Презентацията беше публикувана преди 3 години от userrovshen saparniyazov
Подобни презентации
Презентация по темата: „Синдромът на Goodpasture (GH) е рядко заболяване, което се основава на автоимунна реакция с производството на автоантитела от организма главно към базалната.“ - Препис:
2 Синдромът на Goodpasture (GH) е рядко заболяване, основано на автоимунна реакция с производството на автоантитела от организма главно към базалните мембрани на гломерулните капиляри на бъбреците и алвеолите на белите дробове. Клинично се проявява със симптоми на бързо прогресиращ гломерулонефрит и хеморагичен пулмонит в комбинация с белодробен кръвоизлив (хемоптиза). Определение
3 И ИСТОРИЧЕСКИ ДАННИ: Синдромът е описан за първи път през 1919 г. от патолога на Харвард Е. Гудпашер, който наблюдава при 18-годишно момче, страдащо от грип, появата на анемия на фона на повтаряща се хемоптиза и двустранни белодробни инфилтрати.
4 ЕТИОЛОГИЯ Етиологията на FH все още е неизвестна. Самият Goodpasture свързва развитието на болестта с антибактериално възпаление. Повечето автори смятат, че появата му е свързана с вирусни и бактериални инфекции. SG може да се развие на фона на различни заболявания, под въздействието на физични и химични фактори на външната среда (действието на органични разтворители, бензинови пари, лакове, въвеждането на D-пенициламин). Предполага се генетично предразположение към синдрома на Goodpasture и наличието на HLA-DRW2 се счита за негов маркер.
5 ПАТОГЕНЕЗА В момента основната теория на патогенезата на FH е автоимунна. Под въздействието на етиологични фактори, базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбречните гломерули или се подлагат на антигенна трансформация, или в резултат на разрушаването на толерантността на имунната система стимулират производството на антитела към непроменени структурни елементи (антигени) на базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбреците (E.J. Lewis et al al. ).
6 ПАТОМОРФОЛОГИЯ В белите дробове има картина на венулит, артериолит, капилярит с изразени явления на разрушаване и пролиферация; увреждане на капилярите се наблюдава главно в интералвеоларните прегради, алвеолитът се развива с хеморагичен ексудат в алвеолите. изразени вътре в алвеоларни кръвоизливи; развитие на белодробна хемосидероза и пневмосклероза с различна тежест в резултат на развитието на алвеолит.
7 K ЛИНЕЙНА КАРТИНА Симптоми на увреждане на белите дробове: - Хемоптиза - Белодробен кръвоизлив - Задух - Кашлица - Болка в гърдите Тези признаци се появяват на фона на обща слабост, треска, загуба на тегло.
8 П РОГРАМ НА ИЗСЛЕДВАНЕТО UAC, OAM. HD на кръвта: общ протеин и протеинови фракции, креатинин и уреи, трансаминаза, серомукоид, хаптоглобин, фибрин, желязо. Анализ на храчки: цитология, определяне на сидерофаги. Имунологични изследвания: В- и Т-лимфоцити, субпопулации на Т-лимфоцити, имуноглобулини, циркулиращи имунни комплекси, антитела към базалните мембрани на гломерулите на бъбреците и алвеолите. Рентгенови лъчи на светлината. ЕКГ. Спирография. Изследване на биопсии на белите дробове и бъбреците.
9 О ОБЕКТИВНО ИЗСЛЕДВАНЕ При преглед на пациент - рязка бледност на кожата без признаци на цианоза. При аускултация се чуват сухи и влажни (особено през периода на белодробно кървене) хрипове в белите дробове на фона на твърдо дишане, главно в кореновата зона. При перкусия белодробният звук не се променя. При изследването на сърдечно-съдовата система е възможно да се увеличи границата на относителната тъпота на сърцето отляво, приглушени сърдечни звуци, тих систоличен шум, с развитието на тежка бъбречна недостатъчност, появява се шум от триене на перикарда.
11 L АБОРАТОРНО ИЗСЛЕДВАНЕ UAC. Характеризира се с дефицит на желязо хипохромна анемия, хипохромия, анизоцитоза, пойкилоцитоза на еритроцитите. Има и левкоцитоза, изместване на левкоцитната формула наляво, увеличаване на СУЕ. ОАМ. Протеини, отливки, еритроцити се намират в урината. С напредването на хроничната бъбречна недостатъчност относителната плътност на урината намалява и при теста на Зимницки се развива изохипостенурия. HD на кръв. Има повишаване на нивата на урея, креатинин, хаптоглобин, серомукоид и 2 и гама глобулини в кръвта, намаляване на съдържанието на желязо. Имунологични изследвания. Може да се открие намаляване на броя на супресорните Т-лимфоцити, откриват се циркулиращи имунни комплекси. Антителата към базалната мембрана на капилярите на гломерулите и алвеолите се откриват чрез индиректна имунофлуоресценция или радиоимуноанализ. Анализ на храчки. Намират се много еритроцити, хемосидерин, сидерофаги.
12 Хемосидерофаги с хемоптиза при пациент със синдром на Goodpasture. Материали, получени по време на бронхоалвеоларна промивка.
13 И ИНСТРУМЕНТАЛНО ИЗСЛЕДВАНЕ При рентгенография на белите дробове най-често се отбелязва дифузно двустранно облачно подобно потъмняване, главно в долните лобове или в базалната и средната локализация, които са преходни и могат да изчезнат спонтанно. В редки случаи те могат да се слеят или да се развият от едната страна. Дифузното "прашно" потъмняване в белите дробове възниква по време на белодробен кръвоизлив и е свързано с интраалвеоларен кръвоизлив.
16 Спирографията разкрива рестриктивен тип дихателна недостатъчност (намалена VC), с напредване на заболяването се присъединява обструктивен тип дихателна недостатъчност (намаляване на FEV1, индекс на Tiffno). ЕКГ. Разкриват се признаци на тежка миокардна дистрофия на анемичен и хипоксичен генезис. При тежка артериална хипертония има признаци на левокамерна миокардна хипертрофия. Изследване на газовия състав на кръвта. Разкрива се артериална хипоксемия. Изследване на биопсии на белите дробове и бъбреците. За окончателна проверка на диагнозата се извършва биопсия на белодробната тъкан (отворена биопсия) и бъбреците, ако е невъзможно точното диагностициране на заболяването с помощта на неинвазивни методи. Извършва се хистологично и имунологично изследване на биопсии.
17 Х ХАРАКТЕРИСТИКИ ЗА СИНДРОМ D UDPASCHERA СА СЛЕДНИТЕ ЗНАЦИ: наличие на морфологични признаци на гломерулонефрит (най-често екстракапилярен), хеморагичен алвеолит, хемосидероза и интерстициална фиброза; откриване чрез имунофлуоресцентен метод на линейни отлагания на IgG и C3-компонент на комплемента върху базалните мембрани на белодробните алвеоли.
18 D ФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА НА СИНДРОМА НА D UDPASCHER Болести, проявяващи се с хемоптиза или белодробен кръвоизлив Онкологични заболявания на бронхите и белите дробове туберкулоза белодробни абсцеси бронхиектазии заболявания на сърцето и кръвоносните съдове (водещи до стагнация и хипертония в тесния кръг) системен васкулит хемореагичен кръвоизлив
19 ЛЕЧЕНИЕ Протоколът за лечение на FH е предложен още през 1976 г. и е в основата на терапията, използвана за това заболяване по целия свят (N.A. Mukhin et al., 2002). Метилпреднизолон 1 g за поне 20 минути през ден 3 пъти + преднизолон 1 mg / kg дневно в продължение на месеци. Циклофосфамид mg / kg веднъж дневно. Плазмафереза дневно в продължение на 14 дни (обмен на 4 литра кръвна плазма за 5% разтвор на албумин или прясно замразена едногрупова кръвна плазма). При белодробен кръвоизлив, преливане на мл прясно замразена кръвна плазма.
Представяне на синдром на Goodpasture
Ако не можете да намерите и изтеглите презентацията, можете да я поръчате на нашия уебсайт. Ще се опитаме да намерим необходимия материал и да го изпратим по имейл. Не се колебайте да се свържете с нас, ако имате въпроси или искания:
Не се колебайте да се свържете с нас, ако имате въпроси или искания:
Социалните мрежи отдавна са неразделна част от живота ни. Научаваме от тях новини, общуваме с приятели, участваме в интерактивни клубове по интереси
Презентация на синдром на Goodpasture
Презентация за синдром на Goodpasture, предмет на презентацията: Медицина. Този материал съдържа 15 слайда. Цветни слайдове и илюстрации ще ви помогнат да привлечете аудиторията си. За преглед използвайте плейъра, ако материалът се оказа полезен за вас - споделете го с приятелите си чрез социални бутони и добавете нашия сайт за презентация ThePresentation.ru към своите отметки!
- У дома
- Лекарство
- Синдром на Goodpasture
Слайдове и текст на тази презентация
Синдромът на Goodpasture (хеморагичен белодробно-бъбречен синдром) е рядко заболяване, основано на автоимунна реакция с продуциране на автоантитела главно към базалните мембрани на капилярите на гломерулите на бъбреците и алвеолите на белите дробове
Клинично се проявява със симптоми на бързо прогресиращ гломерулонефрит и хеморагичен пулмонит в комбинация с белодробен кръвоизлив (хемоптиза)
За първи път болестта е описана от патолога от Харвард Е. Гудпастчер през 1919г.
Разпространението на болестта е 0,5 на 1 милион население
Мъжете на възраст 20-30 години се разболяват по-често (болестта е регистрирана в по-ранна възраст - 16 години)
Досега не е известно
Предполагаемо генетично предразположение, маркер - наличие на HLA-DRW2
Асоциация с бактериални и вирусни инфекции
Ролята на промишлените опасности (органични разтворители, бензин, лакове), лекарства (D-пенициламин, карбимазол)
Основната теория на патогенезата е автоимунна
Етиологични фактори → антигенна трансформация на базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбречните гломерули или производството на антитела към непроменени структурни елементи (антигени) на базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбреците в резултат на срив на толерантността на имунната система
При вирусна бактериална инфекция е възможно наличието на общи антигени както в базалните мембрани на гломерулните и белодробните капиляри, така и в клетъчните структури на бактериите → производство на кръстосано реагиращи антитела
Получените автоантитела се свързват с мембранния антиген в присъствието на С3-комплемент с последващо развитие на възпалителния процес, имунните комплекси се отлагат по протежение на базалните мембрани на капилярите → гломерулонефрит, алвеолит
Основните клетки на имунното възпаление: Т-лимфоцити, моноцити, ендотелни клетки, полиморфонуклеарни левкоцити, алвеоларни макрофаги
Метаболитите на арахидоновата киселина, свободните кислородни радикали, протеолитичните ензими и адхезивните молекули играят важна роля в развитието на имунното възпаление.
Белодробни симптоми:
Хемоптиза
Белодробно кървене
Диспнея
Кашлица
Болка в гърдите
Тези признаци се появяват на фона на обща слабост, треска, загуба на тегло.
Типични клинични признаци на бъбречна патология:
хематурия (понякога груба хематурия),
бързо прогресираща бъбречна недостатъчност,
олигоанурия,
артериална хипертония.
В 10-15% от случаите синдромът на Goodpasture започва с клинични признаци на бъбречна патология - появява се клиника на гломерулонефрит (олигурия, оток, артериална хипертония, тежка бледност) и след това се появяват симптоми на увреждане на белите дробове. Много пациенти могат да имат миалгия, артралгия.
При преглед - остра бледност на кожата без признаци на цианоза;
При перкусия белодробният звук не се променя, може да се определи скъсяване на перкусионния звук върху обширни огнища на белодробен кръвоизлив;
Пулсът е чест, обикновено с малко пълнене, меко, кръвното налягане в повечето в нормални граници;
Черният дроб и далакът не са осезаеми, много рядко - хеморагични промени в кожата и лигавиците, хепатомегалия, признаци на сърдечна декомпенсация, перикардит;
При аускултация се чуват сухи и влажни (особено по време на белодробно кървене) хрипове в белите дробове на фона на твърдо дишане, главно в кореновата зона.
Лабораторни и инструментални изследвания
Умерена левкоцитоза вече в ранните стадии на заболяването, анемия;
ESR обикновено се увеличава значително и достига 50-70 mm / h;
При нормална резистентност на еритроцитите, продължителността на живота им значително намалява (при тежки случаи до 5-12 дни);
При биохимичен кръвен тест съдържанието на серумно желязо често се намалява до 10 mmol / l;
Положителен тест за С-реактивен протеин
В урината вече в ранния период на заболяването се открива протеин - от следи до 10 g / l;
В утайката по правило се откриват еритроцити, по-рядко левкоцити, гранулирани и еритроцитни отливки;
В храчките се откриват сидерофаги, хемосидерин.
При рентгенография на белите дробове - дифузно двустранно облачно подобно потъмняване, главно в долните лобове или базална и средна локализация, с преходна.
Дифузното "прашно" потъмняване в белите дробове възниква по време на белодробен кръвоизлив и е свързано с интраалвеоларен кръвоизлив.
Хистологично и имунологично изследване на биопсични проби
Признаци, характерни за синдрома на Goodpasture:
наличието на морфологични признаци на гломерулонефрит (по-често екстракапилярен), хеморагичен алвеолит, хемосидероза и интерстициална фиброза;
откриване чрез имунофлуоресцентен метод на линейни отлагания на IgG и С3-компонент на комплемента върху базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбречните гломерули.
При поставяне на диагноза на синдрома на Goodpasture е препоръчително да се използват следните критерии:
1. Комбинация от белодробна и бъбречна патология, т.е. хемоптиза (често белодробен кръвоизлив), задух и симптоми на гломерулонефрит.
2. Постепенно прогресиращ ход на заболяването с развитие на дихателна и бъбречна недостатъчност.
3. Развитие на желязодефицитна анемия.
4. Идентифициране на множество двустранни облакоподобни инфилтрати по време на рентгеново изследване на белите дробове на фона на ретикуларна деформация на белодробния модел.
5. Откриване в кръвта на високи титри на циркулиращи антитела към базалната мембрана на бъбречните гломерули и алвеолите.
6. Откриване на линейни отлагания на IgG и C3-компонент на комплемента върху базалните мембрани на капилярите на гломерулите и алвеолите.
7. Липса на други системни (с изключение на белодробни и бъбречни) прояви.
Синдромът на Goodpasture трябва да се диференцира от редица заболявания, проявяващи се с хемоптиза или белодробен кръвоизлив.
Необходимо е да се изключат онкологични заболявания на бронхите и белите дробове, туберкулоза, белодробни абсцеси, бронхиектазии, сърдечни и съдови заболявания (водещи до стагнация и хипертония в тесен кръг), системен васкулит, хеморагичен диатеза.
Високите дози кортикостероиди (преднизон до 100 mg / ден) в комбинация с цитотоксични лекарства (азатиоприн 150-200 mg / ден), при условие че започне ранно лечение, могат да забавят прогресията.
Описано е успешното използване на плазмафереза в комбинация с имуносупресивна терапия..
Има изолирани съобщения за възстановяване на пациенти след лечение, антибиотици, хемодиализа (Lockwood et al., 1975; Fischman, 1976; Misiani et al., 1978).
Курс и прогноза
Типичен вариант на хода се характеризира с бързо прогресиране на заболяването с преобладаване на белодробни или бъбречни симптоми в клиничната картина..
За кратко време патологията завършва със смърт в резултат на развитието на бъбречна недостатъчност или белодробен кръвоизлив.
Средната продължителност на живота е 11-12 месеца.
По-рядко заболяването се характеризира с относително бавна прогресия на белодробните промени и признаци на бъбречно увреждане.
Понякога настъпват спонтанни ремисии.
С навременното започване на лечението бъбречната функция се стабилизира, титърът на антителата към базалната мембрана на гломерулите намалява, което прави възможно преминаването към продължителна поддържаща терапия с циклофосфамид в комбинация с ниски дози преднизолон преди програмата на хемодиализа.
Според D. Jayne (2001) пациентите успяват да поддържат бъбречната функция в продължение на 12 години без програмирана заместителна терапия на хемодиализа.
Идиопатична белодробна хемосидероза и синдром на Goodpasture
Идиопатична белодробна хемосидероза и синдром на Goodpasture. Промени в белите дробове при идиопатична хемосидероза Отлагане на хемосидерин в алвеолите и интералвеоларните прегради. Импрегнация с желязо на еластични влакна на кръвоносни съдове и алвеоли, пролиферация на клетъчни елементи, ретикуларни влакна, удебеляване на базалните мембрани на алвеолите Синдром на Goodpasture - имунологично увреждане на базалните мембрани на белите дробове и бъбреците (клинично проявено от хемоптиза, белодробна инфилтрация, хематурия).
Слайд 29 от презентацията "Наследени белодробни заболявания"
Размери: 720 x 540 пиксела, формат:.jpg. За да изтеглите безплатен слайд за използване в урока, щракнете с десния бутон върху изображението и щракнете върху „Save Image As. ". Можете да изтеглите цялата презентация "Наследени белодробни болести.ppt" в zip-архив от 123 KB.
Болести
"Човешки болести" - Техника за измерване на масовата концентрация на азотни оксиди. Бронхо-белодробни заболявания. Азотни оксиди. Методи за измерване на масовите концентрации на сероводород. Сърдечно-съдови заболявания. Методи за измерване на масовата концентрация на серен диоксид. Въглероден оксид (CO). Диоксини.
„Неинфекциозни болести“ - Тежест на заболяванията. Тежест на болестта. Здравословен начин на живот. Отговор от СЗО. Какво инхибира превенцията на НИЗ. Разпределение на причините за смъртта по света, 2001. Програми за превенция на НИЗ и укрепване на здравето. Стратегии за намаляване на риска. Смъртни случаи по региони. Причини за смъртта в света, 2001. Родова травма.
"Болести на очите" - Причини за зрително увреждане. Предотвратяване на разпространението на очни инфекции. Постижения на офталмологията. След това погледнете в далечината на 1-6. Спазвайте разстоянието от очите си до книга или монитор на компютъра. Глаукома. Катарактата е помътняване на лещата на окото. Разграничаване между бактериални, вирусни и алергични форми на конюнктивит.
"Менструална дисфункция" - Етиология на нередностите. Синдром на шейхен. Менструален цикъл. Формуляри за ПМС. Циклични промени в ендометриума. Хиперменорея. Хиперпролактинемия. Невроендокринни синдроми. Маточно кървене. Фоликулостимулиращ хормон. Алгоменорея. Симптоми на дефицит. Диаграма на базалната температура. Посткастрационен синдром.
„Треска с неизвестен произход“ - телесна температура. Историческа справка. Туберкулоза. Други заболявания. Повишаване на температурата. Използването на антипиретици. Съдова тромбоза. Гнойни заболявания на коремната кухина. Холангит. Лечение с туберкулостатични лекарства. Видове температурни криви. Инфекциозна мононуклеоза. Нозологична структура на причините за LNG.
"Метаболитен синдром" - Антитромбоцитна терапия. Дефиниция на МС. Диагностика на диабет. Метаболитен синдром. Фактори, влияещи върху развитието на МС. Лекарства, използвани за коригиране на хипергликемия. Класификация на затлъстяването по ИТМ. Контролни индикатори. Немедикаментозни мерки. Примери за диагностични находки. Препоръчителни изследвания на метаболитен синдром.
Синдром на Goodpasture: проява на симптоми, диагностика и лечение
Синдромът на Goodpasture (белодробно бъбречен синдром) е хронична автоимунна патология, характеризираща се с производството на автоантитела към базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбречните гломерули.
Това е доста рядко заболяване (един случай на 2 милиона от населението), регистрирано най-често сред представители на евразийската раса.
Диагностицира се при пациенти на различна възраст, но предимно мъжете на възраст 20-35 години са болни. Втората вълна на заболеваемост се наблюдава при пациенти над 50 години.
Причините за заболяването
Досега учените не са успели да открият истинската причина, която провокира развитието на болестта. В тази връзка не се извършва първична профилактика на заболяването.
Някои автори свързват проявата на аномалията с вдишването на летливи въглеводороди и други органични разтворители. Установена е определена връзка с:
- наличието на ендотоксини в кръвта;
- вирусна инфекция;
- злокачествени новообразувания;
- екзогенни фактори (тютюнопушене, хипотермия, запушване на уретерите, продължителна употреба на някои лекарства, литотрипсия с ударни вълни);
- наследственост;
- алкохолизъм и наркомания;
- ХИВ положителен статус;
- имунодефицит.
Антителата, свързващи се с определени антигени, образуват имунокомплекси, които циркулират в кръвта или се прикрепват към базалните мембрани, провокирайки развитието на имунни възпалителни процеси в алвеолите на белодробната тъкан и бъбречните гломерули.
В крайна сметка всичко това води до нарушаване на структурата на кръвоносните съдове. Това води до трайно кървене от белите дробове и гломерулонефрит..
Освен това има белодробна и бъбречна недостатъчност. Без адекватно терапевтично действие човек умира през първите месеци на заболяването.
Клинична картина
Синдромът на Goodpasture се развива остро и пациентите развиват неспецифични симптоми:
- треска;
- слабост;
- миалгия;
- сънливост;
- втрисане;
- анемия;
- артралгия;
- немотивирано отслабване;
- дифузна цианоза на лигавицата.
При увреждане на белите дробове има:
- болка в гърдите;
- обилен белодробен кръвоизлив;
- хемоптиза;
- прогресивно нарушение на ритъма и дълбочината на дишането;
- диспнея;
- кашлица.
При някои пациенти аномалията се проявява нетипично:
- гадене;
- болка в корема;
- повръщане;
- киселини в стомаха;
- горчивина в устата.
Бъбречната патология заедно с хипертонията провокира левокамерна недостатъчност, което от своя страна води до сърдечна астма и белодробен оток. По правило симптомите на бъбречно увреждане се появяват много по-късно от белодробната клиника..
Признаците на бъбречна недостатъчност включват:
- болезнено уриниране;
- хематурия (груба хематурия);
- подуване на долните крайници;
- болка в гърба, под ребрата;
- протеинурия;
- високо кръвно налягане;
- олигоанурия;
- периферен оток;
- уремия.
Към кого да се свържете и как да диагностицирате заболяването
При определянето на диагнозата резултатите от лабораторните тестове са от решаващо значение:
- имунологични изследвания на кръвен серум (откриване на BMK антитела);
- анализ на храчките (идентифициране на сидерофаги, повишена концентрация на хемосидерин);
- KLA (левкоцитоза, желязодефицитна анемия, подчертано ускоряване на СУЕ);
- OAM (протеинурия, макрогематурия, цилиндрурия);
- биохимичен кръвен тест (дислипидемия, повишени нива на калий, креатинин, хаптоглобин, урея, α2 и γ-глобулини, пикочна киселина, серомукоид);
- тъканна биопсия;
- Тест на Реберг;
- имунофлуоресцентно изследване на биоматериал;
- рентгенография на белите дробове;
- сонография на бъбреците;
- анализ на кръвни газове;
- ЕКГ;
- КТ на гръдния кош;
- Ехокардиография;
- пикова флоуметрия (оценка на бронхиалната проходимост);
- плетизмография, пневмотахография;
- спирография.
При провеждане на диагностични изследвания трябва да се изключат следните патологии:
- абсцес на белия дроб;
- онкопатология на бъбреците и белите дробове;
- хеморагичен диатеза;
- туберкулоза;
- уремичен бял дроб;
- бронхиектазии с пневмосклероза;
- нодуларен периартериит;
- Болест на Либман-Сакс;
- саркоидоза;
- ревматична пурпура;
- криоглобулинемия;
- дихателно-бъбречна форма на нодуларен пернартериит;
- антифосфолипиден синдром;
- еозинофилен ангиит и грануломатоза;
- лимфоидна грануломатоза.
Диагностиката и терапията на белодробно-бъбречния синдром трябва да се извършват съвместно от специалисти - ревматолози, терапевти, нефролози, ендокринолози и пулмолози..
Терапии
Навременното и адекватно лечение помага да се забави прогресията на синдрома на Goodpasture. Основната задача на методите за лечение е да осигурят максимално отстраняване на BMC автоантитела. Комплексът от терапевтични действия за гореописаната патология може да включва следното:
- Глюкокортикоидни лекарства (Преднизолон в доза от 100 mg на ден през устата в комбинация с цитостатици в доза от 1000 mg на ден интравенозно в продължение на три дни подред, след което пациентът може да бъде прехвърлен в табличната форма на лекарството).
- Имуносупресори-цитостатици (Имупран, Азатиоприн или Циклофосфамид 150-200 mg на ден в комбинация с Преднизолон).
- Плазмафореза (спомага за премахването на нискомолекулни продукти от азотния метаболизъм и автоантитела от кръвта).
- Кръвопреливане.
- Кислородна терапия.
- Антитромботични лекарства (Curantil, Dipyridamole 150-400 mg на ден в продължение на 3-8 месеца).
- Вазодилататори (Corinfar 40 mg / ден).
- Противовъзпалителни нестероидни лекарства (Metindol, Indomethacin 25-30 mg дневно 2-3 пъти на ден).
- В случай на анемия е препоръчително да се предписват железни препарати (Totema, Aktiferrin, Tardiferon, Hemohelper, Ferlatum, Maltofer).
- Хемодиализа.
- Бъбречна трансплантация (при краен стадий на бъбречна недостатъчност).
Лечението трябва да се провежда, докато бъбреците станат напълно функционални и BMC антителата изчезнат. На фона на такава терапия опасните симптоми на заболяването бързо спират..
Оперативна намеса
Има малко данни за бъбречна трансплантация при пациенти с белодробен бъбречен синдром..
Експертите препоръчват да се извърши тази процедура не по-рано от 6 месеца след изчезването на BMK антитела в кръвта..
Всички пациенти с трансплантиран орган трябва внимателно да следят концентрацията на креатин в кръвта и титъра на BMC антитела с течение на времето..
Забележка. Рецептите на традиционната медицина за лечение на горната аномалия не са ефективни. Не се занимавайте със самодиагностика и самолечение, по-добре е да поверите живота си на опитни, висококвалифицирани специалисти.
Усложнения и последици
Синдромът на Goodpasture може да провокира развитието на усложнения:
- обилно белодробно кървене;
- хронично бъбречно заболяване;
- прогресиращ гломерулонефрит.
- влошаване на качеството на живот;
- остра бъбречна недостатъчност;
- фатален изход.
Прогноза и превенция
Белодробно-бъбречен синдром е бързо прогресираща патология, която често завършва със смърт. Случаите на заболяване, придружени от хемоптиза, като правило са по-благоприятни, тъй като бързо се диагностицират. Рецидивите след пълна терапия са изключително редки.
При бъбречна недостатъчност бъбречната тъкан бързо се разрушава, поради което дори при хемодиализа пациентите живеят не повече от 3 години. При злокачествен ход този период се намалява до няколко седмици..
Като превантивна мярка трябва да се придържате към следните препоръки:
- не злоупотребявайте с алкохол;
- откажете цигарите;
- да се подлагат на професионални изпити ежегодно;
- своевременно идентифициране и лечение на инфекциозни заболявания;
- при откриване на първите признаци на заболяването се свържете със специалист.
Синдромът на Goodpasture е едно от заболяванията, лечението на което е трудно и неефективно. Дори максималните дози имуносупресори, цитостатици и стероидни хормони не винаги дават положителен резултат.