Аномалия на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в непропорционални размери на черепната ямка и разположените в нея структурни елементи на мозъка. В този случай малките мозъчни сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на малформация на Арнолд Киари се проявяват под формата на чести световъртежи и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаците на аномалия могат да отсъстват дълго време и след това рязко да се заявят, например след вирусна инфекция, удар с глава или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки етап от живота..

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилна локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначен тумор. При повечето пациенти аномалията на развитието на ромбенцефалона се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който е описал анормалната аномалия в края на 18 век, и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта по същото време. Разпространението на разстройството варира от 3 до 8 случая на 100 000 души. Най-вече има аномалия на Арнолд Киари от 1 и 2 градуса, а възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се състои в спускане на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Болестта на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртата камера, а често има и воднянка. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият вид е церебеларна дисплазия без нейното изместване надолу.

Причини за заболяването

Според редица автори болестта на Chiari е недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в частите на мозъка. Арнолд Киари малформация степен 1 ​​е най-често срещаната форма. Това разстройство представлява едностранно или двустранно спускане на малките мозъчни сливици в гръбначния канал. Това може да се случи поради движението на продълговатия мозък надолу, често патологията е придружена от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се появят само в 3-4 дузина от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичният ход на ектопия на малките мозъчни сливици не се нуждае от лечение и често се появява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля е отредена на генетичния фактор.

В механизма за развитие има три връзки:

  • генетично обусловена вродена остеоневропатия;
  • скална травма по време на раждане;
  • високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Прояви

Според честотата на поява се различават следните симптоми:

  • главоболие - при една трета от пациентите;
  • болка в крайниците - 11%;
  • слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
  • чувство на скованост в крайника - половината от пациентите;
  • намаляване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
  • нестабилност на походката - 40%;
  • неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
  • двойно виждане - 13%;
  • нарушения на преглъщането - 8%;
  • повръщане - в 5%;
  • нарушения на произношението - 4%;
  • виене на свят, глухота, изтръпване в областта на лицето - при 3% от пациентите;
  • състояния на синкоп (припадък) - 2%.

Деформацията на Chiari от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с издатина на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и шийните прешлени. Във всички случаи е налице хидроцефалия, често стесняване на церебралния акведукт. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Операцията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично уголемяване на задната ямка позволява добри резултати. Много пациенти се нуждаят от байпас, особено при стеноза на аквариума на Силвия. При аномалия от трета степен черепната херния в долната част на тила или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушения в развитието на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилната част.

Тази патология е много рядка, има лоша прогноза и драстично съкращава продължителността на живота дори след операция. Колко човек ще живее след навременна намеса, не е възможно да се каже със сигурност, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна хипоплазия на малкия мозък и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари..

Клиничните прояви при първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък и дисталния продълговати мозък с нарушаване на малкия мозък и опашната група на черепните нерви. По този начин при лица с аномалия на Арнолд-Киари се различават три неврологични синдрома:

  • Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, вестибуларния кохлеар, хипоглосалните и вагусните нерви. В същото време се наблюдават нарушено преглъщане и говор, спонтанно биене на нистагъм, замаяност, дихателни нарушения, пареза на мекото небце от едната страна, пресипналост, атаксия, нарушена координация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
  • Синдромът на сирингомиелит се проявява с атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, пресипналост, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично повишаване на мускулния тонус и др..
  • Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотония на ръцете и краката. Повишени са сухожилните рефлекси в крайниците, коремните рефлекси не се задействат или намаляват.

Болката в тила и врата може да се влоши при кашляне, кихане. В ръцете температурата и чувствителността към болка намаляват, както и мускулната сила. Често се появяват припадъци, замаяност и зрението се влошава при пациентите. При напреднала форма се появяват апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, срив на Валсалва (увеличено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (стволови, мозъчни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургично разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата на аномалия тип 1 не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според изследването след смъртта, болестта на Chiari от втория тип се открива в повечето случаи (96-100%) при деца с херния на гръбначния канал. С помощта на ултразвук е възможно да се установят нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност лесно циркулира в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова и ЯМР картина на черепа показва разширяването на канала на гръбначния стълб на нивата С1 и С2. При ангиография на сънните артерии се наблюдава огъване на амигдалата от церебеларната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, одонтоиден процес на епистрофея, скъсяване на атлантооцициталното разстояние.

При сирингомиелия страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на фораменния магнум, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво C1-C2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявата на симптоми на заболяването при възрастни и възрастни хора често става причина за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи за правилната диагноза помагат външните прояви при пациентите: ниска линия на косата, скъсена шия и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени при рентгенография, КТ и ЯМР.

Днес „златният стандарт“ за диагностициране на разстройството е ЯМР на мозъка и цервикоторакалната област. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ECHO признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна глава и малкия мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..

За изясняване на диагнозата се използват различни равнини на сканиране, поради което е възможно да се открият няколко индикативни симптоми на заболяването при плода. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на феталната патология през втория и третия триместър..

Лечение

При асимптоматичен курс е показано постоянно наблюдение с редовен ултразвук и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Включва разнообразие от възможности за използване на нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете сами да си предписвате анестетици, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакви противопоказания, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от такова лечение, се извършва операция (разширяване на тилната отвора, отстраняване на гръбначния свод и др.). В този случай се изисква строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и закъсненията в операцията..

При някои пациенти хирургичната ревизия е окончателната диагноза. Целта на интервенцията е да се премахне компресията на нервните структури и да се нормализира динамиката на CSF. Това лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на допира и подвижността.

Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над прешлен С1 и наличието само на малки мозъчни симптоми. Рецидиви могат да се появят в рамките на три години след интервенцията. Според решението на медицинската и социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.

Arnold chiari аномалия тип 1 продължителност на живота

Arnold Chiari аномалия тип 1 какво да не правим

Арнолд Киари аномалия тип 1

Аномалията на Арнолд-Киари от тип 1 се разкрива под формата на пролапс на структури, разположени в задната черепна ямка в кухината на гръбначния канал малко под нивото на BZO. В патогенезата на заболяването могат да се разграничат 3 независими връзки: наследственост, предишна травма, удар на цереброспиналната течност от хидродинамичен тип върху стените на гръбначномозъчния канал. Често тази патология съществува заедно с патологията на гръбначния мозък (по-често кисти).

Клиничната картина на заболяването

Аномалията на Арнолд-Киари тип 1 има доста специфична клинична симптоматика, която играе важна роля в диференциалната диагноза на заболявания на различни системи. Така че следните основни клинично значими признаци на патологичен процес се считат за:

  • Шум в ушите (понякога пациентите могат да се оплакват от свистене, звънене или съскане). Това явление може да се появи в едното или и двете уши едновременно. Често по-лошо при завъртане на главата встрани.
  • Нистагъм - неволно потрепване на една или две очни ябълки.
  • Преходна слепота.
  • Диплопия и други зрителни нарушения, които често се случват, когато главата е обърната настрани.
  • Замайване, което има тенденция да се влошава, когато главата е обърната в различни посоки.
  • Главоболие с различна интензивност в зависимост от времето на деня (по-интензивно сутрин). Основните причини за появата на главоболие се считат за повишаване на вътречерепното налягане (може да възникне дори при кашляне или кихане) и повишаване на мускулния тонус на мускулите на врата.
  • При по-тежко и активно прогресиращо протичане на заболяването не може да се изключи появата на симптоми като: неволно уриниране, тремор на крайниците, загуба на съзнание, намаляване на температурата и чувствителност към болка в лицето, багажника, крайниците, както и намаляване на нормалните рефлекси.

Лечение на заболяването

Видът на лечението се избира в зависимост от клиничните симптоми: неговата яркост и степен на прогресия. Ако клиниката е представена от незначителни болкови синдроми, тогава водещата роля е отредена на консервативната терапия, която се основава на използването на мускулни релаксанти и НСПВС. Ако пациентът има прогресиращи неврологични симптоми, тогава трябва да се прибегне до хирургично лечение..

Ако консервативната терапия не даде ефект в рамките на 60-90 дни, е необходимо да се помисли за хирургично лечение.

Същността на хирургичното лечение е да се увеличи обемът на задната черепна ямка и да се разшири тилният отвор, което води до декомпресия на компресираните мозъчни структури..

Прояви на малформация на Арнолд Киари тип 1

Тази аномалия принадлежи към категорията на вродените и представлява несъответствие между размера на мозъчните структури и задната черепна ямка, което води до дислокация на малкия мозък, който излиза от големия отвор на основата на мозъка и е нарушен. Тази патология е кръстена на имената на двама учени, които по различно време са описвали нейните симптоми.

Всъщност тази аномалия е хетеротопна находка на продълговатия мозък и малкия мозък в прекалено разширен гръбначен канал. Това вродено заболяване води до развитие на различни неврологични симптоми, които се възприемат от невролозите като симптоми на множествена склероза, сирингомиелия или туморен растеж, разположени в задната ямка. Тази аномалия в повечето случаи (около 80%) е в съседство със сирингомиелия, която се характеризира с появата на гръбначни кисти.
Има четири вида тази патология, но първите два вида са по-чести, тъй като животът е невъзможен с типове 3 и 4.

Арнолд Киари малформация тип 1 включва изместване на мозъчните структури на задната черепна ямка под foramen magnum: малките мозъчни сливици, една или две, се спускат в гръбначния канал, често поради изместването на продълговатия мозък.

Патогенезата на съвременния етап от развитието на медицината е неизвестна. Предполага се, че наследствени фактори, травматични фактори по време на раждането (родова травма на главата) и повишено вътречерепно налягане играят роля тук, причинявайки цереброспиналната течност да удря стените на централния канал на гръбначния мозък..
При това заболяване могат да се появят три синдрома:

  1. Церебелобулбар
  2. Сирингомиелит
  3. Пирамидална

Активните симптоми започват да се проявяват на възраст 30-40 години. Има болка и болка в шийния отдел на гръбначния стълб, която се увеличава с кихане и кашляне. С течение на времето мускулната сила намалява, чувствителността на кожата на ръцете, както болка, така и температура, се нарушава. Спастичността на краката и ръцете се увеличава, появяват се припадъци, замаяност, зрителната острота намалява, а в случаите на пренебрегване периодично се появяват пристъпи на апнея.

В случай на малформация на Арнолд Киари от тип 1, стандартът на диагноза с висока степен на сигурност е ЯМР на мозъка.

При лечението на латентната форма на заболяването наблюдението в динамиката и изследването на пациента всяка година играят основна роля. С незначителни симптоми - болка в шийните прешлени, замайване - предписва се консервативно лечение с нестероидни противовъзпалителни лекарства и периодично се провежда дехидратационна терапия с използване на диуретици. Ако такава терапия е неефективна, се предписва операция, чиято цел е да декомпресира мозъчните структури. След лечението симптомите почти винаги изчезват и двигателната функция и чувствителността могат да бъдат частично възстановени..

Рейтинг: 0 Гласове: 0

Аномалия на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд-Киари е патологично състояние, при което малките мозъчни сливици се изместват в горния гръбначен канал. Това се дължи на твърде малкия размер на областта на черепа, в която се намира малкият мозък.

Според медицинските данни аномалията на Арнолд-Киари се среща при 3-7 души на всеки 100 хиляди души на планетата. В 75-80% от случаите това заболяване се комбинира със сирингомиелия..

Потърсете съвет за лечението на заболяването
Симптоми на малформация на Арнолд-Киари

Обикновено малформацията на Арнолд-Киари от тип 1 се проявява в лека форма. Най-честият симптом е главоболието, което се усеща като натиск в задната част на главата. Когато кашляте, тази болка се увеличава. Понякога тази патология протича без симптоми. Пациентите с тази патология се оплакват от слабост в крайниците, световъртеж, припадък и замъглено зрение. При тежки случаи може да възникне парализа на крайниците. По правило проявите на заболяването са двустранни. Децата с малформация на Арнолд-Киари често развиват хидроцефалия. Освен това тези деца имат различни неврологични разстройства, които могат да доведат до смърт..

Етапи на аномалия на Арнолд-Киари

Има 4 вида патология:

малкият мозък е изместен без изместване на продълговатия мозък. Този вид заболяване може да има и придобит характер..

изразено изместване на малкия мозък и разместване на продълговатия мозък.

най-тежката форма на заболяването, при която продълговатият мозък и малкият мозък са вклинени в гръбначния канал. Този тип патология е придружен от много тежки неврологични симптоми..

вродена малформация на малкия мозък.

Диагностика на аномалията на Арнолд-Киари в Израел

Рутинните неврологични прегледи (и рутинните неврологични прегледи) не позволяват на лекаря да диагностицира точно, тъй като не може да се разчита само на симптомите на пациента. За да се постави точна диагноза, е необходима поредица от специфични изследвания, използващи съвременно оборудване. В нашата клиника пациентите със съмнение за тази патология преминават безпроблемно пълен неврологичен преглед. Освен това на пациентите трябва да бъде предписана инструментална диагностика, а именно рентгенова снимка, компютърна томография (CT, CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI, MRT / MRI). Точната диагноза се поставя с помощта на ЯМР на мозъка и / или на шийката на гръбначния мозък. Ядрено-магнитен резонанс (MRT / MRI) се използват от лекарите за оценка на степента на компресия на тилния отвор. Компютърната томография (CT, CT) често се използва при съмнения за патология при деца. Този диагностичен метод ви позволява да идентифицирате степента на хидроцефалия.

Лечение на аномалия на Арнолд-Киари в Израел

Лечението на аномалията на Арнолд-Киари в израелски лечебни заведения се предписва индивидуално. В отделението по неврохирургия на Първия медицински център в Тел Авив работят най-добрите невролози и неврохирурзи в Израел, които имат богат опит в успешното лечение на неврологични разстройства. В зависимост от симптомите на патологията, нашата клиника предлага на пациента консервативни и хирургични методи на лечение. Ако симптомите на заболяването отсъстват или те са леки, тогава пациентът трябва да се подлага на редовни превантивни прегледи, за да поддържа ситуацията под постоянен контрол. В случая, когато единствената проява на заболяването е умерена болка, тогава за лечение се използват нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти, които се предписват на пациента в различни схеми. Действието на тези лекарства е насочено към облекчаване на болката и облекчаване на мускулното напрежение на врата. Освен това на пациента се предписват релаксиращи масажи и нервно-мускулни блокади. Имайте предвид, че такова лечение действа само симптоматично и не гарантира на пациента стабилен положителен резултат при лечението на заболяването. Ако на 2 до 3 месеца медикаментозната терапия за аномалията на Арнолд-Киари не носи желаните резултати или пациентът има неврологични нарушения (слабост в крайниците, изтръпване), тогава операцията се извършва. Целта на операцията за тази патология в Израел е да премахне дефекти, водещи до компресия на мозъка, да премахне хидроцефалията и да нормализира движението на цереброспиналната течност. Малформацията на Арнолд-Киари се елиминира със следните хирургични процедури:

  • Декомпресия на задната черепна ямка. При извършване на тази операция хирургът отстранява някои фрагменти от черепа и фрагменти от горните шийни прешлени, след което се извършва пластика на твърдата мозъчна обвивка. След такава операция се премахва пречката за нормалната циркулация на цереброспиналната течност..
  • Ламинектомия - отстраняване на гръбначната дъга, което увеличава пространството в канала на гръбначния мозък.

Ако аномалията на Арнолд-Киари е придружена от хидроцефалия, тогава в израелските клиники на пациента се назначава байпасна операция. Иновативни методи на лечение В Първия медицински център в Тел Авив пациентите с аномалия на Арнолд-Киари се лекуват с щадящо лечение, след което пациентите се връщат към пълноценен живот за кратко време. Извършваме хирургични операции, използвайки ендоскопска технология от последно поколение, което ни позволява да сведем до минимум травматичния ефект на операцията. Такива минимално инвазивни хирургични интервенции са много ефективни, позволявайки на пациента да се справя без лекарства..

Диагностична цена

Д-р Ха-Леви, невролог - консултация

Източници: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Без коментари все още!

Малформация на Арнолд-Киари - причини, степени, диагностика и лечение

При определени условия се раждат бебета с вродени заболявания. Аномалия на Арнолд-Киари - мозъчно заболяване, което е свързано с дисфункции на малкия мозък, продълговатия мозък, има няколко варианта, има специфични симптоми, които придружават човек през целия му живот или се развиват с течение на времето. Синдромът на Арнолд-Киари при плод или възрастен засяга работата на вазомоторния, дихателния център.

Синдром на Арнолд Киари

Ниското разположение на малките мозъчни сливици е вродено състояние, структурите на мозъка на главата се спускат в тилната отвор. Процесът обикновено включва продълговатия мозък и малкия мозък. Болестта на Арнолд Киари се открива при някои хора съвсем случайно, например по време на изследване поради друга патология. На първия етап ходът на заболяването е лек и често невидим. В тази ситуация малформацията на Арнолд-Киари не представлява заплаха за здравето на тялото..

Патологията може да бъде практически безсимптомна, но често това заболяване се комбинира със сирингомиелия (името на заболяването на сивото вещество на гръбначния мозък). Липсата на лечение може да провокира хидроцефалия (натрупване на течност в черепа), мозъчен инфаркт и други опасни патологии, отбелязани са случаи на инвалидност. Способността да се идентифицира дефект може да бъде веднага след раждането или след 20-30 години. Малформацията на Chiari може да бъде един от 4 вида.

Аномалия на Арнолд Киари 1 степен - структурите на задната секция често са нарушени поради изхода през тилния отвор. Това води до натрупване на цереброспинална течност. Chiari малформация от първа степен е изместване на малките мозъчни сливици, те са разположени под foramen magnum. Малформацията на Арнолд-Киари е често срещана през юношеството.

Синдром на Арнолд-Киари 2 степен

Аномалията от втора степен има по-изразени структурни промени. Малкият мозък, който се намира във форамен магнум, участва в процеса. Скрининговият ултразвук на плода може да покаже някои дефекти в структурата на гръбначния стълб, гръбначния мозък. Прогнозата в повечето случаи за живота на бебето е благоприятна, но ще присъстват клинични признаци на патология. Това показва необходимостта от динамично наблюдение на пациента..

В този случай почти всички образувания на черепната ямка са разположени под foramen magnum (мост, 4-та камера, продълговати мозък, малкия мозък). Те често се откриват в цервико-тилната церебрална херния (когато има дефект в гръбначния канал, при който гръбначните арки не са затворени, съдържанието на дуралната торбичка, която включва всички мембрани и гръбначния мозък). При този тип аномалия foramen magnum има увеличен диаметър.

Това е най-тежкият вариант на заболяването. При този вариант на синдрома на Арнолд Киари се наблюдава мозъчна хипоплазия и недоразвитие. Често се комбинира с вродени кисти на задната черепна ямка, вродени кисти и хидроцефалия. При диагностициране на тип 4 прогнозата е лоша, в повечето случаи заболяването завършва със смъртта на пациента.

Продължителност на живота

Синдромът на Chiari Arnold за някои е изненада при диагностицирането на друга патология. Веднага възниква въпросът за продължителността на живота с тази патология. Отговорът зависи от тежестта на патологията, вида на аномалията, навременността на правилното лечение, хирургичната интервенция. Например, първият тип синдром на Арнолд-Киари често е асимптоматичен, хората имат средна продължителност на живота. Прогнозите за други видове са както следва:

  1. При наличие на неврологични симптоми при хора с тип 1-2 се препоръчва операцията да се извърши по-бързо. Възможни усложнения, които стягат гръбначния мозък и мозъка, не могат да бъдат излекувани допълнително.
  2. Третият тип, като правило, става причина за смъртта на детето при раждането.
  3. Както и в предишния случай, той завършва със смъртта на новороденото.

Към момента не са установени точните причини за аномалията на Арнолд-Киари. Лекарите идентифицират следните фактори, които могат да увеличат риска от развитие на патология:

  • мозъкът се е увеличил по размер;
  • черепната ямка е намаляла;
  • тютюнопушене, алкохол по време на бременност, което е причинило интоксикация на плода.

Аномалията на Арнолд-Кари може да бъде следствие от неправилно планиране, управление на бременността. Алкохолната интоксикация, излишъкът от лекарства, вирусни заболявания, тютюнопушенето са най-опасните рискови фактори, които могат да причинят различни дефекти на плода. Според друга версия аномалията се превръща в следствие от нарушение на развитието на черепа. Прогресията на патологията може да причини черепно-мозъчна травма, хидроцефалия.

Най-често срещаният тип синдром на Арнолд-Киари е тип 1. Симптомите обикновено се появяват по време на пубертета или при възрастен след 30 години. Могат да се наблюдават следните симптоми:

  • след физическо натоварване, в резултат на кихане, кашлица, се появяват главоболия;
  • нарушения на фината моторика на ръцете;
  • дисбаланс, който води до ненормална походка;
  • изтръпване на ръцете, ръцете;
  • отклонения в температурната чувствителност;
  • болка във врата, тила.

Диагнозата на типове 2 и 3 показва вродени симптоми от същото естество. В някои случаи има тежък ход на патологията, пациентът усеща следните симптоми при такива условия:

  • гадене;
  • главоболие;
  • повръщане;
  • затруднено говорене;
  • повишен мускулен тонус на пода на линията на врата;
  • загуба на слуха;
  • шум в ушите;
  • спад в зрението;
  • различни размери на зениците;
  • нарушения на съня;
  • системно виене на свят;
  • нарушение на чувствителността към болка;
  • удебеляване на кожата;
  • появата на изгаряния на ръцете;
  • уголемени стави;
  • атаксия;
  • нарушение на процесите на преглъщане.

Дистопията на малките мозъчни сливици има два метода на терапия - хирургичен и нехирургичен (консервативен). Ако аномалията е безсимптомна, лечението не е необходимо. Ако синдромът се проявява само с болка в шията, тила, тогава трябва да се проведе консервативна терапия. На пациента се предписват противовъзпалителни, аналгетични лекарства.

Когато консервативното лечение не помага да се отървете от симптомите, се предписва операция. Целта на операцията е да се премахнат факторите, които оказват натиск и свиват структурите на мозъка. След процедурата, тилната част на главата трябва да се разшири, което ще подобри и нормализира движението на цереброспиналната течност вътре в тялото. Има опции за байпас хирургия.

Arnold Chiari 1 тип аномалия - какво е това? Симптоми, последици, лечение

15 декември 2015 г.

Не е тайна, че по време на формирането на ембрион в утробата на майката могат да възникнат различни патологии, включително аномалия на Арнолд Киари от тип 1. Какво е това заболяване? Лекарите наричат ​​това явление отклонение, което се развива при плода поради несъответствието между размера на частта от черепа и мозъка, разположен в него. Това е областта, където се намира малкият мозък. В резултат на това част от сливиците се изместват в горната част на гръбначния стълб с по-нататъшното им нарушение.

Причини за възникване

Ще може ли човек да съществува нормално, ако има аномалия на Арнолд Киари тип 1? Продължителността на живота, казват лекарите, зависи от няколко фактора: тежестта и формата на заболяването. Преди да поставят окончателната диагноза, те определят причините, довели до развитието на отклонението:

  1. Вродени. Дори в утробата плодът деформира костите на черепа: ямката, в която се намира малкият мозък, е твърде малка за нарастващото и развиващо се сиво вещество. Други вродени причини включват силно разширяване на тилния отвор на плода по време на формирането на скелета..
  2. Закупен. На първо място, това са наранявания на главата по време на раждане. В тази категория са включени и гръбначни наранявания: отрицателният ефект на цереброспиналната течност върху него - специална течност, появата на воднянка и други патологии на гръбначния мозък.

За да бъдем много откровени, учените все още не могат да посочат точните причини. Единственото нещо, в което са сигурни: синдромът не е свързан с хромозомни аномалии в развитието..

Рискови фактори

Всеки знае, че през първия триместър на бременността на практика всички органи са положени в плода. Следователно правилният начин на живот на майката е много важен за нормалното развитие на детето. Ако жената не спазва основните правила, в бъдеще това причинява много усложнения. Що се отнася до синдрома на Chiari, следните фактори увеличават риска от появата му:

  • Лошите навици на мама: пушене, алкохол и злоупотреба с наркотици.
  • Използване на мощни лекарства, самолечение.
  • Предишни вирусни инфекции, особено рубеола.

При особено леки форми на заболяването, роденото бебе не изпитва специални симптоми до края на живота си, особено ако е диагностицирано с аномалия на Арнолд Киари тип 1. Колко деца живеят с третия или дори с четвъртия стадий на заболяването? Лекарите дават разочароващи прогнози. За съжаление такива бебета в повечето случаи са обречени на смърт. Дори ако първият или вторият вид заболяване се установи при бебе, той се нуждае от лечение: ефективността на хирургичната интервенция е 85%.

Видове синдром

Независимо от тежестта им, всички те са свързани с много ниско местоположение на малкия мозък. Колкото по-дълбоко и повече сливиците се спускат в гръбначния канал, толкова по-опасно и непредсказуемо е заболяването: заедно с него се диагностицират и други аномалии. Въз основа на това се разграничават 4 форми на патология:

  1. Арнолд Киари малформация тип 1 - за каква болест става въпрос? Обикновено не причинява други проблеми в развитието на бебето. В мозъка няма структурни промени, сливиците са разположени в цервикалната област.
  2. Синдром от втория тип. Малкият мозък е частично изместен във форамен магнум, докато ембрионът има различни аномалии на гръбначния стълб, мозъка и гръбначния мозък.
  3. Болест от третия тип. Структурите на задния мозък са напълно изместени във форамен магнума. В тази област се образува херния.
  4. Болест на Арнолд Киари от четвъртия тип. Характеризира се с хипоплазия на малкия мозък - неговото недоразвитие. Той обаче не се измества и често се комбинира с хидроцефалия и вродени кисти на задната черепна ямка.

Лекарите казват, че отклоненията от 2-ри, 3-ти и 4-ти тип често се диагностицират в комбинация с други сериозни аномалии в развитието на бебето: хетеротопия на мозъчната кора, хипоплазия на подкорковите структури, аномалии на мозолистото тяло и т.н..

Основните симптоми

Както вече споменахме, ако стадият на заболяването е много лек и мозъкът е засегнат незначително, тогава болестта може да продължи практически през целия живот, без да нарушава човека. Но това е доста рядък случай. Обикновено постоянните и редовни главоболия са основният симптом на заболяване като малформация на Арнолд Киари тип 1. Симптомите за тази форма, освен мигрена, са: болка в шийните прешлени, шум в ушите, гадене и повръщане, слаби ръце, загуба на чувствителност на крайниците, мухи и двойно виждане, несигурна походка, замъглена реч и задух.

Що се отнася до синдрома от втория тип, който е по-опасен и сложен, неговите характерни признаци се появяват веднага след раждането или в много млада възраст (често в предучилищна възраст). Обикновено това е хрипове, шумно дишане при кърмачета, слаб плач, проблеми с дишането и преглъщането. Такива новородени са спешно реанимирани и те се опитват да ги спасят чрез операция. В тези случаи най-важното е да не пропуснете момента, в който все още е възможно да спасите живота на детето..

Други признаци

Те се наблюдават с по-тежка степен на синдрома. Основните източници на мозъчен или гръбначен мозък често са тези признаци на малформация на Арнолд Киари: тип 1 не е толкова страшен, колкото другите му подвидове. Те се характеризират не само с двойно виждане, но и с пълна слепота, загуба на съзнание, нарушена координация, треперене на крайниците, проблеми с уринирането, мускулна слабост, загуба на чувствителност на голяма част от тялото (понякога на цялата половина на тялото).

Развитието на различни последици за здравето може да провокира аномалия на Арнолд Киари тип 1. Продължителността на живота и нормалният му ход зависят от бързата и точна диагноза. Единственият начин за откриване на патология е ЯМР (ядрено-магнитен резонанс) на мозъка. Изисква пациентът да бъде напълно неподвижен, така че активните бебета се евтаназират със специални лекарства. С помощта на този апарат се изследват също гръбначният, гръбначният, шийният и гръдният отдели на скелета. ЯМР ви позволява да откриете не само синдрома, но и всички патологии, придружаващи заболяването.

Усложнения

Развитието на различни патологии провокира аномалия на Арнолд Киари тип 1. Последиците могат да бъдат много различни: от хроничен арахноидит до паренхимно увреждане на аксона. Тези усложнения са особено изразени на фона на нарушения на кръвообращението в нервните тъкани. В този случай невропсихиатричните разстройства се появяват късно и преминават под формата на забавяне на развитието, параплегия. Ако аномалията се развива много прогресивно, това води до хидроцефалия - прекомерно натрупване на течност във вентрикуларната система на мозъка.

В допълнение, синдромът на Арнолд Киари може да причини толкова тежка компресия на гръбначния мозък, че човек е напълно парализиран. Под неговото негативно влияние често започват да се образуват кисти и кухини в гръбначния стълб: в тях навлиза течност, която нарушава работата на гръбначния мозък. Възможни са и усложнения с дишането, докато то не спре напълно. Понякога лекарите регистрират застойна пневмония при пациенти - това се превръща в следствие от факта, че човек губи способността си да се движи свободно.

Консервативно лечение

Синдромът се лекува с два метода. Лекарите избират консервативен или хирургичен път в зависимост от симптомите и признаците, проявени при пациента, тежестта на състоянието на човека, усложненията и последиците от заболяването. Понякога, само с помощта на лекарства, можете да се преборите с болест като малформация на Арнолд Киари тип 1. Що за терапия е това? Първо, лекарят постоянно провежда профилактични прегледи на пациента, изпраща го на консултации с различни специалисти, които след подходяща консултация предприемат необходимите мерки.

Ако пациентът се оплаква от болка в тилната област на главата или в шийната област, му се предписват болкоуспокояващи и противовъзпалителни лекарства, както и лекарства, които спомагат за отпускането на мускулите. Специалните физиотерапевтични упражнения също са много полезни - набор от упражнения, насочени към премахване на треперенето в крайниците и нормализиране на координацията. За тази цел се предписва и активна трудова терапия. И класове с логопед, който ще може да премахне речевите проблеми, също ще бъдат полезни. Всички тези методи могат да забавят или напълно да предотвратят по-агресивно лечение - операция.

Хирургическа интервенция

Случва се горните мерки да не помогнат - аномалията на Арнолд Киари тип 1 продължава да се развива и да създава много неприятности. След това лечението се променя драстично: лекарят започва да подготвя човека за операция. Неврохирургията има три цели. Първо, за премахване на такива сериозни признаци на заболяването като загуба на съзнание, зрително увреждане, мускулна слабост. На второ място, намесата помага да се премахне първоизточникът на симптомите - да се премахне компресията на мозъка. Трето, с помощта на операцията се нормализира движението на цереброспиналната течност.

Интервенцията спира процеса на промени в структурата на гръбначния стълб и сивото вещество: в резултат симптомите отшумяват, пациентът започва да се чувства много по-добре. Обикновено хирурзите премахват фрагмент от кост от задната част на черепната ямка: пространството за мозъка се увеличава, сивото вещество престава да се измества и изстисква. Вътречерепното налягане също спада. Освен това лекарите активно използват методи като байпас хирургия и затваряне на гръбначния канал..

Предотвратяване

Така че детето да няма горепосочените проблеми, бъдещата майка трябва да приеме позицията си сериозно. Първо, тя е длъжна да се запознае с всички възможни патологии, които могат да възникнат при плода: нарушения на развитието на нервната тръба, синдром на Даун, малформация на Арнолд Киари тип 1. Какви са тези заболявания, защо се появяват и какви мерки могат да бъдат предприети, за да се намали рискът от развитие на тези и други аномалии, трябва да знае всяка бъдеща майка. Компетентна и информирана бременна жена ще избягва, доколкото е възможно, всички онези фактори, които влияят негативно върху формирането на ембриона..

На второ място, жената е длъжна да се храни добре, да яде различни здравословни ястия: риба, месо, плодове, зеленчуци, зърнени храни и млечни продукти. Алкохолът е строго забранен. Освен това трябва да се откажете от пушенето, да не говорим за наркотици и мощни лекарства. Всички лекарства, дори хомеопатични, се приемат от бъдещата майка само след лекарско предписание. На трето място, жената също трябва да ходи много, да диша чист въздух и да се движи много. Трябва да забравите за нервите, преживяванията и отрицателните емоции, да се наслаждавате на позицията си и да извлечете максимална радост от живота.

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация на малкия мозък, частта от мозъка, отговорна за координацията, мускулния тонус и баланса. На патологията е присвоен код съгласно ICD-10 Q07.0 и той представлява спускането на малките мозъчни сливици до нивото на първия, а понякога и на втория шиен прешлен (под линията на Чембърлейн) и блокира нормалния поток на цереброспиналната течност.

Болестта се комбинира най-често с микрогирия, компресия на задната част на мозъка, стеноза на акведукта на мозъка, базиларна импресия, инвагинация, недоразвитие на четворката и други малформации на нервната система. Синдромът най-често се проявява при лица на възраст 12-71 години и не надвишава 000,9%.

Локализация и структура на малкия мозък

Патогенеза

Патофизиологията обикновено се основава на несъответствието между размерите на задната черепна ямка и структурите на нервната система, присъстващи в нея, както и:

  • развитието на аномалии на телата на шийните прешлени, включително тяхното разделяне най-често на първия (този механизъм на развитие се среща в 5% от случаите), асимилацията на атласа - сливането на шийния прешлен с тилната кост;
  • изместване на малките мозъчни структури в периода на бърз мозъчен растеж с бавно нарастващи кости на черепа;
  • хидроцефалия - прекомерно натрупване на цереброспинална течност;
  • сирингомиелия е необичайно развитие на кухини в гръбначния мозък;
  • миеломенингоцеле - вроден дефект в развитието на нервната тръба;
  • различни вродени заболявания, включително платибазия, аномалия на Dandy-Walker.

Класификация

В зависимост от клиничната картина и степента на развитие на анатомични аномалии, синдромът на Арнолд-Киари е от четири вида.

Арнолд Киари малформация тип 1 е класически вариант на малформация на малкия мозък

Синдромът на Арнолд-Киари тип 1 се проявява под формата на проникване на малките мозъчни сливици в кухината на гръбначния канал, причинявайки хидромиелия и спускане на структурите на задната ямка под магнома на форамена с 3-5 mm или повече и няма други малформации на нервната система. Средната продължителност на живота обикновено не надвишава 25-40 години.

Мозъчен дефект тип 2

Това е спускане в кухината на гръбначния канал на различни структури на малкия мозък и тъканите на багажника, докато тази невровертебрална малформация се комбинира с миеломенингоцеле (вродена гръбначна херния) и хидроцефалия. Проявата се извършва почти веднага след раждането.

Арнолд Киари малформация тип 3

Малформацията се характеризира с наличието на тилна енцефалоцеле и различни признаци на аномалия от втория тип. Обикновено не е съвместим с живота.

Четвъртият тип синдром на Арнолд-Киари

По същество това е аплазия или хипоплазия на всички или отделни структури на малкия мозък, тоест тя може да бъде тотална и междинна. Първият вариант е доста рядък и се съчетава с други тежки аномалии и заболявания на нервната система, включително аненцефалия, амелия. При субтотална агенезия се наблюдават малформации на други части на мозъка, например агенезия на моста, липса на четвърта камера и др..

Церебеларната хипоплазия възниква под формата на намаляване на целия малък мозък или обхваща отделни части, като същевременно се поддържат нормални структури без загуба на функция. Има едностранна и двустранна, лобарна, лобуларна и интракортикална хипоплазия. Промените в конфигурацията на слоевете на малкия мозък обикновено се представят под формата на аллогирия, полигирия или агирия.

Освен това някои автори разграничават два допълнителни типа:

  • тип "0" - заболяването има подобна клинична картина със синдрома на Арнолд Киари, но без анатомични промени в пролапса на сливиците или церебеларна хипоплазия;
  • тип "1,5" - при пациенти се разкрива пролапсът не само на малките сливици на малкия мозък в тилната отвор, но и на мозъчния ствол.

Причините

В допълнение към ролята на наследствените и генетични фактори, има няколко теории за появата на дефекти на малкия мозък. Традиционната теория казва, че спускането на сливиците се причинява от опъването на връвта на гръбначния мозък в резултат на опъването на финалния терминал по време на развитието на определена малформация. Изключение прави болест на Chiari тип 1, тъй като единственото нарушение в този случай е пролапсът на сливиците и той може да бъде предизвикан:

  • хидродинамични явления - нарушена циркулация на цереброспиналните течности;
  • черепно-мозъчна и родова травма;
  • малформация - малкият размер и ограничението на окципиталния отвор може да доведе до спускане на сливиците в лумена на гръбначния канал;
  • необичайно опъната връзка - т. нар. крайна нишка (според теорията на д-р М. Б. Ройо Салвадор - система Filum).

Освен това учените идентифицират редица фактори, които могат да увеличат риска от развитие на малформация на Арнолд-Киари от първия тип:

  • генетично предразположение - наличие на патология при родители и по-далечни предци, въпреки че все още не са установени хромозомни аномалии;
  • нараняванията, особено паданията, могат да причинят компресия и повишено напрежение на филум терминале и да доведат до пролапс на малките мозъчни сливици;
  • неправилно поведение и лоши навици на жена по време на раждането на бебе - злоупотреба и хаотичен прием на лекарства, пушене, пиене на алкохол, както и минали вирусни заболявания.

Симптоми

Симптомите за различните видове синдром на Арнолд Киари могат да се различават значително - всичко зависи от степента на напрежение и компресия на нервните структури на тилната област, но най-често пациентите имат:

  • главоболие;
  • прогресивно увеличаване на размера на обиколката на главата;
  • периодична болка в различни части на гръбначния стълб;
  • пареза и болка в различни области на крайниците;
  • зрително увреждане и чувствителност, включително дизестезия и парестезия;
  • шум в ушите;
  • парализа на лицевия, околомоторния нерв;
  • треперене;
  • замаяни пристъпи;
  • безсъние;
  • повръщане;
  • припадък;
  • нистагъм;
  • апнея;
  • нарушение на сфинктерите, мускулите на езика, фаринкса, изтръпване и различни прояви на мускулна слабост;
  • нарушения на преглъщането (дисфагия);
  • увреждане на паметта;
  • непоследователност на движенията (атаксия) и в резултат на това неудобна походка, а нарушенията са най-изразени на етапа на формиране;
  • сколиоза;
  • затруднено поддържане на позиции на тялото и баланс, както и координация;
  • Затруднено изразяване на мисли и намиране на думи.

Проявите на синдрома на Арнолд-Киари са хронични, имат тенденция към увеличаване на интензивността, което всеки път значително влошава състоянието на пациента и ограничава обичайния му начин на живот.

Най-опасното е, че аномалията на Арнолд-Киари може да доведе до внезапна смърт, тъй като гръбначно-мозъчните центрове са отговорни за сърдечно-дихателните функции, а натискът на малките мозъчни сливици върху тях може да провокира спиране на дишането - апнея, което ще причини смърт.

Симптоми, причинени от деформация на Арнолд Киари 1 степен

Патологията от степен 1 ​​обикновено се открива случайно по време на ЯМР, тъй като пациентите, в допълнение към епизодите на апнея и припадък, могат да изпитат само:

  • болка в шийно-тилната област;
  • намалена чувствителност.

Анализи и диагностика

При първите признаци е необходимо да се подложи на неврологично изследване и да се оцени тежестта на клиничните и функционални нарушения. За потвърждаване на диагнозата най-често се използват следните:

  • техники за невроизображение, най-добре MRI;
  • електроенцефалография;
  • Рентгенова снимка на черепа;
  • миелография, която позволява да се идентифицират дефекти на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък, мозъчния ствол, както и локализацията на малкия мозък под линията на Чембърлейн във форамен магнум.

Резултати от ЯМР за малформация на Арнолд Киари със сирингомиелична киста и норма

Лечение

Тактиките за лечение на различни видове малформации на малкия мозък на Арнолд-Киари обикновено са консервативни или измислени от неврохирург и представляват декомпресия, налагане на шънт (с тежка хидроцефалия) или краниотомия на тилната отвор.

Благодарение на докторската дисертация на Dr. Royo Salvador е разработил иновативна етиологична техника за лечение, Filum System, която има за цел да премахне причината за заболяването и патологичния механизъм на напрежение чрез минимално инвазивна хирургична дисекция на филму терминале. Предимството на техниката е способността да се спре болестта на Арнолд Киари с минимални рискове (смъртност - 0%), основното е да се идентифицира малформацията и да се извърши операцията възможно най-рано. Обикновено отнема не повече от 45 минути и ви позволява да постигнете симптоматично подобрение на състоянието, а в някои случаи дори да повдигнете малките сливици на малкия мозък. Въпреки краткия период на възстановяване, техниката има няколко недостатъка:

  • след операцията остава малък шев;
  • може да има субективно усещане за намалена сила на крайниците;
  • подобряването на церебралната циркулация в ранния следоперативен период може да причини промени в настроението.

Но това са незначителни неудобства в сравнение с недостатъците на тилната краниотомия, които:

  • смъртност 1-12%;
  • причината за заболяването не се елиминира, следователно подобренията продължават за кратък период;
  • последиците от операцията могат да бъдат много сериозни и непредсказуеми, включително мозъчен оток, по-нататъшен пролапс на малките мозъчни сливици, влошаване на неврологични симптоми, хемодинамични нарушения, хидроцефалия, пневмоенцефалия, вътремозъчни кръвоизливи, тетрапареза, неврологични дефицити и др..

Умерени дифузни промени в BEA на мозъка

Какво да правите, ако вената на ръката ви изведнъж е подута