Аномалия на Ебщайн при възрастни

... ниската раждаемост, относително високата детска и детска смъртност, увеличаването на разпространението на хронични заболявания при децата и детската инвалидност в Русия до голяма степен определят размера на репродуктивните загуби, които влияят негативно върху развитието на обществото.

Аномалията на Ебщайн се отнася до редки вродени сърдечни дефекти без интракардиален шънт и цианоза. При това заболяване вероятността за оцеляване до зряла възраст е доста висока. Трудността при диагностицирането на аномалията на Ебщайн се дължи на разнообразието от варианти на дефекта (различават се 5 анатомични типа), ограничен брой наблюдения.

Болестта е доста рядка. Честотата му е 0,3-0,7% от всички вродени сърдечни дефекти или 1 случай на 20 000 новородени. Независимо от това, това е най-често вроденото сърдечно заболяване с поражение на трикуспидалната клапа - до 40% от случаите. Високата честота на дефекта може да е свързана с майката, приемаща литиеви препарати. Честотата на дефекта при роднините е изключително ниска и генетично несвързана.

Прогнозата при деца на възраст под 3 дни с естествения ход на заболяването е изключително лоша. При пациентите, преживели първите 3-6 месеца, ситуацията е малко по-различна: 70% от пациентите оцеляват през първите две години от живота, а 50% живеят до 13 години.

Болестта се характеризира с изместване на апарата на трикуспидалния клапан в дясната камера поради неправилно закрепване на неговите клапани. Формира се анормален десен атриовентрикуларен отвор, който разделя дясната камера на проксимална тънкостенна "атриализирана" част и дистална част, която се превръща в малка камера на вентрикуларите.

Патологичният десен атриовентрикуларен отвор може да бъде колкото нормален или по-малък, а апикалната част на вентрикула е малка. Листовките често са деформирани и сплескани по стените на дясната камера, понякога могат да бъдат слепени така, че да е трудно да се разграничат. Аномалията на Ебщайн води до тежка трикуспидална регургитация и понякога стеноза на десния атриовентрикуларен отвор.

Често аномалията на Ебщайн се комбинира с други аномалии и вродени сърдечни дефекти - дефект на интервентрикуларната преграда от тип ostium secundum или отворен овален прозорец (при 505 пациенти), аортна хипоплазия, коарктация на аортата, отворен артериален канал и коригирана транспозиция на големите съдове. Възможно е придобитите заболявания, главно перикардит, да бъдат свързани с аномалията на Ебщайн.

Болестта в по-напреднала възраст се проявява главно от задух, умора, цианоза и деснокамерна недостатъчност. В 25% от случаите първоначалната проява е суправентрикуларна тахикардия (аномалията на Ебщайн често се комбинира със синдром на WPW). Характерен аускултативен модел са многократни щракания („размахване на звуци на платно“), произведени от пляскащ пролапсиращ клапан.

ЕКГ признаци: изместване на електрическата ос вдясно и признаци на увеличаване на дясното предсърдие (P-амплитуда с висока амплитуда, надвишаваща QRS комплекса по амплитуда в десния гръден отвод, не се среща при други условия, и удължен PQ интервал), блокада на десния сноп, признаци на синдром на WPW (делта -вълна).

Рентгеновото изследване разкрива увеличение на дясното предсърдие и малка дясна камера.

За съжаление, при повечето възрастни пациенти дефектът не се разпознава, докато навременната диагноза и хирургична корекция (щадяща клапа клапа, имплантиране на протеза) може значително да увеличи продължителността на живота им.

Основните причини за ниския процент на откриване и погрешната диагноза са слабата информираност на общопрактикуващите лекари за този дефект и разнообразието от клинични възможности (до асимптоматичния курс). Описан е случай, когато на пациент с аномалия на Ебщайн е бил диагностициран дефект на митралната клапа за дълго време и впоследствие е била доставена в терминално състояние поради декомпенсация на сърдечна недостатъчност в системното кръвообращение с хепатоспленомегалия и жълтеница, поради което е била диагностицирана и с чернодробна цироза. Диагнозата е поставена след ехокардиография.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши с трикуспидална регургитация поради други причини (ревматични лезии на трикуспидалната клапа, инфекциозен ендокардит, инфаркт на дясната камера с разкъсване на папиларния мускул, миксома на дясното предсърдие, пролапс на трикуспидалната клапа в рамките на наследствени заболявания на съединителната тъкан) (Марфан и Ендло) синдром, с образуване на трикуспидална недостатъчност).

Ехокардиографията е златният стандарт за диагностика на аномалията на Ебщайн, позволяващ да се открие изместване на трикуспидалната клапа в кухината на ставната камера, сливане на септалната листовка с преградата, нормално закрепване на предната листовка към фиброзния пръстен и голяма амплитуда на нейните движения, дилатация на дясната вентрикула, десния контриум сърдечни дефекти.

Изследването с цветен доплер позволява да се определи дълбочината на проникване на регургитантния поток в дясното предсърдие, да се разкрие обратният систоличен поток в горната и долната куха вена и пулсацията на бъбречните вени. Според максималната скорост на регургитантния поток се изчислява систолното налягане в белодробната артерия.

Принципите на терапията. Трикуспидната недостатъчност обикновено се поддава на терапия с диуретици и венозни вазодилататори (нитрати през устата и под формата на пластири, АСЕ инхибитори, сърдечни гликозиди с предсърдно мъждене). За рефрактерна трикуспидна недостатъчност и тежка деснокамерна дисфункция са показани интравенозни инотропни средства (за предпочитане добутамин), за ортодромна тахикардия подходящо антиаритмично лечение.

Задачата на практикуващия е възможно най-ранното откриване на аномалията на Ебщайн и прехвърлянето на пациента на кардиохирург за навременно хирургично лечение.

Аномалия на Ебщайн

Аномалия на Ебщайн (след името на патолога, който първо е описал болестта) - вродена цианотична болест на сърцето.

При такъв дефект трикуспидалната клапа не е разположена на типично място (между предсърдието и вентрикула в дясното сърце), а много по-ниско, „вдлъбнато“ дълбоко в кухината на вентрикула. Обемът на дясната камера е значително намален поради изпъкналия клапан, докато атриумът, напротив, е много по-голям от нормалния поради частта на вентрикула, наречена атриализирана, която поради промяна в положението на клапата се е изтеглила в предсърдието.

В допълнение към промяната на положението на клапата, при половината от пациентите с посочения дефект се определя дефект на междупредсърдната преграда (нарушаване на целостта) - незатваряне на овалния прозорец. Овалният прозорец нормално функционира в пренаталния период, през първите 3-5 часа от живота на детето, той се затваря и напълно обраства в рамките на 2-12 месеца. В този случай прозорецът не се затваря, което води до смесване на венозната и артериалната кръв на дясното и лявото предсърдие и, като следствие, намаляване на концентрацията на кислород в артериалната кръв. Въпреки намаляването на ефективността на кръвообращението, този дефект често е животоспасяващ, тъй като облекчава преразтегнатото дясно предсърдие.

При липса на комуникация между камерите дясното предсърдие може да достигне гигантски размери, задържайки до 2500-3000 ml кръв - с нормален обем до 100 ml.

Аномалията на Ебщайн може да бъде безсимптомна, за първи път се открива в зряла възраст или дори в напреднала възраст.

Също така аномалията на Ебщайн се характеризира със сливане на венчелистчетата на клапата със съседната сърдечна тъкан, техните фенестрирани дефекти и увисване, както и деформация на сухожилните нишки, които осигуряват отварянето и затварянето на клапана.

Болестта е изключително рядка: тя представлява не повече от 1 случай от 100 (според някои източници - 200) вродени сърдечни дефекти.

Причини и рискови фактори

Предполага се, че мутации в локуса на хромозома 17q CFA9, дублиране на хромозома 15q и дефект в рецептора ALK3 / BMPR водят до аномалия на Ебщайн. Хромозомните аномалии възникват на етапа на сливане на родителския генетичен материал или в началото на бременността и водят до неправилно формиране на органи и тъкани на тялото на детето в пренаталния период.

Тъй като точните причини за заболяването все още не са установени, най-вероятните рискови фактори са:

  • добавяне на литий от майката по време на бременност;
  • прием на бензодиазепини от майката по време на бременност;
  • вирусни заболявания, прехвърлени в ранните етапи на бременността (грип, рубеола, морбили);
  • анамнеза за многократно спонтанно прекъсване на бременността в ранните етапи;
  • хронична интоксикация с пестициди, пари от бои и лакове, петролни продукти и др. (живеещи в екологично неблагоприятни райони, работещи в опасни производства);
  • родителска употреба на незаконни вещества, злоупотреба с алкохол, тютюнопушене.

Форми на заболяването

Предложени са няколко класификации на видовете аномалия на Ебщайн, но най-често срещаната класификация е E. Bacha, която разглежда различни видове клапни деформации:

  • Тип I - предният клапан е голям и подвижен, другите два са изместени, недоразвити или липсват;
  • Тип II - и трите клапана присъстват, но те са с намален размер и спирално изместени към върха;
  • Тип III - подвижността на предната клапа е ограничена, клапанът е съкратен, сухожилните нишки, които го привеждат в движение, се сливат и също се съкращават, другите две венчелистчета са изместени и диспластични;
  • Тип IV - предният клапан е значително деформиран и изместен във вътрешността на дясната камера, сухожилните му хорди отсъстват или присъстват частично, задната листовка е недоразвита или липсва, медиалната листовка е значително деформирана и е представена от влакнест израстък, подобен на гребен.

Когато се диагностицират груби нарушения, вероятността за оцеляване на новороденото е 75% през първия месец от живота. 68% живеят до шест месеца, 64% живеят до 5 години, след което кривата на леталността се стабилизира.

В зависимост от тежестта, има 3 етапа на хемодинамични нарушения:

  • 1-ви етап - безсимптомно;
  • 2-ри етап - хемодинамични нарушения (2А - без сърдечни аритмии, 2В - със сърдечни аритмии);
  • 3-ти етап - постоянна декомпенсация.

Симптоми

Клиничните прояви на заболяването са разнообразни; в основата на хемодинамичните нарушения е намаляването на обема на дясната камера. Намалената камера не може да побере нормалния обем кръв по време на диастола, което в крайна сметка води до намаляване на белодробния кръвен поток, недостатъчно насищане на артериалната кръв с кислород и хипоксия на органи и тъкани.

  • нарушения на дишането (задух, астматични пристъпи, дихателен дискомфорт) по време на физическо натоварване;
  • умора, непоносимост към упражнения;
  • пристъпи на засилен, "грешен" сърдечен ритъм;
  • нарушения на ритъма;
  • преходна бледност или синкаво оцветяване на кожата и видимите лигавици;
  • болка в областта на сърцето;
  • спонтанно увеличаване на сърдечната честота;
  • промени в крайните фаланги на пръстите на ръцете (симптом на бутчетата) и ноктите (симптом на часовниците);
  • сърдечна гърбица (кръгла, обикновено симетрична издутина, разположена в предната част на гръдния кош в областта на сърцето);
  • уголемяване на черния дроб и далака.

Заболяването може да бъде асимптоматично, за първи път се открива в зряла възраст или дори в напреднала възраст.

Особености на хода на заболяването при деца

Бебетата с аномалия на Ебщайн се раждат с цианотично оцветяване на кожата, което може да намалее след 2-3 месеца, тъй като съпротивлението на белодробните съдове, което е високо в неонаталния период, намалява. Но ако дефектът в преградата е малък или липсва, състоянието на половината от децата през този период става критично и те могат да умрат от нарастваща сърдечна недостатъчност и усложнения от цианоза през първите седмици от живота..

Диагностика

Обективно изследване на сърдечно-съдовата система определя:

  • разширяване на границите на сърдечната тъпота надясно и наляво;
  • глухи, отслабени сърдечни тонове, често се чува галоп ритъм, т.е. три- или четиричленен ритъм, поради раздвоението на I и II сърдечни звуци или наличието на допълнителни III и IV тонове.

Аномалията на Ебщайн е изключително рядка: тя представлява не повече от 1 случай от 100 (според някои източници - 200) вродени сърдечни дефекти.

Данните от инструменталните методи за изследване са както следва:

  • с ЕКГ с ниско напрежение - изразени пикови P вълни, които показват хипертрофия и разширяване на дясното предсърдие, блок на десния сноп, признаци на синдром на Wolff-Parkinson-White (WPW);
  • на рентгенография - кардиомегалия, намаляване на интензивността на белодробния модел, в страничната проекция - анормално запълване на ретростерналното пространство;
  • с ултразвуково изследване на сърцето - удължаване, удебеляване и отпускане на венчелистчетата на трикуспидалната клапа, разширяване на дясното предсърдие, с доплер ултразвук - характерният „виещ” звук на движението на клапата;
  • със сърдечна катетеризация (извършва се в редки случаи) - повишено налягане в дясното предсърдие;
  • с ангиокардиография - гигантска, рязко разширена кухина на дясното предсърдие с висока интензивност на контраста.

Лечение

Основният метод за радикално елиминиране на аномалията на Ебщайн е хирургичната интервенция, която може да се извърши на един или няколко етапа..

90% от пациентите с аномалия на Ебщайн имат положителни незабавни и дългосрочни резултати след хирургично лечение.

Показания за оперативно лечение:

  • сърдечна недостатъчност III - IV FC (функционални класове);
  • значителна или прогресивна цианоза - насищане на кръвта с кислород (индекс на насищане) по-малко от 80%;
  • тежка кардиомегалия с кардиоторакален индекс над 0,65;
  • съпътстващи сърдечни аномалии;
  • предсърдни и камерни аритмии;
  • история на парадоксална емболия.

Реконструктивните операции включват корекция на трикуспидалната клапа, нейното движение, заместване (протезиране), затваряне на предсърдната преграда, пластика на атриализираната част на дясната камера.

Хирургичното лечение подобрява преживяемостта, прогнозата, предотвратява развитието или значително намалява тежестта на аритмиите.

Възможни усложнения и последици

Най-честите последици от аномалията:

  • инфекциозен ендокардит;
  • сърдечна недостатъчност;
  • остри животозастрашаващи нарушения на сърдечния ритъм;
  • внезапна сърдечна смърт;
  • мозъчен абсцес;
  • остро нарушение на мозъчното кръвообращение;
  • преходни исхемични атаки;
  • парадоксална емболия.

Прогноза

Ранното начало на заболяването в детска или юношеска възраст е прогностично неблагоприятен признак.

Когато се диагностицират груби нарушения, вероятността за оцеляване на новороденото е 75% през първия месец от живота. 68% живеят до шест месеца, 64% живеят до 5 години, след което кривата на леталността се стабилизира.

Вероятността от фатален изход по време на операцията зависи от тежестта на аномалията във всеки отделен случай, наличието на съпътстваща патология. При 90% от пациентите след хирургично лечение има положителни незабавни и дългосрочни резултати. Възстановяването на работоспособността е възможно в рамките на една година.

Образование: висше, 2004 г. (GOU VPO "Kursk State Medical University"), специалност "Обща медицина", квалификация "Доктор". 2008-2012 - Аспирант на Катедра по клинична фармакология, KSMU, кандидат на медицинските науки (2013 г., специалност „Фармакология, клинична фармакология“). 2014-2015 - професионална преквалификация, специалност "Мениджмънт в образованието", FSBEI HPE "KSU".

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Аномалия на Ебщайн

Въведение

Аномалията на Ебщайн е вид вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с необичайно развита трикуспидална клапа и дясна камера. Тези отклонения могат да бъдат относително леки или доста тежки. В зависимост от тежестта на тези анатомични проблеми, симптомите на родените с аномалията могат да варират значително..

Някои бебета с аномалия на Ебщайн са критично болни при раждането. Други живеят като възрастни без никакви симптоми. Въпреки това, почти всеки, който е роден с това състояние, рано или късно ще развие сърдечни проблеми..

Какво представлява аномалията на Ебщайн?

На първо място, аномалията на Ебщайн е причинена от нарушение на нормалното развитие на трикуспидалната клапа в плода. По време на развитието листовките (листовките) на трикуспидалната клапа не могат да се движат в нормалното си положение, на кръстовището на дясното предсърдие и дясната камера. Вместо това листовките се движат надолу в дясната камера. Освен това самите листовки често ламинират („залепват“) към стената на дясната камера и следователно не се отварят или затварят правилно..

Тъй като трикуспидалната клапа е изместена надолу при аномалията, частта от дясната камера над анормалната трикуспидална клапа се счита за „атриализирана“ (става част от разширеното дясно предсърдие). Тоест, предсърдната камера на сърцето не само ще съдържа нормална предсърдна тъкан, но и ще бъде част от това, което би било дясната камера на сърцето..

Какви сърдечни проблеми възникват при аномалията на Ебщайн?

Поради необичайното положение и деформацията на трикуспидалната клапа, която се появява с аномалия на Ебщайн, клапата обикновено е регургитантна или "течаща". В резултат на това трикуспидалната регургитация обикновено е основната проява на това състояние..

Освен това възникват проблеми и в предсърдието на частта от дясната камера над изместената трикуспидална клапа. Предсърдната част на дясната камера започва да бие, когато бие останалата част от дясната камера, а не когато бие дясното предсърдие. Това противоречиво мускулно действие в предсърдната камера увеличава трикуспидалната регургитация и също така има тенденция да застоява кръв в дясното предсърдие - състояние, което може да доведе до образуване на кръвни съсиреци.

Тежестта на аномалията на Ебщайн е свързана със степента на изместване и деформация на трикуспидалната клапа, както и с количеството тъкан на дясната камера, което впоследствие се атриализира. Хората, родени с аномалия, които имат относително малко или никакви симптоми, обикновено имат много малко несъответствие на клапаните и следователно имат малка дясна вентрикуларна атриализация.

В допълнение към самата аномалия на Ебщайн, хората със заболяването имат и висока честота на допълнителни вродени сърдечни проблеми. Те включват отворен форамен овал (т.е. малък отвор между дясното и лявото предсърдие), дефект на предсърдната преграда, запушване на белодробния отток, артериален дуктус, дефект на вентрикуларната преграда и допълнителни електрически пътища в сърцето, които могат да причинят сърдечни аритмии.

Когато има един или повече от тези допълнителни вродени проблеми, симптомите и резултатите на хората с аномалия често се влошават значително.

Причини за аномалията на Ебщайн

Аномалията на Ебщайн се среща при около 1 на 20 000 живородени деца.

Въпреки че идентифицираните по-рано генетични мутации са свързани с аномалията, не се смята, че конкретна мутация е основната причина за това състояние..

Съобщава се за връзка между аномалията на Ебщайн и употребата на литий или бензодиазепини от бременна майка, но причинно-следствена връзка също не е доказана..

Така че, в по-голямата си част тази аномалия се появява спорадично (случайно).

Симптомите на аномалия на Ебщайн

Симптомите и признаците, които изпитват хората с аномалия на Ебщайн, варират значително в зависимост както от степента на аномалия на трикуспидалната клапа, така и от наличието или отсъствието на други вродени сърдечни проблеми..

Бебетата, родени с тежка дисфункция на трикуспидалната клапа, причинена от аномалията, често имат други вродени сърдечни проблеми и могат да бъдат критично болни от раждането си. Тези деца често имат:

  • тежка цианоза (ниски нива на кислород в кръвта);
  • задух;
  • слабост и подуване.

Бебетата, родени с аномалия, които имат значителна трикуспидална регургитация, но няма други сериозни вродени сърдечни проблеми, може да са здрави, но често развиват десностранна сърдечна недостатъчност, било в детска или зряла възраст.

От друга страна, ако дисфункцията на трикуспидалната клапа е лека, човекът с аномалията може да бъде асимптоматичен през целия си живот.

Има силна връзка между аномалията на Ебщайн и ненормалните електрически пътища в сърцето. Тези така наречени „аксесоарни пътища“ създават ненормална електрическа връзка между едно от предсърдията и една от вентрикулите; с аномалия, те почти винаги свързват дясното предсърдие с дясната камера.

Тези допълнителни пътища често причиняват тип суправентрикуларна тахикардия, наречена атриовентрикуларна нодуларна реентрантна тахикардия (AVNRT). Понякога същите тези допълнителни пътища могат да причинят синдром на Wolff-Parkinson-White, който може да доведе не само до AVNRT, но и до много по-опасни аритмии, включително камерно мъждене. В резултат на това тези допълнителни пътища могат да представляват повишен риск от внезапна сърдечна смърт..

Тъй като аномалията на Ебщайн често забавя притока на кръв в дясното предсърдие, образуват се кръвни съсиреци. Ако тези кръвни съсиреци се емболизират (т.е. запушат), те могат да преминат през кръвообращението и да причинят увреждане на тъканите. По този начин аномалията на Ебщайн е свързана с повишена честота на белодробна емболия (РЕ) и (тъй като съсиреците от дясното предсърдие могат да пътуват през овалния отвор към лявото предсърдие), те също могат да причинят инсулт.

Основните причини за смърт от аномалията са сърдечна недостатъчност и внезапна смърт от сърдечни аритмии.

Диагностика

Ехокардиограмата (ултразвук на сърцето) е ключовият метод за изследване за диагностициране на аномалия, обикновено трансезофагеалната ехокардиография дава най-точните резултати. Ехокардиограмата може точно да оцени наличието и степента на аномалии на трикуспидалната клапа и да идентифицира повечето други вродени сърдечни дефекти, които могат да присъстват.

При възрастни и по-големи деца, които получават първоначална оценка на аномалията на Ебщайн, обикновено се прави тест за физическо натоварване, за да се оцени физическото им представяне, оксигенацията на кръвта по време на тренировка и реакцията на сърдечната честота и кръвното налягане на упражненията. Тези измервания са полезни за оценка на общата тежест на сърдечното състояние и необходимостта и спешността на хирургичното лечение..

Също така е важно да се оценят хората, които имат аномалията, за наличие на сърдечни аритмии. В допълнение към годишната електрокардиограма (ЕКГ) и амбулаторното наблюдение на ЕКГ, повечето от тези хора трябва да бъдат прегледани от електрофизиолог, след като бъдат диагностицирани, за да се оцени вероятността от развитие на потенциално опасни аритмии..

Лечение на аномалия на Ебщайн

Като цяло, ако аномалията причинява значителни симптоми, лечението е хирургично възстановяване..

Операцията за новородени с тежка аномалия на Ебщайн обикновено се отлага възможно най-дълго поради високия риск от отстраняване на проблема при кърмачета. Тези деца обикновено се лекуват агресивно в интензивното отделение, опитвайки се да отложат операцията, докато станат по-големи. Ако е възможно, операцията се отлага за поне няколко месеца.

При по-големи деца и възрастни, наскоро диагностицирани с аномалия на Ебщайн, се препоръчва хирургично лечение веднага щом се появят симптоми. Ако обаче имат значителна степен на сърдечна недостатъчност, се прави опит да се стабилизират с медикаментозна терапия преди операцията..

Хирургичните процедури, използвани за коригиране на аномалията, могат да бъдат доста сложни, а специфичните хирургични процедури, които се извършват, варират от човек на човек, в зависимост от състоянието на трикуспидалната клапа, от наличието или отсъствието на допълнителни вродени сърдечни дефекти и от това дали има тежки или не сърдечна недостатъчност и възрастта на пациента.

По принцип целта на операцията е да се нормализира (доколкото е възможно) положението и функцията на трикуспидалната клапа и да се свие дяснокамерното предсърдие. В по-леките случаи тази цел може да бъде постигната с помощта на хирургични техники за възстановяване и репозиция на трикуспидалната клапа. При по-тежки случаи заменете трикуспидалната клапа с изкуствена клапа.

Аномалията на Ебщайн включва също така отстраняване на предсърдни и / или камерни септални дефекти, ако има такива, и други вродени сърдечни проблеми, които са диагностицирани.

Деца и възрастни, които са диагностицирани само с лека аномалия и които нямат симптоми, често изобщо не се нуждаят от операция. Въпреки това, те все още трябва да бъдат внимателно наблюдавани до края на живота си за всякакви промени в сърдечното им състояние..

В допълнение, въпреки тяхната „лека“ аномалия, те все още могат да имат допълнителни електрически пътища и следователно рискът от сърдечни аритмии, включително повишен риск от внезапна смърт. Следователно този риск трябва да бъде внимателно оценен. Ако се идентифицират потенциално опасни допълнителни електрически пътища, трябва силно да се препоръча аблационна терапия, за да се отървете от ненормалната електрическа връзка.

Прогноза

Прогнозата на аномалията на Ебщайн зависи от тежестта на проблема с трикуспидалната клапа и от наличието или отсъствието на други вродени сърдечни проблеми. Критично родените бебета със заболяване имат висок риск от смъртност - повече от 30 процента умират преди да бъдат изписани от болницата.

Рискът от преждевременна смърт, когато аномалията се диагностицира в по-късно детство или зряла възраст, също зависи от тежестта на състоянието. През последните десетилетия обаче агресивното хирургично лечение и профилактично лечение на потенциални сърдечни аритмии значително подобриха прогнозата при хора с аномалия на Ебщайн..

Заключение

Аномалията на Ебщайн е вродена деформация и неправилно разположение на трикуспидалната клапа. Тежестта на състоянието варира от човек на човек и варира от изключително тежко до относително умерено (леко).

Важно е всеки, който има аномалия, дори много лека, да се подложи на пълен сърдечен преглед и наблюдение през целия си живот.

Благодарение на съвременните хирургични техники и внимателното управление, прогнозата на хората с аномалия на Ебщайн се подобри значително през последните десетилетия..

Аномалия на Ебщайн

Аномалията на Ебщайн е дефект на трикуспидалната клапа, характеризиращ се с нейната дисплазия и изместване в кухината на дясната камера. Признаци на аномалията на Ебщайн са ниска физическа издръжливост, задух, пароксизмална тахикардия, цианоза, кардиомегалия, дяснокамерна недостатъчност, аритмии. Диагнозата на аномалията на Ебщайн се потвърждава от данните на електрокардиограмата, ехокардиограмата, фонокардиограмата, рентгенографията, сондирането на сърдечните кухини, атриографията. Хирургично лечение на аномалията на Ебщайн, включително протезиране на трикуспидалната клапа, елиминиране на атриализираната част на дясната камера, елиминиране на интратриалната комуникация (ASD, PDA).

МКБ-10

  • Причините
  • Класификация
  • Характеристики на хемодинамиката с аномалия на Ебщайн
  • Симптомите на аномалия на Ебщайн
  • Диагностициране на аномалията на Ебщайн
  • Лечение на аномалия на Ебщайн
  • Прогноза
  • Цени на лечение

Главна информация

Аномалията на Ебщайн е вродена патология на трикуспидалната атриовентрикуларна клапа, придружена от ненормално положение на зъбците, водещо до образуването на атриализирана част на дясната камера, която е неразделна част от дясното предсърдие. За първи път в кардиологията аномалията е описана от германския лекар W. Ebstein през 1866 г. Честотата на аномалията на Ebstein сред различни вродени сърдечни дефекти е 0,5–1%. Аномалиите на Ебщайн често се свързват с други сърдечни дефекти - дефект на предсърдната преграда (ASD), артериален дуктус (PDA), дефект на вентрикуларен септал (VSD), белодробна артериална стеноза или атрезия, митрална стеноза или недостатъчност, синдром на WPW.

Причините

Образуването на аномалията на Ебщайн е свързано с приема на литий в плода в ранните етапи на ембриогенезата. Също така, инфекциозни заболявания на бременна жена (скарлатина, морбили, рубеола), тежки соматични заболявания (анемия, захарен диабет, тиреотоксикоза), употребата на алкохол и лекарства с тератогенни ефекти, гестационна патология (токсикоза, заплаха от спонтанна спонтанен аборт и др.).

Важна роля в развитието на аномалията на Ебщайн играе обременената наследственост според ИБС - заедно със спорадични, има и семейни случаи на аномалия.

Класификация

Има четири анатомични варианта (типа) на аномалията на Ебщайн:

  • I - предната купчина на трикуспидалната клапа е голяма и подвижна; септалните и задните клапи липсват или са изместени;
  • II - и трите зъбци на атриовентрикуларната клапа присъстват, но те са относително малки и изместени към върха на сърцето.
  • III - хордите на предната кухина на трикуспидалната клапа се скъсяват и ограничават нейното движение; преградната и задната кухини са недоразвити и изместени.
  • IV - предната купчина на трикуспидалната клапа е деформирана и изместена към изходящия тракт на дясната камера; преградната гънка се образува от фиброзна тъкан, задната е недоразвита или напълно липсва.

Характеристики на хемодинамиката с аномалия на Ебщайн

Анатомичната основа на аномалията на Ебщайн е неправилното разположение на трикуспидалната клапа, при което нейните зъби (обикновено задната и преградната) се деформират и изместват в кухината на дясната камера. В този случай клапаните на клапата са прикрепени под пръстеновидния фиброз, понякога на нивото на изхода на дясната камера. Изместването на клапата е придружено от атриализация на дясната камера, тоест състояние, при което част от дясната камера е продължение и единична кухина с дясното предсърдие.

По този начин изместването на клапите причинява разделянето на дясната камера на 2 функционални части: надклапанната атриализирана, която образува обща кухина с дясното предсърдие, и подклапната, която е по-малка по размер, функционираща като дясна камера. В този случай дясното предсърдие и атриализираната част на дясната камера са значително разширени и кухината на дясната камера е намалена.

Хемодинамичните нарушения, придружаващи аномалиите на Ебщайн, зависят от степента на трикуспидална недостатъчност, размера на функциониращата дясна камера и количеството на кръвния поток отдясно наляво през предсърдната комуникация.

Електрическите процеси в дясното предсърдие, което се състои от две части, не са синхронизирани: свиването на правилното дясно предсърдие се случва в предсърдната систола, а атриализираната част на дясната камера - в систолата на камерата. Поради трикуспидална недостатъчност настъпва регургитация на венозна кръв обратно в дясното предсърдие; ударният обем на дясната камера намалява, което е придружено от намаляване на белодробния кръвен поток. Дясното предсърдие е разширено и хипертрофирано, налягането в него прогресивно се увеличава, причинявайки венозно-артериален шунт през дефект в междупредсърдната преграда.

Десен-ляв шънт играе двойна роля: от една страна, той избягва претоварването на дясното предсърдие и компенсира дефекта; от друга страна, насърчава развитието на артериална хипоксемия.

Симптомите на аномалия на Ебщайн

В зависимост от тежестта на хемодинамичните нарушения има 3 етапа на протичане на аномалията на Ебщайн: I - асимптоматичен (рядко); II - стадий на тежки хемодинамични нарушения (IIa - без сърдечни аритмии; IIb - със сърдечни аритмии), III - етап на постоянна декомпенсация.

Най-тежките форми на аномалия на Ебщайн могат да причинят вътрематочна смърт на плода. При благоприятен вариант на дефекта, ходът му остава асимптоматичен за дълго време; физическото развитие на децата е подходящо за възрастта. В типичните случаи аномалията на Ебщайн се проявява в ранното детство, понякога в първите месеци от живота на детето.

Клиничните симптоми включват дифузна цианоза, лоша поносимост към упражненията, сърдечна болка и сърцебиене. Пароксизмална суправентрикуларна тахикардия се наблюдава при 25-50% от пациентите с аномалия на Ебщайн, 14% от тях имат синдром на WPW. По време на външен преглед се обръща внимание на промените в крайните фаланги на пръстите като „барабанни пръчки“ и нокти под формата на „очила за часовник“, „сърдечна гърбица“.

С аномалията на Ебщайн, деснокамерната недостатъчност може да се развие рано - задух, уголемяване на черния дроб, подуване и пулсация на цервикалните вени. Често се отбелязва артериална хипотония. Курсът на аномалията на Ебщайн непрекъснато напредва. Причината за смъртта при по-възрастните пациенти е най-често сърдечна недостатъчност и тежки ритъмни нарушения..

Диагностициране на аномалията на Ебщайн

Пациенти със съмнение за аномалия на Ебщайн се консултират от кардиолог и кардиохирург, ЕКГ, рентгенография на гръдния кош, EchoCG, фонокардиография. Перкусията се определя от увеличаване на размера на сърцето вдясно, с аускултация се чува характерен ритъм с три или четири удара, систолични и диастолични шумове вдясно от мечовидния процес, разделяне на II тон.

Данните за ЕКГ включват отклонение на EOS вдясно, признаци на хипертрофия и дилатация на дясното предсърдие, пароксизмални вентрикуларни преждевременни удари и предсърдна тахикардия (синдром на WPW), трептене на предсърдията, предсърдно мъждене, пълна (непълна) блокада на клона на десния сноп. Фонокардиограма с аномалия на Ебщайн се характеризира с наличие на систоличен шум в проекцията на дясната камера; забавяне на I тон; раздвоен II тон; III, IV в тонове с голяма амплитуда.

Рентгеновите признаци в полза на аномалията на Ебщайн са представени от рязко увеличаване на дясното сърце, сферична форма на сянката на сърцето, повишена прозрачност на белодробните полета.

Ехокардиографията показва изместване надолу на купиците на трикуспидалната клапа, увеличаване на размера на дясното предсърдие, забавено затваряне на трикуспидалната клапа, изместване на купчините, наличие на атриализирана дясна камера, шунтиращ кръвен канал от дясно на ляво през ASD (според Доплер ехокардиография). Феталната ехокардиография, извършена в пренаталния период, може да диагностицира аномалията на Ебщайн в 60% от случаите.

За изясняване на формата и тежестта на аномалията на Ебщайн се извършват ЯМР, сондиране на сърдечните кухини и вентрикулография. Диагностиката на аномалията на Ебщайн изисква диференциация с ексудативен перикардит, миокардит на Абрамов-Фидлер, изолиран ASD и белодробна стеноза, тетралогия на Fallot.

Лечение на аномалия на Ебщайн

Медикаментозната терапия за аномалия на Ебщайн се провежда с цел лечение на сърдечна недостатъчност и елиминиране на аритмии. Индикациите за хирургична корекция на аномалията на Ебщайн са оплаквания, циркулаторна недостатъчност и сърдечни аритмии. Оптималната възраст за операцията е 15-17 години; при тежка форма на дефекта интервенцията се извършва по-рано..

Радикалната коригираща операция за аномалия на Ебщайн включва пластика или подмяна на трикуспидалната клапа, възстановяване на ASD и елиминиране на атриализираната дясна камера. В някои случаи е препоръчително да се извърши операцията Fontaine. Понякога на първия етап, за да се увеличи белодробният кръвен поток и да се намали хипоксемията, те прибягват до анастомоза Blalock-Taussig, налагането на двупосочна кава-белодробна анастомоза.

Аксесоарните проводими пътища при синдром на WPW се подлагат на радиочестотна аблация. За лечение на аритмии се използва имплантиране на пейсмейкъри или кардиовертер-дефибрилатори.

Прогноза

Естественият ход на аномалията на Ебщайн зависи от морфологичния субстрат на дефекта. През първата година от живота 6,5% от пациентите умират от тежка сърдечна недостатъчност или камерно мъждене; на 10 години - 33%, на 30-40 години - 80-87%.

След хирургична корекция на аномалията на Ебщайн прогнозата за живота става благоприятна. Тежката кардиомегалия и развитието на следоперативна аритмия влияят неблагоприятно на дългосрочните резултати от интервенцията.

Опасността от вродени сърдечни заболявания - аномалии на Ебщайн - и текущо лечение при новородени, деца и възрастни

Сърдечните патологии са тежки вродени нарушения на структурата и работата на органа. Те имат различен характер и симптоми, но във всеки случай водят до намаляване на качеството на живот на пациента..

Аномалията на Ебщайн (код ICD-10 - Q22.5) е вид вродено сърдечно заболяване (ИБС), рядко е, но лечението му е задължително, за да се избегнат летални последици.

Аномалията на Ебщайн - какво е това?

Това е изключително рядко заболяване. Това е еднакво вероятно при мъжете и жените. Характеристика на тази патология е, че за разлика от други сърдечни дефекти, тя дава шанс да се доживее до зряла възраст.

Същността на патологията е изместването на преградата на трикуспидалната клапа от нормалното й място. Поради това изместване дясното предсърдие е увеличено по размер. Стените на самия клапан се деформират по различен начин в зависимост от вида. В някои случаи стените може да липсват частично. В резултат на нарушения в структурата на сърцето възникват проблеми с притока на кръв.

Анатомията на този сърдечен дефект е ясно видима на снимката:

Статистически данни

  • Честотата на аномалиите е 1 на 20 000 души, сред вродените дефекти - 0,5-1%.
  • Заболяването е еднакво често при момчета и момичета..
  • В 80% от случаите заболяването се открива през първата седмица от живота..

Колко живеят с такава диагноза:

  • 25% от бебетата умират през първия месец;
  • 67% живеят до 6 месеца, от които 64% ​​ще могат да живеят до една година, 60% - до пет години;
  • 87% от плодовете умират през първия триместър на бременността.

Смъртност:

  • 6,5% от децата умират преди 1-годишна възраст;
  • 33% - с десет години;
  • 80-85% - до 40-годишна възраст.

Комбинация с други заболявания:

  • В 90% от случаите заболяването се комбинира с други малформации;
  • 20-55% от пациентите страдат от предсърдно мъждене, 50% - различни видове блокади.

Хемодинамика

Дефектът се проявява с дефект на предсърдната преграда и изместване на дясната атриовентрикуларна клапа в дясната камера. Изместването на клапана причинява непълно и забавено затваряне на върховете му. Започва обратният кръвен поток, първо в дясното предсърдие, след това в лявото (през дефекта на преградата). Претоварването с кръв причинява постепенно разширяване на дясното предсърдие и неговата дисоциация (дилатация).

Дясната камера започва да се свива с отмъщение, за да доставя кръв в белите дробове, така че стените й се удебеляват и увеличават. Недостатъчното кръвоснабдяване на белите дробове води до компенсаторен задух и ниско насищане на кръвта с кислород. Такава кръв причинява хипоксия на вътрешните органи (синя и студена кожа, загуба на съзнание), което още повече стимулира сърцето и постепенно води до сърдечна недостатъчност.

Причини и рискови фактори

Аномалията на Ебщайн възниква в човешкото сърце много преди раждането му. Това е вродена патология, която понякога е причина за смъртта на неродено дете. Има няколко причини за появата му:

  • прекомерен прием на литий в организма, най-често под формата на лекарства, съдържащи го;
  • заболявания на бременна жена: морбили, скарлатина, рубеола и други инфекциозни;
  • вирусни заболявания по време на бременност;
  • употребата на алкохол, наркотици по време на раждането на дете;
  • прекомерна употреба на някои лекарства, които не са одобрени за бременни жени.

Състоянието на сърдечно-съдовата система се полага от 1 до 9 седмици от бременността. През този период всички отклонения в работата и структурата на сърцето се формират под въздействието на определени фактори. Точната причина за появата и развитието на аномалията на Ебщайн не е установена и до днес. Доказано е обаче, че наследствеността играе важна роля..

Класификация

Класификацията включва 4 вида заболявания. Форма I на аномалията на Ебщайн се характеризира със знаци:

  • задната клапа на клапата напълно липсва или е значително изместена;
  • преградата напълно липсва или е изместена от нормалното си местоположение;
  • отпред налични, но големи и неестествено подвижни.

Тип II предполага следните промени: предната, задната и преградата на клапите са най-често налични, но с малки размери и изместени по-високо от нормалното си местоположение.

Тип III се отличава с наличието на такива проблеми:

  • септалните и задните клапи са изместени и неразвити;
  • отпред е, но има къси и сливащи се акорди.

IV - има характеристики:

  • предната купчина е значително деформирана, преместена по-близо до тракта от дясната камера;
  • преградата се състои от фиброзна тъкан;
  • заден неразвит или изобщо липсва.

Рядко новородените са диагностицирани с тетрада на Фало. Разберете по какво се различава от триадата и други сърдечни дефекти.

Опасности и усложнения

Основната опасност от разглежданата болест е смъртта. Трябва да се отбележи, че подобно развитие на събитията далеч не е необичайно при тежко заболяване. При по-благоприятно протичане качеството на живот на пациента намалява и винаги има смъртна опасност.

Разрешено ли е увреждане?

Инвалидността се установява от момента на поставяне на диагнозата. Болестта има всички критерии за установяване на увреждане (нарушено самообслужване, намалено качество на живот, нужда от високотехнологично лечение и промени в условията на живот).

Аномалия и бременност

Наличието на бременност с аномалия на Ебщайн представлява голяма опасност за живота на жената, което се изразява в увеличаване на водните резерви в тялото, което причинява увеличаване на работата на сърцето. В допълнение към типичните прояви на дефекта, бременната жена се оплаква от подуване на краката, постоянен задух.

При поставяне на диагноза винаги се дава приоритет на живота на майката, поради което на бременната се препоръчва да прекъсне бременността и да се подложи на хирургично лечение. Случаите на успешно раждане с този дефект са редки, по-често бременността завършва със спонтанен аборт и смърт на плода.

При бременна жена аномалията може да причини атаки на предсърдно трептене, които могат да бъдат усложнени от камерно мъждене, мозъчна емболия и смърт.

Как се проявява болестта?

Аномалията се проявява от момента на раждането; асимптоматичните форми на дефекта не се появяват. Болестта има 4 степени на тежест, всяка от които характеризира нейните прояви - от фини до изразени.

Причините, поради които дефектът може да не бъде забелязан или открит извън времето:

  • Първата степен на тежест на заболяването, когато дефектът е слабо изразен и почти не се появява;
  • Нерегистриране на бременна жена;
  • Ниска социална грамотност, липса на внимание на родителите към външните признаци на заболяването при дете.

Симптоми при новородени

Дефектът се появява в първите часове от живота. Тъй като белите дробове на плода не участват в газообмена, бебето обикновено има лилаво-цианотичен тон на кожата веднага след раждането. Ако дишането на бебето не е затруднено, аномалията може да се подозира от постоянна цианоза на кожата, особено ушните миди, устните, върховете на пръстите.

Постепенно дишането става често, бебето не може да суче, тъй като започва да диша през устата си. Гръдният кош забележимо увеличава обема си по време на вдишване.

Признаци при деца

Диагностиката се извършва по правило през петата или шестата година от живота, което е свързано с засиленото развитие на тялото през този възрастов период.

Симптоми: ниско телесно тегло, слабост, задух при натоварване, склонност към респираторни заболявания, припадък. Децата дишат често през устата си, което затруднява храненето. Задухът и посиняването на кожата по време на физическа активност се увеличават. Децата се оплакват от сърцебиене и болки в гърдите.

При преглед в центъра на гръдния кош има видима пулсираща издатина, образувана от уголемена дясна половина на сърцето, нокътните фаланги са увеличени като „барабанни пръчки“, пръстите са плътни и студени, ноктите са плоски (симптом на „очила за часовници“).

Прояви при възрастни

При възрастни (не по-възрастни от 30-40 години) заболяването се проявява с ниско телесно тегло, астенично телосложение, синя кожа, задух, лоша поносимост към упражненията. Пациентите усещат прекъсвания в работата на сърцето, оплакват се от болка в гърдите, подуване на вените на шията, видима пулсация при мечовидния процес, изнемощяло, постоянно замръзващо.

Нелекуваните възрастни се характеризират с пристъпи на силен сърдечен ритъм, в особено тежки случаи заболяването може да има едно проявление - внезапна сърдечна смърт.

Диагностика на заболяването

Диагностиката на аномалията на Ебщайн включва точна диференциация от други малформации в кардиологията. Обмислете критериите и характеристиките на използваните методи.

Аускултация за аномалия на Ебщайн:

  • Отслабване и глухота на двата тона;
  • Наличие на допълнителни 3 и 4 тона;
  • Галоп ритъм (чуват се 3 или 4 вместо два сърдечни тона);
  • Силен непрекъснат шум.


Ехо знаци при ултразвук:

  • Изместване на зъбците на дясната атриовентрикуларна клапа от горе надолу, тяхното непълно затваряне;
  • Малко пълнене на дясната камера с кръв;
  • Изхвърляне на кръв чрез дефект на предсърдната преграда;
  • Увеличена дебелина на стените на дясното предсърдие.

Какво ще покаже ЕКГ с аномалията на Ебщайн:

  • Изместване на електрическата ос на сърцето вдясно - увеличаване на амплитудата на вълната Er, високи P вълни;
  • Всички видове аритмии - екстрасистоли, блокади, мъждене;
  • Синдром на Wolff-Parkinson-White - нарушение на електрическата проводимост между предсърдията и вентрикулите (често срещан симптом).

Рентгенография:

  • Кардиомегалия - рентгеновата снимка показва значително увеличаване на сърдечната сянка;
  • Изместване нагоре на дясното предсърдие;
  • Бледа васкулатура на белите дробове;
  • Стесняване на съдовия сноп - намаляване на сянката на белодробната артерия и аортата.

EchoCG признаци:

  • Нарушение на предаването на сигнала от листовките на засегнатия клапан (тяхното отсъствие или неправилно положение);
  • Увеличен обем на дясното предсърдие;
  • Също така ехокардиографията ще покаже признаци на фиброза на клапите;
  • Поток на кръв от дясното предсърдие вляво.

Ултразвук на бременна жена с аномалия на Ебщайн при плода:

  • Значително увеличение на дясното предсърдие и разделянето му на две камери;
  • Изместване на зъбците на дясната атриовентрикуларна клапа надолу с 2-4 mm или повече, неправилното им местоположение;
  • Кардиомегалия.

Могат ли да допуснат грешка в диагнозата? Вероятността за правилна диагноза при плода варира от 55 до 60%, при възрастни - от 70 до 90%. Грешките в диагнозата са свързани с променени размери на сърцето, неправилното му или неудобно положение за изследване. В случай на затруднение прибягвайте до задълбочени методи (доплерография, сондиране).

Научете всичко за причините за неприятната и неразрешима болест на Бехчет, за да предотвратите възможното й развитие.

Как се проявява белодробната хипертония при децата, как е опасна и как да се справим с нея? Разберете подробностите.

Методи на лечение: какво да правя?

За да направим живота на пациентите с аномалия на Ебщайн възможно най-пълноценен, а в някои случаи и възможен, има съвременни методи за лечение.

Лекарства

Кардиолог участва в лечението, диагностиката и изследването на аномалията на Ебщайн. Подобно на други вродени малформации, аномалията се открива в ранна възраст. По-конкретно, това заболяване се диагностицира през първите 10 дни от живота, в екстремни случаи - през първите месеци. Съвременните методи обаче позволяват да се определи наличието на патология още на 20-та седмица от бременността с помощта на ултразвук.

Отнася се за консервативна терапия. Целта на този метод е да намали аритмиите, нарушенията в нормалния сърдечен ритъм и да нормализира кръвообращението. Лекарства, подходящи за тези задачи:

  • бета-блокери;
  • инотропни лекарства;
  • блокери на калциевите канали;

За допълнителна терапия се предписват диуретици.

Хирургическа интервенция

Ако първият метод е недостатъчен, пациентите се оплакват от силна, прогресираща болка в сърцето, те прибягват до хирургично решение на проблема.

На колко години е операцията? Оптималната възраст за това се счита за 15 и повече години. Когато обаче възникне въпросът за запазване на живота на детето, се извършва спешна операция (процедура на Рашкинд), за да се предотврати смъртта на детето от остра сърдечна недостатъчност..

Операция за коригиране на аномалията на Ебщайн се извършва на напълно отворено сърце. Същността му се състои в пластична корекция на преградата и "зашиване" на дясното предсърдие.

Показания за операция:

  • Установяване на диагноза;
  • Сърдечна недостатъчност;
  • Всяка форма на аритмия;
  • Намалено качество на живот.

Как се извършва операцията

Реконструкцията на клапана е високотехнологична операция за промяна на анатомичната структура на трикуспидалната клапа, която протича под анестезия в отделението по кардиохирургия, продължава 4-6 часа и включва:

  • Отваряне на гръдния кош и сърдечната кухина;
  • Премахване на хипертрофирани влакна;
  • Затваряне на дефекта на преградата;
  • Пластмаса на засегнатия клапан и прехвърлянето му към еднокрилен клапан.

По време на операцията кардиохирургът повдига влакната на засегнатата клапа и дефектната част на миокарда със специални U-образни конци. Чрез затягането им лекарят постига връщане на клапата на нормалното му място - пръстеновиден фиброз. Успоредно с това лекарят премахва неразвитите клапани на клапата, като ги превръща в една листовка. Правилното затваряне на клапана се постига чрез намаляване на диаметъра му. Операцията завършва със затваряне на дефекта на предсърдната преграда.

средна цена

Цени за операция в Русия:

  • Москва - от 65 000 до 600 000 r.
  • Санкт Петербург - 67 000 r.
  • Самара - 29 000 r.
  • Новосибирск - 350 000 r.
  • Уфа - 47 000 r.

Цени в други страни:

  • Германия - 83 000 RUB (1200 долара).
  • Израел - 112 000 RUB ($ 1700).
  • САЩ - до 600 000 рубли. ($ 8500).
  • Канада - 250 000 RUB ($ 3600).
  • Южна Корея - до 350 000 рубли ($ 5045).
  • Япония - до 300 000 рубли ($ 4300).

Как протича рехабилитацията, какви проблеми има след операция, оцеляване

Операцията е успешна в 90% от случаите. Рехабилитацията както на деца, така и на възрастни отнема от шест месеца до две години (средно - 1 година). Дейностите включват редовни прегледи от хирург и кардиолог, пълноценна диета, дихателни упражнения, плуване, умерени упражнения, класове с рехабилитационен терапевт, масажист.

Проблемите след операцията могат да бъдат свързани както с постоперативни усложнения (болнична пневмония), така и с неизправност на клапаните (аритмии, кървене, руптури).

Оперативната преживяемост е 50-92% (възрастни) и 60-87% (деца).

Клинични насоки

Общи препоръки:

  • Регистрация при кардиолог и планиране на операция;
  • Отказ от мазни, солени, пържени храни, алкохол и тютюнопушене;
  • Проследяване с други лекари за съпътстващи заболявания.

След операция:

  • Изключване на активни спортове и физическа активност;
  • Минимизиране на възможността за стрес и хипотермия.

Препоръки за бременни жени:

  • Лекувайте всички хронични заболявания;
  • Регистрирайте се до 12 седмици;
  • Ангажирайте се активно да наблюдавате гинекологична патология;
  • Не пренебрегвайте болката и другия дискомфорт в корема;
  • Избягвайте контакт с инфекциозни пациенти.

Прогнози и превантивни мерки

При липса на лечение прогнозата е разочароваща. Новородените бебета с аномалия могат да умрат по всяко време.

Операцията увеличава шансовете на пациента за нормален живот и намалява вероятността от смърт. Прогнозата след успешна операция както при деца, така и при възрастни е благоприятна в повече от половината от случаите.

Профилактиката за пациенти е без значение, тъй като заболяването не е придобито, а вродено. Основните мерки за превенция имат смисъл за бременни жени:

  • правилен начин на живот;
  • отхвърляне на лоши навици;
  • стриктно спазване на инструкциите за прием на лекарства.

Полезно видео

За повече информация относно аномалията на Ебщайн вижте видеото:

Сега знаете какво е това заболяване и как да го лекувате. Лечението включва както медикаменти, така и операция. Прогнозата зависи от степента на патологията и методите на лечение. Профилактиката се състои в спазването на правилния начин на живот от бременната жена и внимателен прием на лекарства. Основното нещо е да запомните, че е по-разумно да се предотврати заболяването, отколкото да се излекува..

Какво да правим с нисък пулс 50 удара в минута

Какъв трябва да бъде пулсът при възрастен: норма и патология