Дефект на вентрикуларната преграда

Дефект на вентрикуларната преграда при новородени Дефект на вентрикуларната преграда (VSD) е сърдечен дефект, при който в преградата се образуват дупки между дясната и лявата камера.

Сред вродените дефекти това е най-често, неговият дял е 20-30%. Той е еднакво често срещан при момичета и момчета..

Особености на кръвообращението в случай на дефект на междукамерната преграда при новородени

Лявата камера е много по-мощна от дясната, защото трябва да осигури кръв на цялото тяло, а дясната трябва само да изпомпва кръв в белите дробове. Следователно налягането в лявата камера може да достигне 120 mm Hg. Чл., А в дясно около 30 mm Hg. Изкуство. Следователно, поради разликата в налягането, ако структурата на сърцето е нарушена и има съобщение между вентрикулите, тогава част от кръвта от лявата половина на сърцето тече вдясно. Това разтяга дясната камера. Съдовете на белите дробове се преливат и разтягат. На този етап е наложително да се извърши операция и да се разделят двете вентрикули.

След това идва момент, когато съдовете на белите дробове рефлекторно се свиват. Те се втвърдяват и луменът се стеснява в тях. Налягането в съдовете и в дясната камера се увеличава няколко пъти и става по-високо, отколкото в лявата. Сега кръвта започва да тече от дясната страна на сърцето вляво. В тази фаза на заболяването само трансплантация на сърце и бели дробове може да помогне на човек.

Причините

Тази патология се формира още преди раждането на дете поради нарушение на развитието на сърцето..

Следните причини допринасят за появата му:

1. Инфекциозни заболявания на майката през първите три месеца от бременността: морбили, рубеола, варицела.
2. Употреба на алкохол и наркотици.
3. Някои лекарства: варфарин, препарати, съдържащи литий.
4. Наследствена предразположеност: сърдечните заболявания се наследяват в 3-5% от случаите.
   

В интервентрикуларната преграда възникват различни видове дефекти:

1. Множество малки дупки - най-леката форма, която има малък ефект върху здравето.
2. Множество големи дупки. Преградата прилича на швейцарско сирене - най-тежката форма.
3. Дупки в долната част на преградата, която е изградена от мускули. Те са по-склонни от другите да се стегнат сами през първата година от живота на детето. Това се улеснява от развитието на мускулната стена на сърцето..
4. Дупки под аортата.
5. Дефекти в средата на преградата.

Симптоми и външни признаци

Проявите на VSD зависят от големината на дефекта и етапа на развитие на заболяването.

Размерът на дефекта се сравнява с лумена на аортата.

1. Незначителни дефекти - по-малко от 1/4 диаметъра на аортата или по-малко от 1 см. Симптомите могат да се появят на 6 месеца и в зряла възраст.
2. Средните дефекти са по-малко от 1/2 от аортния диаметър. Болестта се проявява в 1-3 месеца от живота.
3. Големи дефекти - диаметърът е равен на диаметъра на аортата. Болестта се проявява от първите дни.

Етапи на промени в белодробните съдове (стадии на белодробна хипертония).

1. Първият етап е застой на кръв в съдовете. Натрупване на течност в белодробната тъкан, чести бронхити и пневмония.
2. Вторият етап е вазоспазъм. Фазата на временно подобрение, съдовете се стесняват, но налягането в тях се увеличава от 30 до 70 mm Hg. Изкуство. Смятан за най-доброто време за операция.
3. Третият етап е съдово втвърдяване. Развива се, ако операцията не е била извършена навреме. Налягане в дясната камера и съдовете на белите дробове от 70 до 120 mm Hg. ул.
   

Благополучие на детето

При голям дефект на междукамерната преграда при новородени състоянието на здравето се влошава от първите дни.

• синкав тон на кожата при раждане;
• диспнея;
• бебето бързо се уморява и не може да суче нормално;
• безпокойство и сълзливост поради глад;
• нарушения на съня;
• лошо наддаване на тегло;
• ранна пневмония, която е трудна за лечение.
  

Обективни признаци

• издигане на гръдния кош в областта на сърцето - сърдечна гърбица;
• по време на свиването на вентрикулите (систола) се усеща тремор, който създава приток на кръв, преминаващ през отвора в междукамерната преграда;
• при прослушване със стетоскоп се чува шум, който се причинява от недостатъчност на клапаните на белодробната артерия;
• в белите дробове се чуват свистящи хрипове и твърдо дишане, свързани с отделянето на течност от съдовете в белодробната тъкан;
• при потупване се разкрива увеличаване на размера на сърцето;
• уголемяването на черния дроб и далака е свързано със стагнация на кръвта в тези органи;
• на третия етап е характерна появата на синкав оттенък на кожата (цианоза). Първо на пръстите и около устата, а след това и по цялото тяло. Този симптом се появява поради факта, че кръвта не е достатъчно кислородна в белите дробове и клетките на тялото изпитват кислороден глад;
• на третия етап гърдите са подути, приличат на цев.

Диагностика

Рентгеновите лъчи, електрокардиографията и двуизмерната доплер ехокардиография се използват за диагностициране на дефект на камерна преграда при новородени. Всички те са безболезнени и детето ги понася добре..

Рентгенов

Безболезнено и информативно рентгеново изследване на гръдния кош. Потокът от лъчи преминава през човешкото тяло и образува изображение върху специален чувствителен филм. Снимката ви позволява да оцените състоянието на сърцето, кръвоносните съдове и белите дробове.

При VSD при новородени се разкрива:

• увеличаване на границите на сърцето, особено от дясната му страна;
• уголемяване на белодробната артерия, която пренася кръв от сърцето към белите дробове;
• преливане и спазъм на съдовете на белите дробове;
• течност в белите дробове или белодробен оток, проявяващ се с потъмняване на картината.

Електрокардиография

Това проучване се основава на регистрацията на електрически потенциали, които възникват по време на работата на сърцето. Те са написани в извита линия на хартиена лента. Лекарят оценява състоянието на сърцето по височината и формата на зъбите. Кардиограмата може да е нормална, но претоварването на дясната камера е по-често.

Доплер ултразвук на сърцето

Изследване на сърцето с помощта на ултразвук. Въз основа на отразената ултразвукова вълна се създава изображение на сърцето в реално време. Този тип ултразвук ви позволява да идентифицирате особеностите на движението на кръвта през дефект.

• дупка в преградата между вентрикулите;
• неговия размер и местоположение;
• червеният цвят отразява притока на кръв, който се движи към сензора, а синият - кръв, който тече в обратна посока. Колкото по-светъл е сянката, толкова по-висока е скоростта на движение на кръвта и налягането във вентрикулите..

Данни за инструментален преглед при новородени

Рентгенова снимка на гръдния кош

1. На първия етап:
   • уголемено сърце, то е кръгло, без стесняване в средата;
   • съдовете на белите дробове изглеждат неясни и размазани;
   • могат да се появят признаци на белодробен оток - потъмняване по цялата повърхност.
2. В преходния етап:
   • сърцето е с нормални размери;
   • съдовете изглеждат нормални.
3. Третият етап е склеротичен:
   • сърцето е увеличено, особено от дясната страна;
   • увеличена белодробна артерия;
   • видими са само големи съдове на белите дробове, а малките са невидими поради спазъм;
   • ребрата са хоризонтални;
   • диафрагма надолу.
     

Електрокардиография

1. Първият етап може да не показва никакви промени или да се появи:
   • претоварване на дясната камера;
   • уголемяване на дясната камера.
2. Втори и трети етап:
   • претоварване и уголемяване на лявото предсърдие и вентрикула.
   • нарушение на преминаването на биотокове през сърдечната тъкан.
     

Двуизмерна доплер ехокардиография - един от видовете ултразвук на сърцето

• разкрива местоположението на дефекта в преградата;
• размера на дефекта;
• посока на притока на кръв от една камера към друга;
• налягането във вентрикулите от първия етап е не повече от 30 mm Hg. Чл., На втория етап - от 30 до 70 mm Hg. Чл., А в третия - повече от 70 mm Hg. ул.

Лечение

Медикаментозното лечение на интервентрикуларен септален дефект при новородени и по-големи деца е насочено към нормализиране на изтичането на кръв от белите дробове, намаляване на отоците в тях (натрупване на течност в белодробните алвеоли) и намаляване на количеството на кръвта, циркулираща в тялото.

Диуретици: фуроземид (Lasix)

Те помагат да се намали обемът на кръвта в съдовете и да се отървете от белодробния оток. Лекарството се предписва на деца със скорост 2–5 mg / kg. Трябва да го приемате веднъж на ден, за предпочитане преди обяд.

Кардиометаболитни агенти: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Те подобряват храненето на сърдечния мускул, борят се с кислородния глад на клетките и подобряват метаболизма в тялото. Ако лекарят е предписал Cardonat на дете, тогава капсулата трябва да се отвори и съдържанието й да се разтвори в подсладена вода (50-100 ml). Приемайте веднъж дневно след хранене. Курс от 3 седмици до 3 месеца.

Сърдечни гликозиди: Strofantin, Digoxin

Те помагат на сърцето да се свива по-мощно и да изпомпва кръвта по съдовете по-ефективно. Предписва се 0,05% разтвор на строфантин в размер на 0,01 mg / kg тегло или дигоксин 0,03 mg / kg. При тази доза лекарството се прилага през първите 3 дни. След това количеството му се намалява с 4-5 пъти - поддържаща доза.

За облекчаване на бронхоспазъм: Еуфилин

Предписва се при белодробен оток и бронхоспазъм, когато детето затруднява дишането. Разтвор на аминофилин 2% се прилага интравенозно или под формата на микроклистери, 1 ml на година живот.

Приемът на лекарства ще помогне да се намалят проявите на заболяването и да се спечели време, за да се даде възможност на дефекта да се затвори сам.

Видове операции при дефект на вентрикуларна преграда

На каква възраст трябва да се оперирате?

Ако състоянието на детето позволява, тогава е препоръчително да се извърши операцията между 1 и 2,5 години. През този период бебето вече е достатъчно силно и ще понесе най-добре подобна намеса. Освен това скоро ще забрави периода на лечение и детето няма да има психологическа травма..

Какви са показанията за операция?

1. Наличие на дупка в междукамерната преграда.
2. Инжектиране на кръв от лявата камера вдясно.
3. Разширяване на дясното сърце.

Противопоказания за операцията

1. Третата степен на развитие на болестта, непоправими промени в съдовете на белите дробове.
2. Отравяне на кръвта - сепсис.
   

Видове операции

Хирургия за стесняване на белодробна артерия за VSD

Хирургът свързва артерията, която пренася кръв от сърцето до белите дробове със специална лента или дебел копринен конец, така че в тях да тече по-малко кръв. Тази операция е подготвителен етап преди пълното затваряне на дефекта..

Показания за операция

1. Повишено налягане в съдовете на белите дробове.
2. Инжектиране на кръв от лявата камера вдясно.
3. Детето е твърде слабо, за да се подложи на операция за отстраняване на дефекта в междукамерната преграда.
   

Предимства на операцията

1. Намалява притока на кръв към белите дробове и понижава налягането в тях.
2. За детето става по-лесно да диша.
3. Това дава възможност да се отложи операцията за отстраняване на дефекта за 6 месеца и да се позволи на детето да стане по-силно.
   

Недостатъци на операцията

1. Детето и родителите ще трябва да се подложат на 2 операции.
2. Натоварването на дясната камера се увеличава, в резултат на това се разтяга и увеличава.
   

Операция на открито сърце.

Този тип лечение изисква отваряне на гърдите. Прави се разрез по гръдната кост, сърцето се отделя от съдовете. Временно се заменя с апарат за сърдечно-белите дробове. Хирургът прави разрез в дясната камера или предсърдието. В зависимост от големината на дефекта, лекарят избира една от възможностите за лечение.

1. Зашиване на дефекта. Ако размерът му не надвишава 1 см и се намира на разстояние от важни съдове.
2. Лекарят поставя херметически пластир върху преградата. Нарязва се така, че да се побере и стерилизира. Има два вида лепенки:
   • от парче от външната обвивка на сърцето (перикард);
   • изработени от изкуствен материал.
     

След това се проверява херметичността на пластира, възстановява се кръвообращението и се нанася шев върху раната..

Показания за отворена хирургия

1. Невъзможно е да се подобри състоянието на детето с лекарства.
2. Промени в съдовете на белите дробове.
3. Претоварване на дясната камера.
   

Предимства на операцията

1. Позволява ви едновременно да премахнете кръвни съсиреци, които може да са се образували в сърцето.
2. Позволява да се елиминират други патологии на сърцето и неговите клапи.
3. Осигурява възможност за коригиране на дефекти на всяко място.
4. Провежда се за деца на всякаква възраст.
5. Позволява ви да се отървете веднъж завинаги от сърдечни проблеми.
   

Недостатъци на отворената хирургия

1. Доста травмиращо е за дете, трае до 6 часа.
2. Изисква дълъг период на възстановяване.
   

Хирургия с ниска травма с оклудер

Същността на операцията е, че дефектът в интервентрикуларната преграда се затваря с помощта на специално устройство, което се вкарва в сърцето през големи съдове. Устройството прилича на бутони, свързани помежду си. Той е инсталиран в отвора и блокира кръвния поток през него. Процедурата се провежда под рентгенов контрол.

Индикации за затваряне на дефекта с оклудер

1. Дефектът се намира най-малко на 3 mm от ръба на интервентрикуларната преграда.
2. Признаци на застой на кръв в съдовете на белите дробове.
3. Инжектиране на кръв от лявата камера вдясно.
4. Възраст над 1 година и тегло над 10 кг.
   

Предимства на операцията

1. По-малко травматично за детето - няма нужда да се реже гърдите.
2. Възстановяването отнема 3-5 дни.
3. Веднага след операцията настъпва подобрение и кръвообращението в белите дробове се нормализира.
   

Недостатъци на операцията

1. Използва се само за затваряне на малки дефекти, които се намират в централната част на преградата.
2. Не може да се затвори, ако съдовете са тесни, има кръвен съсирек в сърцето, проблеми с клапаните или постоянни нарушения на сърдечния ритъм.
3. Няма начин да се коригират други сърдечни заболявания.
   

Лечение на дефект на камерна преграда

Операцията на открито сърце е единственото ефективно лечение за средни до големи дефекти на вентрикуларната преграда. Тази операция се извършва от хирурзи на големи кардиологични центрове доста често и има богат опит в тази област. Следователно можете да сте сигурни в успешен резултат..

Показания за операция

• дефект в междукамерната преграда;
• рефлукс на кръв от лявата камера към дясната;
• признаци на увеличена дясна камера;
• сърдечна недостатъчност - сърцето не се справя с функцията на помпата и лошо доставя кръв на органите;
• признаци на нарушения на кръвообращението в белите дробове: задух, влажни хрипове, белодробен оток;
• неефективност на медикаментозното лечение.
  

Противопоказания

• рефлукс на кръв от дясната камера към лявата;
• повишаване на налягането в съдовете на белите дробове с 4 пъти и склероза на малки артерии;
• тежко изтощение на детето;
• тежко съпътстващо чернодробно и бъбречно заболяване.
  

На каква възраст е по-добре да се оперира?

Неотложността на операцията зависи от размера на дефекта.

1. Малки дефекти, по-малко от 1 см - операцията може да бъде отложена до 1 година, а ако няма нарушения на кръвообращението, след това до 5 години.
2. Средни дефекти, по-малко от 1/2 от аортния диаметър. Трябва да оперирате детето през първите 6 месеца от живота.
3. Големи дефекти, диаметър равен на този на аортата. Необходима е спешна операция, преди да се развият необратими промени в белите дробове и сърцето.
   

Етапи на експлоатация

1. Подготовка за операция. В определения ден вие и вашето дете ще дойдете в болницата, където ще трябва да останете няколко дни преди операцията. Лекарите ще направят необходимите изследвания:
   • кръвна група и резус фактор;
   • тест за съсирване на кръвта;
   • общ анализ на кръвта;
   • Анализ на урината;
   • анализ на изпражненията за яйца от червеи. Те също така ще направят повторно ултразвук на сърцето и кардиограма.
     
2. Преди операцията ще има разговор с хирурга и анестезиолога. Те ще прегледат детето и ще отговорят на всички ваши въпроси..
3. Обща анестезия. Детето ще получи интравенозно облекчаване на болката и по време на операцията няма да усеща болка. Лекарят точно дозира лекарството, можете да сте сигурни, че анестезията няма да навреди на бебето.
4. Лекарят ще направи разрез по гръдната кост, за да получи достъп до сърцето и ще свърже бебето със сърдечно-белодробна машина.
5. Хипотермията е намаляване на телесната температура. С помощта на специално оборудване температурата на кръвта на детето се намалява до 15 ° C. При такива условия мозъкът може по-лесно да толерира лишаването от кислород, което може да възникне по време на операция..
6. Сърцето, изключено от съдовете, не се свива временно. Коронарната помпа ще изчисти кръвта от сърцето, за да улесни работата на хирурга.
7. Лекарят ще направи разрез в дясната камера и ще поправи дефекта. Той ще го зашие, за да дръпне ръбовете. Ако дупката е голяма, хирургът използва специално подготвен пластир, направен от външната съединителна тъкан на сърцето или синтетичен материал.
8. След това се проверява херметичността на междукамерната преграда, дупката в камерата се зашива и сърцето се свързва с кръвоносната система. След това кръвта постепенно се нагрява до нормална температура с помощта на топлообменник и сърцето започва да се свива от само себе си.
9. Лекарят зашива раната на гърдите. Оставя дренаж в шева - тънка гумена тръба за оттичане на течност от раната.
10. На гърдите на бебето се налага превръзка и детето се транспортира до интензивното отделение, където ще трябва да прекара един ден под наблюдението на медицинския персонал. Може да ви бъде позволено да го посетите. Но в някои болници е забранено да се предпазва бебето от инфекции..
11. След това детето ще бъде преместено в интензивното отделение, където можете да бъдете с него, да успокоите и подкрепите. Повишаването на температурата до 40 ° C е често явление - не изпадайте в паника. По-лошо е, когато при тази температура детето пребледнее и пулсът стане слаб и бавен. След това трябва спешно да информирате лекаря.

Не забравяйте, че тялото на детето е по-добре приспособено към борбата за оцеляване и е в състояние да се възстанови много по-бързо от възрастния. Следователно бебето ви бързо ще се изправи на крака, особено ако се грижите правилно за него..

Грижа за вашето бебе след сърдечна операция

Вие и вашето бебе ще бъдете изписани у дома, когато лекарите са сигурни, че бебето се възстановява..

По това време е препоръчително да носите детето повече на ръце - това се нарича позиционен масаж. Развива, успокоява и подобрява кръвообращението. Не се страхувайте да свикнете детето си с ръце - здравето е по-скъпо от педагогическите принципи.

Защитете детето си от инфекции: Избягвайте да бъдете на места с много хора. Не се колебайте да го отведете, ако до него се появи човек с признаци на заболяване, предпазете бебето си от хипотермия. Ако има нужда да посетите клиниката, след това смажете носа на детето с Oxolinic мехлем или използвайте спрейове за профилактика на Euphorbium Compositum, Nazaval.

Грижа за белези. Заздравяването на раната ще отнеме около 4 седмици. По това време смажете шева с тинктура от невен и предпазвайте от слънчева светлина. За да се избегне образуването на белези, има специални кремове - Contractubex, Solaris. Попитайте Вашия лекар кой е подходящ за Вашето дете.

След като шевовете са напълно излекувани, можете да къпете бебето си във ваната. По-добре е, ако първите пъти водата се вари с добавка на калиев перманганат. Температурата на водата е 37 ° C, а времето за къпане трябва да бъде намалено до минимум. За по-голямо дете душ е идеален..

Гръдната кост е кост и ще отнеме около 2 месеца, за да се излекува. През този период не можете да дърпате детето за ръце, да повдигате подмишниците, да го полагате на корема, да го масажирате и като цяло трябва да се избягват физически натоварвания, за да се предотврати деформация на гръдния кош.

След заздравяването на гръдната кост няма особена причина да се ограничава физическото развитие на детето. Но все пак се опитвайте да избягвате сериозни наранявания през първите шест месеца, така че не позволявайте на детето си да кара скутер, велосипед или ролкови кънки.
Прием на лекарства, които лекарят е предписал: Veroshpiron, Digoxin, Aspirin. Те помагат за предотвратяване натрупването на течности в белите дробове, подобряват сърдечната дейност и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. В бъдеще те ще бъдат отменени и вашето бебе ще живее като обикновено дете..

През първите шест месеца ще трябва да измервате температурата сутрин и вечер и да записвате резултатите в специален дневник.

Уведомете Вашия лекар за тези симптоми:

• повишаване на температурата над 38 ° С;
• шевът е подут и течността ще започне да изтича от него;
• болка в гърдите;
• бледност или синкав тон на кожата;
• подуване на лицето, около очите или друго подуване;
• задух, умора, отказ за игра;
• гадене, повръщане;
• виене на свят, загуба на съзнание.
  

Комуникация с лекари

1. Тестът за урина за първия месец ще трябва да се прави на всеки десет дни. И следващите шест месеца, 2 пъти месечно.
2. Електрокардиограма, фонокрадиограма, ехокардиография ще трябва да се правят веднъж на всеки три месеца през първите шест месеца. След това два пъти годишно.
3. След известно време е препоръчително да отидете с детето в специален санаториум за 1-3 месеца.
4. Ваксинациите ще трябва да бъдат отложени за шест месеца.
5. Като цяло детето ще остане регистрирано при кардиолози в продължение на 5 години.

Хранене

Пълноценната и питателна диета трябва да помогне на детето бързо да се възстанови от операцията и да наддаде на тегло..
Кърмата е най-добрият избор за бебета под една година. Необходимо е своевременно да се въвеждат допълнителни храни: плодове, зеленчуци, месо и риба.

По-големите деца се хранят според възрастта си. Менюто трябва да съдържа:

1. Пресни плодове и сокове.
2. Пресни и варени зеленчуци.
3. Месни ястия, варени, печени или задушени.
4. Млечни продукти: мляко, извара, кисело мляко, заквасена сметана. Гювечът със извара със сушени плодове ще бъде особено полезен.
5. Варени яйца или под формата на омлет.
6. Различни супи и ястия от зърнени храни.
   

Ограничение:

• маргарин;
• тлъсто свинско месо;
• патешко и гъше месо;
• шоколад, силен чай.
  

Да обобщим: въпреки че операцията се счита за доста травматична и предизвиква страх у родителите и детето, но само тя може да даде шанс за здравословен живот. Процентът на неблагоприятните резултати е много нисък. Лекарите могат да възстановят здравето на абсолютно всички, от недоносени бебета с тегло около килограм до възрастни, които преди са имали тази патология тайно.

Дефекти на вентрикуларната преграда

Дефектът на вентрикуларната преграда е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване. Дефектите на вентрикуларната преграда се срещат с еднаква честота и при двата пола. В повечето случаи те се диагностицират в ранна детска възраст поради груб сърдечен шум. При 25-40% има спонтанно затваряне на дефекта на вентрикуларната преграда, от които 90% - преди 8-годишна възраст. Степента на функционално увреждане зависи от размера на отделянето и белодробното съдово съпротивление. Ако има шунт отляво надясно, но съотношението на белодробния към системния кръвен поток (QP / QS) е 2: 1) белодробният кръвен поток и белодробното съдово съпротивление са значително увеличени; наляганията в дясната и лявата камера се изравняват. Тъй като белодробното съдово съпротивление се увеличава, е възможно да се промени посоката на изтичане (отдясно наляво), което се проявява с цианоза, симптом на барабанните пръчки; рискът от парадоксална емболия се увеличава. При липса на лечение се развиват деснокамерна и лявокамерна недостатъчност и необратими промени в белодробните съдове (синдром на Айзенменгер).

1. Мембранозен (75%): разположен в горната част на интервентрикуларната преграда точно под аортната клапа и септалната куспида на трикуспидалната клапа. Често се затварят спонтанно.

2. Мускулна (10%): разположена в мускулната част на преградата, на значително разстояние от клапите и проводящата система. Мускулните дефекти на интервентрикуларната преграда са множествени, фенестрирани и често се затварят спонтанно.

3. Надкамерна (дефекти на междукамерната преграда на изходящия тракт на дясната камера, 5%): разположена над надкамерния хребет (мускулен сноп, отделящ кухината на дясната камера от изходящия й тракт). Често се придружава от аортна недостатъчност. Не затваряйте спонтанно.

4. AV канал (дефект на AV септума, дефект на интервентрикуларната преграда на даващия тракт на дясната камера, 10%): открива се в задната част на интервентрикуларната преграда близо до закрепването на митралния и трикуспидалния клапан. Често се среща при синдром на Даун. Дефектът на интервентрикуларната преграда се комбинира с дефект на предсърдната преграда от типа ostium primum и малформации на зъбите и хордите на митралната и трикуспидалната клапа. Не се затваря спонтанно.

Б. Клинична картина. Първата проява обикновено е груб сърдечен шум. Малките дефекти на интервентрикуларната преграда често са асимптоматични и могат да останат неразпознати. При големи дефекти на интервентрикуларната преграда често има изоставане във физическото развитие и чести респираторни инфекции. В онези редки случаи, когато пациент с голям вентрикуларен септален дефект оцелее до юношеството и зрелостта, има симптоми на дясна и лява вентрикуларна недостатъчност (задух, оток на крака, ортопнея). Синдромът на Айзенменгер (необратима белодробна хипертония поради освобождаване от ляво на дясно) може да се прояви със световъртеж, припадък, хемоптиза, мозъчни абсцеси и гръдна болка.

1. Малки дефекти на междукамерната преграда: продължителността на живота не се променя значително, но рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава.

2. Дефекти на междукамерната преграда със среден размер: сърдечна недостатъчност обикновено се развива в детска възраст; при спонтанно затваряне или намаляване на размера настъпва подобрение. Тежката белодробна хипертония е рядка.

3. Големи дефекти на интервентрикуларната преграда (без градиент на налягането между вентрикулите или неограничаващи): в повечето случаи, диагностицирани в ранна възраст, 10% водят до синдром на Айзенменгер; повечето пациенти умират в детска или юношеска възраст. Смъртността на майките по време на бременност и раждане със синдром на Айзенменгер надвишава 50%; в 3,3% от случаите преките роднини на пациенти с дефекти на междукамерната преграда също имат този дефект.

1. Външен вид. При сърдечна недостатъчност, слабост се наблюдава кахексия; често намират вдлъбнатини в долната част на предната гръдна стена, т. нар. Харисън сулкус (изместване на части от гръдния кош в резултат на хроничен задух). При изхвърляне отдясно наляво - цианоза и симптом на бутчетата.

2. Пулс. При малки дефекти на интервентрикуларната преграда пулсът в периферните артерии е нормален, пулсацията на шийните вени също не е променена. При белодробна хипертония има подуване на цервикалните вени, високоамплитудни вълни А (свиване на предсърдието с твърда дясна камера) и понякога вълна V (трикуспидална регургитация) върху югуларната флебограма.

3. Палпация. Засилен апикален импулс. Треперене в левия долен ръб на гръдната кост.

4. Аускултация. Груб пансистоличен шум в левия долен ръб на гръдната кост. Патологично разделяне на II тон в резултат на удължаване на периода на изтласкване на дясната камера. При надкрестални дефекти на интервентрикуларната преграда има диастоличен шум на аортна недостатъчност.

1. ЕКГ. С голям разряд отляво надясно: претоварване на лявото предсърдие и лявата камера, отклонение на електрическата ос вляво. При белодробна хипертония: претоварване на дясната камера, отклонение на електрическата ос вдясно.

2. Рентгенова снимка на гръдния кош. За малки дефекти на междукамерната преграда: нормално. С голям разряд отляво надясно: увеличаване на лявата камера, увеличаване на белодробния съдов модел поради увеличаване на белодробния кръвен поток. С белодробна хипертония: изразено увеличение на багажника и проксималните части на белодробната артерия с рязко стесняване на дисталните клони, изчерпване на белодробния съдов модел.

3. Ехокардиография. Двуизмерната ехокардиография се извършва с цел директна визуализация на дефекта на интервентрикуларната преграда, откриване на патология на митралната и аортната клапа, разширяване на сърдечните камери, съпътстващи вродени дефекти. С помощта на доплер изследване (включително цвят) се изчисляват големината и посоката на разтоварването, изчислява се налягането в белодробната артерия.

Д. Инвазивни изследвания. Провеждат се сърдечна катетеризация и коронарна ангиография за потвърждаване на диагнозата, измерване на налягането в белодробната артерия и изключване на коронарна артериална болест (с подходящи симптоми и преди операция). Количеството на отделянето може да бъде оценено качествено, като се използва лява камера и количествено чрез насищане с кислород в дясната камера (за разлика от дефекти на предсърдната преграда, вместо кислородно насищане на смесена венозна кръв, се използва средната стойност на насищане в дясното предсърдие).

1. Лекарства. При асимптоматичен ход и нормално налягане в белодробната артерия (дори при големи дефекти на интервентрикуларната преграда) е възможно консервативно лечение. Ако до 3-5 години от живота не настъпи спонтанно затваряне, е показана хирургична корекция. При задръствания в белите дробове се използва хидралазин (или натриев нитропрусид за спешна терапия), който намалява OPSS в по-голяма степен от белодробно съдово съпротивление, което води до намаляване на отделянето отляво надясно и подобряване на състоянието. При деснокамерна недостатъчност се предписват диуретици. Преди и в рамките на 6 месеца след неусложнена хирургична корекция на дефект на интервентрикуларната преграда е показана профилактика на инфекциозен ендокардит.

2. Хирургически. Усложнения: по време на хирургично затваряне на дефекта (обикновено с пластир), периоперативната смъртност е 3%, пълен AV блок възниква при по-малко от 2% от оперираните. Резултати: В повечето случаи състоянието се подобрява, ЕКГ признаците на претоварване на дясната камера често изчезват, но белодробната хипертония обикновено продължава. Показания:

и. С асимптомно протичане - ако до 3-5 години живот няма спонтанно затваряне на дефекта.

б. Сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония при малки деца.

в. При възрастни - QP / QS> 1,5: 1. Оперативното лечение е неефективно при тежка белодробна хипертония, когато съотношението на белодробно съдово съпротивление към системно съдово съпротивление е 0,9.

Източник: M. Fried, S. Grains "Cardiology" (преведено от английски), Москва, "Практика", 1996

Дефект на вентрикуларната преграда (Q21.0)

Версия: Наръчник за болести на MedElement

Главна информация

Кратко описание

Дефект на вентрикуларната преграда (VSD) е най-честият изолиран вроден дефект, открит при раждането. VSD доста често се диагностицира в зряла възраст..
Ако е посочено, дефектът се лекува в детска възраст. Често се наблюдава спонтанно затваряне на дефекта.

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

Класификация

Има четири възможни локализации на дефекта на камерната преграда (VSD):

1. Мембранозен, перимембранозен, коновентрикуларен - най-честата локализация на дефекта се среща при приблизително 80% от всички VSD. Дефектът се открива в мембранната част на интервентрикуларната преграда с възможно разпространение към входната, преградната и изходната част на преградата; под аортната клапа и септалната купчина на трикуспидалната клапа; често се развиват аневризми Аневризми - разширяване на лумена на кръвоносен съд или сърдечна кухина поради патологични промени в стените им или аномалии в развитието
мембранна част на преградата, което води до частично или пълно затваряне на дефекта.

2. Мускулна, трабекуларна - до 15-20% от всички случаи на VSD. Напълно заобиколен от мускули, може да бъде локализиран в различни части на мускулната част на интервентрикуларната преграда. Може да има няколко дефекта. Спонтанното затваряне е особено често..

3. Надкрестални, подбелодробни, инфундибуларни дефекти на изходящия тракт - възникват в приблизително 5% от случаите. Дефектът е локализиран под полулунните клапани на конусовидната или изходната част на преградата. Често се комбинира с прогресивна аортна недостатъчност поради пролапс. Пролапс - изместване на орган или тъкан от нормалното му положение; причината за това изместване обикновено е отслабване на околните и поддържащите тъкани.
аортни клапи (най-често вдясно).

4. Дефекти на привеждащия тракт (атриовентрикуларен канал) - входният участък на интервентрикуларната преграда директно под мястото на закрепване на пръстените на атриовентрикуларните клапи; често се наблюдава при синдром на Даун.

Дефектите на единична преграда са по-чести, но има случаи на множество дефекти. VSD се наблюдава и при комбинирани сърдечни дефекти, например тетралогия на Fallot.Тетралогията на Fallot е вродено сърдечно заболяване: комбинация от стеноза на отвора на белодробния ствол, дефект на вентрикуларна преграда, изместване на дясната аорта и вторична хипертрофия на дясното сърце
В детайли, коригирано транспониране на големи съдове.

Етиология и патогенеза

Образуването на сърцето с камери и големи съдове се случва към края на първия триместър. Основните малформации на сърцето и големите съдове са свързани с нарушена органогенеза на 3-8 седмици от развитието на плода.

Приблизително до втория месец от живота на детето дебелината на мускулната стена, съдовото съпротивление и налягането в ICC намаляват (до 20-30 mm Hg). Налягането в дясната камера става по-малко, отколкото в лявата, което води до отделяне на кръв отляво надясно и оттам шум.

Епидемиология

Фактори и рискови групи

Рискови фактори, влияещи върху образуването на вродени сърдечни дефекти в плода

Семейни рискови фактори:

- наличието на деца с вродени сърдечни дефекти (ИБС);
- наличието на ИБС при бащата или близките роднини;
- наследствени заболявания в семейството.

Клинична картина

Клинични диагностични критерии

Симптоми, разбира се

Дефект на камерна преграда на плода

Изолираният VSD в плода е клинично разделен на 2 форми, в зависимост от неговия размер, количеството на кръвта:
1. Малък VSD (болест на Толочинов-Роджър) - разположен предимно в мускулната преграда и не е придружен от тежки хемодинамични нарушения.
2. VSD е достатъчно голям - намира се в мембранната част на преградата и води до тежки хемодинамични нарушения.

Клиника по болест на Толочинов-Роджър. Първата (понякога единствената) проява на дефекта е систоличен шум в областта на сърцето, който се появява главно от първите дни от живота на детето. Няма оплаквания, децата растат добре, границите на сърцето са в рамките на възрастовата норма.
В III-IV междуребрие вляво от гръдната кост при повечето пациенти се чува систоличен тремор. Характерен симптом на дефекта е груб, много силен систоличен шум. Шумът по правило отнема цялата систола, често се слива с втория тон. Максималното звучене се отбелязва в III-IV междуребрието от гръдната кост. Шумът се провежда добре в цялата област на сърцето, вдясно зад гръдната кост, чува се отзад в междулопаточното пространство, добре се провежда над костите, предава се по въздуха и се чува дори ако стетоскопът е повдигнат над сърцето (отдалечен шум).

Някои деца имат много нежен систоличен шум, който е по-добре дефиниран в легнало положение. При физическо натоварване шумът значително намалява или дори напълно изчезва. Това се дължи на факта, че поради мощното свиване на сърдечните мускули по време на тренировка, отворът в междукамерната преграда при деца е напълно затворен и притокът на кръв през него завършва. Няма признаци на сърдечна недостатъчност при болестта на Толочинов-Роджър.

VSD при деца над една година. Дефектът преминава в етап на затихване на клиничните признаци поради интензивния растеж и анатомичното развитие на тялото на детето. На възраст 1-2 години започва фаза на относителна компенсация - задух и тахикардия Тахикардия - повишен сърдечен ритъм (повече от 100 на 1 минута)
отсъстващ. Децата стават по-активни, наддават и растат по-добре, по-рядко страдат от съпътстващи заболявания, много от тях настигат връстниците си в развитието си.
Обективно изследване разкрива при 2/3 от децата централно разположена сърдечна гърбица, систолно треперене в III-IV междуребрието вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Апикален импулс - средна сила и засилен.
С аускултация Аускултацията е метод за физическа диагностика в медицината, който се състои в слушане на звуци, генерирани по време на функционирането на органите.
има разцепване на II тон в II междуребрие вляво при гръдната кост, може да се наблюдава неговото акцентиране. По левия ръб на гръдната кост се чува груб систоличен шум с максимално звучене в третото междуребрие вляво и голяма зона на разпространение.
При някои деца се чуват и диастолични шумове за относителна недостатъчност на белодробната клапа:
- Греъм - неподвижен шум - се появява в резултат на повишена белодробна циркулация в белодробната артерия и с увеличаване на белодробната хипертония; чува се в 2-3 междуребрие вляво от гръдната кост и се пренася добре до основата на сърцето;

В зависимост от степента на нарушение на хемодинамиката има много голяма вариабилност в клиничното протичане на VSD при деца, което изисква различен терапевтичен и хирургичен подход при такива деца..

Диагностика

1. Ехокардиография - е основното изследване, което ви позволява да поставите диагноза. Извършва се за оценка на тежестта на заболяването, определяне на локализацията на дефекта, броя и размера на дефектите, степента на претоварване на лявата камера с обем. Изследването трябва да провери за наличие на недостатъчност на аортната клапа в резултат на пролапс на дясната или некоронарна листовка (особено с дефекти на изходящия тракт и силно локализирани мембранни дефекти). Също така е много важно да се изключи двукамерна дясна камера..

3. Сърдечната катетеризация се извършва с високо белодробно артериално налягане (въз основа на ехокардиография) за определяне на белодробно съдово съпротивление.

Диференциална диагноза

- отворен общ AV канал;
- общ артериален багажник;
- изхвърляне на големите съдове от дясната камера;
- изолирана белодробна артериална стеноза;
- дефект на аорто-белодробната преграда;
- вродена митрална недостатъчност;
- аортна стеноза.

Усложнения

Лечение

Тактиката на лечение на дефекти на междукамерната преграда (VSD) се определя от хемодинамичната значимост на дефекта и прогнозата, известна за него. Тъй като има голяма вероятност от спонтанно затваряне на дефекти (40% - през първата година от живота) или тяхното намаляване на размера, при пациенти със сърдечна недостатъчност е препоръчително първо да се прибегне до диуретична и дигоксинова терапия. Възможно е да се използват инхибитори на АСЕ синтеза, които улесняват предградителния кръвоток от лявата камера и по този начин намаляват изтичането през VSD.
Също така е необходимо да се осигури лечение на съпътстващи заболявания (анемия, инфекциозни процеси), енергийно адекватно хранене на пациентите.

Отложена операция е възможна за лечими деца. Хирургичното лечение обикновено не е показано за деца с малки VSD, които са достигнали шестмесечна възраст без признаци на сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония или забавяне на развитието. Корекция на дефекта обикновено не е показана, когато съотношението на белодробния и системния кръвен поток (Qp / Qs) е по-малко от 1,5: 1,0.

Показания за операция са сърдечна недостатъчност и забавено физическо развитие при деца, които не се поддават на терапия. Операцията се прибягва до започване от първата половина на живота. При деца над една година операцията е показана, когато Qp / Qs е повече от 2: 1. Когато съотношението на съпротивлението на белодробния и системния канал е равно на 0,5 или при наличие на обратен шънт, се поставя под въпрос възможността за операция и се изисква задълбочен анализ на причините за това състояние.

Оперативни интервенции

1. Палиативни - представляват стесняване на белодробната артерия за ограничаване на белодробния кръвен поток. В момента се използва само при наличие на съпътстващи дефекти и аномалии, които усложняват първичната корекция на VSD.

2. Радикален - състои се в пълно хирургично затваряне на дефекта. Избраната операция е затваряне на дефекта в условията на изкуствена циркулация. Болничната смъртност е 2-5%. Рискът от операция се увеличава при деца на възраст под 3 месеца, при наличие на множество VSD или съпътстващи сериозни аномалии в развитието (увреждане на централната нервна система, белите дробове, бъбреците, генетични заболявания, недоносеност).

Прогноза

В пренаталния период дефектът на интервентрикуларната преграда не засяга хемодинамиката и развитието на плода, тъй като налягането във вентрикулите е равно и няма голямо изтичане на кръв.

Ранното влошаване на състоянието на бебето след раждането е малко вероятно, поради което доставката в специализирана институция не е задължителна. Дефектът принадлежи към 2-ра категория по тежест.

В постнаталния период:
- с малки дефекти, курсът е благоприятен, съвместим с дълъг активен живот;
- с големи VSD, детето може да умре през първите месеци от живота; критични състояния в тази група се развиват при 18-21% от пациентите, но в момента смъртността през първата година от живота не надвишава 9%.

Спонтанно затваряне на VSD се случва в 45-78% от случаите, но точната вероятност за това събитие е неизвестна. Например, големи дефекти със синдром на Даун или значителна сърдечна недостатъчност рядко се затварят сами. По-често малките и мускулести VSD изчезват спонтанно. Повече от 40% от дупките се затварят през първата година от живота, но този процес може да продължи до 10 години.

Предотвратяване

Превенцията на вродени сърдечни дефекти (ИБС) е много трудна и в повечето случаи се свежда до медицинско генетично консултиране и обяснителна работа сред хората с по-висок риск от заболяването. Например в случая, когато 3 души в пряка връзка имат ИБС, вероятността за следващия случай е 65-100% и бременността не се препоръчва. Бракът между двама души с ИБС е нежелан. Освен това е необходимо внимателно да се наблюдават и изследват жени, които са имали контакт с вируса на рубеола или имат съпътстваща патология, която може да доведе до развитие на ИБС..

Превенция на неблагоприятното развитие на ИБС:
- своевременно откриване на дефект;
- осигуряване на подходящи грижи за дете с вродени сърдечни заболявания;
- определяне на оптималния метод за корекция на дефекти (най-често това е хирургична корекция).

Осигуряването на необходимите грижи е важен компонент при лечението на ИБС и предотвратяването на неблагоприятно развитие, тъй като около половината от смъртните случаи на деца под 1-годишна възраст се дължат до голяма степен на неадекватни и компетентни грижи за болно дете.

Специалното лечение на ИБС (включително сърдечна хирургия) трябва да се извършва в най-оптималното време, а не веднага след откриване на дефекта и не на възможно най-ранната дата. Изключение правят само критични случаи на заплахи за живота на детето. Оптималното време зависи от естественото развитие на съответния дефект и от възможностите на кардиохирургичното отделение.

Дефекти на вентрикуларната преграда: симптоми, причини и лечение

Един от най-честите вродени сърдечни дефекти е дефектът на вентрикуларната преграда (VSD). Това е дупка между дясната и лявата камера, която не е била затворена по време на вътрематочното развитие. Тя може да се влачи сама или да изисква хирургическа интервенция, медикаментозна терапия. Може да е единственият дефект в развитието или да се комбинира с други вродени сърдечни дефекти (ИБС) и други органи.

Видове дефекти в развитието

Интервентрикуларната преграда разделя дясната камера от лявата и се състои от долната мускулна и горната част на съединителната тъкан. Дефект на вентрикуларната преграда при новородени може да се прояви със следните опции:

• мускулен дефект;
• дефект в областта на съединителната тъкан;
• рудиментарна преграда;
• пълна липса на междукамерна преграда.

В зависимост от размера на отвора, налягането в дясната и лявата камера се разграничават дефекти:

1. малък;
2. средна;
3. голям.

Характеристика на тази малформация е постоянната промяна в нейното значение с нарастването на детето. Дупката може да се увеличи, намали, което води до преструктуриране на кръвния поток и оставя отпечатък върху клиничната картина на заболяването.

Механизми на нарушаване на кръвния поток

• С малък размер на дефекта

При дефекти в мускулната част на интервентрикуларната преграда с малък диаметър до 5 mm не се наблюдават значителни промени.

До 3-4 седмици живот VSD не се проявява поради първоначално високото налягане в системата на белодробната артерия при новороденото, което не позволява развитието на притока на кръв от левите камери на сърцето към дясната камера. През първия месец от живота това налягане намалява, количеството преливане се увеличава и постепенно започва да се проявява сърдечно-белодробна недостатъчност. Ако хемодинамичните нарушения са значителни, тогава смъртността при деца от първата година от живота с такъв дефект е 50%.

Ако е възможно да се справите с хемодинамичните нарушения, тогава състоянието на детето се компенсира от развитието на следните компенсаторни механизми:

1. Рефлексният спазъм на белодробните съдове предпазва белите дробове от препълване с кръв.
2. Повишеното налягане в белодробните съдове води до склероза и необратима дихателна недостатъчност.
3. Стесняването на белодробните съдове води до образуването на вторична тетрада на Fallot, която освен поражението на интервентрикуларната преграда се проявява със стеноза на белодробна артерия, хипертрофия на дясната камера, декстропозиция на аортата.
4. Намаляване на площта на дефекта или пълното му затваряне.

Всеки от горните механизми първоначално е компенсаторен, но с увеличаване на размера на прозореца постепенно се развива декомпенсация. Постепенно се развива отделянето на кръв от лявата камера вдясно. Това не е нормално. За да се изпомпва кръв, стената на дясната камера се хипертрофира. Интензивността и тежестта на хипертрофията зависят от големината на прозореца и големината на налягането в белодробните съдове..

Причини за възникване

VSD може да е резултат от:

• хромозомни аномалии;
• тератогенни ефекти върху плода от 14 дни до 13 седмици от бременността;
• вътрематочна инфекция - рубеола, цитомегаловирус, вирус Коксаки, грипни вируси;
• употребата на лекарства по време на бременност - антиепилептични лекарства, цитостатици, антинеопластични лекарства, психотропни лекарства, амфетамини, прогестини, антиконвулсанти, нестероидни противовъзпалителни лекарства, етилов алкохол, лекарства, които променят съзнанието;
• контакт на бременна жена с токсични вещества - киселини, алкохоли, тежки метали;
• неблагоприятна екология (повишена радиация на фона, наличие на мутагенни вещества в почвата, водата, въздуха);
• заболявания на жената по време на бременност - повишени нива на кръвната захар, прееклампсия, еклампсия, затлъстяване, токсикоза през първия триместър, заболявания на сърдечно-съдовата система, смърт в миналото, IVF).

Клиника за леки септални дефекти

Малките дефекти на преградата често не причиняват субективни оплаквания. Детето расте и се развива нормално. Само на ниво 3 междуребрие в лявата половина на гръдния кош се определя систоличен тремор и специфичен шум. Клиничните прояви на сърдечна недостатъчност и промени в ЕКГ в тази ситуация липсват.

Клиника за средни септални дефекти

Със средни дефекти децата се раждат навреме. Възможно е да има недохранване на плода. През първата година от живота детето често е болно, изоставащо от връстниците в развитието. Има феномени на дишане, сърдечна недостатъчност - задух по време на натоварване и с течение на времето и в покой.

Винаги присъстват треперещи и систолични сърдечни шумове. До 2-годишна възраст детето започва да наваксва в психическото и физическото развитие на своите връстници. Състоянието се стабилизира, тенденцията към инфекции и настинки намалява.

Клиника за големи дефекти на преградата

През първите дни от живота новородено с голям VSD има признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност в покой, по време на сукане и цианоза. Децата изостават в развитието, склонни към възпалителни заболявания на горните дихателни пътища, бронхит, пневмония. В далечината се чуват сърдечни шумове, появява се сърдечна гърбица.

Независимо от тежестта на процеса при VSD, клиниката при новородено има следните фази:

• адаптация;
• компенсация;
• декомпенсация.

Във фазата на декомпенсация се появяват признаци на сърдечна недостатъчност:

• повишено изпотяване;
• увеличаване на честотата на дихателните движения;
• повишена умора при сучене;
• намаляване на количеството отделена урина;
• подуване;
• нарушение на ритъма на сърцето;
• увеличаване на сърдечната честота;
• увеличаване на размера на черния дроб, далака.

Комбинация от различни аномалии на сърцето

Вродените сърдечни дефекти като дефект на камерната преграда често се комбинират с други аномалии на органите.

Ако отворът между вентрикулите не е затворен, препоръчително е да се изключат:

• диафрагмална херния;
• нарушение на структурата на черепа, хидроцефалия;
• двукамерна дясна камера;
• аортна недостатъчност, трикуспидална клапа недостатъчност;
• атрезия (отсъствие) на хранопровода;
• атрезия на ануса.

Дефектът на интервентрикуларната преграда е от голямо значение в клиничната медицина поради честата й съвместимост с различни генетични заболявания, например нанизъм, умствена изостаналост, генитални малформации, недоразвитие на дихателните пътища на синусите на черепа, различни видове психични аномалии.

Изследване

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• електрокардиография;
• ECHO кардиография;
• Ултразвук на вътрешни органи;
• невросонография;
• CT, MRI;
• При ниско информационно съдържание на неинвазивни техники се използва сърдечна катетеризация;
• Консултация с кардиолог, кардиохирург.

Важно! Златният стандарт за диагностика на ИБС при новородени е ехокардиографията. Целта на диагнозата: да се постави предварителна диагноза и да се предостави навременна помощ на пациент с вродено сърдечно заболяване.

С развитието на сърдечна недостатъчност основната задача на лечението е да стабилизира състоянието за подробен преглед и транспортиране до кардиохирургична болница.

За тази цел пациентът е хоспитализиран в интензивното отделение, провежда се терапия, насочена към предотвратяване развитието на животозастрашаващи усложнения на сърдечната и дихателната недостатъчност..

Терапевтичните мерки се предписват в зависимост от клиничната картина на състоянието. Наложително е да се извършват общи дейности, като например:

1. Създаване на условия за живот на тялото в условия на температурен комфорт, тъй като това намалява консумацията на кислород.
2. Инфузионната терапия се провежда по общи показания, нулев или отрицателен воден баланс.
3. Антибактериална терапия за общи показания.
4. Контрол на диурезата. При задържане на вода от тялото, появата на оток, се предписват диуретици, например фуроземид.
5. Лечението е насочено към предотвратяване развитието на усложнения от белите дробове, бъбреците, черния дроб, централната нервна система.
6. Идентифициране на малформации на други органи.
7. Генетичен скрининг.

Медикаментозно лечение

При висока белодробна хипертония се използват вазодилататори - препарати от простагландин Е 1.

• подобрява микроциркулацията, притока на кръв в периферията;
• намалява съсирването на кръвта.

• намаляване на кръвното налягане, намаляване на сърдечната честота, нарушения на ритъма;
• сърдечна недостатъчност;
• спиране на дишането;
• повишена телесна температура;
• конвулсии, нервно превъзбуда, летаргия, летаргия;
• диария;
• оток, хематурия, анурия;
• намаляване на нивата на глюкоза и калций в кръвта;
• нарушения на кръвосъсирващата система - синдром на дисеминирано вътресъдово коагулация, мозъчен кръвоизлив, кървене, намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите;
• инфекциозни усложнения.

Недоносените бебета имат значително по-висок риск от усложнения.

Хирургия

Хирургичното лечение може да се извърши по отворен и интраваскуларен метод.

Показания за отворена хирургия:

• признаци на претоварване на лявата камера;
• наличието в миналото на ендокардит.

Противопоказания: необратима белодробна хипертония.

По време на операцията дефектът се зашива или върху дефекта на интервентрикуларната преграда се поставя пластир от биологичен или синтетичен материал.

В резултат на операцията налягането в белодробната артерия се нормализира. Колкото по-запазена е функцията на лявата камера, толкова по-добри са резултатите от отворената хирургия..

Следоперативна смъртност: 1%.

Пациентите от по-възрастни възрастови групи в непосредствения следоперативен период могат да развият предсърдно мъждене, пълен сърдечен блок. Необходимостта от извършване на втора операция може да възникне много години по-късно с развитието на трикуспидална, аортна недостатъчност на клапата.

Показания за интраваскуларна хирургия:

• наличието на VSD на голямо разстояние от трикуспидалната, аортна клапа;
• хипертрофия на лявата камера;
• остатъчни дефекти след предишни отворени операции;
• висок риск от открита намеса поради съпътстващи заболявания на други вътрешни органи;
• дефекти на пчелна пита.

Усложненията възникват в случай на критично интраоперативно спадане на кръвното налягане и загуба на кръв, те се състоят в нарушения на ритъма.

Следоперативно проследяване

Пациентите с остатъчни дефекти на интервентрикуларната преграда и минимални прояви на хемодинамични нарушения трябва да се подлагат на превантивен контролен преглед веднъж годишно.

При липса на каквито и да е клинично значими нарушения на кръвообращението, но с VSD дефект е необходимо да се извършва пълен контролен преглед веднъж на 3 години.

Ако дефектът е напълно затворен и няма хемодинамично значими нарушения, не се изисква наблюдение в специализиран кардиохирургичен център.

С развитието на следоперативни усложнения честотата и продължителността на диспансерното наблюдение се определят от лекаря индивидуално, в зависимост от клиничната ситуация..

Контролният преглед включва:

• изследвания на кръв и урина;
• ЕКГ;
• ехокардиография.

Физическа дейност

Незначителни дефекти на VSD, липса на съпътстващи сърдечни дефекти, запазена функция на лявата камера и сърдечна проводимост не предполагат никакви ограничения върху физическата активност.

При патология на белодробните артерии се правят ограничения на движението под контрола на усещанията на пациента.

Трябва обаче да обърнете внимание на необходимостта да избягвате внезапни промени в надморската височина, например пътуване до високопланински райони.

Бременността е противопоказана за жени с големи дефекти, белодробна хипертония, сърдечна недостатъчност. Рискът от развитие на фатални усложнения за майката и плода е много висок поради декомпенсация на сърдечно-белодробни нарушения. При незначителни дефекти и при липса на съпътстваща патология бременността не е противопоказана.

Препоръки за пациенти, които са претърпели операция или самозатваряне на дефекта, е необходимо да се спазва режим на сън, да се хранят правилно, с ограничение на солта и достатъчен прием на вода.