Д-р Комаровски за неутропенията при деца

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и имаме връзка само с реномирани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Неутропениите се появяват като синдром или се диагностицират като основно заболяване на неутрофилните левкоцити и / или техните предшественици. Критерият за неутропения при деца над една година и при възрастни е намаляване на абсолютния брой неутрофили (прободни и сегментирани) в периферната кръв до 1,5 хиляди в 1 μL кръв и по-долу, при деца от първата година от живота - до 1000 на 1 μL и по-долу.

Код на ICD-10

Причини за неутропения при деца

Причините за неутропенията са разделени на 3 основни групи..

  • Нарушаване на производството на неутрофили в костния мозък поради дефекти в прогениторните клетки и / или микросреда или нарушена миграция на неутрофили в периферното легло - главно наследствена неутропения и синдром на неутропения при апластична анемия.
  • Нарушение на съотношението на циркулиращите клетки и париеталния басейн, натрупване на неутрофили във възпалителни огнища - механизъм за преразпределение.
  • Разрушаване в периферния кръвен поток и в различни органи от фагоцити - имунна неутропения и хемофагоцитни синдроми, секвестрация при инфекции, излагане на други фактори.

Възможни са комбинации от горните етиологични фактори. Синдромите на неутропения са характерни за много кръвни заболявания [остра левкемия, апластична анемия, миелодиспластичен синдром], съединителна тъкан, състояния на първичен имунодефицит, вирусни и някои бактериални инфекции.

Циклична неутропения. Рядко (1-2 случая на 1 000 000 население) автозомно рецесивно наследствено заболяване. Семейните варианти на циклична неутропения имат доминиращ тип наследство и обикновено дебютират през първата година от живота. Спорадични случаи се срещат на всяка възраст.

Цикличната неутропения се основава на дисрегулация на гранулопоезата с нормално, дори повишено съдържание на колониестимулиращ фактор по време на периода на възстановяване. При пациенти с циклична неутропения е описана мутация на гена на неутрофилната еластаза, но като цяло механизмът на развитие на цикличната неутропения е хетерогенен..

Хронична генетично обусловена неутропения с нарушено освобождаване на неутрофили от костния мозък (миелокахексия). Предполага се автозомно-рецесивен режим на наследяване. Неутропенията се причинява от 2 дефекта: скъсяване на живота на неутрофилите, ускорената им апоптоза в костния мозък и намаляване на хемотаксиса. Освен това се намалява фагоцитната активност на гранулоцитите. Характерни са промените в миелограмата: костният мозък е нормален или свръхклетъчен, гранулоцитният ред е увеличен с нормално съотношение на клетъчните елементи и преобладаване на зрели клетки. Наблюдава се хиперсегментация на ядрата на сегментирани неутрофили на костния мозък и вакуолизация на цитоплазмата, броят на гранулите в нея е намален. В периферната кръв - левко- и неутропения в комбинация с моноцитоза и еозинофилия. Пирогенален тест отрицателен.

Симптоми на неутропения при деца

Клиничната картина на неутропенията се дължи преди всичко на тежестта на неутропенията и ходът на заболяването зависи от неговата причина и форма. Леката неутропения може да бъде асимптоматична или пациентите да имат чести остри вирусни и локализирани бактериални инфекции, които се повлияват добре от стандартното лечение. Умерените форми се характеризират с чести рецидиви на локализирани гнойни инфекции и остри респираторни вирусни инфекции, повтарящи се инфекции на устната кухина (стоматит, гингивит, пародонтоза). Може да има асимптоматичен ход, но с агранулоцитоза. Тежката неутропения се характеризира с общо сериозно състояние с интоксикация, висока температура, чести тежки бактериални и гъбични инфекции, некротични лезии на лигавиците, по-рядко кожата, деструктивна пневмония, висок риск от сепсис и висока смъртност в случай на неадекватно лечение.

Клиничните симптоми на хронична генетично обусловена неутропения - рецидивиращи локализирани бактериални инфекции, включително пневмония, рецидивиращ стоматит, гингивит - се появяват през първата година от живота. На фона на бактериални усложнения възниква неутрофилна левкоцитоза, която след 2-3 дни се заменя с левкопения.

Диагностика на неутропения

Диагнозата на неутропенията се основава на данни от анамнезата на заболяването, оценка на фамилната анамнеза, клинично представяне и показатели на хемограмата във времето. Допълнителните изследвания за диагностициране на етиологията и формите на неутропения включват:

  • клиничен кръвен тест с преброяване на броя на тромбоцитите 2-3 пъти седмично в продължение на 6 месеца;
  • изследване на пунктат на костния мозък при тежка и умерена неутропения; по показания се провеждат специални тестове (културни, цитогенетични, молекулярни и др.).
  • определяне на съдържанието на серумни имуноглобулини;
  • изследване на титъра на антигранулоцитните антитела в кръвния серум на пациента с определяне на антигранулоцитни антитела към мембраната и цитоплазмата на неутрофили с помощта на моноклонални антитела - според индикациите (типични за асоциирани с вируса форми).

Общи диагностични критерии за генетично детерминирана неутропения са влошената наследственост, явна клинична картина от първите месеци от живота, постоянна или циклична неутропения (0,2-1,0x10 9 / L неутрофили) в комбинация с моноцитоза и в половината от случаите с еозинофилия в периферната кръв. Няма антигранулоцитни антитела. Промените в миелограмата се определят от формата на заболяването. Молекулярните биологични методи могат да разкрият генетичен дефект.

Диагнозата циклична неутропения се документира от резултатите от кръвните тестове 2-3 пъти седмично в продължение на 6 седмици, не се изисква изследване на миелограмата.

Неутропения при дете - въпрос към педиатъра

Детето е на 3,5 месеца. Преди инокулация на пентаксим се дава CBC, при което съдържанието на сегментирани неутрофили е намалено - 10 (при скорост 16-45), прободни неутрофили - 1 (скорост 1-5), абсолютното съдържание на неутрофили е 1 (0.6-3.60). Лимфоцити 75 (норма до 70).

Previnar е направен за два месеца. За един месец, според CBC, сегментирани неутрофили - 27 (норма 47-72), пробождане - 3 (1-6), левкоцити - 13,1 (норма 4-9), лимфоцити 55 (норма 19-37). Тогава беше направен хепатит - втората ваксина. Предварителна диагноза неутропения.

Как се лекува това заболяване? Необходими ли са допълнителни тестове? Интересува се от личното мнение на лекаря за ваксинацията с различна степен на неутропения. Мария

Уважаеми читатели! Продължаваме да приемаме въпроси във форума ABC of Health.

Отговаря лекар-педиатър Екатерина Александровна Соловьева

Левкоцитите са кръвни клетки, които изпълняват главно защитна функция в тялото. При извършване на клиничен кръвен тест кръвните клетки се преброяват с помощта на микроскоп в кръвна намазка или с помощта на специален апарат за анализатор. В допълнение към общия брой левкоцити, така наречената левкоцитна формула е важна за клинициста, тоест изчисляването на отделните левкоцитни фракции. Разделянето на левкоцитите на фракции се основава на тяхната морфология, т.е. структурни характеристики.

Неутропенията е причина да обърнете внимание на здравето си

Всеки човек периодично се сблъсква с вирусни и бактериални инфекции. Въпреки това, някои хора могат да рецидивират малко след възстановяване. Причината за това здравословно състояние както при детето, така и при възрастния може да бъде кръвно разстройство, като неутропения..

Неутропенията е форма на левкопения

Неутропенията е състояние, при което броят на неутрофилите в кръвта намалява. Това е една от формите на гранулоцитоза - една от разновидностите на левкопенията. Това заболяване се среща както при деца, така и при възрастни. При новородени и кърмачета обикновено се открива доброкачествена форма, която е придружена от периодично повишаване и намаляване на нивото на неутрофилите. Често самата болест изчезва с около две години..

Ролята на неутрофилите в имунната система

Неутрофилите (или полиморфноядрените левкоцити) са специални кръвни клетки, които се синтезират в костния мозък. Навлизайки в кръвния поток, те унищожават чужди елементи, предпазвайки тялото от вредни бактерии. Неутрофилите участват във фагоцитозата, при която се отделят специални ензими, които имат бактерициден ефект и те доставят специални вещества във фокуса на възпалението, които допринасят за резорбцията на областите на некроза. Ако има намаляване на броя на тези клетки, тогава тялото отслабва под въздействието на всички видове инфекциозни агенти.

Обикновено здравите хора съдържат от 1,5 хиляди до 7 хиляди неутрофила на 1 микролитър кръвна плазма. Именно това количество помага на имунната система да се бори успешно с различни патогени.

Какво представляват неутрофилите - видео

Класификация на болестта

Има няколко форми на вродена неутропения:

  1. Цикличен. Може да се развие при кърмачета и възрастни хора. Точните причини за възникването му са неизвестни. Придружени от редуващи се ремисии и обостряния.
  2. Хронична доброкачествена фамилна. Не причинява сериозни усложнения, лекува се относително лесно и понякога може да продължи без симптоми. Развива се дълго време. Най-често се среща при деца на възраст от няколко месеца до две години.
  3. Причинени от вродени имунни заболявания. Патологията се характеризира с промяна във формата на неутрофилите в периферната кръв. Включва агамаглобулинемия на Brugon, селективен дефицит на имуноглобулин А, ретикуларна дисгенезия.
  4. Причинени от фенотипни аномалии. Среща се със синдроми на Барт, Швахман-Даймънд, Чедиак-Хигаши и др.
  5. Наследствен. Той е придружен от неуспех в производството на неутрофили поради нарушение на синтеза на прогениторни клетки. Такива заболявания включват миелокахексия, при която производството на левкоцити се забавя.
  6. Мързелив левкоцитен синдром на Милър - наследствен дефект във функцията на неутрофилните гранулоцити.
  7. Произтичащи от различни така наречени кумулативни заболявания (гликогеноза, ацидемия).

На фона на други заболявания се развиват придобити форми:

  1. Автоимунна. Имунните фактори са много чести и присъстват при повечето пациенти. Най-често се появява след прием на Analgin и лекарства за лечение на туберкулоза. Също така често се комбинира с дерматомиозит, ревматоиден артрит и други имунни нарушения. В автоимунната форма неутрофилите се атакуват от собствените антитела на организма. Детската доброкачествена неутропения често се появява през неонаталния период и може да се повтори. Преминава самостоятелно в по-напреднала възраст.
  2. Постоянни. Развива се с лезии на костния мозък. Това може да бъде причинено от механични фактори, радиация и рак..
  3. Заразно. Той придружава различни заболявания, причинени от вируси, бактерии и гъбички. Например ТОРС, грип и т.н. Обикновено изчезва след излекуване на болестта. Ако пациентът е диагностициран с HIV инфекция, тогава неутропенията е по-злокачествена..
  4. Лечебна. Може да се появи при продължителна употреба на определени лекарства.
  5. Спленомегалия. Това се случва с хиперфункция и увеличаване на размера на далака, което води до намаляване на броя на кръвните клетки.
  6. Хиповитаминен. Причинени от липсата на витамини от група В, фолиева киселина и мед.

Тежест

Има три степени на заболяването:

  1. Лек. Характеризира се с наличието на повече от 1000 неутрофили на 1 μL кръв.
  2. Средно аритметично. По-изразени. Кръвта открива от 500 до 1000 неутрофила на 1 μl.
  3. Тежка. Изключително опасно. Пациентите имат не повече от 500 неутрофила на 1 μl. Друго име е фебрилно. Той прогресира моментално и е придружен от треска, ниско кръвно налягане и студени тръпки..

Има и остри и хронични форми на неутропения. Първият се проявява за кратък период от време, докато вторият може да се развие в продължение на няколко години, симптомите му се изглаждат.

Причини за развитие

При неутропения неутрофилите се произвеждат в по-малки количества или те се унищожават в кръвния поток. При някои пациенти те се откриват в огнища на възпаление, докато процентът им в кръвта е много нисък..

Фактори, влияещи на началото на заболяването

Има много предразполагащи фактори за развитието на неутропения:

  • инфекции, причинени от различни вируси и бактерии (туберкулоза, ХИВ);
  • прием на някои лекарства (диуретици, аналгетици, фенотиазин, тиреостатици, пеницилини);
  • химиотерапия;
  • различни възпалителни заболявания;
  • състояния на имунодефицит (общ променлив имунологичен дефицит, Х-свързана агамаглобулинемия, Х-свързана хипер-IgM);
  • хиповитаминоза;
  • нараняване на костния мозък;
  • кръвни патологии (апластична анемия, остра левкемия, синдром на миелодисплазия, синдром на Швахман-Даймънд).

Идиопатична форма

Има случаи, когато е невъзможно да се установи причината за образуването на неутропения; тя се развива като независимо заболяване. Намаляването на броя на гранулоцитите в кръвта поради необясними причини се нарича идиопатична неутропения..

Възможни причини за детска неутропения

Най-честата причина за развитието на патологията е доброкачествената неутропения в детството. В този случай болестта не е опасна и изчезва в рамките на няколко години. Обикновено това състояние не се проявява в нищо, следователно не изисква лечение и специални ограничения. Понякога неутропенията може да бъде причинена от прием на определени лекарства. Освен това може да показва нарушение на кръвта. В този случай се изисква активна терапия. Ако патологията е придружена от редовно повтарящи се инфекции и / или съдържанието на неутрофили в кръвта е под 500-100 клетки / μL, е необходима спешна консултация с хематолог.

Неутропения след химиотерапия - видео

Симптоми на заболяването при деца и възрастни

Неутропенията може да не се появи дълго време. Най-често се открива с очевидни отклонения в работата на тялото..

Увреждането на имунната система може да доведе до повишена чувствителност към различни вируси и бактерии. Върху лигавиците се образуват неутропенични язви, повишава се телесната температура и може да се развие пневмония. Ако болестта не се лекува, тогава съществува риск от токсичен шок..

При фебрилна неутропения пациентът е изключително слаб, работата на сърцето е нарушена, могат да се появят конвулсии, температурата е над 38 ° C. Тази форма може да има леки симптоми и понякога е подобна на други патологии. Той е придружен от много съпътстващи заболявания като стоматит, пародонтоза, гингивит.

Цикличната форма често се среща при хора с различни видове рак. Характеризира се с променливо затихване и рецидиви. Пациентите често имат главоболие, артрит, язви по лигавиците на устната кухина. Плаката се натрупва върху зъбите повече от обикновено, което бързо се превръща в зъбен камък.

Автоимунните форми могат да бъдат придружени от сериозни усложнения, тялото става податливо на вирусни и бактериални инфекции, техният ход се характеризира със значително повишаване на температурата.

Лекарят може да подозира наличието на неутропения при пациент, ако той често страда от остри респираторни вирусни инфекции, грип и други заболявания. Децата понасят патологията много по-трудно от възрастните, тъй като имунитетът им не е напълно оформен и са по-податливи на различни инфекции.

Диагностика на заболяването

Неутропенията може да бъде напълно невидима - на първите етапи е трудно да се открие, особено на фона на различни вирусни и бактериални заболявания.

За да определи патологията, лекарят дава на пациента направление за изследване на кръвта и урината. В повечето случаи това е достатъчно, за да се открие заболяването. Според левкоцитната формула лекарят определя наличието или отсъствието на неутропения при човек. Но има и противоречиви ситуации, когато специалист може да прибегне до по-сложни видове изследвания, например биопсия на костен мозък.

В допълнение към тези изследвания може да се извърши ултразвукова диагностика (особено подходяща за патологии на далака), тест за ХИВ и други.

Кръвен тест за ХИВ (форма 50) е специално проучване, което може да се използва за откриване на наличието на антитела, които са се образували в тялото на заразен човек: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/analiz-krovi-na-vich.html

Как може да се лекува неутропенията?

Лекувайте неутропения въз основа на причината.

Обикновено се предписват процедури за унищожаване на инфекцията, довела до развитието на болестта. В зависимост от тежестта на състоянието, лекарят може да препоръча болнично лечение на пациента. Ако устойчивостта на организма към инфекциозни патогени е изключително ниска, тогава пациентът може да бъде преместен в отделно отделение с постоянна дезинфекция и ултравиолетово облъчване на помещението. За най-тежките форми е показано или медикаментозно лечение, или операция.

Леките и доброкачествени форми на неутропения понякога не изискват терапия. В този случай пациентът трябва да се регистрира в диспансера и да се подлага на месечни прегледи при хематолог. В случай на лекарствено-индуцирана форма на патология е показано премахването на приема на лекарства, които са допринесли за намаляване на неутрофилите в кръвта. Обикновено състоянието ще се нормализира за кратък период от време от само себе си.

Употребата на антипиретици (Нурофен, Парацетамол и други), антипсихотици (Фенотиазин), пеницилинови антибиотици (Амоксицилин) и някои други лекарства допринася за развитието на лекарствена неутропения. След тяхното анулиране броят на неутрофилите в кръвта се увеличава до нормалното ниво без лекарствена корекция.

Хранене на пациента

Специална диета обикновено не се предписва на пациентите, препоръчва се само да се следват принципите на здравословното хранене. Яденето на пресни зеленчуци и плодове може да бъде показано, че насища тялото с полезни вещества. Също така няма специфични физиотерапевтични методи..

Лечение с медикаменти

Лекарят може да предпише специфична терапия за всички заболявания, придружаващи неутропения. Също така за лечение се използват следните агенти:

  1. Имуномодулатори и имуностимуланти. Необходимо за повишаване на устойчивостта на организма към патогени (Анаферон, Виферон, Кипферон, Имуноглобулин).
  2. Витамини. Необходимо за общо укрепване и попълване на липсата на хранителни вещества. Особено важни са различни антиоксиданти, които допринасят за бързото възстановяване на здравето и засилват устойчивостта на организма към всякакви заболявания. Може да предпише Corilip, който съдържа витамини от група В и липоева киселина.
  3. Стимулиращи колонията растежни фактори за синтеза на левкоцити. Те се предписват при тежка неутропения или след трансплантация на костен мозък (Filgrastim, Molgramostin). Приемът им води до нормализиране на показателите на съдържанието на неутрофили в кръвта..
  4. Хормонални лекарства. Те не влияят пряко върху синтеза на неутрофили, но участват в процесите на тяхното разпределение и разпадане. Най-често използваният хидрокортизон.
  5. Антибиотици Предписва се за инфекциозни заболявания (Augmentin, Medaxon, Gentamicin и др.).
  6. Антивирусни и фунгицидни лекарства. Те се използват за елиминиране на инфекцията. Изборът на агент зависи от патогена. Флуконазол, Амфотерицин често се използват при гъбични инфекции.
  7. Стимуланти на метаболитните процеси. Необходимо за подобряване на синтеза на неутрофили (пентоксил, левкоген, метилурацил).
  8. Фолиева киселина (витамин В9). Той е изключително важен за функционирането на кръвоносната и имунната системи. Този водоразтворим витамин значително подобрява хематологичните параметри.

Отравянето на кръвта може да изисква неутрофилна плазмена трансфузия.

Хирургическа интервенция

Рядко се използват оперативни методи. Например, при значително увеличение на далака, неутрофилите интензивно се разрушават в него и лекарят може да го отстрани. Тази операция се нарича спленектомия. Не се предписва обаче при тежко заболяване или натоварване на имунитета по време на инфекциозен процес..

Лекарите говорят за абсолютна неутропения с намаляване на абсолютния брой неутрофили. Това състояние възниква при апластична анемия и ако медикаментозното лечение не даде резултат, се предписва трансплантация на костен мозък..

Опасности от неутропения и нейните усложнения

Някои доброкачествени форми на неутропения с леки симптоми понякога отшумяват сами. Често патологията води до тежко протичане на първичното заболяване, могат да се появят дълбоки гнойни лезии на външните лигавици (носната, устната кухина и т.н.) и вътрешните органи, последвани от развитието на токсичен шок. Ако процесът е стартиран, тогава има голяма вероятност за образуване на сепсис (отравяне на кръвта), което в повечето случаи води до смърт..

Хроничните и доброкачествени форми на неутропения обикновено имат положителна прогноза. Пациентът се отстранява от диспансерната регистрация след нормализиране на нивото на неутрофилите за една година.

В случай на бактериална инфекция може да се развие неутрофилна левкемия, която за кратък период от време се трансформира в левкопения.

Някои пациенти могат да получат увреждане, ако заболяването е трудно за лечение и постоянно е придружено от хроничен бронхит, пневмония и психическо и физическо забавяне на развитието (при деца).

Патология и ваксинации (неутропения след ваксинация)

Можете да ваксинирате дете с доброкачествена неутропения без ограничения. Схемата на ваксинация не се променя, ако патологията не е свързана със синдром на имунна недостатъчност. От гледна точка на доказателствената медицина, намаляването на леките и умерени неутрофили не е причина за отлагане на имунизацията; при определени условия лекарят може да отложи само прилагането на живи ваксини, например MMR (морбили + епидпаротит + рубеола).

Не се страхувайте от развитието на неутропения като усложнение след ваксинация, леко намаляване на броя на неутрофилите в този случай е временно явление.

Предотвратяване

Изключително трудно е да се предскаже появата на патология като неутропения. Рисковете обаче могат да бъдат намалени, ако се обърне внимание на профилактиката на различни заболявания. Голяма тълпа от хора трябва да се избягва по време на периоди на епидемии, това е особено важно за кърмачета и ученици. Освен това не бива да се пренебрегва и годишният медицински преглед. В повечето случаи именно при следващия медицински преглед се откриват отклонения в хематологичните параметри.

Прогнозата за неутропения обикновено е благоприятна. Много е важно да се консултирате с лекар своевременно, за да предотвратите сериозни усложнения или поява на по-тежки форми на заболяването. Следете вашето благосъстояние и бъдете здрави.

Причини и симптоми на неутропения при деца

Функции на неутрофилите

Неутрофилите са клетки на имунната система. Те имат няколко важни биологични функции за защита на тялото. На първо място, това е фагоцитоза - улавяне и унищожаване на чужди частици, включително различни патогенни или условно патогенни микроорганизми. В резултат на това самата клетка умира. Ако в процеса на фагоцитоза участват голям брой неутрофили, тогава се образува гной. Съдържа много мъртви клетки на имунната система и микроорганизми.

Възможно е да се установи, че детето има ниски неутрофили, като се използва клиничен кръвен тест

Неутрофилите са гранулоцити. В цитоплазмата има гранули, те съдържат различни биологично активни съединения с антимикробно действие. При контакт с чужд агент съдържанието на гранулите се освобождава, което потиска дейността на микроорганизмите и допринася за тяхната смърт.

Неутрофилите също участват в производството на активни вещества, необходими за регулиране на имунитета. Те активират "програмираната смърт" на чужди микроорганизми, като активират определени гени.

Видове и нормални показатели

В зависимост от степента на зрялост, неутрофилните клетки се разделят на няколко вида.

  • Сегментирани неутрофили - зрели клетки, чието ядро ​​е разделено на няколко сегмента, а цитоплазмата съдържа голям брой гранули с биологично активни вещества.
  • Убодените неутрофили са узряваща форма, ядрата все още не са разделени на сегменти, те имат удължена пръчковидна форма. Цитоплазмата вече съдържа гранули.
  • Млади неутрофили - единични клетки се намират в периферната кръв, тъй като зреенето настъпва в червения костен мозък. Ядрото има овална форма, на практика няма гранули в цитоплазмата.

Определянето на броя на неутрофилите се извършва по време на изчисляването на левкоцитната формула. Резултатът се показва като процент от различни видове имунокомпетентни клетки към общия им брой в единица обем кръв.

Нормалните показатели за броя на сегментираните неутрофили зависят от възрастта на детето:

  • първият ден след раждането - 45–80%;
  • 1 месец - 15–45%;
  • шест месеца - 15–45%;
  • 1 година - 15–45%;
  • На 1–6 години - 25–60%;
  • На 7–12 години - 35–65%;
  • 13-16 години - 40-65%.

Броят на пробождащите неутрофили също не е стабилна стойност, той се променя с възрастта на детето:

  • първият ден след раждането - 1-16%;
  • 1 месец - 0,5–4%;
  • половин година - 0,5–4%;
  • 1 година - 0,5–4%;
  • На възраст 1–6 години - 0,5–5%;
  • На 7-12 години - 0,5-5%;
  • На възраст 13-16 години - 0,5-6%.

Намаляването на броя на неутрофилите под нормалната възраст се нарича неутропения. Абсолютно е, когато има намаляване на броя на всички имунокомпетентни клетки, и относително, на фона на увеличаване на лимфоцитните клетки.

Защо се развива неутропения

Броят на неутрофилите намалява по следните причини:

  • намаляване на активността на процесите на формиране и съзряване в червения костен мозък, при което броят на останалите имунокомпетентни клетки обикновено намалява паралелно. Този механизъм показва системна патология на кръвта или изчерпване на ресурсите на фона на тежко протичане на заболяването;
  • преразпределение на клетките - намаляване на количеството в кръвта е резултат от прехода на голямо количество в тъканта на фона на образуването на обемист фокус на възпалителната реакция с последващо развитие на гноен процес;
  • клетъчната смърт е резултат от развитието на гноен процес под формата на флегмон, при който тъканите изтичат с гной или абсцес, който е ограничена кухина.

Смъртта на голям брой неутрофили също води до тяхното унищожаване от други клетки на имунната система при наличие на генетични промени.

Разбирането на механизмите за намаляване на броя на неутрофилите при деца е необходимо за избора на оптимални терапевтични мерки.

Причини за намаляване на броя на неутрофилите при деца

Прилагането на механизмите за намаляване на броя на неутрофилите в детска възраст се дължи на следните причини.

  • Апластична анемия с нарушено образуване и съзряване на всички кръвни клетки в червения костен мозък.
  • Използването на някои лекарства, които влияят на състоянието на кръвната система и червения костен мозък. Те включват цитостатици, нестероидни противовъзпалителни лекарства и някои антибиотици. Вероятността за намаляване на броя на имунокомпетентните клетки се увеличава при продължителна употреба на лекарства.
  • Последица от излагането на детето на радиация - ефектът на йонизиращото лъчение се отразява върху функционалното състояние на червения костен мозък и води до подчертано намаляване на броя на неутрофилите.
  • Левкемиите, миелодиспластичният синдром са ракови заболявания, които засягат червения костен мозък и кръвоносната система. В този случай броят на неутрофилите може да се увеличи или намали, но функционалното състояние на клетките винаги страда..
  • Попадането на определени токсини в тялото на детето - живак, соли на тежки метали, арсен, толуен водят до нарушаване на образуването и узряването на клетките на имунната система в червения костен мозък.
  • Развитие на обемни гнойни процеси с различна локализация в тъканите.
  • Специфични инфекциозни заболявания, причинени от някои гъби, протозои едноклетъчни микроорганизми, вируси. Някои патогени под формата на усложнение причиняват изчерпване на имунната система с намаляване на броя на съответните клетки.

Относителното намаляване на броя на неутрофилите в детска възраст придружава остра респираторна вирусна патология, при която има абсолютно увеличение на броя на лимфоцитите.

Изясняването на факторите, провокирали намаляване на броя на неутрофилите, е необходимо за назначаването на подходящо лечение.

Каква диагноза ви позволява да определите защо детето има ниски неутрофили

Съответните симптоми позволяват да се подозира заболяване, което е довело до намаляване на броя на неутрофилите в кръвта на детето. Инфекциозният произход на заболяването се посочва от повишаване на температурата, обща интоксикация. При заболявания на кръвната система се увеличават почти всички групи периферни лимфни възли.

Причините за неутропенията се установяват по време на изследването, понякога е необходим ултразвук за диагностика

За да се извърши надеждна диагноза, се предписва преглед, включващ различни техники:

  • клиничен анализ на кръв и урина, даващ представа за естеството на заболяването;
  • пункция на червения костен мозък с изследване и преброяване на клетки под микроскоп;
  • лабораторно определяне на маркери на доброкачествен или злокачествен тумор на кръвта;
  • серологични изследвания, насочени към идентифициране на специфични антитела към патогени на различни инфекции;
  • бактериологично изследване с инокулация на биологичен материал върху специални хранителни среди;
  • ултразвуково изследване на различни области на тялото;
  • рентгенография;
  • изчислително, ядрено-магнитен резонанс.

Въз основа на всички резултати от диагностичното изследване се определя естеството и локализацията на патологията, довела до намаляване на броя на неутрофилите. Това ще ви позволи да изберете оптималното лечение.

Намаляване на броя на неутрофилите в кръвта на детето се открива след удължен клиничен кръвен тест с изчисляване на левкоцитната формула. Това изследване се предписва почти винаги при първото посещение на пациента при лекар, независимо от заболяването. В същото време анализът идентифицира други показатели, които помагат при диагностицирането..

Доброкачествена идиопатична неутропения при деца

В случая, когато педиатърът обърне внимание на неразбираемо намаляване на левкоцитите, неутрофилите в кръвта на детето, той най-често го изпраща на консултация с детски хематолог. И за този специалист неутропенията при децата е често явление в ежедневната практика. Най-често детски хематолог се занимава с придобити форми на това състояние, които най-често протичат добре и завършват с нормализиране на броя на този вид левкоцити. Сред тях е така наречената доброкачествена неутропения от детството.

Вродените неутропении са много по-рядко срещани и ако не се лекуват правилно и продължително време, те могат да причинят сериозни усложнения, включително до смърт. Какво представлява доброкачествената неутропения? Кога възниква, защо и какви са характеристиките на неговия ход? На първо място, трябва да определите количествените показатели на неутрофилите.

Норми на неутрофили при деца и някои причини за техния спад

В педиатричната практика се смята, че ако броят на неутрофилите в периферната кръв на дете е по-малък от 1 милион, или 1 * 109 / L на възраст от една година, тогава това е неутропения.

И на възраст над една година, диагнозата може да бъде поставена, ако броят им е по-малък от 1,5 * 109 / l.

Разбира се, такива придобити състояния са много по-чести от вродените. Онкохематолозите знаят, че може да се предизвика тежък вариант или вторична аплазия на хематопоезата, включително левкоцитна линия. Причината може да бъде лечението на рак. Но тук изобщо не говорим за злокачествени новообразувания, а не за химиотерапия или трансплантация на стволови клетки..

Ще ви бъде полезна и другата ни статия - Ниски неутрофили при деца.

Банални инфекции

Много по-често при бебета неутропенията възниква поради остри инфекции. Малко хора знаят, но всяка вирусна инфекция, както и много бактериални заболявания, често са придружени от временен или транзисторен спад в концентрацията на неутрофили в кръвта на детето. Стойността на неутрофилите се нормализира, тъй като благосъстоянието се подобрява. Такива неутропении никога не са придружени от усложнения..

Медицински причини

Неутропенията, причинена от лекарства, е малко по-рядка и родителите трябва да са наясно с това. Някои лекарства могат да унищожат кръвните клетки, тъй като те влизат в имунния отговор. По този начин лекарствата могат да се нарекат непълни антигени, които се наричат ​​хаптени. Лекарите забелязаха, че ако броят на неутрофилите в кръвта на детето спадне 2 седмици след началото на приема на което и да е лекарство, това лекарство може да бъде причина за такава ятрогенна неутропения. Какви лекарства могат да повлияят на състава на бялата кръв на бебето? Трябва да ги изброите:

  • Значителна група антибиотици. Това са цефалоспорини, гентамицин, линкомицин, стрептомицин, анти-туберкулозни антибиотици (рифампицин, изониазид), бисептол или триметоприм;
  • Ацикловир;
  • Ацетилсалицилова киселина (която е строго забранено да се дава на деца под 14 години), ибупрофен, индометацин;
  • Карбамазепин, диазепам, натриев валпроат. Тези лекарства се използват при конвулсивни състояния при бебета..
  • Може също да причини неутропения бета-блокери, нифедипин, антихистамини от 1-во поколение - Pipolfen или Diprazin.

Някои други лекарства: спиронолактон, пенициламин, фамотидин, колхицин и т.н..

Преходна алогенна и автоимунна форма

В допълнение към причината за лекарството, детето може да развие неутропения, получена от имунитет, когато неговите собствени неутрофили се унищожават от автоантитела (собствени или майчини). В този случай диагнозата се поставя, когато се открият антитела. Типичен представител на такова заболяване може да се счита за така наречената неонатална алоимунна неутропения, която се развива по механизъм, подобен на Rh-конфликта. Това име може да бъде преведено като „намаляване на неутрофилите, настъпило скоро след раждането поради чужди антитела“. Как да разбера това? Тялото на майката произвежда антитела срещу антигените на нероденото дете, които са на неутрофили. Този тип неутропения обикновено не трябва да се лекува и той изчезва сам по себе си, когато майчините антитела в кръвта на новородено бебе постепенно изчезват, които са влезли в кръвта му преди раждането..

Понякога бебетата развиват автоимунна неутропения, когато автоантитела се произвеждат в структурите на неутрофилите, които се считат за повърхностни антигени за антитела. Това състояние може да се развие при всяко заболяване, като системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит (ювенилна форма) и лечението на тази неутропения е лечение на основното заболяване.

Понякога възниква първична имунна неутропения, която не е свързана със системно заболяване. Появява се през първите три години от живота на бебето, има доброкачествен характер (но това не е доброкачествена неутропения при деца, което е обсъдено в заглавието) и след няколко години отшумява от само себе си, а в 90% от случаите.

За да се потвърди автоимунният произход на неутропенията, както първична, така и вторична, антителата срещу неутрофилите трябва да се определят с лабораторен метод. Това е така нареченият тест за антигранулоцитни антитела. В случай, че антигранулоцитни антитела не бъдат открити, тогава автоимунната неутропения става идиопатична, което означава "възниква по неизвестни причини".

Обикновено тези бебета с червен костен мозък се справят добре. Гранулоцитите растат добре в него и такава идиопатична неутропения протича практически без усложнения и такава диагноза се поставя само когато са изключени всички други възможни причини за неутропения: автоимунни, вторични и т.н..

Доброкачествена неутропения - какво е това?

Има и друг вариант, "най-" класически. Именно той се нарича доброкачествена неутропения от детството. Много хематолози и педиатри го разграничават като отделен тип, в отделна нозологична категория, а някои изобщо не считат това състояние за заболяване. И най-вероятно те са прави..

Най-често тази неутропения се открива или през първата, или през втората година от живота и то съвсем случайно, когато кръвен тест е рутинен. Детето се справя добре. Дори в случай, че броят на неутрофилите при бебе е половината от нормата, т.е. 0,5 * 109 / l, докато инфекциозни заболявания почти никога не се наблюдават. И в случай, че бебето все още се разболее, тогава неутрофилите бързо се появяват в кръвта и достигат нормални стойности. Как да обясня тази странна ситуация? Обяснение - в полето

Марж

Защо тази доброкачествена неутропения се появява при деца под една година? Едно от най-разумните обяснения е така наречената маргинализация - пределно положение на левкоцитите. Какво означава това? Отговорът е много прост: това е хемодинамичен феномен, връзката между положението на кръвните клетки в съда спрямо централната зона на кръвния поток.

Като цяло броят на неутрофилите в кръвта е нормален, всичко е наред. Когато се взема кръв от пръст, броят на неутрофилите също е нормален. Но когато се опитват да вземат кръв от вена, неутрофилите не навлизат в иглата. Работата е там, че кръвните клетки, неутрофилите, не се движат в центъра на венозния съд, където токът е най-силен. Те се изселват от централния кръвоток в периферията. Те си проправят път по съдовата стена, по протежение на ендотела. Това е границата или пределната позиция на неутрофилите.

По този начин явлението доброкачествена неутропения може да бъде погрешно и да представлява така наречения артефакт, идентифициран по време на вземането на кръв. Следователно не се изискват допълнителни диагностични мерки и дори по-терапевтични, а просто трябва да вземете кръв от пръст или капилярна кръв.

Кога е необходимо лечение?

И кога се изисква сериозна диагноза и лечение? В случай, че бебето е диагностицирано с вродена неутропения. Има няколко такива състояния, но всички такива заболявания се класифицират като тежки генетични заболявания, които могат да бъдат доминиращи, рецесивни или свързани с пола, а честотата на тежка вродена неутропения при деца в момента е един случай на 200 или 300 хиляди население.

След поставяне на диагнозата всички такива бебета се подлагат на патогенетична постоянна терапия с фактор, стимулиращ колонията, например Leukostim или Neupogen. В случай на тежко инфекциозно заболяване такива деца се преливат с донорна левкоцитна плазма. Ако няма ефект от въвеждането на фактори, стимулиращи колониите, тогава единственото лечение е трансплантацията на костен мозък..

Препарати за укрепване на кръвоносните съдове на целия организъм, капилярите, мозъка и сърцето, краката. Списък

Лечение на хипертония