Болест на Takayasu: развитие, признаци и прояви, диагностика, лечение

Синдромът на Takayasu (неспецифичен аортоартериит) е сложен комплекс от симптоми, причинени от остро или хронично възпаление на аортната дъга и големи артериални стволове с необяснима етиология. Учените предполагат, че патологията се основава на автоимунен процес. Това заболяване все още остава загадка. Неговите причини и механизми на развитие не са напълно изяснени. Синдромът се нарича системен васкулит. В съдовата стена се развива продуктивно грануломатозно възпаление, което води до тяхното заличаване и стеноза.

Синдромът е описан за първи път от офталмолог от Япония М. Такаясу през 1908 г. Той говори на годишната среща на лекарите и говори за промените в кръвоносните съдове на ретината на младия пациент. При нея лекарят откри две пръстеновидни анастомози около главата на зрителния нерв - артерио-венуларни шунтове. Негови колеги съобщават, че подобни промени в очите често са придружени от липса на пулс в китките. Благодарение на откривателя синдромът получи името си. Няколко години по-късно съвременните учени установяват, че причината за явленията, възникващи върху ретината и китката, е стесняването на артериите на врата..

Синдромът на Takayasu засяга предимно жени на възраст 20-30 години, живеещи в Азия и Латинска Америка. Известни са и мъжки случаи на това заболяване. Патологията е изключително рядка - при около 2-3 души от милион. Няма статистика за разпространението на неспецифичния аортоартериит у нас. При децата заболяването се характеризира с бързо развитие на симптомите и агресивен ход, но се среща изключително рядко.

Клинично заболяването се проявява в голямо разнообразие от симптоми, тежестта на които се определя от местоположението на лезията в аортата или нейните клонове. Обикновено пациентите имат асиметрия на пулса или неговото отсъствие, различни показатели на кръвното налягане на двата крайника, патологични шумове. Ангиографията се прави, за да се определи нивото и тежестта на артериалните лезии, което показва, че има стесняване или пълно запушване. Пациентите се подлагат на хормонална терапия с кортикостероиди.

Диагностиката на синдрома създава известни трудности за специалистите. Те са свързани с коварната поява на патология, симптоматично напомняща различни инфекциозни процеси и ревматизъм. Неправилната и ненавременна диагноза води до назначаването на неадекватна терапия, която няма да доведе до очакваните резултати. Болестта ще прогресира и състоянието на пациента бързо ще се влоши. В засегнатите съдове се образуват грануломи и кръвни съсиреци, те се стесняват и запушват. Такива промени са изпълнени с увреждания и смърт на пациентите..

Болестта на Takayasu се характеризира с постепенно развитие и продължава с години. Има четири степени на тежест на патологията, всяка от които се характеризира с последователно включване в процеса на различни части на аортата - нейната дъга, гръдна или коремна част, както и белодробния ствол и неговите клонове. Синдромът може да възникне в остра или хронична форма с различни клинични прояви..

Видео: основно за аортоартериит на Takayasu

Етиопатогенеза

Етиологията и патогенезата на синдрома на Takayasu понастоящем не са ясно определени. Развитието на патологията е свързано с автоимунна агресия. При пациенти с наследствени системни заболявания под въздействието на провокиращи инфекциозни или алергични фактори започват да се произвеждат антитела към структурите на собственото им тяло - тъканите на артериите. Нивото на IgG и IgA се повишава в кръвта, образуват се имунни комплекси, които, циркулирайки в кръвта и утаявайки се върху съдовия ендотел, причиняват възпалителен процес, който значително стеснява лумена им. Нарушава се целостта на вътрешната повърхност на артериите, черупките им се удебеляват, мускулният слой се разрушава и фиброзната тъкан расте. В лумена на съда се образуват гигантски клетъчни грануломи, причиняващи разширяването му. В резултат на изтъняването и разтягането на артериалната стена тя изпъква. Така се образува аневризма.

Съдовите стени постепенно губят своята еластичност. В възпалените артерии се образуват кръвни съсиреци, настъпват склеротични промени. Това води до намаляване на скоростта на кръвния поток, увеличаване на неговия вискозитет и увеличаване на образуването на тромби. Холестеролните плаки и кръвни съсиреци стесняват или блокират лумена на съда, което причинява тъканна исхемия. При липса на навременна терапия, острото възпаление може да се разпространи в съседните органи и тъкани. Когато кръвотокът е нарушен, органите не получават необходимото количество кислород и хранителни вещества. Хипоксия и хипотрофия - причини за различни заболявания.

Хроничният стадий се характеризира с удебеляване на аортата поради пролиферацията на всички нейни слоеве от фиброзна тъкан, която свива съда на различни места. Интима става оребрена и придобива вида на „дървесна кора“. Това е патогномоничен признак на аортоартериит. DIC синдромът и необратимата атеросклероза стават резултат от патологията. Колатералното кръвообращение се развива в резултат на исхемия, хипертония и атеросклероза..

Фигура: видове синдром на Takayasu въз основа на областта на лезията

Клиника

Синдромът на Takayasu се развива постепенно. Първо, пациентът има общи признаци на астения:

  • слабост,
  • неразположение,
  • умора,
  • хиперхидроза през нощта,
  • липса на апетит,
  • отслабване,
  • безсъние,
  • колебания в телесната температура,
  • артралгия и миалгия,
  • атаки на тахикардия,
  • тремор на крайниците.

Симптоматиката на острия период на заболяването наподобява тази на ревматизма. Обикновено тази диагноза се поставя за повечето пациенти. Подобна грешка води до грешен избор на тактика на лечение и неизбежна хронификация на процеса..

  1. Възпаление на артериите, снабдяващи горните крайници, проявяващо се с болезненост, мускулна слабост, парестезии, студени ръце, липса на пулс на китката, неравен натиск върху ръцете.
  2. Стесняването или частичната обструкция на сънната артерия се придружава от неврологична клиника: виене на свят, невнимание, нарушаване на координацията на движенията, мнестични разстройства, инвалидност, атаксия, загуба на съзнание, умора, цефалалгия, емоционална лабилност, загуба на интелигентност, чести гърчове. Исхемията на различни части на централната нервна система се проявява с фокални симптоми. При пациенти с увреждане на органа на зрението остротата намалява и се удвоява. Острото и пълно запушване на артериите на ретината води до едностранна слепота.
  3. Неспецифичният аортоартериит се проявява с болка в лявата страна на раменния пояс, шията, гърдите вляво. Мускулната тъкан постепенно атрофира. Палпацията на засегнатите каротидни артерии е болезнена. Аускултативно над тях се определя характерният шум. Кръвта показва признаци на анемия и необичайно бързо утаяване на еритроцитите. При 50% от пациентите се повишава кръвното налягане, замаяност, преходни моменти на зрително увреждане, задух, сърцебиене и други сърдечни прояви, причинени от стесняване на кръвоносните съдове, развитие на ангина при натоварване, миокардит, хипертония, сърдечна недостатъчност.
  4. При възпаление на мезентериалните артерии се нарушава кръвоснабдяването на органите на коремната кухина. В този случай има пристъпи на „коремна жаба“, чревна диспепсия, синдром на малабсорбция, коремна болка.
  5. Запушването на коремната аорта води до болка в краката, влошаваща се при ходене, куцота, намалено либидо, отслабване на еректилната функция, импотентност.
  6. Поражението на артериалните стволове на бъбреците е придружено от болки в кръста, злокачествена хипертония и поява на патологични включвания в урината - протеини и еритроцити.
  7. Белодробната хипертония се развива със стеноза на клоните на белодробния ствол. Повишеното налягане в белодробната циркулация се проявява клинично с болка в гърдите, задух, цианоза. Суха, мъчителна кашлица, хемоптиза и други признаци на увреждане на белите дробове се отбелязват само при една четвърт от пациентите. Усложнение на патологията е белодробната емболия.

При тежко болни пациенти се развиват дистрофични и исхемични процеси, образуват се трофични язви по кожата на крайниците, зъбите и косата започват да падат, появяват се дефекти по кожата на лицето.

Опасни усложнения на синдрома:

  • Аортна недостатъчност,
  • Инфаркт на миокарда,
  • Увреждане на клапанния апарат на сърцето,
  • Тромбоза на бъбречната артерия,
  • Локализирано образуване на аневризма,
  • Феноменът на Рейно,
  • Цереброваскуларна катастрофа,
  • Удар,
  • Сърдечна декомпенсация,
  • Фатален изход.

Синдромът на Takayasu се характеризира с бавно развитие. След 15 години той става нелечим. За да се избегне това, е необходимо своевременно да се консултирате с лекар, да бъдете прегледани и незабавно да започнете лечението..

Диагностични мерки

Специалисти по ревматология, неврология, офталмология и съдова хирургия са ангажирани в диагностиката и лечението на синдрома на Takayasu..

промени в синдрома на Takayasu върху диагностични изображения

Някои от симптомите му позволяват да се подозира патология: липса на пулс, болка при ходене, асиметрия на показателите за налягане на двата горни крайника, шумове над аортата, както и резултатите от ангиографията.

  1. Хемограма - еритопения, намален хемоглобин, повишена СУЕ и левкоцити.
  2. Кръвен тест за биохимични маркери - хипоалбуминемия, хипогамаглобулинемия, хиполипопротеинемия.
  3. Имунограма - увеличение на Ig A, Ig M или G, в зависимост от етапа на процеса.
  4. Тонометрия - измерване на кръвното налягане в ръцете и краката.
  5. Офталмологична динамометрия или тоноскопия - определяне на налягането в съдовете на ретината.
  6. Съдовият ултразвук е метод, който оценява скоростта на кръвния поток и степента на увреждане на коронарните артерии.
  7. Рентгеноконтрастната ангиография открива къде артериите са стеснени и разширени.
  8. Аортографията разкрива стеноза или запушване на големи аортни клони.
  9. Реоенцефалографията определя степента на недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка.
  10. Електроенцефалографията открива намалена мозъчна функция и активност.
  11. ЕКГ и EchoCG оценяват работата на миокарда и разкриват съществуващите структурни и функционални нарушения.
  12. Съдова биопсия и хистологично изследване на биопсичния образец потвърждават или опровергават предполагаемата диагноза.
  13. Томографско изследване се извършва за проследяване на лечението на заболяването.
  14. Офталмологичният преглед разкрива кръвоизливи в ретината, микроаневризми на периферните артерии, атрофия на зрителния нерв при пациент.

Тези диагностични техники могат да открият синдрома на Takayasu и да изберат правилното лечение. Ранното откриване на болестта увеличава шансовете на пациента за възстановяване.

Лечебният процес

Лечението на артериит на Takayasu е сложно, включително консервативни и хирургични методи. Процесът на оздравяване на болестта е изпълнен с различни трудности. Медикаментозната терапия е в състояние само временно да спре патологията и да постигне краткосрочна ремисия. Ето защо в повечето случаи рано или късно те прибягват до хирургическа интервенция, която възстановява проходимостта на артериите..

Основните цели на терапевтичните интервенции:

  • Елиминиране на възпалителния процес,
  • Потискане на имунитета,
  • Възстановяване на хемодинамиката и борбата с исхемията,
  • Нормализиране на кръвното налягане.

Лекарственият ефект се състои в употребата на лекарства от следните фармацевтични групи:

  • цитостатици - "Метотрексат", "Циклофосфамид",
  • кортикостероиди - "Преднизолон", "Дексаметазон",
  • антитромбоцитни средства - "Аспирин", "Курантил", "Пентоксифилин",
  • антикоагулантни лекарства - "Дикумарин", "Варфарин", "Дипаксин",
  • бета-блокери - "Бисопролол", "Атенолол", "Пропранолол",
  • блокери на калциевите канали - "Нифедипин", "Верапамил", "Амлодипин",
  • вазодилататори - "Папаверин хидрохлорид", "Дротаверин хидрохлорид".

При тежки случаи, при продължителен ход на патологията и липса на ефект от лекарствената терапия, се извършва екстракорпорална хемокорекция. Кръвта на пациентите се изчиства от кръвни съсиреци и CEC с помощта на плазмафереза, хемосорбция и плазмена филтрация. Тези методи възстановяват притока на кръв и подобряват функцията на засегнатите органи..

Ако консервативното лечение е неуспешно или дава само временно облекчение, те прибягват до помощта на ангиохирурзите. Операцията ви позволява да предотвратите рецидив и максимално да възстановите проходимостта на засегнатите съдове. Хирургическа намеса е необходима, ако пациентът има животозастрашаващи усложнения и тежка дисфункция на вътрешните органи. Ангиохирурзите извършват ендартеректомия, байпас хирургия и ангиопластика. Качествената работа на компетентен и висококвалифициран специалист ви позволява да постигнете траен резултат и облекчава пациента от неприятности.

Неспецифичният аортоартериит е нелечимо заболяване. Постигането на стабилна ремисия позволява на пациентите да живеят пълноценен живот без болка и тежки неудобства. Дългосрочната и упорита терапия със задължителни медикаменти и спазването на всички медицински препоръки подобрява общото състояние на пациентите и предотвратява развитието на смъртоносни усложнения. След няколко седмици активно лечение се забелязва положителна динамика. Въпреки това, процесът на лечение трябва да продължи най-малко една година..

Прогноза и превенция

Синдромът на Takayasu има лоша прогноза. Острата форма на патология без подходящо лечение прогресира бързо и се усложнява от коронарна недостатъчност. Тежките последици от синдрома представляват реална заплаха за живота и водят първо до увреждане на пациента, а след това до увреждане и смърт. Непосредствената причина за смъртта на пациентите е остро нарушение на мозъчната или коронарната циркулация под формата на инсулт или инфаркт на миокарда.

Хроничната форма на заболяването се характеризира с дългосрочно протичане и по-благоприятна прогноза. Поради развитието на колатерална циркулация, състоянието на пациентите остава задоволително за дълго време. Ако болестта бъде своевременно идентифицирана и лекувана с имуносупресори, качеството на живот на пациентите може да се подобри и да се избегне операция..

Предотвратяването на синдрома не се извършва, тъй като причините за него са неизвестни. Необходимо е да се справим с рисковите фактори за сърдечно-съдови заболявания - хиперлипидемия, хипертония, лоши навици. Вторичните превантивни мерки включват внимателна грижа за пациента, навременно лечение на вирусни и бактериални инфекции, саниране на хронични огнища, укрепване на имунитета, периодичен прием на витамини и минерали. Експертите препоръчват ежедневно ходене на чист въздух, леки упражнения, правилно хранене, спазване на режима на пиене и нормализиране на съня. Това важи особено за хората със съпътстващи хронични соматични заболявания, които са изложени на риск.

Болестта на Takayasu е доста рядко заболяване, от което никой не е имунизиран. Знаейки това, трябва да вземете здравето си сериозно и да не пренебрегвате появата на тревожни симптоми. Тази патология се счита за нелечима. Но компетентната терапия и редовните посещения при лекуващия лекар ще позволят на пациентите да живеят нормален живот без болка и проблеми. Трябва да се помни, че самолечението в този случай е изключено. Когато се появят първите признаци на заболяването, е необходимо спешно да се потърси медицинска помощ..

Синдром на Takayasu: симптоми, лечение и прогноза

Сред болестите, които засягат човешките артерии и кръвоносни съдове, има много, които все още остават загадка за лекарите и учените..

Те включват болестта на Takayasu (синдром на Takayasu, брахиоцефален артериит, безпулсен синдром, неспецифичен аортоартериит) - неговите причини и механизми на възникване не са изяснени, което значително усложнява ранната диагностика и може да доведе до ранна инвалидизация на пациентите.

Описание и статистика

Болестта на Takayasu е хронично автоимунно възпаление, което засяга предимно аортата и нейните основни клонове.

Процесът обхваща най-често аортната дъга, каротидната, анонимната и субклавиалната артерия, по-рядко мезентриалната, илиачната, бъбречната, коронарната и белодробната артерии.

За първи път болестта е описана от лекаря Микито Такаясу през 1908 г., който отбелязва специфичните съдови прояви върху ретините на пациентите. Някои от колегите му отбелязват, че тези прояви често са придружени от липса на пулс в карпалните артерии..

Патологията е доста рядка - при около 2-3 души от милион, и най-често се среща в Азия и Южна Америка и е по-често при жените, отколкото при мъжете (8: 1). Средната възраст на пациентите с тази диагноза е 15-25 години.

Причини и рискови фактори

Етиологията на болестта на Такаясу не е изяснена, но проучванията показват ясната й връзка с инфекциозно-алергичните и автоимунните фактори.

Най-вероятната е генетичната предразположеност на пациентите към патология, което също се потвърждава от редица проучвания. Хората с тази диагноза често имат MB-3 лимфоцитен антиген и HLA-DR4 ген..

Класификация

В началото на заболяването започва възпалителен процес в стените на аортата и нейните големи разклонения, който напредва с течение на времето..

В съдовете се натрупват имунни комплекси, след което се появяват микроразкъсвания на хороидеята, втвърдяване на стените и увеличаване на образуването на тромби. В по-късните етапи възпалението се трансформира в атеросклеротични лезии на съдовете, участващи в патологичния процес.

Въз основа на локализацията на възпалението могат да се разграничат 4 вида в клиничното протичане на неспецифичния аортоартериит:

  • I - болестта засяга артериите, които се разклоняват от аортната дъга;
  • II -характеризира се с поражение на коремната и гръдната аорта;
  • III - аортната дъга участва в процеса заедно с коремната и гръдната област;
  • IV - широко разпространено засягане на аортата, което засяга белодробната артерия.
Освен това заболяването има два етапа: остър и хроничен, всеки от които се характеризира с различни симптоми. Първият етап протича доста бързо и при липса на адекватно лечение става хроничен (средно това се случва след 8-10 години).

Симптоми

В ранен стадий, болестта на Takayasu, пациентът има симптоми, подобни на други заболявания на съдовете и артериите:

  • леко повишаване на температурата;
  • втрисане и нощно изпотяване;
  • загуба на тегло, липса на апетит;
  • повишена умора дори след леко физическо натоварване;
  • болка в големи стави;
  • понякога - кожни възли, плеврит, перикардит.

Характерна особеност на патологията, по която тя може да бъде разграничена от другия васкулит, е липсата на пулс в поне една артерия, участваща в възпалителния процес. Засегнатите артерии могат да бъдат болезнени при палпация, понякога се отбелязват стенотични шумове надолу. Ако заболяването засяга гръдната, коремната или бъбречната аорта, около половината от пациентите имат хипертония.

При липса на подходящо лечение болестта на Takayasu навлиза във втория, хроничен стадий, който се характеризира с клинични симптоми на стесняване или запушване на увредени артерии..

При дълъг ход на заболяването и силна степен на увреждане на тъканите, някои пациенти развиват дистрофични промени и исхемични язви на крайниците, а участието на сънните артерии в процеса може да доведе до загуба на зъби и коса, както и до лезии на кожата на лицето.

Симптомите и подробностите за лечението на ревматоиден васкулит, както и техните разлики от другите видове заболяване, са описани в този материал..

Научете всичко за лечението и симптомите на болестта на Kawasaki при деца - важно е да забележите тази опасна патология навреме!

Опасности и усложнения

Усложненията на патологията зависят от нейната локализация (артерии, които участват в патологичния процес):

  • промени в артериалните съдове могат да доведат до недостатъчност на аортата, което причинява миокардит, миокарден инфаркт и нарушена коронарна циркулация;
  • в случаите на лезии на коремната аорта, кръвообращението на долните крайници се влошава, пациентът може да изпитва болка при ходене;
  • ако бъбречната артерия участва в възпалителния процес, това може да доведе до нейната тромбоза;
  • увреждането на белодробната артерия може да причини задух и болка в гърдите.
Смъртта от болестта на Takayasu настъпва само в най-напредналите случаи - обикновено причината за смъртта е мозъчно-съдов инцидент и сърдечна декомпенсация.

Кога да посетите лекар?

Като се има предвид, че неспецифичният аортоартериит се диагностицира главно на възраст 35-40 години, пациентите трябва да бъдат предупредени за тежка мускулна слабост, болки в ставите, нарушена координация, главоболие и други симптоми, необичайни за младите хора.

Ако се появят, трябва незабавно да отидете на ревматолог, тъй като такива признаци могат да показват артериални патологии, включително болестта на Takayasu.

Диагностика

Болестта на Takayasu се диагностицира при пациенти, когато има поне 3 симптома:

  • слабост или липса на пулс в артериите на горните крайници;
  • възрастта на пациента е по-малка от 40 години;
  • интермитентна клаудикация (клаудикация, която се редува с периоди на нормално благосъстояние);
  • разликата между кръвното налягане на ръцете е най-малко 10 mm. rt. Изкуство.;
  • шумове в аортата, които се определят чрез слушане;
  • стесняване или запушване на артериите, разкрито при подробен преглед;
  • недостатъчност на аортната клапа;
  • редовно повишаване на кръвното налягане;
  • увеличаване на СУЕ, което няма конкретна причина.

Като допълнителни проучвания на пациента могат да бъдат назначени:

  • кръвен тест, предназначен да идентифицира аномалии в качествените показатели на кръвта (обикновено умерена анемия, продължително увеличение на СУЕ, левкоцитоза);
  • Съдов ултразвук, който оценява скоростта на кръвния поток и състоянието на коронарните съдове;
  • ангиография - метод за рентгеново изследване на кръвоносните съдове, който позволява да се идентифицират местата на стесняване на артериите
  • рентгенография на гръдния кош се извършва в случаите, когато има съмнение за участие в патологичния процес на аортния ствол и белодробната артерия;
  • ехокардиографията ви позволява да оцените функционирането на сърдечния мускул и да идентифицирате възможни нарушения;
  • електроенцефалография и реоенцефалография - чрез тези изследвания е възможно да се диагностицират нарушения на кръвоносните съдове на мозъка и нивото на неговата активност.

Лечение

Тактиката за лечение на болестта на Takayasu има три цели:

  • спрете и, ако е възможно, премахнете възпалителния процес в артериите;
  • борба срещу исхемични усложнения;
  • премахване на симптомите на артериална хипертония.

Основният метод за лечение на патология са кортикостероидите, главно лекарство, наречено "Преднизолон".

Ако няма правилния ефект, на пациентите се предписва друго доста ефективно лекарство, метотрексат. Принадлежи към цистостатици и има антитуморен ефект, както и способността да потиска синтеза на ДНК.

Освен това, за да се намали рискът от атеросклероза и сърдечно-съдови нарушения, се препоръчва прием на антикоагуланти (лекарства, които разреждат кръвта) - най-простият от които е ацетилсалициловата киселина.

Друг метод за лечение на болестта на Takayasu е екстракорпоралната хемокорекция, която се нарича още гравитационна кръвна хирургия. Това е обработката на кръвни елементи, която се извършва извън тялото на пациента, за да се освободят частици, които причиняват развитието на болестта.

При изразени дисфункции на мозъка и крайниците на пациентите е показано хирургично лечение, предназначено да възстанови нарушеното кръвоснабдяване на тъканите и органите.

В случаите на съдови усложнения често възниква въпросът за ангиографска интервенция (байпасно шунтиране на стесняващото място, ендартеректомия, перкутанна ангиопластика) и стеноза на коронарните артерии, придружени от стеноза на бъбречната артерия и миокардна исхемия, извършват съдова пластика.

Профилактика и прогноза

Все още не са разработени първични мерки за профилактика на болестта на Takayasu (главно поради неясната етиология на болестта). Вторичната превенция се състои в подходяща грижа за пациента, предотвратяване на обостряния и саниране на огнища на инфекция.

При адекватно лечение прогнозата на неспецифичния аортоартериит за пациентите е доста благоприятна - 5-годишната степен на преживяемост в този случай надвишава 80%.

Ситуацията се влошава при наличие на усложнения (артериална хипертония, ретинопатия, аортна недостатъчност, аневризма) - само 58% от тези пациенти живеят повече от 5 години.

Болестта на Takayasu е рядка патология, но за съжаление е невъзможно да се застраховаме от нея. За да се избегне развитието на възможни усложнения, придружаващи неспецифичен аортоартериит, е много важно да вземете отговорно отношение към състоянието на здравето си - особено за младите хора, които често пренебрегват тревожните симптоми на артериални разстройства.

Важно е пациентите с тази диагноза да помнят, че тази патология е нелечима, но адекватната терапия позволява на пациентите да водят нормален живот без неудобства и болка..

За повече информация относно синдрома (болестта) на Takayasu вижте:

Болест на Takayasu (неспецифичен аортоартериит)

Болестта на Takayasu е известна под наименованията "неспецифичен аортоартериит", "синдром на аортната дъга". Включен в групата на системните васкулити. Той засяга стените на аортата и големите артерии, поради възпалителния процес води до тяхното стесняване и исхемия на органите.

Ако до 1955 г. са регистрирани и описани само 100 случая, то към настоящия момент разпространението е от 1,2 до 6,3 на милион население. По-често се наблюдава в Азия, Южна Америка, в Европа - рядко. По отношение на 100 хиляди етническо население, честотата на неспецифичен аортоартериит:

  • в Япония - 0,4 случая,
  • в САЩ - 0,26,
  • в Кувейт - 0,22,
  • в Швеция - 0,12.

Жените са по-податливи (според различни източници случаите сред женското население са 15 или 8 пъти повече, отколкото сред мъжете). Най-опасният възрастов период е от 10 до 30 години (за жени - до 40).

Обикновено болестта на Takayasu е спорадична (под формата на несвързани случаи), но през последните години се установява семеен тип разпространение. Следователно се предполага възможността за автозомно-рецесивно наследяване. Повечето хора се разболяват през зимата и пролетта.

В МКБ-10 патологията е класифицирана като клас заболявания на съединителната тъкан и група васкулопатии с некротизиращи свойства, кодирани от M31.4. Не бива да се бърка с I 77.6 - артериит с неуточнена генеза, синдромът на Takayasu е изключен от тази група.

История на откритията

Първият случай на неясен аортоартериит е описан и докладван от японския офталмолог Микито Такаясу на годишната среща на Обществото на специалистите през 1908 г. Той отбелязва типична пръстеновидна съдова промяна на ретината и колегите му съобщават за комбинация от очни промени с отсъстващ импулс на радиалната артерия..

По-нататъшното проучване на явлението показва особения характер на общите съдови нарушения: ретината показва ефектите от стесняването на шийните съдове, които отиват към мозъка.

Патологични промени в кръвоносните съдове и патогенеза

При болестта на Takayasu се открива нарушение в стената на аортната дъга и големите съдове, простиращи се от нея. Морфологичните промени преминават през няколко етапа:

  • В началния период възпалителният процес се състои в образуването на грануломи (клетъчни клъстери) от моноцити, лимфоцити, макрофаги и малък брой гигантски многоядрени клетки. Те са разположени във вътрешната и средната мембрана на артериите с калибър 1,5 cm или повече и в собствените си съдове, захранващи стената.
  • Освен това грануломите се трансформират във влакнести и разрушават мускулните влакна.
  • В отговор на некроза се натрупват мукополизахариди и колаген, удебеляване на вътрешния и средния слой, пролиферация на гладкомускулни клетки.
  • В последния етап всички слоеве на стената се заменят с фиброзна тъкан, възможно е повишена париетална тромбоза, тъй като контрактилитетът намалява.

Хистолозите наричат ​​възпалителния процес панартериит. Поради това луменът се стеснява, притока на кръв във вътрешните органи намалява.

Множеството сегментни стенози се считат за типични промени. Те се редуват с непроменени съдови тъкани. Склерозираните области се разширяват, образуват малки аневризми, нередности. Най-често патологията се локализира в началните раздели:

  • арка на аортата,
  • вътрешни сънни артерии,
  • гръбначни и субклавиални артерии.

Типични промени рядко се срещат при:

  • белодробни съдове,
  • бъбречна,
  • илиачни артерии (вариант на синдром на Takayasu-Derenay).

Смята се, че основата на патогенезата на неспецифичния аортоартериит се крие в автоимунните процеси. Но колко важна е тяхната роля, все още не е ясно..

Причините

Все още няма надеждни данни за причините за болестта на Takayasu. Началото е свързано с действието на инфекциозни агенти, алергени. Учените са склонни да обръщат повишено внимание на херпесните вируси, хепатит В и С, хламидия.

В отговор на инфекция възниква прекомерен агресивен имунен отговор, който започва да образува комплекси на антитела и да унищожава мускулните клетки на съдовете.

Класификация

В зависимост от разпространението, неспецифичният аортоартериит е разделен на варианти:

  • ограничени увреждания на зоната на аортната дъга, левостранни общи каротидни и субклавиални артерии (8% от случаите);
  • промени в гръдната или коремната област и техните клонове (11%);
  • комбинирана патология на всички аортни части (арка, гръдна и коремна области - 65%);
  • ангажиране на белодробната артерия и нейните клонове в процеса е възможна допълнителна комбинация с предишните опции.

Промените в артериите на вътрешните органи не са характерни.

Възможно е точно определяне на вида на лезията на етапа на изразени промени, когато има ясни морфологични потвърждения на диагнозата.

Клинична картина

Симптомите на болестта на Takayasu са разделени от клиницистите на групи и синдроми в зависимост от засегнатата област. Те се появяват в различни стадии на заболяването, интензивността може да бъде изразена повече или по-малко. Често пациентът не представя типични оплаквания, но ги припомня по време на целенасоченото проучване.

Проявите на интоксикация от общ характер се срещат при ½ пациенти, не се различават от инфекциозни заболявания, но показват активността на процеса:

  • обща слабост;
  • повишена умора;
  • повишаване на температурата (присъства при 40% от пациентите);
  • загуба на апетит и загуба на тегло;
  • болките в мускулите и ставите са периодични, възникват главно в ръцете.

Някои автори отнасят тези симптоми към първия стадий на заболяването. И тогава се развиват по-тежки и специфични лезии от втория (хроничен) етап. Между тях минават средно 8 години, но може би няколко седмици и месеци.

Симптоми, показващи исхемия (недостатъчен приток на кръв през артериите) в басейна на големи артериални съдове:

  • признаци на мозъчна недостатъчност на кръвообращението от преходни исхемични атаки до мозъчен инфаркт, зависят от степента на увреждане на сънните артерии, са преобладаващи сред другите промени в органите - паметта намалява, главоболието нарушава;
  • болки в ръцете, които имат характер на „интермитентна клаудикация“, както при облитериращ ендартериит на долните крайници и възникващи по време на работа;
  • изтръпване и чувство на настръхване в ръцете, чувство на болезненост при допир;
  • студенина и постоянно охлаждане на ръцете;
  • липса на пулсация в радиалните артерии;
  • трофични промени - незарастващи язви на пръстите от страната на "болната" субклавиална артерия;
  • нестабилност на походката с увреждане на гръбначната артерия.

Проявите са асиметрични, има резки разлики отдясно и отляво.

Промените в очите са свързани със значително стесняване на централната артерия на ретината. Пациентите изпитват:

  • спад в зрението,
  • двойно виждане,
  • стесняване на зрителните полета,
  • внезапна слепота на едното око,
  • ранна катаракта поради развитието на ретинопатия.

Синдромът на неадекватно кръвоснабдяване на лицето и шията включва:

  • описани са кожни нарушения на храненето, случаи на гангрена на върха на носа, ушите;
  • перфорация на преградата между носните проходи;
  • атрофични промени в лицевите мускули.

Клинични признаци на развитие на спомагателна циркулация (обезпечение):

  • разширяване на артериите на врата, раменния пояс, в междуребрието, на гърба;
  • откриване на пулсации на необичайно място.

Симптоми на поражението на зоната на каротидния синус:

  • замаяни пристъпи;
  • внезапно припадане (липотимия) на фона на ниско кръвно налягане, продължаващо до 30 секунди;
  • намалено зрение.

Заедно с липсата на пулсация на радиалната артерия, последните признаци съставляват типична триада.

Промени в сърдечно-съдовата система:

  • всеки четвърти пациент има болка в сърцето от вида на пристъпите на ангина;
  • млади хора без изразени признаци на атеросклероза развиват инфаркт, миокардна дистрофия и недостатъчност на аортната клапа.

Това се причинява от увреждане на устията на коронарните съдове на мястото на тяхното изхвърляне от аортата:

  • на долните крайници се установява значително повишено налягане в артериите, което надвишава показателя на ръцете (при нормални условия е точно обратното);
  • при свързване с патологичния процес на коремната аорта се появяват симптоми на чревна исхемия, бъбреци, персистираща реноваскуларна хипертония, гломерулонефрит;
  • Синдромът на Рейно и локалните аневризми се появяват в по-късните стадии на заболяването;
  • при половината от пациентите със сърдечни симптоми на неспецифичен аортоартериит, миокардит, артериална хипертония се откриват, образува се хронична сърдечна недостатъчност.

Ако е засегната белодробната артерия, тогава има болки в гърдите, силен задух, хипертония в белодробната циркулация.

Диагностика

В диагнозата участват ревматолог, невролог, съдов хирург, като се взема предвид разнообразната клинична картина..

Разработени са критерии за по-вероятна оценка на симптомите. Тяхната специфичност е около 98%. За диагностициране на неспецифичен аортоартериит е необходимо наличието на три или повече от възможните прояви:

  • началото на заболяването трябва да бъде в млада възраст;
  • в ръцете има признаци на синдром под формата на "интермитентна клаудикация";
  • периферната пулсация е отслабена или липсва;
  • чрез измерване на кръвното налягане на двете ръце се определя разлика над 10 mm Hg. Изкуство.;
  • по време на аускултация на коремната аорта, подключичната артерия се чуват характерни шумове;
  • ангиограмата потвърждава анатомичните промени в съдовете.

При кръвен тест:

  • умерена анемия;
  • левкоцитоза;
  • ускоряване на СУЕ;
  • намалено ниво на γ-глобулини;
  • в същото време е възможно да се понижи концентрацията на холестерол, липопротеини, албумин, серомукоид, хаптоглобин.

Имунологичните проучвания не показват непременно растежа на комплекси от антитела.

На рентгенографията на ставите не се откриват промени.

По метода на реоенцефалографията се определя намаляване на кръвоснабдяването на мозъка и с помощта на електроенцефалограма може да се установи спад във функционалната активност на кортикалните клетки.

Ангиографията, аортографията могат да разкрият стеноза на артериите, често се откриват комбинации с атеросклероза.

Ултразвукова диагностика, доплер ултрасонография установяват нарушение на кръвния поток, промени в стените на артериите, степента на стеноза, нейната локализация и сегментен характер.

С какви заболявания се извършва диференциална диагностика??

Приликата на симптомите налага провеждането на диференциална диагноза с:

  • аортна аневризма;
  • вродени малформации, засягащи аортния ствол;
  • стеноза на аортния отвор и провлак;
  • артериит от сифилитичен произход;
  • първичен антифосфолипиден синдром.

Как влияе заболяването на бременността?

Колко опасна е бременността за болна майка или плод е невъзможно да се предположи. Ако диагнозата е установена преди бременността, тогава ще трябва да предприемете достатъчно лечение. Ето защо е по-добре да подготвите жената предварително и да планирате зачеването и раждането през периода на ремисия..

Най-вероятното усложнение е бъбречната хипертония с последващи проблеми с маточно-плацентарния кръвен поток, преход към хроничен гломерулонефрит.

Методи за лечение на неспецифичен аортоартериит

Лечението на болестта на Takayasu се основава на активността на имунния процес и възможностите за компенсиране на нарушеното кръвообращение.

За да потиснете автоалергичното възпаление, използвайте:

  • цитостатици (Имуран, Метотрексат, Цитоксин);
  • високи дози кортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон).

В случаите на резистентност тези лекарства се комбинират.

За да се предотврати заплахата от образуване на тромби, се предписват антикоагуланти и антитромбоцитни средства (Варфарин, Аспирин, Тромбо Ass).

При откриване на хипертония се използват лекарства, които понижават кръвното налягане, диуретици.

За отстраняване на имунните комплекси от кръвта се използват методи на екстракорпорална хемокорекция, като се използват следните процедури:

  • криофереза,
  • плазмафереза,
  • каскадна плазмена филтрация;
  • лимфоцитофереза.

При изразена недостатъчност на вътрешните органи, която води до исхемия, е необходимо хирургично лечение. Съдови операции се извършват в случаи на стеноза:

  • бъбречни артерии с хипертония;
  • коронарни артерии с тежък исхемичен синдром;
  • артерии в ръцете или краката със синдром на куцота;
  • три или повече мозъчни артерии;
  • с недостатъчност на аортните клапани;
  • аневризма в гръдната или коремната аорта с увеличаване на диаметъра на образуването до 5 cm или повече.

Прилагат се съдова присадка, отстраняване на стеснената област, шунтиране, инсталиране на протези, подмяна на аортната клапа.

Усложнения и прогноза

С болестта на Takayasu усложненията се появяват в доста млада възраст. Най-очакваните и тежки са:

  • инфаркт на миокарда;
  • инфаркт на гръбначния мозък;
  • исхемичен инсулт;
  • дисекция на аортната аневризма;
  • слепота.

Ходът на заболяването е многогодишен. С пълно лечение се постига петгодишна преживяемост от 80% от пациентите. Установено е, че симптоматичната бъбречна хипертония се развива при 33–83% от пациентите. Влошава клиничния ход и прогнозата, намалява 10-годишната преживяемост с 15%.

Бъбречната амилоидоза усложнява патологията доста рядко, тя се характеризира с нефротичен синдром с нарушена екскреция и реабсорбция на протеини и други полезни вещества и висока концентрация на остатъчен азот. Лечението изисква използването на хемодиализа. Средната продължителност на живота с това усложнение е до пет години.

Тъй като причините са неясни, няма превантивни първични мерки. Вторичните препоръки включват изискването на лекаря за саниране на всички хронични огнища на инфекция, ограничаване на контактите по време на огнище на грип и ARVI, приемане на имунокоректори.

Болестта на Takayasu принадлежи към рядка патология, но трябва да се помни от лекуващите лекари. Това важи особено за млади пациенти, които представят много различни видове оплаквания. Навременният преглед ще ви помогне да поставите диагноза. Пренебрегването на тяхното здраве сред младите хора прераства към по-съзнателна възраст в непоправими форми на патология.

Болест на Takayasu

Педиатър Анна Колинкооб история на откритието, клиника и ход на неспецифичен аортоартериит

Болестта на Takayasu (синдром на Takayasu, синдром на аортната дъга, неспецифичен аортоартериит) е грануломатозно възпаление на аортата и нейните големи клонове и тяхната стеноза. За първи път болестта е описана от японския офталмолог Микито Такаясу през 1908 година. Болестите са засегнати предимно от жени. Средната възраст на случаите в Европа достига 41 години, Япония - 29, Индия - 24. Най-често се срещат в Япония, Югоизточна Азия, Индия и Мексико. Няма точни данни за разпространението в Русия. При децата заболяването протича по-остро и агресивно..

История

В първите описания неспецифичният аортоартериит се нарича „безпулсова болест“ - тъй като поради заличаването на големи клонове на аортата пациентите често нямат пулс в горните крайници.

Преди официалното откритие, най-подобното заболяване е описано от професора по анатомия от университета в Падуа Джовани Батиста Моргани (1682-1771) през 1761 г.: при жена на около четиридесет години аутопсията разкрива разширяване на проксималната аорта в комбинация с дистална стеноза, вътрешният слой на аортата е жълт и съдържа калцификати. По време на живота пациентът нямаше пулс на радиалните артерии.

През 1839 г. британският военен лекар Джеймс Дейви описва друг подобен случай. На 49-годишна възраст 55-годишен войник развива болки в лявото рамо, а четири години по-късно пулсът на ръката му отслабва, поради което се консултира с лекар. Година по-късно мъжът изведнъж почина, аутопсията разкри голямо разкъсване на аневризма на аортната дъга и пълна запушване на съдовете, простиращи се от аортната дъга.

През 1854 г. в Лондон хирургът Уилям Савори (1826–1895) също съобщава за заболяване, много подобно на заболяването на Такаясу. 22-годишна жена няма пулс върху съдовете на шията, главата и горните крайници в продължение на пет години, в хода на заболяването започват да се развиват гърчове и пациентът умира. Аутопсията разкрива удебеляване и стесняване на аортата и съдовете на свода - на допир те изглеждаха като здраво въже, нямаше аневризми.

И накрая, през 1908 г. японският офталмолог Макито Такаясу на дванадесетата годишна конференция на Японското общество по офталмология съобщава за две пръстеновидни анастомози около главата на зрителния нерв при млада жена без пулс в периферните артерии. Това бяха артерио-венуларни шунтове. Освен това кръвоносните съдове, заобикалящи диска на зрителния нерв, бяха леко повдигнати. Японски колеги свързват промените в съдовете на ретината с липса на пулс в радиалните артерии на пациента.

Безпулсният синдром е наречен с много имена, което е довело до объркване. Едва през 1954 г. японските лекари Уилям Какамизе и Кунио Окуда въвеждат термина „болест на Такаясу“ (BT) в английската литература..

Етиология и патогенеза на синдрома на Takayasu

Най-често причината за BT не може да бъде установена, предполага се, че тя е свързана с туберкулоза и стрептококови инфекции. Има данни за повишена честота на редица антигени за хистосъвместимост при пациенти в различни популации:

  • Индия - HLA B5, B21;
  • САЩ - HLADR4, MB3;
  • Япония - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52 - IBS, AR, HLA B39.

Автоимунните механизми играят определена роля в патогенезата: има повишаване на нивото на IgG и IgA и фиксиране на имуноглобулини в стената на засегнатите съдове. Характерни са също промени в клетъчната връзка на имунитета и нарушения в реологичните свойства на кръвта с развитието на хронична дисеминирана вътресъдова коагулация..

Клинично представяне: симптоми на болестта на Takayasu

В острия стадий пациентите най-често се притесняват от неспецифичните симптоми на системно възпаление. Това са треска, нощно изпотяване, неразположение, загуба на тегло, болки в ставите и мускулите, умерена анемия. Но вече на този етап може да има признаци на съдова недостатъчност, особено в горните крайници - липса на пулс. Липсата на пулс или намаляване на неговото пълнене и напрежение на едно от ръцете, асиметрия на систоличното кръвно налягане в брахиалните артерии се регистрира в 15–20% от случаите. Много по-често, в 40% от случаите, пациентите се оплакват от чувство на слабост, умора и болка в мускулите на предмишницата и рамото, по-често едностранно, влошено от физическо натоварване. BT рядко се диагностицира на този етап..

Хроничният стадий или етапът на разширената картина започва след 6-8 години. Преобладават симптомите на увреждане на артериите, простиращи се от аортната дъга, поради прогресирането на възпалението на съдовите стени и развитието на стеноза, обикновено двустранна. Дори и при наличие на аневризма, стеноза присъства в почти всички случаи. С напредването на стенозата се появяват симптоми на исхемия на отделните органи. Съдово възпаление може да възникне без системни възпалителни реакции, тогава има болка на мястото на проекцията на засегнатия съд или болка, когато се палпира.

От страна на лезията се увеличава повишена умора на ръката по време на тренировка, нейното охлаждане, чувство на изтръпване и парестезия, постепенно развитие на атрофия на мускулите на раменния пояс и шията, отслабване или изчезване на артериалния пулс, понижаване на кръвното налягане, в 70% - систоличен шум се чува в общите каротидни артерии. 7-15% от пациентите изпитват болка в шията, световъртеж, преходни моменти на зрително увреждане, задух и сърцебиене, а 15% от пациентите изпитват болка при палпация на общите каротидни артерии (каротидинии).

През този период, в сравнение с ранния стадий на заболяването, симптомите на съдова недостатъчност на горните крайници и периодична клаудикация, увреждане на сърдечно-съдовата система, мозъка и белите дробове се появяват много по-често (50–70%).

Поражение на вътрешните органи

В хроничния стадий понякога симптомите се появяват поради увреждане на артериите, простиращи се от коремната аорта, най-често при II и III анатомични видове заболяване. Може да се развие реноваскуларна артериална хипертония със злокачествен ход, пристъпи на „коремна жаба“, причинени от увреждане на мезентериалните артерии, чревна диспепсия и малабсорбция..

Клинични признаци на белодробно увреждане (болка в гърдите, задух, непродуктивна кашлица, рядко хемоптиза) се наблюдават при по-малко от една четвърт от пациентите.

Поражението на коронарните артерии се случва при ¾ пациенти, в 90% от случаите са засегнати отворите на коронарните съдове, а дисталните части са редки. Често се описва увреждане на възходящата аорта - втвърдяване, комбинирано с дилатация и образуване на аневризма. Артериалната хипертония се среща в 35-50% от случаите и може да бъде причинена от засягането на бъбречните артерии или развитието на гломерулонефрит, по-рядко - образуването на коарктация на аортата или исхемия на вазомоторния център на фона на васкулит на каротидните артерии. В резултат на артериална хипертония, коронарит и аортна регургитация се развива хронична сърдечна недостатъчност..

Анатомични варианти на болестта на Takayasu:

Тип I - лезията е ограничена до аортната дъга и нейните клонове (8% от пациентите);
Тип II - низходящата част (гръдна и коремна) на аортата е засегната (11%);
Тип III (смесен) - най-честият, включва лезии на аортната дъга и нейния низходящ участък (65%);
IV тип - включва лезии, характерни за първите три варианта в комбинация с артериит на клоните на белодробната артерия, запушване на брахиалната и илиачната артерия, също се наблюдават лезии на аортната дъга и бъбречните артерии (синдром на Takayasu-Denerei, 16%).

Патоморфология

В хроничната фаза аортата е удебелена поради фиброза и на трите слоя на съда. Луменът често се стеснява на няколко места. Ако болестта прогресира бързо, фиброзата няма време да доведе до образуването на аневризма. Интимата може да бъде оребрена, с появата на "дървесна кора", тази характеристика е типична за много аортоартериит. Тези промени обикновено се случват в аортната дъга и отклоняващите се от нея клони, но процесът може да обхване гръдната и коремната част на аортата със съответните клони.

Последните изследвания на клетъчния състав на аортните стени показаха, че образуването на нови съдове се случва в дълбоката интима, свързана с адвентицията. Т клетки и дендритни клетки се наблюдават и в околните съдове, с малък брой В клетки, гранулоцити и макрофаги. Възпалението е най-забележимо при адвентиция, с В- и Т-клетъчна инфилтрация.

В резултат на това се развиват исхемия, хипертония, атеросклероза. При бавен ход има изразено развитие на съпътстващо кръвообращение..

Диагноза

Най-типичните характеристики на артериит на Takayasu са представени в Таблица 1, която е съставена през 1990 г. от Американския колеж по ревматология..

Лечение на неспецифичен аортоартериит

Приемът на стероидни лекарства е основното лечение на болестта на Takayasu. Данните за неговата ефективност варират, което може да е свързано със стадия на заболяването. Данните, получени в САЩ през 1985 г., показват, че при шест от 29 пациенти лечението със стероиди води до намаляване на ESR, възпалителен симптом. Осем от 16-те пациенти с отсъстващ пулс са имали забавяне на връщането от няколко месеца. По-късно (1994) американски проучвания показват, че в 60% от случаите (от 48 пациенти) е постигната ремисия.

Понастоящем е общоприето, че около половината от пациентите, приемащи стероиди, изпитват подобрение. Липсата на универсално лечение и страничните ефекти, свързани с употребата на стероиди, доведоха до търсенето на по-ефективни лечения.

Имуносупресивните лекарства, включително циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат, могат да се използват по аналогия с други системни васкулити. Американски изследователи през 1994 г., на примера на 25 пациенти, които не са се повлияли от лечение със стероидни лекарства, показват, че приемането на цитостатични лекарства (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) води до ремисия при 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

Тъй като метотрексатът се понася лесно, неговата ефективност е допълнително изследвана в комбинация със стероиди. Тринадесет от 16-те участници в проучването със синдром на аортната дъга, получаващи метотрексат (81%), преминаха в ремисия. Независимо от това, при 7 от тях се наблюдават рецидиви с пълно отхвърляне на стероидни лекарства. В крайна сметка осем пациенти са имали трайна ремисия от четири до 34 месеца и четири от тях са били в състояние да прекратят лечението изобщо. При трима от 16 болестта прогресира въпреки лечението.

По този начин около една четвърт от пациентите с активно заболяване не се повлияват от съвременното лечение..

Хирургия

За предпочитане е хирургичната интервенция на аортата и големите съдове през първите пет години след поставяне на диагнозата..

  • Ендартеректомията е показана за кратка оклузия.
  • Байпасното присаждане със специални протези се извършва със значително количество щети.

Показанията за операция се определят от продължителността на процеса и степента на запушване на периферните съдове. Оперативна интервенция се извършва извън активния стадий на BT.

Клиничен пример

13-годишно момиче е прието в педиатричното отделение по направление на кардиолог с оплаквания от главоболие, кървене от носа, повишено кръвно налягане до 220/110 мм. rt. Изкуство. Не съм имал детски инфекции. Ваксиниран според възрастта до три години. От деветгодишна възраст тя е в интернат (майка и баща злоупотребяват с алкохол, лишени от родителски права). На десетгодишна възраст се разкрива късогледство (носи очила). През последните две години детето е под грижите на леля, която смята момичето за болно от деветгодишна възраст, когато се появиха горните оплаквания.

При постъпване в отделението състоянието на момичето е с умерена тежест, дете с астенична конституция, ниско хранене. При аускултация на сърцето се чува систоличен шум във V точка. Черен дроб - 1 см под ръба на ребрената дъга, кръвно налягане на ниво 180-150 / 85-80.

В хемограмата - незначителна неутрофилия, СУЕ - 43 mm / h. При биохимичния анализ на кръвта С-реактивният протеин е увеличен, останалото е без патология, антистрептолизин-О и ревматоиден фактор не са идентифицирани. Коагулограма - намален протромбинов индекс. ЕКГ без патология. EchoCG - умерена хипертрофия на интервентрикуларната преграда и задната стена на лявата камера, ляво аортна дъга, стесняване на аортата на типично място до 5-6 mm. Според CT / MRI има признаци на болестта на Takayasu (тип IV): отлепване на интимата на възходящата аорта с преход към свода, сегментарна стеноза на гръдната низходяща аорта, увреждане на дълги сегменти на големите съдове на мозъка, CT данни в полза на сегментно стесняване на лявата бъбречна артерия.

Предписан метипред, метотрексан. Симптоматичната терапия включва аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фона на терапията е отбелязана регресия на общите възпалителни признаци, но не е възможно напълно да се спре хипертонията. Три месеца по-късно дозата на метипред се увеличава, антихипертензивната терапия се коригира, но налягането остава високо. Като се има предвид естеството на съдовите лезии (тип IV), нестабилният и частичен противовъзпалителен ефект на терапията, в този случай прогнозата за живота е много неблагоприятна.

Адаптирано от: Охотникова Е. Н. и сътр.: Болест на Такаясу (неспецифичен аортоартериит) - фатален системен васкулит при деца. „Клинична имунология. Алергология. Инфектология “, No2, 2011.

Изход

Степента на 5-10-годишна преживяемост от болестта на Takayasu е около 80%, а преживяемостта от пет месеца до една година е близо 100%. Най-честата причина за смърт е инсулт (50%) и миокарден инфаркт (около 25%), по-рядко руптура на аортна аневризма (5%). С поражението на коронарните артерии през първите две години след появата на симптоми на сърдечна патология, смъртността достига 56%. Лоша прогноза при пациенти, чийто ход на заболяването се усложнява от ретинопатия, артериална хипертония, аортна недостатъчност и аортна аневризма. При пациенти с два или повече от изброените синдроми, 10-годишната преживяемост от момента на поставяне на диагнозата е 59%, като по-голямата част от смъртните случаи настъпват през първите пет години от заболяването.

Открихте грешка? Изберете текста и натиснете Ctrl + Enter.

Как бързо да намалите холестерола без лекарства

Какво е сърдечен блок, каква е неговата степен, методи за лечение