Аномалия на Арнолд-Киари I

Аномалия на Арнолд-Киари I - спускане на малките мозъчни сливици във фораменния магнум с компресия на продълговатия мозък. Може да се комбинира със сирингомиелия, базиларна импресия или инвагинация, асимилация на атласа. Симптомите корелират със степента на спад. Избраният метод за диагностика е ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Хирургично лечение, ламинектомия (отстраняване на сводовете на горните шийни прешлени) с декомпресивна краниектомия на задната черепна ямка и пластика на твърдата мозъчна обвивка, се използва само ако пациентът има неврологичен дефицит без ефект на консервативна терапия в продължение на 2-3 месеца.
от д-р Хенри Найп и д-р Франк Гайард и сътр.

Епидемиология

Аномалията на Арнолд-Киари I е по-често при жените [2].

Клинична картина

За разлика от малформациите на Chiari II, III и IV, аномалията на Arnold Chiari I често е безсимптомна.
Вероятността да станат клинични прояви е пропорционална на степента на понижаване на сливиците. Всички пациенти с пролапс на сливиците над 12 mm са симптоматични, докато приблизително 30% от пролапса между 5 и 10 mm е безсимптомно [1].
Компресията на мозъчния ствол (продълговатия мозък) може да причини сирингомиелия със съответни симптоми и клинична картина (тилна болка, нарушение на преглъщането, атаксия) с различна тежест, симптоми на увреждане на гръбначния мозък и др..

Придружаващи заболявания

Сирингомиелия на шийните прешлени се появява през

35% (варира от 20 до 56%), хидроцефалия в 30% [1,3] случая, като и в двата случая се смята, че тези промени се развиват в резултат на нарушена динамика на CSF, централния канал и около гръбначния мозък.
IN

35% (23-45%) разкриват скелетни аномалии [1, 3]:

  • платибазия / базиларен отпечатък
  • атланто-тилна асимилация
  • Деформация на Шпренгел
  • Синдром на Klippel-Feil

Патология

Аномалията на Arnold Chiari I се характеризира с пролапс на сливиците на малкия мозък през foramen magnum, главно в резултат на несъответствие между размера на малкия мозък и задната ямка. Аномалията на Арнолд Киари I трябва да бъде разграничена от ектопията на сливиците, която е асимптоматична и е случайна находка, при която сливиците излизат през отвора на магнума не повече от 3-5 mm [1-2].

Рентгенови функции

Патологията се открива чрез измерване на максималното разстояние, на което сливиците изпъкват под равнината на фораменния магнум (условната линия между ophisthion и базиона), стойностите, използвани за диагнозата, се различават при различните автори [2]:

  • над тилния отвор: нормално
  • 6 мм: аномалия на Арнолд Киари 1

Някои автори използват по-проста градация [1]:

  • над тилния отвор: нормално
  • 5 мм: аномалия на Арнолд Киари 1

Положението на малките мозъчни сливици се променя с възрастта. При новородените сливиците се намират точно под отвора на магнума и се спускат по-надолу с растежа на детето, достигайки най-ниската си точка на възраст от 5 до 15 години. По-късно те се издигат до нивото на foramen magnum [3]. По този начин намаляването на сливиците с 5 mm при дете най-вероятно ще бъде норма, а в зряла възраст тези промени трябва да се разглеждат с подозрение [3].

Съвременните обемни сканирания с висококачествена сагитална реформа визуализират фораменния магнум и сливиците сравнително добре, въпреки че липсата на контраст (в сравнение с ЯМР) затруднява точната оценка. По-често патологията може да се подозира на аксиални изображения, когато медулата покрива сливиците и цереброспиналната течност присъства в малки количества или липсва. Това състояние се нарича „преливане“ на тилната отвора.

Ядрено-магнитен резонанс е методът на избор. Сагиталните резени са най-оптималните за оценка на аномалията на Арнолд Киари I. Аксиалните изображения също дават картина на „претъпкан” тилен отвор.

Лечение и прогноза

Аномалиите на Арнолд Киари I могат да бъдат разделени на три етапа (въпреки че това разделение е малко използвано в ежедневната практика):

  1. безсимптомно
  2. компресия на мозъчния ствол
  3. сирингомиелия

Хирургично лечение се използва само ако пациентът има неврологичен дефицит без ефект от консервативната терапия в продължение на 2-3 месеца. Състои се от ламинектомия (отстраняване на сводовете на горните шийни прешлени) с декомпресивна краниектомия на задната черепна ямка и пластика на твърдата мозъчна обвивка.

История

За първи път описано през 1891 г. от Ханс Киари, австрийски патолог (1851-1916).

Ектопия на малкия мозък на амигдалата: признаци, диагностика и лечение

Малкият мозък е частта от мозъка, отговорна за координацията на движенията, мускулния тонус и регулирането на настроението. Органът има сложна структура и има сливици, които могат да се спускат в гръбначния канал. Това състояние е известно като ектопия на амигдалата или малформация на Арнолд-Киари..

Местоположение и функция на малките сливици на малкия мозък

Изместването на малките мозъчни сливици причинява психични и неврологични патологии

Сливиците са отделно разположени ядра, за удобство, обединени в една група, тъй като са разположени близо един до друг. Те се намират в дъното на малкия мозък. Ектопията е аномалия, при която сливиците се придвижват към гръбначния канал или се спускат в него през foramen magnum.

Тези формации играят много важна роля, тъй като те са отговорни за настроението и чувството за баланс на човек. Основният проблем на ектопията обаче е свързан с тежки нарушения на мозъчното кръвообращение, в резултат на което могат да възникнат сериозни усложнения, до кома и спиране на дишането..

Нарушаването на малките мозъчни сливици води до редица тежки психични разстройства. Между тях:

  • разстройство от аутистичния спектър;
  • тревожен синдром;
  • биполярно разстройство;
  • шизофрения.

Аномалията в местоположението на сливиците, наречена ектопия, не винаги води до това заболяване и е по-вероятно да причини тежки неврологични симптоми, включително животозастрашаващи нарушения..

Функциите, които изпълняват малките мозъчни сливици, включват:

  • събуждане след сън;
  • чувство на страх;
  • емоционални реакции;
  • способността да изпитвате всякакви емоции;
  • промяна в емоционалните състояния;
  • синтез на хормони;
  • работа на краткосрочна и постоянна памет.

Работата на тези формации се проявява в способността на човека да запомня, възпроизвежда и различава емоционалните реакции на различни стимули. Ето защо аутизмът е свързан с дисфункция на малките мозъчни сливици..

Мозъчните сливици са изиграли важна роля в човешката еволюция, предоставяйки възможност за несъзнателно учене. Именно те регулират така наречения инстинкт за самосъхранение и помагат за оцеляване, фиксирайки реакции към различни стимули, включително опасни. В отговор на всяко потенциално животозастрашаващо събитие се създава определена реакция, която остава в паметта, позволявайки на следващия път да реагира според алгоритмите, вече вградени в мозъка. Тези реакции заемат своето място в дългосрочната памет, като по този начин постоянно поддържат инстинкта за самосъхранение..

Причини за ектопия на сливиците

Наркоманията на бременна жена води до непредсказуеми патологии при нейното неродено дете

Аномалията е пролапсът на сливиците. Трябва да се отбележи, че никога не се открива при деца и се диагностицира за първи път в зряла възраст. Патологиите обикновено се диагностицират случайно, по време на рутинен преглед или когато пациентът има други оплаквания.

Причините за ектопия на малките мозъчни сливици са аномалии в развитието, в резултат на което има несъответствие между размерите на тилния отвор и мозъка. Друга причина са тежките наранявания на главата, които карат сливиците да потънат..

Вродената ектопия се причинява от:

  • вътрематочни инфекции;
  • реакция на плода към лекарства, приемани от майката по време на бременност;
  • употреба на алкохол и наркотици от бременна жена;
  • фетална хипоксия поради пушенето на майката.

Точните причини за пролапса на сливиците обаче са неизвестни, изброените по-вероятно са предразполагащи фактори за развитието на вродена аномалия..

На теория ектопията може да се дължи на родова травма. Дете, преминаващо през родовия канал, може да получи нараняване на главата, в резултат на което ядките на малкия мозък се спускат с течение на времето.

Симптоми на заболяването

Ектопията на дясната церебеларна амигдала е неврологичен синдром, който съчетава следните характеристики:

  • хипертоничност на мускулите на врата;
  • болка във врата при натоварване, като кашлица или кихане;
  • главоболие;
  • виене на свят;
  • шум в ушите;
  • атаки на спиране на дишането по време на сън (апнея);
  • склонност към припадък.

Умерената ектопия на малките мозъчни сливици, при която се наблюдава само изместване на структурите, а не пълен пролапс, може изобщо да няма никакви симптоми. В този случай по време на ЯМР случайно се откриват признаци на ектопия на малките мозъчни сливици.

В редки случаи могат да се появят съпътстващи симптоми, включително:

  • промяна в речта;
  • значително увреждане на слуха и зрението;
  • повишено кръвно налягане при всякакви резки движения;
  • дрезгавост на гласа;
  • периодични парестезии;
  • често изтръпване на ръцете и краката.

Диагностични методи

Ако се появят тревожни симптоми, трябва да се консултирате с невролог. Лекарят ще прегледа пациента, ще провери рефлексите и ще изследва шията. По естеството на хипертоничността на мускулите на шията може да се предположи, че проблемът е причинен от пролапса на малките мозъчни сливици, но е възможно точното му диагностициране само чрез прегледи.

Клиничната картина на ектопия на малките мозъчни сливици е размита, поради което за поставяне на диагноза е необходимо да се направи ЯМР на мозъка - ядрено-магнитен резонанс. По принцип именно този преглед в повечето случаи се предписва на всички пациенти с оплаквания от чести главоболия и световъртеж..

ЯМР: подготовка и провеждане

Ядрено-магнитен резонанс, един от най-добрите съвременни методи за диагностика на мозъка

ЯМР ви позволява да визуализирате промените в мозъка. Апаратът за това изследване генерира магнитно поле, което ви позволява да записвате състоянието на мозъка. Процедурата е безболезнена, но често предизвиква безпокойство за пациентите, тъй като самото устройство е голяма кабина, в която човек е поставен легнал.

ЯМР може да се направи по два начина - с контраст и без контраст. В първия случай в тялото се инжектира лекарство, което ви позволява точно да покажете всички вени, съдове и капиляри на изображението. Като контрастно вещество най-често се използват йодни препарати..

Основните противопоказания за изследването са носенето на пейсмейкър и наличието на чужди метални тела в тялото. Тези ограничения произтичат от факта, че ядрено-магнитен резонанс по същество е голям магнит, който, подобно на всички магнити, действа върху метални предмети. В случай на пейсмейкър, магнитното поле ще го деактивира, представлявайки заплаха за човешкия живот.

Не е необходима специфична подготовка за прегледа, но ако се чувствате клаустрофобични или силно нервни, можете да вземете успокоително след консултация с лекаря, който ще проведе прегледа. Преди да започне процедурата, човек трябва да се преоблече в специални болнични дрехи; за това се издават рокли за еднократна употреба.

Проучването се извършва, както следва. Пациентът ляга на подвижна маса, лекарят напуска стаята и дистанционно контролира процеса. Масата бавно се премества в апарата, след което спира. В този момент в апарата се чуват доста плашещи звуци, които най-често са обект на страх от пациентите. Цялата процедура отнема около десет минути, през които човекът трябва да остане неподвижен и да запази спокойствие..

CT сканиране

Компютърната томография или КТ е алтернатива на ЯМР. Методите са сходни в много отношения, но CT използва рентгенови лъчи (рентгенови лъчи).

Този диагностичен метод е противопоказан при бременни жени, кърмещи жени и малки деца, тъй като рентгеновите лъчи не са безопасни.

Подобно на ЯМР, КТ може да се направи със или без контраст. Контрастът се използва в случаите, когато е необходимо точно да се визуализират съдовите структури, ако има съмнение за ектопия на малките сливици на малкия мозък, се извършва рутинен преглед.

Не се изисква подготовка, пациентът получава всичко, от което се нуждае, точно в лабораторния кабинет. Ще трябва да се преоблечете в болнични тоалети - това е задължително изискване за КТ. Мъжът ляга на масата, която плавно влиза в апарата. Освен това процедурата не се различава от ЯМР. Ако шумът и щраканията предизвикват страх, първо можете да попитате медицинския персонал за тапи за уши.

CT и MRI са еднакво ефективни при ектопия на малките мозъчни сливици и позволяват визуализация на пролапса на структурите. Изборът на метода за изследване остава на лекаря или на самия пациент, тъй като разликите в цената не са основни.

Лечение на ектопия

Трябва да се опитате да се придържате към правилното хранене и да се отървете от лошите навици (пушене, алкохол)

Лечението на ектопия на малките мозъчни сливици зависи от степента на пролапс и тежестта на симптомите. Ако специфични симптоми и признаци на ектопия на малките мозъчни сливици не притесняват пациента, но изследването разкрива наличието на патология, се избират бъдещи тактики. На пациента се препоръчва да промени начина си на живот, да се придържа към дневния режим, да се храни правилно и да избягва наранявания, а също така да показва редовни прегледи, за да следи динамиката на пролапса на сливиците. Ядрено-магнитен резонанс годишно обикновено е достатъчен.

При наличие на умерени неврологични симптоми се избира консервативно лечение. Състои се от следните мерки:

  • прием на нестероидни противовъзпалителни лекарства и аналгетици за облекчаване на главоболие;
  • назначаването на мускулни релаксанти за отпускане на мускулите на врата;
  • прием на лекарства, които подобряват мозъчната циркулация;
  • здравословен начин на живот.

Терапията се провежда в курс, в края на който се изисква повторен преглед. В повечето случаи консервативната терапия е достатъчна, за да може пациентът да живее пълноценен живот и да не изпитва симптоми на ектопия..

Хирургия

Церебеларната ектопия на сливиците може да бъде лекувана хирургично. Този метод е избран при тежки симптоми и значително пролабиране на сливиците. Операцията се състои в връщане на органа във физиологично правилно положение. Процедурата е доста сложна и опасна, поради което се изисква висококвалифициран лекар и следователно не се извършва във всички клиники.

Прогноза и превенция

Прекарвайте повече време на открито

Ектопията на сливиците на малкия мозък е доста сложна и рядка аномалия, но в повечето случаи се лекува успешно с консервативни методи. Основното нещо е да се консултирате с лекар навреме, ако забележите появата на тревожни симптоми..

Редовното лечение с лекарства (средно два пъти годишно) и годишният преглед ви позволяват да нормализирате вашето благосъстояние и да живеете пълноценен живот.

Човек с ектопия на сливиците може да почувства дискомфорт в някои ситуации. Ще трябва да се научите да живеете с това или да решите операция. Възможни са периодични спазми на цервикалните мускули, придружени от остра болка, дължаща се на компресия на прешлените, развитие на метеочувствителност, поради което рязка промяна във времето ще причини дискомфорт. Здравословният начин на живот ще помогне да се осигури благоприятна прогноза с такава диагноза. На пациентите се препоръчва:

  • да откаже от лоши навици;
  • стриктно се придържайте към ежедневието;
  • яжте правилно;
  • ходете редовно на чист въздух;
  • Спортувай.

Доста често младите мъже се интересуват дали са взети в армията с такава диагноза. Ектопията не е противопоказание за задължителната военна служба.

Няма специфична профилактика на заболяването, тъй като точните причини за развитието на тази аномалия не са установени. Невролозите обаче силно препоръчват да се избягват наранявания на главата. Ако нараняването все още е получено, е необходимо да се подложат на прегледи, за да се идентифицират навреме възможни усложнения.

Малформация на Арнолд-Киари: вродена или придобита болест

Аномалията на Арнолд-Киари е увреждане в развитието. И по-конкретно, отклонението се отнася до връзките на мозъка и гръбначния мозък. Мозъкът преминава в гръбната на нивото на foramen magnum. Няма ясна граница на прехода.

Въпреки това местоположението на мозъчния ствол спрямо костите на черепа и шийните прешлени може да се промени по различни причини. Това несъответствие води до компресия на гръбначния мозък в цервикалната област. Нарушена е нормалната циркулация на цереброспиналната течност.

Тази ситуация се нарича още малформация. Името идва от латинското malus (означава лошо) и формация (образование). Просто казано, възниква аномалия в развитието, зад която има промени в структурата и функциите..

В този случай има малформация на Арнолд-Киари в кръстопътя на черепа с гръбначния стълб, тоест мозъчна малформация.

Тази патология е описана от австрийския патолог Ханс Киари (през 1891 г.) и германския патолог Юлиус Арнолд (през 1894 г.). Оттук и сложното име.

Статистиката сочи, че честотата на заболяването не е толкова рядка - до 8,4 случая на 100 хиляди население. В допълнение към аномалията (до 80% от случаите) се открива сирингомиелия (образуване на кисти в тъканта на гръбначния мозък).

Аномалия на Арнолд-Киари - какво е това

За справка. Малформацията на Арнолд-Киари е нарушение в развитието, което води до понижаване на малките мозъчни сливици под анатомичното ниво и до заклещване на продълговатия мозък.

Разположението на малките мозъчни сливици над foramen magnum се счита за норма. В процеса на малформация те могат да се изместят дори до нивото на втория шиен прешлен. С това изместване блокирането на потока на цереброспиналната течност се увеличава..

Не винаги е възможно да разпознаете това заболяване веднага и тогава има остра проява. Проявата на патология се случва на възраст 25 - 40 години.

Ако откриете симптоми, характерни за аномалия, трябва да се консултирате с лекар, в противен случай рискът от развитие на инфаркт на гръбначния мозък се увеличава значително.

Тъй като говорим за отклонение от нормалното развитие на тялото, болестта често се нарича малформация на Арнолд-Киари..

Характеристики на малформация

За справка. Задната част на мозъка се премества във форамен магнум (foramen magnum), когато черепната ямка е твърде малка. В резултат на това се образува дефект, възникват нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност.

Костите на черепа не позволяват на BZO да променя диаметъра си, поради което при всяко изместване на мозъчните структури се нарушават близките тъкани. Последиците от това явление могат да бъдат фатални за пациента..

Продълговатият мозък е отговорен за работата на сърдечно-съдовата и дихателната системи на тялото. Компресията му води не само до неврологичен дефицит, но може да доведе до по-опасни последици, до смъртта на пациента.

Изместването на дясното и лявото полукълбо на малкия мозък спира движението на цереброспиналната течност, което провокира хидроцефалия. Дропсията увеличава риска от усложнения за онези разстройства, които пациентът вече има.

Процентът на пациентите с вродена малформация на Chiari е нисък.

За справка. Последните данни показват придобит характер. Дистопията на малките мозъчни сливици се причинява от бързия растеж на тъканите с бавно протичащи промени в структурата на черепа. Известен също в медицината като ектопия на малките мозъчни сливици.

Симптоматичният синдром на Арнолд Киари може да бъде случайно открит по време на ЯМР.

Причините за развитието на аномалията

Мненията на лекарите относно причините за появата на аномалията се различават. Има няколко теории, които обясняват как се развива дефектът..

Невролозите разграничават две патологии, водещи до образуването на малформация на Chiari:

  • Развитието на плода в утробата може да бъде нарушено - черепната ямка ще бъде по-малка от анатомичната норма, мозъчните области ще придобият обичайните параметри.
  • Размерите на отделите са увеличени, докато параметрите на задната черепна ямка и LBO отговарят на стандартите. Разширяващият се мозък се втурва към дупката.

Прочетете също по темата

Вродена аномалия при дете се развива, ако бременна жена не контролира лекарства, пие алкохол, пуши в началото на бременността.

Освен това вирусните инфекции при бъдещата майка (рубеола, цитомегаловирус) могат да повлияят неблагоприятно върху развитието на плода..

За справка. Началото на заболяването може да бъде предшествано от различни родови травми, хидроцефалия, тежки наранявания на главата при възрастен..

Видове аномалии

Разглеждат се четири типа. Класификацията се извършва въз основа на конкретни основания.

Значителни признаци са следните промени: тези, които са настъпили в мозъка на структурно ниво, тези, които говорят за недоразвитие на черепа.

Малформацията на Арнолд-Киари тип 1 се характеризира с изместване на малките мозъчни сливици, придружено от нарушена циркулация на цереброспиналната течност.

Последният запълва тесния канал на гръбначния мозък, причинявайки хидромиелия. Този тип аномалия има благоприятна прогноза. Често се диагностицира при юноши и възрастни.

Малформация на Арнолд-Киари тип 2 се проявява при новородени бебета. Тук се наблюдава още по-голяма смяна на отделите. В допълнение към малформация, спиналната херния се диагностицира при кърмачета, установява се анормално развитие на гръбначния стълб.

В областта на тила медулата излиза през пиа матер и малкият мозък е там. Това е снимката на аномалия на Арнолд-Киари тип 3.

Внимание. Аномалия на Арнолд-Киари тип 4 се усеща от факта, че малкият мозък на новороденото е слабо развит, не заема правилното анатомично положение. Тази патология прави бебето неподходящо за живот, смъртта е неизбежна..

Тежест

Колко хора живеят с аномалия на Арнолд-Киари 1-ва степен? Този въпрос често се задава от хора, които са чули диагнозата им. Тази степен на тежест е най-ниската; може да не се отбележат клинични прояви.

Травматично увреждане на мозъка и увреждане на гръбначния стълб в горната му част може да провокира появата на симптоми. Разработената невроинфекция също може да стартира процеса..

Аномалиите от 2-ра и 3-та степен вече са придружени от патологични промени в нервната тъкан. Пациентът често се открива:

  • изместване на медулата;
  • Кисти, проводящи CSF;
  • недоразвитие на някои извивки на мозъка;
  • хипоплазия на подкорковите възли.

Малформация на Арнолд-Киари - симптоми

Говорейки за симптомите на аномалия, на първо място е необходимо да се направи разлика между нейните вариационни типове. Първият тип малформация е придружен от няколко синдрома, включително хипертоничен, мозъчен, сирингомиеличен, булбарен и др..

Хипертоничният синдром е повишаване на налягането в черепа (ICP). Симптомите включват интензивна тилна болка, гадене, повръщане и скованост на мускулите на врата..

Церебеларният синдром се характеризира с речеви нарушения, нарушена двигателна функция. В същото време няма яснота на движенията, фината моторика е трудна.

Сирингомиеличният синдром се проявява чрез загуба на усещане в крайниците. Пациентът може да получи случайно изгаряне, без да го забележи веднага. Изследването разкрива кисти на гръбначния мозък.

Други видове аномалии са свързани с по-тежки симптоми.

За справка. При новородените дишането страда, може да спре, има нарушения при преглъщане. Детето не може да се храни добре. Синя кожа, мускулна хипертоничност, нистагъм - това са основните прояви на тези видове аномалии.

Възможни усложнения

Малформацията в някои случаи провокира доста опасни усложнения и може да доведе много пациенти до увреждане. Често се наблюдава увеличаване на ICP, дихателни разстройства, апнея, на фона на малформации, се развиват инфекциозни заболявания на белите дробове и пикочно-половата система.

Прочетете също по темата

За справка. Тежката патология може да причини кома, сърдечен арест и в резултат бърза смърт.

В напреднали случаи реанимацията ви позволява само да поддържате жизненоважни функции, почти е невъзможно да възстановите потиснатия мозък.

Установяване на диагноза

Преглед от невролог, вземане на анамнеза са част от диагнозата - те са необходими, но не са достатъчни.

Енцефалограмата, диагностика на нарушения на кръвообращението в мозъка и шийния отдел на гръбначния стълб могат косвено да покажат наличието на ICP.

С помощта на рентгенография, компютърна томография могат да се регистрират дефекти във формирането на черепа. Но за определяне на състоянието на нервната тъкан такива методи няма да имат много информация..

За справка. Днес ЯМР се счита за единственият надежден метод, който позволява точна диагноза и своевременно разпознаване на синдрома на Арнолд-Киари.

Процедурата включва пълно обездвижване на пациента, което е лесно да се постигне от възрастен. Трудности възникват, когато пациентите са малки деца. В този случай е необходимо използването на обща анестезия..

Възможности за лечение

След поставяне на диагнозата пациентът се лекува от неврохирург или невролог. В изключителни случаи елиминирането на аномалията е възможно само чрез извършване на операция.

Ако единственият симптом на заболяването е главоболието, тогава лекарите се ограничават до медикаментозна терапия. Специалистите избират лекарства:

  • премахване на възпалението (Nise, ибупрофен, диклофенак);
  • аналгетици (кеторол);
  • спазмолитици (Mydocalm).

За справка. Показанието за операция е тежка компресия на частите на мозъка, изразени неврологични нарушения, ако не се наблюдава положителният ефект от приема на лекарства.

Оперативна намеса

Благодарение на операцията е възможно да се премахне прекомерният натиск върху нервната тъкан и да се нормализира движението на цереброспиналната течност. Една от извършените операции е краниовертебралната декомпресия, насочена към увеличаване на размера на задната черепна ямка.

Внимание. Декомпресията принадлежи към класа на травматични и рискови операции. Според статистиката това води до усложнения при всеки десети пациент..

Рискът от смърт при оперирани пациенти е по-висок, отколкото при тези, които не са понасяли операция. Неврохирурзите се опитват да извършват този вид интервенция само в най-екстремните случаи, когато има ясни признаци на мозъчна компресия..

Друга възможност за елиминиране на последствията от малформация включва шунтиране, което е в състояние да осигури оттичането на цереброспиналната течност от черепа. Поради имплантирането на специални тръби, течността се влива в гърдите и коремните кухини, ICP се намалява.

В най-острите случаи се изисква незабавна хоспитализация на пациента и пълният набор от терапевтични, превантивни и коригиращи процедури..

Прогноза за оцеляване

Продължителността на живота зависи от вида на аномалията и нейната тежест. Първият тип ви позволява да направите благоприятна прогноза, тъй като симптомите или напълно липсват, или се появяват след получаване на наранявания на главата.

Ако няма прояви на заболяването, тогава продължителността на живота на пациентите е същата като тази на здравите хора..

При пациенти с втори тип аномалия прогнозата е по-лоша, по-трудно се понася.

Понякога борбата с фокалните неврологични симптоми не дава плод дори при активно лечение с лекарства. В този случай се изисква хирургическа интервенция, така че по-късните промени в неврологичната част да са по-слабо изразени..

За справка. Третият и четвъртият вид малформации са най-тежки за пациентите, прогнозата често е лоша.

Болестта засяга важни структури на мозъка, пациентът има дефекти на вътрешните органи. Функциите на мозъчния ствол често са толкова засегнати, че уврежданията са несъвместими с живота..

Ектопия на церебеларната амигдала: причини, симптоми, диагноза, терапевтични мерки

Една от основните функции на мозъка е да осигури оцеляването на организма дори при изключително екстремни условия. Благодарение на специалната си структура, събития, които са от значение за оцеляването, се записват в паметта чрез изразена емоция. Това емоционално преживяване задейства механизма на запомняне на събитието, което го е причинило и, ако се повтори, възможно най-бързото мобилизиране на защитни структури. Малка нервна структура в малкия мозък е отговорна за целия този процес..

Понятието за амигдалата, тяхното местоположение и функция

Церебеларната амигдала е система от специализирани бадемовидни нервни клетки, разположени в страничния темпорален лоб на мозъка. Като неразделна част от лимбичната структура, той отговаря за изпълнението на различни видове психични процеси:

  • промяна на периода на сън в будно състояние;
  • чувство на страх;
  • някои форми на емоция;
  • навлизането в кръвта на различни видове хормони;
  • процеси за съхранение на информация, т.е. памет.

Тези малки мозъчни тела дават на човека способността бързо да запомня и дългосрочно запазване в памет на емоционални реакции на всякакви промени в света около тях, както и възможност за неосъзнато учене. Освен това обемът на амигдалата директно зависи от нивото на агресивно поведение.

Патология на малките мозъчни сливици

Пораженията на малките мозъчни сливици се срещат при доста широк спектър от различни заболявания. Въз основа на съвременните данни на ICD-10 е възможно увреждане на церебеларните структури със следните патологии:

  • Новообразувания. По-често се срещат медулобластоми (развиват се от ембрионални клетки в задната ямка на черепа), астроцитоми (новообразувание, произтичащо от невроглиални астроцити) и хемангиобластом (злокачествен тумор с неизвестен хистологичен произход);
  • Абсцеси. Те са контактни (обикновено от отогенен произход, т.е. донесени от средното ухо) и метастатични (развиват се по-рядко поради огнища на гнойна инфекция в отдалечени места на тялото);
  • Наследствени заболявания. Церебеларна атаксия на Pierre-Marie, оливопонтоцеребеларна атрофия (спорадична форма, Dejerine-Thomas);
  • Алкохолна дегенерация на малкия мозък. Възниква поради остра алкохолна интоксикация и с промени в електролитния баланс поради хроничен алкохолизъм;
  • Множествена склероза. Хистологично се изразява в дифузни огнища с малка точка в веществото на нервната система;
  • Нарушения на мозъчното кръвообращение (инсулт). Те протичат като исхемия или кръвоизлив;
  • Наранявания на черепа и мозъка. Церебеларните наранявания по-често се характеризират със синдром на дислокация;
  • Вродени и придобити дефекти в развитието. Състои се от пълна (пълна) и субтотална (частична) агенезия (вродено отсъствие) и хипоплазия (недоразвитие).

Ектопията на амигдалата съдържа промяна в церебеларната формация, включително изместване, разместване и пролапс на амигдалата. В научните среди той се нарича синдром на Арнолд-Киари, както и дистопия на малките мозъчни сливици.

Причини за ектопия на сливиците

Науката все още не е разкрила точната информация за механизмите на този дефект. Отбелязва се, че честотата на аномалиите корелира със следните ефекти върху тялото на бременна жена:

  • неправилно предписване или самостоятелно приложение на лекарства по време на бременност;
  • пушене, консумация на алкохол;
  • чести случаи на вирусни настинки, морбили рубеола.

Вероятните причини за ектопия на сливиците са разделени на вродени и придобити:

Вродени:

  • промени в процеса на формиране на скелета на черепа;
  • намаляване на обема на задната ямка на черепа;
  • разширяване на окципиталния отвор.

Придобити:

  • мозъчна травма при раждане;
  • хидродинамичен шок на цереброспиналната течност, когато е трудно да се премине между кухините на нервната система.

Симптоми на заболяването

Спускането на малкия мозък на амигдалата във форамен магнум понякога не се проявява клинично и се записва произволно по време на томография. По-често проявата на болестта се проявява в детството. Клиниката на аномалията се характеризира с постепенно увеличаване на симптомите, тяхната тежест е право пропорционална на степента на ектопия на сливиците. Пациентите с краниовертебрални разстройства имат дисрафичен статус: скъсена шия, намалена линия на косата в задната част на главата, асиметрично лице и гръден кош, „готическо” небце, изкривяване на гръбначния стълб, гръдна фуния, плоски стъпала и др..

Според класификацията на лекарите, базирана на наличието на определени симптоматични комплекси, се различават следните синдроми:

  • Хипертонично-хидроцефалният синдром показва повишено вътречерепно налягане и се характеризира с пароксизмална болка в задната част на главата. Нараства болката по време на процеси като кихане, рефлекс на кашлица, движения на мускулите на врата. Характерни са и пристъпи на световъртеж, повръщане..
  • Пирамидалният синдром е представен от тетра-, пара- или хемипареза, постоянни промени в чувствителността и движенията в крайниците.
  • Булбарният синдром се проявява с нарушения във функционирането на черепно-мозъчните нерви - глософарингеален, блуждаещ, хипоглосален. Има дисфункции на гълтателния рефлекс и произношение на звуци, отклонение на езика встрани.
  • Симптомите на интрамедуларните лезии се появяват като последица от хидро- и сирингомиелия. Специфична кифосколиоза, свързана с увреждане на медиалните ядра, пареза на аксиалните мускули и промени в храненето на тъканите.

Често се определят радикуларни синдроми, трофични нарушения на трапецовидните мускули.

Диагностични методи

Ако подозирате ниско местоположение на сливиците, неврологът обръща внимание на следните клинични симптоми на заболяването:

  • Неврологичен преглед: нарушения на походката, нистагъм (чести неконтролирани движения на очите), нарушения в чувствителността, рефлекс на преглъщане;
  • В процеса на изясняване на анамнезата на болестта и живота:
  1. предписването на синдром на болка, парестезия, нарушения на чувствителността - от момента на раждането, детството или по-късно;
  2. претърпял черепно-мозъчна травма и увреждане на тила.

Следните диагностични методи са от решаващо значение за установяване на диагнозата:

  • Магнитен резонанс. Определя се увеличеният обем на вентрикулите на мозъка, IV вентрикулата се измества надолу. Мезенцефалонът е удължен и вграден в малкия мозък.
  • Приблизителните рентгенови индикатори (Чембърлейн, Макгрегър, Макрей и др.) Имат определена диагностична стойност за тесни специалисти..
  • Ултразвук. Използва се ултразвуково изследване на мозъка, при което може да се обмисли намаляване или визуално отсъствие на цистерна магна, деформация и изместване на малкия мозък.

Терапевтични дейности

В случай на асимптоматично протичане на заболяването и липса на промени от страна на нервната и други системи, лечението не се изисква, но пациентите все още се нуждаят от редовно диспансерно наблюдение от невролог.

Ако аномалията се изразява с оплаквания от болка, без да се нарушават функциите на вътрешните системи и органи, се провежда медикаментозна терапия, състояща се от назначаване на болкоуспокояващи и противовъзпалителни лекарства, както и лекарства с мускулно релаксиращо действие..

Ако заболяването е придружено от нарушения във функционирането на нервната система (смущения в сензорните и двигателните функции и др.) Или ако болката на пациента не се облекчи по време на консервативна терапия, може да се препоръча операция. Хирургичната интервенция се състои в отстраняване на причините за компресията и възстановяване на циркулацията на цереброспиналната течност.

Ектопия на церебеларната амигдала: причини, симптоми, терапевтични мерки

Церебеларните сливици са изключително важни анатомични и физиологични структури, които са отговорни за усещането и изразяването на емоциите. Външно те приличат на лимфоидната тъкан на фаринкса, но са разположени дълбоко в мозъка, а именно неговия темпорален лоб. Тези малки мозъчни тела са отговорни за генерирането на всички силни емоции като страх, гняв или удоволствие..

Различни патологии на сливиците могат да причинят отклонения в техните функции, да повлияят на психоемоционалното здраве на човек и да провокират появата на редица заболявания, които често включват:

  • тревожен синдром;
  • голям брой възможни фобии;
  • аутизъм;
  • биполярно разстройство на личността;
  • шизофренични прояви.

Ето защо промяната на правилното местоположение на тези мозъчни корпускули е толкова важна. Същото се отнася и за случаи на понижено положение на сливиците..

Какво представляват сливиците и къде се намират?

По принцип сливиците се считат за определен списък от отделно локализирани ядра. Обединението им в една група е направено от специалисти поради доста близкото им местоположение. Най-често се разграничават следните ядра:

  1. Базално-латерални ядра - свързани с появата на рефлекторна реакция на страх и анализ на сигнали от чувствителни рецептори.
  2. Медиално-централният комплекс е така нареченият „изход“ на базалните ядра. Тази формация е отговорна за емоционалната възбуда..
  3. Медиално-кортикален комплекс.

В нормално състояние малките мозъчни сливици са разположени над линията на Чембърлейн (палатинно-тилната линия). Ако обаче се появят определени патологии, те могат да паднат под отвора на магнума.

Патологични състояния на сливиците

По принцип това състояние се среща главно при възрастни, на възраст около 30-40 години. Той се диагностицира случайно, по време на рутинни медицински прегледи или в процес на лечение на други заболявания. При деца рядко се диагностицира ектопия на сливиците..

Тази патология обикновено се разделя на два вида: дистопия и аномалия на Арнолд-Киари. Що се отнася до втория вариант, в този случай е обичайно да се разграничават четири вида заболяване:

  1. Тип 1 - включва разположението на сливиците под нивото на фораменния магнум. Най-често се определя при юноши, както и при възрастни на възраст под 30 години. Доста често клиничната картина на заболяването е придружена от натрупване на цереброспинална течност в централния канал, който съдържа гръбначния мозък..
  2. Тип 2 - се отнася до вътрематочни аномалии в развитието. Тук картината не е много благоприятна, тъй като в допълнение към сливиците в BZO влизат и малкият мозъчен червей, често продълговатият мозък и неговата камера. Този проблем се причинява главно от вродени хернии, разположени в гръбначния мозък..
  3. Тип 3 е още по-сериозна аномалия. В този случай не само сливиците са разположени под foramen magnum, но и целият малък мозък, заедно с продълговатия мозък. Тези анатомични и физиологични образувания напълно променят местоположението си и заемат тилната и цервикалната области..
  4. Тип 4 - има недоразвитие на мозъчните тъкани. В този случай не се получава изместване. Често обаче има хидроцефалия, както и вродена киста, разположена в черепната ямка.

Причини за ектопия на малките мозъчни сливици

Причините за дистопия на малките мозъчни сливици все още не са известни и не са напълно изяснени. Що се отнася до аномалията на Арнолд-Киари, причините са следните:

  • прекомерна употреба по време на бременност на различни лекарства;
  • пушенето, както и употребата на алкохол и наркотици на същия етап;
  • чести вирусни и настинки (особено рубеола).

Що се отнася до феталните аномалии, обичайно е да се разграничават:

  • намаляване на размера на задната черепна ямка;
  • увеличение на BSO.

Придобитите проблеми, които допринасят за дистопията, включват:

  • черепно-мозъчна травма на дете, получено по време на преминаването на родовия канал;
  • хидродинамичен шок на цереброспиналната течност по стените на централния канал на гръбначния мозък.

Симптоми

Трябва да се отбележи, че най-често срещаната патология е първият тип. Често се придружава от появата на цереброспинална течност-хипертоничен синдром, както и от нарушаване на нормалните функции на нервните окончания вътре в черепа. Силата на възможните нарушения зависи от етапа на патологичния процес.

Като цяло, алкохолно-хипертоничният синдром е придружен от чести болки в тила и пациентът страда и от болки в шията. Има тенденция симптомът да се засилва по време на кихане, силна кашлица и общо напрежение в шийните мускули. Възможно е да има повръщане, което няма нищо общо с приема на храна и съответно не носи облекчение.

Възможни са голям брой други прояви:

  • повишен мускулен тонус на врата;
  • нарушение на нормалната реч;
  • значително намаляване на зрителната острота и слуха;
  • затруднено преглъщане;
  • пристъпи на силно замайване;
  • краткосрочна загуба на съзнание;
  • всички резки движения са придружени от скокове на кръвното налягане;
  • атрофия на мускулите на езика;
  • намаляване на тембъра на гласа и неговата дрезгавост;
  • отклонения на дихателната функция;
  • проблеми с тактилна чувствителност и изтръпване в различни части на тялото;
  • силно отслабване на мускулите на крайниците.

Диагностични методи

За диагностициране на това заболяване често се използват неврологични изследвания, пълна колекция от анамнеза, както и различни инструментални изследвания..

Неврологичното изследване се състои в идентифициране на такива нарушения: нестабилност на походката, намалена чувствителност, затруднено преглъщане и ритмични вибрации на бялото на очите при опит за движение в една или друга посока (нистагъм).

Когато събират анамнеза, те откриват кога пациентът има болки в главата и шията, загуба на тактилна и температурна чувствителност, с извършването на определени движения. Също така да се изясни наличието на родови наранявания на главата и шията.

Често лекуващият лекар дава препоръка за ЯМР.

Терапевтични дейности

Лечението на ектопия на малките мозъчни сливици може да се извършва консервативно и хирургично.

В първия случай те се занимават с премахването на неприятни и болезнени симптоми. За тази цел се използват нестероидни аналгетици, противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Ако възникне възпалителен процес, е възможно да се използват антибактериални лекарства.

С хирургичен ефект върху проблема се елиминират всички фактори, които причиняват компресия на мозъка. Също така, като спомагателна техника, цереброспиналната течност се изтегля. Тази процедура помага за намаляване на вътречерепното налягане и облекчаване на клиничните прояви на заболяването..

Ектопия на малките сливици на малкия мозък

Церебеларните сливици са изключително важни анатомични и физиологични структури, които са отговорни за усещането и изразяването на емоциите. Външно те приличат на лимфоидната тъкан на фаринкса, но са разположени дълбоко в мозъка, а именно неговия темпорален лоб. Тези малки мозъчни тела са отговорни за генерирането на всички силни емоции като страх, гняв или удоволствие..

Различни патологии на сливиците могат да причинят отклонения в техните функции, да повлияят на психоемоционалното здраве на човек и да провокират появата на редица заболявания, които често включват:

  • тревожен синдром;
  • голям брой възможни фобии;
  • аутизъм;
  • биполярно разстройство на личността;
  • шизофренични прояви.

Ето защо промяната на правилното местоположение на тези мозъчни корпускули е толкова важна. Същото се отнася и за случаи на понижено положение на сливиците..

Какво представляват сливиците и къде се намират?

По принцип сливиците се считат за определен списък от отделно локализирани ядра. Обединението им в една група е направено от специалисти поради доста близкото им местоположение. Най-често се разграничават следните ядра:

  1. Базално-латерални ядра - свързани с появата на рефлекторна реакция на страх и анализ на сигнали от чувствителни рецептори.
  2. Медиално-централният комплекс е така нареченият „изход“ на базалните ядра. Тази формация е отговорна за емоционалната възбуда..
  3. Медиално-кортикален комплекс.

В нормално състояние малките мозъчни сливици са разположени над линията на Чембърлейн (палатинно-тилната линия). Ако обаче се появят определени патологии, те могат да паднат под отвора на магнума.

Патологични състояния на сливиците

Най-често срещаното нарушение на локализацията, срещано в клиничната практика, е ектопията на малкия мозък на амигдалата. Патологията предполага тяхното спускане във фораменния магнум, както и намалено състояние на сливиците.

По принцип това състояние се среща главно при възрастни, на възраст около 30-40 години. Той се диагностицира случайно, по време на рутинни медицински прегледи или в процес на лечение на други заболявания. При деца рядко се диагностицира ектопия на сливиците..

Тази патология обикновено се разделя на два вида: дистопия и аномалия на Арнолд-Киари. Що се отнася до втория вариант, в този случай е обичайно да се разграничават четири вида заболяване:

  1. Тип 1 - включва разположението на сливиците под нивото на фораменния магнум. Най-често се определя при юноши, както и при възрастни на възраст под 30 години. Доста често клиничната картина на заболяването е придружена от натрупване на цереброспинална течност в централния канал, който съдържа гръбначния мозък..
  2. Тип 2 - се отнася до вътрематочни аномалии в развитието. Тук картината не е много благоприятна, тъй като в допълнение към сливиците в BZO влизат и малкият мозъчен червей, често продълговатият мозък и неговата камера. Този проблем се причинява главно от вродени хернии, разположени в гръбначния мозък..
  3. Тип 3 е още по-сериозна аномалия. В този случай не само сливиците са разположени под foramen magnum, но и целият малък мозък, заедно с продълговатия мозък. Тези анатомични и физиологични образувания напълно променят местоположението си и заемат тилната и цервикалната области..
  4. Тип 4 - има недоразвитие на мозъчните тъкани. В този случай не се получава изместване. Често обаче има хидроцефалия, както и вродена киста, разположена в черепната ямка.

Причини за ектопия на малките мозъчни сливици

Причините за дистопия на малките мозъчни сливици все още не са известни и не са напълно изяснени. Що се отнася до аномалията на Арнолд-Киари, причините са следните:

  • прекомерна употреба по време на бременност на различни лекарства;
  • пушенето, както и употребата на алкохол и наркотици на същия етап;
  • чести вирусни и настинки (особено рубеола).

Що се отнася до феталните аномалии, обичайно е да се разграничават:

  • намаляване на размера на задната черепна ямка;
  • увеличение на BSO.

Придобитите проблеми, които допринасят за дистопията, включват:

  • черепно-мозъчна травма на дете, получено по време на преминаването на родовия канал;
  • хидродинамичен шок на цереброспиналната течност по стените на централния канал на гръбначния мозък.

Обратно към съдържанието

Трябва да се отбележи, че най-често срещаната патология е първият тип. Често се придружава от появата на цереброспинална течност-хипертоничен синдром, както и от нарушаване на нормалните функции на нервните окончания вътре в черепа. Силата на възможните нарушения зависи от етапа на патологичния процес.

Като цяло, алкохолно-хипертоничният синдром е придружен от чести болки в тила и пациентът страда и от болки в шията. Има тенденция симптомът да се засилва по време на кихане, силна кашлица и общо напрежение в шийните мускули. Възможно е да има повръщане, което няма нищо общо с приема на храна и съответно не носи облекчение.

Възможни са голям брой други прояви:

  • повишен мускулен тонус на врата;
  • нарушение на нормалната реч;
  • значително намаляване на зрителната острота и слуха;
  • затруднено преглъщане;
  • пристъпи на силно замайване;
  • краткосрочна загуба на съзнание;
  • всички резки движения са придружени от скокове на кръвното налягане;
  • атрофия на мускулите на езика;
  • намаляване на тембъра на гласа и неговата дрезгавост;
  • отклонения на дихателната функция;
  • проблеми с тактилна чувствителност и изтръпване в различни части на тялото;
  • силно отслабване на мускулите на крайниците.

Обратно към съдържанието

Диагностични методи

За диагностициране на това заболяване често се използват неврологични изследвания, пълна колекция от анамнеза, както и различни инструментални изследвания..

Неврологичното изследване се състои в идентифициране на такива нарушения: нестабилност на походката, намалена чувствителност, затруднено преглъщане и ритмични вибрации на бялото на очите при опит за движение в една или друга посока (нистагъм).

Когато събират анамнеза, те откриват кога пациентът има болки в главата и шията, загуба на тактилна и температурна чувствителност, с извършването на определени движения. Също така да се изясни наличието на родови наранявания на главата и шията.

Често лекуващият лекар дава препоръка за ЯМР.

Терапевтични дейности

Лечението на ектопия на малките мозъчни сливици може да се извършва консервативно и хирургично.

В първия случай те се занимават с премахването на неприятни и болезнени симптоми. За тази цел се използват нестероидни аналгетици, противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Ако възникне възпалителен процес, е възможно да се използват антибактериални лекарства.

С хирургичен ефект върху проблема се елиминират всички фактори, които причиняват компресия на мозъка. Също така, като спомагателна техника, цереброспиналната течност се изтегля. Тази процедура помага за намаляване на вътречерепното налягане и облекчаване на клиничните прояви на заболяването..

Една от основните функции на мозъка е да осигури оцеляването на организма дори при изключително екстремни условия. Благодарение на специалната си структура, събития, които са от значение за оцеляването, се записват в паметта чрез изразена емоция. Това емоционално преживяване задейства механизма на запомняне на събитието, което го е причинило и, ако се повтори, възможно най-бързото мобилизиране на защитни структури. Малка нервна структура в малкия мозък е отговорна за целия този процес..

Понятието за амигдалата, тяхното местоположение и функция

Церебеларната амигдала е система от специализирани бадемовидни нервни клетки, разположени в страничния темпорален лоб на мозъка. Като неразделна част от лимбичната структура, той отговаря за изпълнението на различни видове психични процеси:

  • промяна на периода на сън в будно състояние;
  • чувство на страх;
  • някои форми на емоция;
  • навлизането в кръвта на различни видове хормони;
  • процеси за съхранение на информация, т.е. памет.

Тези малки мозъчни тела дават на човека способността бързо да запомня и дългосрочно запазване в памет на емоционални реакции на всякакви промени в света около тях, както и възможност за неосъзнато учене. Освен това обемът на амигдалата директно зависи от нивото на агресивно поведение.

Патология на малките мозъчни сливици

Пораженията на малките мозъчни сливици се срещат при доста широк спектър от различни заболявания. Въз основа на съвременните данни на ICD-10 е възможно увреждане на церебеларните структури със следните патологии:

  • Новообразувания. По-често се срещат медулобластоми (развиват се от ембрионални клетки в задната ямка на черепа), астроцитоми (новообразувание, произтичащо от невроглиални астроцити) и хемангиобластом (злокачествен тумор с неизвестен хистологичен произход);
  • Абсцеси. Те са контактни (обикновено от отогенен произход, т.е. донесени от средното ухо) и метастатични (развиват се по-рядко поради огнища на гнойна инфекция в отдалечени места на тялото);
  • Наследствени заболявания. Церебеларна атаксия на Pierre-Marie, оливопонтоцеребеларна атрофия (спорадична форма, Dejerine-Thomas);
  • Алкохолна дегенерация на малкия мозък. Възниква поради остра алкохолна интоксикация и с промени в електролитния баланс поради хроничен алкохолизъм;
  • Множествена склероза. Хистологично се изразява в дифузни огнища с малка точка в веществото на нервната система;
  • Нарушения на мозъчното кръвообращение (инсулт). Те протичат като исхемия или кръвоизлив;
  • Наранявания на черепа и мозъка. Церебеларните наранявания по-често се характеризират със синдром на дислокация;
  • Вродени и придобити дефекти в развитието. Състои се от пълна (пълна) и субтотална (частична) агенезия (вродено отсъствие) и хипоплазия (недоразвитие).

Ектопията на амигдалата съдържа промяна в церебеларната формация, включително изместване, разместване и пролапс на амигдалата. В научните среди той се нарича синдром на Арнолд-Киари, както и дистопия на малките мозъчни сливици.

Причини за ектопия на сливиците

Науката все още не е разкрила точната информация за механизмите на този дефект. Отбелязва се, че честотата на аномалиите корелира със следните ефекти върху тялото на бременна жена:

  • неправилно предписване или самостоятелно приложение на лекарства по време на бременност;
  • пушене, консумация на алкохол;
  • чести случаи на вирусни настинки, морбили рубеола.

Вероятните причини за ектопия на сливиците са разделени на вродени и придобити:

  • промени в процеса на формиране на скелета на черепа;
  • намаляване на обема на задната ямка на черепа;
  • разширяване на окципиталния отвор.
  • мозъчна травма при раждане;
  • хидродинамичен шок на цереброспиналната течност, когато е трудно да се премине между кухините на нервната система.

Симптоми на заболяването

Спускането на малкия мозък на амигдалата във форамен магнум понякога не се проявява клинично и се записва произволно по време на томография. По-често проявата на болестта се проявява в детството. Клиниката на аномалията се характеризира с постепенно увеличаване на симптомите, тяхната тежест е право пропорционална на степента на ектопия на сливиците. Пациентите с краниовертебрални разстройства имат дисрафичен статус: скъсена шия, намалена линия на косата в задната част на главата, асиметрично лице и гръден кош, „готическо” небце, изкривяване на гръбначния стълб, гръдна фуния, плоски стъпала и др..

Според класификацията на лекарите, базирана на наличието на определени симптоматични комплекси, се различават следните синдроми:

  • Хипертонично-хидроцефалният синдром показва повишено вътречерепно налягане и се характеризира с пароксизмална болка в задната част на главата. Нараства болката по време на процеси като кихане, рефлекс на кашлица, движения на мускулите на врата. Характерни са и пристъпи на световъртеж, повръщане..
  • Пирамидалният синдром е представен от тетра-, пара- или хемипареза, постоянни промени в чувствителността и движенията в крайниците.
  • Булбарният синдром се проявява с нарушения във функционирането на черепно-мозъчните нерви - глософарингеален, блуждаещ, хипоглосален. Има дисфункции на гълтателния рефлекс и произношение на звуци, отклонение на езика встрани.
  • Симптомите на интрамедуларните лезии се появяват като последица от хидро- и сирингомиелия. Специфична кифосколиоза, свързана с увреждане на медиалните ядра, пареза на аксиалните мускули и промени в храненето на тъканите.

Често се определят радикуларни синдроми, трофични нарушения на трапецовидните мускули.

Диагностични методи

Ако подозирате ниско местоположение на сливиците, неврологът обръща внимание на следните клинични симптоми на заболяването:

  • Неврологичен преглед: нарушения на походката, нистагъм (чести неконтролирани движения на очите), нарушения в чувствителността, рефлекс на преглъщане;
  • В процеса на изясняване на анамнезата на болестта и живота:
  1. предписването на синдром на болка, парестезия, нарушения на чувствителността - от момента на раждането, детството или по-късно;
  2. претърпял черепно-мозъчна травма и увреждане на тила.

Следните диагностични методи са от решаващо значение за установяване на диагнозата:

  • Магнитен резонанс. Определя се увеличеният обем на вентрикулите на мозъка, IV вентрикулата се измества надолу. Мезенцефалонът е удължен и вграден в малкия мозък.
  • Приблизителните рентгенови индикатори (Чембърлейн, Макгрегър, Макрей и др.) Имат определена диагностична стойност за тесни специалисти..
  • Ултразвук. Използва се ултразвуково изследване на мозъка, при което може да се обмисли намаляване или визуално отсъствие на цистерна магна, деформация и изместване на малкия мозък.

Терапевтични дейности

В случай на асимптоматично протичане на заболяването и липса на промени от страна на нервната и други системи, лечението не се изисква, но пациентите все още се нуждаят от редовно диспансерно наблюдение от невролог.

Ако аномалията се изразява с оплаквания от болка, без да се нарушават функциите на вътрешните системи и органи, се провежда медикаментозна терапия, състояща се от назначаване на болкоуспокояващи и противовъзпалителни лекарства, както и лекарства с мускулно релаксиращо действие..

Ако заболяването е придружено от нарушения във функционирането на нервната система (смущения в сензорните и двигателните функции и др.) Или ако болката на пациента не се облекчи по време на консервативна терапия, може да се препоръча операция. Хирургичната интервенция се състои в отстраняване на причините за компресията и възстановяване на циркулацията на цереброспиналната течност.

Амигдалата е специфична част от мозъка, която визуално прилича на нормална амигдала. Дислокацията му е разположена в дълбините на темпоралния лоб на мозъка; на латински „лоб“ се нарича Lobus temporalis. Всяко полукълбо на мозъка има своя собствена амигдала. Значението на тези сливици е трудно да се надцени, тъй като те участват в формирането на емоции, са неразделен елемент от лимбичната структура.

При хората и много видове животни именно тази част от мозъка е отговорна за генерирането на положителни и отрицателни емоции - удоволствие, страх, гняв и други. Размерът на амигдалата е пряко свързан с агресивни действия. Тази част от мозъка е сексуално диморфна. Например, ако мъжете са били кастрирани, тогава сливиците на малкия мозък са намалени с 30%.

Лекарите са доказали, че много психични заболявания са свързани именно с нарушаване на нормалната функция на малките мозъчни сливици. По-специално такива заболявания:

  • повишена тревожност;
  • аутизъм;
  • шизофрения;
  • биполярно разстройство;
  • различни фобии.

Анатомия на амигдалата

Всъщност сливиците се наричат ​​редица отделно действащи ядра. Лекарите ги комбинират поради факта, че тези ядра са близо едно до едно. Основните ядра са:

  • базални странични ядра;
  • медиално централен комплекс;
  • медиален кортикален комплекс.

Базално-страничните ядра са необходими за формирането на страховия рефлекс. Сигналите към ядрата идват от сензорни структури. Но медиално централният комплекс е изходът на базалните странични ядра и е необходим за формирането на емоционална възбуда.

Патологични състояния

Доскоро лекарите бяха сигурни, че при болестта на Urbach-Withe пациентът няма такава емоция като страх. Известно е, че при пациенти с това заболяване малките мозъчни сливици се унищожават. Но по-новите изследвания и експерименти показаха, че такива пациенти все още могат да бъдат уплашени. Това е възможно чрез излагане на въздух и големи количества въглероден диоксид чрез вдишване. Съотношението на газ към въздух обаче трябва да бъде най-малко 35%.

Какви функции изпълняват сливиците??

Тази амигдала е отговорна за много различни отговорности, например:

Амигдалата е отговорна за мотивацията, т.е. мотивация за действие.

  • събуждам се;
  • страхът и неговите емоционални прояви;
  • различни видове емоции;
  • хормонални секрети;
  • памет.

Благодарение на малките мозъчни тела, човек е в състояние бързо и трайно да запомни емоционалните реакции на различни видове събития. И тъй като амигдалата е част от лимбичната структура, човек има способността да се учи несъзнателно. Някои видове животни се различават с тази характеристика..

Мозъкът има специална структура, поради което с помощта на силна емоция се записват важни по отношение на оцеляването събития. В крайна сметка основната работа на мозъка е да се грижи за оцеляването. Съответно такава емоция активира вътрешния механизъм, необходим на човек да не забрави това събитие. Тази информация заема място в дългосрочната памет.

Несъзнателното обучение може да контролира формирането на условни рефлекси. Това обучение се извършва автоматично и несъзнателно. Тъй като човешките рефлекси са разположени в области на мозъка, които са независими от мисленето, те са трудни за рационализиране. При изпълнение на своите задължения амигдалата взаимодейства с хипокампуса и базалните ганглии. В резултат на това взаимодействие входящите данни се абсорбират на по-високо ниво..

Дистопия (ектопия) на малките мозъчни сливици

Дистопията на малките мозъчни сливици е специфично спускане на церебеларната амигдала в големия тилен отвор. Тази патология може да се нарече малформация на Chiari, която се появява, когато има каудална дислокация на амигдалата от дясната или лявата страна на мозъка. Болестта се характеризира с намалено положение на амигдалата.

Такова положение на сливиците по никакъв начин не засяга живота на пациента и не предизвиква безпокойство. При дете това заболяване е изключително рядко; възрастните в интервала от 30 до 40 години са по-податливи на него. Диагностициран случайно, по време на рутинни прегледи или лечение на други проблеми.

Причините, поради които амигдалата е пропусната

Подобно състояние възниква поради вродени аномалии, когато обемите на тилната отвора и мозъка не съвпадат. Ектопията на сливиците може да има друго обяснение и да е вторична. Тази ситуация е вероятно с голям брой наранявания или с неправилно направени лумбални пункции..

Признаци на патология

Симптомите на ектопия на сливиците на малкия мозък са трудни за клинично определяне. Но понякога са вероятни прояви от неврологичен характер - болка в шията по време на тренировка или мускулно напрежение. Болката се проявява под формата на гърчове. Успоредно с това е възможна болка в главата, понякога замайването е обезпокоително. Колкото повече е спускането на малките мозъчни сливици, толкова по-болезнени и по-забележими са симптомите. Сирингомиелия може да възникне, ако амигдалата е понижена и твърде ниска..

Лечение и средства за лечение на признаци

Ако няма неврологични оплаквания, възрастен или дете може да не се лекуват. Въпреки това, дори ако ситуацията е умерена, тъй като няма признаци, препоръчително е пациентите да се държат под наблюдението на лекар. Важно е да се наблюдават показателите, така че скоростта им да не се променя и болестта да не се развива.

Можете да избегнете операция, ако започнете лечението навреме.

С незначителни симптоми пролапсът, или с други думи, заклиняване на сливиците, може да бъде лекуван с помощта на консервативни методи. Болезнените усещания се елиминират с помощта на съдови лекарства, нестероидни лекарства за възпаление, чрез мускулни релаксанти. Ще бъде важно да се придържате към предписания начин на живот.

Хирургичната интервенция (отстраняване) понякога е най-ефективният метод на терапия за пациенти, при които амигдалата на малкия мозък е спаднала под допустимото ниво. Същото се отнася и за ситуацията, когато патологията е твърде обширна и сливиците са възпалени..

Възможно е да се премахне амигдалата чрез увеличаване на размера на черепната ямка и вмъкване в менингите.

Когато е необходима операция:

  • постоянно главоболие, което не изчезва с лекарства;
  • увеличаване на броя на фокалните прояви, които провокират увреждане.

ЯМР се счита за най-добрият начин за диагностициране на патология. Рентгеновите лъчи и томографията с помощта на компютър не показват цялата картина на заболяването.

Ако ектопия на амигдалата се открие в дясното или лявото полукълбо на мозъка, тогава не се притеснявайте прекалено. Патологията не е обезпокоителна и не се нуждае от лечение. Такова решение обаче може да вземе само лекар..

Сегментираните неутрофили са понижени

Ранни и късни признаци на микроинсулт при жените - тактика на лечение и профилактика