Синдром на Волф-Паркинсон-Уайт: какво е това

Синдромът на Wolff-Parkinson-White (WPW синдром) е наличието на признаци на внезапно увеличаване на сърдечната честота (тахикардия) поради образуването на допълнителен път (атриовентрикуларен сноп на Кент) между горната (предсърдията) и долната (вентрикули) части на сърцето. Възбуждането на вентрикулите в този случай се случва по-рано, отколкото по физиологичните пътища. Кардиолозите от болница Юсупов успешно диагностицират тази патология и провеждат съвременно ефективно минимално инвазивно лечение..

Код на ICD-10

Синдромът на Wolff-Parkinson-White е комбинация от преждевременно камерно възбуждане и пароксизмална тахикардия. С възрастта честотата на пароксизмите на надкамерната тахикардия се увеличава. При пациенти на възраст под 40 години се наблюдават 10% от случаите, а над 60 години - 36%. Синдромът в повечето случаи е предшественик (ако е регистриран при хора под 40 години) на аритмия. В 30% от случаите заболяването се комбинира с вродени сърдечни дефекти.

I45.6 Синдром на преждевременно възбуждане

Класификация на синдрома

  • периодично - признаци на преждевременно камерно възбуждане на електрокардиограмата могат да се появят и изчезнат;
  • скрити (латентни) - на ЕКГ се регистрират признаци само на пароксизмална тахикардия с участието на ненормален сноп на Кент;
  • WPW феномен - наличие на признаци на преждевременно камерно възбуждане без пароксизми (с течение на времето може да се трансформира в синдром);
  • множествен - установява се в случай на две или повече допълнителни атриовентрикуларни връзки (APJ), които участват в поддържането на ретроградната проводимост.

Синдром на Wolff-Parkinson-White: симптоми

Най-често симптомите на това заболяване отсъстват, признаците се откриват още по време на електрокардиограмата. При повече от половината от хората с тази патология, след стрес или физическо натоварване, кардиолозите от болница Юсупов определят оплаквания от внезапни пристъпи на сърдечен ритъм, редуващи се с усещане за „избледняване“ в гърдите. Възможно е да има болки в гърдите, чувство на задух, замаяност, по-рядко - загуба на съзнание. При лека проява на симптомите е възможно да ги спрете, като поемете дълбоко въздух или задържите дишането. В редки случаи могат да възникнат усложнения: камерно мъждене и сърдечен арест.

Синдром на Wolff-Parkinson-White при деца

Вродената патология при деца се проявява през първата година от живота. Доказано е, че наследствената предразположеност се предава по автозомно-рецесивен начин.

При кърмачета атаката на пароксизмална тахикардия може да бъде усложнена от развитието на сърдечна недостатъчност и чернодробна дисфункция..

Възможно е да се подозира наличието на патология в ранна възраст по следните признаци:

  • намален апетит;
  • задух;
  • ниско кръвно налягане;
  • наличието на пулсация на гърдите в областта на сърцето;
  • ниска активност.

Ако детето има признак на синдром на WPW, веднъж записан на ЕКГ (дори без клинична картина на заболяването), има голяма вероятност да развие пароксизмална тахикардия в по-напреднала възраст. Съществува риск от развитие на животозастрашаващи състояния и внезапна смърт.

Диагностика на синдрома на Wolff-Parkinson-White

По принцип електрокардиографията е достатъчна, за да се определи дали пациентът има WPW. Допълнителни методи за изясняване на диагнозата са пейсмейкър, трансезофагеален пейсмейкър и ехокардиография. Кардиолозите на болница Юсупов извършват тези методи на изследване за кратко време, за да проверят бързо диагнозата и да започнат терапията.

Лечение

Основните цели на лечението са да се спре атаката на пароксизмална тахикардия и да се предотврати по-нататъшното й възникване.

За спиране на атаката се правят вагусни тестове (тест на Valsalva) - масаж на каротидния синус. За това, за не повече от десет секунди, извършете едностранно лек масаж в областта на сънния триъгълник.

Пациентите със синдром на WPW без клинични признаци (промени само на ЕКГ) не се нуждаят от медикаментозно лечение.

В случай на нарушения на сърдечния ритъм се използват антиаритмични лекарства. Лекарят трябва да подбере лекарството индивидуално, като вземе предвид възрастта и наличието на съпътстващи заболявания. При суправентрикуларна пароксизмална тахикардия се използва инфузионна терапия. Предсърдното мъждене вече изисква интензивна терапия - дефибрилация.

Най-ефективното лечение на синдрома на WPW е радиочестотната аблация (RFA). Този метод на лечение се провежда в партньорски клиники на болница Юсупов. Провежда се при тежки нарушения на проводимостта, неефективност на медикаментозното лечение и животозастрашаващи състояния..

Възможно е да се подложите на прецизен преглед и при необходимост да извършите всички медицински мерки в болница Юсупов. Експертите винаги ще помогнат за идентифициране на заболявания на сърцето и кръвоносните съдове, като вземат предвид всички характеристики на тялото на пациента и ще предпишат ефективно лечение. Регистрацията за консултация се извършва по телефона.

Синдром на Wolff-Parkinson-White

Синдромът на Wolff-Parkinson-White (White) или WPW е сърдечно заболяване, при което се развива анормален мускулен сноп (атриовентрикуларен път) между вентрикулара и атриума. Синдромът на Wolff Parkinson се изразява в преждевременно свиване на сърдечния мускул поради ускорени импулси, които не винаги се забелязват на ЕКГ.

WPW се диагностицира в повечето случаи при млади хора и деца, тъй като е вродена характеристика, не е възможно да се спечели в зряла възраст или в напреднала възраст. Като цяло това заболяване се среща в 0,16 - 0,30% от общото население на планетата и мъжете страдат от него много по-често от жените..

Главна информация

Болестта SVC е описана за първи път през 1930 г. от трима лекари едновременно, но получава името си едва през 1940 г..

По същество синдромът на Wolff-Parkinson-White е наречен заболяване поради липса на такъв термин, който може да опише деформацията на сърцето, причинена, вероятно, от генетична мутация.
Основният симптом на синдрома на Wolff-Parkinson-White е неправилен сърдечен ритъм в резултат на свръхвъзбудимост на сърдечните вентрикули, който се развива поради допълнителни стимулиращи импулси.

На ЕКГ този симптом може да се види от проявената делта вълна.

В момента има два вида синдром на Wolff-Parkinson-White със същите последици: тип A и тип B. Основната им разлика е алфа наклонът в делта вълната на ЕКГ.

На ЕКГ този симптом може да се види от проявената делта вълна.

В момента има два вида синдром на Wolff-Parkinson-White със същите последици: тип A и тип B. Основната им разлика е наклонът на алфа с делта вълна на ЕКГ.

Етиология

Точната причина не е установена, но често е синдромът на Wolff-Parkinson-White да се открива по признаци на ЕКГ при новородени с мутация на PRKAG2 ген, въпреки че понякога заболяването е латентно на тази възраст.

Проявления на заболяването

WPW може да се появи на всяка възраст, но най-често се открива в юношеска възраст от 10 до 20 години. В зависимост от броя на изживените години първите признаци на развита болест се различават..

Най-често синдромът е независим, но може да бъде и съпътстващо усложнение на вродени дефекти.

Открояват се няколко етапа:

  • Латентно - пълно отсъствие на признаци на сърдечния синдром на Wolff-Parkinson-White на ЕКГ лентата.
  • Проявяваща - едновременно проявена тахиаритмия и превъзбуждане на сърдечните вентрикули.
  • Интермитентно - потвърдено от AVRT, появява се синусов ритъм, вентрикулите се възбуждат.
  • Множество - повече от един допълнителен канал.
  • Явление ВРЕ - делта вълна е налице, но нарушение на ритъма не се наблюдава.

Симптоматологията, която се проявява на етапа на проява, зависи от възрастта на пациента. Всеки период има свои собствени характеристики.

Симптоми на синдрома на Wolff Parkinson White при новородени и малки деца:

  • Отказ за хранене.
  • Безпокойство.
  • Бледост.
  • Ускорено дишане (тахипнея).
  • В редки случаи се появява треска.
  • Дишането е затруднено.
  • Повтарящи се пристъпи на болка в гърдите.
  • Ясно усещане за сърдечен ритъм.

При възрастни и възрастни хора:

  • Диспнея.
  • Замайване.
  • Бърз пулс.
  • Слабост.
  • Остри пронизващи болки в гърдите.
  • Чувствате пулсиране в главата или гърлото.
  • Промяна на нивата на кръвното налягане.

В същото време физическият стрес изобщо не е необходим за появата на симптомите..

Също така, при пациенти на всяка възраст по време на прегледа в клиниката със синдром на Wolff-Parkinson-White често се записват нормални параметри на кардиограмата. Допълнителни признаци, които се появяват по време на пристъпи на тахикардия, трябва да доведат до съмнение:

  • Студена кожа.
  • Повишено изпотяване.
  • Рязък спад на кръвното налягане.

Диагностика

Когато се появят симптоми на синдрома на Wolff-Parkinson-White, се провежда диференциална диагноза, чиято основа е разнообразие от ЕКГ изследвания. Въз основа на резултатите се предписва необходимото лечение.

  • ЕКГ;
  • ежедневно наблюдение на ЕКГ (Холтер);
  • Ехокардиография;
  • електрофизиологично изследване на сърцето;
  • трансезофагеален сърдечен анализ;
  • Ултразвук;
  • анализ на бъбречната функция;
  • удължена кръвна картина;
  • хормони на щитовидната жлеза;
  • скрининг на наркотици.

Лечение и профилактика

С латентен курс без проява на признаци, синдромът на Wolff-Parkinson-White не изисква сложно лечение, а само спазване на общи клинични препоръки, насочени към предотвратяване на гърчове.

Основното средство за профилактика се счита за хирургична операция, която позволява да се унищожат огнищата, провокиращи аритмия.

Възможно е да се използват лекарства за предотвратяване на WPW атаки. Обикновено се използват антихипертензивни и аритмични лекарства:

  • Соталол.
  • Кордарон (Амиодарон).
  • Етацизин.

Те обаче се използват с голямо внимание. Така че, с проявата на някои признаци на синдром на Wolff-Parkinson-White, същият амиодарон е строго противопоказан. Тези признаци включват нестабилно, падащо кръвно налягане..

Антиаритмичните лекарства се използват с повишено внимание и само под наблюдението на лекар, тъй като дори на фона на атака на болестта на Wolff-Parkinson-White, те могат да провокират синусова брадикардия.

Дефибрилация се прави и ако настъпи предсърдно мъждене.

Прогнози

Болестта на SVC, подлежаща на ранно откриване и редовно наблюдение, има благоприятна прогноза, тъй като смъртността от синдрома на Wolff-Parkinson-White, ако се спазват препоръките, не надвишава 4% и се проявява при сърдечни пристъпи, рядко се появява увреждане.

Ходът на заболяването и изборът на метод на лечение напълно зависи от честотата и тежестта на пристъпите на тахикардия.

Общи препоръки

Хората с WPW заболяване, дори и с латентен курс, се нуждаят от редовно наблюдение от кардиолог. Следователно, те се показват поне веднъж годишно, за да дойдат на среща и да запишат ЕКГ, за да проследят динамиката на развитието на заболяването..

Освен това лекарите съветват да се ограничат спортните дейности, включително физиотерапевтични упражнения и да не се предписват физически натоварвания без предварителна консултация с кардиолог..

Важен фактор за поддържане на здравето е правилното хранене и спазването на специална диета..

Списък на използваната литература

  1. Bokeria L. A. За резултатите от изследователската работа за 2001 г. // Byull. NTsssSkh тях. АН Бакулева RAMS "Сърдечно-съдови заболявания". - 2002. - Т. 3, No 10. - С. 4-11.
  2. Клинична кардиология: Ръководство за лекари. - М.: Универсум издателство, 1995. - С. 213-214.
  3. Cox J. L., Gallagher J. J., Cain M. E. Опит със 118 последователни пациенти, подложени на операция за синдром на Wolff-Parkinson-White // J. Thorac. Surg. - 1985. -Vol. 90. - С. 490-501 (Абстракция)
  4. Goyal R., Zivin A., Soura J. et al. Сравнение на възрастите на появата на тахикардия при пациенти с атриовентрикуларна възлова тахикардия с възвратно-редуцираща тахикардия и медиирана от аксесоари тахикардия J. - 1996; 132 (4): 765-767.
  5. Лебедев Д.С., Егоров Д.Ф., Виговски А.С. // Закон. въпрос сърдечно-съдова хирургия: Резюмета. доклад 5-ти Vses. конференции. - М., 1986. - С. 280-282.

Синдром на Wolff-Parkinson-White: причини, симптоми, диагностика, лечение

През 1930 г. Wolff, Parkinson и White описват поредица от млади пациенти, които изпитват пароксизми на тахикардия и имат характерни електрокардиографски (ЕКГ) аномалии. Понастоящем синдромът на Wolff-Parkinson-White (WPW) се определя като вродено разстройство, свързано с нарушаване на проводимата сърдечна тъкан между предсърдията и вентрикулите, което води до механизма на повторно навлизане на тахикардия в комбинация с суправентрикуларна тахикардия (SVT).

Класическа електрокардиограма на Wolff-Parkinson-White с кратък PR интервал, QRS> 120 ms и делта вълна

Синдромът е свързан с преждевременна възбуда, която възниква поради провеждане на предсърдния импулс не от нормалната проводима система, а чрез допълнителна атриовентрикуларна (AV) мускулна връзка, наречена аксесоарна пътека (AP), която заобикаля AV възела.

Класическите ЕКГ признаци, свързани със синдрома на Wolff-Parkinson-White, включват следното:

Незначителните пътеки или кръстовища между атриума и вентрикула са резултат от нарушено ембрионално развитие на миокардната тъкан, свързваща фиброзните тъкани, които разделят двете камери. Това позволява провеждане между предсърдията и вентрикулите на места, различни от AV възела. Преминаването през точките за достъп заобикаля обичайното забавяне на проводимостта между предсърдията и вентрикулите, което обикновено се случва в AV възела, и предразполага към развитие на тахидисритмии.

Въпреки че може да има десетки места за заобикаляне на пътищата при преждевременно възбуждане, включително атриофаскуларна, фасцикуларно-вентрикуларна, нодофасцикуларна или ноовентрикуларна, най-честото заобикалящо решение е допълнителният AV път, известен иначе като снопа на Кент Това е аномалия, наблюдавана при синдрома на VPU.

Основната характеристика, която отличава синдрома на Волф-Паркинсон-Уайт от другите суправентрикуларни тахикардии с допълнителни проводими пътища, е способността на допълнителния път да провежда или в предградието (т.е. от предсърдията към вентрикулите) или ретроградни пътища.

Наличието на допълнителен проводящ път създава потенциал за установяване на режими на рециркулираща тахикардия или за предвъзбуждаща тахикардия при настройване на предсърдно мъждене, предсърдно трептене или за надкамерна тахикардия с допълнителен проводим байпас. Този механизъм за рециклиране е типична причина за SVT, която е изложена на риск при пациенти с преждевременна възбуда. Генезисът на рециклираната форма на SVT включва наличието на двойни пътища между предсърдията и вентрикулите:

Тези пътища обикновено показват различни проводими свойства и огнеупорни периоди, които водят до механизъм за повторно навлизане. Ефективният огнеупорен период (времето, необходимо на електрическия импулс да се възстанови до следващия импулс) на аксесоарния тракт често е по-дълъг от този на конвенционалния AV възел на His-Purkinje и отнема време, за да се възстанови, преди да започне втори импулс.

Степента на преждевременно възбуждане по показателите на ЕКГ при човек със синдром на VPU може да се диагностицира чрез ширината на QRS интервала и дължината на PR интервала. По-широкият QRS интервал с кратък PR интервал без или почти без изоелектричен компонент показва, че по-голямата част (или всички) от камерната деполяризация се инициира чрез байпаса на проводимостта, а не през AV възела / системата на His-Purkinje. Това би било характерно за десния свободен стенен тракт, където входът на предсърдията е близо до синоатриалния възел..

Ширината на QRS обаче може да се промени, ставайки по-тясна при по-висок сърдечен ритъм. Това е възможно, тъй като катехоламините позволяват на AV възела да допринесе повече за камерната деполяризация чрез увеличаване на проводимостта на AV възела; AV възелът се свързва със системата His-Purkinje, което води до тесен QRS комплекс.

Видовете суправентрикуларна тахикардия включват ортодромна тахикардия (спрямо възловата система на His-Purkinje AV и ретроградна проводимост на аксесоарния път), ортодромна тахикардия със скрити байпас пътища (само ретроградна проводимост) и антидромна тахикардия (надолу по веригата на аксесоарната система и ретроградна) и AV възел). При пациенти със синдром на Wolff-Parkinson-White, при които байпасната проводимост е включена в рецидивиращата верига, 95% от случаите на суправентрикуларна тахикардия се дължат на ортодромна тахикардия, а 5% са свързани с антидромна тахикардия.

Причините

Спомагателните проводими пътища се считат за вродени аномалии, които са свързани с нарушена изолация на зреенето на тъканите в атриовентрикуларния пръстен, въпреки че техните прояви често се диагностицират през следващите години, което ги кара да изглеждат „придобити“. В редки случаи синдром на придобит VPA се е появил при пациенти, подложени на сърдечна хирургия, което може да бъде свързано с придобита функционална епикардна AV връзка..

Изследванията на фамилни случаи на заболяването, както и молекулярно-генетични изследвания, показват, че синдромът на Wolff-Parkinson-White, заедно със свързаните с него нарушения на преждевременното възбуждане, може да има генетичен компонент. Може да бъде наследено от фамилна анамнеза със или без свързани вродени сърдечни дефекти; 3,4% от хората със синдром на VPU имат близки роднини с преждевременно камерно възбуждане.

Семейната форма обикновено се наследява като менделова автозомна доминантна черта. Макар и рядко, се съобщава и за наследяване на митохондриите. Синдромът може да бъде наследен и от други сърдечни и несърдечни заболявания като фамилни дефекти на предсърдната преграда, фамилна хипокалиемична периодична парализа и туберкулозна склероза.

Клиницистите отдавна признават връзката на синдрома на VPU с автозомно доминираща фамилна хипертрофична кардиомиопатия. Въпреки това, сравнително наскоро е установена генетична връзка, свързваща хипертрофичната кардиомиопатия със синдрома на VPU и описаната скелетна миопатия..

Знаци и симптоми

Клиничните прояви на синдрома на Wolff-Parkinson-White отразяват свързани епизоди на тахиаритмии, а не необичайно камерно възбуждане само по себе си. Те могат да настъпят по всяко време от детството до средната възраст и могат да варират по тежест от лек дискомфорт в гърдите или сърцебиене със или без припадък, до тежък кардиопулмонален шок и сърдечен арест. По този начин клиничната картина варира в зависимост от възрастта на пациента..

Бебетата могат да имат следните симптоми:

Синдром на Wolff-Parkinson-White (WPW): причини, прояви, диагностика, лечение, прогноза

SVC синдром (WPW, Wolff-Parkinson-White) е набор от клинични признаци, които се проявяват при хора с вродени сърдечни заболявания, при които се появява допълнителен, необичаен, „допълнителен“ мускулен сноп или атриовентрикуларен път, разположен между предсърдната и вентрикуларната части на сърцето. Патологията се основава на ускореното провеждане на импулси през сърдечния мускул и преждевременното свиване на вентрикулите. Синдромът е открит през 1930 г. от Улф, Паркинсон и Уайт, от което и е получил името си. Синдромът на SVC е доста рядко заболяване, срещано при деца и младежи, главно мъже. При зрели и възрастни хора болестта не се регистрира.

Синдромът на Wolff-Parkinson-White е термин, използван за описване на атаки на неправилен сърдечен ритъм. Патологията се проявява с диспнея, колебания на налягането, цефалгия, световъртеж, кардиалгия, припадък. На пациентите им се струва, че нещо в гърдите замръзва, клокочи, обръща се. Сърцето сякаш прескача ударите и тогава работата му се засилва. Тази неравномерна активност на миокарда е причина за прекъсвания, усещани от пациентите. Синдромът може да възникне без изразена клинична картина. В същото време пациентите нямат признаци на заболяването, не знаят за наличието на разстройство, не посещават лекари и не се лекуват. Проблемът се открива случайно по време на планова кардиография.

Аритмолози и кардиохирурзи са ангажирани с лечението на пациентите. Диагностиката на синдрома на SVC се състои в извършване на кардиография, ултразвуково изследване и EFI на сърцето. Терапевтична тактика на кардиолозите - назначаване на антиаритмични лекарства и радиовълнова катетърна аблация на сърцето. Патологията може да бъде напълно елиминирана само чрез операция.

В момента сърдечната патология заема водещо място сред заболяванията, водещи до смърт. Синдромът на SVC не е изключение. Тя е асимптоматична за дълго време. В тялото се формира персистиращо нарушение на сърдечния ритъм. Често, след като научат за заболяването си, пациентите попадат на операционната маса. Консервативната терапия не може да се справи със сложната сърдечна дисфункция.

Причинни фактори

SVC синдромът е вродена патология, образувана в резултат на дефектно вътрематочно развитие на сърцето. Във всички ембриони присъстват допълнителни мускулни влакна между вентрикуларната и предсърдната части. До двадесетата седмица на ембриогенезата те спонтанно изчезват. Това е нормалният процес на образуване на органи. Ако е нарушен при плода, регресията на миокардните влакна спира и допълнителните атриовентрикуларни снопчета остават. Нервният импулс по тези влакна преминава много по-бързо, отколкото по нормалния път, така че вентрикулът започва да се свива преди време.

Вродените нарушения в сърдечната проводимост водят до развитие на опасни атаки на тахикардия. Патологичният път, водещ до синдром на SVC, обикновено се нарича пакет на Кент.

проводима система на сърцето при човек със синдром на SVC

Фактори, допринасящи за нарушаването на кардиогенезата:

  • Наследственост - наличие на синдром при близки роднини,
  • Пушене и прием на алкохол от бъдещата майка,
  • Отрицателни емоции и стрес по време на бременност,
  • Фетална хипоксия,
  • Вирусна инфекция,
  • Бременната жена е над 40 години,
  • Неблагоприятна екологична ситуация.

SVC синдромът рядко се развива самостоятелно. Обикновено се свързва с вродени сърдечни дефекти, нарушения на съединителната тъкан или наследствена кардиомиопатия..

Симптоми

Синдромът е асимптоматичен за дълго време. Появата на първите клинични признаци може да бъде провокирана от неблагоприятни фактори: прилив на емоции, стрес, физическо натоварване и приемане на големи дози алкохол. Пациентите могат да получат спонтанна атака на аритмия. Лекарите най-често диагностицират много опасни форми на надкамерни тахиаритмии, които често водят до увреждане.

Пароксизмалните симптоми са неспецифични. Те са практически безполезни при диагностицирането на заболяване. Те включват:

  1. Нарушаване на редовността и честотата на сърдечните контракции - усещане, че сърцето не работи правилно, пропуска удари и замръзва, а след това неговият ритъм рязко се увеличава,
  2. Кардиалгия и дискомфорт зад гръдната кост,
  3. Атаки на задушаване,
  4. Бурно треперене в гърдите, което ви прави без дъх и кашлица,
  5. Замайване,
  6. Тежка слабост,
  7. Замайване,
  8. Диспнея - промени в честотата и дълбочината на дишането,
  9. Намаляване на налягането,
  10. Паническа атака.

Пристъпите на аритмия имат различна тежест и продължителност - от няколко секунди до един час. Понякога си отиват сами. Пациенти с продължителни пароксизми, които не преминават и продължават повече от час, са хоспитализирани в кардиологична болница за спешно лечение.

Диагностика

Всеки диагностичен преглед започва с комуникация между лекаря и пациента. По време на разговора медицински специалисти установяват общото състояние на пациента, изслушват оплакванията и анализират получената информация. След това събират анамнестични данни: учат професията, начина на живот, наличието на сърдечни патологии при роднини и други рискови фактори, които могат да провокират проявите на синдрома. Физическият преглед е много важна стъпка при диагностицирането на почти всяко заболяване. Лекарите оценяват състоянието на кожата, измерват пулса и налягането и извършват аускултация на сърцето и белите дробове.

Електрокардиографията е основата за диагностициране на синдрома. На ЕКГ се откриват следните патологични промени:

  • относително кратък PQ интервал,
  • разширен и модифициран QRS комплекс,
  • делта вълни, представляващи камерно предварително възбуждане,
  • изместване на RS-T сегмента спрямо QRS комплекса,
  • инверсия на Т вълната - промяна в нейното положение спрямо изолинията.

За да разберете как се променя сърдечната честота през деня, се извършва ЕКГ мониторинг. Холтер мониторинг открива атаки на тахикардия.

  1. Трансторакална ехокардиография - идентифициране на съществуващи дефекти в структурата на сърцето и големите съдове, налични от раждането.
  2. Трансезофагеална сърдечна стимулация - запис на биопотенциали от външната повърхност на сърцето с помощта на специален езофагеален електрод и записващо устройство. Тази техника ви позволява да изучавате същността и механизма на нарушения на сърдечния ритъм, да диагностицирате латентна коронарна недостатъчност и да спирате атаките на тахиаритмии.
  3. EFI на сърцето - определяне на локализацията и броя на допълнителните лъчи, идентифициране на латентен синдром, проверка на клиничната форма на патология, оценка на ефективността на терапията.

Лабораторните методи за изследване включват: хемограма, биохимия на кръвта с определяне на основните показатели - холестерол, глюкоза, калий, както и определяне нивото на хормоните в кръвта.

Такъв всеобхватен преглед на пациента ви позволява да поставите точна диагноза и да започнете да лекувате патологията.

Лечебният процес

При липса на атаки на аритмия и безсимптомно протичане на синдрома не се провеждат терапевтични мерки. При наличие на тахикардия, кардиалгия, хипотония и други признаци на сърдечна дисфункция е показано комплексно терапевтично лечение.

Има два начина за облекчаване на атаката на аритмия по консервативен начин - вагусна и лекарствена. Първата група включва методи за стимулиране на блуждаещия нерв, които позволяват нормализиране на сърдечния ритъм. Това е измиване с ледена вода, рязко вдишване със затворен нос, напрежение при опит за задържане на дъха, докато вдишвате с пълни гърди.

Ако вагусните тестове са неефективни, се използват антиаритмични лекарства: "Etatsizin", "Ritmonorm", "Propanorm", "Amiodarone". За възстановяване на ритъма на сърцето в напреднали случаи позволява електрокардиоверсия или електрическа стимулация на сърцето през хранопровода.

В междинен период на пациентите се предписват лекарства с антиаритмични лекарства, което предотвратява нов аритмичен пароксизъм. Дългосрочната употреба на такива лекарства има отрицателен ефект върху организма и значително увеличава риска от развитие на тежки усложнения. Ето защо съвременните кардиолози все по-често прибягват до хирургическа интервенция..

Аблация на катетър с радиовълни е операция, която унищожава анормален мускулен сноп. Показан е за лица, страдащи от чести пароксизми, които нарушават хемоциркулаторните процеси и могат да доведат до спиране на ефективната дейност на сърцето. Под местна или обща анестезия през големите кръвоносни съдове на бедрото се вкарва тънка сонда със сонда. С помощта на EFI се определя площта на миокарда, от която произхождат патологичните импулси и която изисква унищожаване. След аблация на спомагателните влакна се записва ЕКГ. Операцията се счита за успешна, ако кардиограмата започне да регистрира нормален пулс. Целият ход на хирургичната интервенция се наблюдава от лекарите на монитора на съвременната медицинска апаратура.

Операцията е практически безболезнена и минимално инвазивна. Той дава добри резултати по отношение на пълно възстановяване и не е придружен от следоперативни усложнения. След интервенцията пациентите се чувстват задоволително и не изпитват симптоми на заболяването.

Видео: личен опит от операция за синдром на SVC

Прогнозиране

Синдромът на Wolff-Parkinson-White е доста рядък. Етиопатогенетичните му характеристики и патоморфологичните промени, настъпващи в организма, не са напълно изяснени. Диагностиката на заболяването е трудна, ефективната терапия все още се разработва и прогнозата остава неясна.

При лица, претърпели радиочестотна аблация на „допълнителни“ мускулни снопчета, състоянието бързо се подобрява, рецидиви не настъпват. При липса на ефекта от консервативното лечение или отказ от операцията могат да се развият опасни усложнения. Въпреки това статистиката показва ниски нива на смъртност от патология.

Тъй като синдромът е вроден и точната причина не е определена, е невъзможно да се предотврати появата на анормални мускулни влакна. Има мерки, които намаляват риска от развитие на патология, но не предпазват напълно от нея:

  1. Годишно посещение на кардиолог и електрокардиография,
  2. Изпълнима физическа активност - гимнастика, ходене, джогинг, кардио тренировки,
  3. Борба с тютюнопушенето и алкохолизма,
  4. Правилното хранене,
  5. За бременни жени - защита на тялото от въздействието на агресивни химикали, вируси, стрес.

Пациентите със синдром на SVC се регистрират при кардиолог и приемат антиаритмични лекарства за предотвратяване на нови атаки на аритмия.

SVC синдромът е хронична патология. При най-малките оплаквания от работата на сърцето или появата на характерни симптоми, трябва да се консултирате с лекар. Лечението, проведено изцяло, както и изпълнението на всички медицински препоръки ще позволи на пациента да разчита на пълен и дълъг живот.

Синдром на Wolff-Parkinson-White

Синдромът на Wolff-Parkinson-White (WPW) е синдром на необичайно възбуждане на сърдечните вентрикули през допълнителния канал между вентрикула и атриума. Много хора със синдром на WPW не изпитват значителни здравословни проблеми до определен момент. И въпреки че синдромът на WPW не винаги може да бъде открит на ЕКГ, приблизително 0,15 до 0,30% от общото население на планетата страда от тази патология. Мъжете са по-податливи на това заболяване от жените..

Главна информация

Синдромът на WPW (WPW) е изолиран за първи път и описан от трима лекари независимо през 1930 г., но името му получава едва десет години по-късно..

Всъщност синдромът на WPW е нарушение на сърдечния ритъм, причинено от образуването на допълнителен канал между атриума и вентрикула, заобикалящ нормалната структура на сърдечната проводима система.

Сърдечните импулси по аксесоарната връзка се разпространяват по-бързо, което води до превъзбуждане на вентрикулите. Това понякога се появява на ЕКГ като делта вълна.

WPW синдром е абнормен сърдечен ритъм, причинен от образуването на допълнителен канал между атриума и вентрикула

Етиология

Болестта е вродена патология на структурата на сърцето, причината за която в момента не е известна. В някои случаи заболяването е свързано с развитието на синдрома и мутация в гена PRKAG2, който се наследява по автозомно доминиращ начин..

Проявления на заболяването

Дебютът на синдрома на WPW ще варира в зависимост от възрастта, на която се проявява заболяването. Всички възрастови категории са податливи на тази патология, но най-често откриването на заболяването се случва в детството или юношеството на пациента (от 10 до 20 години).

Синдромът не е свързан със структурни аномалии на сърцето, но може да бъде съпътстваща патология на вродени дефекти.

В клиничната практика е обичайно да се разграничават формите на заболяването:

  • латентно - няма признаци на камерно превъзбуждане по време на синусов ритъм;
  • проявяващ се - комбинация от камерно свръхзбуждане и тахиаритмии;
  • интермитентно - преминаващи признаци на камерно възбуждане, синусов ритъм с потвърдена AVRT;
  • множествен - наличие на два или повече допълнителни канала;
  • WPW феномен - няма нарушение на ритъма при наличие на делта вълна на ЕКГ.

В зависимост от възрастта на пациента по време на периода на проява (проява на заболяването след латентен курс), симптомите могат да варират.

WPW феномен - няма нарушение на ритъма при наличие на делта вълна на ЕКГ

Синдромът на WPW при новородени има следните характеристики:

  • тахипнея (учестено дишане);
  • бледност;
  • тревожност;
  • отказ за хранене;
  • понякога може да се присъедини треска.

SVC синдром при по-големи деца обикновено има следните симптоми:

  • сърцебиене;
  • болка в гърдите;
  • затруднено дишане.

Възрастни и възрастни пациенти могат да опишат следното:

  • внезапни пронизващи болки в сърцето;
  • усещане за пулсиране в главата или гърлото;
  • диспнея;
  • ускорен пулс (обикновено пулсът е толкова бърз, че е почти невъзможно да се преброи);

Бърз пулс, обикновено пулс толкова бързо, че е почти невъзможно да се преброи

  • слабост;
  • нестабилно кръвно налягане;
  • виене на свят;
  • намалена активност;
  • рядко - загуба на съзнание.

В същото време, по време на прегледите и изпитите, можете да наблюдавате:

  • В по-голямата част от случаите е нормален резултат от ЕКГ.
  • По време на епизоди на тахикардия, пациентът има повишено изпотяване, по-ниско кръвно налягане, "прохлада" на кожата.

Диагностика

Ако приемем, че пациентът има синдром на WPW, е необходима цялостна диагноза, която включва редица клинични, лабораторни и инструментални изследвания:

  • ЕКГ;
  • ежедневно наблюдение на ЕКГ (електрокардиограма по метода на Холтер);
  • електрофизиологично изследване на сърдечни кухини;
  • Ехокардиография;
  • Ултразвук на сърцето;

Ултразвук на сърцето, един от видовете диагностика на заболяването

  • CPES (трансезофагеален тест на сърдечната проводимост);
  • удължена кръвна картина;
  • тестове за чернодробна функция;
  • анализ на бъбречната функция;
  • хормонален панел (в този случай се изследва щитовидната жлеза);
  • скрининг на наркотици.

Лечение и профилактика

При липса на влошаване синдромът на SVC не изисква специфично лечение. Терапията ще бъде насочена към предотвратяване на гърчове.

Основният метод за предотвратяване на рецидив на SVC синдром е катетърната аблация. Това е хирургична операция за унищожаване на огнището на аритмия.

За фармакологична профилактика на епизоди на тахикардия се използват антиаритмични и антихипертензивни лекарства (ако пациентът няма понижение на кръвното налягане):

  • "Амиодарон";
  • "Кордарон";
  • Соталол;

Кордарон таблетки 200 mg No30

  • "Ротаритмил";
  • "Дизопирамида".

Трябва обаче да се внимава с антиаритмичните лекарства, които могат да подобрят проводимостта на импулсите и да увеличат рефрактерния период на AB съединението. В този случай лекарствата от групите ще бъдат противопоказани:

  • блокери на калциевите канали;
  • сърдечни гликозиди;
  • Β-блокери.

Ако надвентрикуларна тахикардия се развие на фона на SVC, използвайте АТФ (аденозин трифосфорна киселина).

Дефибрилацията се извършва, когато настъпи предсърдно мъждене.

Прогнози

С навременното лечение и спазването на превантивните мерки синдромът на SVC има благоприятна прогноза. Ходът на заболяването, след откриването му, зависи от продължителността и честотата на атаките на тахикардия. Пристъпите на аритмия рядко водят до лоша циркулация. В 4% от случаите е възможна смърт поради внезапен сърдечен арест.

Общи препоръки

На пациентите с диагностициран синдром на SVC се показват систематични прегледи и консултации с кардиолог. Пациентите трябва да се подлагат на ЕКГ изследване поне веднъж годишно.

Дори заболяването да е латентно или леко, в бъдеще съществува риск от негативна динамика..

Прекомерният физически и емоционален стрес е противопоказан при пациенти. С WPW трябва да се внимава при всякакъв вид упражнения, включително упражнения и спорт. Решението за започване на класове не трябва да се взема самостоятелно - в такава ситуация определено се нуждаете от консултация със специалист.

Синдром на Wolff-Parkinson-White

Синдром на Wolff-Parkinson-White (WPW синдром), вродено състояние, свързано с анормална проводимост на сърдечния мускул между предсърдията и вентрикулите, което осигурява допълнителен път за реентрална тахикардия в комбинация с суправентрикуларна тахикардия (SVT)

През 1930 г. Улф, Паркинсон и Уайт за първи път описват млади пациенти, които изпитват пароксизми на тахикардия и имат характерни електрокардиографски (ЕКГ) аномалии. [1 - Луис Уолф, Бостън, САЩ, Джон Паркинсън, Лондон, Англия, Пол Д. Уайт, Бостън, САЩ. Блок-клон с кратък интервал P-R при здрави млади хора, склонни към пароксизмална тахикардия. Август 1930 г. Том 5, брой 6, страници 685–704] Болест, известна днес като синдром на Wolff-Parkinson-White, е кръстена на лекари..

Пациентите със синдром на WPW са потенциално изложени на повишен риск от развитие на опасни камерни аритмии в резултат на байпасно провеждане. Резултатът е много бърза и хаотична камерна деполяризация, особено ако се предшества от предсърдно трептене или предсърдно мъждене.

Видео: Синдром на Wolff-Parkinson-White (WPW): причини, симптоми и патология

Описание

През 1930 г. Wolff, Parkinson and White описват група млади пациенти, които имат подобни патологични промени на електрокардиограмата: кратък PR интервал, пароксизми на тахикардия. Доклади за подобни случаи започват да се появяват в литературата в края на 30-те и началото на 40-те години, а терминът "Вълк-Паркинсон-Уайт" (WPW) е въведен през 1940 г. Преди това дефиницията за „предварително възбуждане“ е създадена за първи път от Onell в забележителна публикация през 1944 г. Durrer et al. През 1970 г. дава най-доброто описание в литературата на това, което е спомагателен път..

Обикновено импулсите се провеждат от предсърдията към вентрикулите през атриовентрикуларния възел, разположен в междупредсърдната преграда. При синдрома на WPW има допълнително съобщение, образувано в резултат на необичайно ембрионално развитие на миокарда.

Най-известният допълнителен път за предаване на импулси е лъчът на Кент. Той може да премине както отдясно, така и отляво на AV възела. В резултат на това импулсите се предават не само през AV възела, което до известна степен забавя скоростта им, но и чрез тези ненормални комуникационни пътища. На този фон пациентът има повишен риск от развитие на тахиаритмии и свързаните с тях усложнения..

Например, малък процент от пациентите със синдром на WPW (Причини

Допълнителните пътища (AP) се считат за вродена патология, която е свързана с нарушено развитие на тъканите в пръстена на AV възела. В редки случаи синдром на придобита WPW се е появил при пациенти, претърпели вродена сърдечна операция, която може да бъде свързана с дисфункция на епикардиалния AV преход.

Семейните проучвания, както и молекулярно-генетичните изследвания, показват, че синдромът на WPW, заедно със свързаните нарушения на проводимостта, може да има генетичен компонент. По-специално, заболяването може да бъде наследствено със или без свързано вродено сърдечно заболяване (ИБС); 3,4% от пациентите с WPW имат роднини с DP.

Семейната форма на VPU обикновено се наследява по автозомно доминиращ начин. Синдромът може да се наследи и с други сърдечни и не-сърдечни нарушения като дефекти на предсърдната преграда, хипокалиемична периодична парализа и туберкулозна склероза. Също така, клиницистите отдавна признават връзката на синдрома на WPW с автозомно доминираща фамилна хипертрофична кардиомиопатия..

При наличие на генни мутации често се развива кардиомиопатия, характеризираща се с камерна хипертрофия, синдром на WPW, блок на AV възли и прогресиращо дегенеративно заболяване на съдовата система. Смята се, че мутацията води до нарушаване на фиброзата на AV пръстена чрез натрупване на гликоген в миоцитите, което причинява предварително възбуждане. Смята се, че е свързано с болестта на Помпе, болестта на Данон и други заболявания, свързани с нарушения на гликогенезата.

Смята се, че мутациите в свързания с лизозома мембранен протеин 2 (LAMP2), които причиняват натрупване на сърдечен гликоген, са етиологията на значителен брой хипертрофични кардиомиопатии при деца, особено при скелетна миопатия, синдром на WPW или и двете..

Например, болестта на Danone е Х-свързана лизозомна кардиоцелетна миопатия; които мъжете страдат по-често и повече от жените. Причинява се от мутации в LAMP2, които допринасят за проксимална мускулна слабост и лека атрофия, хипертрофия на лявата камера, синдром на WPW и умствена изостаналост..

Пациентите с аномалия на Ебщайн също могат да бъдат допълнително диагностицирани със синдром на WPW. В такива случаи има няколко спомагателни байпас пътища, главно вдясно, в задната част на преградата или задната стена на дясната камера..

Синдромът на VPU може да е резултат от предишна операция, особено ако предсърдната тъкан е била докосната и прикрепена към камерния миокард.

Някои тумори на AV пръстена, като рабдомиоми, също могат да причинят преждевременно камерно възбуждане.

Клиника

Типични клинични прояви на синдрома на WPW са епизоди на тахиаритмии, които могат да се появят по всяко време, от детството до средната възраст. Тежестта им може да варира от лек дискомфорт в гърдите или сърцебиене, със или без припадък, до тежки сърдечно-белодробни нарушения и сърдечен арест. По този начин клиниката VPU трябва да се разглежда в съответствие с възрастта на пациента..

Бебетата могат да проявят следните симптоми:

  • Тахипнея
  • Раздразнителност
  • Бледост
  • Хранителна непоносимост
  • Доказателства за застойна сърдечна недостатъчност, ако атаката не е била лекувана в продължение на няколко часа
  • Детето не се държи както обикновено в продължение на 1 до 2 дни
  • Може да има интеркурентна треска

Дете с WPW, което може да говори, обикновено показва следните симптоми:

  • Болка в гърдите
  • Сърдечен пулс
  • Затруднено дишане

Видео: WPW RFA Heart Syndrome

Възрастните обикновено описват следната клиника:

  • Внезапна поява на ускорен сърдечен ритъм
  • Пулсът може да е редовен, но „твърде бърз“
  • Намален толеранс към физическа активност

В 40-80% от случаите симптомите на VPU се развиват след физически или емоционален стрес, понякога след пиене на алкохолни напитки.

По време на тахикардични припадъци пациентът може да има ниска телесна температура, ниско кръвно налягане и често има повишено изпотяване..

Много млади хора с VPD могат да водят нормален живот с тахикардия и минимални симптоми (напр. Учестен пулс, слабост, леко замайване), въпреки че впоследствие може да се появи изключително бърз сърдечен ритъм.

В някои случаи има асимптоматично протичане на заболяването, тогава патологията се определя, като правило, по време на профилактичен преглед..

Диагностика

След физически преглед на пациента се назначават рутинни кръвни изследвания, които може да са необходими за изключване на екстракардиални заболявания, които често причиняват тахикардия. Те включват:

  • Общ анализ на кръвта
  • Биохимичен анализ с изследвания на бъбречната функция и нивата на електролитите
  • Индикатори за чернодробната функция
  • Индикатори за функцията на щитовидната жлеза
  • Скрининг за наркотици

Диагнозата на синдрома на WPW обикновено се поставя с 12-оловна електрокардиограма (ЕКГ). Понякога се правят амбулаторни прегледи (например телеметрия, мониторинг по Холтер). Заболяването се диагностицира най-добре по време на тахикардия..

EKG признаците варират в широки граници, но класическите характеристики на електрокардиограмата при синдром на WPW са както следва:

  • Намален PR-интервал (обикновено
  • Слаб и бавен растеж на първоначалното изкачване на QRS комплекса (делта вълна)
  • Разширен QRS комплекс (обща продължителност> 0,12 секунди)
  • ST сегмент-T (реполяризация) промени, обикновено насочени срещу главната делта вълна и QRS комплекс, отразяващи променената деполяризация

Ехокардиографията се изисква за следното:

  • Оценки на функцията на лявата камера, дебелината на преградата и движението на стената
  • Изключения от кардиомиопатия и свързания с нея вроден сърдечен дефект (напр. Аномалия на Ебщайн, L-транспониране на големи съдове)

Стрес тестването е спомагателно диагностично средство и може да се използва за следното:

  • Възпроизвеждане на преходна пароксизмална атака на VPU, предизвикана от упражнение
  • За да се определи връзката между упражненията с появата на тахикардия
  • Да се ​​оцени ефективността на антиаритмичната лекарствена терапия
  • За да се определи дали постоянното или периодично предварително възбуждане е налице при различни сърдечни състояния

Електрофизиологични проучвания (EPI) могат да се използват при пациенти със синдром на WPW, за да се определи следното:

  • Механизмът на клиничната тахикардия
  • Електрофизиологични свойства (напр. Проводимост, рефрактерни периоди) на аксесоарния път и нормална атриовентрикуларна нодуларна и проводима система на Purkinje
  • Брой и местоположение на допълнителни пътища (необходими за катетърна аблация)
  • Отговор на фармакологична или аблативна терапия

Лечение

При асимптоматични пациенти антеградната проводимост през DP може спонтанно да изчезне с възрастта (една четвърт от пациентите губят антеградна DP в рамките на 10 години).

В други случаи лечението на аритмии, свързани с WPW, включва следното:

  • Радиочестотна аблация на аксесоарния път
  • Антиаритмични лекарства за забавяне на проводимостта на аксесоарния път
  • Лекарства, блокиращи AV възли при възрастни пациенти, които забавят проводимостта на AV възли в определени ситуации

Прекратяване на остри атаки на VPU:

Тежката тахикардия се лекува чрез блокиране на проводимостта на AV възела, както следва:

  • Вагусни техники (напр. Разпадане на Валсалва, масаж на сънната артерия, триене на лицето със студена или ледена вода)
  • Възрастните могат да получат аденозин, верапамил или дилтиазем
  • Децата използват аденозин, верапамил или дилтиазем по тегло

Предсърдно трептене / предсърдно мъждене или широко разпространена тахикардия се управлява, както следва:

  • Прокаинамид или амиодарон - за хемодинамична стабилност
  • При хемодинамично нестабилна тахикардия се извършва електрическа кардиоверсия, двуфазна

Радиочестотна аблация

Тази минимално инвазивна процедура е показана в следните случаи:

  • Пациенти със симптоматична реципрочна тахикардия (AVRT)
  • Пациенти с PD или други предсърдни тахиаритмии, които имат бърза камерна реакция по допълнителния път
  • Пациенти с AVRT или DP с бърза камерна реакция, открита случайно по време на EPI
  • Асимптоматични пациенти с предкамерно удължаване, чийто поминък, професия, застраховка или психично състояние могат да зависят от непредсказуеми тахиаритмии или при които такива тахиаритмии могат да застрашат обществената безопасност
  • Пациенти с WPW и фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт

Хирургия

Радиочестотната катетърна аблация практически елиминира операцията на открито сърце при по-голямата част от пациентите със синдром на WPW. Въпреки това, с показано изключение:

  1. Пациенти с неуспешна катетърна аблация (с многократни опити)
  2. Пациенти, подложени на съпътстваща сърдечна операция
  3. Пациенти с други тахикардии с множество лезии, изискващи операция (много редки)

Дългосрочна антиаритмична терапия

Пероралните лекарства са основата на терапията при пациенти, които не са подложени на радиочестотна аблация, въпреки че резултатът от дългосрочната антиаритмична терапия за предотвратяване на по-нататъшни епизоди на тахикардия при пациенти със синдром на WPW остава доста променлив и непредсказуем. Възможни опции:

  • Лекарствата от клас Ic (напр. Флекаинид, пропафенон) обикновено се използват с лекарство, блокиращо AV възел, в ниски дози, за да се избегне трептене в предсърдието 1: 1
  • Лекарства от клас III (напр. Амиодарон, соталол), въпреки че те са по-малко ефективни при модифициране на проводимите свойства на допълнителния път
  • По време на бременност соталол (клас В) или флекаинид (клас С)

Прогноза и усложнения

Пациентите със синдром на WPW често се лекуват с катетърна аблация след лечение..

При асимптоматичен ход с предварително възбуждане на ЕКГ, като правило, има добра прогноза. В много случаи се развиват симптоматични аритмии, които могат да бъдат предотвратени с профилактична аблация на катетър.

Пациентите с фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт, значителни симптоми на тахиаритмия или сърдечен арест имат лоша прогноза. След като се предприеме основна терапия, включително лечебна аблация, прогнозата се подобрява значително..

Неинвазивната стратификация на риска (напр. Холтер мониторинг, тестове за стрес) може да бъде полезна, ако по време на тренировка или инфузия на прокаинамид възникне внезапна и пълна загуба на предварително възбуждане. Това обаче не е абсолютен предиктор за отсъствието на атаки на аритмия..

Смъртните случаи при синдром на WPW са редки и често са свързани с внезапен сърдечен арест. Това се случва приблизително 1 път на 100 симптоматични случая, докато продължителността им е до 15 години.

Усложненията на синдрома на VPU включват следното:

  • Тахиаритмия
  • Сърдечен пулс
  • Замайване или припадък
  • Внезапна сърдечна смърт

Видео: WPW (Wolff-Parkinson-White Syndrome) анимационен видеоклип

Липидограма какво е това?

Какво може да причини втвърдяване на аортата?