Антифосфолипиден синдром: клинична картина, диагноза, лечение

Антифосфолипидният синдром (APS) е един от най-належащите мултидисциплинарни проблеми на съвременната медицина и се счита за уникален модел на автоимунна тромботична васкулопатия. Изследването на APS започна преди около сто години.

Антифосфолипидният синдром (APS) е един от най-належащите мултидисциплинарни проблеми на съвременната медицина и се счита за уникален модел на автоимунна тромботична васкулопатия..

Началото на изследването на APS е положено преди около сто години в трудовете на А. Wassermann, посветени на лабораторния метод за диагностика на сифилис. По време на скрининговите проучвания стана ясно, че положителна реакция на Васерман може да бъде открита при много хора без клинични признаци на сифилитична инфекция. Това явление е получило наименованието „биологична фалшиво положителна реакция на Васерман“. Скоро беше установено, че основният антигенен компонент в реакцията на Вассерман е отрицателно зареден фосфолипид, наречен кардиолипин. Въвеждането на радиоимунологичния и след това ензимно-свързания имуносорбентен метод (IFM) за определяне на антитела към кардиолипините (aCL) допринесе за по-задълбочено разбиране на тяхната роля при човешките заболявания. Според съвременните концепции антифосфолипидните антитела (aPL) са хетерогенна популация от автоантитела, взаимодействащи с отрицателно заредени, по-рядко неутрални, фосфолипиди и / или фосфолипид-свързващи серумни протеини. В зависимост от метода за определяне, aPL обикновено се разделя на три групи: открива се чрез IFM с помощта на кардиолипин, по-рядко други фосфолипиди; антитела, откриваеми чрез функционални тестове (лупус антикоагулант); антитела, които не са диагностицирани с помощта на стандартни методи (антитела към протеин С, S, тромбомодулин, хепаран сулфат, ендотел и др.).

Като следствие от живия интерес към изучаването на ролята на aPL и подобряването на методите за лабораторна диагностика се стигна до заключението, че aPL е серологичен маркер на един вид симптомен комплекс, включително венозна и / или артериална тромбоза, различни форми на акушерска патология, тромбоцитопения, както и широк спектър от неврологични, кожни, сърдечно-съдови нарушения.... От 1986 г. този симптомокомплекс започва да се определя като антифосфолипиден синдром (APS), а през 1994 г. на международния симпозиум по APS се предлага да се използва терминът „синдром на Хюз“ - след английския ревматолог, който е допринесъл най-много за изследването на този проблем.

Истинското разпространение на APS в популацията все още е неизвестно. Тъй като синтезът на aPL е възможен при нормални условия, в кръвта на здрави хора често се откриват ниски нива на антитела. Според различни източници честотата на откриване на aCL в популацията варира от 0 до 14%, средно е 2–4%, докато високи титри се откриват доста рядко - при около 0,2% от донорите. Малко по-често aFL се открива при възрастни хора. В същото време клиничното значение на aPL при "здрави" индивиди (т.е. тези, които нямат очевидни симптоми на заболяването) не е напълно ясно. Често при многократни анализи нивото на антителата, повишено при предишни определяния, се нормализира.

Повишаване на честотата на aPL е отбелязано при някои възпалителни, автоимунни и инфекциозни заболявания, злокачествени новообразувания, докато се приемат лекарства (орални контрацептиви, психотропни лекарства и др.). Има данни за имуногенетично предразположение към повишен синтез на aPL и по-честото им откриване при роднини на пациенти с APS..

Доказано е, че aPL е не само серологичен маркер, но и важен „патогенетичен” медиатор, който причинява развитието на основните клинични прояви на APS. Антифосфолипидните антитела имат способността да въздействат на повечето процеси, които формират основата за регулиране на хемостазата, чието нарушение води до хиперкоагулация. Клиничното значение на aPL зависи от това дали тяхното присъствие в кръвния серум е свързано с развитието на характерни симптоми. По този начин проявите на APS се наблюдават само при 30% от пациентите с положителен лупусен антикоагулант и при 30-50% от пациентите с умерени или високи нива на aCL. Болестта се развива главно в млада възраст, докато APS може да се диагностицира при деца и дори при новородени. Подобно на други автоимунни ревматични заболявания, този симптомокомплекс е по-често при жените, отколкото при мъжете (съотношение 5: 1).

Клинични проявления

Най-честите и характерни прояви на APS са венозна и / или артериална тромбоза и акушерска патология. С APS могат да бъдат засегнати съдове от всякакъв калибър и локализация - от капиляри до големи венозни и артериални стволове. Следователно спектърът от клинични прояви е изключително разнообразен и зависи от локализацията на тромбозата. Според съвременните концепции основата на APS е вид васкулопатия, причинена от невъзпалителни и / или тромботични съдови лезии и завършваща с тяхното запушване. APS описва патологията на централната нервна система, сърдечно-съдовата система, нарушената бъбречна функция, черния дроб, ендокринните органи и стомашно-чревния тракт. Тромбозата на плацентарните съдове е свързана с развитието на някои форми на акушерска патология (Таблица 1).

Венозната тромбоза, особено дълбоката венозна тромбоза на долните крайници, е най-типичната проява на APS, включително в началото на заболяването. Кръвните съсиреци обикновено се локализират в дълбоките вени на долните крайници, но често могат да се появят в чернодробните, порталните, повърхностните и други вени. Характерна е многократна белодробна емболия, която може да доведе до развитие на белодробна хипертония. Описани са случаи на развитие на надбъбречна недостатъчност поради тромбоза на централната вена на надбъбречните жлези. Артериалната тромбоза като цяло се среща около 2 пъти по-рядко от венозната. Те се проявяват с исхемия и инфаркт на мозъка, коронарните артерии и нарушения на периферното кръвообращение. Вътремозъчната артериална тромбоза е най-честата локализация на артериалната тромбоза при APS. Редките прояви включват тромбоза на големи артерии, както и възходяща аорта (с развитието на синдром на аортната дъга) и коремна аорта. Характеристика на APS е високият риск от рецидивираща тромбоза. Освен това при пациенти с първата тромбоза в артериалното легло се развиват повтарящи се епизоди и в артериите. Ако първата тромбоза е била венозна, след това повтаряща се тромбоза, като правило, се отбелязва във венозното легло..

Увреждането на нервната система е една от най-тежките (потенциално фатални) прояви на APS и включва преходни исхемични атаки, исхемичен инсулт, остра исхемична енцефалопатия, еписиндром, мигрена, хорея, напречен миелит, сензорна загуба на слуха и други неврологични и психиатрични симптоми. Водещата причина за увреждане на централната нервна система е церебралната исхемия поради тромбоза на мозъчните артерии, но се различават редица неврологични и невропсихиатрични прояви, причинени от други механизми. Преходните исхемични атаки (TIA) са придружени от загуба на зрение, парестезия, двигателна слабост, замаяност, преходна обща амнезия и често предшестват инсулт в продължение на много седмици или дори месеци. Повтарянето на TIA води до мултиинфарктна деменция, която се проявява с когнитивно увреждане, намалена способност за концентрация и памет и други симптоми, неспецифични за APS. Поради това често е трудно да се разграничи от сенилна деменция, метаболитно (или токсично) увреждане на мозъка и болест на Алцхаймер. Понякога мозъчната исхемия е свързана с тромбоемболия, източници на която са клапите и кухините на сърцето или вътрешната каротидна артерия. Като цяло честотата на исхемичен инсулт е по-висока при пациенти с лезии на сърдечните клапи (особено лявото сърце).

Главоболието традиционно се разглежда като една от най-честите клинични прояви на APS. Главоболието варира от класическото периодично мигренозно главоболие до постоянна, непоносима болка. Съществуват редица други симптоми (синдром на Guillain - Barré, идиопатична вътречерепна хипертония, напречен миелит, паркинсонова хипертония), чието развитие също е свързано със синтеза на aPL. Вено-оклузивни очни заболявания често се наблюдават при пациенти с APS. Една от формите на тази патология е преходна загуба на зрение (amaurosis fugax). Друга проява - невропатията на зрителния нерв е една от най-честите причини за слепота при APS.

Сърдечните заболявания са представени от широк спектър от прояви, включително миокарден инфаркт, увреждане на клапния апарат на сърцето, хронична исхемична кардиомиопатия, интракардиална тромбоза, артериална и белодробна хипертония. Както при възрастни, така и при деца, тромбозата на коронарните артерии е една от основните локализации на артериалната оклузия при хиперпродукция на aPL. Миокардният инфаркт се развива при около 5% от aFL-позитивните пациенти и обикновено се среща при мъже на възраст под 50 години. Най-честият сърдечен признак на APS е увреждане на сърдечните клапи. Той варира от минимални аномалии, открити само при ехокардиография (лека регургитация, удебеляване на клапаните) до сърдечни заболявания (стеноза или недостатъчност на митралната, по-рядко аортна и трикуспидална клапа). Въпреки широкото си разпространение, клинично значимата патология, водеща до сърдечна недостатъчност и налагаща хирургично лечение, е рядка (при 5% от пациентите). В някои случаи обаче може бързо да се развие много тежка лезия на клапите с растителност, причинена от тромботични слоеве, неразличима от инфекциозен ендокардит. Идентифицирането на растителността на клапите, особено ако те се комбинират с кръвоизливи в подногтевото легло и „барабанни пръсти“, създава сложни диагностични проблеми и необходимост от диференциална диагноза с инфекциозен ендокардит. APS описва развитието на сърдечни тромби, които имитират миксома.

Бъбречната патология е много разнообразна. Повечето пациенти имат само асимптоматична умерена протеинурия (по-малко от 2 g на ден), без нарушена бъбречна функция, но може да се развие остра бъбречна недостатъчност с тежка протеинурия (до нефротичен синдром), активна уринарна утайка и артериална хипертония. Увреждането на бъбреците се свързва главно с интрагломерулна микротромбоза и се определя като "бъбречна тромботична микроангиопатия".

Пациентите с APS имат ярки и специфични кожни лезии, предимно ретикуларна livedo (срещаща се при повече от 20% от пациентите), посттромбофлебитни язви, гангрена на пръстите на ръцете и краката, множество кръвоизливи в нокътното легло и други прояви, причинени от съдова тромбоза.

С APS, увреждане на черния дроб (синдром на Budd-Chiari, нодуларна регенеративна хиперплазия, портална хипертония), стомашно-чревен тракт (стомашно-чревно кървене, инфаркт на далака, мезентериална съдова тромбоза), мускулно-скелетна система (асептична костна некроза).

Сред характерните прояви на APS е акушерската патология, честотата на която може да достигне 80%. Загубата на плода може да настъпи по всяко време на бременността, но по-често се наблюдава през II и III триместър. В допълнение, синтезът на aPL е свързан с други прояви, включително късна гестоза, прееклампсия и еклампсия, забавяне на вътрематочния растеж и преждевременно раждане. Описано е развитието на тромботични усложнения при новородени от майки с APS, което показва възможността за трансплацентарно предаване на антитела.

Тромбоцитопенията е типична за APS. Обикновено броят на тромбоцитите варира от 70 до 100 x 109 / L и не изисква специално лечение. Развитието на хеморагични усложнения е рядко и по правило е свързано със съпътстващ дефект на специфични фактори на кръвосъсирването, бъбречна патология или предозиране на антикоагуланти. Често се наблюдава Coombs-положителна хемолитична анемия (10%), синдром на Evans (комбинация от тромбоцитопения и хемолитична анемия) е по-рядко.

Диагностични критерии

Многопластовите симптоми и необходимостта от специални потвърждаващи лабораторни тестове в някои случаи затрудняват диагностицирането на APS. В тази връзка през 1999 г. бяха предложени предварителни критерии за класификация, според които диагнозата APS се счита за достоверна, когато се комбинират поне един клиничен и един лабораторен признак..

  • Съдова тромбоза: един или повече епизоди на тромбоза (артериална, венозна, тромбоза на малки съдове). Тромбозата трябва да бъде потвърдена с помощта на инструментални методи или морфологично (морфология - няма значително възпаление на съдовата стена).
  • Патологията на бременността може да има една от трите възможности:

- един или повече случаи на вътрематочна смърт на морфологично нормален плод след 10 седмици от бременността;

- един или повече епизоди на преждевременно раждане на морфологично нормален плод преди 34 гестационна седмица поради тежка прееклампсия, еклампсия или тежка плацентарна недостатъчност;

- три или повече последователни случая на спонтанни аборти преди 10 седмици от бременността (с изключение на анатомични дефекти на матката, хормонални нарушения, хромозомни аномалии при майката и бащата).

  • положителни aKL клас IgG или IgM в серума при средни и високи титри, определени най-малко два пъти, с интервал от поне 6 седмици, използвайки стандартизиран метод за имуноанализ;
  • положителен лупусен антикоагулант, открит в плазмата с интервал най-малко 6 седмици по стандартизиран метод.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на APS се извършва с широк спектър от заболявания, протичащи със съдови нарушения. Трябва да се помни, че при APS се наблюдават много голям брой клинични прояви, които могат да имитират различни заболявания: инфекциозен ендокардит, сърдечни тумори, множествена склероза, хепатит, нефрит и др. APS понякога се комбинира със системен васкулит. Смята се, че APS трябва да се подозира при развитие на тромботични нарушения (особено множествени, повтарящи се, с необичайна локализация), тромбоцитопения, акушерска патология при млади хора и хора на средна възраст при липса на рискови фактори за тези патологични състояния. Трябва да се изключи в случаи на необяснима тромбоза при новородени, в случаи на некроза на кожата по време на лечение с индиректни антикоагуланти и при пациенти с продължително активирано частично тромбопластиново време по време на скрининга.

APS първоначално е описан като вариант на системен лупус еритематозус (SLE). Скоро обаче беше установено, че APS може да се развие и при други автоимунни ревматични и неревматични заболявания (вторичен APS). Освен това се оказа, че връзката между хиперпродукцията на aPL и тромботичните разстройства има по-универсален характер и може да се наблюдава при липса на надеждни клинични и серологични признаци на други заболявания. Това послужи като основа за въвеждането на термина „първичен API“ (PAPS). Смята се, че около половината от пациентите с APS страдат от първичната форма на заболяването. Не е обаче напълно ясно дали PAPS е независима нозологична форма. Обръща се внимание на високата честота на PAPS сред мъжете (съотношението на мъжете към жените е 2: 1), което отличава PAPS от другите автоимунни ревматични заболявания. Отделни клинични прояви или техни комбинации се срещат при пациенти с PAPS с неравномерна честота, което вероятно се дължи на хетерогенността на самия синдром. В момента конвенционално се разграничават три групи пациенти с PAPS:

  • пациенти с идиопатична дълбока венозна тромбоза на подбедрицата, която често се усложнява от тромбоемболия, предимно в системата на белодробната артерия, водеща до развитие на белодробна хипертония;
  • млади пациенти (до 45 години) с идиопатични инсулти, преходни исхемични атаки, по-рядко запушване на други артерии, включително коронарни артерии; най-поразителният пример за този вариант на PAPS е синдромът на Sneddon;
  • жени с акушерска патология (повтарящи се спонтанни аборти);

Ходът на APS, тежестта и разпространението на тромботичните усложнения с него са непредсказуеми и в повечето случаи не корелират с промени в нивото на APS и активността на заболяването (с вторичен APS). При някои пациенти APS може да се прояви с остра, рецидивираща коагулопатия, често в комбинация с васкулопатия, засягаща много жизненоважни органи и системи. Това послужи като основа за разпределението на т. Нар. „Катастрофални APS“ (CAFS). За да се определи това състояние, бяха предложени наименованията „остра дисеминирана коагулопатия - васкулопатия“ или „деструктивна невъзпалителна васкулопатия“, което също подчертава острата, фулминантна природа на този вариант на APS. Основният провокиращ фактор на CAFS е инфекцията. По-рядко развитието му е свързано с премахването на антикоагулантите или приема на някои лекарства. CAFS се среща при около 1% от пациентите с APS, но въпреки продължаващата терапия, 50% от случаите са фатални.

APS лечение

Превенцията и лечението на APS е сложен проблем. Това се дължи на хетерогенността на патогенетичните механизми, полиморфизма на клиничните прояви, както и липсата на надеждни клинични и лабораторни параметри, които позволяват да се предскаже повторността на тромботичните разстройства. Няма международно приети стандарти за лечение и предложените препоръки се основават предимно на открити опити за лекарства или ретроспективни анализи на резултатите от заболяванията..

Лечението с глюкокортикоиди и цитотоксични лекарства за APS обикновено е неефективно, освен в случаите, когато целесъобразността на назначаването им е продиктувана от активността на основното заболяване (например SLE).

Лечението на пациенти с APS (както и с друга тромбофилия) се основава на назначаването на непреки антикоагуланти (варфарин, аценокумарол) и антитромбоцитни средства (предимно ниски дози ацетилсалицилова киселина - ASA). Това се дължи главно на факта, че APS се характеризира с висок риск от рецидивираща тромбоза, който е значително по-висок от този при идиопатична венозна тромбоза. Смята се, че повечето пациенти с APS с тромбоза се нуждаят от профилактична антитромбоцитна и / или антикоагулантна терапия за дълго време, а понякога и за цял живот. В допълнение, рискът от първична и рецидивираща тромбоза при APS трябва да бъде намален чрез въздействие върху такива коригирани рискови фактори като хиперлипидемия (статини: симвастин - симвастол, симло; ловастатин - ровакор, кардиостатин; правастатин - липостат; аторвастатин - авас, липримар; фибрати: безафибрат - холестенорм; фенофибрат - нофибал, грофибрат; ципрофибрат - липанор), артериална хипертония (АСЕ инхибитори - капотен, синоприл, диротон, моекс; b-блокери - атенолол, конкор, егилок, беталок ZOK, дилатренд, калциеви антагонисти; нормадипин, лацидипин), хиперхомоцистеинемия, заседнал начин на живот, пушене, прием на орални контрацептиви и др..

При пациенти с високи серумни нива на aPL, но без клинични признаци на APS (включително при бременни жени без анамнеза за акушерска патология), малките дози ASA (50–100 mg / ден) трябва да бъдат ограничени. Най-предпочитаните лекарства са аспирин кардио, тромботичен АСС, които имат редица предимства (удобна дозировка и наличие на черупка, устойчива на действието на стомашния сок). Тази форма позволява не само да осигури надежден антитромбоцитен ефект, но и да намали неблагоприятния ефект върху стомаха..

Пациентите с клинични признаци на APS (предимно с тромбоза) се нуждаят от по-агресивна антикоагулантна терапия. Лечението с антагонисти на витамин К (варфарин, фенилин, аценокумарол) несъмнено е по-ефективен, но по-малко безопасен (в сравнение с ASA) метод за предотвратяване на венозна и артериална тромбоза. Използването на антагонисти на витамин К изисква внимателно клинично и лабораторно наблюдение. Първо, тя е свързана с повишен риск от кървене и рискът от развитие на това усложнение, поради своята тежест, надвишава ползите от предотвратяването на тромбоза. На второ място, при някои пациенти се наблюдава рецидив на тромбоза след прекратяване на антикоагулантната терапия (особено през първите 6 месеца след прекратяването). Трето, пациентите с APS могат да проявят изразени спонтанни колебания в международното нормализирано съотношение (INR), което значително усложнява използването на този показател за наблюдение на лечението с варфарин. Всичко това обаче не трябва да бъде пречка за активната антикоагулантна терапия при онези пациенти, които се нуждаят от жизненоважна нужда (Таблица 2).

Схемата на лечение на варфарин се състои в предписване на насищаща доза (5-10 mg от лекарството на ден) през първите два дни и след това в избора на оптимална доза за поддържане на целевия INR. Препоръчително е да вземете цялата доза сутрин, преди да определите INR. При възрастни хора трябва да се използват по-ниски дози варфарин, за да се постигне същото ниво на антикоагулация, отколкото при по-младите хора. Трябва да се има предвид, че варфаринът взаимодейства с редица лекарства, които, когато се комбинират, и двете намаляват (барбитурати, естрогени, антиациди, противогъбични и противотуберкулозни лекарства) и усилват антикоагулантния си ефект (нестероидни противовъзпалителни лекарства, антибиотици, пропранолол, ранитидин и др..). Трябва да се направят определени диетични препоръки, тъй като храни, богати на витамин К (черен дроб, зелен чай, листни зеленчуци - броколи, спанак, брюкселско зеле, зеле, ряпа, маруля) допринасят за развитието на резистентност към варфарин. Алкохолът се елиминира по време на терапията с варфарин.

При недостатъчна ефективност на монотерапията с варфарин е възможно да се проведе комбинирана терапия с индиректни антикоагуланти и ниски дози ASA (и / или дипиридамол). Такова лечение е най-оправдано при млади хора без рискови фактори за кървене.

В случай на прекомерна антикоагулация (INR> 4) при липса на кървене, се препоръчва временно прекратяване на лечението с варфарин, докато INR се върне на целевото ниво. В случай на хипокоагулация, придружена от кървене, не е достатъчно да се предписва само витамин К (поради забавеното начало на действие - 12-24 часа след приложението); препоръчва се прясно замразена плазма или (за предпочитане) концентрат на протромбинов комплекс.

Аминохинолиновите лекарства (хидроксихлорохин - плакенил, хлорохин - делагил) могат да осигурят доста ефективна профилактика на тромбоза (поне в случай на вторичен APS на фона на SLE). Наред с противовъзпалителния ефект, хидроксихлорохинът има някои антитромботични (инхибира агрегацията и адхезията на тромбоцитите, намалява размера на тромба) и хиполипидемични ефекти.

Централното място при лечението на остри тромботични усложнения при APS се заема от директни антикоагуланти - хепарин и особено лекарства с ниско молекулно тегло хепарин (фраксипарин, клексан). Тактиката на тяхното използване не се различава от общоприетите.

При CAFS се използва целият арсенал от методи за интензивна и противовъзпалителна терапия, използвани при критични състояния при пациенти с ревматични заболявания. Ефективността на лечението до известна степен зависи от способността да се елиминират факторите, провокиращи неговото развитие (инфекция, активност на основното заболяване). Назначаването на високи дози глюкокортикоиди при CAFS не е насочено към лечение на тромботични разстройства, а се определя от необходимостта от терапия на синдрома на системния възпалителен отговор (широко разпространена некроза, синдром на дистрес при възрастни, надбъбречна недостатъчност и др.). Обикновено импулсната терапия се провежда по стандартната схема (1000 mg метилпреднизолон интравенозно на ден в продължение на 3-5 дни), последвана от приложение на глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизолон) през устата (1-2 mg / kg / ден). Интравенозният имуноглобулин се прилага в доза от 0,4 g / kg в продължение на 4-5 дни (особено ефективен е при тромбоцитопения).

CAFS е единствената абсолютна индикация за сесии на плазмафереза, която трябва да се комбинира с максимално интензивна антикоагулантна терапия, използване на прясно замразена плазма и пулсова терапия с глюкокортикоиди и цитостатици. Циклофосфамид (цитоксан, ендоксан) (0,5–1 g / ден) е показан за развитие на CAFS на фона на обостряне на СЛЕ и за профилактика на „синдром на отскок“ след сесии на плазмафереза. Употребата на простациклин (5 ng / kg / min в продължение на 7 дни) е оправдана, но с оглед на възможността за развитие на "отскочена" тромбоза, лечението трябва да се извършва с повишено внимание.

Понастоящем не е посочено назначаването на глюкокортикоиди при жени с акушерска патология, поради липсата на данни за ползите от този вид терапия и поради високата честота на страничните ефекти при майката (синдром на Кушинг, диабет, артериална хипертония) и плода. Използването на глюкокортикоиди е оправдано само в случай на вторичен APS на фона на SLE, тъй като е насочен към лечение на основното заболяване. Използването на индиректни антикоагуланти по време на бременност по принцип е противопоказано поради тератогенния им ефект..

Стандартът за предотвратяване на повтаряща се загуба на плода е малки дози ASA, които се препоръчват да се приемат преди, по време на бременност и след раждане (поне за 6 месеца). По време на бременност е препоръчително да се комбинират малки дози ASA с лекарства с ниско молекулно тегло хепарин. В случай на раждане чрез цезарово сечение, приложението на нискомолекулни хепарини се отменя в рамките на 2-3 дни и се възобновява в следродилния период, последвано от преход към индиректни антикоагуланти. Дългосрочната терапия с хепарин при бременни жени може да доведе до развитие на остеопороза, поради което за намаляване на костната загуба трябва да се препоръча калциев карбонат (1500 mg) в комбинация с витамин D. Трябва да се има предвид, че лечението с хепарин с ниско молекулно тегло е по-малко вероятно да причини остеопороза. Едно от ограниченията за употребата на нискомолекулни хепарини е рискът от развитие на епидурален хематом, поради което, ако има възможност за преждевременно раждане, лечението с хепарини с ниско молекулно тегло се прекратява не по-късно от 36 гестационни седмици. Употребата на интравенозен имуноглобулин (0,4 g / kg за 5 дни всеки месец) няма предимства пред стандартното лечение с ASA и хепарин и е показана само ако стандартната терапия е неефективна.

Умерената тромбоцитопения при пациенти с APS не изисква специално лечение. При вторичен APS тромбоцитопенията се контролира добре от глюкокортикоиди, аминохинолинови лекарства и в някои случаи от ниски дози ASA. Тактиката за лечение на резистентна тромбоцитопения, която представлява заплаха от кървене, включва използването на високи дози глюкокортикоиди и интравенозен имуноглобулин. Ако високите дози глюкокортикоиди се провалят, спленектомията е избраното лечение..

През последните години се разработват интензивно нови антитромботични средства, които включват хепариноиди (лечение на хепароиди, емеран, сулодексид - дуел), инхибитори на тромбоцитни рецептори (тиклопидин, тагрен, тиклопидин-пропорфарм, клопидогрел, плавикс) и други лекарства. Предварителните клинични данни показват несъмненото обещание за тези лекарства..

Всички пациенти с APS трябва да бъдат подложени на продължително диспансерно наблюдение, чиято основна задача е да се оцени рискът от рецидивираща тромбоза и тяхната профилактика. Необходимо е да се контролира активността на основното заболяване (с вторичен APS), навременно откриване и лечение на съпътстваща патология, включително инфекциозни усложнения, както и въздействието върху коригираните рискови фактори за тромбоза. Установено е, че артериалната тромбоза, висока честота на тромботични усложнения и тромбоцитопения са прогностично неблагоприятни фактори по отношение на смъртността при APS и наличието на лупус антикоагулант сред лабораторните маркери. Курсът на APS, тежестта и разпространението на тромботичните усложнения са непредсказуеми; За съжаление липсват универсални схеми на терапия. Горните факти, както и множествените органи, изискват обединение на лекари от различни специалности за решаване на проблемите, свързани с управлението на тази категория пациенти..

Н. Г. Клюквина, кандидат на медицинските науки, доцент
ММА ги. И. М. Сеченова, Москва

Подробна диагностика на антифосфолипиден синдром (APS)

Цялостно проучване на лабораторни маркери на антифосфолипиден синдром (антинуклеарен фактор, антитела към кардиолипин и бета-2-гликопротеин), използвани за диагностициране и оценка на прогнозата на това състояние.

Серологични тестове за APS, кръвни тестове за APS.

Лабораторен панел, Антифосфолипиден синдром (APS), Лабораторни критерии, APS.

Индиректен имунофлуоресцентен отговор.

Какъв биоматериал може да се използва за изследвания?

Как правилно да се подготвите за проучването?

  • Не пушете в рамките на 30 минути преди изследването.

Обща информация за изследването

Антифосфолипидният синдром (APS) е придобит автоимунен хиперкоагулируем синдром, характеризиращ се с венозна и / или артериална тромбоза и / или усложнения на бременността и наличие на антифосфолипидни антитела. Антифосфолипидните антитела (APA) са хетерогенна група автоантитела, насочени срещу протеини, свързани с мембранни фосфолипиди. Групата AFA включва антикардиолипинови антитела (AKA); антитела към бета-2-гликопротеин; лупус антикоагулант; антитела към анексин V; антитела към фосфатидилсерин-протромбинов комплекс и други.

Въпреки че ролята на AFA в патогенезата на APS не е напълно изяснена, предполага се, че те са причината за този синдром. Диагнозата на APS е сложна и сложна. Лабораторните изследвания са неразделна част от диагностичния алгоритъм. За да се избегнат грешки, е необходимо да се разбере ролята на лабораторните тестове при диагностицирането на APS и как правилно да се интерпретират резултатите от тях..

В момента за диагностициране на APS най-често се ръководят австралийските (Сидни) критерии от 2006 г. Тези критерии включват клинични и лабораторни признаци. Лабораторните критерии на APS включват:

  1. наличието на лупус коагулант;
  2. наличието на AKA клас IgG или IgM в среден или висок титър (повече от 40 фосфолипидни единици PU или в титър, надвишаващ 99-ия персентил) при използване на метода на ензимно-свързан имуносорбентен анализ, ELISA (ELISA); 1 PU е равен на 1 μg антитяло;
  3. наличие на антитела към бета-2-гликопротеин от класовете IgG и / или IgM в титър, надвишаващ 99-ия перцентил при използване на метода ELISA.

Диагнозата APS изисква наличието на клинични и 1 или повече посочени лабораторни критерии в два или повече анализа, извършени с интервал от поне 12 седмици.

Особености на интерпретацията на резултата от изследването

  1. APS тестовете се характеризират с доста висок процент на фалшиво положителни резултати (3-20%). Поради тази причина те не се използват като скринингов инструмент за асимптоматични пациенти, включително бременни жени. Предложен е следният подход за подбор на пациенти, които могат да бъдат допустими за анализ за APS:
    1. Групата пациенти, за които е препоръчително да се изследва APS: млади пациенти (на възраст под 50 години) с необясними и непровокирани венозни тромбоемболии и / или артериални тромбози, тромбоза с необичайна локализация, случаи на късна загуба на бременност или някакви тромбози или усложнения на бременността при пациенти с автоимунна заболявания (SLE, ревматоиден артрит, автоимунна тромбоцитопения, автоимунна хемолитична анемия);
    2. Група пациенти, за които е по-малко препоръчително да се проведе проучване за APS: млади пациенти с повтарящ се ранен спонтанен аборт, провокиран от венозна тромбоемболия и асимптоматични пациенти, които случайно имат удължаване на активираното частично тромбопластиново време (APTT);
    3. Групата пациенти, за които е най-малко препоръчително да се проведе проучване за APS: пациенти в напреднала възраст с венозна и / или артериална тромбоемболия.
  1. Приемът на някои лекарства и инфекциозни заболявания може да доведе до появата на АКА, който обаче е преходен и не е свързан с повишен риск от тромбоза. По тази причина се правят поне 2 теста на интервали от поне 12 седмици. Пациенти със сифилис, лаймска болест, HIV инфекция и някои други инфекциозни заболявания могат да бъдат неправилно диагностицирани с APS въз основа на положителен AFA тест и съпътстващ инсулт или артериална тромбоза от друга етиология.
  2. Слабо положителният титър на АКА и антителата към бета-2-гликопротеина няма клинично значение.
  3. Въпреки че антителата към бета-2-гликопротеина обикновено присъстват при AKA, някои пациенти с APS могат да имат антитела само срещу бета-2-гликопротеин. Трябва да се помни, че чувствителността на анализа за антитела към бета-2-гликопротеин е ниска (40-50%). Ето защо, за да се избегнат диагностични грешки, се препоръчва да се тестват и двата вида антитела (AKA и антитела към бета-2-гликопротеин) плюс лупус антикоагулант.
  4. На практика има случаи, които приличат на клиничната картина на APS, но отрицателни според "стандартните" лабораторни критерии (серонегативен APS). Диагнозата на APS при тези пациенти е особено трудна. Трябва да се отбележи, че настоящите критерии за API се основават предимно на мнението на експерти, а не на доказателства от изследвания, така че те трябва да бъдат третирани критично. Анализите за допълнителни AFA, които не са включени в приетите критерии, ще помогнат за изясняване на ситуацията със серонегативни APS:
    1. Антитела към фосфатидилсерин-протромбинов комплекс;
    2. AFA клас IgA. Понастоящем се отчитат само IgG и IgM автоантитела. IgA антителата не се вземат под внимание. От друга страна, доказано е, че AFA от клас IgA също повишават риска от тромбоза..

Положителен резултат от тези допълнителни тестове може да показва наличието на API, въпреки липсата на "стандартни" критерии за състоянието..

AFA анализът се използва не само за директна диагноза на APS, но и за оценка на риска от тромбоза. Очевидно различните видове APA имат различен тромбогенен потенциал. В допълнение, рискът от тромбоза също зависи от комбинацията от AFA. По този начин, наличието на три основни типа AFA (AKA, лупус антикоагулант и антитела към бета-2-гликопротеин), така наречената тройна серопозитивност, е свързано с по-висок риск от тромбоза, отколкото позитивност само за един от AFA. За по-точна оценка на риска от тромбоза при пациенти с потвърдена APS е препоръчително да се изключат други известни рискови фактори за хиперкоагулация:

  1. Наличието на системен лупус еритематозус (СЛЕ). Пациентите със СЛЕ имат повишен риск от образуване на кръвни съсиреци. Този риск е още по-голям, когато SLE се комбинира с APS. Тест за антинуклеарни фактори се използва за скрининг на СЛЕ при пациенти с APS. Антинуклеарният фактор (ANF, антинуклеарни антитела, ANA) е хетерогенна група от автоантитела, насочени срещу компоненти на собствените му ядра. ANA е много чувствителен тест за СЛЕ и поради това се използва като скринингов тест. Има няколко начина за определяне на ANA в кръвта. Методът на индиректна флуоресцентна реакция (RNIF) с използване на човешки епителни клетки HEp-2 ви позволява да определите титъра и типа на флуоресценцията. SLE се характеризира най-много с хомогенни, периферни (маргинални) и петнисти (гранулирани) видове луминесценция..
  2. Вродена тромбофилия;
  3. Бременност;
  4. Продължително обездвижване;
  5. Хирургическа интервенция.

Това изчерпателно проучване включва най-значимите автоантитела за APS (AKA, антитела към бета-2-гликопротеин и ANA). Трябва да се подчертае още веднъж, че въпреки че лабораторните тестове играят огромна роля при диагностицирането на APS, те трябва да се оценяват само заедно с клинични данни. Препоръчва се повторни анализи да се извършват с помощта на същите системи за изпитване, т.е. в същата лаборатория.

За какво се използва изследването?

  • За диагностика на антифосфолипиден синдром (APS).

Когато е планирано проучването?

  • При наличие на симптоми на венозна или артериална тромбоза при млад (под 50) пациент или тромбоза с необичайна локализация;
  • при преглед на пациент с обичайни спонтанни аборти, тоест, ако жената има анамнеза за три или повече спонтанни аборта подред до 22 седмици;
  • при наличие на други непреки признаци на антифосфолипиден синдром: симптоми на увреждане на сърдечните клапи (растителност, удебеляване, дисфункция), ретикуларно ливедо, нефропатия, тромбоцитопения, прееклампсия, хорея, епилепсия;
  • при наличие на тромбоза или загуба на бременност при пациенти с автоимунни заболявания (например СЛЕ);
  • заедно с лупус антикоагулант при получаване на увеличено частично тромбопластиново време (APTT);
  • ако получите положителен резултат от теста за RPR по време на скрининг на сифилис.

Какво означават резултатите?

За всеки определен индикатор:

APS лабораторни критерии (Сидни, 2006):

  1. наличието на лупус коагулант;
  2. наличието на AKA клас IgG или IgM в среден или висок титър (повече от 40 фосфолипидни единици PU или в титър, надвишаващ 99-ия персентил) при използване на метода на ензимно-свързан имуносорбентен анализ, ELISA (ELISA); 1 PU е равен на 1 μg антитяло;
  3. наличие на антитела към бета-2-гликопротеин от класовете IgG и / или IgM в титър, надвишаващ 99-ия перцентил при използване на метода ELISA.

Какво може да повлияе на резултата?

  • Приемът на някои лекарства и инфекциозни заболявания (херпес зостер, ХИВ) може да доведе до фалшиво положителен резултат.
  • Положителният резултат не винаги означава наличие на API: препоръчва се анализът да се повтори с интервал от поне 12 седмици.
  • Отрицателният резултат не позволява изключване на APS - не забравяйте, че има „серонегативен“ APS.

Кой поръчва проучването?

Терапевт, общопрактикуващ лекар, ревматолог.

Литература

  1. Rand JH, Wolgast LR. Трябва и не трябва при диагностицирането на антифосфолипиден синдром. Хематология Am Soc Hematol Educ Program. 2012; 2012: 455-9.
  2. Lim W. Антифосфолипиден синдром. Хематология Am Soc Hematol Educ Program. 2013; 2013: 675-80. Преглед.

Антифосфолипиден синдром - диагноза (какви тестове да се вземат), лечение (режими на прием на лекарства), прогноза. С кой лекар трябва да се свържа за APS?

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

APS диагностика

Критерии за антифосфолипиден синдром

Понастоящем диагнозата антифосфолипиден синдром се поставя само въз основа на специално разработени и одобрени критерии. Диагностичните критерии бяха съгласувани и приети на XII Международен симпозиум за диагностика на APS в Сапоро през 2006 г..

Диагностичните критерии на Sappor включват клинични и лабораторни критерии, като всички те трябва да бъдат оценени непременно, за да се диагностицира APS. Както клиничните, така и лабораторните критерии за антифосфолипиден синдром са представени в таблицата:

Клинични критерии за APIAPI лабораторни критерии
Съдова тромбоза е един или повече епизоди на тромбоза на малки съдове на който и да е орган или тъкан. В този случай наличието на кръвни съсиреци трябва да бъде потвърдено чрез доплер, образно или хистологично изследване на биопсията на засегнатата област на органа / тъканта.Антитела срещу кардиолипинови (AKA, aKL) IgM и IgG типове, които са открити при повишени титри поне два пъти в рамките на 12 седмици. Повторни тестове за нивото на антителата се провеждат с интервал от поне 6 седмици. Тоест за правилната диагноза на APS трябва да преминат най-малко 6 седмици между два последователни анализа за антитела към кардиолипин, но не повече от 12 седмици..
Патология на бременността (точките по-долу трябва да се четат чрез обединението "или"):
  • една или повече необясними смъртни случаи на нормален плод на всяка гестационна възраст (включително пропусната бременност), или
  • едно или повече преждевременно раждане на нормално бебе под 34 гестационна седмица поради еклампсия, прееклампсия или плацентарна недостатъчност, или
  • три или повече спонтанни аборти преди 10-та гестационна седмица при липса на анатомични или хормонални аномалии при майката, както и генетични аномалии при майката и бащата.
Лупусов антикоагулант (VA), който е открит при повишени титри поне два пъти в рамките на 12 седмици. Нивата на лупус антикоагулант се повтарят на интервали от поне 6 седмици. Тоест за правилната диагноза на APS трябва да преминат поне 6 седмици, но не повече от 12 седмици трябва да преминат между два последователни теста за лупус антикоагулант..
Определянето на концентрацията на лупус антикоагулант трябва да се извърши съгласно теста за отрова на змия от Ръсел (dRVVT), тъй като този метод е международно стандартизиран.
Антитела към бета-2-гликопротеин-1 типове IgM и IgG, които са открити при повишени титри поне два пъти в рамките на 12 седмици. Повторни тестове за нивото на антителата се провеждат с интервал от поне 6 седмици. Тоест за правилната диагноза на APS между два последователни анализа за антитела към бета-2-гликопротеин-1 трябва да минат поне 6 седмици, но не повече от 12 седмици.

Диагнозата антифосфолипиден синдром се поставя, когато човек има поне един клиничен и един лабораторен критерий. С други думи, ако има само клинични критерии, но поне един лабораторен критерий липсва, тогава APS диагнозата не се поставя. По същия начин диагнозата APS не се поставя само при наличие на лабораторни критерии и липса на клинични. Диагнозата APS се изключва, ако човек има по-малко от 12 седмици или повече от 5 последователни години антифосфолипидни антитела в кръвта, но няма клинични критерии, или, напротив, има клинични симптоми за по-малко от 12 седмици или повече от 5 години, но няма антитела към фосфолипидите в кръвта.

Тъй като за да се определят лабораторни критерии за APS, е необходимо да се изследва концентрацията на антифосфолипидни антитела в кръвта поне два пъти, не е възможно да се постави диагноза с едно изследване. Само когато тестовете за антифосфолипидни антитела в кръвта са преминати два пъти, лабораторните критерии могат да бъдат оценени. Положителен лабораторен критерий се разглежда само ако нивото на антителата към фосфолипидите е повишено и два пъти. Ако веднъж се установи, че антифосфолипидните антитела са в повишена концентрация и вторият път са в норма, тогава това се счита за отрицателен лабораторен критерий и не е признак на APS. В крайна сметка временно повишаване на нивото на антифосфолипидни антитела в кръвта е много често и може да бъде записано след всяка инфекциозна болест, дори банална ARVI. Такова временно повишаване на нивото на антителата към фосфолипидите не изисква терапия и изчезва от само себе си, в рамките на няколко седмици.

Трябва да се помни, че когато се определят нивата на антителата към фосфолипидите, е необходимо да се идентифицират концентрациите както на IgG, така и на IgM. Тоест трябва да се определи нивото на IgG антитела към кардиолипин и IgM към кардиолипин, както и концентрацията на IgG антитела към бета-2-гликопротеин-1 и IgM към бета-2-гликопротеин-1.

След като диагнозата антифосфолипиден синдром бъде потвърдена или опровергана, не е необходимо да се контролират нивата на антителата към фосфолипидите в кръвта, тъй като нивото им може да варира в зависимост от най-различни причини, като например скорошен стрес или ARVI.

Антифосфолипидният синдром трябва да се разграничава от следните заболявания, които имат подобни клинични симптоми:

  • придобита и генетична тромбофилия;
  • дефекти на фибринолиза;
  • злокачествени тумори с всякаква локализация, включително кръв;
  • атеросклероза;
  • емболия;
  • миокарден инфаркт с камерна тромбоза;
  • декомпресивна болест;
  • тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP) / хемолитично-уремичен синдром (HUS).

Какви тестове и как да се вземат (маркери на антифосфолипиден синдром)

За да се диагностицира антифосфолипиден синдром, кръвта трябва да се дава от вена, сутрин, на гладно и в пълно здраве. Тоест, ако човек е настинал или не се чувства добре по някаква причина, тогава не си струва да правите тестове за APS. Необходимо е да се изчака нормализирането на състоянието и след това да се предадат необходимите проби. Преди да вземете тестовете, не е необходимо да се придържате към някаква специална диета, но трябва да ограничите алкохола, пушенето и употребата на нездравословна храна. Тестовете могат да се правят във всеки ден от менструалния цикъл..

За да диагностицирате антифосфолипиден синдром, трябва да преминете следните тестове:

  • антитела към фосфолипиди от IgG, IgM видове;
  • антитела към кардиолипинови типове IgG, IgM;
  • антитела към бета-2-гликопротеин 1 видове IgG, IgM;
  • лупус антикоагулант (оптимално е този параметър да се определя в лаборатория чрез теста на Ръсел с отрова от змия);
  • антитромбин III;
  • пълна кръвна картина с брой тромбоцити;
  • коагулограма (APTT, смесен APTT, TV, INR, каолиново време, фибриноген);
  • Реакция на Вассерман (резултатът ще бъде положителен при APS).

Тези анализи са напълно достатъчни, за да се установи или опровергае диагнозата „антифосфолипиден синдром“. Освен това, по препоръка на лекар, можете да вземете и други показатели, характеризиращи състоянието на кръвосъсирващата система (например D-димери, RFMK, тромбоеластограма и др.). Такива допълнителни тестове обаче няма да помогнат за изясняване на диагнозата на антифосфолипиден синдром, но въз основа на тях е възможно да се оцени коагулационната система и рискът от тромбоза най-пълно и точно.

Лечение на антифосфолипиден синдром

В момента лечението на антифосфолипиден синдром е трудна задача, тъй като няма надеждни и точни данни за механизмите и причините за развитието на патологията. Ето защо терапията буквално се основава на емпирични принципи. С други думи, лекарите се опитват да предписват каквито и да е лекарства и ако те са ефективни, те се препоръчват за терапията на APS. Понастоящем APS терапията е насочена към елиминиране и предотвратяване на тромбоза, като всъщност е симптоматична и не позволява пълно излекуване на заболяването. Това означава, че такава APS терапия се провежда за цял живот, тъй като минимизира риска от тромбоза, но в същото време не елиминира самата болест. Тоест към настоящия ден пациентът трябва да елиминира симптомите на APS за цял живот..

В терапията на APS се разграничават две основни насоки - това е облекчаване (елиминиране) на вече развита остра тромбоза и предотвратяване на повтарящи се епизоди на тромбоза..

Лечение на остра тромбоза. Терапията на вече развита тромбоза се извършва чрез комбинирана употреба на директни (хепарин, фраксипарин и др.) И индиректни антикоагуланти (варфарин). Първо, хепарин или хепарини с ниско молекулно тегло (Fraxiparin, Fragmin) се прилагат за бързо постигане на рязко намаляване на кръвосъсирването и разтваряне на кръвни съсиреци. Освен това, когато на фона на употребата на хепарин, INR (международно нормализирано съотношение, индекс на съсирване на кръвта) е в диапазона от 2 до 3, пациентът се прехвърля да получава варфарин. Дозировката на варфарин също е избрана по такъв начин, че стойността на INR да варира в рамките на 2 - 3.

В случай на катастрофален антифосфолипиден синдром, спешното лечение се извършва в интензивно лечение, за което се използват всички налични методи на интензивна и противовъзпалителна терапия, като например:

  • Антибактериална терапия, която елиминира фокуса на инфекцията;
  • Използването на хепарин или хепарини с ниско молекулно тегло (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) за намаляване на образуването на кръвни съсиреци;
  • Използването на глюкокортикоиди (Преднизолон, Дексаметазон и др.) За облекчаване на системния възпалителен процес;
  • Едновременна употреба на глюкокортикоиди и циклофосфамид за облекчаване на тежък системен възпалителен процес;
  • Интравенозен имуноглобулин за тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити в кръвта);
  • При липса на ефект на глюкокортикоиди, хепарин и имуноглобулин се прилагат експериментални лекарства с генно инженерство, като ритуксимаб, еккулизумаб;
  • Плазмафереза ​​(извършва се само с много висок титър на антифосфолипидни антитела в кръвта).

Редица проучвания показват ефективността на фибринолизин, урокиназа, алтеплаза и антистреплаза за спиране на катастрофални APS, но тези лекарства не се предписват рутинно, тъй като тяхната употреба е свързана с висок риск от кървене.

За да се предотврати тромбоза, пациентите с APS трябва да използват лекарства, които намаляват съсирването на кръвта за цял живот. Изборът на лекарства се определя от характеристиките на клиничния ход на антифосфолипидния синдром. Понастоящем се препоръчва да се спазват следните тактики за профилактика на тромбоза при пациенти с антифосфолипиден синдром:

  • При APS с наличие на антитела към фосфолипидите в кръвта, но липсата на клинични епизоди на тромбоза, те се ограничават до назначаването на ацетилсалицилова киселина (аспирин) в ниски дози - 75-100 mg на ден. Аспиринът се приема непрекъснато, цял живот или докато тактиката на APS терапията не се промени. Ако APS с висок титър на антитела и отсъствие на тромботични епизоди е вторичен (например на фона на системен лупус еритематозус), тогава се препоръчва да се използват едновременно аспирин и хидроксихлорохин (100-200 mg на ден).
  • В случай на APS с епизоди на венозна тромбоза в миналото се препоръчва да се използва варфарин в дози, които осигуряват INR от 2 до 3. В допълнение към варфарин може да се предписва хидроксихлорохин (100-200 mg на ден).
  • В случай на APS с епизоди на артериална тромбоза в миналото, се препоръчва да се използва варфарин в дози, осигуряващи INR стойност от 3 до 3,5, в комбинация с хидроксихлорохин (100-200 mg на ден). В допълнение към Варфарин и Хидроксихлорохин се предписват ниски дози аспирин за висок риск от тромбоза.
  • За APS с няколко епизода на тромбоза се препоръчва да се използва варфарин в дози, които осигуряват стойност на INR от 3 до 3,5, в комбинация с хидроксихлорохин (100-200 mg на ден) и ниски дози аспирин.

Някои учени смятат, че варфаринът в горните схеми може да бъде заменен с хепарини с ниско молекулно тегло (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Въпреки това, продължителната употреба както на варфарин, така и на хепарини води до нежелани последици, тъй като тези лекарства, въпреки че осигуряват профилактика на тромбоза, имат широк спектър от невредни странични ефекти и противопоказания. Следователно понастоящем някои учени считат за възможно да заменят както варфарин, така и хепарини с нови перорални антикоагуланти, като Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban и Endoxaban. Новите орални антикоагуланти се приемат във фиксирана доза, ефектът им е бърз и дълготраен и не изискват постоянно проследяване на стойността на INR и спазване на диетата.

Употребата на глюкокортикостероиди (дексаметазон, метипред, преднизолон и др.) И цитостатици за профилактика на тромбоза при APS не се препоръчва поради ниската клинична ефективност и риска от усложнения, причинени от странични ефекти на лекарствата.

В допълнение към който и да е от горните режими на лечение, могат да се предписват различни лекарства, за да се коригират съществуващите нарушения. Така че, при умерена тромбоцитопения (броят на тромбоцитите в кръвта е повече от 100 G / l) се използват ниски дози глюкокортикоиди (Metipred, Dexamethasone, Prednisolone). За клинично значима тромбоцитопения се използват глюкокортикоиди, ритуксимаб или имуноглобулин (прилагани интравенозно). Ако продължаващата терапия не позволява увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта, тогава се извършва хирургично отстраняване на далака (спленектомия). В случай на бъбречна патология на фона на APS, лекарства от групата на инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (Каптоприл, Лизиноприл и др.).

В допълнение, наскоро бяха разработени нови лекарства, които предотвратяват тромбозата, които включват хепариноиди (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douet Ef) и инхибитори на тромбоцитни рецептори (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Предварителните данни показват, че тези лекарства са ефективни и за APS и поради това в близко бъдеще те могат да бъдат въведени в терапевтичните стандарти, препоръчани от международната общност. В момента тези лекарства се използват за лечение на APS, но всеки лекар ги предписва според своя режим..

Ако за APS са необходими хирургични интервенции, трябва да продължите да приемате антикоагуланти (Варфарин, Хепарин) възможно най-дълго, като ги отменяте възможно най-скоро преди операцията. Хепарините и варфаринът трябва да бъдат възобновени възможно най-скоро след операцията. Освен това хората с антифосфолипиден синдром трябва да станат от леглото и да се движат възможно най-рано след операцията и да носят компресионни трикотажни чорапи, за да предотвратят допълнително риска от тромбоза. Вместо компресионно бельо, можете просто да увиете краката си с еластични бинтове.

Антифосфолипиден синдром: диагностика, лечение (препоръки на лекарите) - видео

Прогноза за антифосфолипиден синдром

С развитието на антифосфолипиден синдром при системен лупус еритематозус, за съжаление, прогнозата е лоша, тъй като APS значително утежнява хода на лупуса. При изолиран антифосфолипиден синдром прогнозата за живота и здравето е доста благоприятна, ако пациентът получи необходимата терапия. При липса на терапия прогнозата за APS е лоша.

С кой лекар трябва да се свържа с антифосфолипиден синдром??

В диагностиката и лечението на антифосфолипиден синдром участват ревматолози и хематолози (хемостазиолози). Имунолозите също могат да помогнат при антифосфолипиден синдром.

Жените, страдащи от антифосфолипиден синдром и планиращи бременност, трябва да се консултират едновременно с двама лекари - акушер-гинеколог и ревматолог или хематолог, така че лекарите от двете специалности в тандем да водят бременността, като назначават необходимите срещи, всеки според зоната им на отговорност.

Автор: Наседкина А.К. Специалист по биомедицински изследвания.

Признаци и лечения за левкоенцефалопатия на мозъка

Какъв трябва да бъде нормалният вискозитет на кръвта