Коарктация на аортата

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи MH RK - 2015

Главна информация

Кратко описание

Коарктацията на аортата е вродено стесняване на низходящата аорта, степента на което варира и може да достигне до пълно разкъсване на аортата [1].

Име на протокола: Коарктация на аортата.

Код на протокола:

Кодове по ICD-10:
В 25.1 - Коарктация на аортата.
Коарктация на аортата (предуктална) (постдуктална)

Съкращения, използвани в протокола:

ALT - аланин аминотрансфераза
AST - аспартат аминотрансфераза
ИБС - вродено сърдечно заболяване
DKHO - детско кардиохирургично отделение
IR - изкуствена циркулация
ELISA - ензимен имуноанализ
LH - белодробна хипертония
CT - компютърна томография
УНГ - оториноларинголог
ЯМР - Ядрено-магнитен резонанс
MSCT - многослойна компютърна томография
OARIT - отделение по анестезиология, реанимация и интензивно лечение
PDA - патентен дуктус артериос
OSA - общ артериален ствол
CCC - сърдечно-съдова система
USAS - ултразвуково ангиосканиране
ЕКГ - електрокардиограма
ECHO - ехокардиография

Дата на разработване на протокола: 2015 г..

Категория пациенти: възрастни, деца.

Потребители на протокол: кардиохирурзи, детски кардиолози, интервенционни кардиолози, неонатолози, педиатри, ангиохирурзи, общопрактикуващи лекари, педиатри.

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

Класификация

Диагностика

Списъкът на основните и допълнителни диагностични мерки:
Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на амбулаторно ниво:
· Рентгенова снимка на гръдния кош;
EchoCG;
ЕКГ.

Допълнителни диагностични изследвания, проведени на амбулаторно ниво:
· MSCT с контраст, CTA и / или ангиография;
UZAS.

Минималният списък на прегледите, които трябва да се извършат, когато се отнася до планирана хоспитализация: съгласно вътрешния правилник на болницата, като се вземе предвид настоящият ред на упълномощения орган в областта на здравеопазването.

Основните (задължителни) диагностични прегледи, проведени на стационарно ниво по време на спешна хоспитализация и след повече от 10 дни от датата на тестване в съответствие със заповедта на Министерството на отбраната:
· UAC;
· Коагулограма;
· Кръвна група, Rh фактор;
· Биохимичен кръвен тест (общ протеин, общ и директен билирубин, ALT, AST, креатинин, урея, глюкоза);
OAM;
ЕКГ.

Допълнителни диагностични прегледи, проведени на стационарно ниво по време на спешна хоспитализация и след повече от 10 дни от датата на изследването в съответствие със заповедта на Министерството на отбраната:
· Микрореакция;
· Рентгенова снимка на гръдния кош;
EchoCG;
ЕКГ;
· Определяне на общите антитела срещу хепатит В, С вирус в кръвен серум по ELISA метод;
· Кръвен тест за ХИВ чрез ELISA;
MSCT с контраст, CTA и / или ангиография.

Диагностични мерки, проведени на етапа на спешна помощ на линейка:
ЕКГ.

Диагностични критерии (описание на надеждни признаци на заболяването, в зависимост от тежестта на процеса):
Жалба:
Главоболие, тежест и усещане за пулсиране в главата, бърза умствена умора, влошаване на паметта и зрението, кървене от носа;
Болка в областта на сърцето, усещане за прекъсване, сърцебиене, задух;
Усещане за слабост и студенина на долните крайници, болка във вискозните мускули при ходене;
Признаци на сърдечна недостатъчност при новородени: умора по време на хранене, тахикардия, застойна хрипове в белите дробове, тахипнея, изпотяване, бавно наддаване на тегло, хепатомегалия.
Анамнеза:
· Често малформация на кръвоносните съдове се забелязва от раждането или в ранна детска възраст;
· По-рядко се открива дефект в развитието през пубертета или по-късно;
Наследственост.

Физическо изследване:
обща проверка:
· Наличието на хиперпигментация, хиперхидроза, хипертрихоза, "петно ​​от портвейн".

палпация:
Палпация на бедрените артерии (може да е нормално при новородени с голям PDA) - отслабена или отсъстваща.
Измерване на налягане върху горните и долните крайници (наличие на градиент над 20 mm Hg) с определяне на глезенно-брахиалния индекс (норма 0,9-1,35).

аускултация:
Относително малък систоличен шум във второто - четвъртото междуребрие на ръба на гръдната кост и отзад между лопатките.

Лабораторни изследвания: не.

Инструментални изследвания:
Рентгенова снимка на обикновен гръден кош
Орулация на ребрата и хипертрофия на левокамерния миокард.
Ехокардиография / USAS:
Наличието на стеснение и нарушен кръвен поток на низходящата аорта, наличие на градиент над 20 mm Hg, хипертрофия на левокамерния миокард, изключване на съпътстваща патология.

КТ ангиография:
Позволява ви да определите локализацията, степента, наличието на съпътстващи аномалии.

ЕКГ:
Признаци на хипертрофия на лявата камера.
Сърдечна катетеризация с аортография
Визуализация на лезии на аортата, съпътстващи дефекти.

Показания за консултация на тесни специалисти:
Консултация със специализирани специалисти при наличие на съпътстваща патология.

Диференциална диагноза

Лечение

· Елиминиране на коарктацията на аортата;
· Превенция на животозастрашаващи усложнения;
Подобряване на качеството на живот.

Тактика на лечение:
Определяне на критерии за оперативност, изключване на съпътстваща патология, която предотвратява операция, предотвратяване на усложнения от следоперативния период. Ако е възможно, едноетапна радикална корекция на дефекта в периода на новороденото и ранното детство.

Лечение без лекарства:
Режим - I или II или III или IV (в зависимост от тежестта на състоянието)
Диета - No10.

Медикаментозно лечение:
Медицинско лечение за новородени:
С кардиогенен шок, ако е необходимо, за да се поддържа временно функционирането на артериалния канал преди хирургично лечение
Титруването на простагландин Е1 препарати (алпростадил и др.) Трябва да започне с относително висока доза от 0,05-0,1 μg / kg / min, след това, когато се постигне терапевтичен ефект, дозата се намалява до 0,01-0,05 μg / kg / min ;
Диуретична терапия:
Предписва се симптоматично според показанията.
Кардиотоника:
Предписва се симптоматично според показанията.

Медицинско лечение при наличие на застойна сърдечна недостатъчност извън неонаталния период (след 28 дни от живота) [3]:
Патогенетична терапия (за увеличаване на изхвърлянето на диастоличния обем):
Сърдечни гликозиди:
Дигоксин (насищаща доза 0,05-0,08 mg / kg, поддържаща доза 0,01-0,025 mg / kg / ден)
Диуретична терапия:
Фуроземид 1-4mg / kg / ден перорално или 1mg / kg до 3-4 пъти дневно интравенозно, или непрекъсната инфузия от 1-4mg / kg / ден. Непрекъснатото вливане е за предпочитане при остра сърдечно-съдова недостатъчност и в следоперативния период.
Спиронолактон 1-3 mg / kg / ден в 2-4 дози, перорално, при деца над 3 години
Хидрохлоротиазид 1 mg / kg / ден в 2 до 3 разделени дози, перорално.
Антихипертензивна терапия:
Лекарства по избор на В-блокери:
Пропранолол 1-Zmg / kg / ден в 3 разделени дози, перорално
Метопролол 0,2-0,4 mg / kg / ден до 1 mg / kg / ден в 2 разделени дози, перорално
И други лекарства от тази група
Медицинско лечение, осигурено на етапа на спешна спешна помощ: не.

Други лечения:
Оказва се, че са новородени:
Кислородна терапия (не е показана при наличие на зависима от канал системна циркулация);
· Спазване на точния хидробаланс с ограничаване на потока на течността;
· Корекция на киселинно-алкалния баланс;
С механична вентилация: оптимизиране на белодробната устойчивост до системна устойчивост
Внимателно увеличете ентералното хранене и наблюдавайте на час за симптоми на некротизиращ колит (подуване на корема, хемопозитивни изпражнения) в резултат на кражба от системна перфузия.

Хирургическа интервенция:
Хирургични интервенции, извършвани амбулаторно: не са извършвани.

Стационарна хирургия:
Видове операции:
· Балонна дилатация с поставяне на стентграфт;
· Резекция на коарктацията на аортата с образуване на анастомоза "от край до край";
· Резекция на коарктацията на аортата с образуване на анастомоза „от край до край“;
· Истмопластика със синтетичен пластир;
· Истмопластика с капак на лявата подключична артерия;
· Резекция на коарктация с протезиране на гръдната аорта;
Аорто-аортно шунтиране.
Показания за операция:
Препоръки за интервенционално лечение [4]:
· Градиент на налягането> 20 mm Hg (степен 1, ниво на доказателство С).
Градиент на налягането> 20 mmHg, когато са налице визуални анатомични доказателства, показващи свиване с рентгенологични доказателства за колатерален поток (степен 1, ниво на доказателство С).
Изборът на перкутанна интервенционна интервенция вместо хирургична корекция трябва да се определи чрез консултация с интервенционния кардиолог и хирург (степен 1, ниво на доказателство С).
· Перкутанната интервенция е показана за рекарктация с градиент над 20 mm Hg. (степен 1, ниво на доказателство Б).
Балонна дилатация с присаждане на стент или хирургична корекция при деца на възраст> 6 месеца.
Балонна дилатация и стентиране може да се разглежда като вариант за лечение при пациенти> 10-годишна възраст (клас II B).
Рутинно аортно стентиране може да се има предвид при деца на възраст

Препарати (активни съставки), използвани при лечението
Алпростадил (Alprostadil)
Хидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Дигоксин (дигоксин)
Кислород
Метопролол (Metoprolol)
Пропранолол (пропранолол)
Спиронолактон (Спиронолактон)
Фуроземид (фуроземид)

Хоспитализация

Показания за хоспитализация, указващи вида на хоспитализацията:

Показания за спешна хоспитализация:
Наличие на дуктус-зависима циркулация.

Показания за планирана хоспитализация:
Наличието на коарктация на аортата.

Всичко за коарктацията на аортата: симптоми, диагноза, причини, лечение и прогноза

Аортата е най-големият кораб. Чрез него кръвта тече от лявата камера на сърцето към органите и крайниците. И ако възникне коарктация (стесняване, стеноза) на аортата, това засяга цялото кръвообращение. И съответно върху органи, тъкани. Това обикновено е вродена аномалия. Това води до сериозни и опасни усложнения. За удължаване на живота на пациента и подобряване на прогнозата е необходима операция.

Основният метод за лечение на коарктация на аортата е операцията.

Главна информация

Патологията е включена в списъка на ICD 10. Това е съкратеното име на Международната класификация на болестите. На всяка от болестите се присвоява номер, който улеснява намирането на информация за болестта. Коарктацията на аортата е в раздела "Вродени малформации на големи артерии". Неговият номер е Q 25.1. Болестта се развива, когато бебето е в утробата. Но патологията може да се открие както при кърмачета, така и при възрастни. При стеноза съдът се стеснява. Обикновено на мястото на огъване - там, където аортата от лявата камера на сърцето „се обръща“ надолу (аортен провлак). По-рядко, в гръдния кош или коремната област. Поради патология, по-малко кръв преминава през съда. Липсата на лечение може да бъде фатална.

С коарктацията на аортата възникват проблеми:

  1. Разликата в налягането над и под стеснението. Отгоре е увеличен, отдолу е нисък.
  2. Лявата камера е силно разтегната и хипертрофирана, тъй като сърцето трудно изтласква кръвта през аортата.
  3. Сърцето е под напрежение.
  4. Към долните крайници тече малко кръв. Поради това те се развиват по-зле..
  5. Артериите се разширяват и увеличават поради кръвното налягане.
  6. Аортата има странични съдови разклонения. Те също растат близо до междуребрените съдове, гръдната и лявата субклавиална артерия..

Без операция коарктацията на аортата често е фатална. 55 - 65% от новородените умират от това заболяване. Дори ако тялото се е „адаптирало“ към неправилно кръвообращение, след известно време пациентите могат да развият сериозни проблеми:

  • кръвни съсиреци;
  • сърдечна недостатъчност;
  • атеросклероза на артериите;
  • ангина пекторис;
  • аневризми (разширяване) на кръвоносните съдове;
  • тромбоемболия;
  • сърдечна астма;
  • вътремозъчен кръвоизлив;
  • артериална хипертония;
  • белодробен оток;
  • инфаркт на миокарда;
  • удар;
  • септичен ендокардит;
  • проблеми с кръвообращението засягат негативно всички органи: пациентът може да развие исхемия на мозъка, сърцето, бъбреците, червата.

Много от тези заболявания са животозастрашаващи. Без лечение пациентът може да умре от спукани аневризми. Няма да е възможно напълно да се отървете от патологията. Съществува риск, че дори след операцията пациентът ще развие проблеми, свързани със сърдечно-съдова недостатъчност. Но операцията е необходима за удължаване на живота на пациента и подобряване на качеството му..

Симптоми

Аортната коарктация има следните симптоми:

  • главоболие, мигрена;
  • слабост (понякога нарастваща), повишена умора;
  • виене на свят;
  • "шум в ушите;
  • бледа кожа;
  • крампи в крайниците;
  • студени крака - краката често замръзват;
  • болки в гърдите и корема;
  • припадък;
  • изтръпване на крайниците;
  • болка в мускулите на прасеца;
  • куцота;
  • тежест в главата;
  • усещане, че сърцето "не работи": прекъсвания в сърдечния ритъм, бърз ритъм;
  • задух, кашлица;
  • високо кръвно налягане се появява дори при умерено физическо натоварване;
  • увреждане на паметта, умора;
  • влошаване на зрението и слуха;
  • кървене от носа;
  • горната половина на тялото (гърдите, ръцете, раменете, главата) се развива по-добре и по-бързо от долната половина (таза, краката).

Признаците на коарктация на аортата се различават в зависимост от етапа и класификацията на патологията, възрастта и пола на пациента и съпътстващите заболявания. Например, децата на възраст 5-14 години имат само слабост, задух и главоболие. Но в юношеството се развива сърдечна недостатъчност. Тя има по-изразени симптоми: кървене от носа, припадък, аритмия, изтръпване на кожата, куцота. Някои от описаните симптоми са общи за други заболявания. За поставяне на диагнозата е необходим пълен преглед..

Преглед и диагностика

Аномалии в развитието на аортата при плода обикновено са видими още преди раждането. Техните признаци се забелязват по време на ултразвук на бъдещата майка и слушане на сърцето на детето. След раждането на бебето се извършва и преглед. Общата диагностика (както за деца, така и за възрастни) разкрива съпътстващи заболявания, патологии и сърдечни дефекти. Включва:

  1. Интервю с пациент. По този начин лекарят определя какви симптоми притесняват пациента. Ако пациентът е твърде малък, за да отговаря на въпроси, разговорът се води с майка му..
  2. Анализ на живота и общото състояние на пациента. Те гледат колко е тежал при раждането си, дали се е развил нормално в сравнение с връстниците.
  3. Те питат дали някой от роднините е имал сърдечни или сърдечно-съдови заболявания. А също и дали е имало случаи на детска смърт в семейството. Това е необходимо, за да се определи дали има генетично предразположение.
  4. Инспекция. Почувствайте краката. Те са студени при пациентите. Слушайте сърцето. Оценете състоянието на кожата, телосложението, теглото. Те усещат пулса (когато аортата се стесни, тя е много слаба на краката и в същото време е добра на ръцете).
  5. Анализ на урина и кръв. Това е необходимо за идентифициране на съпътстващи заболявания и патологии..
  6. Електрокардиография. С негова помощ се определя дали има удебеляване на стените на вентрикулите..
  7. HMECG. "Ежедневна" кардиограма. Записва се за 1 - 3 дни, като се използва устройство, което трябва да се носи със себе си. Такава диагноза е необходима за идентифициране на нарушения на ритъма..
  8. Рентгенография. Оценете размера на сърцето и здравето на белите дробове.
  9. ЯМР (Ядрено-магнитен резонанс). За осветяване на органи и кръвоносни съдове се използва контрастно вещество. Прилага се интравенозно. И тогава правят компютърна томография. Можете да получите подробни и триизмерни изображения. Така те откриват размера на аортата, виждат дали диаметрите на съда се различават над и под стенозата. Определете дали има аневризми. С ЯМР се изследват други органи, за да се идентифицират съпътстващи заболявания и патологии.
  10. Ултразвук. Ултразвуковите изследвания изследват размера на сърцето, проверяват дали има разширение на камерите и определят къде е патологията..
  11. Ехокардиография. След този преглед се поставя диагнозата „коарктация на аортата“. Ехокардиографията се използва за определяне размера на аортата и стесняването.
  12. Катетеризация и аортография. Във феморалната артерия се вкарва гъвкава тръба. Той може да бъде „докаран“ до сърдечната клапа. Чрез него влиза контрастно вещество. Той е безвреден за организма. Той просто "подчертава" органите и кръвоносните съдове. За да могат да бъдат ясно видими по време на аортография. Това е точен и ефективен метод. С негова помощ можете да определите къде е стеснението, колко голямо е, дали влияе върху размера на аортата, дали поради това са се появили обезпечения (странично кръвообращение).
  13. Сондиране на сърдечните камери. Поставя се катетър с прикрепена камера.
  14. Консултация със кардиохирург.

Според резултатите от изследването се предписва лечение. Има няколко вида операции. Всеки от тях е подходящ за специфичен вид коарктация на аортата. Следователно е необходима диагностика.

Причините

Обикновено такива патологии се появяват, когато детето е в утробата. Настъпват нарушения в развитието на плода. Причините:

  1. Когато ембрионът все още се формира, канал свързва аортата с белодробната артерия. При новородени се затваря бързо - веднага щом бебето започне да диша. Но поради неправилно развитие, каналите могат да се преместят в съда. Той ще затвори и "отвлече" част от аортната стена.
  2. Патология на интервентрикуларната преграда.
  3. По време на формирането на плода аортните дъги не са свързани правилно.
  4. Имате сърповидни връзки на аортата.
  5. Нарушена вътрематочна циркулация.

Патологии в развитието на ембриона могат да възникнат поради генетично предразположение, наследственост, мутации.

Също така, рисковите фактори включват това, което се случва с бъдещата майка:

  1. Вирусни или инфекциозни заболявания през първия триместър.
  2. Прием на някои лекарства. Особено опасно е да се пият лекарства, които не са одобрени от лекар в началото на бременността. Не забравяйте да разгледате противопоказанията. И се консултирайте с лекар, преди да изберете лекарства..
  3. Влияние на околната среда. Не е само лоша екология. Например не можете да работите с вредни вещества: лакове, бои.
  4. Болести на тазовите органи.
  5. Диабет.
  6. Имаше аборти.
  7. Бъдещата майка има лоши навици: алкохол, пушене.
  8. Кафе.
  9. Късна бременност, родилка над 35 години.

Тези фактори увеличават риска от развитие на различни патологии в плода. Не само стеноза. Това не означава, че ако една жена забременее на 40 години, тя определено ще има болно дете. Ако се храните правилно, водите здравословен начин на живот, не се изнервяте, поддържате тялото си в добра форма, подлагате се на прегледи, редовно посещавате лекар и се вслушвате в препоръките му, тогава нещо лошо едва ли ще се случи. Но лошите навици на майката могат да навредят на бебето..

Понякога коарктацията на аортата се среща при възрастни. В този случай патологията не е вродена. Такива аномалии се развиват по други причини:

  • травма на гръдния кош;
  • съдова травма;
  • атеросклеротично съдово увреждане, атеросклероза: плаките стесняват аортния лумен;
  • Болест на Takayasu, аортно възпаление.

Класификация

Клиничната картина може да се различава в зависимост от вида на патологията. Има класификация по възрастта на пациента (възрастен, педиатричен), местоположение на стеноза, нейната форма, анатомични особености, етапи на развитие, съпътстващи заболявания. Лекарят ще разбере тези подробности след поставяне на диагнозата. Ехографията на сърцето не е достатъчна. Необходим е подробен преглед (ехокардиография, ЯМР, аортография, кардиограма, електрокардиограма, катетеризация, тестове). Схемата на лечение, видът на операцията и прогнозата зависят от резултатите..

По форма и анатомични характеристики те се отличават:

  • изолирана коарктация (няма други заболявания на сърцето и кръвоносните съдове, установена е само тази аномалия);
  • стесняването на аортата е придружено от увреждане на интервентрикуларната преграда;
  • стеноза и открит артериален дуктус;
  • има и други сърдечни дефекти и съдови патологии.

По местоположение и вариант на потока:

  1. Типично. На мястото на завоя на аортата.
  2. Нетипично. В областта на корема или гърдите.
  • На децата. Кръвта тече през артериалния канал, който все още не е затворен. Кръвообращението практически не се различава от маточното.
  • Възрастен. Тялото се адаптира. Развиват се допълнителни съдове, през които кръвта тече към стеноза.

Възраст

  1. Критично - до една година. За бебета с такава патология първата година от живота е най-опасният период. Децата на тази възраст имат висока смъртност - 55 - 65%. Коарктацията на аортата при новородени е придружена от тежка сърдечна недостатъчност. Това засяга бъбреците и белите дробове..
  2. Адаптация - 1 - 5 години. Симптомите са по-малко тежки. Тялото "свиква" с ненормално кръвообращение.
  3. Компенсаторно - 6-14 години. Болестта практически не се проявява. Забелязват се само умора, световъртеж, мигрена.
  4. Относителна декомпенсация - 15 - 20 години. Отново се развива сърдечна недостатъчност. Започва кислородно гладуване на органи.
  5. Пълна декомпенсация - 21-30 години. Могат да възникнат сериозни усложнения: инфаркт, инсулт, аневризми, кръвоизливи, остра хипертония, хипертония. Рискът от смърт.

Критични моменти могат да възникнат през всеки от тези периоди. Дори симптомите да не се появят, това не означава, че опасността е отминала..

Лечение

Основното нещо е да не претоварвате тялото. Нито преди, нито след лечение. Без физическо натоварване, стрес, пристрастявания (алкохол, пушене, кафе). Дори нездравословната храна може да влоши състоянието. Няма лекарства, които биха се „справили“ с това заболяване. Само операцията ще помогне (ако няма противопоказания за нея) и постоянно наблюдение от кардиохирург. Други лечения няма да бъдат ефективни. Лекарствата са необходими за облекчаване на симптомите на хипертония. Лекарствата се използват за намаляване на риска от инфекция. Те също така подобряват състоянието на тъканите на мозъка, бъбреците и миокарда, които са отслабени от липсата на кислород..

Лечението на коарктацията на аортата обикновено се провежда на възраст от 1 до 5 години, ако няма усложнения. Първо те правят тестове, провеждат ултразвук и ядрено-магнитен резонанс, катетеризация, аортография, записват кардиограма. Това е дълъг процес. Ако случаят е критичен, операцията може да се извърши на бебета до една година. Не трябва да отлагате посещението си на лекар. Колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-лоша е следоперативната прогноза. Ако не започнете лечение преди 10-годишна възраст, ще бъде твърде късно.

  1. Балонна дилатация. Подходящо, ако стенозата е незначителна. Или експлоатираният преди това плавателен съд отново се е стеснил. Балон се вкарва в аортата и се надува. По този начин стените са опънати. Съдът може да бъде фиксиран със стентове - те задават желания размер на аортата.
  2. Аортопластика. За възстановяване се взема материал от субклавиалната артерия.
  3. Пластмасова реконструкция. Аортата се изрязва и зашива без стеноза. Подходящо, ако стеснението е кратко и можете да свържете краищата на съда.
  4. Съдова протеза. Стенозата се премахва напълно и на нейно място се поставя „протеза“ от синтетичен материал.
  5. Байпас байпас. Към аортата се „добавя“ синтетичен съд, чиито краища са прикрепени над и под коарктацията. Оказва се заобиколно решение за притока на кръв.

Прогноза и препоръки

Пациентите рядко живеят 20–35 години без операция. Рискът от смърт по време на ранна детска възраст е висок. Въпреки че зависи от стенозата - ако стеснението е незначително, то не е толкова опасно. Лечението е трудно и продължително. Но това дава положителни резултати в 95% от случаите. Прогнозата зависи от класификацията на заболяването, възрастта на пациента и други свързани фактори. В идеалния случай животът на пациента може да бъде удължен до 40 - 50 години. Но в същото време трябва да следите здравето си, тонуса, да приемате лекарства.

Необходимо е да се избягват всякакви физически натоварвания, стрес. Привържете се към правилното хранене. И, най-важното, да бъдете постоянно наблюдавани от лекар, да се подлагате на редовни прегледи. Винаги съществува риск от повторна стеноза и сърдечна недостатъчност..

По време на рехабилитационния период все пак ще се появят някои симптоми. Например високо кръвно налягане, слабост, световъртеж. Лекарите ще предписват лекарства, които ще ви накарат да се чувствате по-добре. Можете да разберете нещо конкретно след операция и рехабилитация. Лекарят ще постави повторна диагноза и ще ви каже дали има резултати. Той също така ще даде подробни препоръки, които трябва да се следват..

Коарктацията на аортата при деца и възрастни се появява по различни причини. Обикновено това е вродена патология - тя се появява на етапа на формиране на плода. Но поради травма и съдово възпаление може да се развие в зряла възраст. Това е много опасно заболяване, което не може да бъде излекувано с хапчета. Само операцията ще помогне. Без хирургическа намеса съществува риск от смърт.

Коарктация на аортата

Коарктацията на аортата е вродена форма на стесняване на лумена на аортата в един от нейните сегменти, локализиран в зоната на провлака, тоест в областта на прехода на дъгата в низходящата област. Няколко пъти по-рядко се наблюдава патология във възходящата и коремната област..

Причините за появата на такъв сърдечен дефект все още не са напълно изяснени, но специалистите в областта на кардиологията са извлекли няколко теории относно произхода на заболяването. Освен това са идентифицирани голям брой предразполагащи фактори..

Симптомите на заболяването започват да се проявяват още в ранна детска възраст, най-често има задух, тежка кашлица, повишена тревожност, силно замайване, сърцебиене и кръвоизливи от носната кухина.

Диагностиката се основава на прилагането на инструментални процедури, сред които основно място се отделя на ЕКГ и ЕхоКГ. Освен това се изисква задълбочен физически преглед.

Терапевтичните мерки се ограничават до извършване на хирургични операции, тъй като консервативните методи на терапия в този случай не носят положителен резултат.

Според международната класификация на болестите от десетата ревизия, такава болест има свой собствен код. Кодът на ICD-10 ще бъде Q25.1.

Етиология

Коарктацията на аортата при деца се счита за доста често срещана сърдечна аномалия, която се открива с честота от 7,5%. Прави впечатление, че най-често се диагностицира сред мъжете. Освен това в преобладаващото мнозинство от ситуации такъв дефект се допълва от други вродени увреждания в развитието, най-често срещаните от които са:

  • отворен артериален канал;
  • различни дефекти на междукамерната преграда;
  • недостатъчност на митралната клапа;
  • транспониране на големи съдове.

Към днешна дата няколко теории обикновено се считат за причина за образуването на такъв дефект в аортата:

  • неправилно сливане на аортните дъги по време на развитието на ембриона;
  • затваряне на PDA или патентен дуктус артериос, придружено от прикрепването на близката част на аортата към патологичния процес. Такова отклонение се формира почти веднага след раждането на бебето, докато стените на канала са податливи на колапс и белези;
  • наличието на полумесечен лигамент на аортата, което води до стесняване на провлака при наличие на припокриване на PDA;
  • индивидуални разлики във вътрематочното кръвообращение на плода.

Предразполагащите фактори, които увеличават вероятността от такъв сърдечен дефект, обикновено се приписват на:

  • обременена наследственост;
  • условия на околната среда, което има отрицателен ефект върху полагането, развитието на тъканите и вътрешните органи на плода вътре в утробата;
  • вирусни заболявания, пренесени през първия триместър;
  • неконтролирано използване на лекарства до 12 гестационна седмица - това трябва да включва хормонални вещества, както и лекарства, насочени към спиране на високия кръвен тонус и срещу заболявания на нервната система;
  • злоупотреба с алкохолни напитки и пушене на цигари по време на бременност;
  • професионални рискове, по-специално контакт на бъдещата майка с бои, лакове, бензин и други химикали;
  • наличието в медицинската история на жената на захарен диабет, патологии на тазовите органи, както и предишни аборти;
  • възрастовата категория на бременна жена, а именно над 35 години;
  • редовно пиене (веднъж на ден е достатъчно) повече от 8 грама силно кафе.

Също така си струва да се има предвид, че коарктацията на аортата се среща при около всеки 10 пациенти с диагноза синдром на Шерешевски-Търнър, което е хромозомно заболяване.

Класификация

Обикновено кардиолозите разграничават два вида такъв вроден дефект:

  • възрастен - е такъв за сегментарна стеноза на лумена на аортата под частта, от която лявата подключична артерия се отклонява от нея и артериалният канал е затворен;
  • детски - в такива ситуации има локално недоразвитие на аортата с подобна локализация, но ductus arteriosus е отворен.

Въз основа на анатомичните особености са известни такива форми на заболяването:

  • изолиран - в такива ситуации се наблюдава само коарктация, без наличие на други отклонения. Това е най-често срещаният тип, диагностициран при 73% от пациентите;
  • в комбинация с PDA - е само 5%;
  • придружени от други вродени сърдечни дефекти, които бяха споменати по-горе. Открива се в 12% от ситуациите.

Вторият тип заболяване има своя собствена класификация и е разделен на:

  • постдуктални - локализирани под мястото, където се намира отвореният аортен канал;
  • юкстадуктален - разположен на едно ниво с PDA;
  • preductal - отвореният аортен канал е разположен под коарктацията на аортата.

С напредването на болестта тя преминава през няколко периода:

  • критичен - наблюдава се при бебета, които още не са навършили една година. Различава се в развитието на сърдечна недостатъчност и висока смъртност;
  • адаптивна - наблюдава се при деца от 1 до 5 години. Основата на клиничната картина е само умора и задух;
  • компенсаторна - открива се на възраст от 5 до 15 години и често е напълно безсимптомна;
  • относителна декомпенсация - развива се при пациенти в интервала от 15 до 20 години. Струва си да се отбележи, че по време на пубертета симптомите на неуспех се появяват отново;
  • декомпенсация - такава коарктация на аортата при възрастни на възраст 20-40 години се изразява в злокачествена хипертония, сърдечна недостатъчност и също има висок риск от смърт.

В зависимост от местоположението на дефекта на огнището има такива възможности за патология:

  • типично - в зоната на преход на дъгата към низходящия регион;
  • атипични - в гръдната и коремната област.

Отделно си струва да се подчертае псевдокоарктацията на аортата при новородено - това е деформация, подобна на коарктацията, но не пречи на кръвния поток. Това се дължи на факта, че става дума за обикновена извитост или удължаване на аортната дъга.

Симптоми

Клиничната картина на такова заболяване е неспецифична, тоест характерна е за голям брой други сърдечни заболявания. Въпреки това, симптомите при деца и възрастни ще бъдат малко по-различни..

Симптомите на коарктация на аортата при новородени и кърмачета включват:

  • лошо наддаване на тегло;
  • изоставане от връстниците в двигателното и физическото развитие;
  • намален апетит и бавно кърмене;
  • бледност на кожата;
  • цианоза на носогубния триъгълник, както и върховете на пръстите на ръцете и краката;
  • задух и кашлица;
  • увеличени дихателни движения, които достигат до 100 повторения в минута;
  • повишена тревожност;
  • неразумни пристъпи на силен плач;
  • енергично движение на краката, което може да показва появата на болка в сърцето.

Клиничните признаци на заболяването при по-големи деца са:

  • силно главоболие;
  • силно пулсиране в слепоочията;
  • дискомфорт в областта на сърцето;
  • бърза умствена умора;
  • увреждане на паметта;
  • намалено зрение;
  • болезненост в прасците при продължително ходене;
  • шум в ушите;
  • виене на свят;
  • по-добро развитие на горната част на тялото в сравнение с долната;
  • постоянна слабост;
  • студени крака;
  • повишено кръвно налягане;
  • чувство на прекъсване във функционирането на сърцето.

При възрастни пациенти симптомите на коарктация на аортата ще бъдат както следва:

  • белодробна хипертония;
  • нарушение на менструалния цикъл при жените;
  • кървене от носа;
  • периоди на загуба на съзнание;
  • чувство на изтръпване и студенина;
  • промяна в походката и куцането;
  • крампи на долните крайници;
  • стомашни болки;
  • тежест в главата;
  • задух и суха кашлица - такива признаци се появяват само при физическо натоварване;
  • повишаване на кръвното налягане с умерена активност;
  • нарушение на сърдечната честота;
  • намалена производителност.

Пренебрегването на симптомите води до животозастрашаващи последици или ранна смърт.

Диагностика

За да се диагностицира такова вродено сърдечно заболяване при дете или възрастен, е необходимо да се извърши цял набор от инструментални изследвания, но те трябва да бъдат предшествани от манипулации, извършвани директно от кардиолог, а именно:

  • запознаване с историята на заболяването не само на пациента, но и на неговите роднини;
  • събиране и анализ на историята на живота на жената по време на раждането на дете - това ще помогне на лекаря да разбере кой предразполагащ фактор е повлиял на развитието на такъв дефект в аортата;
  • задълбочен физически преглед, който задължително включва оценка на състоянието на кожата, типа на тялото и прослушване на пациента с фонендоскоп;
  • подробно проучване на родителите на пациента - това ще позволи на клинициста да научи повече за тежестта на симптомите и тежестта на хода на заболяването.

Инструменталната диагностика включва изпълнението на:

  • ЕКГ и ЕхоКГ;
  • ежедневно наблюдение на електрокардиограмата;
  • рентгенография на гръдната кост;
  • сондиране на кухините на сърцето;
  • сърдечна катетеризация с аортография;
  • CT и MRI;
  • вентрикулография;
  • коронарография.

Лабораторните изследвания са ограничени до извършване на общ клиничен анализ на кръвта и урината, както и биохимия на кръвта и PCR тестове.

Такъв сърдечен дефект трябва да се разграничава от:

  • хипертония на вазоренал и ефективни форми;
  • аортна болест на сърцето;
  • Синдром на Takayasu.

Лечение

Потвърждението на диагнозата е индикация за медицинска намеса. Операцията на коарктация на аортата се извършва в ранния период - при пациенти във възрастова категория от 1 до 3 години, но в критични случаи е възможно да се извършва хирургическа помощ, докато пациентът достигне 1 година.

Въпреки факта, че сърдечната хирургия е единственият начин да се отървете от болестта, тя има няколко противопоказания:

  • устойчива на терапия белодробна хипертония;
  • хода на възникналите тежки, нелечими вторични патологии;
  • краен стадий на сърдечна недостатъчност.

Хирургичното лечение на аортната коарктация се извършва с помощта на:

  • локална пластична реконструкция на аортата;
  • изрязване на дефекта с последващо протезиране;
  • образуването на байпас анастомози;
  • балонна дилатация на аортата.

Изборът на метода на медицинска намеса се избира индивидуално за всеки пациент.

Възможни усложнения

Липсата на лечение за коарктация на аортата е изпълнена със следните последици:

  • аневризма с последващо разкъсване;
  • кръвоизлив в мозъка;
  • стратификация на съдовете на главата и шията;
  • исхемичен или хеморагичен инсулт;
  • инфекциозен или септичен ендокардит;
  • сърдечна недостатъчност.

Вероятността от усложнения след сърдечна операция не е изключена. Те включват:

  • исхемия на гръбначния мозък;
  • тромбоза на оперираните участъци на аортата;
  • руптура на анастомозата;
  • възстановяване на аортата;
  • гангрена на лявата ръка.

Профилактика и прогноза

Няма специално разработени превантивни мерки за предотвратяване на образуването на такъв аортен дефект. Единственото нещо, което може да се направи, за да се намали вероятността от коарктация на аортата, е да се наблюдава адекватно управление на бременността..

Прогнозата на заболяването е относително благоприятна - средно продължителността на живота на хората с такава диагноза достига 35 години. Пълното отсъствие на помощта на кардиохирург води до факта, че 55% от пациентите са фатални през първата година от живота. При навременна хирургическа интервенция се наблюдават положителни резултати при около 90% от пациентите, но при условие, че операцията се извършва преди 10-годишна възраст. Пациентите, претърпели операция, трябва да бъдат регистрирани за цял живот при кардиолог или кардиохирург.

Какво представлява коарктацията на аортата, симптоми и лечение

Коарктацията на аортата като медицински термин идва от латинското „coarctatius“, което означава „стеснен, свит“. Тоест това се отнася до стесняване на аортата в някаква ограничена зона. Особеностите на патологията включват способността й да се комбинира с вродени сърдечни дефекти. Тази комбинация се среща в 8 процента от всички случаи на вродени малформации. Това се случва малко по-често при мъжете..

Промените в хемодинамиката също са характерни за коарктацията на аортата. Стесняването на аортата увеличава съпротивлението на кръвния поток, което води до систолно претоварване на лявата камера на сърцето. Повишено налягане се случва в аортната дъга, а под свиването - падане, което нарушава кръвоснабдяването на коремната кухина и долните крайници.

Естествено, тялото се опитва да компенсира хемодинамичното нарушение, като заобикаля кръвоснабдяването около стеснената аорта.

Какво представлява коарктацията на аортата

Коарктацията на аортата е вродено разстройство, характеризиращо се с необичайно стесняване или абсолютна атрезия (запушване) на специфична област на аортата.

В зависимост от локализацията на стенозата, коарктацията е:

  • Коарктация на аортата със стесняване в провлака. Най-често срещаният вариант. В този случай стенозата се намира проксимално (отгоре) или дистално (отдолу) на сливането на патентния дуктус артериос (OAT), но се намира на границата на аортната дъга и нейния низходящ участък.
  • Също така, има един вид коарктация, при която стеснението на аортата е разположено специално при вливането на ОАТ. Тази опция се нарича юкстадуктална коарктация на аортата;
  • По-рядко се появява обструкция в по-дисталната аорта (низходяща или коремна).

Характеристика:

Понякога (10-20%) е независимо и изолирано заболяване. Много по-често (80-90%) е придружено от други вродени малформации на органите на сърдечно-съдовата система.

Патологията има различни и неспецифични (нехарактерни) симптоми, поради което е трудно да се установи коарктация на аортата без допълнително изследване.

Това заболяване влияе отрицателно върху растежа и развитието на човек, в някои случаи е фатално. Въпреки това често има случаи на нормална жизнена активност при тази патология..

В лечебните заведения се използват различни консервативни (фармакотерапевтични) методи на лечение за облекчаване на патологичните симптоми. Защото коарктацията на аортата е анатомична аномалия, тогава е необходимо хирургично лечение.

Само комплексното лечение показва положителна динамика на лечението и добър резултат. След предприетите мерки патологичните симптоми се изравняват (намаляват) и качеството на живот се подобрява.

Стесняване на причините

Всички причини за тази патология не са надеждно известни, но лекарите идентифицират няколко теории, обясняващи възможните варианти за появата на аномалията:

  • Най-вероятната и общоприета теория е, която обяснява образуването на коарктация поради нарушение на сливането на аортните дъги при вътрематочно развитие;
  • Теория на Шкода. Скоро след раждането на дете каналът на Bottal се заразява и се превръща в непроходима структура - артериалната връзка. Това е естествен физиологичен процес. По време на образуването на белези и трансформацията на артерия в лигамент се включва определена област на аортата. Това допринася за нейното стесняване или пълно запушване, което причинява образуването на коарктация.
  • В съответствие с теорията на Андерсън-Бекер, тази патология се формира поради наличието на фалциформен лигамент на аортата. Той причинява стесняване на аортата в определена област с заличаване на общия артериален дуктус.
  • Теорията на Рудолф гласи, че коарктацията се формира поради особеностите на хемодинамиката на ембриона. В резултат на нарушения на кръвообращението на плода по време на пренаталната онтогенеза се образува значително стесняване на аортната кухина и след раждането се развива пълна коарктация..

Защо коарктацията на аортата е опасна?

Аортата е най-големият съд в човешкото тяло, в който богата на кислород кръв тече към тъканите и органите. Наличието на патологично стесняване или дори пълно запушване на лумена води до сериозни хемодинамични нарушения.

В ситуация, при която диаметърът на стенозата е една трета от диаметъра на аортния лумен, се развива градиент на налягането. Този спад на кръвното налягане води до образуването на два дисбалансирани режима на циркулация в системната циркулация..

Коарктация на аортата

Коарктация на аортата - вродена сегментарна стеноза (или пълна атрезия) на аортата в провлака - преходът на дъгата към низходящата част; по-рядко - в низходяща, възходяща или коремна област. Коарктацията на аортата се проявява в детска възраст чрез тревожност, кашлица, цианоза, задух, хипотрофия, умора, световъртеж, сърцебиене, кървене от носа. При диагностициране на коарктацията на аортата се вземат предвид данни от ЕКГ, рентгенография на гръдния кош, ехокардиография, сондиране на сърдечната кухина, възходяща аортография, лява вентрикулография, коронарна ангиография. Методите на хирургично лечение на аортна коарктация са транслуминална балонна дилатация, истмопластика (директна и индиректна), резекция на аортната коарктация, шунтиране.

МКБ-10

  • Причини за коарктация на аортата
  • Особености на хемодинамиката в коарктацията на аортата
  • Класификация на аортната коарктация
  • Симптоми на аортна коарктация
  • Диагностика на коарктацията на аортата
  • Лечение на аортна коарктация
  • Прогноза на коарктацията на аортата
  • Цени на лечение

Главна информация

Коарктацията на аортата е вродена аномалия на аортата, характеризираща се с нейната стеноза, като правило, на типично място - дистално от лявата субклавиална артерия, на кръстовището на дъгата в низходящата аорта. В детската кардиология коарктацията на аортата се случва с честота 7,5%, докато 2-2,5 пъти по-често при мъжете. В 60-70% от случаите коарктацията на аортата се комбинира с други вродени сърдечни дефекти: артериален дуктус (70%), дефект на вентрикуларна преграда (53%), аортна стеноза (14%), стеноза или недостатъчност на митралната клапа (3-5%), по-рядко с транспониране на големи съдове. Някои новородени с коарктация на аортата имат тежки екстракардиални вродени малформации.

Причини за коарктация на аортата

В сърдечната хирургия се разглеждат няколко теории за образуването на аортна коарктация. Общоприето е, че дефектът се основава на нарушение на сливането на аортните дъги през периода на ембриогенеза. Според теорията на Skoda коарктацията на аортата се формира поради затварянето на патентния дуктус артериос (PDA) с едновременно засягане на съседната част на аортата. Заличаването на канала на Batall се случва малко след раждането; докато стените на канала се срутват и образуват белег. Когато аортната стена участва в този процес, тя стеснява или напълно затваря лумена в определена област.

Според теорията на Андерсън-Бекер, причината за коарктацията може да бъде наличието на фалциформен лигамент на аортата, което причинява стесняване на провлака, когато PDA е заличен в областта на местоположението му.

В съответствие с хемодинамичната теория на Рудолф, коарктацията на аортата е следствие от характеристиките на вътрематочната циркулация на плода. По време на вътрематочното развитие 50% от изтласкването на кръв от вентрикулите преминава през възходящата аорта, 65% през низходящата аорта, докато само 25% от кръвта навлиза в провлака на аортата. Този факт е свързан с относителната стеснение на аортния провлак, който при някои условия (при наличие на дефекти на преградата) продължава и се влошава след раждането на детето.

Особености на хемодинамиката в коарктацията на аортата

Типичното местоположение на стенозата е крайният участък на аортната дъга между артериалния канал и устието на лявата субклавиална артерия (областта на аортния провлак). На това място коарктацията на аортата се открива при 90-98% от пациентите. Отвън стеснението може да бъде подобно на пясъчен часовник или свиване с нормален диаметър на аортата в проксималните и дисталните области. Външното стесняване по правило не съответства на размера на вътрешния диаметър на аортата, тъй като в лумена на аортата е разположена надвиснала полумесечна гънка или диафрагма, която в някои случаи напълно припокрива вътрешния лумен на съда. Дължината на коарктацията на аортата може да варира от няколко mm до 10 cm или повече, но по-често тя е ограничена до 1-2 cm.

Стенотична промяна в аортата в точката на преход на свода в низходящата част води до развитието на два режима на кръвообращение в системния кръг: близо до мястото, където кръвотокът е затруднен, има артериална хипертония, дистално - хипотония. Във връзка със съществуващите хемодинамични нарушения при пациенти с коарктация на аортата се активират компенсаторни механизми - развива се хипертрофия на миокарда на лявата камера, увеличава се ударният и минутен обем, разширява се диаметърът на възходящата аорта и нейните клонове, разширява се мрежата на обезпеченията. При деца над 10-годишна възраст атеросклеротичните промени вече се отбелязват в аортата и кръвоносните съдове..

Характеристиките на хемодинамиката при коарктацията на аортата се влияят значително от съпътстващите вродени сърдечни и съдови дефекти. С течение на времето настъпват промени в артериите, участващи в съпътстващата циркулация (междуребрена, вътрешна гръдна, странична гръдна, лопаточна, епигастрална и др.): Стените им стават по-тънки и диаметърът се увеличава, предразполагайки към образуването на претенотични и постстенотични аортни аневризми, аневризми артерии на мозъка и др. Обикновено аневризмална вазодилатация се наблюдава при пациенти на възраст над 20 години.

Налягането на извитите и разширени междуребрени артерии върху ребрата насърчава образуването на прорези (прорези) по долните ръбове на ребрата. Тези промени се появяват при пациенти с аортна коарктация на възраст над 15 години..

Класификация на аортната коарктация

Като се има предвид локализацията на патологичното стесняване, се различава коарктацията в провлака, възходяща, низходяща, гръдна, коремна аорта. Някои източници идентифицират следните анатомични варианти на дефекта - предуктална стеноза (стесняване на аортата проксимално до сливането на PDA) и постдуктална стеноза (стесняване на аортата дистално до сливането на PDA).

Според критерия за множеството аномалии на сърцето и кръвоносните съдове, А. В. Покровски класифицира 3 вида коарктация на аортата:

  • Тип 1 - изолирана коарктация на аортата (73%);
  • Тип 2 - комбинация от коарктация на аортата с PDA; с артериална или венозна кръвна секреция (5%);
  • Тип 3 - комбинация от коарктация на аортата с други хемодинамично значими аномалии на кръвоносните съдове и ИБС (12%).

В естествения ход на коарктацията на аортата има 5 периода:

  • I (критичен период) - при деца под 1 година; характеризира се със симптоми на циркулаторна недостатъчност в тесен кръг; висока смъртност от тежка сърдечно-белодробна и бъбречна недостатъчност, особено когато коарктацията на аортата се комбинира с други ИБС.
  • II (период на адаптация) - при деца от 1 до 5 години; характеризиращо се с намаляване на симптомите на циркулаторна недостатъчност, което обикновено е представено от повишена умора и задух.
  • III (компенсаторен период) - при деца от 5 до 15 години; характеризиращо се с преобладаващо безсимптомно протичане.
  • IV (период на развитие на относителна декомпенсация) - при пациенти на възраст 15-20 години; по време на пубертета признаците на циркулаторна недостатъчност се увеличават.
  • V (период на декомпенсация) - при пациенти на възраст 20-40 години; характеризираща се с признаци на артериална хипертония, тежка сърдечна недостатъчност на лявата и дясната камера, висока смъртност.

Симптоми на аортна коарктация

Клиничната картина на коарктацията на аортата се представя от много симптоми; проявите и тяхната тежест зависят от периода на протичане на дефекта и свързаните с него аномалии, които засягат интракардиалната и системната хемодинамика. Малките деца с коарктация на аортата могат да имат забавен растеж и наддаване на тегло. Преобладават симптомите на левокамерна недостатъчност: ортопнея, задух, сърдечна астма, белодробен оток.

В по-напреднала възраст, поради развитието на белодробна хипертония, са характерни оплаквания от световъртеж, главоболие, сърцебиене, шум в ушите и намалена зрителна острота. При коарктация на аортата често се наблюдават кървене от носа, припадък, хемоптиза, чувство на изтръпване и студенина, интермитентна клаудикация, спазми в долните крайници, коремни болки, причинени от чревна исхемия.

Средната продължителност на живота на пациентите с аортна коарктация е 30-35 години, около 40% от пациентите умират в критичния период (на възраст под 1 година). Най-честите причини за смърт през периода на декомпенсация са сърдечна недостатъчност, септичен ендокардит, руптура на аортните аневризми, хеморагичен инсулт.

Диагностика на коарктацията на аортата

При прегледа се обръща внимание на наличието на атлетичен тип тяло (преобладаващо развитие на раменния пояс с тънки долни крайници); повишена пулсация на сънните и междуребрените артерии, отслабване или отсъствие на пулсация в бедрените артерии; повишено кръвно налягане в горните крайници с намаляване на кръвното налягане в долните крайници; систоличен шум над върха и основата на сърцето, върху сънните артерии и др..

При диагностицирането на коарктацията на аортата решаваща роля играят инструменталните изследвания: ЕКГ, ЕхоКГ, аортография, рентгенография на гръдния кош и рентгенография на сърцето с контраст на хранопровода, сондиране на сърдечни кухини, вентрикулография и др..

Електрокардиографските данни показват претоварване и хипертрофия на лявото и / или дясното сърце, исхемични промени в миокарда. Рентгеновата картина се характеризира с кардиомегалия, изпъкналост на арката на белодробната артерия, промяна в конфигурацията на сянката на аортната дъга и използване на ребрата.

Ехокардиографията може директно да визуализира коарктацията на аортата и да определи степента на стеноза. По-големите деца и възрастните могат да имат трансезофагеална ехокардиография.

С катетеризация на сърдечните кухини, предстенотична хипертония и постстенотична хипотония се определя намаляване на парциалното налягане на кислорода в постстенотичната аорта. С помощта на възходяща аортография и лява камера се открива стеноза, оценява се нейната степен и анатомичен вариант. Коронарната ангиография за коарктация на аортата е показана при наличие на епизоди на ангина пекторис, както и при планиране на операция за пациенти над 40-годишна възраст за изключване на ИБС.

Коарктацията на аортата трябва да се диференцира от другите патологични състояния, възникващи със симптоми на белодробна хипертония: вазоренална и есенциална артериална хипертония, аортна болест на сърцето, неспецифичен аортит (болест на Takayasu).

Лечение на аортна коарктация

С коарктацията на аортата има нужда от лекарствена профилактика на инфекциозен ендокардит, корекция на артериална хипертония и сърдечна недостатъчност. Елиминирането на анатомичния дефект на аортата се извършва само чрез операция.

Сърдечната хирургия за коарктация на аортата се извършва рано (при критичен дефект - до 1 година, в други случаи на възраст от 1 до 3 години). Противопоказания за хирургично лечение на аортна коарктация са необратима степен на белодробна хипертония, наличие на тежка или некоригирана съпътстваща патология, краен стадий на сърдечна недостатъчност.

Понастоящем за лечение на аортна коарктация се предлагат следните видове отворена хирургия:

  • I. Локална пластична реконструкция на аортата: резекция на стенотичната част на аортата с налагане на анастомоза от край до край; директна истмопластика с надлъжна дисекция на стеноза и зашиване на аортата в напречна посока; непряка истмопластика (използване на клапан от лявата субклавиална артерия или синтетичен пластир, с налагане на каротидно-субклавиална анастомоза).
  • II.Резекция на коарктацията на аортата с протезиране: заместване на дефекта с артериален хомографт или синтетична протеза.
  • III. Байпас на анастомози: Байпасно присаждане с помощта на лявата субклавиална артерия, артерия на далака или гофрирана съдова присадка.

В случай на локална или тандемна стеноза и отсъствие на изразена калцификация и фиброза в областта на коарктацията се извършва транслуминална балонна дилатация на аортата. Следоперативните усложнения могат да включват развитие на аортна реарктация, аневризма, кървене; разкъсвания на анастомози, тромбоза на реконструираните участъци на аортата; исхемия на гръбначния мозък, исхемична гангрена на левия горен крайник и др..

Прогноза на коарктацията на аортата

Естественият ход на коарктацията на аортата се определя от варианта на стесняване на аортата, наличието на други вродени сърдечни заболявания и като цяло има изключително лоша прогноза. При липса на сърдечна хирургия 40-55% от пациентите умират през първата година от живота. С навременното хирургично лечение на коарктацията на аортата могат да се постигнат добри дългосрочни резултати при 80-95% от пациентите, особено ако операцията е извършена преди навършване на 10 години.

Оперираните пациенти с коарктация на аортата са под наблюдение на кардиолог и кардиохирург за цял живот; препоръчват им се да ограничат физическата активност и натоварването, редовни контролни прегледи за изключване на следоперативни усложнения. Резултатът от бременността след реконструктивна операция за коарктация на аортата обикновено е благоприятен. В хода на бременността се предписват антихипертензивни лекарства за предотвратяване на руптура на аортата и предотвратяване на инфекциозен ендокардит.

Вътречерепна хипертония: причини, признаци и лечения

Разширени вени на долните крайници симптоми симптоми и лечение