Хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит: снимки, причини и методи за лечение при деца и възрастни
Хеморагичният васкулит се нарича още алергична пурпура, капилярна токсикоза или, от името на авторите, които са го описали, болест на Шьонлайн-Хенох. Болестта е включена в обширна група васкулити, съдови възпаления от различни видове и размери..

Особеността на реакцията на съдовата стена е асептичните състояния (без патоген) и доминиращата роля на изразена алергична реакция. Болестта е придружена от повишено образуване на тромби, нарушена микроциркулация на кръвта в тъканите и вътрешните органи, което води до увреждане на бъбреците, ставите и храносмилателните органи.

По-податливи на капилярна токсикоза са мъжете на възраст под 20 години, децата от 7 до 13 години. Честотата при тези популации варира от 14 до 24 на 10 000.

Какво е?

Хеморагичният васкулит е ревматично системно заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление на капилярите, артериолите и венулите, които хранят кожата, ставите, коремните органи и бъбреците. Друго име на хеморагичния васкулит е болестта на Шенлайн-Хенох.

Причини за възникване

Причините за заболяването не са точно установени. Счита се за автоимунно. Разкрита е обаче връзка с факторите за активиране на патологичните процеси. Те включват:

  • травматично увреждане на кожата и кръвоносните съдове;
  • прехвърлени вирусни и бактериални инфекциозни заболявания, особено значение се придава на остро и хронично възпаление в горните дихателни пътища (грип, ARVI, тонзилит, синузит), морбили, чести тонзилити, варицела, тиф, стрептококови заболявания;
  • ваксинации за рутинна ваксинация, профилактично използване на имуноглобулини;
  • хранителни алергии;
  • преструктуриране на организма при злокачествени и доброкачествени тумори;
  • промени при жените по време на бременност;
  • влиянието на повишени дози слънчева радиация (при продължително излагане на слънце), температурни колебания, радиация;
  • алергични реакции към лекарства (по-често антибиотици, успокоителни и антихипертензивни лекарства);
  • метаболитни нарушения при ендокринни заболявания (захарен диабет);
  • генетично предразположение в семейството.
  • битови и професионални отравяния, токсична инфекция;
  • при деца - хелминтни инвазии;
  • реакции на ухапване от насекоми.

Хеморагичният васкулит при възрастни се развива по-често в напреднала възраст, със слаб и нарушен имунитет.

Симптоми на хеморагичен васкулит, снимка

Проявите на болестта зависят от това кои органи и системи тя обхваща. Хеморагичният васкулит може да се прояви в една или повече групи симптоми (вижте снимката). Основните са следните:

  • кожни лезии;
  • увреждане на ставите;
  • лезии на стомашно-чревния тракт;
  • бъбречен синдром;
  • в единични случаи - лезии на белите дробове и нервната система.

Най-характерното е острото начало на заболяването, придружено от повишаване на температурата до фебрилни числа. Може да има случаи, когато няма повишаване на температурата.

  1. Кожен синдром (или пурпура) се среща при всеки пациент. Той се проявява под формата на симетричен хеморагичен обрив с малки петна или макулопапула, локализиран главно върху разтегателните повърхности на долните (по-рядко горните) крайници, около големите стави и на седалището. Обривът може да бъде представен от единични елементи или може да бъде интензивен, съчетан с ангиоедем. По правило обривът има повтарящ се вълнообразен характер. С изчезването на обрива остава пигментацията. В случай на чести рецидиви, на мястото на обрива се появява пилинг на кожата.
  2. Артикуларният синдром често се наблюдава едновременно с кожния синдром, най-типичен е за възрастни. Най-често процесът обхваща големите стави на краката, най-рядко лакътната и китката. Отбелязват се болка, зачервяване и подуване. Типично за хеморагичния васкулит е летливият характер на ставните лезии. В 25% от случаите мигриращата болка в ставите предшества кожните лезии. Артикуларният синдром, който рядко надвишава седмица, понякога се комбинира с миалгии и отоци на долните крайници.
  3. Абдоминален синдром също се наблюдава при 2/3 от пациентите. Характеризира се с коремна болка със спастичен характер, гадене, повръщане, стомашно кървене. В същото време наистина животозастрашаващи явления се наблюдават само при 5% от пациентите..
  4. Бъбречният синдром е по-рядко срещан (40 до 60% от случаите) и не се развива веднага. Проявява се под формата на хематурия (отделяне на кръв в урината) с различна тежест, в редки случаи е възможно развитието на гломерулонефрит (възпаление на бъбреците) на хематурична или нефротична форма. По-често гломерулонефритът се проявява през първата година на заболяването, по-рядко се случва по време на следващия рецидив на хеморагичен васкулит или след изчезването на всички други прояви на заболяването.

В единични случаи има белодробни оплаквания - кървене, кръвоизливи. Също така рядко се появяват лезии на нервната система - възможно е главоболие, гърчове, развитие на енцефалопатия или полиневропатия.

Хеморагичен васкулит при деца

Симптомите на васкулит при деца, в зависимост от честотата на появата им, се разпределят по следния начин:

  • обрив под формата на папули и червени петна - 100% от случаите
  • артрит и болки в ставите - 82%
  • коремна болка - 63%
  • бъбречно увреждане (гломерулонефрит) - 5-15%.

Най-често възстановяването настъпва спонтанно. Следователно заболяването е относително благоприятно в детска възраст, особено ако се спазват хранителните правила и се започне елиминирането на възможен причинителен фактор. След като възпалението отшуми, рискът от рецидив е максимален през първите 3 месеца, но може би дори по-късно..

След възстановяване трябва да се придържате към принципите на диетичното хранене през цялата година и да избягвате контакт с алергени, проникващи в дихателните пътища.

Кожният синдром е водещ в клиничната картина на васкулит. Характеризира се със следните характеристики:

  • появата на обрив, наречен пурпура;
  • неговата симетрия;
  • пурпурата се издига над кожата и е осезаема;
  • в същото време може да има червени петна, пъпки, мехури, които се характеризират със сърбеж;
  • първичен обрив по краката, по-късно те се разпространяват по бедрата и дупето;
  • след няколко дни обривът се превръща от яркочервен в кафяв и след това пребледнява и изчезва;
  • понякога могат да останат пигментирани лезии, които продължават дълго време.

Развитието на гломерулонефрит обикновено се случва един месец след появата на първите симптоми на заболяването. Увреждането на бъбреците може да бъде минимално или да бъде агресивно. В зависимост от това клиничните и лабораторни признаци на гломерулонефрит са много разнообразни. Те включват:

  • протеин в урината;
  • оток, понякога много изразен в рамките на нефротичния синдром, при който загубата на протеин в урината може да достигне 3,5 g на ден;
  • болка в лумбалната област;
  • зачервяване на урината (макрогематурия) или само микроскопски определено наличие на еритроцити в нея (микрогематурия);
  • преходно повишаване на налягането.

Коремният синдром е следствие от чревна исхемия. При децата се характеризира с:

  • гадене;
  • повръщане;
  • появата на кървави ивици в изпражненията;
  • дифузна болка в целия корем като колики;
  • болката се увеличава след хранене;
  • диарични изпражнения.

Абдоминалната форма на хеморагичен васкулит прилича на „остър корем“, който традиционно изисква хирургическа намеса. Въпреки това, при това заболяване е противопоказано, тъй като причината е съдово увреждане. Необходима е адекватна медикаментозна терапия.

Артикуларният синдром при хеморагичен васкулит има типични признаци, които го отличават от ставния синдром при други заболявания (остеоартрит, ревматоиден артрит, подагра). Те включват:

  • липса на унищожаване на ставите;
  • симетрия на лезията;
  • липса на миграция на болка;
  • чести увреждания на глезенните и коленните стави.

Лечението на дете с хеморагичен васкулит трябва да започне в болнична обстановка. Обикновено се предлага три седмици почивка в леглото, последвана от разширяване.

[спойлер заглавие = ‘Вижте снимка’ style = ’default’ collap_link = ’true’] [/ spoiler]

Как се диагностицира хеморагичният васкулит??

Болестта на Schönlein-Henoch е достатъчно лесна за излагане на пациент, който има и трите основни симптома.

Има малки разлики в хода на заболяването при деца и възрастни.

  • Повече от 30% от децата развиват треска.
  • Характеризира се с остро начало и протичане на заболяването.
  • Абдоминалният синдром е придружен от изпъстрени с кръв течни изпражнения.
  • Често бъбреците вече са включени в процеса от самото начало, с откриване на хематурия и протеинурия при анализи на урина.
  • Началото на заболяването се изтрива, симптомите са по-леки.
  • Коремният синдром се среща само при 50% от пациентите и рядко се придружава от гадене и повръщане.
  • Увреждането на бъбреците води до развитие на хроничен дифузен гломерулонефрит, с образуване на хронична бъбречна недостатъчност.

Диагностика

Диагностиката на заболяването се извършва по изчерпателен начин. На първо място, лекарят провежда устно проучване, по време на което изяснява оплакванията на пациента, събира анамнеза. В бъдеще могат да бъдат назначени следните изследвания:

  • Ултразвук на коремната кухина и бъбреците.
  • Определяне на продължителността на кървенето.
  • Извършване на тест за маншет, както и тест за турникет и щипка.
  • Фекален преглед.
  • Имунологични изследвания, както и биохимия на кръвта.
  • Вирусологични изследвания за откриване на хепатит.
  • Ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт.
  • Кръвен тест разкрива повишен брой левкоцити и СУЕ. Имунологични нарушения се наблюдават и под формата на повишаване на имуноглобулините А и намаляване на нивото на имуноглобулини G.
  • По време на физически преглед лекарят проверява функционирането на ставите, внимателно изследва кожата, за да установи промени в цвета им и възможни обриви. В случай, че в областта на лицето се открие оток, това може да означава нарушаване на нормалното функциониране на пикочната система. Трябва също да проверите пулса си..

Заболяването трябва да се разграничава от следните заболявания и състояния:

  • Инфекциозен ендокардит.
  • Системен васкулит (синдром на Goodpasture, периартерит нодоза, болест на Бехчет).
  • Дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус).
  • Менингококцемия.
  • Макроглобулинемичната пурпура на Waldenstrom.
  • Йерсиниоза.
  • болест на Крон.

Освен това може да се предпише процедура за трепанобиопсия и изследване на костния мозък.

[спойлер заглавие = ‘Вижте снимка’ style = ’default’ collap_link = ’true’] [/ spoiler]

Лечение на хеморагичен васкулит

Първо е необходима диета (алергенните храни са изключени). На второ място, строга почивка в леглото. Трето, медикаментозна терапия (антитромбоцитни средства, антикоагуланти, кортикостероиди, имуносупресори-азатиоприн и антитромботична терапия).

Използват се следните лекарства:

  • активатори на фибринолиза - никотинова киселина.
  • хепарин в доза от 200-700 единици на килограм телесно тегло на ден подкожно или интравенозно 4 пъти на ден, постепенно отменен с намаляване на единичната доза.
  • антитромбоцитни средства - камбани при 2-4 милиграма / килограм на ден, трентал интравенозно.
  • В тежки случаи се предписва плазмафереза ​​или глюкокортикостероидна терапия.
  • В изключителни случаи се използват цитостатици, като Азатиоприн или Циклофосфамид.

Като цяло протичането на заболяването е благоприятно и рядко се използва имуносупресивна или цитостатична терапия (например при развитие на автоимунен нефрит).

  • Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит зависи от клиничната форма и тежестта: 2-3 месеца - с леко протичане; 4-6 месеца - с умерена; до 12 месеца - с тежък рецидивиращ ход и нефрит на Schönlein - Henoch; при хроничен курс лечението се провежда с повтарящи се курсове в продължение на 3-6 месеца.

Децата трябва да бъдат регистрирани в диспансера. Извършва се 2 години. Първите 6 месеца пациентът посещава лекаря ежемесечно, след това - 1 на всеки 3 месеца, след това - 1 път на 6 месеца. Профилактиката се извършва чрез саниране на огнища на хронична инфекция. Редовно се изследват изпражнения за наличие на хелминтни яйца. Такива деца са противопоказани при спорт, различни физиотерапия и излагане на слънце..

Отговори на въпроси

Какво се разбира под хипоалергенна диета?

  • На първо място, силно алергенните храни, като яйца, шоколад, цитрусови плодове, кафе и какао, морски риби и морски дарове и ядки, трябва да бъдат изключени от консумация. Също така трябва да се откажете от мазни и пържени храни. В диетата трябва да доминират нискомаслени млечни продукти, яхнии и варени ястия. Позволени са зелени ябълки, зърнени храни, пуешко и заешко месо, растителни масла.

Каква е прогнозата за хеморагичен васкулит?

  • По правило прогнозата, особено при лека форма на заболяването, е благоприятна. Тежкият ход на хеморагичния васкулит е изпълнен с рецидив на заболяването и появата на усложнения (нефрит, усложнен от бъбречна недостатъчност). При фулминантна форма има голяма вероятност за смърт в рамките на няколко дни след началото на заболяването.

Пациенти, прекарали хеморагичен васкулит, отвеждат ли се в диспансера?

  • Диспансерната регистрация при възрастни след заболяване не е показана. Децата трябва да бъдат проследявани в продължение на две години. През първите шест месеца месечно, следващите шест месеца веднъж на тримесечие и последната година на всеки 6 месеца. Децата не трябва да се занимават със спорт, физиотерапията и инсолацията (излагане на слънце) са противопоказани за тях.

Възможно ли е да се развият усложнения и последици след хеморагичен васкулит и какво?

  • Да, болестта може да доведе до чревна обструкция и перитонит, хронична бъбречна недостатъчност, дисфункция на вътрешните органи (сърце, черен дроб), анемия и белодробно кървене, децата могат да развият хеморагичен диатеза.

Как да предотвратим обострянията?

След изписването от болницата пациентът не трябва да забравя за заболяването си у дома. Разбира се, по това време той вече е научил всичко за естеството на болестта, предотвратяването на обостряния, поведението в ежедневието, храненето и ежедневието. Потопил се в домашната атмосфера, пациентът няма да приема никакви лекарства без лекарско предписание, няма да се нахвърля върху храни, които могат да провокират рецидив (алергени), но в същото време ще се храни пълноценно и всяка вечер ще прави спокойни леки разходки на чист въздух.

Освен това човек е противопоказан:

  • Прекомерно вълнение, психически стрес;
  • Ваксинации (възможни само по здравословни причини);
  • Тежък физически труд (децата са освободени от уроци по физическо възпитание);
  • Хипотермия;
  • Въвеждането на имуноглобулини (антистафилококови, анти-тетанус и др.).

Поради факта, че хеморагичният васкулит е предимно детско заболяване, има специални препоръки за бебета (или родители?):

  • На всеки шест месеца детето посещава лекуващия лекар (при липса на обостряния);
  • Диспансерно наблюдение за поне 5 години, в случай че бъбреците останат здрави, но ако са повредени, контролът може да бъде през целия живот;
  • Децата са напълно освободени от физически упражнения за една година, след това отиват в подготвителната група;
  • 3 пъти годишно има задължително посещение на зъболекар и отоларинголог;
  • Редовни изследвания на урината (общи и според Нечипоренко) и анализ на изпражненията за хелминти;
  • Ваксинациите се изключват в продължение на 2 години и след това време се извършва рутинна ваксинация, но с разрешение на лекуващия лекар и под „антихистаминово покритие“;
  • Спазване на антиалергична диета - 2 години;

Съвети на родители или други роднини за домашно лечение, профилактика на рецидиви, хранене и поведение в училище и у дома.

Хеморагичен васкулит

Главна информация

Хеморагичният васкулит при възрастни и деца (синоними - болест на Шенлайн-Хенох, алергична пурпура, капилярна токсикоза, хеморагична пурпура на Хенох) се отнася до системни заболявания с увреждане главно на микроваскулатурата на кожата, стомашно-чревния тракт, ставите, бъбреците. Най-засегнатата част на съдовото легло включва малокалибрени съдове - посткапилярни венули, капиляри и артериоли с отлагане на имунни комплекси. Кодът на хеморагичния васкулит съгласно ICD-10 е D69.0. През 2012 г. номенклатурата на васкулитите беше ревизирана и пурпурата на Schönlein - Genokha получи името IgA-васкулит, т.е. васкулит с отлагане на IgA-доминиращи имунни комплекси в съдовата стена, засягащи малки съдове.

Болестта се среща във всички възрастови групи при възрастни, но пиковата честота настъпва в детска възраст (3-8 и 7-11 години), средно 13-18 случая / 100 хиляди население. Децата под 3-годишна възраст рядко се разболяват, което очевидно е свързано с ниска имунологична реактивност и сенсибилизация на тялото им, която все още не е настъпила. По-високата честота на децата в училищна възраст се дължи на повишаване на нивото на сенсибилизация през този възрастов период и интензивността на хода на алергичните реакции. С напредването на възрастта заболеваемостта намалява и след 60 години това е изключително рядко. В структурата на заболеваемостта преобладава мъжкият пол (2: 1). През зимния и пролетния период честотата е по-висока, което се обяснява с намаляване на реактивността на организма през този период, повишена честота на ARVI и интензивни контакти в детски организирани групи.

Специфичността на заболяването е разнообразие от клинични прояви (кожен обрив, коремна болка, ставен синдром, увреждане на бъбреците и др.), Което често в началото на заболяването води до насочване към лекари от различни специализации (областен педиатър, дерматолог, нефролог, хирург, невролог), ненавременна диагноза и отлагане на адекватно лечение, като по този начин допринася за развитието на усложнения и влошаване на прогнозата.

Патогенеза

Механизмът на развитие на хеморагичен васкулит (НВ) се основава на генерализирана имунокомплексна некротизираща лезия на кръвоносни съдове на микроваскулатурата на кожата и вътрешните органи с образуване / отлагане на гранулирани IgA отлагания (антиген-антитела комплекси) в съдовата стена и активиране на комплементната система. В резултат на това се образува протеинов мембранно-атакуващ комплекс, който е в основата на осмотичния лизис на ендотелните клетки..

Също така, когато системата на комплемента се активира, хемотаксичните фактори се освобождават активно. засягащи полиморфноядрени левкоцити, които от своя страна секретират лизозомни ензими, които влошават увреждането на съдовата стена. В резултат на увреждане на структурата на съдовия ендотел се разкриват колагеновите влакна, което допринася за адхезията на тромбоцитите към повърхността на ендотела и стартирането на механизма за коагулация на кръвта. Впоследствие в съдовете се образуват отлагания на фибрин, реологията на кръвта се влошава, агрегацията на еритроцитите и тромбоцитите се увеличава, развива се вътресъдова дисеминирана кръвна коагулация.

На фона на повишаване на съдовата пропускливост и развитие на тромбоза с последващо изчерпване на антикоагуланта (антитромбин-III) връзка и тромбоцитопения на консумация, възникват разкъсвания на кръвоносни съдове на микроваскулатурата на кожата и вътрешните органи, които водят до развитие на клинични симптоми на хеморагичен синдром. Патогенезата на хеморагичния васкулит е схематично показана на фигурата по-долу..

Патогенеза на хеморагичен васкулит

Класификация

Няма унифицирана общоприета класификация на HS. Най-често използваната клинична класификация на заболяването, която се основава на определен клиничен синдром. Съответно има кожни, ставни, бъбречни, коремни и смесени форми..

По тежест има:

  • леко: обривът не е обилен, общото състояние е задоволително, възможна е артралгия;
  • умерена: обилен обрив, общо състояние с умерена тежест, артрит, артралгия, микрогематурия, повтарящи се коремни болки, лека протеинурия;
  • тежки: обривно обилно източване, тежко общо състояние, ангиоедем, макрогематурия, постоянна коремна болка, нефротичен синдром, стомашно-чревно кървене, остра бъбречна недостатъчност.

По естеството на курса: остра форма (1-2 месеца), продължителна (до 6 месеца), хронична с чести рецидиви.

Причини за хеморагичен васкулит

Причините за хеморагичния васкулит при възрастни все още не са напълно изяснени, но в повечето случаи HS има инфекциозно-алергичен характер. Сред водещите фактори, допринасящи за развитието на заболяването, са:

  • Инфекциозен фактор. Статистиката показва, че в 60-80% от случаите на хепатит В се предшества от инфекция на горните дихателни пътища. В същото време обхватът на инфекциозните агенти е доста широк: йерсиния, стрептококи, микоплазми, легионела, вируси на хепатит, респираторен синцитиален вирус, аденовируси, Epstein-Barr, цитомегаловирус и други.
  • Наличието на огнища на хронична инфекция (тонзилит, кариес, аденоидит, синузит и др.).
  • Прием на лекарства (сулфатни лекарства, пеницилин, ампицилин, еритромицин, антиаритмични и други лекарства).
  • Прием на потенциално алергенни храни (шоколад, яйца, цитрусови плодове, млечни продукти, риба, ягоди, ягоди и др.).
  • Ваксинация / Администриране на серум.
  • Ухапвания от насекоми.
  • Прекомерна инсолация / хипотермия.

Съществуват също доказателства за генетично предразположение към хепатит В, което се дължи на дефицит на комплемент С7, както и наличието на антигени А1, А2, А10, C3HLA Bw35, B8. По този начин, в условия на сенсибилизация на организма, всеки етиологично значим фактор от горното може да има решаващо значение за развитието на хеморагичен васкулит. Въпреки това, в значителен брой случаи не е възможно да се установят причините за капиляротоксикозата..

Симптоми на хеморагичен васкулит

Клиничните симптоми на болестта на Schönlein-Henoch са представени от четири типични клинични синдрома: кожен, ставен, коремен и бъбречен. Броят на органните прояви на заболяването най-често варира от 1 до 2 от всички класически клинични синдроми, които могат да се развият в различни комбинации и във всяка последователност през целия период на заболяването. В редки случаи може да възникне увреждане и на други органи: бели дробове, централна нервна система, сърце.

Началото на хепатит В често се предшества от продромален период от 4 до 12 дни. В повечето случаи за 1-4 седмици пациентът страда от заболяване, по-често - ангина, остри респираторни вирусни инфекции, обостряне на хронично заболяване или има анамнеза за алергично излагане (прием на лекарства, ваксинации, обостряне на алергично заболяване). Клиничните симптоми от този период не са специфични и често се проявяват с общо неразположение, висока температура, главоболие, загуба на апетит.

Началото на хепатит В може да се развие постепенно, когато първите симптоми на пурпура се появяват постепенно на фона на благосъстоянието и пълното здраве на пациента, а общото състояние на пациентите не нарушава значително. Този вариант на началото на заболяването е характерен за изолирани кожни лезии. Въпреки това, в някои случаи заболяването започва остро.

Хеморагичната пурпура може да започне с всеки синдром, но по-често началото на заболяването се проявява чрез кожен хеморагичен синдром, към който постепенно се присъединяват лезии на други системи и органи.

Кожен синдром (форма). Кожните лезии се наблюдават при всички пациенти с хепатит В и са задължителен и най-важен диагностичен критерий. Типична локализация на кожни обриви: долни крайници - предимно крака и ходила. По-рядко обривът се разпространява по бедрата, багажника, седалището, горните крайници и рядко по лицето. Хеморагичният обрив в повечето случаи е представен от пурпура, петехии или полиморфни обриви, по-рядко - уртикарни, еритематозно-макуларни елементи или булозно-некротична форма. По-долу на снимката на хеморагичен васкулит при възрастни са представени различни форми на кожен синдром.

Форми на синдром на кожен хепатит В: а) хеморагичен, б) уртикарен; в) папуло-язвен; г) некротична язва; д) полиморфни

Кожният хеморагичен синдром има редица специфични характеристики. Обривът е симетричен, има фино петнист / петехиален характер, докато размерът на елементите на обрива е 2-5 mm, изпъква над повърхността на кожата, не изчезва при натискане, е склонен към рецидив и сливане, има изразено разнообразие от обривни елементи поради близостта на новообразувани със стари, които са на различни етапи на обратното развитие, локализирани предимно върху екстензорните повърхности на крайниците около ставите. Доста често дебютът на болестта е придружен от различни видове алергичен обрив - уртикария (алергичен васкулит).

В ранния период на HS елементите на обрива имат червеникав цвят, но в процеса на еволюция те бързо придобиват характерен цианотично-лилав цвят, след това избледняват и в рамките на 3-5 дни, когато се развият обратно, придобиват жълтеникаво-кафяв оттенък. При тежки случаи с висока активност на патологичния процес част от кожните елементи претърпява некроза, която се причинява от микротромбоза и тъканна исхемия. За синдром на кожен HS е характерен вълнообразен ход, по-често се наблюдават 2-5 епизода. В същото време новопоявяващите се обриви могат да бъдат причинени от грешки в храненето, прием на лекарства, нарушение на почивката в леглото. В някои случаи обривът е придружен от сърбеж, а при 30-35% от пациентите се наблюдава хемосидероза (остатъчна дългосрочна пигментация), придружена от пилинг.

Ангионевротичният оток, локализиран по ръцете, краката, лицето, може да бъде честа форма на проява на кожния синдром. Момчетата имат скротален оток. Тъканите в засегнатата област са синкави на цвят, пастообразни.

Ставна форма (синдром). Участието на ставите в патологичния процес по отношение на честотата на поява е второто след кожния синдром. Доста често се появява заедно с кожен синдром или се проявява няколко часа / дни след него (кожно-ставна форма). Големи трудности при диагностицирането на хепатит В представляват случаите, при които артикуларният синдром се появява предимно, протича като мигриращи полиартралгии / артрит и предхожда кожни прояви. В основата на неговото развитие е нарушение на съдовата пропускливост, което допринася за развитието на оток на кожата / подкожната мастна тъкан в областта на средни / големи стави, главно на китката и глезена, по-рядко се наблюдават кръвоизливи. Малките стави на ръката, краката практически не участват в патологичния процес.

Клиничните промени в ставите се проявяват чрез локална хиперемия, увеличаване на обема, болка и болезненост при палпация, ограничаване на движенията и повишаване на местната температура. По-рядко се развиват болезнени контрактури. Клиничната симптоматика с се развива на фона на повишаване на телесната температура до фебрилни цифри и продължава 2-5 дни, след което изчезва безследно, без да оставя деформации. Често ставният синдром се появява на фона на ангиоедем.

Коремен синдром. Среща се при 50-60% от пациентите и при една трета от тях предхожда кожния синдром, което значително усложнява диагнозата и е често срещана причина за операция. Основният клиничен признак са силни, внезапни спазми в корема, без изразена локализация. Характерът на болката е подобен на чревните колики, по-често в пъпа, по-рядко в епигастралната / дясната илиачна област, често имитирайки характерната картина на стомашни язви, апендицит, панкреатит и дори остра чревна непроходимост. Болките често са изключително интензивни, поради което пациентите заемат принудително положение в леглото, бързат и пищят. Болковият синдром се причинява от многобройни кръвоизливи в чревната стена, кръвоизливи в мезентерията, хеморагично проникване на лигавицата и чревната стена, което може да доведе до образуване на области на некроза и кървене. В пика на болката са възможни фалшиви желания с чести изпражнения, повръщане с примес на кръв и поява на прясна кръв в изпражненията.

При физически преглед - болка при палпация на корема, подуване на корема, обаче, признаци на дразнене на перитонеума обикновено липсват. Продължителността на коремния синдром варира от няколко атаки в продължение на 2-3 дни до 8-10 "вълни" в продължение на няколко месеца. Синдромът е нестабилен и симптомите са нестабилни. Рецидивът на болката в корема често се комбинира с друга вълна от кожни прояви.

На фона на коремна болка пациентите могат да получат бледност на кожата, хлътнало лице, сух език, хлътнали очи и треска. При обилно кървене съществува голям риск от развитие на остра постхеморагична анемия и колапс. Страшни усложнения могат да бъдат чревна непроходимост поради затваряне на лумена му от хематом, чревна перфорация, перитонит. Развитието на коремен синдром значително влошава процеса и утежнява неговия ход, което изисква интензивна терапия.

Бъбречен синдром. Развива се при приблизително 30-50% от пациентите. Този синдром на хепатит В винаги се развива само след появата на хеморагичен обрив, но може да се присъедини към симптомокомплекса в различни периоди от време на заболяването. Най-често бъбречният синдром се развива след 1-2 месеца от заболяването. Има 2 клинични възможности за увреждане на бъбреците:

  • Преходен пикочен синдром под формата на микро / макрогематурия или хематурия с умерена протеинурия в комбинация с други прояви на заболяването и с вълнообразен ход.
  • Нефрит на Schönlein - Genokha: възниква по-често с хематурна форма, по-рядко с форма на прогресиращ гломерулонефрит и преход в 25-50% от случаите към хроничен гломерулонефрит, което рязко влошава прогнозата поради наличието на артериална хипертония / нефротичен синдром и увеличава риска от развитие на хронична бъбречна недостатъчност. Поради това е необходимо внимателно да се следи състава на урината и бъбречната функция през целия ход на заболяването..

Тежестта на клиничните прояви до голяма степен зависи от активността на патологичния процес, според която се различават няколко степени на тежест на хода на хепатит В:

  • Леки: кожни обриви не са обилни, общото състояние е задоволително, телесната температура е субфебрилна / нормална, липсват признаци на увреждане на орган / система, СУЕ е до 20 mm / час.
  • Умерена тежест: кожният синдром е ясно изразен, общото състояние на умерена тежест, интоксикация (слабост, главоболие, миалгия) и ставни синдроми са изразени, треска (хипертермия над 38 ° C), коремни / бъбречни синдроми са умерени. В кръвта - повишена СУЕ до 40 mm / h, повишени еозинофили, левкоцити, неутрофили, диспротеинемия, хипоалбуминемия.
  • Тежка степен: общото състояние е тежко, симптомите на интоксикация са силно изразени (слабост, висока температура, миалгия, главоболие). Изразяват се почти всички основни синдроми - кожен, ставен, бъбречен, коремен (пароксизмална коремна болка, повръщане, смесено с кръв), може да има увреждане на периферната нервна система и централната нервна система. В кръвта, анемия, тежка левкоцитоза, неутрофилия, ESR повече от 40 mm / час.

Purpura Shenlein-Genoch може да възникне и с участието на други системи (сърдечно-съдови, стомашно-чревен тракт, централна нервна система) и органи (черен дроб, бели дробове) в патологичния процес, но такива варианти на заболяването са много по-рядко.

Анализи и диагностика

Диагнозата на хепатит В се основава на идентифицирането на специфични клинични синдроми, на първо място, наличието по време на изследване / анамнеза за кожни хеморагични двустранни обриви и установяване на връзка между появата на хепатит В с инфекциозни заболявания, алергична история и промени в диетата. Няма конкретни лабораторни изследвания. Лабораторни изследвания:

  • KLA - тромбоцитоза и неспецифични промени, характерни за всеки възпалителен процес, ускорена СУЕ, левкоцитоза.
  • OAM - хематурия / протеинурия.
  • Биохимичен кръвен тест - кръв за CRP, чернодробни функционални тестове, креатинин, урея.
  • Коагулограма - отбелязва се хиперкоагулация, придружена от намаляване на активността на антитромбин III и плазмин, намаляване на хлоридите.
  • Имунограма - повишаване на серумната концентрация на IgA.
  • Фекален окултен кръвен тест (положителен за стомашно-чревно кървене).

При потвърждаване на клиничната диагноза водеща роля играе биопсията на кожата чрез провеждане на имунохистохимично проучване, което дава възможност да се разкрие фиксацията на IgA-съдържащи имунни комплекси в съдовата стена. Ако е необходимо, се предписва ултразвук на бъбреците и коремните органи, ЕКГ.

Необходима е диференциална диагноза с васкулит при автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, болест на Crohn, системен лупус еритематозус, улцерозен колит), васкулит с инфекциозна етиология, инфекции (хепатит В и С, инфекциозен подостър ендокардит, туберкулоза), при лекарствени алергии и злокачествени новообразувания.

Лечение на хеморагичен васкулит

Лечението на хеморагичен васкулит при възрастни се различава в зависимост от формата на заболяването, фазата, агресивността на хода. На първо място се предприемат мерки за блокиране на образуването на нови имунни комплекси, както и за премахване (елиминиране) на вече образуваните. Показано е, че пациентите ограничават двигателната активност и им се предписва строга почивка в леглото за периода на кожни обриви + 2 седмици, след това - полулегло за 2 седмици и по-нататък, до пълно възстановяване - режим на отделение.

Медикаментозната терапия включва назначаването на ентеросорбенти (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Активен въглен) с цел свързване на токсини и биологично активни вещества в червата за 15-20 дни.

Средствата за патогенетична терапия включват антитромбоцитни средства и антикоагуланти. От антикоагулантите основното лекарство е хепарин, дозата, чийто начин и продължителност на приложение се определя от клиничния вариант на заболяването, отговора към терапията и показателите на системата за коагулация на кръвта и се извършва под контрола на времето на коагулация на кръвта.

Като антиагрегантни средства се предписват дипиридамол (Parsedil, Curantil, Trombonyl), ацетилсалицилова киселина или пентоксифилин за 3-4 седмици, както и активатори на фибринолиза - никотинова киселина интравенозно капе в приемливи дози. Тези лекарства предотвратяват агрегацията на тромбоцитите, подобряват съпътстващия кръвен поток, интерстициалната перфузия и микроциркулацията. При тежки случаи е препоръчително да се въведе урокиназа за нормализиране на фибринолитичната активност.

Показания за назначаването на глюкокортикостероиди (Преднизолон) са персистиращ коремен синдром, продължителна вълнообразна кожна пурпура, нефрит. Ранното приложение на преднизолон, особено при пациенти с абдоминален синдром, значително намалява риска от развитие на бъбречен синдром. При активно текущ гломерулонефрит с имунологични нарушения и отклонения в бъбречната функция се предписва пулсова терапия с метилпреднизолон за 3 дни.

При съпътстваща инфекция, в зависимост от очаквания / идентифициран етиологичен фактор и персистиращия вълнообразен ход на хепатит В, се предписват широкоспектърни антибиотици - цефалоспорини от трето поколение (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), макролиди (Sumamed).

За подобряване на реологичните свойства, микроциркулацията и нормализиране на BCC (обем на циркулиращата кръв) се извършва инфузионна терапия (Dextran, Dextrose). При наличие на обременена алергична анамнеза (алергичен васкулит) се предписват антихистамини (дифенхидрамин хидрохлорид) във възрастови средни терапевтични дози за 1-2 седмици. Като симптоматична терапия за болки в ставите - НСПВС (Naproxen, Ibuprofen). При тежък коремен синдром се предписват наркотични аналгетици (морфин).

При обширни кожни лезии са ефективни лекарства от сулфонамидната група: Колхицин, Сулфасалазин. При продължителен вълнообразен ход на хепатит В имунокорекционните лекарства (Dibazol) са ефективни, както и лекарства, които ускоряват синтеза на интерферон (циклоферон, амиксин) и нормален човешки имуноглобулин за 1-5 дни. В торпидна клиника плазмаферезата може да бъде ефективна (10-14 сесии). За укрепване на съдовата стена са показани витамини Р, С, както и антиоксидантен комплекс.

Лечение на хеморагичен васкулит при възрастни

Хеморагичният васкулит се състои в асептично възпаление на стените на микросъдовете, придружено от множествена микротромбоза на съдовете на кожата, бъбреците, червата и други вътрешни органи. Заболяването е най-често срещаното в групата на системните васкулити, за първи път е описано през 1837 г. от немския лекар Шьонлайн. Името му има много синоними, най-често срещаните от които са ревматична пурпура, болест на Schönlein-Henoch, пурпура Schönlein-Henoch. Болестта е известна в чужбина под последното от тези имена..

Причини за хеморагичен васкулит

В здраво тяло елиминирането на имунните комплекси се извършва с помощта на специални клетки. Нарушаването на този процес води до прекомерно натрупване на циркулиращи имунни комплекси и тяхното отлагане в микроваскулатурата, което причинява вторична възпалителна промяна в съдовата стена. Такъв възпалителен процес причинява увеличаване на пропускливостта на съдовата стена и отлагането на тромботични маси в лумените на съдовете..

В този случай се появяват кръвни съсиреци и екстравати, т.е. изпъкване на кръв от съда, които са основните признаци на заболяването. Освен това в патологичния процес могат да участват съдовете на всякакви органи и части от тялото - бели дробове, бъбреци, мозък и неговите мембрани..

При почти 80% от пациентите развитието на патологията се предшества от инфекциозно заболяване на горните дихателни пътища. Има случаи на заболяване след коремен тиф, жълтеница, морбили. Фактори, които увеличават вероятността от това заболяване, също могат да бъдат:

  • хранителна алергия;
  • някои лекарства;
  • ухапвания от насекоми;
  • хипотермия;
  • прилагане на ваксини;
  • тенденция към алергични реакции.

Много лекари се придържат към предположението, че влиянието на тези фактори води до развитие на болестта само ако има генетично предразположение на организма..

Мъжете и жените се разболяват с еднаква честота, а през лятото честотата е много по-ниска. Ходът на заболяването може да бъде остър, вълнообразен и рецидивиращ..

Класификация

В съответствие с клиничния ход се разграничават следните форми на заболяването:

  • кожен или прост;
  • коремна;
  • ставен;
  • бъбречна;
  • бързо течаща;
  • комбинирани.

Всички тези синдроми с различна тежест могат да се комбинират помежду си. Най-често има кожно-ставен вариант, който също се нарича прост.

Заболяването също се класифицира в зависимост от тежестта на протичането му - разграничават се форми с лека тежест, умерена и тежка форма..

По естеството на хода се отличава хеморагичен васкулит:

  • остър, с продължителност до 2 месеца;
  • продължително, с продължителност до шест месеца;
  • хронична.

Симптоми на хеморагичен васкулит

Проявите на болестта зависят от това кои органи и системи тя обхваща. Болестта може да се прояви в една или повече групи симптоми. Основните са следните:

  • кожни лезии;
  • увреждане на ставите;
  • лезии на стомашно-чревния тракт;
  • бъбречен синдром;
  • в единични случаи - лезии на белите дробове и нервната система.

Най-характерното е острото начало на заболяването, придружено от повишаване на температурата до фебрилни числа. Може да има случаи, когато няма повишаване на температурата.

Диагностичните критерии на заболяването включват кожните му прояви. Типичен хеморагичен обрив или така наречената осезаема пурпура се издига леко над повърхността на кожата. Отделните му елементи могат да се слеят, образувайки области от значителна площ.

В началото на заболяването мястото на локализация на обрива са дисталните части на долните крайници. След това те постепенно се разпространяват по бедрата и дупето. Много рядко горните крайници, корема или гърба са покрити с обрив. Няколко дни след появата на пурпурата пребледнява, придобива кафяв цвят и постепенно изчезва. Областите на пигментация могат да продължат известно време с повтарящ се курс. Отсъствието на белези е характерно.

Артикуларният синдром често се наблюдава едновременно с кожния синдром, най-типичен е за възрастни. Най-често процесът обхваща големите стави на краката, най-рядко лакътната и китката. Отбелязват се болка, зачервяване и подуване. Типично за хеморагичния васкулит е летливият характер на ставните лезии. В 25% от случаите мигриращата болка в ставите предшества кожните лезии.

Артикуларният синдром, който рядко надвишава седмица, понякога се комбинира с миалгии и отоци на долните крайници.

Абдоминален синдром също се наблюдава при 2/3 от пациентите. Характеризира се с коремна болка със спастичен характер, гадене, повръщане, стомашно кървене. В същото време наистина животозастрашаващи явления се наблюдават само при 5% от пациентите..

Увреждането на бъбреците се среща малко по-рядко от други прояви на заболяването и се среща в около 30% от случаите на заболяването. В същото време интензивността на бъбречните симптоми може да бъде различна - от бързо изчезващи с началото на лечението до тежки гломерулонефрити. Увреждането на бъбреците може да се нарече най-постоянният синдром на заболяването, който понякога води до бъбречна недостатъчност и дори смърт..

В единични случаи има белодробни оплаквания - кървене, кръвоизливи. Също така рядко се появяват лезии на нервната система - възможно е главоболие, гърчове, развитие на енцефалопатия или полиневропатия.

Особености при деца

Болестта може да пламне на всяка възраст, но децата под 3-годишна възраст рядко се разболяват. Най-голям брой случаи на хеморагичен васкулит възникват на възраст между 4 и 12 години.

Характеристиките на курса му при деца са:

  • остро начало на заболяването;
  • изразен ексудативен компонент;
  • ограничен ангиоедем;
  • тенденция към обобщаване на процеса;
  • наличието на коремен синдром;
  • тенденция на рецидив.

При децата хеморагичният васкулит често се причинява от хипотермия или тежко вирусно заболяване. Болестта по-често се характеризира с фулминантно протичане.

С това заболяване при деца по-често, отколкото при възрастни, има систолични шумове в сърцето с функционален характер. При момчета с хеморагичен васкулит в някои случаи се наблюдава двустранно увреждане на тестисите. В половината от случаите децата може да нямат никакви кожни прояви.

Деца, които са имали хеморагичен васкулит, се наблюдават от лекар още 5 години. За тях се препоръчва хипоалергенна диета през цялата година. Ако заболяването протича с увреждане на бъбреците, тогава такова наблюдение трябва да продължи до зряла възраст. Такива деца не се ваксинират през следващите 3-5 години.

Диагностика

За диагностика се използват критериите за класификация на това заболяване, признати от международната общност на ревматолозите в продължение на много години:

  • наличието на осезаема пурпура;
  • възрастта, на която е настъпило началото на заболяването, е по-малка от 20 години;
  • наличието на коремна болка;
  • биопсично откриване на гранулоцити.

Потвърждаването на диагнозата позволява наличието на 2 или повече от посочените критерии при пациента. Изважда се въз основа на клинични данни, лабораторните показатели нямат значение. Въпреки че лекарите обръщат внимание на стойността на ESR и нивото на левкоцитите в кръвта, тези показатели не показват конкретно това конкретно заболяване, а само показват, че има възпалителен процес.

С развитието на бъбречен синдром се изисква консултация с нефролог и редица бъбречни изследвания - ехография и ехография на бъбречните съдове.

Коремната форма на заболяването изисква диференциална диагноза с други патологии, които дават картина на "остър корем". Това изисква консултация с хирург, коремна ехография и гастроскопия.

Най-лесно е да се диагностицира заболяването, когато обривът вече се появи. В най-тежките диагностични случаи се препоръчва кожна биопсия.

Лечение на хеморагичен васкулит

Лечението на хеморагичен васкулит се извършва в хипоалергенна диета и строг режим на легло. Лекарствата, които биха могли да предизвикат началото на заболяването, се отменят. Ограничение на физическата активност, т.е. почивка в леглото може да е необходима за 3-4 седмици. Ако е нарушено, е възможна повтаряща се вълна от обриви, която се квалифицира като ортостатична пурпура.

Основната лекарствена терапия предвижда строго индивидуална употреба на лекарства от следните групи:

  • антитромбоцитни средства;
  • антикоагуланти;
  • антихистамини;
  • антибиотична терапия;
  • инфузионна терапия;
  • глюкокортикоиди;
  • цитостатици.

За всички форми на това заболяване се предписват антитромбоцитни средства. Обикновено се използват Curantil, Trental или техни аналози. При тежки случаи се предписват едновременно две лекарства.

Антикоагулантите, сред които най-често се използва хепарин, също са показани за всички клинични форми, те се предписват в индивидуално подбрани дози.

Антихистамините са ефективни при пациенти, страдащи от алергични заболявания или прояви на ексудативно-катарална диатеза. Предписвайте Tavegil, Diazolin, Suprastin.

За хеморагичен васкулит също се използват нестероидни противовъзпалителни лекарства. Те ограничават развитието на ексудативен и пролиферативен стадии на възпаление. Най-силно изразен противовъзпалителен ефект притежава Ortofen, който се предписва в дневна доза от 1 до 2 mg / kg за 4-6 седмици.

При непрекъснато повтарящ се вълноподобен ход на заболяването, с развитие на инфекция или обостряне на хронична, се използва антибиотична терапия с назначаването на антибиотици от ново поколение - Sumamed, Klacid и др..

В случай на бързо протичащи форми на заболяването е ефективна висока ESR, криоглобулинемия, плазмафереза ​​с донорска плазмена трансфузия. При тежки случаи се провежда глюкокортикостероидна терапия, която помага за намаляване на отока, болките в ставите и корема. За съжаление не е много ефективен при увреждане на кожата и бъбреците. Най-често Преднизолон се предписва в дневна доза от 2 mg / kg. Продължителността на употреба и схемата на отнемане зависи от клиничната форма на заболяването..

Като помощни средства се предписват средства за външна употреба. Това са по правило мехлеми, предназначени да възстановят еластичността на кръвоносните съдове. Те включват Solcoseryl, Acemin маз. В случай на ерозивни и язвени кожни лезии се предписват мехлеми с епителизиращи свойства на Вишневски, Микулич, Солкосерил.

Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит зависи от тежестта на заболяването и от клиничната му форма. Но дори и при лек курс, това ще отнеме 2-3 месеца, при тежко повтарящо се - до 12 месеца.

Диета

Много е важно да се предотврати допълнителна сенсибилизация на пациента по време на лечението. Поради това се изисква диета, която изключва екстрактивни вещества, шоколад, кафе, цитрусови плодове, ягоди, яйца, промишлени консерви, както и продукти, които се понасят зле от пациента..

Специални диети се предписват допълнително при тежки коремни или бъбречни синдроми. Така че, при тежък нефрит се препоръчва да се спазва диета номер 7 без сол и месо.

Прогноза

Най-леките форми на болестта са склонни да се лекуват спонтанно след първата атака. В повечето случаи симптомите изчезват 5-6 седмици след началото на острия стадий на заболяването.

В острия период най-опасното усложнение е бъбречната недостатъчност. При бързо прогресиращ гломерулонефрит прогнозата е лоша. В редки случаи смъртта може да настъпи и в резултат на стомашно-чревно кървене, инвагинация или чревен инфаркт, както и поради увреждане на централната нервна система и развитие на вътремозъчен кръвоизлив.

Смъртоносен изход, който може да настъпи буквално през първите няколко дни от началото, е възможен и при фулминантна форма на заболяването.

Какви са признаците на аневризма на коремната аорта?

ТАБЛИЦА ЗА ДЕКОДИРАНЕ НА КРЪВЕН АНАЛИЗ