Признаци и лечения за левкоенцефалопатия на мозъка

Левкоенцефалопатията е заболяване, което причинява увреждане на бялото вещество, което е в основата на мозъка, което провокира множество неврологични синдроми. Характеризира се с бърза прогресия и развитие на демиелинизиращи патологични процеси.

Определение за патология

Левкоенцефалопатията винаги е придружена от лезии на бялата медула, която възниква поради различни причини: съдови патологии, полиомавирусна инфекция, генни мутации. Инфекциозната форма се развива поради реактивирането на JC полиомавирус, който е латентен в тялото на много хора.

Наследствената форма на заболяването на автозомно-рецесивен генезис възниква на фона на генна мутация (главно на гена EIF2B5). Малката фокална левкоенцефалопатия от съдов произход е заболяване, което се развива в резултат на увреждане на малки елементи на кръвоносната система на мозъка, което провокира симптоми, характерни за хипоксично-исхемично увреждане на тъканите.

Класификация на болестта

Разграничаване на формите на патология в зависимост от причините. Съдовата форма на левкоенцефалопатия, известна като болест на Binswanger, е прогресиращо мозъчно заболяване, което се развива на фона на хипертония, което показва водеща роля в патогенезата на атеросклероза и други съдови патологии.

Клиничната картина наподобява проявите на субкортикална (подкорова) енцефалопатия на артериосклеротична етиология. Патогенезата е свързана с поражението на бялото вещество на фона на атеросклероза на малките артерии и артериоли, в резултат на което има удебеляване на съдовите стени и стесняване на лумена, се развива хиалиноза - протеинова дистрофия с заместване на нормалната тъкан с по-плътна, ниско еластична структура.

Типични усложнения: TIA (преходни нарушения на мозъчното кръвообращение), инсулти. Една трета от всички клинични случаи на съдова деменция се дължат на мултифокална левкоенцефалопатия. В 80% от случаите възрастта на пациентите е 50-70 години. Фокална лезия на бяло вещество с инфекциозен произход възниква поради реактивиране на вируса JC.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия, известна като перивентрикуларна левкомалация, се характеризира с лезии на бялото вещество, по-често в близост до камерната система. При мащабна лезия огнищата се разпространяват в централните участъци на бялото вещество.

Демиелинизиращият процес на агресивен, продължителен ход води до образуване на некротични кухини в мозъчните структури. Левкоенцефалопатия (левкомалация) на мозъка, открита при деца, често е причина за развитието на церебрална парализа (CP) в детска възраст.

Причини за възникване

Основната причина за развитието на форма на инфекциозен генезис е реактивирането на полиомавируса. Това е необвит JC вирус, който се среща при 80% от населението. Обикновено не причинява развитие на болестта. В този случай заразените хора са носители. Активирането се случва на фона на потискане на имунната система, често при пациенти с диагноза ХИВ.

ХИВ инфекцията често е придружена от типичен симптом - развитието на мултифокална левкоенцефалопатия с прогресиращ ход на патологията. Болестта възниква в резултат на терапия с имуномодулатори (след имплантиране на органи), имуносупресори или моноклонални антитела, което води до потискане на имунната система.

Терапията с моноклонални антитела се извършва по отношение на множествена склероза, автоимунни кръвни заболявания, неходжкинов лимфом, ревматоиден артрит. Вирусът JC попада в тялото през стомашно-чревния тракт чрез замърсена вода и храна или по въздушни капчици. Процесът на заразяване протича безсимптомно.

Вирусът остава в тялото латентно, докато се появят факторите, които провокират активирането. Провокиращите фактори са свързани с трансплантация на стволови клетки и лечение с лекарства - пуринови аналози (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Малката фокална левкоенцефалопатия, развила се на фона на съдови патологии, обикновено се предизвиква от фактори:

• Артериална хипертония, дългосрочна, персистираща.
• Артериална хипотония.
• Патологична промяна в циркадния (биологичен) ритъм на кръвното налягане - рязко повишаване или намаляване на показателите за налягане през нощта.

Патологичните промени в мозъчните структури възникват в резултат на хронична хипоксия - кислороден глад. Вероятните причини включват вродени аномалии в развитието на елементи на съдовата система, свързани с възрастта деформации, посттравматични дефекти и други нарушения, които провокират влошаване на церебралния кръвен поток.

Симптоми

Малката фокална енцефалопатия на инфекциозен генезис се характеризира с липсата на признаци на възпалителен процес в медулата. Прониквайки в централната нервна система, вирусът причинява лизис (разтваряне) на олигодендроцити, което води до мащабна демиелинизация - увреждане на миелиновите обвивки.

Инфектираните олигодендроцити са разположени по краищата на демиелинизиращия фокус. Постепенно патологичният процес обхваща големи области на мозъка, което провокира нарастващото развитие на неврологични симптоми:

1. Хемипареза (пареза от едната страна на тялото).
2. Хемизоматосензорни нарушения (нарушена чувствителност - изтръпване, изтръпване, промяна в температурното възприятие, промяна в отговор на болкови стимули, изкривяване на пространственото представяне на положението на отделните части на тялото един спрямо друг).
3. Епилептични припадъци. Наблюдава се при 20% от пациентите, което показва близостта на фокуса до кората.

В зависимост от локализацията на лезията се появяват симптоми като атаксия (нарушение на консистенцията при свиване на мускулна група), афазия (речева дисфункция), зрителни нарушения, апраксия (нарушение на целенасочени движения), дисметрия (излишък или недостатъчност при извършване на доброволни движения). Когнитивните разстройства са типични за патологията, често прерастваща в деменция.

Поражението на тъканите на полукълбите със съответните симптоми в клиничната практика се случва 10 пъти по-често от стволовите структури. По време на ЯМР изследването се откриват големи подкоркови (подкоркови) огнища - хиперинтензивен (режим Т2) и хипоинтензив (режим Т1). С увеличаване на диаметъра на фокуса неврологичният дефицит се увеличава. Съдовата левкоенцефалопатия е придружена от симптоми:

1. Когнитивни нарушения (памет и умствени увреждания) с тенденция към прогресиране.
2. Атаксия, двигателна дисфункция.
3. Загуба на двигателна координация.
4. Уринарна инконтиненция, неволна дефекация.

За късните стадии на хода на заболяването е характерно развитието на деменция. Пациентите губят способността да се грижат за себе си, имат нужда от медицинска помощ денонощно. Пациентите нямат интерес към речевата, двигателната, когнитивната, умствената дейност. Периодично се усеща еуфория. Някои пациенти имат епилептични припадъци.

Болестта на Binswanger има типична тенденция на прогресия. Често се наблюдават продължителни периоди на стабилно състояние. Деменцията се развива поради нарушение на кортикално-подкорковите връзки, които възникват в резултат на увреждане на бялото вещество. Дисфункцията на таламуса и базалните ганглии играе важна роля в патогенезата..

Фокалната левкоенцефалопатия е заболяване, характеризиращо се с промяна в походката, което показва поражение на съдовия генезис на екстрапирамидната система. Походката на пациента става бавна, смляна, стъпките се съкращават, наблюдава се постурална дисфункция - затруднение при завиване. За пациента е трудно да започне (стартира) движение. Понякога двигателните нарушения се проявяват като паркинсонизъм (скованост, скованост на мускулите, тремор).

Симптомите се допълват от хемипареза (пареза в едната половина на тялото) и псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушено произношение, дисфония - отслабване на гласа, дисфагия - затруднено преглъщане, неволен плач или смях). За диагностика на мултифокална левкоенцефалопатия със съдова етиология се изискват следните признаци:

• Деменция.
• Рискови фактори за развитие на съдови заболявания или признаци на съдова патология, засягащи кръвоносната система на мозъка.
• Неврологични синдроми, характерни за поражението на подкорковите (подкоркови) структури на мозъка (промяна в походката, уринарна инконтиненция, паратония - неволно съпротивление на пасивни движения).

КТ показва двустранна левкоариооза - незначителна съдова исхемия, увреждане на елементи на съдовата система на бялото вещество. При перивентрикуларна левкоенцефалопатия при МРТ сканиране се различава дифузна фокална лезия на бялото вещество, главно симетрична.

За сравнение, с вирусна лезия, огнищата са разположени предимно асиметрично. Единичен неспецифичен фокус на левкоенцефалопатия може погрешно да се разглежда като проява на инсулт.

Диагностични методи

Ранното диагностициране на JC-свързана инфекция позволява ранно лечение. Невроизобразяването остава приоритетен метод за откриване на участъци от патологично променена тъкан. Основните методи за инструментална диагностика:

1. ЯМР, КТ.
2. Доплер ултрасонография на мозъчни съдове.
3. Електроенцефалография.
4. Биопсия. Изследване на мозъчна биопсия. Чувствителността на метода се оценява на 64-90%.

Тестването на типа PCR помага да се открие ДНК на вируса. Чувствителността на метода се оценява на 72-92%.

Методи на лечение

Лечението на патологията на съдовия генезис включва отстраняване на причините, провокирали развитието на болестта. По-често се предписват лекарства и други терапии за стабилизиране на високо или ниско кръвно налягане. Показани лекарства:

• Подобряване на микроциркулацията на кръвта в мозъчните структури.
• Стимулиране на метаболитните процеси в мозъчните клетки.
• Премахване на неврологичните симптоми.

Успоредно с това се провежда терапия на атеросклероза и съпътстващи соматични заболявания. Няма специфично лечение за вирусната форма. Следните мерки се считат за ефективни мерки:

• Спрете приема на имуносупресори (кортикостероиди, цитостатици). Или намаляване на дозата им.
• Отмяна на натализумаб, лекарство, основано на моноклонални антитела, ако вирусът се е активирал отново поради употребата му. Успоредно с това се препоръчва да се извършва плазмафереза ​​до 5 сесии дневно за отстраняване на лекарството.
• Назначаване на мефлоцин (антималарийно лекарство). Някои проучвания показват ефективността на лекарството, което забавя репликацията (репродукцията) на вируса JC.

Антидепресантът Миртазапин инхибира повторното поемане на серотонин, предотвратява разпространението на вируса JC. Механизмът на действие се основава на блокиране на 5-НТ2 рецептори, които са цел за полиомавируса.

Прогноза

Колко дълго живеят с диагнозата левкоенцефалопатия на мозъка зависи от причините за развитието и естеството на хода на патологията. Прогнозата за продължителността на живота се прави индивидуално от лекуващия лекар, като се вземат предвид възрастта и физическото състояние на пациента. Прогнозата на заболяването със съдов произход е условно благоприятна. Навременната корекция на съдови нарушения може да забави мащабно увреждане на бялото вещество.

Когато се диагностицира с ХИВ, левкоенцефалопатията, причинена от вируса, е втората причина за смърт, на второ място след неходжкинов лимфом. Многобройни резултати от аутопсия не показват пряка връзка между смъртността и морфологичните особености на структурата на огнищата (размер, локализация, степен на атрофия на тъканите, хидроцефалия) при вирусна форма на заболяването.

Превантивни действия

За профилактика на патологията на пациентите с множествена склероза, които се лекуват с Натализумаб, се предписва превантивен преглед за наличие на JC вирус. Превантивните мерки включват общи препоръки за укрепване на имунната система:

1. Процедури за втвърдяване.
2. Отхвърляне на лоши навици.
3. Организиране на здравословна, питателна храна.
4. Активен начин на живот, дозирана физическа активност.

Предотвратяването на наранявания при раждане в перинаталния период и наранявания в областта на главата в зряла възраст, систематично наблюдение и корекция на стойностите на кръвното налягане ще помогне да се избегнат усложнения и бързо прогресиране на заболяването.

Левкоенцефалопатията е прогресивен процес на разрушаване на бялото вещество. Ранната диагностика и правилната терапия на патологията на съдовия генезис допринася за значително подобряване на състоянието на пациента.

Левкоенцефалопатия - какво се случва, ако миелинът се разпадне? Как да спрем този процес?

Вирусните, автоимунните и съдовите заболявания на мозъка често са придружени от разрушаване на нервните влакна и загуба на най-важните функции на органа. По този начин прогресивната левкоенцефалопатия се характеризира с увреждане на мембраните на невроналните процеси и постепенна дегенерация на централната нервна система. Това е рядка патология, която се развива при пациенти с намален имунитет..

Съществуват и други механизми на увреждане на нервната система. Съдовата енцефалопатия реагира добре на лечението, но ако се открие вирусна инфекция на централната нервна система, прогнозата е лоша.

Класическа левкоенцефалопатия

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия е рядко инфекциозно заболяване, характеризиращо се с постепенно разрушаване на миелиновите обвивки на нервите и дисфункция на централната нервна система. Патологичните промени в мозъка са причинени от активирането на човешки полиомавирус тип 2, което се случва при пациенти с намален имунитет. При 85-90% от хората този вирус присъства в тъканите, но не се проявява по никакъв начин. Разработването на пълноценно лечение все още е на етап експерименти и системни изследвания, така че днес заболяването има лоша прогноза.

Преди откриването на вируса на човешката имунна недостатъчност се смяташе, че фокална левкоенцефалопатия се диагностицира при около един пациент на 100 000. Към края на 20-ти век случаите на откриване на болестта зачестяват. По това време лекарите са установили връзка между имунодефицита, който се появява на фона на ХИВ инфекцията, и активирането на полиомавируса в мозъчните тъкани. ХИВ инфекция и СПИН се откриват при 90% от пациентите, страдащи от левкоенцефалопатия. Останалите 10% от случаите на заболяването са свързани с други състояния на имунна недостатъчност и автоимунни патологии.

Болестта се проявява като неврологични и психични симптоми. Много пациенти с левкоенцефалопатия страдат от психични разстройства. Постепенното прогресиране на заболяването води до развитие на мускулна парализа. Съществуващите методи на терапия позволяват да се забави патологичния процес и да се облекчат някои симптоми, но в 50% от случаите инфекцията завършва със смърт.

Защо е необходим миелин

Мозъкът се формира от неврони, техните процеси и спомагателни клетки. Това е най-важният регулаторен орган, необходим за поддържане на жизнените функции на тялото и съзнателната дейност. Невроните, образуващи подкорковите ядра и мозъчната кора, имат дълги процеси (аксони), които провеждат импулси към други части на мозъка и отдалечени части на тялото. С помощта на аксони всички части на централната нервна система комуникират помежду си, като по този начин поддържат координацията в работата. В този случай нормалният трансфер на импулс по процесите е невъзможен без специална обвивка.

Миелиновата обвивка е протеиново-липиден комплекс, който покрива процесите на невроните в централната нервна система. Глиалните клетки образуват миелин. Тази структура е необходима за електрическа изолация на аксоните и бързо предаване на сигнала. Миелиновите обвивки са много важни за бързото регулиране на двигателната активност и поддържането на когнитивните способности, включително емоционален контрол, памет и интелигентност..

Типична структура на неврон

Демиелинизацията е процес на разрушаване на миелиновата обвивка на невроните. Това усложнение е типично за инфекциозни и автоимунни заболявания, включително левкоенцефалопатия. Разрушаването на изолационната обвивка води до факта, че електрическите импулси започват бавно да се разпространяват в нервите. Възникват различни неврологични разстройства, които засягат съзнателната дейност и общата регулация на тялото..

Други видове

Разрушаването на бялото вещество на мозъка се наблюдава и при други патологични състояния..

• Малката фокална левкоенцефалопатия е поражение на определени области от бялото вещество на мозъка, което се случва поради недостатъчно кръвоснабдяване на органа. Болестта се диагностицира предимно при възрастни мъже и жени, страдащи от артериална хипертония и атеросклероза.
• Перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Патологията се характеризира с едновременно увреждане на бялото и сивото вещество на мозъка. Намира се при възрастни хора с нарушена церебрална циркулация и при деца, засегнати от вътрематочна или раждаща хипоксия.
• Задната обратима левкоенцефалопатия е тежко неврологично разстройство в резултат на бъбречно заболяване, намален имунитет и лечение с кортикостероиди.
• Натрупващата лактат левкоенцефалопатия е рядко заболяване. Миелинът се разрушава в основата на мозъка и в структурите на гръбначния мозък.

Други класификации се основават на областта на поява на патологични промени и клиничните прояви на заболяването. И така, левкоенцефалопатията на челните дялове влияе предимно негативно на съзнателната дейност на човек..

Причини за формирането

Патологични промени в мозъка, характерни за класическата левкоенцефалопатия, настъпват по време на първоначалната инфекция или реактивиране на човешки полиомавирус тип 2 в тялото. Основното условие за формиране на болестта е намаляване на имунитета. Обикновено защитните системи на организма не позволяват на вируса да проявява свойствата си, поради което инфекциозният агент в неактивна форма остава в бъбреците, далака и други органи. В случай на имунодефицит полиомавирусът се активира като опортюнистична инфекция.

Други видове заболявания са свързани с дисфункция на сърдечно-съдовата система. Така че, съдовата левкоенцефалопатия е дегенеративно заболяване на мозъка, характеризиращо се с постепенно увреждане на бялото и сивото вещество на фона на нарушен кръвен поток. Това е отделна патология, която може да бъде отнесена към разновидностите на дисциркулаторната енцефалопатия..

Причини за активиране на вируса:

1. Инфекция с вируса на човешката имунна недостатъчност. Вирусите постепенно унищожават голям брой имунокомпетентни клетки, в резултат на което се нарушава механизмът за съдържане на опортюнистични инфекциозни агенти. Дифузната левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от хората със СПИН.
2. Вроден имунодефицит. Това са синдром на DiGeorge, атаксия-телеангиектазия и други наследствени патологии, характеризиращи се с намален имунитет и вродени аномалии. С тази етиология често се открива левкоенцефалопатия при деца..
3. Нарушение на хемопоетичните и имунните функции при хемобластоза. Онкологичните заболявания на костния мозък и други структури, които образуват компонентите на имунната система, повишават риска от демиелинизиращи процеси.
4. Автоимунните нарушения са заболявания, при които защитните системи на организма започват да атакуват здрави тъкани. Болестта се среща при пациенти, страдащи от системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и други патологии на имунната система. Също така, автоимунната левкоенцефалопатия се появява при агресивна имуносупресивна терапия.

По този начин, образуването на левкоенцефалопатия може да се дължи на нарушен имунен контрол на тялото или недостатъчно кръвоснабдяване на невроните..

Информация за вирус

Семейството на полиомавирусите (Polyomaviridae) е описано през втората половина на 20 век. Първоначално тези инфекциозни агенти бяха открити в тялото на птици и бозайници, но по-късно учените доказаха опасността на някои видове вируси за хората. Полиомавирусите могат не само да увредят структурите на нервната система, но и да увеличат риска от растеж на тумора.

Клинично значими видове вирус:

• човешки полиомавирус от първи тип - засяга бъбреците и дихателната система, често се активира след трансплантация на орган;
• човешки полиомавирус от втория тип - унищожава бъбреците, далака и мозъчните структури, причинява левкоенцефалопатия;
• човешки полиомавирус тип 5, патоген, свързан с рядък тип рак на кожата.

До 80% от хората се заразяват с вируса още в детството. Източникът на инфекцията може да бъде всеки, който е носител на полиомавирус или остра инфекция. Патогените се предават по въздушно-капков път. Ако имунодефицитът не се появи, вирусните частици не се проявяват по никакъв начин и остават в тъканите през целия живот на човека..

Рискови фактори

Лекарите познават рисковите фактори за заболяването, свързани с начина на живот, индивидуалната и фамилната анамнеза на пациентите. Тези признаци увеличават вероятността от разстройство, но не водят пряко до образуване на инфекция или съдови заболявания..

Основни рискови фактори:

1. Лекарства за множествена склероза. При лечението на това демиелинизиращо заболяване понякога се използват лекарства, които увеличават риска от активиране на полиомавирус.
2. Патологични състояния, придружени от стесняване на лумена на артериите и увреждане на хороидеята. Това е отлагането на мастни плаки в съдовете (атеросклероза), високо кръвно налягане и вродени аномалии.
3. Трансплантация на органи, последвана от имуносупресивна терапия. Защитните сили на организма са отслабени и инфекцията започва да засяга мозъка.
4. Автоимунни и имунодефицитни състояния при близки роднини на пациента.
5. Късно започване на лечение на HIV инфекция и вродени патологии, които увреждат имунитета.
6. Използването на химиотерапия за лечение на рак. Цитостатичните лекарства влияят отрицателно върху функцията на червения костен мозък и намаляват имунитета.

Ранното откриване на рискови фактори играе важна роля в превенцията на заболяванията.

Симптоми

Класическата форма на заболяването причинява неврологични нарушения в рамките на няколко дни след активирането на полиомавируса. За разлика от други инфекции на централната нервна система, прогресивната левкоенцефалопатия не проявява церебрални и менингеални симптоми. Инфекциозните агенти засягат предимно структурите, отговорни за поддържането на когнитивните способности. По-късно се появяват двигателни нарушения. Унищожаването на бялото вещество на мозъка от исхемичен характер също засяга интелигентността и личността, но патологичните промени се развиват много по-бавно. Деменцията се диагностицира няколко години след началото на заболяването.

Симптоми и признаци:

• немотивирани промени в настроението;
• раздразнителност, агресивност;
• намалена зрителна острота;
• апатия и намалена работоспособност;
• постоянна параноя;
• намалена интелигентност;
• увреждане на паметта;
• невъзможност за учене;
• мускулна слабост;
• нарушение на походката.

Вирусната левкоенцефалопатия има по-агресивен ход. Почти всеки втори пациент развива психични разстройства. В случай на съдова патология на преден план излизат когнитивните промени, характерни за деменцията.

Към кой лекар да се обърнете

Невролозите участват в диагностиката и лечението на различни видове енцефалопатия. По време на първоначалното посещение лекарят ще попита пациента за оплакванията и ще проучи медицинската история, за да идентифицира рисковите фактори за заболявания на централната нервна система. След това се извършва общ неврологичен преглед, включващ оценка на рефлекторната активност. Неврологът обръща внимание на походката на пациента и на координацията на мускулната работа като цяло.

В първоначалната диагноза може да участва психотерапевт. Лекар от този профил идентифицира психични разстройства, характерни за енцефалопатията, и оценява степента на когнитивно увреждане. Тежестта на интелектуалните и емоционални промени показва етапа на патологичния процес. Окончателната диагноза може да бъде поставена само след инструментални и лабораторни изследвания.

Установяване на диагноза

Диагностика на вирусна левкоенцефалопатия

За откриване на неврологично разстройство с инфекциозен характер са необходими визуални и лабораторни изследвания. Важно е да се изключат други заболявания, които показват подобни симптоми и усложнения..

• Ядрено-магнитен резонанс е изключително информативно визуално изследване, което ви позволява да оцените в детайли състоянието на всички части на мозъка. Изображенията показват различни огнища на загуба на миелин в бялото вещество и ядрата на органа. Левкоенцефалопатия от съдов произход веднага се изключва.
• Биопсия на тъканите. С помощта на краниотомия и пункция лекарят получава малка тъканна проба от увредената област на органа. Хистологичното изследване на материала ви позволява да потвърдите диагнозата.
• Търсете вирусни частици в цереброспиналната течност, като използвате полимеразна верижна реакция (PCR). Това е точен лабораторен тест за търсене на активна инфекция. За теста се извършва лумбална пункция.
• Офталмологични прегледи, насочени към оценка на зрителната острота и търсене на специфични аномалии, характерни за заболяването.

Основните признаци на заболяването могат да се видят при ЯМР. Необходими са проучвания за изясняване, за да се оцени тежестта на състоянието.

Диагностика на съдовата левкоенцефалопатия

Този тип мозъчно увреждане се открива с помощта на други инструментални изследвания. Неврологът трябва да оцени състоянието на мозъчните съдове.

• Ултразвуковата диагностика на съдовете на главата и шията е безопасен визуален преглед, необходим за оценка на ефективността на кръвоснабдяването на централната нервна система.
• Магнитно-резонансна ангиография. С помощта на томограф невролог получава обемни изображения на артерии и вени на различни части на мозъка. MR признаците на съдова левкоенцефалопатия са представени главно от огнища на исхемия и невронална дегенерация.
• Изследване на сърдечно-съдовата система с помощта на електрокардиография, ежедневно наблюдение на ЕКГ и ултразвуково изследване.

За да се изясни състоянието на съдовете, може да се предпише консултация с кардиолог. Извършва се и офталмологичен преглед.

Методи на лечение

Мултифокалната левкоенцефалопатия с вирусен характер не се повлиява от лечението. Има само схеми на поддържаща терапия, които забавят прогресирането на заболяването. На пациентите се предписват невропротективни лекарства. Ако заболяването е възникнало на фона на терапия за автоимунни патологии, се извършва пречистване на кръвта (плазмафереза). Напоследък се появи информация за ефективността на някои антипсихотици и антидепресанти при лечението на заболяването, но изследванията за подобна терапия все още не са завършени..

Съдова левкоенцефалопатия може да бъде коригирана с лекарства. Лекарите подбират лекарства, които пряко влияят върху механизма на развитие на заболяването. Необходимо е да се възстанови кръвообращението в централната нервна система и да се премахнат негативните фактори, включително високо кръвно налягане и атеросклероза. Когато се открият структурни патологии на големи артерии, се извършва хирургическа интервенция.

Лекарствени рецепти за съдова патология:

• блокери на калциевите канали и антагонисти на адренергичните рецептори за подобряване на кръвоснабдяването на тъканите;
• антитромбоцитни средства за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци в артериите и вените;
• невропротективни лекарства, включително ноотропи, витамини и микроелементи.

Схемата на медикаментозната терапия за първични сърдечно-съдови заболявания се избира от кардиолог. Пациентите с хипертония трябва постоянно да следят кръвното си налягане и да спазват диета. За всяка форма на енцефалопатия е необходимо да спрете да пиете алкохол и да пушите. Прекомерното физическо натоварване също може да влоши състоянието..

Колко живеят с такава диагноза

Вирусната левкоенцефалопатия се характеризира с изключително лоша прогноза. Всеки втори пациент изпада в кома и умира няколко месеца след появата на патологични изменения. Важно е да се има предвид, че до 90% от пациентите страдат от СПИН или вроден имунодефицит, така че прогнозата зависи и от съпътстващи заболявания. Качеството на живот на оцелелите пациенти е значително нарушено поради когнитивни и неврологични усложнения.

Поражението на съдовия мозък не е толкова опасно. Адекватната медикаментозна терапия дава възможност да се забави прогресирането на заболяването и значително да се подобри състоянието. С редовния прием на лекарства, предписани от лекаря и правилния начин на живот, пациентите живеят пет или повече години след поставянето на диагнозата. Ако в допълнение към основната патология, пациентът е диагностициран с инсулт и деменция, прогнозата е лоша.

Прогресивна съдова левкоенцефалопатия на мозъка

Класическата левкоенцефалопатия е хронично прогресиращо заболяване на централната нервна система, причинено от инфекция с човешки полиомавирус тип 2, засягащо предимно бялото вещество на мозъка и придружено от демиелинизация - разрушаване на миелиновата обвивка на нервните влакна. Среща се при хора с имунен дефицит.

Тежката левкоенцефалопатия се проявява с психични, неврологични разстройства и симптоми на интоксикация на фона на размножаването на вируса. Клиниката се проявява и с церебрални и менингеални симптоми..

Вирусът, причинил болестта, е идентифициран за първи път през 1971г. Като независимо заболяване през 1958 г. е идентифицирана прогресивна левкоенцефалопатия. Вирусът JC, кръстен на първия пациент Джон Кънингам, се носи от около 80% от населението на света. Въпреки това, поради нормалното функциониране на имунната система, инфекцията не се проявява и протича в латентно състояние..

В средата на 20 век честотата е 1 случай на 1 милион население. В края на 90-те години заболеваемостта спада до един случай на 200 хиляди население. След въвеждането на ново лечение, HAART (високоактивна антиретровирусна терапия), прогресивна мозъчна левкоенцефалопатия се появява при един от 1000 пациенти с ХИВ.

В допълнение към вирусната левкоенцефалопатия има и други видове лезии на бялото вещество със собствена природа и клинична картина. Те са обсъдени в параграф "класификация".

Причините

Развитието на левкоенцефалопатия се основава на реактивирането на вируса поради влошаване на имунната система. 80% от пациентите, които са диагностицирани с левкоенцефалопатия, имат СПИН или са носители на ХИВ инфекция. 20% от останалите пациенти страдат от злокачествени тумори, ходжкински и неходжкинови лимфоми.

Вирусът JC е опортюнистична инфекция. Това означава, че при здрави хора той не се проявява, а започва да се размножава при условие на намален имунитет. Вирусът се предава по въздушно-капков път и по фекално-орален път, което показва разпространението му сред световното население.

Първоначалното попадане на инфекция в здраво тяло не причинява симптоми и превозът е скрит. В тялото на здрав човек, а именно в бъбреците, костния мозък и далака, вирусът е в състояние на персистиране, тоест той просто се „запазва“ в здраво тяло.

Когато имунната система се влоши, например, човек, заразен с ХИВ инфекция, общата и специфична устойчивост на имунните механизми намалява. Започва повторно активиране на вируса. Той се размножава активно и навлиза в кръвния поток, откъдето се пренася през кръвно-мозъчната бариера в бялото вещество на мозъка. Той живее в олигодендроцити и астроцити, които в резултат на жизнената му дейност унищожават. Вирусът JC навлиза в клетката чрез свързване с клетъчни рецептори - серотониновия 5-хидрокситриптамин-2А рецептор. След разрушаването на олигодендроцитите започва активен процес на демиелинизация, развива се мултифокална енцефалопатия на мозъка.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия под микроскоп се проявява чрез разрушаване на олигодендроцитите. В клетките се намират остатъци от вируси и увеличени ядра. Астроцитите се увеличават по размер. Разрезът в мозъка разкрива огнища на демиелинизация. В същите райони се наблюдават малки кухини.

Класификация

Бялото вещество се унищожава не само от вирусна инфекция или имуносупресия.

Дисциркулаторна левкоенцефалопатия

Енцефалопатията в общия смисъл е постепенно разрушаване на мозъчното вещество поради нарушения на кръвообращението, често на фона на съдова патология: артериална хипертония и атеросклероза. Енцефалопатията е придружена от мащабни промени в веществото. Спектърът на лезията включва и бялото вещество на мозъка. По-често това е дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с разрушаването на бялото вещество в по-голямата част от мозъка..

Левкоенцефалопатията на мозъка от съдов произход е придружена от образуването на малки инфаркти на бялото вещество. В хода на развитието на болестта се появяват огнища на демиелинизация, олигодендроцитите и астроцитите умират. В същите области на мястото на микроинфаркта се откриват кисти и отоци около съдовете в резултат на възпаление..

Малката фокална левкоенцефалопатия, вероятно от съдов произход, впоследствие е придружена от глиоза - заместване на нормалната работеща нервна тъкан с аналог на съединителната тъкан. Глиозата е огнища на малко или никаква нефункционална тъкан.

Подвид на дисциркулаторната енцефалопатия е микроангиопатичната левкоенцефалопатия. Бялата тъкан се унищожава поради увреждане или запушване на малки съдове: артериоли и капиляри.

Малка фокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Съвременното наименование на патологията е перивентрикуларна левкомалация. Болестта е придружена от образуването на огнища на мъртва тъкан в бялото вещество на мозъка. Среща се при деца и е една от причините за детска церебрална парализа. Мозъчната левкоенцефалопатия при деца обикновено се среща при мъртвородени деца.

Левкомалация, или омекотяване на бялото вещество, възниква поради хипоксия и исхемия на мозъка. Обикновено се свързва с ниско кръвно налягане при бебето, задух веднага след раждането или усложнения на инфекцията. Перивентрикуларната левкоенцефалопатия на мозъка при дете може да се развие поради недоносеност или лоши навици на майката, поради което детето е било интоксикация по време на вътрематочното развитие.

Мъртво дете може да има комбиниран вариант - мултифокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия на съдов генезис. Това е комбинация от съдови нарушения, като вродени сърдечни дефекти и проблеми с дишането след раждането.

Токсична левкоенцефалопатия

Развива се поради приема на токсични вещества, например чрез инжектиране на наркотици или поради интоксикация с продукти на гниене. Може да се появи и в резултат на чернодробно заболяване, при което метаболитните продукти на токсичните вещества, които унищожават бялото вещество, проникват в мозъка. Разновидност е задната обратима левкоенцефалопатия. Това е вторична реакция на нарушение на кръвообращението, обикновено с внезапна промяна в кръвното налягане, последвана от стагнация на кръвта в мозъка. Резултатът е хиперперфузия. Развива се оток на мозъка, локализиран в задната част на главата.

Изчезваща бяла материя левкоенцефалопатия

Това е генетично обусловено заболяване, причинено от мутация в гените на EIF. Обикновено те кодират протеинов синтез, но след мутация тяхната функция се губи и количеството на синтезирания протеин намалява със 70%. Намира се при деца.

Класификация по скала:

• Малка фокусна неспецифична левкоенцефалопатия. В бялото вещество се появяват малки огнища или микроинфаркти.
• Мултифокална левкоенцефалопатия. Същото като предишното, обаче, огнищата достигат големи размери и има много от тях.
• Дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с леки лезии на бялото вещество в цялата мозъчна област.

Симптоми

Клиничната картина на класическата прогресивна мултифокална енцефалопатия се състои от неврологични, психични, инфекциозни и церебрални симптоми. Интоксикационният синдром е придружен от главоболие, умора, раздразнителност и висока температура. Неврологични симптоми на левкоенцефалопатия:

1. дразнене на мембраните на мозъка: фотофобия, главоболие, гадене и повръщане, скованост на мускулите на врата и специфична поза на куче жаба;
2. отслабване или пълно изчезване на мускулната сила на крайниците на едната страна на тялото;
3. едностранна загуба на зрението или намаляване на неговата точност;
4. нарушено съзнание и кома.

Деменцията е невропсихиатрично разстройство. При пациентите вниманието е разпръснато, обемът на краткосрочната памет намалява. Пациентите стават летаргични, летаргични и безразлични. С течение на времето те напълно губят интерес към външния свят. Припадъците се наблюдават при 20% от пациентите.

Клиничната картина може да бъде допълнена от възпаление на мозъчната тъкан и фокални симптоми. Така например, единични неспецифични огнища на левкоенцефалопатия във фронталните лобове могат да бъдат придружени от дезинхибиране на поведението и трудности при контролирането на емоционалните реакции. Роднините и близките често се оплакват от странните и импулсивни действия на пациента, които нямат адекватно обяснение.

Изчезващата бяла материя левкоенцефалопатия е клинично разделена на следните етапи:

• кърмаче;
• на децата;
• късен.

Детският вариант се диагностицира преди първата година от живота. След раждането обективно се откриват неврологични разстройства и свързаните с тях придобити или вродени лезии на вътрешните органи.

Детската форма се среща между 2 и 6 години. Възниква поради външни фактори, по-често това е невроинфекция или стрес. Клиничната картина се характеризира с бързо нарастване на дефицита на неврологични симптоми, намаляване на кръвното налягане и нарушено съзнание, до кома.

Късната левкоенцефалопатия се диагностицира след 16 години. Проявява се главно от неврологични симптоми: работата на малкия мозък и пирамидалния тракт е нарушена. Епилепсията се наслоява по-късно. Деменцията се формира от старостта. Пациентите също имат психични разстройства: депресия, неволни психози, мигрена и рязко намаляване на либидото. При жените късният вариант е придружен от хормонални нарушения. Регистрират се дисменорея, безплодие, ранна менопауза. Диагностиката се затруднява от факта, че при жените на преден план излизат неврологични разстройства, а не мозъчни и неврологични симптоми.

Признаци на съдова левкоенцефалопатия:

1. Невропсихологични нарушения. Това включва поведенчески разстройства, когнитивно увреждане и емоционално волево увреждане..
2. Нарушения на движението. Нарушават се сложни съзнателни движения и могат да се наблюдават и фокални симптоми под формата на хемипареза или хемиплегия.
3. Вегетативни нарушения: загуба на апетит, хиперхидроза, диария или запек, задух, сърцебиене, замаяност.

Диагностика

Диагнозата на класическата левкоенцефалопатия се основава на откриването на вирусна ДНК чрез полимеразна верижна реакция. Диагнозата включва още ядрено-магнитен резонанс и изследване на цереброспиналната течност. Промените в цереброспиналната течност обаче са неспецифични и често отразяват типични промени в възпалението..

При ЯМР се откриват огнища с повишена интензивност, разположени асиметрично в бялото вещество на челния и тилния лоб. MR картина на перивентрикуларна малка фокусна левкоенцефалопатия: фокуси с ниска интензивност в режим Т1. Лезиите се откриват също в мозъчната кора, мозъчния ствол и малкия мозък..

Методи на лечение

Няма лекарство, което да елиминира причината за заболяването. Основната цел на терапията е да повлияе на патологичния процес с помощта на глюкокортикоиди и цитотоксични агенти. Лечението се допълва и от лекарства, които стимулират имунната система. Вторият клон на терапията е премахването на симптомите.

Прогноза

Прогнозата е лоша. Колко дълго живеят: от момента на поставяне на диагнозата пациентите живеят средно от 3 до 20 месеца.

Предотвратяване

На хората, които имат фамилна анамнеза за пациенти с невродегенеративни заболявания, се показва превантивна диагностика за наличие на JC вирус. Въпреки това, поради високата честота на вируса е трудно да се определи прогнозата за развитието на болестта. През 2013 г. FDA разработи въпросник, за да заподозре ранните проблеми със зрението, чувствителността, емоциите, речта и походката и, ако резултатът от теста е положителен, изпрати човек за изследване..

Симптоми и профилактика на левкоенцефалопатия на мозъка

Левкоенцефалопатията на мозъка е патология, която причинява деменция при хората. Това заболяване има и други имена - енцефалопатия на Binswanger, подкорова артериосклеротична енцефалопатия. Болестта засяга бялото вещество, най-често се образува поради артериална хипертония. Обикновено фокусът на заболяването е локализиран в мозъчния ствол. Има няколко форми на това заболяване, но едно ги обединява - наличието на левкоенцефалопатия, която е смъртоносна на всяка възраст. Според статистиката такова заболяване се среща по-често при възрастни хора, но не са изключени случаи на откриване на този проблем в ранна детска възраст. Енцефалопатията е смъртоносна, има характерни черти, които не е трудно да се определят.

Класификация на левкоенцефалопатия

В медицинската практика е обичайно да се разграничават няколко форми на тази патология..

1. Малка фокална левкоенцефалопатия от съдов произход. Това състояние е хронично, с бавно разрушаване на мозъчните клетки. В риск са хората, преминали границата на 58 години. Причината за това явление е наследствено предразположение. Също така, малофокалната левкоенцефалопатия може да бъде причинена от хронична хипертония. Последицата от заболяването е деменция и смърт на пациента..
2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Този тип заболяване протича остро и има вирусен произход. Поради слабия имунитет бялото вещество има тенденция към втечняване, което естествено води до необратими процеси в мозъчната кора. Патологията може да се развие бързо, тъй като мултифокалната левкоенцефалопатия се проявява на фона на соматично заболяване.
3. Неспецифична перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Болестта се изразява с увреждане на мозъка на фона на исхемична болест. Багажникът в мозъчната кора най-често е подложен на патологичен процес. Болестта се развива поради липса на кислород и глад на мозъчните съдове, тази форма е локализирана в малкия мозък, поради което при наличие на заболяване на първо място се откриват двигателни нарушения. Ако заболяването е установено при дете, то провокира церебрална парализа. Обикновено детето получава заболяване при раждането в резултат на раждане.

По каква причина може да се появи заболяване

В зависимост от формата генезисът на заболяването може да се различава. Така че, съдовата левкоенцефалопатия на мозъка се проявява в присъствието на персистираща артериална хипертония, както и с участието на такива неблагоприятни фактори:

• диабет;
• хипертония;
• нарушение на ендокринната система;
• наследствено предразположение;
• тежка атеросклероза;
• злоупотреба с лоши навици.

Лека перивентрикуларна левкоенцефалопатия може да възникне, ако имате:

• родова травма;
• вродени дефекти;
• гръбначна деформация, свързана с нараняване или свързани с възрастта промени.

Мултифокалната левкоенцефалопатия на мозъка се проявява на фона на отслабена имунна система. Причината за това състояние е:

• туберкулоза;
• Вирус на СПИН;
• тумор със злокачествен характер;
• СПИН;
• прием на химикали;
• приемане на антидепресанти.

Прогресиращата съдова левкоенцефалопатия е тежка форма на заболяването, има вирусен произход. Бактериите, причиняващи заболявания, се транспортират от левкоцитите директно до централната система и се разпространяват там. С пълното изчезване на бялото вещество мозъчната кора е напълно запазена. Високорисковата група включва:

• пациенти с ХИВ инфекция;
• хора, страдащи от гранулом;
• пациенти с трансплантация на органи.

Колко дълго живеят хората с диагноза левкоенцефалопатия е трудно да се каже. Основните фактори тук са колко бързо е била диагностицирана болестта, степента на мозъчно увреждане и какво лечение е било дадено..

Симптоми

Симптоматологията на патологията е доста разнообразна, необратимите процеси могат да се развият от лека дисфункция до по-сериозен проблем. Фокалните симптоми се проявяват в тежко говорно увреждане и дори слепота, а някои нарушения на двигателната система прогресират и често водят човек до увреждане. Естеството на признаците и нивото на тяхната тежест зависи от местоположението на заболяването. Има основни отклонения, по които можете да установите наличието на болестта:

• спазъм на главата;
• психично разстройство (тревожност);
• общо състояние на слабост;
• гадене;
• колеблива походка;
• спазми;
• неволно уриниране;
• деменция;
• влошаване на зрението;
• бавна реч.

Тежестта на горните симптоми зависи от имунната система на човека. Например при пациенти с лошо здраве сивото вещество е по-засегнато, отколкото при хората с нормален имунитет..

Диагностика на заболяването

За да се установи правилно диагнозата и да се определи мястото на заболяването, трябва да се вземат следните мерки:

• провеждане на томография на мозъчните полукълба;
• консултация със специалист невролог;
• подробен кръвен тест;
• електроенцефалография;
• биопсия на мозъчните полукълба;
• ядрено-магнитен резонанс (дава възможност да се разграничи дискулаторният тип енцефалопатия);
• гръбначен кран;
• PCR (полимеразна верижна реакция).

Ако лекарят вярва, че левкоцитният вирус е в основата на заболяването, той предписва електронна микроскопия на пациента. При провеждане на имуноцитохимичен анализ могат да бъдат открити антигени на микроорганизма. Също така, различни тестове за координация на движенията помагат при диагностицирането на заболяването..

Диференциалната диагноза трябва да изключва следните патологии:

• криптококоза;
• токсоплазмоза;
• ХИВ;
• множествена склероза;
• лимфом на нервната система.

ЯМР ви позволява да идентифицирате различни огнища на заболяване в бялото вещество. По този начин болестта може да бъде открита на ранен етап, като по този начин не се губи ценно време. Коварността на болестта се крие във факта, че човек може да живее и да не знае за неговото присъствие, тъй като симптомите могат да възникнат и да изчезнат за известно време, така че е изключително важно своевременно да се извърши диагностика.

Лабораторните методи за изследване включват PCR, техниката ви позволява да идентифицирате вирусна ДНК в мозъчните клетки. Този метод на диагностика е популярен, тъй като информационното съдържание на процедурата е най-малко 95%. PCR може да избегне операция - биопсия.

Ломбалната пункция също се използва в медицинската практика, но изключително рядко, поради ниското си информационно съдържание. Кой метод на изследване е по-добре да изберете, решава само лекуващият лекар, въз основа на общото състояние на пациента.

Методи на лечение

Нека веднага кажем, че традиционните методи на лечение тук не са подходящи. Левкоенцефалопатията е заболяване, което не може да бъде излекувано напълно. Ако пациентът е диагностициран, лекарят предписва поддържащо лечение със специални лекарства. Тя ще бъде насочена към премахване на причините за заболяването, облекчаване на симптомите и инхибиране на по-нататъшното му развитие..

Необходимо е да се лекува патологията във всеки случай по различни начини, като се вземат предвид характеристиките на организма. Лекарят може да предпише следните лекарства:

1. Средства, които подобряват мозъчната циркулация - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
2. Лекарства, стимулиращи метаболизма - пантокалцин, церебролизин.
3. Витамини - ретинол или токоферол.
4. Антидепресанти - Флуоксетин.
5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Освен всичко друго, енцефалопатията се коригира: физиотерапия, масаж на яката, хомеопатия, рефлексотерапия, мануална терапия.

Прогноза

За съжаление е невъзможно напълно да се излекува болестта. Трудно е точно да се установи продължителността на живота на пациентите с такава диагноза; според статистиката, при липса на терапевтично лечение, възрастен живее не повече от 6 месеца. Антивирусното лечение може да удължи живота до две до три години или повече, ако мозъчната структура не е била сериозно засегната. Разбира се, смъртта може да настъпи и по-рано, ако става дума за бебе, което е получило ужасно заболяване от раждането си..

Предпазни мерки

Няма специфична терапия за левкоенцефалопатия. Но рискът от развитие на болестта може да бъде сведен до минимум. За да направите това, трябва да следвате някои правила:

• приемането на минерални комплекси, укрепването на имунитета ще помогне за намаляване на активността на вредните микроби, ако има такива;
• контрол на теглото;
• изключване на лошите навици от живота;
• редовен престой на чист въздух;
• балансирана диета;
• своевременно приемане на лекарства.

Като се има предвид, че деменцията се причинява от вирусна лезия на главата, терапията ще бъде насочена директно към потискане на симптомите на заболяването. Трудността на този етап от лечението може да се крие в преодоляването на така наречената кръвно-мозъчна бариера. За да премине лекарството през тази бариера, то трябва да е добре разтворимо в мазнини..

В момента обаче много антивирусни агенти се считат за водоразтворими и поради това е трудно да се използват. В продължение на десетки години експертите са тествали различни видове лекарства, списъкът е голям и няма смисъл да се изброява, във всеки случай лекарството се избира индивидуално.

Обобщете

Като се има предвид, че това заболяване се появява изключително на фона на отслабена имунна система, всички превантивни мерки трябва да бъдат насочени към подпомагане на защитните сили. Всеки есенно-пролетен сезон е необходимо да се пие комплекс от витамини, но се препоръчва да се консултирате с лекар, преди да използвате каквито и да е лекарства. Тежестта на хода на заболяването зависи преди всичко от състоянието на имунната система. В момента лекарите от цял ​​свят активно търсят ефективни начини за лечение на това заболяване. Но както показва практиката, най-доброто средство е висококачествената профилактика. Левкоенцефалопатията на мозъка се нарежда сред онези патологии, които днес не могат да бъдат излекувани.