kg през устата на всеки 6 часа може да предотврати рецидив. Ефектът от кислородната терапия е ограничен.

Тетралогията на Fallot се третира по два начина:

• лечение на диспнея-цианотична атака (спешна терапия);
• хирургично лечение.

Хирургичното лечение, в зависимост от анатомичната структура на дефекта, може да бъде палиативно (аорто-белодробна анастомоза) или радикално (елиминиране на стеноза и пластика на интервентрикуларната преграда).

Една диспнея-цианотична атака се спира с кислородна терапия. интрамускулно приложение на тримеперидин (промедол) и никетамид (кордиамин), корекция на ацидоза и подобряване на състоянието на микроваскулатурата чрез интравенозно капене на подходящи разтвори (включително поляризираща смес). Възможно е използването на успокоителни и вазодилататори. Специфичната терапия включва бета-блокери, които първо се прилагат бавно интравенозно (0,1 mg / kg) и след това се прилагат перорално в дневна доза от 1 mg / kg. На пациенти с тетралогия на Fallot не трябва да се предписва дигоксин, тъй като той, като увеличава инотропната функция на миокарда, увеличава вероятността от спазъм на инфундибуларната част на дясната камера.

Палиативна хирургия - налагането на междуартериални анастомози от различен тип (обикновено модифицирана субклавиално-белодробна анастомоза) - е необходимо, когато диспнея-цианотичните припадъци не се спират чрез консервативна терапия, както и при лоши анатомични варианти на дефекта (изразена хипоплазия на белодробните клони). Палиативните хирургични интервенции включват също балонна дилатация на стенотичната белодробна клапа, реконструкция на десния вентрикуларен изходен тракт без затваряне на дефекта на вентрикуларната преграда. Целта на тези мерки е да се намали артериалната хипоксемия и да се стимулира растежа на белодробното артериално дърво. В най-често използваната техника, Blalock Taussig субклавиално-белодробна анастомоза, субклавиалната артерия е свързана с едностранната белодробна артерия с помощта на синтетичен имплант. За предпочитане е незабавно да се извърши радикална операция.

Радикалната хирургия обикновено се извършва на възраст от 6 месеца до 3 години. Дългосрочните резултати от интервенцията са по-лоши, когато се извършват в по-напреднала възраст (особено след 20 години).

Пълната корекция се състои в затваряне на дефекта на вентрикуларната преграда с пластир и разширяване на изхода от дясната камера (стенотична част на белодробната артерия). Операцията обикновено се извършва избирателно през първата година от живота, но ако са налице симптоми, тя може да се извърши по всяко време след 3-4 месеца от живота.

Всички пациенти, независимо дали дефектът е коригиран или не, трябва да получат профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, при които може да се развие бактериемия.

Периоперативната смъртност е под 3% при неусложнена тетрада на Fallot. Ако тетрадата на Fallot не се оперира, тогава 55% живеят до 5 години, а 30% - до 10 години.