Тромбоцитопения

Тромбоцитопенията е група от заболявания или синдроми, при които има намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта под 150 * 109 в един литър.

На това заболяване е присвоен ICD код D69 10. Тромбоцитите или тромбоцитите са плоски клетки, които нямат ядра. Те имат неправилна кръгла форма.

Диаметърът на клетката е до 4 микрона, а дебелината му е до 0,5 микрона.

Какво е?

Тромбоцитопенията е патологично състояние, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите, циркулиращи в периферната кръв, по-малко от 150 000 в един микролитър. Това е придружено от повишено кървене и забавено спиране на кървенето от малки съдове. Тромбоцитопенията може да бъде независимо кръвно заболяване и може да бъде симптом при различни патологии на други органи и системи..

Свойства на тромбоцитите

Тромбоцитите, кръвните клетки, се произвеждат в костния мозък, живеят малко повече от седмица и се разграждат в далака (по-голямата част от него) и в черния дроб. Те са заоблени и приличат на лещи. Колкото по-голям е размерът на тромбоцитите, толкова по-млад е той. Учените отдавна са забелязали под микроскоп, че при всяко действие на дразнители те се подуват, освобождават вилозни процеси, прилепват един към друг.

Основните задачи на тромбоцитите в тялото:

• защита срещу кървене - слепването на клетките образува кръвни съсиреци, които припокриват ранения съд;
• синтез на растежни фактори, засягащи процесите на възстановяване на тъканите (епител на мембрани на различни органи, ендотел на съдовата стена, костни фибробластни клетки).

Нивото на тромбоцитите варира: намалява през нощта, през пролетта, при жените по време на менструация, бременност. Известно е, че липсата на витамин В12 и фолиева киселина в храната намалява броя на тромбоцитите. Такива колебания са с временен, физиологичен характер..

Нормалното ниво на тромбоцитите в кръвта е 150 хиляди в един микролитър (150 х 109 / л). Количеството под тази цифра се нарича тромбоцитопения, патологични състояния.

Класификация

Тромбоцитопенията обикновено се класифицира въз основа на редица признаци: причини, характер на синдрома, патогенетичен фактор, тежест на хеморагичните прояви. Според етиологичния критерий се разграничават първична (идиопатична) и вторична (придобита) тромбоцитопения. В първия случай синдромът е независимо заболяване; във втория се развива отново, с редица други патологични процеси.

Тромбоцитопенията може да бъде остра (с продължителност до 6 месеца, с внезапно начало и бързо намаляване на броя на тромбоцитите) и хронична (с продължителност повече от 6 месеца, с постепенно увеличаване на проявите и намаляване на броя на тромбоцитите).

Като се вземе предвид водещият патогенетичен фактор, има:

• разреждане тромбоцитопения
• разпределение на тромбоцитопения
• консумация на тромбоцитопения
• тромбоцитопения поради недостатъчно образуване на тромбоцити
• тромбоцитопения поради повишено разрушаване на тромбоцитите: неимунни и имунни (алоимунни, автоимунни, трансимунни, хетероимунни)

Критерият за тежестта на тромбоцитопенията е нивото на тромбоцитите в кръвта и степента на нарушена хемостаза:

• I - брой на тромбоцитите 150-50x109 / l - задоволителна хемостаза
• II - брой тромбоцити 50-20 x109 / l - с лека травма, интрадермални кръвоизливи, петехии, продължително кървене от рани
• III - брой на тромбоцитите 20x109 / l и по-долу - развива се спонтанно вътрешно кървене.

Причините за развитието на патологията

Често причината за заболяването е алергична реакция на организма към различни лекарства, в резултат на което се наблюдава лекарствена тромбоцитопения. При такова неразположение тялото произвежда антитела, насочени срещу лекарството. Лекарствата, които оказват влияние върху появата на кръвоносна недостатъчност на телата, включват успокоителни, алкалоидни и антибактериални средства.

Проблемите с имунитета, причинени от последиците от кръвопреливането, също могат да бъдат причини за дефицит..

Особено често заболяването се проявява, когато кръвните групи не съвпадат. Автоимунната тромбоцитопения се наблюдава най-често в човешкото тяло. В този случай имунната система не е в състояние да разпознае своите тромбоцити и ги отхвърля от тялото. В резултат на отхвърлянето се произвеждат антитела за отстраняване на чужди клетки. Причините за тази тромбоцитопения са:

1. Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
2. Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
3. Левкемични заболявания.

Ако заболяването има изразена форма на изолирано заболяване, то то се нарича идиопатична тромбоцитопения или болест на Верлхоф (ICD-10 код: D69.3). Етиологията на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ICD-10: D63.6) остава неясна, но медицинските учени са склонни да вярват, че причината е наследствено предразположение.

Характерно е и проявлението на заболяването при наличие на вроден имунодефицит. Такива хора са най-податливи на факторите за появата на болестта и причините за това са:

• увреждане на червения костен мозък от излагане на наркотици;
• имунодефицитът води до увреждане на мегакариоцитите.

Има продуктивна природа на заболяването, което се дължи на недостатъчно производство на тромбоцити от костния мозък. В този случай възниква тяхната недостатъчност и в резултат се влива в неразположение. Причините се считат за миелосклероза, метастази, анемия и др..

Липсата на тромбоцити в организма се наблюдава при хора с намален състав на витамин В12 и фолиева киселина. Не е изключено прекомерно радиоактивно или радиационно облъчване за поява на недостатъчност на кръвните клетки..

По този начин има два вида причини, които засягат появата на тромбоцитопения:

1. Водят до унищожаване на кръвни клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни аномалии, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и странични ефекти от лекарството.
2. Допринася за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и лъчение, както и прекомерна консумация на алкохол.

Първи признаци

Тромбоцитопенията обикновено се проявява със следните симптоми:

• тенденция към интрадермален кръвоизлив (пурпура);
• кървящи венци;
• обилна менструация при жени;
• кървене от носа;
• стомашно-чревно кървене;
• кръвоизлив във вътрешни органи.

Трябва да се отбележи, че изброените симптоми са неспецифични и могат да се проявят и при други патологии..

Симптоми на тромбоцитопения

Независимо от причината за тромбоцитопенията при възрастни, намаляването на броя на тромбоцитите в кръвта се проявява със следните симптоми:

1. Върху човешкото тяло се откриват множество подкожни кръвоизливи, които могат да бъдат представени както под формата на малки точки, така и под формата на големи хематоми. Освен това те се образуват дори с лек удар или друго физическо въздействие..
2. Обривът може да бъде син, кафяв, зелен или жълтеникав на цвят. Това показва, че те не са се появили едновременно, а по различно време (някои преминават, други са съвсем свежи).
3. Кръвоизливи често се появяват и в очната ябълка.
4. Може да се развие кървене от вътрешни органи, включително мозъка.
5. Понякога симптом на тромбоцитопения е увеличена далака.
6. Кръвоизливите са разположени по ръцете и краката, по корема, по лицето, в устата, по гърдите.
7. Човек забелязва повишено кървене от венците, притеснява се от кървене от носа, което се случва доста често.
8. Жените имат продължителни периоди и между цикли се появява и вагинално кървене.
9. На фона на тромбоцитопения опасност за човешкия живот представлява кървенето след операция. Освен това намесата не е задължително да бъде глобална. Дори говорим за вадене на зъби или обрасла тъкан на сливиците.

Симптомите на тромбоцитопения се обясняват не само с факта, че кръвта губи способността си да се съсирва, но и с факта, че пропускливостта на съдовата стена се увеличава. Кръвта не може да се съсирва поради факта, че се нарушава производството на ензим, който е отговорен за адхезията на тромбоцитите към съдовата стена, както и за нормалния им размер. Съдовете губят нормалната си пропускливост поради факта, че процесите на тяхното хранене, за които са отговорни тромбоцитите, са нарушени. Ефектът се проявява от ниско ниво на серотонин, който също се произвежда от тромбоцитите и регулира нормалните контракции на съдовата стена.

Тромбоцитопения по време на бременност

Забелязва се, че броят на тромбоцитите по време на бременност се променя неравномерно, тъй като индивидуалното състояние на тялото на жената е от голямо значение тук. Ако бременната жена е здрава, може да има леко намаляване на тромбоцитите. Това се дължи на намаляване на периода на живота им и повишеното им участие в процеса на периферна циркулация.

При нисък брой тромбоцити се появяват предпоставките за развитие на тромбоцитопения. Причината за това е намаляване на образуването на тромбоцити, висока степен на тяхната смърт или консумация. Клинично заболяването се изразява чрез кървене и подкожен кръвоизлив. Фактори на дефицит на тромбоцити са неадекватното хранене на бременна жена, нарушената имунна етиология или хроничната загуба на кръв. По този начин тромбоцитите не се произвеждат или стават нередовни..

За диагностициране на тромбоцитопения се извършва тест за съсирване на кръвта под формата на коагулограма. Това е много информативен и точен метод. Важността на получаването на информация за броя на тромбоцитите в кръвта е, че позволява да се избегнат сериозни усложнения при раждането. Така че при бебе с имунна тромбоцитопения по време на раждане развитието на вътрешно кървене е високо, най-опасното от които е мозъчен кръвоизлив. При този сценарий лекуващият лекар решава дали да се направи хирургично раждане. В повечето случаи това заболяване не застрашава здравето на бебето..

Диагностика

Първият метод за откриване на тромбоцитопения е клиничен кръвен тест. В него се открива дефицит на клетки, оценява се зрелостта на други елементи. Това е важно за определяне на причината за заболяването. Ако подозирате нарушение на образуването и узряването на тромбоцитите, се предписва пункция на костния мозък.

За да се изключи дефицит на коагулационни фактори, се изследва коагулограма и се определят антитела срещу тромбоцитите, ако има признаци на автоимунен характер на заболяването. В допълнение към тези методи се препоръчват ултразвук на черния дроб и далака, рентгенография на гръдния кош, имунологични кръвни изследвания.

Лечение на тромбоцитопения

Лечението на симптоматични тромбоцитопении, свързани с други заболявания, изисква първична терапия за основното заболяване.

Остри форми

Тромбоцитопенията в острия период трябва да се лекува в болница, където пациентът е хоспитализиран. Предписва се строг режим на легло, докато се достигне физиологичното ниво (150 хиляди на μl) на тромбоцитите.

На първия етап от лечението на пациента се предписват кортикостероидни лекарства, които той приема до 3 месеца, отстраняването на далака, ако няма избор, се планира на втория етап и се осигурява третият етап на лечение за пациенти след спленектомия. Състои се от използването на малки дози преднизолон и терапевтична плазмафереза.

Като правило се избягват интравенозни инжекции на донорски тромбоцити, особено в случаите на имунна тромбоцитопения поради опасността от влошаване на процеса.

Трансфузиите на тромбоцити дават прекрасен терапевтичен ефект, ако са специално подбрани (специално за този пациент) според системата HLA, но тази процедура е много трудоемка и недостъпна, поради което при дълбока анемия е за предпочитане да се прелива размразената измита еритроцитна маса.

Трябва да се помни, че лекарства, които нарушават агрегационната способност на кръвните клетки (аспирин, кофеин, барбитурати и др.) Са забранени за пациент с тромбоцитопения, което като правило се предупреждава от лекаря при изписване от болницата.

По-нататъшно лечение

Пациентите с тромбоцитопения се нуждаят от допълнително наблюдение от хематолог и след изписване от болницата. Пациент, нуждаещ се от саниране на всички огнища на инфекция и обезпаразитяване, се информира, че ARVI и обостряне на съпътстващи заболявания провокират подходяща реакция на тромбоцитите, поради което втвърдяването, физиотерапевтичните упражнения, въпреки че трябва да бъдат задължителни, се въвеждат постепенно и внимателно.

Освен това е предвидено пациентът да води дневник на храната, където храненията са внимателно планирани за тромбоцитопения. Нараняването, претоварването, неконтролираният прием на привидно безвредни лекарства и храни могат да провокират рецидив на заболяването, въпреки че прогнозата обикновено е благоприятна..

Диетата за тромбоцитопения е насочена към елиминиране на алергенни храни и насищане на диетата с витамини от група В (B12), фолиева киселина, витамин К, който участва в процеса на съсирване на кръвта.

Диетични и хранителни правила

Специфична диета за пациенти с анамнеза за тромбоцитопения включва група продукти, съдържащи компоненти, участващи в изграждането на поддържащата структура на кръвните клетки, в отделянето и образуването на кръвни клетки. Много е важно да се отхвърлят вещества, които инхибират степента на влияние на етапа на хематопоезата..

Диетата трябва да е богата на протеини, най-вече от растителен произход, цианокобаломин или витамин В 12, а продуктите също трябва да съдържат фолиева и аскорбинова киселини. Причината за това е, че при тази патология възниква нарушение на пуриновия метаболизъм. Това води до намаляване на потреблението на животински продукти. Протеинът се попълва от растителни храни, съдържащи соя: боб, грах и други. Храната за тромбоцитопения трябва да бъде диетична, да включва различни зеленчуци, плодове, плодове и билки. Животинските мазнини трябва да бъдат ограничени и по-добре заменени със слънчогледово, маслиново или друг вид масло.

Приблизителен списък на ястията, включени в менюто на пациенти с тромбоцитопения:

• пилешки бульон, водещ до повишен апетит;
• хлебни изделия от ръжено или пшенично брашно;
• супата трябва да е първото ястие;
• салати с растително масло с билки;
• рибни ястия от нискомаслени сортове риба;
• месни продукти от птиче месо, подложени на различни термични обработки;
• гарнитурите се правят от зърнени храни, тестени изделия;
• няма ограничения за напитките.

За да бъде хранителната терапия полезна и да помогне при лечението на тромбоцитопения, е важно да се спазват някои правила. Първо, тиаминът и храните, съдържащи азот, са необходими за контролиране на освобождаването на нови кръвни клетки от далака. Второ, поддържащата структура на кръвните клетки изисква достатъчно количество лизин, метионин, триптофан, тирозин, лецитин и холин, които принадлежат към групата на незаменимите аминокиселини. Трето, разделянето на кръвните клетки е невъзможно без такива микроелементи като кобалт, витамини от група В, вещества, съдържащи аскорбинова и фолиева киселини. И четвърто, качеството на хемопоезата зависи от наличието на олово, алуминий, селен и злато в кръвта. Те имат токсичен ефект върху тялото.

Последици и усложнения

Основните прояви на тромбоцитопения са кръвоизливи и кървене. В зависимост от тяхната локализация и интензивност могат да се развият различни усложнения, понякога животозастрашаващи.

Най-страховитите усложнения на тромбоцитопенията са:

1. Мозъчен кръвоизлив. Това е сравнително рядко, но най-страшното проявление на тромбоцитопения. Може да възникне спонтанно или с травма на главата. Появата на това състояние по правило се предшества от други симптоми на заболяването (кръвоизливи в устната лигавица и кожата на лицето, кървене от носа). Проявите зависят от мястото на кръвоизлива и обема на изтичащата кръв. Прогнозата е лоша - около една четвърт от случаите са фатални.
2. Ретинален кръвоизлив. Това е една от най-опасните прояви на тромбоцитопения и се характеризира с насищане на ретината на окото с кръв, отделена от увредените капиляри. Първият признак на кръвоизлив в ретината е влошаване на зрителната острота, след което може да се появи усещане за петно ​​в окото. Това състояние изисква спешна квалифицирана медицинска помощ, тъй като може да доведе до пълна и необратима загуба на зрение.
3. Пост хеморагична анемия. Най-често се развива с обилно кървене в стомашно-чревната система. Не винаги е възможно да ги диагностицирате незабавно и поради повишена чупливост на капилярите и намален брой тромбоцити, кървенето може да продължи няколко часа и често да се повтори (повторение). Клинично анемията се проявява с бледност на кожата, обща слабост, световъртеж и смърт, ако се загубят повече от 2 литра кръв..

Защо нивото на тромбоцитите в кръвта намалява - причините за тромбоцитопения

При физиологични условия между 150 000 и 300 000 тромбоцити циркулират в кръвта за всеки милилитър периферна кръв. Следователно, когато техният брой падне под стойността от 150 000 на милилитър, тогава те говорят за ниско ниво на тромбоцитите. Това състояние е известно и от медицинска гледна точка като тромбоцитопения..

Какво е тромбоцитопения

Тромбоцитите са енуклеирани кръвни клетки, които се произвеждат в костния мозък чрез диференциация на стволови клетки.

Задачата на тромбоцитите е да участват в процеса на съсирване на кръвта. При наличие на кървене или увреждане на съда, тромбоцитите се събират заедно, образувайки вид запушалка, която запушва повредата и в същото време отделя вещества, които допринасят за коагулацията.

Поради тази причина ниският брой на тромбоцитите е придружен от кървене и постоянни синини. Имайте предвид, че кървенето става често, само ако броят на тромбоцитите е по-малък от 20 000-30 000 клетки на милилитър кръв. И те стават постоянни, ако тромбоцитите са по-малко от 10 000 единици на милилитър. В тези ситуации кървенето се появява дори без нараняване..

Въз основа на тези заключения се различават няколко степени на тромбоцитопения:

• Мека. Ако броят на тромбоцитите на милилитър е между 100 000 и 150 000.
• Средно аритметично. Ако между 50 000 и 100 000.
• Тежка. Ако броят на тромбоцитите е между 10 000 и 50 000.
• Терапевтично, изискващо незабавно кръвопреливане. Ако е по-малко от 10000.

Възможни причини за нисък брой тромбоцити

Различните видове тромбоцитопения се класифицират в зависимост от причината за тяхното възникване и по този начин се разграничават 5 групи:

Тромбоцитопения поради липса на производство на мегакариоцити. Този тип включва всички тромбоцитопении, които се развиват в резултат на лошото производство на мегакариоцити, тоест клетките, от които се образуват тромбоцитите. Тази група тромбоцитопении във всички случаи е свързана с анемия и / или левкопения, левкоцитоза (увеличение на броя на лимфоцитите).

Най-честите патологии, които определят този вид тромбоцитопения:

• Тумори на костния мозък. Като остра миелоидна левкемия, остра лимфобластна левкемия, множествена миелома.
• Инфилтрация на мозъчен тумор. Лимфом и карцином.
• Аплазия на костния мозък. Нарушаване на производството на стволови клетки, причинено от функционално изчерпване на костния мозък. Нарушението може да засегне не само мегакариоцитите, но и всички останали клетъчни линии. Може да бъде причинено от вродени заболявания като анемия на Fanconi или придобити вирусни инфекции като мононуклеоза, варицела, рубеола, както и бактериални, или в резултат на химични агенти като алкохол или естроген или физически агенти като йонизиращо лъчение.

Дефицитна тромбоцитопения. Костният мозък произвежда физиологично достатъчен брой мегакариоцити, но те образуват недостатъчен брой тромбоцити. Характеризира се с нормално или дори повишено ниво на мегакариоцити, средният живот на тромбоцитите е 10 дни. Всички тромбоцитопении в тази група са придружени от анемия и / или левкопения..

Причините, които определят тези тромбоцитопении:

• Недостиг на витамин В12 и фолиева киселина. Дефицитът на витамин В12 и фолиева киселина определя синтеза на променена ДНК в тъкани с висока скорост на пролиферация, като костен мозък.
• Наследствена тромбоцитопения. Причинява се от генетични мутации, които се предават по доминиращ или рецесивен начин. В първия случай е достатъчно да се наследи само един от мутиралите гени за развитието на болестта. Във втория генът трябва да бъде получен от двамата родители. Вроденият дефект не винаги се появява от първите години от живота, но със сигурност ще се прояви с възрастта..

Тромбоцитопения поради ускорено разрушаване на тромбоцитите. В този случай се установява повишено ниво на мегакариоцити, но средният живот на тромбоцитите е значително намален под физиологичните 10 дни, заместването на тромбоцитите се ускорява, но понякога остава нормално или намалено. Този тип тромбоцитопения обикновено протича без никакви други клинични прояви..

Възможните причини включват:

• Имунна тромбоцитопенична пурпура. Придобито автоимунно заболяване, характеризиращо се с липса на тромбоцити поради разрушаването им в костния мозък. Причина неизвестна.
• Синдром на Бернар-Сулие. Набор от генетични заболявания, свързани с рецепторни разстройства на фон Вилебранд. Този фактор се свързва с тромбоцитната мембрана и им позволява да се прикрепят към тъканта на увредените съдове..

Тромбоцитопения от прекомерна употреба на тромбоцити. Броят на мегакариоцитите е нормален, средният живот на тромбоцитите е по-малък или около десет дни и синтезът на тромбоцитите се ускорява. Придружени от анемия, анормални физиологични процеси на спиране на кървенето (хемостаза), бъбречни проблеми.

Най-честите причини са:

• Тромботична тромбоцитопенична пурпура. Изведнъж във всички кръвоносни съдове на тялото се образуват малки съсиреци (тромби), които консумират голям брой тромбоцити, което води до техния дефицит. Причини неизвестни.
• Дифузна интраваскуларна коагулация. Сериозно заболяване, при което в съдовете се образуват голям брой кръвни съсиреци. Това се дължи на активирането на фактора на съсирване на тъканите.
• Хеморемичен синдром. Набор от симптоми, които засягат кръвта и бъбреците, и се характеризира с едновременно наличие на хемолитична анемия (нисък хемоглобин поради прекомерно разрушаване на червените кръвни клетки); тромбоцитопения и остра бъбречна недостатъчност (нарушена бъбречна функция с повишаване на кръвната урея и креатинин). Може да бъде причинено от бактериална инфекция и някои видове лекарствени терапии като химиотерапия и по-специално употребата на митомицин. Също често при бременни жени, след бременност и при новородени.

Тромбоцитопения с улавяне на тромбоцити от кръвния поток. Характеризира се с нормално ниво на мегакариоцити или увеличена средна продължителност на живота на тромбоцитите, нормална скорост на заместване. При тромбоцитопения от този клас се откриват едновременно наличие на анемия, проблеми с хемостазата, бъбречна недостатъчност, неврологични проблеми.

Най-честите причини са:

• Спленомегалия. Увеличаване на далака в резултат на различни заболявания. Увеличението води до усвояване на тромбоцитите от кръвния поток. Причините за спленомегалия са много: инфекции (хепатит, мононуклеоза, бруцелоза, туберкулоза, сифилис, малария и др.); анемия (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия и др.); болести за съхранение (набор от заболявания, характеризиращи се с натрупване на метаболитни продукти в клетките); рак на кръвта (лимфом, левкемия и др.) и редица други причини.

Симптоми на тромбоцитопения

Често заболяването протича леко до умерено или напълно безсимптомно. Когато симптомите са налице, те могат да бъдат обобщени, както следва:

• Пурпура. Цветни петна с различна големина, разпръснати произволно по кожата. Размерът, както казах, е променлив, но повече от 3 мм, в противен случай те могат да бъдат наречени петехии.
• Кървене от носа.
• Хематоми.
• Кървене. Те могат да бъдат локализирани в различни части на тялото: венците, пикочните пътища, стомашно-чревния тракт. Много рядко, за щастие, могат да се наблюдават мозъчни кръвоизливи.
• Ставен излив.

Какво да направите, ако броят на тромбоцитите ви е нисък

Всички пациенти с необичайно кървене и натъртвания се изследват за брой тромбоцити и пълна кръвна картина.

Често, при липса на симптоми, тромбоцитопенията се открива случайно чрез кръвни изследвания по други причини. Тъй като, както видяхме, тромбоцитопенията може да бъде следствие от голям брой заболявания, е необходима точна диагноза, която е важна за последващото правилно лечение..

Как се диагностицира тромбоцитопенията?

Някои симптоми могат да помогнат да се определи причината за тромбоцитопения, например, треската показва инфекциозна етиология, увеличаване на размера на далака - тромбоцитопения поради спленомегалия; присъствието на урея и креатинин в урината показва намаляване на бъбречната функция, но във всеки случай, за правилна диагноза, в допълнение към горния кръвен тест, често се изискват допълнителни изследвания, като например:

• Пълна кръвна картина. По-специално, пълна кръвна картина с оценка на нивата на левкоцитите, еритроцитите и тромбоцитите; определения: MCV (обем на еритроцитите 9), MCH (средно съдържание на хемоглобин), MCHC (средна концентрация на хемоглобин в еритроцитите), RDW (еднородност на обема на еритроцитите).
• Биопсия на костен мозък / аспират на костен мозък. Проба от костен мозък се взема от илиачния гребен с помощта на фина игла и спринцовка. Част от получената проба се използва за изследване под микроскоп, за да се определи състоянието на клетките. Останалата част от пробата може да бъде тествана за откриване на вирусни инфекции, хромозомен тест и др..
• Ултразвук на далак.
• Изследването на медицинската история на пациента или на семейната история е изключително важно за правилната диагноза..

Лечение на тромбоцитопения

Най-доброто и окончателно лечение на дадено заболяване е да се установи причината за него. Предвид големия брой заболявания, които могат да причинят, списъкът на всички възможни лечения е немислим. Често използваните лекарства са кортизон и имуносупресори. Ако не е възможно окончателно да се изкорени патологията, която определя ниските тромбоцити, тогава те просто я държат под контрол и контролират симптомите.

При обилно кървене може да се прилага тромбоцитен концентрат.

В случаите, когато кръвният тест показва брой на тромбоцитите под 10 000 клетки на милилитър кръв, е необходимо незабавно преливане.

В случай на спленомегалия може да се наложи хирургична спленектомия, т.е.отстраняване на органа.

Ниски тромбоцити по време на бременност

Има тромбоцитопения, типична за бременността, която е свързана с бременност токсикоза или прееклампсия (високо кръвно налягане, задържане на течности и отоци, протеини в урината), която се нарича HELLP синдром (H = хемолиза, E = повишена, L = чернодробни ензими, L = ниско, P = тромбоцити). В някои случаи синдромът на HELLP, комбиниран с прееклампсия, причинява такива проблеми, че бременната жена се нуждае от хоспитализация.

В случай на бременна жена, която страда от тромбоцитопения, се изисква оценка от екип хематолог, гинеколог и евентуално имунолог. Ако тромбоцитите на майката са под 50 000 клетки на милилитър кръв, е необходимо цезарово сечение, за да се предотврати риск от кървене.

Ниски тромбоцити и хранене

Невъзможно е да се формулира диета, която да компенсира ниския брой тромбоцити, защото е невъзможно да се отчетат всички многобройни причини за тромбоцитопения, някои от които по никакъв начин не са свързани с храненето.

Въпреки това, както при почти всички необичайни резултати от кръвни изследвания, пациентът се интересува от това какво е най-добре да яде и какви храни да избере. В този случай могат да се дадат само общи съвети - спазвайте добре балансирана диета, при която се предпочитат сложни захари (зърнени култури), бобови растения, постно месо, риба, растителни мазнини, полиненаситени мастни киселини (зехтин). Разбира се, необходимо е да се ограничи консумацията на алкохол и упойващи вещества като кафе или чай..

Тромбоцитопения

Тромбоцитопенията е количествено нарушение на тромбоцитната връзка на хемостазата, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите на единица обем кръв. Клиничните признаци на тромбоцитопения включват повишено кървене от увредена кожа и лигавици, склонност към натъртвания и хеморагичен обрив, спонтанно кървене с различни локализации (назално, гингивално, стомашно, маточно и др.). Хематологичната диагностика се основава на изследване на пълна кръвна картина с брой тромбоцити, имунологично изследване и пунктат на костен мозък. Потенциалните лечения за тромбоцитопения са медикаментозна терапия, спленектомия, екстракорпорално пречистване на кръвта.

• Причини за тромбоцитопения
• Класификация
• Симптоми на тромбоцитопения
• Диагностика
• Лечение на тромбоцитопения
• Цени на лечение

Главна информация

Тромбоцитопения - хеморагична диатеза, различна по етиология, патогенеза и ход, характеризираща се с тенденция към повишено кървене поради намаляване на броя на тромбоцитите. Критерият за праг за тромбоцитопения в хематологията се счита за ниво на тромбоцитите под 150x109 / L. Въпреки това, подробна клинична картина на тромбоцитопения обикновено се развива с намаляване на тромбоцитите до 50x109 / l, а нивото от 30x109 / l и по-ниско е критично. Физиологичната тромбоцитопения, която се появява при жени по време на менструация или бременност (гестационна тромбоцитопения), обикновено не достига изразена степен. Патологичната тромбоцитопения поради различни причини се среща при 50-100 души от 1 милион.

Тромбоцитите (плаки Bizzocero) са малки тромбоцити с размер 1-4 микрона. Те се образуват от мегакариоцити на костния мозък под директния стимулиращ ефект на полипептидния хормон тромбопоетин. Нормалният брой на тромбоцитите е 150-400x109 / l; приблизително 70% от тромбоцитите непрекъснато циркулират в периферната кръв, а 1/3 са в депото на далака. Средната продължителност на живота на тромбоцитите е 7-10 дни, след което те се унищожават в далака..

Причини за тромбоцитопения

Вродените тромбоцитопении са в по-голямата си част наследствени синдроми, като синдром на Wiskot-Aldrich, анемия на Fanconi, синдром на Bernard-Soulier, аномалия на May-Hegglin и др. тромбоцитопатии.

Причините за придобита тромбоцитопения са изключително разнообразни. Така че възстановяването на загубата на кръв с инфузионни среди, плазма, еритроцитна маса може да доведе до намаляване на концентрацията на тромбоцитите с 20-25% и появата на така наречената разреждаща тромбоцитопения. Тромбоцитопенията на разпределение се основава на секвестрация на тромбоцити в далака или съдови тумори - хемангиоми с изключване на значително количество тромбоцитна маса от общия кръвен поток. Тромбоцитопенията на разпространение може да се развие при заболявания, придружени от масивна спленомегалия: лимфоми, саркоидоза, портална хипертония, туберкулоза на далака, алкохолизъм, болест на Гоше, синдром на Фелти и др..

Най-многобройната група е тромбоцитопения поради повишено разрушаване на тромбоцитите. Те могат да се развият както във връзка с механично разрушаване на тромбоцитите (например с протезиране на сърдечни клапи, екстракорпорална циркулация, пароксизмална нощна хемоглобинурия), така и в присъствието на имунен компонент.

Алоимунната тромбоцитопения може да е резултат от преливане на други кръвни групи; трансимунен - ​​проникването на майчините антитела към тромбоцитите през плацентата към плода. Автоимунните тромбоцитопении са свързани с производството на антитела към собствените непроменени тромбоцитни антигени, което се случва при идиопатична тромбоцитопенична пурпура, системен лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит, множествен миелом, хроничен хепатит, HIV инфекция и др..

Хетероимунните тромбоцитопении се причиняват от образуването на антитела срещу чужди антигени, които са фиксирани на повърхността на тромбоцитите (лекарствени, вирусни и др.). Медикаментозна патология възниква при прием на успокоителни, антибактериални, сулфатни лекарства, алкалоиди, златни съединения, бисмут, инжекции с хепарин и др. мононуклеоза), ваксинация.

Тромбоцитопения поради недостатъчно образуване на тромбоцити (продуктивна) се развива с дефицит на хематопоетични стволови клетки. Това състояние е типично за апластична анемия, остра левкемия, миелофиброза и миелосклероза, туморни метастази в костния мозък, дефицит на желязо, фолиева киселина и витамин В12, ефектите на лъчева терапия и цитостатична химиотерапия..

И накрая, тромбоцитопенията при консумация се дължи на повишената нужда от тромбоцити, за да се осигури съсирването на кръвта, например при дисеминирана вътресъдова коагулация, тромбоза и др..

Класификация

Тромбоцитопенията обикновено се класифицира въз основа на редица признаци: причини, характер на синдрома, патогенетичен фактор, тежест на хеморагичните прояви. Според етиологичния критерий се разграничават първична (идиопатична) и вторична (придобита) тромбоцитопения. В първия случай синдромът е независимо заболяване; във втория се развива отново, с редица други патологични процеси.

Тромбоцитопенията може да бъде остра (с продължителност до 6 месеца, с внезапно начало и бързо намаляване на броя на тромбоцитите) и хронична (с продължителност повече от 6 месеца, с постепенно увеличаване на проявите и намаляване на броя на тромбоцитите).

Като се вземе предвид водещият патогенетичен фактор, има:

• разреждане тромбоцитопения
• разпределение на тромбоцитопения
• консумация на тромбоцитопения
• тромбоцитопения поради недостатъчно образуване на тромбоцити
• тромбоцитопения поради повишено разрушаване на тромбоцитите: неимунни и имунни (алоимунни, автоимунни, трансимунни, хетероимунни)

Критерият за тежестта на тромбоцитопенията е нивото на тромбоцитите в кръвта и степента на нарушена хемостаза:

• I - брой на тромбоцитите 150-50x109 / l - задоволителна хемостаза
• II - брой тромбоцити 50-20 x 109 / l - с лека травма, интрадермални кръвоизливи, петехии, продължително кървене от рани
• III - брой на тромбоцитите 20x109 / l и по-долу - развива се спонтанно вътрешно кървене.

Симптоми на тромбоцитопения

Обикновено първият сигнал за намаляване на нивото на тромбоцитите е появата на кожни кръвоизливи с леко нараняване (удар, компресия) на меките тъкани. Пациентите отбелязват честата поява на синини, специфичен обрив с малки точки (петехии) по тялото и крайниците, кръвоизливи в лигавиците, повишено кървене на венците и др. През този период тромбоцитопенията се открива само въз основа на промени в хемограмата, по-често изследвани по друга причина.

На следващия етап се наблюдава увеличаване на времето за кървене с леки порязвания, продължително и обилно менструално кървене при жените (менорагия), поява на екхимоза на местата на инжектиране. Кървенето, причинено от травма или медицинска манипулация (като вадене на зъб), може да продължи от няколко часа до няколко дни. Спленомегалия с тромбоцитопения обикновено се развива само на фона на съпътстваща патология (автоимунна хемолитична анемия, хроничен хепатит, лимфоцитна левкемия и др.); уголемяване на черния дроб не е типично. В случай на артралгия, трябва да се мисли за наличието на колагеноза при пациента и вторичния характер на тромбоцитопенията; с тенденция към образуване на дълбоки висцерални хематоми или хемартроза - за хемофилия.

При значително намаляване на броя на тромбоцитите възниква спонтанно кървене (назално, маточно, белодробно, бъбречно, стомашно-чревно), изразен хеморагичен синдром след операция. Обилното неразрешимо кървене и мозъчният кръвоизлив могат да бъдат фатални.

Диагностика

За всякакви състояния, придружени от повишено кървене, трябва да се консултирате с хематолог. Първият тест по пътя на диагностициране на тромбоцитопения е изследването на общ кръвен тест с преброяване на броя на тромбоцитите. Намазка от периферна кръв може да показва възможна причина за тромбоцитопения: наличието на ядрени еритроцити или незрели левкоцити най-вероятно е показател за хемобластоза и изисква по-задълбочен преглед (стернална пункция, трепанобиопсия).

За да се изключи коагулопатията, се изследва хемостазиограма; при съмнение за автоимунна природа на тромбоцитопения се определят антитромбоцитни антитела. Възможна причина за тромбоцитопения може да бъде открита чрез ултразвук на далака, рентгенография на гръдния кош и ензимен имуноанализ. Диференциална диагноза се извършва между различни форми на тромбоцитопения, както и с болест на фон Вилебранд, хемофилия, пернициозна анемия, тромбоцитопатии и др..

Лечение на тромбоцитопения

Когато се установи вторичната природа на тромбоцитопенията, основното лечение е лечение на основното заболяване. В същото време наличието на изразен хеморагичен синдром изисква хоспитализация на пациента и осигуряване на спешна медицинска помощ. При активно кървене са показани кръвопреливания на тромбоцити, назначаване на ангиопротектори (етамзила), инхибитори на фибринолиза (аминокапронова киселина). Изключва употребата на ацетилсалицилова киселина, антикоагуланти, НСПВС.

Пациентите с идиопатична тромбоцитопенична пурпура се подлагат на глюкокортикоидна терапия, интравенозен имуноглобулин, плазмафереза ​​и цитостатична химиотерапия. В някои случаи (при неефективност на лекарствената терапия, повтарящо се кървене) е показана спленектомия. При неимунни тромбоцитопении се извършва симптоматична хемостатична терапия.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопенията е намаляване на броя на тромбоцитите (тромбоцитите) в кръвта, в резултат на което образуването на кръвен съсирек е нарушено, възниква повишено кървене и става трудно да се спре кървенето.

За какво са тромбоцитите??

Тромбоцитите (тромбоцитите) са един от трите вида кръвни клетки (другите два са левкоцити и еритроцити). Те често се наричат ​​кръвни клетки, но в действителност те не са такива, а са отделени фрагменти от мегакариоцити - специален вид гигантски клетки, които се намират в червения костен мозък.

Някои факти за тромбоцитите:

• Двете основни свойства на тромбоцитите са адхезия и адхезия. Поради това тромбоцитите образуват запушалка, която блокира лумена на съда, ако е повреден..
• Освен това тромбоцитите отделят активни вещества, които участват в процеса на съсирване на кръвта и последващото унищожаване на тромба..
• Нормалният размер на тромбоцитите е 1-4 микрометра.
• Средно тромбоцитът живее 8 дни.

Нормалното съдържание на тромбоцити в кръвта е 150-300 * 109 на литър. Тромбоцитопенията е състояние, при което този показател е по-малък.

Как се открива тромбоцитопения??

За да се определи броят на тромбоцитите, се предписва общ кръвен тест. В зависимост от степента на намаляване на съдържанието на тромбоцити, лекарят може да определи тежестта на тромбоцитопенията:

• умерена тромбоцитопения - 100-180 * 109 на литър;
• тежка тромбоцитопения - 60-80 * 109 на литър;
• тежка тромбоцитопения - 20-30 * 109 на литър.

Има много причини за тромбоцитопения. Те могат да бъдат разделени на две големи групи: вродени и придобити. Вродената тромбоцитопения възниква в резултат на наследствени заболявания, придружени от нарушение на хематопоезата. В същото време често се променя не само броят, но и структурата и функцията на тромбоцитите..

Причини за придобита тромбоцитопения: разреждане на кръвта (преливане на разтвори след голяма загуба на кръв), натрупване на тромбоцити на едно място (например в увеличена далака), повишена консумация на тромбоцити по време на съсирването на кръвта, разрушаване в резултат на токсини, имунни реакции и други фактори.

Тромбоцитопенията може да бъде независимо заболяване - това е идиопатична тромбоцитопенична пурпура или болест на Верлхоф, състояние, при което тялото произвежда антитела срещу собствените си тромбоцити. В други случаи тромбоцитопенията е само един от симптомите на всяко друго заболяване..

Причини за умерена тромбоцитопения

• Системна злоупотреба с алкохол, алкохолизъм. Алкохолът потиска работата на червения костен мозък и причинява дефицит на фолиева киселина, която е необходима за образуването на кръв.
• Бременност. По време на бременността тялото на жената има много причини за развитието на тромбоцитопения (хормонални промени, разреждане на кръвта, повишена нужда от витамини, алергични реакции и др.).
• Чернодробно заболяване. В черния дроб се синтезират някои вещества, които участват в съсирването на кръвта. Когато тяхното производство намалява, се развива повишено кървене, тялото консумира увеличен брой тромбоцити. В допълнение, тромбоцитите се натрупват в увеличения далак.
• Използването на определени лекарства. Диуретици, нитроглицерин, аналгин, хепарин, витамин К, резерпин, антибиотици, цитостатици (противоракови лекарства) могат да доведат до тромбоцитопения.
• DIC синдром (дисеминирана вътресъдова коагулация). Това е състояние, при което настъпва коагулация на кръвта в малки съдове и се образуват голям брой микротромби - има интензивна консумация на тромбоцити и намаляване на нивото им в кръвта. DIC синдромът може да се развие с различни патологии, например с инфекции и интензивно кървене.
• Системен лупус еритематозус и системен васкулит. Тромбоцитопенията възниква в резултат на автоимунен процес.
• Сърдечна недостатъчност. Състояние, при което сърцето не може напълно да снабди органите с кръв. Понякога в същото време кръвта застоява в далака - тя се увеличава и в нея се натрупват тромбоцити. Също така тромбоцитите се консумират в резултат на нарастването на кръвни съсиреци в съдовете, където настъпва стагнация на кръвта (по-специално във вените на долните крайници).
• Лъчетерапия. Радиацията, която унищожава туморните клетки, в същото време може да увреди тъканта на червения костен мозък, в резултат на което се нарушава образуването на еритроцити, левкоцити, тромбоцити.

Причини за тежка тромбоцитопения:

• Системен лупус еритематозус.
• Тежка дисеминирана вътресъдова коагулация.
• Остра левкемия. При левкемия в червения костен мозък се появяват злокачествени клетки, които постепенно се размножават и изместват нормалната хематопоетична тъкан. В резултат на това се нарушава образуването на еритроцити и тромбоцити..
• Хемолитична болест на новороденото. Развива се, когато кръвта на майката и плода е несъвместима (според кръвна група AB0, Rh фактор). Тялото на майката произвежда антитела срещу кръвта на бебето.

Причини за тежка тромбоцитопения:

• Остра лъчева болест. Включително може да се развие след прекомерни дози лъчева терапия.
• Предозиране на цитостатици. Тези лекарства се използват за лечение на злокачествени тумори и някои други заболявания..
• Тежко протичане на остра левкемия.

Симптомите на тромбоцитопения зависят от основното заболяване. Чести признаци:

• неразумна поява на синини по кожата;
• бавно спиране на кървенето след порязвания;
• чести кървене от носа;
• повишено кървене от устната лигавица - в слюнката се появяват примеси на кръв;
• хората с тромбоцитопения имат повишен риск от кървене във вътрешните органи, мозъчен кръвоизлив.

Когато се появят тези симптоми, трябва да посетите лекар и да вземете общ кръвен тест. Ако в него бъдат открити промени, терапевтът ще ви насочи към хематолог за допълнително изследване. Умерена до тежка тромбоцитопения често може да се лекува амбулаторно. Тежката тромбоцитопения е опасно състояние, при което пациентът е незабавно настанен в интензивно отделение. Тактиката на лечение се определя от основното заболяване, което е довело до намаляване на броя на тромбоцитите.

Тромбоцитопения при онкологични заболявания

Тромбоцитопенията е често срещан проблем при пациенти с рак. Химиотерапията е най-честата причина. Вероятността от развитие на тромбоцитопения зависи от вида на химиотерапевтичните лекарства, най-висока е при използване на гемцитабин и платинени лекарства (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмите на развитие на тромбоцитопения се различават при различните химиотерапевтични лекарства:

• Алкилиращите агенти (които включват и платинови препарати) засягат стволови клетки, които пораждат не само тромбоцитите, но и еритроцитите, левкоцитите.
• Циклофосфамидът засяга по-късните предшественици на мегакариоцитите - гигантски клетки с голямо ядро, от което се отделят тромбоцитите.
• Бортезомиб нарушава връзката на тромбоцитите с мегакариоцитите.
• Някои лекарства насърчават апоптозата на тромбоцитите (смърт) [1].

Лъчевата терапия също може да доведе до миелосупресия - потискане на функцията на червения костен мозък и намаляване на нивото на различни видове кръвни клетки, включително тромбоцити. Рискът от това усложнение е висок при облъчване на таза.

При химиорадиотерапията - когато лъчевата терапия и химиотерапията се използват едновременно - рискът от тромбоцитопения е още по-висок [2].
Някои видове рак могат сами да причинят тромбоцитопения. Например при лимфом и левкемия туморните клетки нахлуват в червения костен мозък и изместват нормалната тъкан. Редки причини - увреждане на костите при рак на простатата и гърдата, злокачествени тумори на далака [3].

Когато пациент с рак има намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта и увеличаване на кървенето, лекарят трябва да вземе предвид всички възможни причини, включително патологиите, изброени по-горе в тази статия, които не са свързани с рак, лъчева терапия и химиотерапия..

Как тромбоцитопенията пречи на лечението на пациенти с рак?

• С намаляване на нивото на тромбоцитите състоянието на пациента се влошава и възникват някои трудности при лечението:
• При намаляване под 100 * 109 на литър, химиотерапията и лъчетерапията трябва да се провеждат внимателно, тъй като тромбоцитопенията може да стане по-тежка, рискът от кървене се увеличава.
• Намаляването под 50 * 109 на литър увеличава риска от сериозно кървене по време на операцията.
• С намаление под 10 * 109 на литър, рискът от спонтанно кървене се увеличава значително.

Как да се лекува тромбоцитопения при пациенти с рак?

Стандартни методи за справяне с тромбоцитопения при рак:

• Промяна на терапевтичната програма. Лекарят може да промени дозите на лекарствата, да ги замени с други, да увеличи продължителността на паузите между химиотерапевтичните цикли, да предпише само едно лекарство вместо комбинация от лекарства.
• Трансфузията на тромбоцити е показана, когато броят на тромбоцитите падне под 20 * 109 / l и ако има опасност от тежко кървене, или пациентът ще има курс на химиотерапия - до 30 * 109 / l и по-малко.

Трансфузията на тромбоцити е еквивалентна на операцията. Преди, по време и след процедурата, пациентът трябва да бъде прегледан от лекар по кръвопреливане. По време на преливането състоянието на пациента се наблюдава от медицинска сестра. Тромбоцитната маса се инжектира през стерилна система за еднократна употреба или чрез централен венозен катетър или инфузионна система. Обикновено се преливат 1–2 дози тромбоцитна маса, по 50–60 ml всяка в продължение на 0,5–1 час.