Хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит: снимки, причини и методи за лечение при деца и възрастни
Хеморагичният васкулит се нарича още алергична пурпура, капилярна токсикоза или, от името на авторите, които са го описали, болест на Шьонлайн-Хенох. Болестта е включена в обширна група васкулити, съдови възпаления от различни видове и размери..

Особеността на реакцията на съдовата стена е асептичните състояния (без патоген) и доминиращата роля на изразена алергична реакция. Болестта е придружена от повишено образуване на тромби, нарушена микроциркулация на кръвта в тъканите и вътрешните органи, което води до увреждане на бъбреците, ставите и храносмилателните органи.

По-податливи на капилярна токсикоза са мъжете на възраст под 20 години, децата от 7 до 13 години. Честотата при тези популации варира от 14 до 24 на 10 000.

Какво е?

Хеморагичният васкулит е ревматично системно заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление на капилярите, артериолите и венулите, които хранят кожата, ставите, коремните органи и бъбреците. Друго име на хеморагичния васкулит е болестта на Шенлайн-Хенох.

Причини за възникване

Причините за заболяването не са точно установени. Счита се за автоимунно. Разкрита е обаче връзка с факторите за активиране на патологичните процеси. Те включват:

  • травматично увреждане на кожата и кръвоносните съдове;
  • прехвърлени вирусни и бактериални инфекциозни заболявания, особено значение се придава на остро и хронично възпаление в горните дихателни пътища (грип, ARVI, тонзилит, синузит), морбили, чести тонзилити, варицела, тиф, стрептококови заболявания;
  • ваксинации за рутинна ваксинация, профилактично използване на имуноглобулини;
  • хранителни алергии;
  • преструктуриране на организма при злокачествени и доброкачествени тумори;
  • промени при жените по време на бременност;
  • влиянието на повишени дози слънчева радиация (при продължително излагане на слънце), температурни колебания, радиация;
  • алергични реакции към лекарства (по-често антибиотици, успокоителни и антихипертензивни лекарства);
  • метаболитни нарушения при ендокринни заболявания (захарен диабет);
  • генетично предразположение в семейството.
  • битови и професионални отравяния, токсична инфекция;
  • при деца - хелминтни инвазии;
  • реакции на ухапване от насекоми.

Хеморагичният васкулит при възрастни се развива по-често в напреднала възраст, със слаб и нарушен имунитет.

Симптоми на хеморагичен васкулит, снимка

Проявите на болестта зависят от това кои органи и системи тя обхваща. Хеморагичният васкулит може да се прояви в една или повече групи симптоми (вижте снимката). Основните са следните:

  • кожни лезии;
  • увреждане на ставите;
  • лезии на стомашно-чревния тракт;
  • бъбречен синдром;
  • в единични случаи - лезии на белите дробове и нервната система.

Най-характерното е острото начало на заболяването, придружено от повишаване на температурата до фебрилни числа. Може да има случаи, когато няма повишаване на температурата.

  1. Кожен синдром (или пурпура) се среща при всеки пациент. Той се проявява под формата на симетричен хеморагичен обрив с малки петна или макулопапула, локализиран главно върху разтегателните повърхности на долните (по-рядко горните) крайници, около големите стави и на седалището. Обривът може да бъде представен от единични елементи или може да бъде интензивен, съчетан с ангиоедем. По правило обривът има повтарящ се вълнообразен характер. С изчезването на обрива остава пигментацията. В случай на чести рецидиви, на мястото на обрива се появява пилинг на кожата.
  2. Артикуларният синдром често се наблюдава едновременно с кожния синдром, най-типичен е за възрастни. Най-често процесът обхваща големите стави на краката, най-рядко лакътната и китката. Отбелязват се болка, зачервяване и подуване. Типично за хеморагичния васкулит е летливият характер на ставните лезии. В 25% от случаите мигриращата болка в ставите предшества кожните лезии. Артикуларният синдром, който рядко надвишава седмица, понякога се комбинира с миалгии и отоци на долните крайници.
  3. Абдоминален синдром също се наблюдава при 2/3 от пациентите. Характеризира се с коремна болка със спастичен характер, гадене, повръщане, стомашно кървене. В същото време наистина животозастрашаващи явления се наблюдават само при 5% от пациентите..
  4. Бъбречният синдром е по-рядко срещан (40 до 60% от случаите) и не се развива веднага. Проявява се под формата на хематурия (отделяне на кръв в урината) с различна тежест, в редки случаи е възможно развитието на гломерулонефрит (възпаление на бъбреците) на хематурична или нефротична форма. По-често гломерулонефритът се проявява през първата година на заболяването, по-рядко се случва по време на следващия рецидив на хеморагичен васкулит или след изчезването на всички други прояви на заболяването.

В единични случаи има белодробни оплаквания - кървене, кръвоизливи. Също така рядко се появяват лезии на нервната система - възможно е главоболие, гърчове, развитие на енцефалопатия или полиневропатия.

Хеморагичен васкулит при деца

Симптомите на васкулит при деца, в зависимост от честотата на появата им, се разпределят по следния начин:

  • обрив под формата на папули и червени петна - 100% от случаите
  • артрит и болки в ставите - 82%
  • коремна болка - 63%
  • бъбречно увреждане (гломерулонефрит) - 5-15%.

Най-често възстановяването настъпва спонтанно. Следователно заболяването е относително благоприятно в детска възраст, особено ако се спазват хранителните правила и се започне елиминирането на възможен причинителен фактор. След като възпалението отшуми, рискът от рецидив е максимален през първите 3 месеца, но може би дори по-късно..

След възстановяване трябва да се придържате към принципите на диетичното хранене през цялата година и да избягвате контакт с алергени, проникващи в дихателните пътища.

Кожният синдром е водещ в клиничната картина на васкулит. Характеризира се със следните характеристики:

  • появата на обрив, наречен пурпура;
  • неговата симетрия;
  • пурпурата се издига над кожата и е осезаема;
  • в същото време може да има червени петна, пъпки, мехури, които се характеризират със сърбеж;
  • първичен обрив по краката, по-късно те се разпространяват по бедрата и дупето;
  • след няколко дни обривът се превръща от яркочервен в кафяв и след това пребледнява и изчезва;
  • понякога могат да останат пигментирани лезии, които продължават дълго време.

Развитието на гломерулонефрит обикновено се случва един месец след появата на първите симптоми на заболяването. Увреждането на бъбреците може да бъде минимално или да бъде агресивно. В зависимост от това клиничните и лабораторни признаци на гломерулонефрит са много разнообразни. Те включват:

  • протеин в урината;
  • оток, понякога много изразен в рамките на нефротичния синдром, при който загубата на протеин в урината може да достигне 3,5 g на ден;
  • болка в лумбалната област;
  • зачервяване на урината (макрогематурия) или само микроскопски определено наличие на еритроцити в нея (микрогематурия);
  • преходно повишаване на налягането.

Коремният синдром е следствие от чревна исхемия. При децата се характеризира с:

  • гадене;
  • повръщане;
  • появата на кървави ивици в изпражненията;
  • дифузна болка в целия корем като колики;
  • болката се увеличава след хранене;
  • диарични изпражнения.

Абдоминалната форма на хеморагичен васкулит прилича на „остър корем“, който традиционно изисква хирургическа намеса. Въпреки това, при това заболяване е противопоказано, тъй като причината е съдово увреждане. Необходима е адекватна медикаментозна терапия.

Артикуларният синдром при хеморагичен васкулит има типични признаци, които го отличават от ставния синдром при други заболявания (остеоартрит, ревматоиден артрит, подагра). Те включват:

  • липса на унищожаване на ставите;
  • симетрия на лезията;
  • липса на миграция на болка;
  • чести увреждания на глезенните и коленните стави.

Лечението на дете с хеморагичен васкулит трябва да започне в болнична обстановка. Обикновено се предлага три седмици почивка в леглото, последвана от разширяване.

[спойлер заглавие = ‘Вижте снимка’ style = ’default’ collap_link = ’true’] [/ spoiler]

Как се диагностицира хеморагичният васкулит??

Болестта на Schönlein-Henoch е достатъчно лесна за излагане на пациент, който има и трите основни симптома.

Има малки разлики в хода на заболяването при деца и възрастни.

  • Повече от 30% от децата развиват треска.
  • Характеризира се с остро начало и протичане на заболяването.
  • Абдоминалният синдром е придружен от изпъстрени с кръв течни изпражнения.
  • Често бъбреците вече са включени в процеса от самото начало, с откриване на хематурия и протеинурия при анализи на урина.
  • Началото на заболяването се изтрива, симптомите са по-леки.
  • Коремният синдром се среща само при 50% от пациентите и рядко се придружава от гадене и повръщане.
  • Увреждането на бъбреците води до развитие на хроничен дифузен гломерулонефрит, с образуване на хронична бъбречна недостатъчност.

Диагностика

Диагностиката на заболяването се извършва по изчерпателен начин. На първо място, лекарят провежда устно проучване, по време на което изяснява оплакванията на пациента, събира анамнеза. В бъдеще могат да бъдат назначени следните изследвания:

  • Ултразвук на коремната кухина и бъбреците.
  • Определяне на продължителността на кървенето.
  • Извършване на тест за маншет, както и тест за турникет и щипка.
  • Фекален преглед.
  • Имунологични изследвания, както и биохимия на кръвта.
  • Вирусологични изследвания за откриване на хепатит.
  • Ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт.
  • Кръвен тест разкрива повишен брой левкоцити и СУЕ. Имунологични нарушения се наблюдават и под формата на повишаване на имуноглобулините А и намаляване на нивото на имуноглобулини G.
  • По време на физически преглед лекарят проверява функционирането на ставите, внимателно изследва кожата, за да установи промени в цвета им и възможни обриви. В случай, че в областта на лицето се открие оток, това може да означава нарушаване на нормалното функциониране на пикочната система. Трябва също да проверите пулса си..

Заболяването трябва да се разграничава от следните заболявания и състояния:

  • Инфекциозен ендокардит.
  • Системен васкулит (синдром на Goodpasture, периартерит нодоза, болест на Бехчет).
  • Дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус).
  • Менингококцемия.
  • Макроглобулинемичната пурпура на Waldenstrom.
  • Йерсиниоза.
  • болест на Крон.

Освен това може да се предпише процедура за трепанобиопсия и изследване на костния мозък.

[спойлер заглавие = ‘Вижте снимка’ style = ’default’ collap_link = ’true’] [/ spoiler]

Лечение на хеморагичен васкулит

Първо е необходима диета (алергенните храни са изключени). На второ място, строга почивка в леглото. Трето, медикаментозна терапия (антитромбоцитни средства, антикоагуланти, кортикостероиди, имуносупресори-азатиоприн и антитромботична терапия).

Използват се следните лекарства:

  • активатори на фибринолиза - никотинова киселина.
  • хепарин в доза от 200-700 единици на килограм телесно тегло на ден подкожно или интравенозно 4 пъти на ден, постепенно отменен с намаляване на единичната доза.
  • антитромбоцитни средства - камбани при 2-4 милиграма / килограм на ден, трентал интравенозно.
  • В тежки случаи се предписва плазмафереза ​​или глюкокортикостероидна терапия.
  • В изключителни случаи се използват цитостатици, като Азатиоприн или Циклофосфамид.

Като цяло протичането на заболяването е благоприятно и рядко се използва имуносупресивна или цитостатична терапия (например при развитие на автоимунен нефрит).

  • Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит зависи от клиничната форма и тежестта: 2-3 месеца - с леко протичане; 4-6 месеца - с умерена; до 12 месеца - с тежък рецидивиращ ход и нефрит на Schönlein - Henoch; при хроничен курс лечението се провежда с повтарящи се курсове в продължение на 3-6 месеца.

Децата трябва да бъдат регистрирани в диспансера. Извършва се 2 години. Първите 6 месеца пациентът посещава лекаря ежемесечно, след това - 1 на всеки 3 месеца, след това - 1 път на 6 месеца. Профилактиката се извършва чрез саниране на огнища на хронична инфекция. Редовно се изследват изпражнения за наличие на хелминтни яйца. Такива деца са противопоказани при спорт, различни физиотерапия и излагане на слънце..

Отговори на въпроси

Какво се разбира под хипоалергенна диета?

  • На първо място, силно алергенните храни, като яйца, шоколад, цитрусови плодове, кафе и какао, морски риби и морски дарове и ядки, трябва да бъдат изключени от консумация. Също така трябва да се откажете от мазни и пържени храни. В диетата трябва да доминират нискомаслени млечни продукти, яхнии и варени ястия. Позволени са зелени ябълки, зърнени храни, пуешко и заешко месо, растителни масла.

Каква е прогнозата за хеморагичен васкулит?

  • По правило прогнозата, особено при лека форма на заболяването, е благоприятна. Тежкият ход на хеморагичния васкулит е изпълнен с рецидив на заболяването и появата на усложнения (нефрит, усложнен от бъбречна недостатъчност). При фулминантна форма има голяма вероятност за смърт в рамките на няколко дни след началото на заболяването.

Пациенти, прекарали хеморагичен васкулит, отвеждат ли се в диспансера?

  • Диспансерната регистрация при възрастни след заболяване не е показана. Децата трябва да бъдат проследявани в продължение на две години. През първите шест месеца месечно, следващите шест месеца веднъж на тримесечие и последната година на всеки 6 месеца. Децата не трябва да се занимават със спорт, физиотерапията и инсолацията (излагане на слънце) са противопоказани за тях.

Възможно ли е да се развият усложнения и последици след хеморагичен васкулит и какво?

  • Да, болестта може да доведе до чревна обструкция и перитонит, хронична бъбречна недостатъчност, дисфункция на вътрешните органи (сърце, черен дроб), анемия и белодробно кървене, децата могат да развият хеморагичен диатеза.

Как да предотвратим обострянията?

След изписването от болницата пациентът не трябва да забравя за заболяването си у дома. Разбира се, по това време той вече е научил всичко за естеството на болестта, предотвратяването на обостряния, поведението в ежедневието, храненето и ежедневието. Потопил се в домашната атмосфера, пациентът няма да приема никакви лекарства без лекарско предписание, няма да се нахвърля върху храни, които могат да провокират рецидив (алергени), но в същото време ще се храни пълноценно и всяка вечер ще прави спокойни леки разходки на чист въздух.

Освен това човек е противопоказан:

  • Прекомерно вълнение, психически стрес;
  • Ваксинации (възможни само по здравословни причини);
  • Тежък физически труд (децата са освободени от уроци по физическо възпитание);
  • Хипотермия;
  • Въвеждането на имуноглобулини (антистафилококови, анти-тетанус и др.).

Поради факта, че хеморагичният васкулит е предимно детско заболяване, има специални препоръки за бебета (или родители?):

  • На всеки шест месеца детето посещава лекуващия лекар (при липса на обостряния);
  • Диспансерно наблюдение за поне 5 години, в случай че бъбреците останат здрави, но ако са повредени, контролът може да бъде през целия живот;
  • Децата са напълно освободени от физически упражнения за една година, след това отиват в подготвителната група;
  • 3 пъти годишно има задължително посещение на зъболекар и отоларинголог;
  • Редовни изследвания на урината (общи и според Нечипоренко) и анализ на изпражненията за хелминти;
  • Ваксинациите се изключват в продължение на 2 години и след това време се извършва рутинна ваксинация, но с разрешение на лекуващия лекар и под „антихистаминово покритие“;
  • Спазване на антиалергична диета - 2 години;

Съвети на родители или други роднини за домашно лечение, профилактика на рецидиви, хранене и поведение в училище и у дома.

Хеморагичен васкулит

Главна информация

Хеморагичният васкулит при възрастни и деца (синоними - болест на Шенлайн-Хенох, алергична пурпура, капилярна токсикоза, хеморагична пурпура на Хенох) се отнася до системни заболявания с увреждане главно на микроваскулатурата на кожата, стомашно-чревния тракт, ставите, бъбреците. Най-засегнатата част на съдовото легло включва малокалибрени съдове - посткапилярни венули, капиляри и артериоли с отлагане на имунни комплекси. Кодът на хеморагичния васкулит съгласно ICD-10 е D69.0. През 2012 г. номенклатурата на васкулитите беше ревизирана и пурпурата на Schönlein - Genokha получи името IgA-васкулит, т.е. васкулит с отлагане на IgA-доминиращи имунни комплекси в съдовата стена, засягащи малки съдове.

Болестта се среща във всички възрастови групи при възрастни, но пиковата честота настъпва в детска възраст (3-8 и 7-11 години), средно 13-18 случая / 100 хиляди население. Децата под 3-годишна възраст рядко се разболяват, което очевидно е свързано с ниска имунологична реактивност и сенсибилизация на тялото им, която все още не е настъпила. По-високата честота на децата в училищна възраст се дължи на повишаване на нивото на сенсибилизация през този възрастов период и интензивността на хода на алергичните реакции. С напредването на възрастта заболеваемостта намалява и след 60 години това е изключително рядко. В структурата на заболеваемостта преобладава мъжкият пол (2: 1). През зимния и пролетния период честотата е по-висока, което се обяснява с намаляване на реактивността на организма през този период, повишена честота на ARVI и интензивни контакти в детски организирани групи.

Специфичността на заболяването е разнообразие от клинични прояви (кожен обрив, коремна болка, ставен синдром, увреждане на бъбреците и др.), Което често в началото на заболяването води до насочване към лекари от различни специализации (областен педиатър, дерматолог, нефролог, хирург, невролог), ненавременна диагноза и отлагане на адекватно лечение, като по този начин допринася за развитието на усложнения и влошаване на прогнозата.

Патогенеза

Механизмът на развитие на хеморагичен васкулит (НВ) се основава на генерализирана имунокомплексна некротизираща лезия на кръвоносни съдове на микроваскулатурата на кожата и вътрешните органи с образуване / отлагане на гранулирани IgA отлагания (антиген-антитела комплекси) в съдовата стена и активиране на комплементната система. В резултат на това се образува протеинов мембранно-атакуващ комплекс, който е в основата на осмотичния лизис на ендотелните клетки..

Също така, когато системата на комплемента се активира, хемотаксичните фактори се освобождават активно. засягащи полиморфноядрени левкоцити, които от своя страна секретират лизозомни ензими, които влошават увреждането на съдовата стена. В резултат на увреждане на структурата на съдовия ендотел се разкриват колагеновите влакна, което допринася за адхезията на тромбоцитите към повърхността на ендотела и стартирането на механизма за коагулация на кръвта. Впоследствие в съдовете се образуват отлагания на фибрин, реологията на кръвта се влошава, агрегацията на еритроцитите и тромбоцитите се увеличава, развива се вътресъдова дисеминирана кръвна коагулация.

На фона на повишаване на съдовата пропускливост и развитие на тромбоза с последващо изчерпване на антикоагуланта (антитромбин-III) връзка и тромбоцитопения на консумация, възникват разкъсвания на кръвоносни съдове на микроваскулатурата на кожата и вътрешните органи, които водят до развитие на клинични симптоми на хеморагичен синдром. Патогенезата на хеморагичния васкулит е схематично показана на фигурата по-долу..

Патогенеза на хеморагичен васкулит

Класификация

Няма унифицирана общоприета класификация на HS. Най-често използваната клинична класификация на заболяването, която се основава на определен клиничен синдром. Съответно има кожни, ставни, бъбречни, коремни и смесени форми..

По тежест има:

  • леко: обривът не е обилен, общото състояние е задоволително, възможна е артралгия;
  • умерена: обилен обрив, общо състояние с умерена тежест, артрит, артралгия, микрогематурия, повтарящи се коремни болки, лека протеинурия;
  • тежки: обривно обилно източване, тежко общо състояние, ангиоедем, макрогематурия, постоянна коремна болка, нефротичен синдром, стомашно-чревно кървене, остра бъбречна недостатъчност.

По естеството на курса: остра форма (1-2 месеца), продължителна (до 6 месеца), хронична с чести рецидиви.

Причини за хеморагичен васкулит

Причините за хеморагичния васкулит при възрастни все още не са напълно изяснени, но в повечето случаи HS има инфекциозно-алергичен характер. Сред водещите фактори, допринасящи за развитието на заболяването, са:

  • Инфекциозен фактор. Статистиката показва, че в 60-80% от случаите на хепатит В се предшества от инфекция на горните дихателни пътища. В същото време обхватът на инфекциозните агенти е доста широк: йерсиния, стрептококи, микоплазми, легионела, вируси на хепатит, респираторен синцитиален вирус, аденовируси, Epstein-Barr, цитомегаловирус и други.
  • Наличието на огнища на хронична инфекция (тонзилит, кариес, аденоидит, синузит и др.).
  • Прием на лекарства (сулфатни лекарства, пеницилин, ампицилин, еритромицин, антиаритмични и други лекарства).
  • Прием на потенциално алергенни храни (шоколад, яйца, цитрусови плодове, млечни продукти, риба, ягоди, ягоди и др.).
  • Ваксинация / Администриране на серум.
  • Ухапвания от насекоми.
  • Прекомерна инсолация / хипотермия.

Съществуват също доказателства за генетично предразположение към хепатит В, което се дължи на дефицит на комплемент С7, както и наличието на антигени А1, А2, А10, C3HLA Bw35, B8. По този начин, в условия на сенсибилизация на организма, всеки етиологично значим фактор от горното може да има решаващо значение за развитието на хеморагичен васкулит. Въпреки това, в значителен брой случаи не е възможно да се установят причините за капиляротоксикозата..

Симптоми на хеморагичен васкулит

Клиничните симптоми на болестта на Schönlein-Henoch са представени от четири типични клинични синдрома: кожен, ставен, коремен и бъбречен. Броят на органните прояви на заболяването най-често варира от 1 до 2 от всички класически клинични синдроми, които могат да се развият в различни комбинации и във всяка последователност през целия период на заболяването. В редки случаи може да възникне увреждане и на други органи: бели дробове, централна нервна система, сърце.

Началото на хепатит В често се предшества от продромален период от 4 до 12 дни. В повечето случаи за 1-4 седмици пациентът страда от заболяване, по-често - ангина, остри респираторни вирусни инфекции, обостряне на хронично заболяване или има анамнеза за алергично излагане (прием на лекарства, ваксинации, обостряне на алергично заболяване). Клиничните симптоми от този период не са специфични и често се проявяват с общо неразположение, висока температура, главоболие, загуба на апетит.

Началото на хепатит В може да се развие постепенно, когато първите симптоми на пурпура се появяват постепенно на фона на благосъстоянието и пълното здраве на пациента, а общото състояние на пациентите не нарушава значително. Този вариант на началото на заболяването е характерен за изолирани кожни лезии. Въпреки това, в някои случаи заболяването започва остро.

Хеморагичната пурпура може да започне с всеки синдром, но по-често началото на заболяването се проявява чрез кожен хеморагичен синдром, към който постепенно се присъединяват лезии на други системи и органи.

Кожен синдром (форма). Кожните лезии се наблюдават при всички пациенти с хепатит В и са задължителен и най-важен диагностичен критерий. Типична локализация на кожни обриви: долни крайници - предимно крака и ходила. По-рядко обривът се разпространява по бедрата, багажника, седалището, горните крайници и рядко по лицето. Хеморагичният обрив в повечето случаи е представен от пурпура, петехии или полиморфни обриви, по-рядко - уртикарни, еритематозно-макуларни елементи или булозно-некротична форма. По-долу на снимката на хеморагичен васкулит при възрастни са представени различни форми на кожен синдром.

Форми на синдром на кожен хепатит В: а) хеморагичен, б) уртикарен; в) папуло-язвен; г) некротична язва; д) полиморфни

Кожният хеморагичен синдром има редица специфични характеристики. Обривът е симетричен, има фино петнист / петехиален характер, докато размерът на елементите на обрива е 2-5 mm, изпъква над повърхността на кожата, не изчезва при натискане, е склонен към рецидив и сливане, има изразено разнообразие от обривни елементи поради близостта на новообразувани със стари, които са на различни етапи на обратното развитие, локализирани предимно върху екстензорните повърхности на крайниците около ставите. Доста често дебютът на болестта е придружен от различни видове алергичен обрив - уртикария (алергичен васкулит).

В ранния период на HS елементите на обрива имат червеникав цвят, но в процеса на еволюция те бързо придобиват характерен цианотично-лилав цвят, след това избледняват и в рамките на 3-5 дни, когато се развият обратно, придобиват жълтеникаво-кафяв оттенък. При тежки случаи с висока активност на патологичния процес част от кожните елементи претърпява некроза, която се причинява от микротромбоза и тъканна исхемия. За синдром на кожен HS е характерен вълнообразен ход, по-често се наблюдават 2-5 епизода. В същото време новопоявяващите се обриви могат да бъдат причинени от грешки в храненето, прием на лекарства, нарушение на почивката в леглото. В някои случаи обривът е придружен от сърбеж, а при 30-35% от пациентите се наблюдава хемосидероза (остатъчна дългосрочна пигментация), придружена от пилинг.

Ангионевротичният оток, локализиран по ръцете, краката, лицето, може да бъде честа форма на проява на кожния синдром. Момчетата имат скротален оток. Тъканите в засегнатата област са синкави на цвят, пастообразни.

Ставна форма (синдром). Участието на ставите в патологичния процес по отношение на честотата на поява е второто след кожния синдром. Доста често се появява заедно с кожен синдром или се проявява няколко часа / дни след него (кожно-ставна форма). Големи трудности при диагностицирането на хепатит В представляват случаите, при които артикуларният синдром се появява предимно, протича като мигриращи полиартралгии / артрит и предхожда кожни прояви. В основата на неговото развитие е нарушение на съдовата пропускливост, което допринася за развитието на оток на кожата / подкожната мастна тъкан в областта на средни / големи стави, главно на китката и глезена, по-рядко се наблюдават кръвоизливи. Малките стави на ръката, краката практически не участват в патологичния процес.

Клиничните промени в ставите се проявяват чрез локална хиперемия, увеличаване на обема, болка и болезненост при палпация, ограничаване на движенията и повишаване на местната температура. По-рядко се развиват болезнени контрактури. Клиничната симптоматика с се развива на фона на повишаване на телесната температура до фебрилни цифри и продължава 2-5 дни, след което изчезва безследно, без да оставя деформации. Често ставният синдром се появява на фона на ангиоедем.

Коремен синдром. Среща се при 50-60% от пациентите и при една трета от тях предхожда кожния синдром, което значително усложнява диагнозата и е често срещана причина за операция. Основният клиничен признак са силни, внезапни спазми в корема, без изразена локализация. Характерът на болката е подобен на чревните колики, по-често в пъпа, по-рядко в епигастралната / дясната илиачна област, често имитирайки характерната картина на стомашни язви, апендицит, панкреатит и дори остра чревна непроходимост. Болките често са изключително интензивни, поради което пациентите заемат принудително положение в леглото, бързат и пищят. Болковият синдром се причинява от многобройни кръвоизливи в чревната стена, кръвоизливи в мезентерията, хеморагично проникване на лигавицата и чревната стена, което може да доведе до образуване на области на некроза и кървене. В пика на болката са възможни фалшиви желания с чести изпражнения, повръщане с примес на кръв и поява на прясна кръв в изпражненията.

При физически преглед - болка при палпация на корема, подуване на корема, обаче, признаци на дразнене на перитонеума обикновено липсват. Продължителността на коремния синдром варира от няколко атаки в продължение на 2-3 дни до 8-10 "вълни" в продължение на няколко месеца. Синдромът е нестабилен и симптомите са нестабилни. Рецидивът на болката в корема често се комбинира с друга вълна от кожни прояви.

На фона на коремна болка пациентите могат да получат бледност на кожата, хлътнало лице, сух език, хлътнали очи и треска. При обилно кървене съществува голям риск от развитие на остра постхеморагична анемия и колапс. Страшни усложнения могат да бъдат чревна непроходимост поради затваряне на лумена му от хематом, чревна перфорация, перитонит. Развитието на коремен синдром значително влошава процеса и утежнява неговия ход, което изисква интензивна терапия.

Бъбречен синдром. Развива се при приблизително 30-50% от пациентите. Този синдром на хепатит В винаги се развива само след появата на хеморагичен обрив, но може да се присъедини към симптомокомплекса в различни периоди от време на заболяването. Най-често бъбречният синдром се развива след 1-2 месеца от заболяването. Има 2 клинични възможности за увреждане на бъбреците:

  • Преходен пикочен синдром под формата на микро / макрогематурия или хематурия с умерена протеинурия в комбинация с други прояви на заболяването и с вълнообразен ход.
  • Нефрит на Schönlein - Genokha: възниква по-често с хематурна форма, по-рядко с форма на прогресиращ гломерулонефрит и преход в 25-50% от случаите към хроничен гломерулонефрит, което рязко влошава прогнозата поради наличието на артериална хипертония / нефротичен синдром и увеличава риска от развитие на хронична бъбречна недостатъчност. Поради това е необходимо внимателно да се следи състава на урината и бъбречната функция през целия ход на заболяването..

Тежестта на клиничните прояви до голяма степен зависи от активността на патологичния процес, според която се различават няколко степени на тежест на хода на хепатит В:

  • Леки: кожни обриви не са обилни, общото състояние е задоволително, телесната температура е субфебрилна / нормална, липсват признаци на увреждане на орган / система, СУЕ е до 20 mm / час.
  • Умерена тежест: кожният синдром е ясно изразен, общото състояние на умерена тежест, интоксикация (слабост, главоболие, миалгия) и ставни синдроми са изразени, треска (хипертермия над 38 ° C), коремни / бъбречни синдроми са умерени. В кръвта - повишена СУЕ до 40 mm / h, повишени еозинофили, левкоцити, неутрофили, диспротеинемия, хипоалбуминемия.
  • Тежка степен: общото състояние е тежко, симптомите на интоксикация са силно изразени (слабост, висока температура, миалгия, главоболие). Изразяват се почти всички основни синдроми - кожен, ставен, бъбречен, коремен (пароксизмална коремна болка, повръщане, смесено с кръв), може да има увреждане на периферната нервна система и централната нервна система. В кръвта, анемия, тежка левкоцитоза, неутрофилия, ESR повече от 40 mm / час.

Purpura Shenlein-Genoch може да възникне и с участието на други системи (сърдечно-съдови, стомашно-чревен тракт, централна нервна система) и органи (черен дроб, бели дробове) в патологичния процес, но такива варианти на заболяването са много по-рядко.

Анализи и диагностика

Диагнозата на хепатит В се основава на идентифицирането на специфични клинични синдроми, на първо място, наличието по време на изследване / анамнеза за кожни хеморагични двустранни обриви и установяване на връзка между появата на хепатит В с инфекциозни заболявания, алергична история и промени в диетата. Няма конкретни лабораторни изследвания. Лабораторни изследвания:

  • KLA - тромбоцитоза и неспецифични промени, характерни за всеки възпалителен процес, ускорена СУЕ, левкоцитоза.
  • OAM - хематурия / протеинурия.
  • Биохимичен кръвен тест - кръв за CRP, чернодробни функционални тестове, креатинин, урея.
  • Коагулограма - отбелязва се хиперкоагулация, придружена от намаляване на активността на антитромбин III и плазмин, намаляване на хлоридите.
  • Имунограма - повишаване на серумната концентрация на IgA.
  • Фекален окултен кръвен тест (положителен за стомашно-чревно кървене).

При потвърждаване на клиничната диагноза водеща роля играе биопсията на кожата чрез провеждане на имунохистохимично проучване, което дава възможност да се разкрие фиксацията на IgA-съдържащи имунни комплекси в съдовата стена. Ако е необходимо, се предписва ултразвук на бъбреците и коремните органи, ЕКГ.

Необходима е диференциална диагноза с васкулит при автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, болест на Crohn, системен лупус еритематозус, улцерозен колит), васкулит с инфекциозна етиология, инфекции (хепатит В и С, инфекциозен подостър ендокардит, туберкулоза), при лекарствени алергии и злокачествени новообразувания.

Лечение на хеморагичен васкулит

Лечението на хеморагичен васкулит при възрастни се различава в зависимост от формата на заболяването, фазата, агресивността на хода. На първо място се предприемат мерки за блокиране на образуването на нови имунни комплекси, както и за премахване (елиминиране) на вече образуваните. Показано е, че пациентите ограничават двигателната активност и им се предписва строга почивка в леглото за периода на кожни обриви + 2 седмици, след това - полулегло за 2 седмици и по-нататък, до пълно възстановяване - режим на отделение.

Медикаментозната терапия включва назначаването на ентеросорбенти (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Активен въглен) с цел свързване на токсини и биологично активни вещества в червата за 15-20 дни.

Средствата за патогенетична терапия включват антитромбоцитни средства и антикоагуланти. От антикоагулантите основното лекарство е хепарин, дозата, чийто начин и продължителност на приложение се определя от клиничния вариант на заболяването, отговора към терапията и показателите на системата за коагулация на кръвта и се извършва под контрола на времето на коагулация на кръвта.

Като антиагрегантни средства се предписват дипиридамол (Parsedil, Curantil, Trombonyl), ацетилсалицилова киселина или пентоксифилин за 3-4 седмици, както и активатори на фибринолиза - никотинова киселина интравенозно капе в приемливи дози. Тези лекарства предотвратяват агрегацията на тромбоцитите, подобряват съпътстващия кръвен поток, интерстициалната перфузия и микроциркулацията. При тежки случаи е препоръчително да се въведе урокиназа за нормализиране на фибринолитичната активност.

Показания за назначаването на глюкокортикостероиди (Преднизолон) са персистиращ коремен синдром, продължителна вълнообразна кожна пурпура, нефрит. Ранното приложение на преднизолон, особено при пациенти с абдоминален синдром, значително намалява риска от развитие на бъбречен синдром. При активно текущ гломерулонефрит с имунологични нарушения и отклонения в бъбречната функция се предписва пулсова терапия с метилпреднизолон за 3 дни.

При съпътстваща инфекция, в зависимост от очаквания / идентифициран етиологичен фактор и персистиращия вълнообразен ход на хепатит В, се предписват широкоспектърни антибиотици - цефалоспорини от трето поколение (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), макролиди (Sumamed).

За подобряване на реологичните свойства, микроциркулацията и нормализиране на BCC (обем на циркулиращата кръв) се извършва инфузионна терапия (Dextran, Dextrose). При наличие на обременена алергична анамнеза (алергичен васкулит) се предписват антихистамини (дифенхидрамин хидрохлорид) във възрастови средни терапевтични дози за 1-2 седмици. Като симптоматична терапия за болки в ставите - НСПВС (Naproxen, Ibuprofen). При тежък коремен синдром се предписват наркотични аналгетици (морфин).

При обширни кожни лезии са ефективни лекарства от сулфонамидната група: Колхицин, Сулфасалазин. При продължителен вълнообразен ход на хепатит В имунокорекционните лекарства (Dibazol) са ефективни, както и лекарства, които ускоряват синтеза на интерферон (циклоферон, амиксин) и нормален човешки имуноглобулин за 1-5 дни. В торпидна клиника плазмаферезата може да бъде ефективна (10-14 сесии). За укрепване на съдовата стена са показани витамини Р, С, както и антиоксидантен комплекс.

Хеморагичен васкулит (алергична пурпура, болест на Шенлайн-Хенох, капилярна токсикоза)

Хеморагичният васкулит е системно асептично възпаление на съдовете на микроваскулатурата с преобладаваща лезия на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбречните гломерули. Протича със симптоми на хеморагичен или уртикарен обрив, артралгия, синдром на коремна болка, хематурия и бъбречна недостатъчност. Диагнозата се основава на клинични симптоми, лабораторни данни (кръв, урина, коагулограма), изследване на храносмилателния тракт и бъбреците. Основата на лечението на васкулит е терапия с антикоагуланти, ангиагреганти. При тежки случаи се използват екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидна терапия, противовъзпалително, цитостатично лечение.

МКБ-10

  • Причините
  • Патогенеза
  • Класификация
  • Симптоми
  • Усложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноза и профилактика
  • Цени на лечение

Главна информация

Хеморагичният васкулит (HB, болест на Schönlein-Henoch, алергична пурпура, капилярна токсикоза) е едно от най-честите хеморагични заболявания днес. По същество това е алергичен васкулит с повърхностен характер с увреждане на малки артериоли, венули и капиляри. В Международната класификация на болестите (ICD) болестта се нарича „алергична пурпура“. Болестта на Schönlein-Henoch се среща главно в детска възраст - от 5 до 14 години. Средното разпространение сред децата на тази възраст е 23-25 ​​случая на 10 хил. Лицата на възраст 7-12 години са най-податливи на болестта. При деца под 3-годишна възраст са известни само единични случаи на пурпура..

Причините

Етиологичните аспекти не са напълно проучени, известно е само, че в повечето случаи патологията има инфекциозно-алергичен характер. Има сезонна зависимост - най-високата честота се регистрира през влажния и студения сезон. Дългосрочните наблюдения дадоха възможност да се идентифицират общите задействащи фактори, предшестващи развитието на клиничните прояви. Те включват:

  • Инфекциозни заболявания. При повечето пациенти проявата на васкулит се предшества от остра инфекция на дихателните пътища (трахеобронхит, тонзилит, ринофарингит). Най-често β-хемолитичен стрептокок, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, аденовирус, HSV тип 1 и 2 могат да бъдат изолирани от назофарингеални тампони. Малка част от болните деца са заразени с цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, хламидии, микобактерии туберкулоза, вирус на хепатит В.
  • Медикаментозна терапия. В ревматологията има съобщения за развитието на хеморагичен васкулит на фона на употребата на фармакологични агенти: антибиотици (пеницилини, макролиди), НСПВС, антиаритмични средства (хинидин). Явленията на алергична пурпура могат да бъдат провокирани от профилактична ваксинация, проведена непосредствено след остра респираторна вирусна инфекция.
  • Алергична тежест. В историята на пациенти с хепатит В често има индикации за наличие на различни видове алергии (лекарства, храна, настинка). Пациентите често страдат от алергичен дерматит, сенна хрема, алергичен ринит или прояви на ексудативен катарален диатез.
  • Други ендогенни и външни причини. Хипотермия, прекомерна инсолация, ухапвания от насекоми и наранявания могат да бъдат сред произвеждащите фактори. При някои пациенти проявата на заболяването възниква на фона на бременност, захарен диабет, злокачествени тумори, цироза на черния дроб.

В много случаи причинителят, който е причинил появата на васкулит, не е установен. Редица автори предполагат, че ефектът от провокиращите фактори води до развитие на хеморагичен васкулит само в онези случаи, когато се провежда на фона на генетичната предразположеност на организма към хиперергични имунни реакции.

Патогенеза

Механизмът на развитие на хеморагичен васкулит се основава на образуването на имунни комплекси и увеличаване на активността на протеините на комплементната система. Циркулирайки в кръвта, те се отлагат на вътрешната повърхност на стената на малки съдове (венули, артериоли, капиляри), причинявайки нейното увреждане с началото на асептичен възпалителен процес. Възпалението на съдовата стена от своя страна води до увеличаване на нейната пропускливост, отлагане на фибрин и тромботични маси в лумена на съда, което определя основните клинични признаци на заболяването - кожно-хеморагичен синдром и микротромбоза на съдовото легло с увреждане на стомашно-чревния тракт, бъбреците, ставите.

Класификация

В клиничното протичане на капилярната токсикоза се различават остра фаза (начален период или обостряне) и фаза на затихване (подобрение). Според преобладаващите симптоми заболяването се класифицира в следните клинични форми: проста, ревматоидна (ставна), коремна и фулминантна. В съответствие с естеството на хода се различават остър (до 2 месеца), продължителен (до шест месеца) и хроничен хепатит В. Според тежестта на клиничните прояви се различава васкулит:

  • Светлинна степен. Състоянието на пациентите е задоволително и обривът не е обилен, артралгия.
  • Среден. Състоянието на пациента е умерено, обривът е обилен, артралгиите са придружени от промени в ставите от вида артрит, има периодични коремни болки и микрогематурия.
  • Тежка степен. Налице е сериозно състояние на пациента, наблюдават се дрениращи обилни обриви с некротични участъци, наблюдават се ангиоедем, нефротичен синдром, макрогематурия и стомашно-чревно кървене, възможно е развитието на остра бъбречна недостатъчност.

Симптоми

За клиниката на алергична пурпура е характерно остро начало с повишаване на температурата до субфебрилни или фебрилни числа. Възможно е обаче да няма повишаване на температурата. Кожният синдром се отбелязва в самото начало на заболяването и се наблюдава при всички пациенти. Характеризира се с дифузни макулопапулозни хеморагични елементи с различни размери (обикновено малки), които не изчезват с натиск. В някои случаи се наблюдава обрив от уртикария. Обривът обикновено се намира симетрично върху кожата на краката, бедрата и седалището, в областта на големите стави, по-рядко върху кожата на ръцете и багажника. Изобилието от обриви често се корелира с тежестта на васкулита. С най-тежкото си протичане се развива некроза в центъра на някои елементи на обрива и се образува язва. Отстраняването на обрива води до постоянна хиперпигментация. При хроничния ход на хепатит В с чести рецидиви, на кожата се появява пилинг след изчезването на обрива.

Артикуларният синдром се развива при 70% от пациентите. Ставните лезии могат да бъдат краткосрочни под формата на лека артралгия или да продължат няколко дни със силен болков синдром, придружен от други симптоми на артрит (зачервяване, подуване) и да доведе до ограничено движение в ставата. Типичен е летливият характер на лезията, включваща предимно големи стави, по-често коляното и глезена. Артикуларният синдром може да се появи в началния период на васкулит или да се появи по-късно. Често е преходно и никога не води до трайна ставна деформация. Коремният синдром може да предшества или да придружава кожно-ставни прояви. Проявява се с болки в корема с различна интензивност - от умерени до пароксизмални, като чревни колики. Пациентите често не могат да посочат точното местоположение на болката, оплакват се от нарушения на изпражненията, гадене и повръщане. Коремните кореми могат да се появят няколко пъти през деня и да изчезнат спонтанно или през първите няколко дни от лечението.

Бъбречният синдром се среща при 25-30% от пациентите и се проявява с признаци на хроничен или остър гломерулонефрит с различна степен на хематурия. Редица пациенти развиват нефротичен симптомен комплекс. Поражението на други органи при хеморагичен васкулит се случва доста рядко. Това може да бъде хеморагична пневмония под формата на кашлица с кръвни ивици в храчките и задух, кръвоизлив в ендокарда, хеморагичен перикардит, миокардит. Поражението на мозъчните съдове се проявява със световъртеж, раздразнителност, главоболие, епилептични припадъци и може да причини развитието на хеморагичен менингит.

Усложнения

Увреждането на бъбреците е най-постоянният синдром на хеморагичния васкулит; може да се усложни от злокачествен гломерулонефрит и хронична бъбречна недостатъчност. При тежки случаи на алергична пурпура възниква стомашно-чревно кървене, придружено от кърваво повръщане и наличие на кръв в изпражненията, белодробен кръвоизлив, кръвоизлив в мозъчното вещество (хеморагичен инсулт). Масивната загуба на кръв може да доведе до колапс и анемична кома. Усложненията на коремния синдром са по-редки и са представени от чревна инвагинация, перитонит, мезентериална тромбоза и некроза на част от тънките черва. Най-високата честота на смъртните случаи се отчита при фулминантна форма на хепатит В.

Диагностика

При провеждане на диагностика ревматологът взема предвид възрастта на пациента, изучава етиофактори, сравнява клинични и лабораторни данни, изключва други заболявания. С развитието на бъбречен синдром пациентът се нуждае от консултация с нефролог, при наличие на коремна болка, консултация с гастроентеролог и хирург. Диагностичният панел включва:

  • Хематологични изследвания. В общия анализ на кръвта, като правило, има неспецифични признаци на умерено възпаление (левкоцитоза и леко увеличение на СУЕ), увеличаване на броя на тромбоцитите и еозинофилите. Биохимичен кръвен тест показва повишаване на имуноглобулин А и CRP. Резултатите от коагулограмата имат голяма диагностична стойност. Липсата на данни в него за нарушение на коагулацията при наличие на клинични признаци на хеморагичен синдром свидетелства в полза на HV.
  • Тестове за урина и изпражнения. При анализа на урината се откриват хематурия, протеинурия, цилиндрурия. На пациентите с бъбречен синдром се показва проследяване на промените в анализа на урината, извършване на биохимия на урината, проби на Zimnitsky и Nechiporenko. За диагностициране на латентно стомашно-чревно кървене, изпражненията се анализират за окултна кръв.
  • Инструментална диагностика. За да се оцени състоянието на прицелните органи, се извършва ултразвук на бъбреците, USDG на бъбречните съдове. За да се изключат органичните причини за кървене от храносмилателния тракт и бронхите, препоръчително е да се проведе ултразвук на коремната кухина, гастроскопия, бронхоскопия.
  • Биопсия с хистология. При тежки диагностични случаи е показана биопсия на кожата или бъбреците. Хистологичното изследване на биопсичния образец разкрива характерни промени: отлагания на имуноглобулин А и СЕС върху ендотела и в дебелината на съдовата стена на венули, артериоли и капиляри; образуването на микротромби; освобождаването на кръвни елементи извън съда.

Абдоминалната форма на хеморагичен васкулит трябва да се разграничава от другите причини, които причиняват появата на симптоми на „остър корем“: апендицит, проникване в стомашни язви, остър холецистит, панкреатит, чревна перфорация при улцерозен колит и др. Също така е необходимо да се изключи тромбоцитопеничната пурпура в случай на хеморагичен хемор., грип), левкемия, ревматоиден артрит, болест на Still, остър гломерулонефрит, системен васкулит.

Лечение

В острата фаза на хеморагичния васкулит пациентите трябва да се съобразяват с почивка в леглото и хипоалергенна диета, да ограничат приема на течности и сол, да изключат антибиотици и други лекарства, които могат да увеличат сенсибилизацията на тялото. Основните насоки на терапията зависят от клиничните прояви, затова е препоръчително да се разглеждат по синдром:

  • За всякакви синдроми. Основата на основната терапия за всички форми на хепатит В е назначаването на антитромбоцитни средства (дипиридамол, пентоксифилин) и активатори на фибринолиза (никотинова киселина). Лекарствата от тези групи предотвратяват агрегацията на тромбоцитите, подобряват микроциркулацията и интерстициалната перфузия. Често хепарин и други антикоагуланти са включени в изходния режим.
  • С кожен синдром. Терапията включва използването на сулфасалазин, колхицин. Употребата на преднизон все още е спорен въпрос сред лекарите. Може би назначаването му при тежки случаи на хепатит В. При липса на ефект от кортикостероидната терапия, резервните лекарства са цитостатици.
  • Със ставен синдром. Тежките артралгии се облекчават чрез противовъзпалителна терапия (индометацин, ибупрофен). Освен това могат да се предписват производни на аминохинолин (хлорохин).
  • С бъбречен синдром. Предписват се високи дози глюкокортикоиди и цитостатици. Възможно е да се използва АСЕ инхибитор, ангиотензин II рецепторни антагонисти, въвеждане на нормален човешки имуноглобулин, електрофореза с никотинова киселина и хепарин върху бъбречната област. Хроничната бъбречна недостатъчност в краен стадий изисква хемодиализа или бъбречна трансплантация.
  • С коремен синдром. Синдромът на интензивна болка е индикация за интравенозно приложение на преднизон, реополиглюцин, кристалоиди. С развитието на хирургични усложнения (перфорация, инвагинация на червата) се използват хирургични тактики.

Тежкият ход на заболяването е индикация за екстракорпорална хемокорекция (хемосорбция, имуносорбция, плазмафереза). Много автори отбелязват неефективността на антихистамините при лечението на хепатит В. Използването им обаче може да бъде оправдано при пациенти с алергична анамнеза. Когато заболяването е свързано с хранителна алергия и наличие на коремен синдром, допълнително се предписват ентеросорбенти.

Прогноза и профилактика

Леките форми на хеморагичен васкулит са склонни да се лекуват спонтанно след първата атака на заболяването - прогнозата им е благоприятна. При фулминантна форма смъртта на пациентите може да настъпи през първите няколко дни от началото на заболяването. Най-често това е свързано с увреждане на съдовете на централната нервна система и поява на вътремозъчен кръвоизлив. Друга причина за смърт може да бъде тежък бъбречен синдром, водещ до развитие на уремия. За да се предотврати алергичен васкулит, се препоръчва да се санират хронични инфекциозни огнища на УНГ органи, обезпаразитяване в случай на хелминтни инвазии, с изключение на контакт с известни алергени и неконтролиран прием на лекарства.

Миокардит на сърцето

Нашите експерти