Как да разпознаем мозъчната демиелинизация

Демиелинизацията на мозъка е патологичен процес, характеризиращ се с разрушаване на миелиновата обвивка около невроните и пътищата.

Миелинът е вещество, което покрива дългите и късите процеси на нервните клетки. С негова помощ електрическият импулс достига скорост от 100 m / s. Демиелинизиращият процес нарушава проводимостта на сигнала, което намалява скоростта на предаване на нервните импулси.

Демиелинизацията е общ процес, който обединява група демиелинизиращи заболявания на нервната система, която включва:

  • миелопатия;
  • множествена склероза;
  • Синдром на Guillain-Barré;
  • Болест на Девик;
  • прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия;
  • Бало склероза;
  • гръбни пластини;
  • Шарко амиотрофия.

Унищожаването на миелиновите обвивки е два вида:

  1. Миелинопатията е унищожаване на вече съществуващи миелинови протеини на фона на биохимични нарушения в миелина. Тоест патологичните елементи в миелина са унищожени. Най-често генетичен характер.
  2. Миелинокластичен - разрушаване на нормално образувания миелин под въздействието на външни и вътрешни фактори.

Друга класификация се определя от мястото на повредата:

  • Разрушаване на миелина в централната нервна система.
  • Разрушаване на миелина в периферната нервна система.

Причините

Всички заболявания, основани на демиелинизация, са предимно от автоимунен характер. Това означава, че имунитетът на болен човек разглежда миелина като вражески агент (антиген) и произвежда антитела към него (миелинът е протеин). Комплексът антиген-антитяло се отлага на повърхността на миелиновия протеин, след което защитните клетки на имунната система го унищожават.

Има и други причини за патологичния процес:

  1. Невроинфекции, които причиняват възпаление на мозъка и гръбначния мозък: херпесен енцефалит, сънна болест, проказа, полиомиелит, бяс.
  2. Болести на ендокринната система, придружени от метаболитни нарушения: захарен диабет, хипер- и хипотиреоидизъм.
  3. Остра и хронична интоксикация с наркотици, алкохол, токсични вещества (олово, живак, ацетон). Интоксикация възниква и на фона на вътрешни заболявания, които развиват интоксикационен синдром: грип, пневмония, хепатит и цироза.
  4. Усложнение на туморния растеж, водещо до развитие на паранеопластични процеси.

Фактори, които сигнализират за вероятността от развитие на основни заболявания: честа хипотермия, лошо хранене, стрес, тютюнопушене и алкохол, работа в замърсени и трудни условия.

Симптоми

Клиничната картина на демиелинизация на мозъка не дава специфични симптоми. Признаците на патологичен процес се определят от локализацията на фокуса - онази част от мозъка, където миелинът е разрушен.

Говорейки за често срещаните заболявания, при които водещият синдром е демиелинизация, могат да се разграничат такива заболявания и тяхната клинична картина:

Засегнат е пирамидалният път: възбудимостта на сухожилните рефлекси се увеличава, мускулната сила намалява, до парализа, бърза умора в мускулите.

Малкият мозък е засегнат: нарушава се координацията на движенията на симетрични мускули, появяват се треперения в крайниците, нарушава се координацията на висшите двигателни актове.

Първият симптом е зрително увреждане: точността му намалява (до загуба). При тежки случаи функциите на тазовите органи са нарушени: уриниране и дефекация вече не се поддават на контрол на съзнанието.

Нарушения на движението: парапареза - намаляване на мускулната сила в ръцете или краката, тетрапареза - намаляване на мускулната сила във всичките 4 крайника. По-късно мозъкът се възпалява, появяват се подкоркови огнища на демиелинизация, което води до разстройство на психичните функции: намаляване на интелигентността, скоростта на реакция и продължителността на вниманието. При сложна динамика гръбначният мозък е некротичен, което се проявява под формата на пълно изчезване на движенията и чувствителността на нивото на засегнатия сегмент.

Мускулната слабост в краката се увеличава. Отслабването на силата започва с мускулите на краката близо до тялото (квадрицепс, гастрокнемиален мускул). Постепенно вялата парализа се разпространява и по ръцете. Появяват се парестезии - пациентите усещат изтръпване, изтръпване и пълзене по кожата.

Диагностика

Ядрено-магнитен резонанс е основният начин за откриване на демиелинизация. На слоевите изображения на мозъка се визуализират огнища на увреждане на миелиновите обвивки.

Друг диагностичен метод е методът за предизвикан потенциал. С негова помощ се определя скоростта на реакцията на нервната система на входящия стимул на слуховия, зрителния и тактилния модалност.

Спомагателен метод е пункция на гръбначния мозък и изследване на цереброспиналната ликвор. С негова помощ се откриват възпалителни процеси в цереброспиналната течност.

Прогнозата на заболяванията е относително неблагоприятна - зависи от навременността на диагнозата.

Демиелинизация

Демиелинизацията е патологичен процес, при който миелиновата обвивка на нервните влакна се разрушава. Миелиновата обвивка изпълнява изолираща функция: осигурява разпространението на електрически импулс по влакното без загуба на енергия. Демиелинизацията причинява нарушение на функционалната активност на структурите, участващи в патологичния процес.

Причините

Най-честите причини за демиелинизация включват:

  • генетично обусловена повреда на миелиновата обвивка;
  • увреждане на миелиновите протеинови молекули от автоимунни комплекси;
  • метаболитни нарушения в клетките на нервната система;
  • вирусни агенти, чиито целеви клетки са глиални клетки (клетки, които образуват миелиновата обвивка);
  • неопластични процеси в нервната тъкан (първични тумори на нервната система и метастатични образувания в тази област);
  • тежка интоксикация.

Има 2 вида демиелинизация:

  1. Миелинокластичен - разрушаване на миелина поради генетичен дефект.
  2. Миелинопатия - нарушение на целостта на миелиновата обвивка под въздействието на външни или вътрешни фактори, които не са свързани с миелина.

В зависимост от локализацията на патологичния процес има:

  • демиелинизация на структурите на централната нервна система;
  • демиелинизация на анатомични образувания на периферната нервна система.

Последицата от демиелинизацията може да бъде различна по локализация и тежест на дисфункции на нервната система..

  • изолирана демиелинизация;
  • генерализирано демиелинизиране.

Признаци

Клиничната картина на демиелинизацията зависи от следните фактори:

  • локализация на патологичния процес;
  • неговата тежест;
  • компенсаторни възможности на тялото, т.е. скоростта на естествената ремиелинизация (възстановяване целостта на миелиновата обвивка).

Изолираната демиелинизация на двигателните нерви се характеризира с двигателни нарушения (парези с различна тежест и парализа).

При изолирана демиелинизация на чувствителни нервни влакна в клиничната картина преобладават симптоми на нарушена чувствителност в областта, за която е отговорен засегнатият нерв (парестезия, хиперестезия, дисоциация, хипестезия, анестезия, дизестезия).

Генерализираната демиелинизация се характеризира със следните симптоми:

  • хронична умора, повишена умора;
  • постоянни главоболия;
  • виене на свят;
  • нарушения на интелектуалната дейност;
  • намалена зрителна острота;
  • затруднено преглъщане (дисфагия);
  • размазана реч;
  • нестабилност, нестабилност на походката;
  • тремор на крайниците;
  • необичайни усещания в различни части на тялото.

Диагностика

За да се локализира патологичният процес, се извършва задълбочен неврологичен преглед.

За диагностициране на периферна демиелинизация се използва електромиография (изследване на биопотенциалите на скелетните мускули).

Най-информативният метод е ядрено-магнитен резонанс, чрез който е възможно да се визуализират патологични огнища с диаметър над 3 mm.

Лечение

Целите на терапията са ремиелинизация, тоест възстановяване целостта на миелиновата обвивка на нервното влакно и нормализиране на функциите на частта от нервната система, участваща в патологичния процес..

Изолираната демиелинизация на двигателните нерви се характеризира с двигателни нарушения (парези с различна тежест и парализа).

За стимулиране на ремиелинизация се предписват следните групи лекарства:

  • противовъзпалителни лекарства;
  • невропротективни средства;
  • агенти, които подобряват трофиката на нервната тъкан, включително витамини.

Предотвратяване

Навременното идентифициране на наследствена предразположеност към развитие на демиелинизиращи заболявания въз основа на проучване на фамилната анамнеза и генетично типизиране, както и мерки, насочени към предотвратяване на развитието на автоимунни заболявания и невроинфекции, могат значително да намалят риска от демиелинизация на нервните влакна.

Последици и усложнения

Последицата от демиелинизацията може да бъде различна по локализация и тежест на дисфункции на нервната система..

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Зъболекарите се появиха сравнително наскоро. Още през 19 век ваденето на лоши зъби е част от задълженията на обикновения фризьор..

Хората, които са свикнали да закусват редовно, са много по-малко склонни да затлъстяват..

Когато влюбените се целуват, всеки от тях губи 6,4 калории в минута, но обменят почти 300 различни вида бактерии..

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само при голямо увеличение, но ако са събрани заедно, ще се поберат в обикновена чаша за кафе..

Освен хората, само едно живо същество на планетата Земя страда от простатит - кучета. Това са наистина най-верните ни приятели.

Човешката кръв "тече" през съдовете под огромен натиск и, ако целостта им бъде нарушена, тя може да стреля на разстояние до 10 метра.

Лицето, което приема антидепресанти, в повечето случаи ще бъде отново депресирано. Ако човек се е справил сам с депресията, той има всички шансове да забрави за това състояние завинаги..

Работата, която човек не харесва, е много по-вредна за психиката му, отколкото никаква работа.

Във Великобритания има закон, според който хирургът може да откаже да направи операция на пациент, ако пуши или е с наднормено тегло. Човек трябва да се откаже от лошите навици и тогава може би няма да се нуждае от операция..

Според статистиката в понеделник рискът от нараняване на гърба се увеличава с 25%, а рискът от инфаркт - с 33%. Бъди внимателен.

Американски учени проведоха експерименти с мишки и стигнаха до извода, че сокът от диня предотвратява развитието на съдова атеросклероза. Едната група мишки пиеше обикновена вода, а другата - сок от диня. В резултат на това съдовете от втората група са без плаки от холестерол..

Лекарството за кашлица "Terpinkod" е един от най-продаваните, изобщо не поради своите лечебни свойства.

Човешкият стомах се справя добре с чужди предмети и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може да разтвори дори монети..

74-годишният австралийски жител Джеймс Харисън е дарявал кръв около 1000 пъти. Той има рядка кръвна група, чиито антитела помагат на новородените с тежка анемия да оцелеят. Така австралиецът спаси около два милиона деца..

Има много любопитни медицински синдроми, например компулсивно поглъщане на предмети. 2500 чужди предмета бяха открити в стомаха на един пациент, страдащ от тази мания.

Процесът на формиране на глас у човек се осъществява в гласовия апарат, където движението на въздуха се задейства в енергийния отдел - белите дробове и преминава през резонанса.

Демиелинизиращо заболяване

Демиелинизиращото заболяване е патологичен процес на разрушаване на миелиновата обвивка, при който са засегнати невроните в мозъка и гръбначния мозък. В този случай проводимостта на импулсите в нервната система се влошава. Болестта се характеризира с разрушаване на мозъчния миелин. Това опасно състояние засяга функционирането на цялото тяло. Заболяването протича с еднаква честота както при възрастни, така и при деца. Съвременната медицина не разполага със средствата за пълно излекуване на това заболяване. Тя може само да бъде отслабена и забавена..

Демиелинизация

Демиелинизиращото мозъчно заболяване съгласно ICD-10 има кодове G35, G36 и G77. Процесът, причинен от увреждане на нервната тъкан, влияе негативно върху функционирането на целия организъм като цяло. Определени нервни окончания са покрити с миелинова обвивка, която изпълнява важни функции в тялото. Например, миелинът осигурява бързо предаване на електрически импулси и съответно, ако този процес е нарушен, цялата система страда. Миелинът е съставен от липиди и протеинови съединения в съотношение 70/30.

Експертно мнение

Автор: Дария Олеговна Громова

Невролог

Най-честото демиелинизиращо мозъчно разстройство е множествената склероза. Симптомите му са много разнообразни, така че пациентът рядко идва незабавно при невролог. Намалено зрение, изтръпване на крайниците, проблеми с двигателните умения - различните лекари дават различни препоръки, въпреки че е достатъчно само да изпратите пациента на ЯМР и лабораторни изследвания, които ще потвърдят страховете или ще изключат мозъчните заболявания.

Демиелинизиращото заболяване е не само множествена склероза, но и оптика на невромиелит и остър дисеминиран енцефаломиелит. Тези заболявания не се лекуват, но развитието им може да се забави. Като цяло лекарите дават благоприятна прогноза за лечение на тези патологии. Понастоящем диагнозата множествена склероза е по-често срещана, но самата болест е по-лесна, отколкото преди 30-40 години.

Благодарение на съвременните методи на терапия и изследвания се наблюдава доброкачествено протичане в около половината от случаите - пациентите напълно запазват работоспособността си, имат семейства, раждат деца. Има някои ограничения, например, забранено е посещение на бани и сауни, продължително излагане на слънце, но в противен случай начинът на живот се запазва, не са необходими специални диети.

Механизми за развитие

Нервната система е разделена на централен и периферен отдел. Механизмът за регулиране между тях работи по следния начин: импулсите от рецепторите на периферната система се предават към нервните центрове на гръбначния мозък, а оттам към мозъка. Нарушаването на този сложен механизъм причинява демиелинизация.

Нервните влакна са покрити с миелинова обвивка. В резултат на разглеждания патологичен процес тази мембрана се разрушава и на нейно място се образува фиброзна тъкан. Тя от своя страна не може да провежда нервни импулси. При липса на нервни импулси работата на всички органи се нарушава, тъй като мозъкът не може да дава команди.

Причините

Демиелинизиращите заболявания на мозъка се характеризират с увреждане на периферната и централната нервна система. Най-често се появяват на фона на генетично предразположение. Случва се също така, че комбинацията от определени гени провокира нарушения във функционирането на имунната система. Има и други причини за демиелинизиращи заболявания:

  • състояние на хронична или остра интоксикация;
  • слънчева радиация;
  • йонизиращо лъчение;
  • автоимунни процеси в организма и генетични патологии;
  • усложнение на бактериална и вирусна инфекция;
  • неправилно хранене.

Най-податлива на тази патология е кавказката раса, особено тези на нейните представители, които живеят в северните географски ширини. Този тип заболяване може да бъде провокирано от нараняване на главата или гръбначния стълб, депресия, лоши навици. Някои видове ваксини също могат да се превърнат в спусък за началото на развитието на такива патологии. Това включва ваксинации срещу морбили, едра шарка, дифтерия, грип, коклюш, хепатит В.

Класификация

Демиелинизиращите заболявания на нервната система се класифицират в различни видове въз основа на разрушаването на миелиновата обвивка. В тази връзка разглежданата патология е подходящо подразделена на множествена склероза, болест на Марбург, болест на Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и синдром на Guillain-Barré..

Множествена склероза

Множествената склероза се характеризира като тежко хронично и десимунно невродегенеративно заболяване на централната нервна система, склонна към прогресия. В повечето случаи заболяването се проявява в млада възраст и почти винаги води до увреждане. Това демиелинизиращо заболяване на централната нервна система съгласно ICD-10 код G35.

В момента причините за развитието на множествена склероза не са напълно изяснени. Повечето учени са склонни към многофакторна теория за развитието на това заболяване, когато се комбинират генетично предразположение и външни фактори. Последните включват:

  • инфекциозни заболявания;
  • състояние на хронична интоксикация;
  • приемане на определени лекарства;
  • смяна на местоживеенето с рязка промяна в климата;
  • липса на фибри и висококалорична диета.

Връзката между симптомите на множествена склероза и стадия на заболяването не винаги се проследява. Патологията може да има вълнообразен ход. Обострянията и ремисиите могат да се повтарят на различни интервали. Характеристика на множествената склероза е, че всяко ново обостряне има по-тежък ход в сравнение с предишното.

Прогресията на множествената склероза се характеризира с развитието на следните симптоми:

  • нарушения на чувствителността (настръхване, изтръпване, изтръпване, парене, сърбеж);
  • зрително увреждане (нарушение на цветопредаването, намалена зрителна острота, замъглени картини);
  • треперене на крайници или багажник;
  • главоболие;
  • нарушения на говора и затруднено преглъщане;
  • мускулни спазми;
  • промени в походката;
  • когнитивно увреждане;
  • непоносимост към топлина;
  • виене на свят;
  • хронична умора;
  • нарушение на либидото;
  • тревожност и депресия;
  • нестабилност на изпражненията;
  • безсъние;
  • вегетативни нарушения.

Има и вторични симптоми на множествена склероза. Те предполагат усложнения на заболяването. Демиелинизационните огнища в мозъка се определят с помощта на ядрено-магнитен резонанс, включително с въвеждането на контрастно вещество.

Множествената склероза се лекува с методи като:

  • плазмафереза;
  • приемане на цитостатици;
  • назначаването на имуносупресори;
  • използването на имуномодулатори;
  • приемане на бета интерферони;
  • хормонална терапия.
  • симптоматична терапия с назначаване на антиоксиданти, ноотропни лекарства и витамини.

По време на периода на ремисия на пациентите се показва балнеолечение, масаж, физиотерапевтични упражнения. В този случай трябва да бъдат изключени всички термични процедури. За облекчаване на симптомите на заболяването се предписват лекарства: намаляване на мускулния тонус, премахване на тремор, нормализиране на уринирането, стабилизиране на емоционалния фон, антиконвулсанти.

Множествената склероза принадлежи към категорията на нелечимите заболявания. Следователно тези методи на лечение са насочени към намаляване на проявите и подобряване качеството на живот на пациента. Продължителността на живота на пациенти с такова заболяване зависи от естеството на патологията..

Болест на Марбург

Хеморагичната треска или болестта на Марбург е остра инфекциозна патология, причинена от вируса на Марбург. Той навлиза в тялото през увредена кожа и лигавици на очите и устата.

Заразяването става чрез въздушни капчици и по полов път. Освен това можете да се заразите чрез кръвта и други секрети на пациента. След като човек се разболее от това заболяване, той развива устойчив и дългосрочен имунитет. На практика не се среща повторно заразяване. Пациент с хеморагична треска в Марбург има образуване на некроза и огнища на кръвоизлив в черния дроб, миокарда, белите дробове, надбъбречните жлези, бъбреците, далака и други органи.

Симптоматологията на заболяването зависи от етапа на патологичния процес. Инкубационният период продължава от 2 до 16 дни. Болестта има остро начало и се характеризира с повишаване на телесната температура до високи нива. Едновременно с температурата могат да се появят и студени тръпки. Нарастват признаци на интоксикация, като умора, главоболие, болки в мускулите и ставите, интоксикация и дехидратация. 2-3 дни след това се присъединяват нарушение на функционирането на стомашно-чревния тракт и хеморагичен синдром. В областта на гърдите се появява пронизваща болка, която се усилва по време на дишането. В допълнение, пациентът може да има суха кашлица и гръдни гръдни болки. Болката може да се разпространи в областта на гърлото. Лигавицата на фаринкса става много червена. Почти всички пациенти са имали диария, която е продължила почти 7 дни. Характерна особеност на това заболяване е обрив, подобен на морбили по торса..

Всички симптоми се влошават до края на първата седмица. Може също да получите кървене от носа, стомашно-чревния тракт, гениталния тракт. В началото на 2 седмици всички признаци на интоксикация достигат своя максимум. В този случай са възможни конвулсии и загуба на съзнание. Според кръвния тест настъпват специфични промени: тромбоцитопения, пойкилоцитоза, анизоцитоза, гранулиране на еритроцитите.

Ако човек подозира болестта на Марбург, той спешно се хоспитализира в инфекциозното отделение и трябва да бъде в изолирана кутия. Периодът на възстановяване може да отнеме до 21-28 дни..

Болест на Девик

Оптикомиелитът или болестта на Девик в хронична картина е подобен на множествената склероза. Това е автоимунно заболяване, причините за което все още не са изяснени. Повишаването на пропускливостта на бариерата между мозъчните обвивки и съда се отбелязва като една от причините за нейното развитие..

Някои автоимунни заболявания могат да предизвикат прогресията на болестта на Девик:

  • ревматоиден артрит;
  • системен лупус еритематозус;
  • Синдром на Sjogren;
  • дерматомиозит;
  • тромбоцитопенична пурпура.

Болестта има специфични симптоми. Клиничните прояви се причиняват от нарушени проводими импулси. Освен това се засягат тъканите на зрителния нерв и гръбначния мозък. В повечето случаи заболяването се декларира като зрително увреждане:

  • воал пред очите;
  • болка в очните кухини;
  • замъглено зрение.

С прогресирането на заболяването и липсата на адекватно лечение пациентът рискува напълно да загуби зрението си. В някои случаи е възможна регресия на симптомите с частично възстановяване на очните функции. Понякога се случва миелитът да предшества неврита.

Оптичният невромиелит има два варианта на протичане: прогресивно нарастване на симптомите с едновременно увреждане на централната нервна система. В редки случаи настъпва монофазен ход на заболяването. Характеризира се с постоянен напредък и влошаване на симптомите. В този случай рискът от смърт се увеличава. С правилното лечение патологичният процес се забавя, но пълното възстановяване не е гарантирано..

Вторият вариант, най-често срещаният, се характеризира с редуващи се промени в ремисия и обостряне и се обозначава с понятието "повтарящ се ход". Също така е придружено от зрително увреждане и дисфункция на гръбначния мозък. По време на периода на ремисия човек се чувства здрав.

Предприема се набор от мерки за идентифициране на болестта на Девик. В допълнение към стандартните диагностични процедури се извършва лумбална пункция с анализ на цереброспиналната течност, офталмоскопия и ЯМР на гръбначния стълб и мозъка.

Лечението на болестта на Девик е дълго и трудно. Основната задача е да се забави прогресията на заболяването и да се подобри качеството на живот на пациента. Като част от лекарствената терапия се използват глюкокортикостероиди, мускулни релаксанти, антидепресанти и централно действащи болкоуспокояващи. В тежки случаи пациентът може да се сблъска с усложнения като парализа на краката, слепота или постоянна дисфункция на тазовите органи. С навременното и правилно лечение е гарантирано пълно възстановяване.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Хората с имунна недостатъчност могат да получат прогресивна мултифокална мултифокална левкоенцефалопатия. Това е инфекциозно заболяване, провокирано от проникването на вируса JC, който принадлежи към семейство Полиомавирус. Характеристика на патологията е, че възниква асиметрично и мултифокално мозъчно увреждане. Вирусът засяга мембраните на нервните окончания, състоящи се от миелин. Следователно това заболяване принадлежи към групата на демиелинизиращите патологии..

Почти 85% от пациентите с тази диагноза са заразени със СПИН или ХИВ. Рисковата група включва пациенти със злокачествени тумори.

Основните симптоми на заболяването:

  • промени в настроението;
  • зрително увреждане;
  • парестезия и парализа;
  • увреждане на паметта.

Синдром на Гилен-Баре

Остра възпалителна болест, характеризираща се с „демиелинизираща полирадикулоневропатия“. Тя се основава на автоимунни процеси. Болестта се проявява в сензорни смущения, мускулна слабост и болка. Характеризира се с хипотония и разстройство на сухожилните рефлекси. Може да се появи и дихателна недостатъчност..

Всички пациенти с тази диагноза трябва да бъдат приети в интензивното отделение. Тъй като съществува риск от развитие на дихателна недостатъчност и може да се наложи да се свържете с вентилатор, в отделението трябва да има отделение за интензивно лечение. Също така, пациентите се нуждаят от подходящи грижи с профилактика на рани под налягане и тромбоемболия. Също така е необходимо да се спре автоимунният процес. За тази цел се използват плазмафереза ​​и пулсова терапия с имуноглобулини. Пълното възстановяване на пациентите с тази диагноза трябва да се очаква в рамките на 6-12 месеца. Смъртните случаи се дължат на пневмония, дихателна недостатъчност и белодробна емболия.

Симптоми

Демиелинизацията винаги е неврологичен дефицит. Този знак показва началото на процеса на унищожаване на миелина. Имунната система също участва. Тъканите на мозъка - спинална и церебрална атрофия, както и разширяване на вентрикулите.

Проявите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причинителите и локализацията на фокуса. Симптомите могат да отсъстват, когато поражението на медулата е незначително, до 20%. Това се дължи на компенсаторната функция: здравите мозъчни тъкани изпълняват задачите на засегнатите огнища. Неврологичните симптоми са редки - само ако са увредени повече от 50% от нервната тъкан.

Следните са общи признаци на демиелинизиращи мозъчни заболявания:

  • парализа;
  • ограничена мускулна подвижност;
  • тонични спазми на крайниците;
  • нарушение на функционирането на червата и пикочния мехур;
  • псевдобулбарен синдром (нарушено произношение на звуци, затруднено преглъщане, промяна на гласа);
  • нарушение на фината моторика на ръцете;
  • изтръпване и изтръпване на кожата;
  • зрителна дисфункция (намалена зрителна острота, замъглени образи, променливи очни ябълки, изкривяване на цвета).

Невропсихологичните разстройства, характерни за разглежданата патология, са причинени от увреждане на паметта и намаляване на умствената активност, както и от промени в поведението и личните качества. Това се проявява чрез развитие на неврози, депресия, деменция на органичния генезис, емоционални промени, тежка слабост и намалена работоспособност.

Диагностика

Ранният стадий на хода на патологията с отсъствие на характерни симптоми случайно се открива по време на диагностичен преглед по друга причина. За потвърждаване на диагнозата се извършва невроизображение, а неврологът определя и степента на нарушение на проводящата мозъчна функция. Основният диагностичен метод е ядрено-магнитен резонанс. На снимките можете ясно да видите областите на засегнатата тъкан. Ако правите ангиография, можете да определите степента на съдово увреждане.

Лечение

Демиелинизиращото заболяване на централната нервна система принадлежи към категорията на нелечимите заболявания. Терапевтичните мерки са насочени към подобряване качеството на живот на пациента и премахване на симптомите. За симптоматична терапия назначете:

  • аналгетици;
  • успокоителни;
  • ноотропи;
  • мускулни релаксанти;
  • противовъзпалителни лекарства;
  • невропротективни лекарства.

Прогноза

Прогнозата по отношение на живота на пациента директно зависи от естеството на хода на заболяването, вида на патологията и обема на засегнатата мозъчна тъкан. Ако заболяването е диагностицирано в ранен стадий и е започнало адекватно лечение, тогава прогнозата за живота е благоприятна. Болестта обаче не може да бъде излекувана напълно. Това може да доведе до увреждане или смърт.

Демиелинизиращ процес на мозъка: какво е това, признаци, лечение

Демиелинизиращото заболяване е патологичен процес, който засяга невроните на мозъка, гръбначния мозък, свързан с разрушаването на миелиновата обвивка. Миелинът на влакната на ЦНС се състои от олигодендроцити (глиални клетки), образува електрически изолираща обвивка на нервните влакна, покрива аксоните (процесите) на невроните.

Структурният състав на миелина е липиди (70%) и протеинови съединения (30%). Скоростта на предаване на нервни импулси по влакна със защитна обвивка е около 10 пъти по-висока, отколкото по влакна без нея. Демиелинизиращото заболяване е придружено от влошаване на проводимостта на импулсите на нервната система през влакна с разрушена обвивка.

Какво е демиелинизация

Демиелинизиращият процес в мозъка е нарушение, което води до патологична промяна в структурата на нервната тъкан, която често провокира появата на неврологични симптоми, е причина за инвалидност и смърт. Белият плик е многослойна клетъчна мембрана. Биотоковете не са в състояние да преодолеят миелиновата обвивка.

Електрическите импулси се предават в зоната на многото прихващания на Ranvier, където миелинът отсъства. Куките са разположени на равни интервали от приблизително 1 микрона. В периферната система защитната мембрана се формира от лемоцити (Schwann клетки). Демиелинизация на нервните влакна - увреждане на нервната тъкан, което води до голям брой заболявания на централната нервна система.

Демиелинизационните огнища са такива структурни образувания в мозъка или гръбначния мозък, при които миелинът отсъства, което води до нарушено предаване на нервните импулси и разстройство на нервната система като цяло. Диаметърът на огнищата варира значително, може да бъде няколко милиметра или да достигне няколко сантиметра.

Видове демиелинизиращи заболявания

Класификацията на демиелинизиращите заболявания предполага разделяне на миелинопатия и миелинокластичност. В първия случай разрушаването на миелина се дължи на нарушение на образуването на вещество, промяна в неговата биохимична структура поради генетични мутации. Това е по-често вродена патология (има и придобита форма), признаците на която се наблюдават в ранна детска възраст. Наследствените миелинопатии се наричат ​​левкодистрофии. Придобитите миелинопатии, в зависимост от причините за възникване, се разделят на видове:

  1. Токсично-дисметаболитни. Свързано с интоксикация и метаболитни нарушения в организма.
  2. Хипоксично-исхемичен. Развиват се на фона на нарушен кръвен поток и кислороден глад на тъканите на медулата.
  3. Инфекциозна и възпалителна. Провокиран от инфекциозни агенти (патогенни или опортюнистични микроорганизми).
  4. Възпалително. Неинфекциозна етиология (продължете без участието на инфекциозен агент).
  5. Травматично. Възникват поради механично увреждане на мозъчните структури.

С миелинокластичен синтез на миелин протича нормално, мембранните клетки се разрушават под въздействието на външни и вътрешни патогенни фактори. Разделението е произволно, тъй като миелинопатията често прогресира под въздействието на отрицателни външни фактори, докато миелинокластичната обикновено се появява при пациенти с предразположение към увреждане на миелина.

Демиелинизиращите заболявания се разделят според местоположението на огнищата на видове, които засягат централната нервна система или периферната нервна система (ПНС). Болестите, които се развиват в структурите на централната нервна система, включват множествена склероза, левкоенцефалопатия, левкодистрофия, Balo склероза (концентрична) и Schilder (дифузна).

Увреждането на влакнестите обвивки в ПНС провокира развитието на заболявания: амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб, синдром на Гийен-Баре. Примери за придобити миелинопатии: синдроми Susak и CLIPPERS. Честа неинфекциозна възпалителна миелинопатия - множествена склероза.

Тази група включва доста редки видове склероза: дисеминиран енцефаломиелит, псевдотуморна демиелинизация, хеморагичен левкоенцефалит, склероза на Balo и Schilder. Инфекциозните и възпалителни форми включват ХИВ енцефалит, склерозиращ паненцефалит, цитомегаловирусен енцефалит. Пример за токсично-метаболитна форма е демиелинизиращият синдром от осмотичен тип, пример за хипоксично-исхемична форма е синдромът на Susak.

Основните симптоми

Демиелинизацията е патология, която винаги се проявява като неврологичен дефицит, което дава възможност да се подозира, че процесът на унищожаване на миелина е започнал, ако неврологичните симптоми се появят без очевидна причина. Демиелинизиращият процес винаги протича с участието на имунната система, което води до атрофия на мозъчната тъкан - мозък и гръбначен мозък, разширяване на вентрикулите.

Симптомите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причините и локализацията на фокуса в мозъка, гръбначния мозък или в структурите на ПНС. При леко поражение на медулата (до 20%) симптомите могат да отсъстват, което е свързано с пълна компенсация на функциите. Задачите, възложени на увредени нервни влакна, се изпълняват от здрави тъкани. Неврологичните симптоми обикновено се появяват, когато обемът на увредената нервна тъкан надвишава 50%. Чести признаци:

  • Атаксия (нарушение на консистенцията на мускулната група).
  • Пареза, парализа.
  • Мускулна хипотония (мускулна слабост).
  • Псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушение на произношението поради нарушение на инервацията на елементите на речевия апарат, дисфагия - затруднено преглъщане, дисфония - промяна в височината, тембъра, силата на гласа).
  • Зрителна дисфункция (нистагъм - неволни вибрации на очните ябълки, влошаване на зрителната острота, загуба на зрителни полета, замъгляване, замъглени изображения, изкривяване на цвета).
  • Промени в чувствителността на кожата, парестезия (изтръпване, изтръпване, сърбеж, парене).
  • Тонични спазми, главно в крайниците.
  • Дисфункция на пикочния мехур, червата.

Невропсихологичните разстройства са свързани с увреждане на паметта и умствената дейност, промени в личността и поведението. Пациентите често развиват неврози, органична деменция, астеничен синдром, депресия, по-рядко еуфория. Пациентите са подложени на рязка промяна в настроението, нямат критичен анализ на собственото си поведение, което на фона на деменция води до множество проблеми в ежедневието.

Причини за възникване

Демиелинизиращите заболявания, засягащи централната и периферната нервна система, често се развиват на фона на генетично предразположение. Пациентите често имат комбинация от определени гени, което провокира неправилно функциониране на имунната система. Други причини:

  1. Автоимунни и генетични патологии.
  2. Прием на антипсихотични лекарства (невролептици).
  3. Хронична и остра интоксикация.
  4. Йонизиращо лъчение, слънчева радиация.
  5. Минали вирусни и бактериални инфекции.
  6. Характеристики на захранването.

Смята се, че представителите на кавказката раса, живеещи в северните географски ширини, са най-податливи на развитието на патология. Провокиращите фактори са наранявания в главата и гръбначния стълб, чести стресови ситуации, лоши навици. Рискът от заболяване се увеличава от ваксинации срещу едра шарка, грип, морбили, магарешка кашлица, дифтерия, хепатит В и други инфекциозни заболявания.

Чести заболявания

Множествената склероза е демиелинизиращо, автоимунно заболяване с хроничен ход, което засяга основните елементи на нервната система (мозъка и гръбначния мозък). В хода на прогресирането на патологията нормалните мозъчни структури се заменят със съединителна тъкан. Лезиите се появяват дифузно. Средната възраст на пациентите е 15-40 години. Разпространение - 30-70 случая на 100 хиляди население.

Хеморагичният левкоенцефалит, който протича в остра форма, се развива в резултат на увреждане на малки елементи на съдовата система. Често се определя като постинфекциозно усложнение с изразена автоимунна реакция. Характеризира се с бързо прогресиране на възпалителния процес и множество фокални лезии на мозъчната тъкан, придружени от мозъчен оток, поява на огнища на кръвоизлив и некроза.

Предшественикът на патологията обикновено са заболявания на горните дихателни пътища с инфекциозна етиология. Вирусът на грип и Epstein-Barr или сепсисът също могат да провокират заболяването. Обикновено фатално. Смъртта настъпва поради мозъчен оток в рамките на 3-4 дни от момента на появата на първите симптоми.

За некротизираща енцефалопатия, протичаща в остра форма, е характерно мултифокално, симетрично увреждане на структурите на мозъка от демиелинизиращ характер. Придружен е от оток на тъканите, некроза и поява на огнища на кръвоизлив. За разлика от хеморагичния левкоенцефалит, клетки, показващи възпалителен процес - неутрофили не се откриват.

Често се развива на фона на вирусна инфекция, проявява се в епилептични припадъци и помътняване на съзнанието. В цереброспиналната течност няма плеоцитоза (необичайно повишена концентрация на лимфоцити), концентрацията на протеинови съединения е повишена. В кръвния серум се открива повишена концентрация на аминотрансфераза. Развива се спорадично (единично) или поради наследствена генна мутация.

Псевдотуморна демиелинизация се проявява с общи церебрални и фокални церебрални симптоми. В 70% от случаите той е придружен от оток на медулата с повишаване на стойностите на вътречерепното налягане. Демиелинизационни лезии се откриват в бялото вещество по време на ЯМР на мозъка с помощта на контрастно вещество.

Бало склерозата (концентрична) се проявява с болка в областта на главата, патологични промени в поведението, когнитивни нарушения, епилептични припадъци, хемисиндроми (неврологични нарушения в едната половина на тялото). Курсът на патологията клинично наподобява развитието на интрацеребрален тумор. Тъканните лезии са по-чести при бялото вещество.

В цереброспиналната течност се установява лимфоцитна плеоцитоза, повишена концентрация на протеинови съединения. Наличието на олигоклонални антитела често се наблюдава в по-малко количество, отколкото при нормална множествена склероза. Ядрено-магнитен резонанс показва признаци на мозъчно увреждане, типично за множествена склероза.

Изображенията ясно показват множество пръстеновидни огнища на демиелинизация в бялото вещество, по-често в челните дялове на мозъка, заобиколени от характерни области на ремиелинизация (възстановяване на нормалния миелин). В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на няколко седмици или месеци от острото протичане на патологията. С ранната диагностика прогнозата е по-благоприятна.

Диагностика

При липса на характерни симптоми в ранните етапи на курса, лезиите на бялото вещество често се превръщат в случайна находка по време на диагностичен преглед по друга причина. По време на личен преглед от невролог по скалата на FSS (състояние на функционалните системи) се определя степента на увреждане на проводимите функции на мозъка.

Основният метод на инструменталната диагностика е невроизобразяването. Фокусите на демиелинизация, разположени в мозъка, се откриват главно с помощта на ЯМР изследвания; участъци от засегнатата тъкан с диаметър най-малко 3 mm се виждат ясно на изображенията. Фокуси на демиелинизация в структурите на ПНС се откриват по време на електромиография. Ангиографията показва степента на съдово увреждане.

Методи на лечение

Болестта е нелечима. Усилията на лекарите са насочени към премахване на симптомите и подобряване качеството на живот на пациента. Лечението на демиелинизиращи заболявания, засягащи мозъка, се предписва в зависимост от вида и естеството на курса. Обикновено се показват фармацевтични продукти, които неутрализират проявите на неврологични синдроми. Симптоматичната терапия включва лекарства:

  1. Болкоуспокояващи.
  2. Успокоителни, успокоителни.
  3. Невропротективен, ноотропен.

Импулсната терапия с кортикостероиди се използва за лечение на бързо прогресиращи форми на множествена склероза. Интравенозното приложение на големи дози от лекарството често не дава желания резултат. В случай на положителна реакция след курс на интравенозно приложение, кортикостероиди се дават перорално, за да се предотврати рецидив. Кортикостероидите могат да се комбинират с други имуносупресивни (имуносупресивни) лекарства и цитостатици.

В 40% от случаите пациентите, които са резистентни на кортикостероидна терапия, реагират положително на плазмафереза ​​(събиране, пречистване и повторно въвеждане на кръв в кръвния поток). Описани са случаи на ефективно лечение на Balo склероза с човешки имуноглобулини. Терапията с народни средства е неефективна. Паралелно с медикаментозното лечение на пациента се показва диета, физиотерапия, масаж, терапевтична гимнастика.

Прогноза

Прогнозата за оцеляване зависи от вида на патологията, естеството на хода и размера на увреждането на медулата. Възможно частично или пълно възстановяване на мозъчните функции.

Демиелинизиращите заболявания, засягащи структурите на централната нервна система и ПНС, са свързани с разрушаването на мембраната, заобикаляща нервните влакна. В началните етапи заболяването може да протича безсимптомно. Прогнозата е по-благоприятна при ранна диагностика. Болестта не може да бъде излекувана напълно, често води до увреждане и смърт на пациента.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване - причини и лечение

Патологичното състояние на тялото, при което се случва разрушаването на миелина в мозъка, обикновено се нарича демиелинизация. Това състояние се счита за опасно, защото засяга функционирането на организма като цяло. Напоследък все повече хора се оплакват от характерни симптоми, след което са диагностицирани с демиелинизиращо мозъчно заболяване..

Патологията на централната нервна система се среща както при деца, така и при възрастни, така че всеки човек е изложен на риск. Такова заболяване не може да бъде излекувано напълно, но можете да отслабите неговите прояви и да забавите развитието му..

Какво е

Демиелинизиращите заболявания са патологични състояния, при които обвивката на нервните влакна атрофира. Има разрушаване на невронни връзки, както и проблеми с проводимата функция на мозъка. Тази диагноза може да бъде поставена на човек от всяка възраст и пол и във всички случаи е животозастрашаваща..

Както знаете, невроните имат дълги процеси, покрити с миелинова обвивка. В нормалното си състояние те могат бързо и правилно да предават нервни импулси. Когато миелинът започне да се разпада, процесът губи комуникация с други неврони или този процес става труден. В резултат на това се нанася вреда на областта, която има пряка връзка с патологичния нерв..

Когато миелинът се разпадне, могат да се появят различни симптоми, които могат да бъдат трудни за игнориране. Невъзможно е да се даде еднозначна прогноза за демиелинизиращия процес, тъй като много зависи от формата на заболяването, местоположението на лезията и значението на разрушената структура. От това можем да заключим, че пациентите с тази диагноза могат да живеят по различно време..

Основните причини за появата на патология

Има много причини, поради които може да се появи процес на демиелинизиране. Има причини, които зависят от начина на живот на човека, но има и фактори, които не могат да бъдат повлияни по никакъв начин..

Естествено, ако пациентът е в състояние да избегне неблагоприятни причини, тогава той трябва да се грижи за поддържането на здравето си. Трябва да се разбере какво точно води до началото на патологичния процес.

Провокиращи фактори:

  • Различни вирусни инфекции като морбили и рубеола.
  • Лоша наследственост. Дефекти, свързани с образуването на миелинова обвивка.
  • Получаване на ваксина срещу хепатит.
  • Постоянен стрес.
  • Вредни навици като злоупотреба с алкохол, употреба на наркотици и пушене.
  • Метаболитни проблеми.
  • Различни силни интоксикации с отровни продукти, както и вредни вещества, например ацетон или боя.
  • Появата и развитието на новообразувания.
  • Автоимунно заболяване, което разрушава миелиновата обвивка.

Независимо от причината, демиелинизацията на мозъка е изключително опасна и изисква медицинско наблюдение. Не можете да оставите патологията да се развие, защото това ще доведе до сериозни усложнения.

Сортове

Демиелинизацията на мозъка е разделена на два вида, които имат значителни разлики. При хората възниква миелинокластика, както и миелинопатия. В първия случай унищожаването на вече образувания пълноправен миелин се дължи на възникващите негативни фактори.

При миелинопатия дефектният миелин се разрушава, което се счита за недоразвито. И двете патологии могат да засегнат ANS, както и централната нервна система. За по-добро разбиране на ситуацията трябва да се знаят болестите, които водят до демиелинизиращия процес:

  • Множествена склероза. Това е едно от най-често срещаните и добре познати заболявания, което засяга части на централната нервна система..
  • Болест на Марбург. Това е остра вирусна патология, при която има значителна интоксикация на тялото. Опасността от болестта е, че тя засяга различни органи и също често завършва със смърт.
  • Остър дисеминиращ енцефаломиелит. Определя се като възпалителен процес, причинен от инфекция или ваксинация. Засяга централната нервна система и насърчава образуването на огнища на демиелинизация.
  • Болест на Девик. Наричан още оптикомиелит, той засяга зрителния нерв и гръбначния мозък. Болестта се характеризира с възникване на възпалителен процес, който води до разрушаване на миелина.
  • Мултифокална левкоенцефалопатия. При тази патология се засяга бялото вещество на мозъка и се провокира деменция. Болест може да възникне поради проблеми с кръвоносните съдове, вируси, както и във връзка с нарушение на кръвоснабдяването на главата.

Демиелинизиращите заболявания на нервната система имат различни симптоми. Ако се появят, трябва да се консултирате с лекар за по-нататъшна диагноза. Ако не предписвате своевременно лечение, тогава патологичните процеси могат значително да намалят продължителността на живота.

Признаци

Когато възникнат огнища на демиелинизация, симптомите могат да бъдат забелязани още в началните етапи. Отначало те могат да бъдат объркани с други патологии или да бъдат обяснени с външни стимули. Поради това не всички хора веднага отиват на лекар, защото не разбират колко сериозни са негативните прояви..

Основните симптоми на демиелинизиращи мозъчни заболявания:

  • Появата на хронична умора, човек не може да си почине. Има висока умора.
  • Проблеми с финия двигател. Пациентът може да страда от треперене на крайниците, както и да загуби чувствителността си.
  • Патология на вътрешните органи. Често демиелинизиращите заболявания на централната нервна система водят до проблеми с тазовите органи. Човек може да страда от фекална инконтиненция или от неконтролирано уриниране.
  • Неврологичните разстройства са тревожни. Координацията може да бъде нарушена, могат да се появят припадъци от епилепсия. Специфичните симптоми ще зависят от това коя област на мозъка е повредена..
  • Психични разстройства. Когато мозъкът е повреден, не рядко има проблеми с емоционалното състояние на пациента. Психичните разстройства се забелязват лесно, тъй като се изразяват в повишена забрава, поява на халюцинации, а също и в намаляване на умствения капацитет..

В много отношения тези симптоми наподобяват деменция и други психични разстройства, което затруднява диагностицирането.

Ако демиелинизиращите заболявания на централната нервна система са нарушени в ранна възраст, тогава детето може да има забавяне в развитието. Той също така започва да се държи неадекватно, възможни са прекомерна депресия, агресия, апатия.

Тези прояви, заедно с други симптоми, пораждат съмнение за демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. За да поставите точна диагноза, ще трябва да се подложите на редица изследвания.

Диагностични методи

Не е достатъчно да се познават проявите на заболяването, за да се знае точната диагноза. Дори опитен лекар няма да може да каже еднозначно какво заболяване е причинило редица отклонения у човек. По време на изследванията могат да бъдат идентифицирани фокуси на демиелинизация на мозъка. Самият лекар ще ви насочи към необходимите процедури и след това въз основа на резултатите ще постави диагноза.

Често на пациентите се предписва ядрено-магнитен резонанс, който е популярна процедура при съмнение за мозъчна патология. С негова помощ можете да разберете дали има патологични огнища, къде се намират, а също и колко.

Също така се предписва електронейромиография, благодарение на която също е възможно да се идентифицира локализацията на заболяването. Също така, тази процедура ще помогне да се определи етапът на разпадане на нервната структура..

Терапии

Понастоящем демиелинизиращите заболявания на централната нервна система не подлежат на лечение. Ето защо терапията е насочена към забавяне развитието на патологията, както и борба с автоимунните процеси. Освен това задачата на лекаря е да намали симптомите на заболяването..

Невъзможно е да се каже еднозначно кое лечение ще бъде ефективно за определен пациент. Методът на терапия се избира индивидуално в зависимост от здравословното състояние и от реакцията на организма към лечението.

Не е необичайно хората да бъдат помолени да използват лекарства, съдържащи интерферон. Той действа върху имунната система и премахва антитела, които присъстват в кръвта на пациента. Агентът трябва да се инжектира под кожата или във вената. Дългият курс на лечение ще помогне да се намали рискът от бързо прогресиране на заболяването..

Трябва да се приемат хормони, за да се елиминират агресивните биохимични съединения, които разрушават невронната мембрана. Плазмаферезата се предписва за филтриране на цереброспиналната течност, което помага да се премахнат ненужните антитела от мозъчните съдове. Ноотропите се използват за премахване на симптомите и защита на централната нервна система от патология. Благодарение на тях се стимулират психичните процеси, както и средства за предотвратяване на смъртта на невроните..

Често се предписват противовъзпалителни лекарства, които са ефективни при това отклонение. Те са необходими, за да се забави реакцията на организма към възпалените тъкани. Също така лекарствата допринасят за това, че съдовата мрежа на нервната система престава да бъде прекомерно пропусклива за автоимунни комплекси.

Преглед на най-популярните капки за сърце

Метод за изследване на ESR по Вестергрен