Синдром на Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в непропорционални размери на черепната ямка и разположените в нея структурни елементи на мозъка. В този случай малките мозъчни сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на малформация на Арнолд Киари се проявяват под формата на чести световъртежи и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаците на аномалия могат да отсъстват дълго време и след това рязко да се заявят, например след вирусна инфекция, удар с глава или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки етап от живота..

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилна локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначен тумор. При повечето пациенти аномалията на развитието на ромбенцефалона се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който е описал анормалната аномалия в края на 18 век, и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта по същото време. Разпространението на разстройството варира от 3 до 8 случая на 100 000 души. Най-вече има аномалия на Арнолд Киари от 1 и 2 градуса, а възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се състои в спускане на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Болестта на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртата камера, а често има и воднянка. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият вид е церебеларна дисплазия без нейното изместване надолу.

Причини за заболяването

Според редица автори болестта на Chiari е недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в частите на мозъка. Арнолд Киари малформация степен 1 ​​е най-често срещаната форма. Това разстройство представлява едностранно или двустранно спускане на малките мозъчни сливици в гръбначния канал. Това може да се случи поради движението на продълговатия мозък надолу, често патологията е придружена от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се появят само в 3-4 дузина от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичният ход на ектопия на малките мозъчни сливици не се нуждае от лечение и често се появява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля е отредена на генетичния фактор.

В механизма за развитие има три връзки:

  • генетично обусловена вродена остеоневропатия;
  • скална травма по време на раждане;
  • високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Прояви

Според честотата на поява се различават следните симптоми:

  • главоболие - при една трета от пациентите;
  • болка в крайниците - 11%;
  • слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
  • чувство на скованост в крайника - половината от пациентите;
  • намаляване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
  • нестабилност на походката - 40%;
  • неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
  • двойно виждане - 13%;
  • нарушения на преглъщането - 8%;
  • повръщане - в 5%;
  • нарушения на произношението - 4%;
  • виене на свят, глухота, изтръпване в областта на лицето - при 3% от пациентите;
  • състояния на синкоп (припадък) - 2%.

Деформацията на Chiari от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с издатина на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и шийните прешлени. Във всички случаи е налице хидроцефалия, често стесняване на церебралния акведукт. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Операцията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично уголемяване на задната ямка позволява добри резултати. Много пациенти се нуждаят от байпас, особено при стеноза на аквариума на Силвия. При аномалия от трета степен черепната херния в долната част на тила или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушения в развитието на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилната част.

Тази патология е много рядка, има лоша прогноза и драстично съкращава продължителността на живота дори след операция. Колко човек ще живее след навременна намеса, не е възможно да се каже със сигурност, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна хипоплазия на малкия мозък и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари..

Клиничните прояви при първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък и дисталния продълговати мозък с нарушаване на малкия мозък и опашната група на черепните нерви. По този начин при лица с аномалия на Арнолд-Киари се различават три неврологични синдрома:

  • Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, вестибуларния кохлеар, хипоглосалните и вагусните нерви. В същото време се наблюдават нарушено преглъщане и говор, спонтанно биене на нистагъм, замаяност, дихателни нарушения, пареза на мекото небце от едната страна, пресипналост, атаксия, нарушена координация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
  • Синдромът на сирингомиелит се проявява с атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, пресипналост, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично повишаване на мускулния тонус и др..
  • Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотония на ръцете и краката. Повишени са сухожилните рефлекси в крайниците, коремните рефлекси не се задействат или намаляват.

Болката в тила и врата може да се влоши при кашляне, кихане. В ръцете температурата и чувствителността към болка намаляват, както и мускулната сила. Често се появяват припадъци, замаяност и зрението се влошава при пациентите. При напреднала форма се появяват апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, срив на Валсалва (увеличено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (стволови, мозъчни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургично разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата на аномалия тип 1 не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според изследването след смъртта, болестта на Chiari от втория тип се открива в повечето случаи (96-100%) при деца с херния на гръбначния канал. С помощта на ултразвук е възможно да се установят нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност лесно циркулира в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова и ЯМР картина на черепа показва разширяването на канала на гръбначния стълб на нивата С1 и С2. При ангиография на сънните артерии се наблюдава огъване на амигдалата от церебеларната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, одонтоиден процес на епистрофея, скъсяване на атлантооцициталното разстояние.

При сирингомиелия страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на фораменния магнум, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво C1-C2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявата на симптоми на заболяването при възрастни и възрастни хора често става причина за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи за правилната диагноза помагат външните прояви при пациентите: ниска линия на косата, скъсена шия и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени при рентгенография, КТ и ЯМР.

Днес „златният стандарт“ за диагностициране на разстройството е ЯМР на мозъка и цервикоторакалната област. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ECHO признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна глава и малкия мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..

За изясняване на диагнозата се използват различни равнини на сканиране, поради което е възможно да се открият няколко индикативни симптоми на заболяването при плода. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на феталната патология през втория и третия триместър..

Лечение

При асимптоматичен курс е показано постоянно наблюдение с редовен ултразвук и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Включва разнообразие от възможности за използване на нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете сами да си предписвате анестетици, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакви противопоказания, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от такова лечение, се извършва операция (разширяване на тилната отвора, отстраняване на гръбначния свод и др.). В този случай се изисква строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и закъсненията в операцията..

При някои пациенти хирургичната ревизия е окончателната диагноза. Целта на интервенцията е да се премахне компресията на нервните структури и да се нормализира динамиката на CSF. Това лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на допира и подвижността.

Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над прешлен С1 и наличието само на малки мозъчни симптоми. Рецидиви могат да се появят в рамките на три години след интервенцията. Според решението на медицинската и социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.

Каква е същността на аномалията на Арнолд Киари, колко опасна е тази патология, методи за нейното лечение

Лекарите различават три вида малформации на Chiari. Те зависят от промените в структурата на мозъчната тъкан, проникващи в гръбначния регион, както и от вида на нарушенията в работата и функционирането на гръбначния мозък и мозъка..

Обикновено няма симптоми на това заболяване, така че няма нужда да се лекува. Често този синдром се открива само когато се изследват други заболявания..

Въпреки привидната безвредност, последиците от аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат ужасни.

Какво е това явление

Малформацията на Арнолд Киари е рядка. При това заболяване задната част на мозъка се движи в каудалната посока, попада в тилния отвор.

На това място човек може да почувства дърпаща болка, понякога могат да възникнат неврологични аномалии. Решението на този проблем е само едно - извършва се операция, обикновено байпас или декомпресия на ямката..

Класификация на аномалиите

Аномалията на Арнолд Киари има различна тежест, така че има четири вида аномалия.

  1. Първият тип се характеризира с пропускане на малките мозъчни сливици, те са разположени под отвора в задната част на главата. Това може да се намери при тийнейджър или възрастен. На този етап хидромиелия може да бъде открита, когато течността се появи в централния канал на гръбначния мозък.
  2. Вторият тип се характеризира с проява непосредствено от раждането на детето. Може да се подозира, ако сливиците на малкия мозък и продълговатият мозък излязат през задната част на главата. При такова заболяване винаги има течност в гръбначния мозък и понякога все още може да има вродена гръбначно-мозъчна херния.
  3. Третият тип се характеризира със специално положение на малкия мозък и продълговатия мозък в менингоцеле на цервико-тилната област.
  4. При четвъртия тип се диагностицира почти пълно отсъствие на малкия мозък. Освен това не намалява. Това състояние се нарича още синдром на Dandy-Walker, когато към тази патология се добавят хидроцефалия, сирингомиелия, понякога могат да се появят кисти на гърба на черепа.

При втория и третия тип аномалия на Арнолд Киари може да има други симптоми от страна на нервната система:

  • полимикрогирия;
  • мозъчна хетеротопия;
  • кисти в отвора на Mozhandi;
  • промени в мозолистото тяло;
  • промени в работата на подкората;
  • промяна в структурата на водоснабдителната система на Силвия;
  • може да се появи тенториумът и сърпът на малкия мозък.

Симптоми

Типични признаци на малформация на Арнолд Киари са:

  • Честа болка в тила, която се влошава по време на кашлица и кихане.
  • Главоболие поради повишено налягане или напрежение на врата.
  • Замайване, загуба на съзнание, ако внезапно обърнете глава или се изправите.
  • Падащо зрение.
  • Чувствам се зле.
  • Телесна температура под нормата, болки в ръцете.
  • Слабост в мускулите на ръцете.
  • Спастичност на пръстите.
  • Наблюдава се апнея.
  • Става трудно за преглъщане.
  • Мозъкът престава да контролира движенията на зениците.
  • Уринарни проблеми.
  • Потрепващи очи.
  • Шум в ушите, ако се наведете или обърнете.
  • Тремор на ръцете и краката.
  • Проблеми с координацията.
  • Проблеми в развитието на фината моторика.
  • Загуба на телесно усещане.
  • Отслабени мускули, което затруднява ходенето или повдигането на нещата.
  • Мозъчен инфаркт (гръбначен или мозъчен).

Причини за появата

Все още няма точен отговор откъде е дошла тази болест. Някои невролози казват, че въпросът е с неправилен размер на човешкия череп, поради факта, че в него има малко място, мозъкът не се побира и частите му излизат извън черепа.

Съществува и опция, че това явление се причинява от твърде голям размер на мозъка, зад който главата няма време да расте, така че органът е принуден да бъде поставен по различен начин, премествайки малкия мозък извън черепа.

Има и друга версия на аномалията на Арнолд Киари. При лека тежест на заболяването за дълго време може рязко да се влоши поради хидроцефалия. Течността влияе върху размера на малките мозъчни вентрикули, увеличавайки размера на тази част от мозъка.

Малформацията не позволява на лигаментния апарат на тилно-цервикалната част на тялото да се развива нормално. Следователно при удар или друго нараняване мозъкът страда още повече, появяват се симптоми на проява.

Ако по време на бременност жената е имала ектопия на шийката на матката, тогава има голяма вероятност детето да има този синдром. Ако установите това в ранните етапи, можете да прекъснете бременността. Други причини все още не са установени.

Усложнения

Хората със синдром на Арнолд Киари може дълго време да нямат сериозни патологии, но ако болестта започне да се развива, това може да доведе до сериозни последици..

  • натрупване на течност в черепа около мозъка;
  • развитието на парализа, ако течността се събира около гръбначния мозък и хирургията не винаги помага в тази ситуация;
  • Сирингомиелията е киста в гръбначния стълб, където има течност. Тази формация притиска гръбначния мозък, нарушавайки работата му;
  • сърдечните дефекти са редки;
  • проблеми с дишането;
  • пневмония поради застой;
  • ниска интелигентност.

Диагностика

За да поставите диагноза, трябва да знаете степента на развитие на заболяването, за да коригирате тактиката на лечение. Пълен преглед и няколко процедури също са важни: ехо- и електро-ЕГ на мозъка, реоенцефалография.

Но техните резултати не могат напълно да потвърдят диагнозата, тъй като те показват само нивото на вътречерепното налягане..

Рентгеновите лъчи на черепа са необходими за идентифициране на аномалии в структурата на костите, които са характерни за това заболяване.

CT и MSCT на мозъка не позволяват на лекарите да виждат добре областта на краниовертебралната връзка, а също така не показват състоянието на меката материя на мозъка в задната част на черепа.

Затова за диагностициране на аномалия на Арнолд Киари се използва ядрено-магнитен резонанс, с който можете да видите състоянието както на мозъка, така и на гръбначния мозък..

Ако е необходимо да се изследва детето, ще му се даде успокоително, тъй като процедурата изисква пълна неподвижност.

В допълнение към ЯМР на мозъка може да е необходимо изследване на областта на шията и гърдите. Това се случва, ако има възможност за откриване на кисти на гръбначния стълб, притискащи гръбначния мозък..

ЯМР също е най-добрият избор, тъй като може да покаже незначителни отклонения във функционирането на нервната система, които показват наличието на заболяване.

Лечение

Използването на лекарства за аномалия на Арнолд Киари е оправдано само ако пациентът се оплаква само от болка в тила или врата. Разработени са лекарства, които облекчават възпалението и облекчават болката.

Ако това не помогне и болестта прогресира, ще трябва да се съгласите на операция. Хирурзите ще премахнат всички възможни прояви на аномалии, които притискат мозъка, могат да възстановят циркулацията на цереброспиналната течност.

Обикновено има две възможности за операции:

  • дисекция на крайната нишка;
  • декомпресия на дупката в задната част на главата или краниоктомия.

Дисекция на филму терминале

Предимствата на тази тактика за лечение на аномалията на операцията на Арнолд Киари са следните:

  • Работата на хирурга продължава само 45 минути. Всички действия не изискват сериозна инвазивна намеса, докато всички части на мозъка могат да бъдат върнати на мястото си.
  • След операцията възстановяването е бързо, не е необходима рехабилитация.
  • След процедурата се изключва смъртта на човек от тази аномалия..
  • Премахват се не само последствията, но и причините за появата на малформации, както и редица други заболявания.
  • Смъртността от такава процедура е нула..
  • След операцията хидроцефалията няма да започне поради изместване на сливицата.
  • Човекът се чувства по-добре, но болестта не се развива.
  • Кръвообращението започва да работи по-добре, нервната система възстановява функциите си.
  • Способността да живеете пълноценно.

Има някои недостатъци на тази операция:

  1. Малък белег на опашната кост.
  2. След операцията мястото на разреза ще боли няколко дни.
  3. Поради оттеглянето на спастичността, изглежда, че в крайниците има по-малко сила.
  4. Поради подобреното кръвоснабдяване на мозъка, активността на този орган може да се увеличи..
  5. По време на възстановяването човек може да се чувства неудобно, но това състояние бързо преминава.

Краниотомия

Предимствата на такава операция за декомпресия на тила:

  • Резултатът е видим няколко дни след процедурата.
  • Определено няма да има бърза смърт от това заболяване..

Но недостатъците на декомпресията с аномалия на Арнолд Киари са много по-големи:

  1. Причината за аномалията не изчезва.
  2. Смъртността може да достигне до три процента.
  3. Работата на хирурга оказва силно въздействие върху тялото, пациентът може да стане инвалид.
  4. Има подобрение, но не толкова голямо, колкото при първото лечение.
  5. Може да се развие мозъчен оток.
  6. Може да се появи пневмоенцефалия.
  7. Хидроцефалията може да се появи след операция.
  8. Тетрапареза на ръцете и краката.
  9. По време на процедурата могат да бъдат загубени около 14% от обема на цереброспиналната течност.
  10. Емболия.
  11. Неврологични дефицити в редки случаи, в зависимост от областта на интервенция.
  12. Инфекция в черепа, която ще причини менингит или абсцес в мозъка.
  13. Хемодинамични промени в мозъчния ствол.
  14. Появата на епидурален хематом.
  15. Мозъчен кръвоизлив.
  16. Интрааксиален кръвоизлив, който причинява неврологичен дефицит.

Преди какъвто и да е вид операция, лекарите внимателно преглеждат пациента, за да разберат коя опция ще бъде по-подходяща в този случай, както и да проучат характеристиките на тялото, които могат да се превърнат в противопоказание за операция.

Хората с такава аномалия могат да живеят дълго време, но да не се радват на живота пълноценно. Следователно операциите са показани, за да могат да се изживеят всички наслади от живота без ограничения..

Всички методи за лечение имат свои собствени показания, така че винаги се избира методът, който най-малко ще навреди на човека..

Малформация на Арнолд-Киари и нейното лечение

Редките наследствени заболявания включват аномалия на Арнолд-Киари. Патологията е кръстена на лекарите, класифицирали мозъчния дефект през 19-ти и 20-ти век през 100 години. Има 4 вида дефект. Той е диагностициран на ЯМР, при лечението се използват консервативни и хирургични методи.

  1. Какво е?
  2. Причините
  3. 1 вид заболяване
  4. Тип 2
  5. Тип 3
  6. 4 тип
  7. Симптоми и признаци на малформация на Арнолд-Киари
  8. Признаци на аномалия от тип 1
  9. Признаци от 2-ра степен
  10. Признаци от степен 3
  11. Тип 4 черти
  12. Диагностика
  13. Лечение на малформации на Арнолд-Киари
  14. Прогноза за цял живот
  15. Неща за запомняне?

Какво е?

Аномалията (синдром, малформация) на Арнолд-Киари се нарича дефект на краниовертебралната връзка. Характеризира се с изместване на долните мозъчни структури към отвора близо до горната част на билото..

Тоест, малките мозъчни сливици с мозъчния ствол се изтласкват към гръбначния канал (на нивото на 1-2 прешлена) от задната ямка. Тази вътречерепна област е разположена между тилната, клиновидната и темпоралната кости над големия отвор (гребенът започва тук).

Справка! За първи път малформацията е описана през 1891-1895. патологът Ханс Киари, или по-точно описанието през 1984 г. е дадено от анатома Джулиус Арнолд. В наръчника на ICD - 10, болестта е записана под код Q07.0 в раздела "Други вродени малформации на нервната система".

Характеристики на аномалията на Арнолд-Киари:

  • има 4 вида дефект (тежест);
  • 1-2 градуса е съвместим с живота;
  • дъното на малкия мозък е изместено надолу от мястото на нормата на поставяне;
  • мозъчните структури не се вписват в задната черепна ямка;
  • малкият мозък компресира продълговатия мозък, цереброспиналната течност пътища;
  • нарушена циркулация на кръвта, цереброспиналната течност;
  • провокира развитието на заболявания на централната нервна система;
  • симптомите могат да се появят след зряла възраст;
  • лекува се с хирургични методи;
  • преди изобретяването на ЯМР беше трудно да се диагностицира.

Аномалията е класирана сред малформациите на мозъка и черепните структури. Преди това се смяташе за вродена патология. Сега лекарите са склонни да вярват, че малформацията възниква поради непропорционалния растеж на тилната кост и която и да е част от мозъка. Дефектът може да се образува по време на пренаталния период при деца на всяка възраст, докато скелетът расте.

Според статистиката дефектът на Арнолд-Киари се открива при максимум 9 от 100 000 население. Опасността от аномалия се крие в развитието на неврологичен дефицит: пациентът има нарушени функции на централната нервна система. При ненавременно откриване или неправилно лечение дефектът става причина за инвалидност и смърт. Смъртният изход се дължи по-често на поражението на дихателния център.

Причините

Има три анатомични причини за дефекта:

  1. Размерът на черепната задна ямка е по-малък от нормалния.
  2. Мозъкът или малкият мозък растат по-бързо, отколкото черепът.
  3. Недостатъчно развит фиксиращ апарат на краниовертебралната връзка (връзки в горната част на билото).

Във всички случаи мозъчната тъкан се притиска в тилния отвор, до 1 шиен прешлен.

Патологични причини за аномалията на Арнолд-Киари:

  • рубеола, други опасни инфекции по време на бременност;
  • прием на лекарства с тератогенен и ембриотоксичен ефект;
  • родова травма на черепа;
  • усложнение на раждането - използване на вакуум, форцепс, отказ от цезарово сечение с тесен таз;
  • черепно-мозъчна травма - пътно произшествие, нападение, други произшествия;
  • интракраниални или интракраниални тумори;
  • воднянка, други мозъчни заболявания, които карат структурите да се изместват надолу;
  • генетични нарушения.

Справка! Сред причините за синдрома на Арнолд-Киари е пристрастяването към алкохол / наркотици на бъдещия баща и / или майка, които са се появили преди зачеването на детето.

По време на бременността провокиращите фактори на аномалиите на детето включват лошите навици на майката, пасивното пушене - да бъде на опушени места, до пушачите. Влиянието на радиацията, канцерогените, действието на токсични вещества могат да причинят разстройство в развитието.

1 вид заболяване

При малформация от степен 1, малките мозъчни сливици се преместват надолу в гръбначния канал. Няма остро нарушение на цереброспиналната циркулация, влошаване на кръвоснабдяването на мозъка, неврологичен дефицит. Смятан за най-малко животозастрашаващ, рядко причинява пълно увреждане. По-често те се откриват случайно по време на прегледа. Първите симптоми могат да се появят след 30 години или никога да не се появят.

Тип 2

С втората или детска степен на малформация мозъчният ствол се удължава. Диспластичният (необичайно развит) малък мозък се забива във фораменния магнум. Патологията на Арнолд-Киари се проявява от раждането с булбарен синдром. Характеризира се с шумно дишане с периодично спиране (апнея), нарушена функция на преглъщане.

Детето често плюе, задавя се с мляко, храната попада в носа. Характеристиките на втория тип включват наличието на съпътстващи вродени патологии. Болестта често се придружава от:

  • гръбначна херния (менингоцеле) в долната част на гърба;
  • черепна херния (менингоенцефалоцеле);
  • стеноза (стесняване) на цереброспиналната течност;
  • сирингомиелия (киста в гръбначния мозък);
  • хидроцефалия.

Важно! Съпътстващите дефекти изискват спешна операция по време на неонаталния период. Хирургичното лечение увеличава степента на оцеляване на бебетата, намалява вероятността от парализа и смърт.

Тип 3

При степен 3 кухините се изместват и накърняват тъканите на малкия мозък, мозъчния ствол. По-често се откриват структури извън черепната ямка в херниалната торбичка. Аномалиите се характеризират с излишък от размера на голям отвор, дефект в нервната тъкан, тилната кост и прешлените. Винаги придружен от нарушена циркулация на цереброспиналната течност, дисфункция на сърдечно-съдовата система, дихателния център.

Третият вид се счита от лекарите за най-опасен сред разновидностите на пороците, в 95% от случаите завършва със смърт. Ако детето оцелее, то се нуждае от грижи за цял живот поради увреждане.

4 тип

Малформацията на Арнолд-Киари от степен IV често се нарича аномалия на Dandy-Walker. Появява се от раждането на бебе. Особеността на дефекта е недоразвитието и дисфункцията на малкия мозък без изместването му надолу. Придружено е от стесняване / липса на отвори за изтичане на цереброспиналната течност. Болестта се характеризира с развитие на умствена и физическа инвалидност.

При децата заболяването тип 4 често завършва със смърт през първите три месеца след раждането, въпреки навременното лечение. В случай на оцеляване, детето се нуждае от непрекъснати грижи, медицински контрол. Групи с увреждания 1-3 се обработват веднага след поставяне на диагнозата.

Симптоми и признаци на малформация на Арнолд-Киари

Болестта се придружава от специфични синдроми. Тежестта и броят на тези симптоматични комплекси зависи от тежестта на дефекта, кои вътречерепни и гръбначни структури са засегнати от патологията.

Характеристики на неврологичните синдроми:

Име на синдромаЕстеството на проявлениетоСимптоми на аномалията
Церебрална (малкия мозък)Нарушение на координацията на движението, неврологични нарушения, неконтролиран нистагъм (неволно потрепване, трептене на очите)Без фина двигателна точност, колеблива походка, нестабилна изправена стойка.

Треперене (треперене) на пръстите, нарушение на говора, двойно виждане (зрително увреждане).

Децата имат умствени увреждания

Хипертонично-хидроцефалнаНарушение на изтичането и абсорбцията на цереброспиналната течност, повишено вътречерепно налягане (вътречерепна хипертония), воднянка на мозъкаПукащо главоболие.

Гадене, повръщане, независимо от лекарства, храна, мускулно напрежение в задната част на главата.

Влошаване на здравето след събуждане, движение на главата.

Булбарна пирамидалнаКомпресия на пирамиди, мост, продълговати мозъкПарализа или пареза (слабост) на мускулната група на ръката, багажника.

Болка / дискомфорт в тилната част. Утежнява се от кихане, движения на главата.

Изтръпване на кожата, тялото.

Нарушения на преглъщането, дишането, говора.

Вертебробазиларна недостатъчностКомпресия на кръвоносните съдове, влошаване на храненето на мозъка, липса на кислород от тъкани (хипоксия)Замайване, припадък, загуба на съзнание.

Намалена мускулна сила.

Нарушение на зрението и слуха.

РадикаленПоражение на хиоидната, блуждаеща, други нерви и ядра в областта на тилната кост, отвора на магнума, атланто-аксиалната става, малкия мозъкИзтръпване на лицето, езика.

Нарушения на преглъщането, говора, слуха.

СирингомиелитРазвитие на киста в веществото на продълговатия мозък / гръбначния мозък, възприемането на тялото в пространството се запазваЧувствителност към стимули, температурни промени изчезват върху кожата на предмишниците, ръцете, багажника (без болка от изгаряния, рани, измръзване).

Слабост и атрофия на мускулите на крайниците, багажника, главата, деформация на малки стави, изкривяване на гръбначния стълб.

Възможна инконтиненция на изпражненията, урината, други дисфункции на отделителните органи.

Справка! Аномалиите на Арнолд-Киари се характеризират както с асимптомно протичане, така и с бавно развитие, бърза прогресия. Признаците могат да се появят от раждането или да отсъстват цял ​​живот.

Признаци на аномалия от тип 1

В случай на симптоматично протичане на заболяването, човек има до три синдрома: вертебробазиларна недостатъчност, хипертонично-хидроцефална и / или малкия мозък. При тази тежест на дефекта на Арнолд-Киари са възможни редовни пристъпи на мигрена, пробиващи болки в тила. Влошаване на яснотата на движенията, фина моторика.

Наблюдават се признаци на скокове на налягане и хипоксия:

  • виене на свят;
  • пред очите мигащи "мухи";
  • шум в ушите;
  • слабост.

Човек изпитва дискомфорт в гърба в основата на черепа, при завъртане / накланяне на главата. В случай на прогресия е възможно да се добавят други симптоматични комплекси. Това е проява на булбарно-пирамидален, радикуларен и / или сирингомиеличен синдром.

Признаци от 2-ра степен

При втория тип дефекти лекарите едновременно откриват поне три неврологични синдрома. Роденото дете се движи малко, крещи слабо, ръцете са свити, мускулите са напрегнати. Има дисфункция на нервната система, органите.

Дефектът на Арнолд-Киари тип 2 се характеризира с:

  • систематично спиране на дишането;
  • отслабване на фарингеалните мускули;
  • цианоза на кожата.

Втората степен се усложнява от частична или пълна парализа. Загуба на двигателна функция възниква в пръстите, ръката / крака, главата и цялото тяло.

Признаци от степен 3

Третата степен на малформация на Арнолд-Киари се характеризира с проява на 5-6 синдроми едновременно. Бебето не плаче веднага след раждането. Пациентите често имат загуба на слуха, зрението, дисфункция на отделителните органи. Няма ясна координация на движението, повръщането се появява сутрин, има отклонения в структурата на гръбначния стълб, главата.

Тип 4 черти

При хора с четвърта степен на тежест на дефекта преобладава мозъчният и хипертонично-хидроцефалният синдром. Децата са неспокойни, плачат слабо, плачат тихо. Ако оцелеят, прегледите разкриват намаляване на интелигентността, липса на нормално физическо развитие. По принцип симптомите с прогноза за живот от трета и четвърта тежест са сходни..

Диагностика

За преглед те се обръщат към невролог. Лекарят палпира врата, главата, изследва симптомите, тежестта на съпътстващите синдроми, семейната и индивидуалната (пациентска) анамнеза и хода на бременността. По време на диагнозата те допълнително се консултират с неврохирург.

Само ЯМР потвърждава дефекта на краниовертебралната връзка. MSCT, компютърната томография са малко информация без използване на контраст. Рентгеновите лъчи и ултразвукът не разкриват изместване на мозъчните структури. Ултразвуковата диагностика помага да се идентифицират признаци на хидроцефалия, череп с неправилна форма, малкия мозък по време на бременност при дете в утробата.

Важно! Тъй като малформацията често се свързва със сирингомиелна киста, се препоръчва томография за изследване на гръбначния стълб.

Лечение на малформации на Арнолд-Киари

Хората с асимптоматична малформация на Арнолд-Киари се изследват ежегодно, за да се идентифицира своевременно началото на прогресията и усложненията. Пациентите със симптоми се лекуват с лекарства и физическа терапия. Показани са терапевтични бани, масаж, ЛФК. Операция.

Медикаментозна терапия за болестта на Арнолд-Киари:

Група наркотициЗаконЦел на заявлението
Нестероидни противовъзпалителни лекарстваПредотвратяване и лечение на възпаление на тъканитеПремахване на синдрома на болката
Ненаркотични аналгетици + спазмолитици, нервно-мускулни блокадни лекарстваАнестезирайте
Мускулни релаксантиОблекчете мускулното напрежение
Диуретици, други лекарства за дехидратационна терапияОтстранете течността, намалете наляганетоЧастично облекчава симптомите, причинени от CSF / натрупване на кръв в основата на черепа
Невропротективни агентиПредотвратява увреждане, смърт на нервните клеткиПремахнете кислородния глад на тъканите, подобрете регенерацията и функционирането на централната нервна система, мозъка
МетаболизъмНормализиране на метаболитните процеси
Витамини от група ВАнтиконвулсантите, запълват дефицита на вещества, подобряват регенерацията на клетките
АнтиоксидантиПотиска окисляването, образуването на радикали
ВазодилататориВазодилататор
АнгиопротекториУкрепва съдовите стени

Операцията е показана за хора с тежко увреждане на цереброспиналната циркулация, нарушена способност за движение, влошаване на заболяването. Хирургично лечение се извършва, когато лекарствената терапия е неефективна в продължение на 60-90 дни, рискът от инвалидност, смърт.

Видове операции за малформация на Арнолд-Киари:

ТактикаХарактеристика:
ЛаминектомияПремахнете носа на Атланта
Байпасна хирургия, дренажВ областта на цереброспиналната течност се вкарва тръба, за да се отцеди излишната течност в коремната или гръдната кухина
Декомпресия на ямката (увеличава риска от смърт)Прешлените "атлас", "ос", фрагмент от тилната кост се отстраняват, терминалната нишка се дисектира, прави се пластмасата на менингите, изрязва се адхезията и други манипулации
Субоципитална декомпресионна краниотомия
Трепанация + ремоделиране на костите

Справка! Операцията премахва препятствието за движението на цереброспиналната течност, увеличава пространството за изместени мозъчни структури, облекчава натиска върху нервите. Хирургичното лечение не възстановява загубените функции на ЦНС.

Прогноза за цял живот

Навременността на диагнозата, видът на малформация и правилността на лечението влияят върху прогнозата на живота. Бързото откриване и започване на лечение на дефект Арнолд-Киари I - II степен дава добри резултати. При преобладаващото мнозинство от оперираните прояви на синдромите се отстраняват, при някои неврологичният дефицит напълно изчезва. Забавеното лечение се усложнява от увреждане.

При третия тип малформация прогнозата е лоша. Много пациенти умират въпреки навременната операция. Дефект от степен IV често завършва с увреждане. Оцеляването и запазването на двигателната способност се увеличава в случаи на изместване на мозъчната тъкан в черепната ямка над гръбначния канал.

Статистиката потвърждава ефективността на хирургичното лечение при поне 50% от пациентите, а липсата на резултат - при 15%. След операцията има рецидиви на синдрома на Арнолд-Киари през първите три години.

Гледайте видео по темата на статията. Неврохирургът А. А. Реутов говори за визията си за проблема с аномалията на Арнолд-Киари.

Неща за запомняне?

  1. Аномалията на Арнолд-Киари се нарича наследствена патология с непредсказуем ход..
  2. Сред причините са малформации на мозъка и черепа, травма, инфекция.
  3. Първият тип често не засяга продължителността на живота, работоспособността.
  4. Втората степен на тежест изисква навременна операция.
  5. Най-опасната аномалия се счита за третия тип тежест..
  6. Аномалията от 4-та степен според съвременната класификация е по-подходяща за аномалията на Dandy-Walker, но и животозастрашаваща.
  7. Лекарите дават благоприятна житейска прогноза само на пациенти с тип 1 на аномалия на Арнолд-Киари.

Списък на литературата

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari малформация от тип I, представяща се като доброкачествен пароксизмален позиционен световъртеж при възрастен пациент. J Laryngol Otol. 2007 г.; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14 дек.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Механизми на херния на малкия мозък при пациенти с малформации на Chiari като ръководство за клинично лечение. Acta Neurochir (Wien). 2010 юли; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4 май.
  • Федирко В.А. Синдроми на невроваскуларна компресия на образуванията на задната черепна ямка в комбинация с малформация на Chiari. Украинско неврохирургично списание.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Сънни апнеи, конвулсивни синкопи и автономно увреждане при малформация на Арнолд-Киари от тип I. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Малформация на Chiari тип I със или без сирингомиелия: разпространение и генетика.

Ангина пекторис - нейните симптоми, първа помощ и лечение

Вертебробазиларна недостатъчност