Злокачествена анемия на Адисън-Бирмер - симптоми и последици

Пернициозната анемия, известна още като анемия на Адисън-Бирмер, е сравнително рядко състояние, което обикновено се среща при възрастни на възраст 45-60 години.

Интересното е, че е по-често при хора с 2-ра кръвна група и сини очи. Принадлежи към групата на мегалобластните анемии.

Причини за дефицит на витамин В12

Причината за това заболяване са антитела, насочени срещу фактора на Касъл (IF - интричен фактор), които, свързвайки се с витамин В12 в стомаха, осигуряват транспортирането му през чревната стена в кръвта; и антитела, насочени срещу клетките на стомашната лигавица, които произвеждат киселина. По правило дефицитът на витамин В12 се придружава от диагноза възпаление на стомашната лигавица.

Други причини, водещи до дефицит на витамин В12, са:

• неправилна диета (вегетарианство);
• алкохолизъм;
• вроден дефицит на фактор на замъка;
• състояние след резекция на стомаха - състояние след резекция на тънките черва;
• болест на Крон.

Симптоми на болестта на Адисън-Бирмер

Симптомите изглеждат присъщи на всяка друга анемия, т.е.

• слабост и умора;
• нарушение на концентрацията на внимание;
• болка и световъртеж;
• ускорен пулс (с тежко заболяване);
• бледност на кожата и лигавиците.

Може да се появят и заболявания, свързани със стомашно-чревния тракт:

• признаци на възпаление на езика (тъмночервен или много блед език, парене);
• възпаление на устната кухина: зачервяване, болезненост, подуване;
• загуба на чувство за вкус;
• загуба на апетит;
• запек или диария, гадене.

Неврологичните симптоми също се развиват:

• чувство на изтръпване на ръцете и краката;
• усещане за „изтръпване в крайниците“;
• усещане за преминаване на ток през гръбначния стълб, когато главата е наклонена напред;
• нестабилна походка;
• загуба на памет и психични промени като депресия, халюцинации.

Колкото повече време е изминало от момента на появата на неврологични симптоми до началото на лечението, толкова по-малко вероятно е да се възстанови. Промените, които продължават повече от шест месеца, са склонни да продължат цял ​​живот.

Диагностика на пернициозна анемия

След като забеляза, че пациентът има симптоми на анемия, лекарят трябва да предпише кръвен тест. Ако се установи намаляване на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки, се оценяват други кръвни параметри..

В случай на мегалобластна анемия и пернициозна анемия има увеличен размер на червените кръвни клетки (MCV → 110). След това трябва да разберете причината за неправилния метаболизъм на витамините. По-специално, за да се оцени нивото на кобаламин в кръвта: по-малко от 130 pg / ml показва липсата му.

Съдържанието на метилмалонова киселина в кръвта и урината също се изследва. Образува се в увеличено количество в случай на липса на витамин В12, поради което повишеното му съдържание потвърждава нарушение на абсорбцията на витамин. Когато нивата на кобаламин намаляват, се препоръчва изследване за антитела, атакуващи фактора Castle. Когато резултатът е отрицателен, трябва да се направи тест на Шилинг.

Дефицитът на този витамин се доказва и от благоприятната реакция на организма към лечението. Увеличаването на броя на младите червени клетки в кръвта след 5-7 дни показва тяхното възстановяване. Пернициозната анемия е ефективно обратима с добавянето на витамин В12. Обикновено се предписват 1000 mcg на ден в продължение на 2 седмици. След промяна на симптомите на анемия, графикът на приложение на лекарството се променя и лекарството се предписва до края на живота..

Преди откриването на витамин В12 болестта е била фатална и поради това е била наричана злокачествена, днес това име вече има само историческа стойност.

Пернициозна анемия или анемия на Адисън-Бирмер

Има няколко вида патологии, които са свързани с дефицит на микроелементи в човешкото тяло. Едно от тях е анемията на Адисън-Бирмер. За първи път е описан от Адисън. По-късно тя намери потвърждение от Бирмер.

Именно той изучава болестта. Той също го описа подробно клинично. Не е болестта на Адисън. А не болестта на Бирмер. Впоследствие това състояние с основание е кръстено на имената на двама от неговите изследователи..

Болестта, описана от Томас Адисън през 1855 г. и след това от Антон Бирмер през 1868 г., стана известна сред лекарите като пернициозна анемия. Това е фатално, злокачествено заболяване. Дълги години тя беше считана за нелечима болест, която протича неконтролируемо и трудно..

Тогава група лекари направи голямо откритие. И така беше отличена с Нобелова награда. Те успяха да излекуват анемия при кучета, като добавиха суров черен дроб към храната си. И тогава те също успяха да изолират от черния дроб фактор, който елиминира анемията. Наричаха го витамин В12 или външният фактор на Касъл..

↑ Клиничната картина на анемията на Адисън-Бирмер

Адемията на Адисън-Бирмер се развива, когато липсва витамин В12 и фолиева киселина. Болестта се среща в 30-50 случая на 10 хиляди от населението. Жените са по-често изложени на това заболяване. Особено след 50-годишна възраст рискът от развитие на болестта се увеличава. Има предположения, че това има връзка с менопаузата..

Патогенезата на заболяването вече е достатъчно ясна. Етиологията обаче остава само предположение..

По правило хората на възраст над 40 години се разболяват. Клиничната картина на заболяването се характеризира с наличието на специфична триада от нарушения в организма:

Нарушения на храносмилателния тракт. Атрофичният гастрит е труден. Функцията на жлезистия епител постепенно намалява. Лигавицата е инфилтрирана. Замества се с клетки, които не са присъщи на този орган. Наблюдава се рязко намаляване на производството на ензими в кръвта. Производството може да спре напълно.

Нарушения на хемопоетичната система.
Развива се мегалобластна хематопоеза. Ето колко много незрели кръвни гранулоцити се образуват, които не могат да изпълняват нормално функциите си. В този ход на Адисон-Бирмер анемията прилича на злокачествени кръвни заболявания.

Нарушения на нервната система.
Няма начин витамин В12 и фолиева киселина да се усвоят. Всеки от тези компоненти е необходим за образуването на клетки. С тяхно участие настъпва синтез на ДНК и клетъчното ядро ​​се формира правилно. Ако тези компоненти не са достатъчни, тогава хемопоезата и нервната тъкан страдат първо..

↑ Причина за анемия на Адисън-Бирмер

Улеснява се от атрофия на стомашната лигавица. Това води до факта, че производството на пепсиноген, който осигурява доставката и абсорбцията на цианокобаламин, спира..

Имайте предвид, че не във всички случаи атрофичният гастрит води до развитие на мегабластна анемия. Съществува предположение, че развитието на болестта е следствие от няколко фактора.

Широкото възпаление на стомашната лигавица и илеалното отелване може да доведе до нарушена абсорбция на В12 и фолиева киселина. Или че са засегнати от злокачествени тумори.

Пернициозната анемия е до голяма степен автоимунно заболяване. Всъщност в кръвния серум на пациентите в 70-75% от случаите се откриват антитела към вътрешните клетки на стомаха. Експерименти върху плъхове показват, че такива клетки са причина за атрофия на стомашната жлезиста тъкан. Подобни антитела са открити в стомашния секрет..

Допълнителен фактор е наследствената склонност към заболявания на панкреаса.

Важен е и начинът на живот, което води до неизправности в имунната система. Например експерименти с твърди диети, рязък преход към вегетарианство, прием на лекарства без контрол, нарушаване на дозировките при прием на лекарства.

Поражението на червата от паразитни микроорганизми е друга причина. А също и в случая, когато патологичната чревна микрофлора се развива извън всякаква мярка.

Изброяваме и отделните фактори на влияние.

• в северните райони тази патология е по-често срещана;
• има индикации, че честотата се увеличава при тези, които работят с олово, както и при тези, които бавно тровят телата си с въглероден окис;
• след операция за отстраняване на стомаха, когато секреторната функция е напълно елиминирана. Анемията може да се развие за 5-7 години;
• има информация, че мегабластната анемия се развива поради токсично отравяне при пациенти с хроничен алкохолизъм.

↑ Симптоми на заболяването

Симптомите на заболяването се развиват неусетно. Вече много години преди изразената картина на злокачествена анемия може да се открие стомашна ахилия. По-рядко се наблюдават промени в нервната система.

В началото на заболяването се появява физическа и психическа слабост. Той расте. Пациентите се оплакват от бърза умора, световъртеж, главоболие, шум в ушите, "летящи мухи" в очите, задух. Имат сърцебиене дори когато физическият стрес е нисък. Сънливостта през деня се притеснява. А през нощта - напротив, безсъние.

След това се присъединяват диспептични симптоми. Да речем анорексия, диария. А пациентите се изпращат в клиниката да посетят лекар, когато вече е започнала значителна анемия.

При други пациенти първоначално се появява болка и усещане за парене в езика. Ето защо те отиват при специалисти по орално здраве. В тези случаи е достатъчно да се изследва езикът, за да се открият признаци на типичен глосит. Това е достатъчно, за да се постави правилна диагноза. Диагнозата се подкрепя от анемичния външен вид на пациента и характерната кръвна картина.

Класическият симптом - глоситът на Хънтър - се потвърждава от факта, че на езика се появяват яркочервени области на възпаление. Човек не може да не им обърне внимание. В края на краищата те са много чувствителни към храната и лекарствата..

Подобни промени могат да бъдат намерени на венците, лигавицата на бузите, мекото небце. Много рядко, но въпреки това се появява възпаление на лигавицата на фаринкса и хранопровода. Тогава възпалението отшумява и папилите на езика атрофират. Появява се „лакиран език“. Езикът получи това име поради факта, че става лъскав и гладък.

По време на обостряне пациентът има необичаен външен вид. Кожата му е бледа, с лимоненожълт оттенък. Често лигавиците и кожните покриви стават иктерични. Понякога се наблюдава кафява пигментация по лицето. Прилича на „пеперуда“ - на крилата на носа и над скулите. Лицето е подпухнало. Доста често има подуване близо до ходилата и глезените.

Пациентите не са изтощени. Напротив, те са добре нахранени и склонни към затлъстяване. Черният дроб е увеличен в повечето случаи. Понякога достига значителен размер. Той е нечувствителен, мек в консистенция. Далакът има по-плътна консистенция. Обикновено е трудно да се палпира..

Възникващите симптоми на анемия на Адисън-Бирмер могат да бъдат разделени на прояви:

• ОТ НЕРВНАТА СИСТЕМА: нарушения на регулирането на движенията, появата на парестезия; болка в междуребрието; от време на време има поражения на зрителните и слуховите нерви; увреждане на паметта.
• От страната на храносмилателния тракт: глоситът се характеризира със синдром на лакирания език и болезнени усещания в него; гадене, тежест в епигастриалната област, отвращение към храната, влошаване на вкуса; черният дроб се увеличава, по-рядко се появява далакът, пожълтяването на склерата, лигавиците;
• ВЪНШНИ ПРОЯВИ: краката и ръцете са студени, кожата е бледа с жълтеникав оттенък, образува се синдром на анемия на Адисън-Бирмер - лицето на восъчна кукла; подпухналост на лицето, значителен оток; летаргия, сънливост.
• ОТ СЪРЦЕ: симптоми на задух, болка, дистрофични промени в миокарда.

↑ Диагностиката на анемията се състои от няколко етапа

Чисто визуално е възможно да се идентифицират старчески петна по лицето, ръцете и тялото, бледа кожа, иктерична сянка на склерата. Характерна картина се разкрива при изследване на устната кухина.

При палпация можете да откриете малко увеличение на черния дроб. Той може да излиза извън ръба на реброто. Неврологичните тестове показват, че има промени в чувствителността на крайниците.

Основният симптом на мегабластната анемия е наличието на хиперсегментарни неутрофили. Те имат 5 или повече сегмента в сърцевината. Ако човек е здрав, такива клетки се намират в рамките на 2%. При някой, който страда от пернициозна анемия, хиперсегментарните неутрофили са повече от 5%.

Също така е важно да се изследва костният мозък. Той показва мегалобластен растеж на клетките. Клетките спират в своето развитие. Те предшестват червените кръвни клетки. Размерът им е необичайно увеличен. Те бяха деформирани. Можете да забележите голяма разлика в нивото на развитие на ядрото и цитоплазмата. Повечето незрели и деформирани клетки на червените кръвни клетки (мегабласт) не навлизат в кръвта, тъй като се разрушават в костния мозък.

Инструменталната диагностика включва изследване на стомашния сок. След това обикновено се разкрива, че киселинността е понижена или напълно липсва. Но има много слуз, която е подобна по състав на чревната слуз. Ендоскопското изследване ясно показва обширна атрофия на стомашната лигавица. Често се нарича "перламулатни плаки".

В този случай може да се установи основната причина и да се определи правилното лечение. За да направите това, трябва да измерите концентрацията на тези вещества в кръвния серум. Нормата на фолиевата киселина е 5-20 ng / ml, нормата на B12 е 150-900 ng / ml. Ако показателите са по-ниски, тогава има доказателства, че в организма има дефицит на тези компоненти..

За провеждане на тест пациентът се инжектира с витамин В12 интрамускулно и след това определя колко от него е в урината. Малко количество - с B12-дефицитна анемия, максималното - с фолиева недостатъчност.

Често има нужда от провеждане на хистологично изследване на тъканите, тъй като злокачествените новообразувания се превръщат в една от причините, които могат да причинят анемия на Адисън Бирмер. Такива пациенти трябва допълнително да се консултират с тесни специалисти: невролог, ендокринолог, кардиолог, имунолог.

↑ Болест на Адисън-Бирмер при жените

Сред тези на 60 и повече години честотата на заболяването е над 1%. При фамилна предразположеност към пернициозна анемия контингентът от пациенти е по-млад. Има повече жени сред тези, които страдат от болестта на Адисън. Съотношението на болните жени и мъже не се променя. Постоянно е 10: 7.

За 65% от пациентите основният фактор на заболяването е образуването на антитела срещу собствените им клетки на надбъбречните жлези. Това е типично за жените. Ако лезиите на надбъбречните жлези са вродени, тогава често се откриват ниска активност на щитовидната жлеза, млечница, недоразвити гениталии, плешивост, анемия, активен хепатит, витилиго.

Рисковата група включва юноши, спортисти и жени в края на бременността, които имат повишена нужда от витамин В12. Ако вземете деца, тогава тяхната патология се развива с наследствено предразположение към болестта.

Външни фактори могат да бъдат тежко недохранване и вегетарианство на майката, когато тя носи бебето.

Витамин В12 се синтезира от специален щам бактерии. Абсорбцията му се случва само в тънките черва. В долния си раздел.

Тревоядните животни и някои видове птици имат в червата си бактерии, които произвеждат кобаламин. Ето защо те могат сами да попълнят запаса от веществото. В човешкото тяло такива бактерии се намират само в дебелото черво. А синтезираният от тях витамин В12 излиза заедно с изпражненията.

Следователно витамин В12 може да попадне в човешкото тяло само с животински продукти. Той се съдържа и в растителните храни, но е неговият неактивен аналог. Високо съдържание на кобаламин в черния дроб и бъбреците. Малко по-малко в морски дарове и месо. Част от витамина се съдържа в млечните продукти и яйцата. Ако обаче се ядат постоянно, тогава няма да има недостиг на това хранително вещество..

Кобаламинът се натрупва в черния дроб и други органи. По този начин тялото прави резерви. Те са впечатляващи. В края на краищата те могат да бъдат достатъчни за две години, дори ако човек напълно изостави животински продукти..

Ако анемията се появи по време на бременност, тогава липсата на витамин В12 води до факта, че плацентата започва да се ексфолира и настъпва преждевременно раждане. Ако на плода се подава малко кислород, това води до хипоксия, тоест до кислороден глад. И това се отразява на растежа и развитието на детето..

Анемия може да възникне, когато тялото има повишена консумация на витамин по време на периода на растеж, натоварвания с висока сила, многоплодна бременност. Въпреки това, доброто хранене, при условие че няма други фактори, които допринасят за влошаване на патологията, B12-дефицитна анемия се елиминира.

За профилактика на анемия се предписва фолиева киселина, но само на определени групи граждани. По-специално, за бременни жени - с цел предотвратяване на патологията на гръбначния мозък на плода. А за кърмачките - също за да може детето да се развива правилно. Възрастни хора - с някои форми на анемия. Пациентите са в кома. Във всички останали случаи витаминът е достатъчен в обичайната диета..

↑ Лечение на анемия на Адисън-Бирмер

Веднага отбелязваме, че лечението на анемията на Адисън Бирмер има свои собствени характеристики. Лечението на пернициозна анемия се наблюдава от специалисти като хематолог, гастроентеролог, невролог.

Същността на основната терапия е да се попълни дефицитът на витамин В12 в организма. За целта се инжектира под кожата. Паралелно се лекува стомашно-чревния тракт. Също така е необходимо да се нормализира микрофлората. И ако е необходимо, също така е необходимо да се премахне хелминтската инвазия.

В случай на автоимунни патологии, глюкокортикостероидите трябва да се прилагат едновременно със синтетични витаминни препарати. Те са необходими, за да се неутрализират антителата към вътрешния фактор.

Липсата на фолиева киселина е по-благоприятна за организма по отношение на лечението, тъй като тя не засяга секреторната функция на стомаха. И ако терапевтична доза от лекарството се прилага през устата, тя бързо ще даде желания ефект..

Фолиевата киселина е отделно лекарство под формата на таблетки. Може да бъде и под формата на инжекционен разтвор. Среща се в сложни витамини.

За тези, които желаят да знаят как да лекуват болестта, Ви информираме, че няма смисъл да използвате хапчета с дефицит на витамин В12 в организма. Всъщност, ако има атрофичен гастрит, тогава ефектът от лечението става нулев. При лечението на този тип анемия са необходими интрамускулни или подкожни инжекции..

Лечението с лекарства "Oxycobalamin" или "Cyanocobalamin" под формата на подкожни инжекции включва два етапа - насищане и поддържане.

По време на обостряне лекарството се прилага на пациента всеки ден. Дозировката и продължителността на курса се влияят от възрастта и тежестта на анемията. Веднага след като стойностите на витамин В12 се нормализират, е необходима поддържаща терапия. Същността му е да се инжектира лекарството на всеки две седмици..

Ако анемията е лека до умерена, тогава лечението може да бъде отложено до пълна диагноза. В крайна сметка е важно да се идентифицират причините за дефицита. Ако са изразени неврологични нарушения и ако има значителни промени в кръвната картина, лечението трябва да започне незабавно.

Често външните признаци на анемия на Адисън-Бирмер изчезват веднага след началото на лечението, тоест след няколко дни. Болката в езика и устата изчезва. Апетитът се прорязва. Тялото не се чувства слабо. Слухът и зрението се възстановяват.

Само за няколко дни броят на мегабластите в костния мозък рязко намалява. Хематопоезата се възстановява, като правило, след 1-2 месеца. Симптомите на тежки неврологични разстройства могат да продължат няколко месеца. Но те може изобщо да не изчезнат.

Ако лечението е навременно, тогава симптомите на патологията постепенно се елиминират. Кожните покриви придобиват естествен нюанс за няколко седмици. След възстановяване на скоростта на еритроцитите, няма проблеми с храносмилането, изпражненията се нормализират.

Неврологичните разстройства постепенно се изглаждат. Чувствителността на тъканите се нормализира. Походката е възстановена. Невропатията и пропуските в паметта изчезват.

Ако болестта започне, атрофиралите зрителни нерви, като мускулите на краката, за съжаление, не се възстановяват. Много рядко, но се случва след възстановяване пациентите да развият токсична гуша и микседем.

За да се предотврати развитието на болестта, е необходимо правилно да се организира диетата. Той трябва да включва животински продукти, които са богати на витамин В12. Трябва да ядете по-малко мазни храни. В крайна сметка това води до факта, че процесите на хематопоеза се забавят.

Прекомерната употреба на лекарства за киселини, които намаляват производството на солна киселина в стомашните сокове, може да доведе до разграждане на витамина.

При хронични заболявания на стомаха и черния дроб е необходимо постоянно да се провежда кръвен тест, за да се знае какво е съдържанието на витамини в организма. Човек в напреднала възраст трябва да приема витамин В12 като част от мултивитаминните комплекси. Можете също така да инжектирате лекарство за профилактика.

Какво представлява анемията на Адисън (пернициозна анемия)?

Анемията на Адисън е известна и с такива имена като анемия на Адисън-Бирмер, първична анемия, пернициозна анемия и пернициозна анемия. Това е сериозно състояние, което е рядко нарушение на нормалната функция на кръвта и е неспособността на организма да използва правилно витамин В12, който е от съществено значение за развитието на червените кръвни клетки..

Това заболяване е открито през 1855 г. от англичанина Т. Адисън, а почти 20 години по-късно германецът А. Бирмер описва подробно този вид анемия. По този начин беше решено на това състояние да се даде името анемия на Адисън..

Почти 70 години след откритието (през 1926 г.) лекарите Мърфи, Минот и Уипъл установяват, че пернициозната анемия се лекува със суров говежди черен дроб и че основната причина за заболяването е неспособността на стомашната повърхност да произведе специално вещество, което да абсорбира В12. През 1934 г. тези лекари са отличени с Нобелова награда за откритието си.

Механизмът на развитие и причини за анемията на Адисон

Нервните клетки и кръвните клетки се нуждаят от витамин В12, за да функционират правилно. Човек получава този витамин от храни като месо, птици, миди, яйца и млечни продукти. Специален протеин, наречен вътрешен фактор, помага на червата да усвоят витамин В12. Този протеин се секретира от клетките в стомаха. Когато стомахът не произвежда достатъчно вътрешен фактор, червата не могат да абсорбират правилно витамин В12.

В повечето случаи анемията на Адисън се развива в резултат на липса на стомашни протеини. Известни са и такива описания на това заболяване:

• вродена злокачествена анемия поради дефицит на вътрешен фактор;
• пернициозна анемия за възрастни;
• младежка чревна малабсорбция на витамин В12.

Остаряла форма на това състояние е злокачествена анемия..

Чести причини за анемия на Адисон:

• атрофичен гастрит (отслабване на функцията на вътрешната повърхност на стомаха);
• автоимунно заболяване, при което имунната система на организма атакува вътрешен фактор протеин или клетки на повърхността на стомаха, които го произвеждат;
• в най-редките случаи анемията на Адисън-Бирмер се наследява. Тогава тя се нарича вродена злокачествена (пернициозна) анемия..

При възрастни заболяването обикновено се проявява след 60 години..

Рискови фактори за анемия на Адисон

Вероятността да се разболеят от това заболяване е по-висока сред жителите на Скандинавия или Северна Европа, както и при тези, чиито семейства вече са се сблъсквали с подобни заболявания и дори при повече от едно поколение. Допълнителни фактори, които увеличават риска от заболяването:

• хроничен тиреоидит;
• Болест на Грейвс (токсична гуша, болест на Пери);
• хипопаратиреоидизъм (дефицит на специфичен паратиреоиден хормон, отговорен за обмена на фосфор и калий в организма);
• хипопитуитаризъм (почти пълен отказ на хипофизната жлеза да произвежда хормони);
• миастения гравис (невромускулна дисфункция, мускулна слабост, човек с това заболяване не може да вдига тежести);
• вторична аменорея (поради липса на витамини при жени в детеродна възраст, менструацията спира);
• захарен диабет тип 1 (инсулинова зависимост);
• тестикуларна дисфункция (следователно безплодие);
• витилиго (кожно заболяване с нарушения на пигментацията, по повърхността на тялото се появяват по-светли петна, различаващи се по цвят от основния тон).

Диагностициране на анемия на Адисон

За окончателната диагноза е необходимо да се извърши пълен набор от изследвания, по-специално:

• пълна кръвна картина;
• ниво на витамин В12;
• ниво на метилмалонова киселина;
• индикатор за нивото на ретикулоцитите;
• Тест на Шилинг (тест на Шилинг, с който можете да разберете как стомахът метаболизира В12);
• показатели на билирубин;
• нива на холестерол;
• индикатор за алкална фосфатаза на левкоцитите;
• намазка от периферна кръв;
• способност на TIBC (способността на организма да свързва желязото. Ако е под 43 μmol / L, има причина за безпокойство).

Симптоми на анемия на Адисън-Бирмер

Основните симптоми на този тип анемия:

• повишено чувство на умора;
• умора;
• слабост, липса на концентрация;
• постоянна сънливост;
• периодично стомашно разстройство;
• тахикардия;
• болезнени усещания в гърдите;
• ненормален жълт тон на кожата.

Някои пациенти дълго време не изпитват никакви симптоми. Можете обаче да разберете, че нещо не е наред, като отбележите наличието на някои условия. Например:

• желание за ядене на лед или други храни и материали, които не се използват в ежедневната диета (например креда);
• диария, последвана от запек;
• бледност на кожата;
• подут, подут език и кървящи венци;
• задух при всякакви физически натоварвания.

Потенциално увреждане на нервната система поради липса на В12 може да се прояви в депресия, загуба на равновесие, изтръпване на ръцете и краката и изтръпване на крайниците, объркване и проблеми със запомнянето.

Лечение на анемия на Адисън, профилактика

Лечението зависи от причината за този тип анемия. Ако те са наследствени, е необходимо постоянно наблюдение на диетата и периодични прегледи в болницата, както и поддържане на нервната функция с помощта на правилно подбрани лекарства..

Повечето пациенти решават проблема с допълнителни курсове на лекарства B12, но по-ефективният начин да се отървете от анемията на Адисън е да предотвратите (или предотвратите) това състояние..

Веганите могат да използват алтернативни източници на протеини - ядки, семена, авокадо, броколи, а хората на редовна диета трябва да включват в диетата си яйца, птици, морски риби, млечни продукти (мляко, извара, натурални кисели млека без захар)..

Всяко увреждане на нервната система или по-скоро нейната нормална функция може да бъде необратимо за организма. Ако се чувствате слаби, разстройства на изпражненията, проблеми с кожата и сърцето, можете да приемате комплекси, съдържащи В12, или да приемате този витамин вътрешно (ампули, капсули, таблетки).

Хората, ангажирани с физически труд с повишена сложност, консумацията на всички витамини и телесни ресурси като цяло е много по-висока, отколкото при хората със заседнала работа или тези, които се занимават с интелектуална работа. Следователно, на фона на интензивни тренировки, спортистките често имат аменорея (спиране на менструацията), а при мъжете репродуктивната функция е нарушена..

Въз основа на материали:
Американска асоциация за автоимунни заболявания, Inc.
NIH / Национален институт за сърце, бял дроб и кръв
Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
Autoimmune Information Network, Inc.
Европейско дружество за имунодефицити

Анемия на Адисън-Бирмер

Има няколко вида патологии, свързани с липсата на микроелементи в организма. Една от тях е анемията на Адисън Бирмер. Това е злокачествено протичане на заболяването, изразено с анемия при недостиг на витамин В12 и фолиева киселина. Болестта, която се среща в 30-50 случая на 10 000 население, е по-податлива на това заболяване на жените и на възраст над 50 години рискът от развитие на болестта се увеличава (може би това се дължи на менопаузата).

Класификация

За първи път анемията на Адисън Бирмер се развива с дефицит на витамин В12, описана е през 1855 г. от Адисън, по-късно потвърдена от Бирмер, който изучава болестта и дава подробно клинично описание. Впоследствие тази държава е кръстена на имената на своите изследователи. Дълго време се смяташе за нелечима болест, трудна и неконтролируема. Понастоящем патогенезата на болестта е съвсем ясна, но етиологията до голяма степен е само предположение..

Адемията на Адисън-Бирмер се характеризира с наличието на специфична триада от нарушения в тялото:

• Тежък атрофичен гастрит. Наблюдава се постепенно намаляване на функцията на жлезистия епител, лигавицата е инфилтрирана, заменена от клетки, необичайни за този орган, производството на ензими в кръвта е рязко намалено или спира напълно.
• Невъзможност за усвояване на витамин В12 и фолиева киселина. И двата компонента са необходими за изграждането на клетки, с тяхна помощ се синтезира ДНК и клетъчното ядро ​​се формира правилно. При липса и на двете, на първо място страдат хемопоезата и нервната тъкан..
• Развитие на мегалобластна хематопоеза. Това е образуването на много незрели кръвни гранулоцити, които не са в състояние да изпълняват нормално функциите си. В този ход на Адисон-Бирмер анемията е подобна на злокачествените кръвни заболявания..

Причините

Основният фактор, водещ до развитието на болестта, причината за анемията на Адисън Бирмер, е атрофията на стомашната лигавица, в резултат на което секрецията (производството) на пепсиноген спира. А ролята на пепсиногена в организма е такава, че осигурява транспорт и абсорбция на цианокобаламин. Атрофичният гастрит обаче не винаги води до развитие на мегабластна анемия. Вероятно няколко фактора трябва да съвпадат за развитието на болестта..

Атрофия на стомашната лигавица

Абсорбцията на В12 и фолиева киселина може да бъде нарушена поради обширно възпаление на стомашната лигавица и илеално отелване на червата или увреждане на тях от злокачествени тумори.

Пернициозната анемия до голяма степен е автоимунно заболяване, тъй като при 70-75% от пациентите са открити кръвни серумни антитела към вътрешните клетки на стомаха. По време на експерименти върху плъхове се оказа, че такива клетки водят до атрофия на стомашната жлезиста тъкан. Подобни антитела присъстват в стомашния секрет. Автоимунният отговор с висока степен на вероятност може да се счита за наследствен фактор, тъй като определено количество антитела срещу париеталните клетки на стомаха, както и клетките на ендокринната система, се намират при здрави роднини.

Допълнителен, но не по-малко важен фактор е наследствената склонност към заболявания на панкреаса.

Начин на живот, който води до неправилно функциониране на имунната система, например експерименти с твърди диетични принципи, рязък преход към вегетарианство, неконтролиран прием на лекарства, нарушаване на дозировката в лекарствата. Важното е, че в следвоенните години на глад честотата на злокачествената анемия не се е увеличила, което означава, че количественото и качествено недохранване може да се отдаде само на съпътстващи причини..

Поражението на червата от някои паразитни микроорганизми и прекомерното развитие на патологична чревна микрофлора.

Има разпръснати факти за описанието на честотата на мегалобластна анемия. Например: в северните райони тази патология е по-често срещана; има индикации за увеличаване на заболеваемостта при хора, чиято работа е свързана с олово и възможността за бавно отравяне с въглероден окис; след операция за отстраняване на стомаха, когато има пълно елиминиране на секреторната функция, анемията може да се развие след 5-7 години; има информация за развитието на мегабластна анемия в резултат на токсично отравяне при хроничен алкохолизъм.

Симптоми

Симптомите на анемията на Адисън-Бирмер са както следва, съсирването на кръвта е нарушено, образуват се еритроцитни клетки с необичайни размери, с обрасла цитоплазма и техните ядра съдържат малки включвания.

Поради критичната липса на витамин В12 възниква дефект в метаболизма на фолиевата киселина, която участва в синтеза на ДНК. В резултат на това клетъчното делене се нарушава и нивото на червените кръвни клетки в периферията намалява. Същите количествени и качествени деформации се срещат и при тромбоцитите. Костният мозък променя цвета си, придобива богат аленоцветен цвят, в него преобладават мегабластни незрели клетки, които по вид развитие наподобяват злокачествения ход на кръвните заболявания.

Витамин В12 се използва от организма не само за хемопоеза, но и за осигуряване на нормалното функциониране на нервната система. С неговата липса се наблюдава дистрофия в нервните окончания на гръбначния стълб.

От страна на храносмилателната система се разкрива атрофия на лигавицата на небцето, фаринкса, хранопровода, стомаха и червата. Може би образуването на полипи, леко увеличаване на черния дроб. Клиничният ход на анемията на Адисън-Бирмер се проявява постепенно: периодично има силна слабост, хронична умора, замайване се увеличава, появява се шум в ушите.

Възникващите симптоми на анемията на Адисън Бирмер могат да бъдат разделени на прояви:

• от страна на нервната система: нарушена е регулацията на движенията, появява се парестезия; има болки в междуребрието; понякога има увреждане на зрителния и слуховия нерв; увреждане на паметта.
• от страна на храносмилателния тракт: глосит, характеризиращ се със синдром на лакиран език и болезнени усещания в езика; гадене, тежест в епигастриалната област, образуване на отвращение към храната, влошаване на вкуса; уголемяване на черния дроб, по-рядко далака, появата на пожълтяване на склерата, лигавиците;
• външни прояви: студени ръце и крака, бледа кожа с жълтеникав оттенък, образува се характерен синдром на анемия на Адисън-Бирмер - лицето на восъчна кукла; подпухналост на лицето, значителен оток; летаргия, сънливост.
• от сърцето: поява на симптоми на задух, болка, дистрофични промени в миокарда.

Диагностика

Диагнозата анемия се състои от няколко етапа..

Визуален преглед разкрива: бледа кожа, иктеричен оттенък на склерата, старчески петна по лицето, ръцете и тялото. Типична картина се дава при изследване на устната кухина, в началния стадий на заболяването езикът е болезнен, покрит с малки пукнатини. В разгара на болестта езикът става алено-подпухнал, изглежда като покрит с лак. Палпацията разкрива леко уголемяване на черния дроб и изпъкналостта му отвъд ръба на реброто. Слезката се увеличава по размер при малък брой пациенти. Неврологичните тестове разкриват промени в чувствителността на крайниците.

Кръвните тестове играят ключова роля в диагностиката на анемията на Адисън-Бирмер. Извършва се задълбочен преглед на периферната кръв, където се разкрива значително увеличение на обема на еритроцитната кръв, докато броят на ретикулоцитите е рязко намален. Открива се наличие на хиперхромни еритроцити. Основният признак на мегабластна анемия може да се счита за наличие на хиперсегментарни неутрофили (имащи пет или повече сегмента в ядрото). При относително здрав човек такива клетки се намират в рамките на 2%, при тези, страдащи от злокачествена анемия, броят на хиперсегментарните неутрофили се повишава над 5%.

Не по-малко важно е изследването на костния мозък в случай на анемия. В него се открива мегалобластен клетъчен растеж - това са клетки, които са спрели в своето развитие, предшестващи еритратите. Те са необичайно увеличени по размер, деформирани, със забележима разлика в нивото на развитие на ядрото и цитоплазмата. По принцип непродуктивната еритропоеза е характерна черта на мегабластната анемия. По-голямата част от незрелите и деформирани еритроцитни клетки (мегабласти) се разрушават в костния мозък, без да навлизат в кръвния поток. С прогресирането на заболяването броят на ретикулоцитите продължава да пада, броят на тромбоцитите намалява и настъпва тяхната деформация..

Инструменталната диагностика включва: изследване на стомашния сок, където по правило се разкрива намаляване на киселинността или пълното му отсъствие. Но има значително количество слуз, подобна по състав на чревната. Извършва се ендоскопско изследване, където очевидно има обширна атрофия на стомашната лигавица, често наричана „перлени плаки“, загуба на секреторни клетки. За съжаление, дори по време на периода на ремисия, синтезът на пепсиноген не се възстановява..

Изследване на стомашния сок

Често се извършва хистологично изследване на тъканите, тъй като една от причините, които могат да причинят анемия на Адисън Бирмер, са злокачествените новообразувания.

Такива пациенти изискват допълнителна консултация от тесни специалисти: невролог, ендокринолог, кардиолог, имунолог.

Задължителен диагностичен метод е тестът на Шилинг. Този метод има за цел да разграничи фолиево-дефицитната анемия от B12-дефицитната анемия, за да се идентифицира основната причина и да се насочи към подходящо лечение. За целта измервайте тяхната концентрация в кръвния серум. Скоростта на фолиевата киселина е 5-20 ng / ml, скоростта на B12 е 150-900 ng / ml. Показателите под тези граници показват наличието на дефицит на тези компоненти в организма. За провеждане на тест пациентът се инжектира с витамин В12 интрамускулно, след достатъчно време се определя концентрацията му в урината, малко количество при В12-дефицитна анемия, максималното количество - при недостиг на фолиева киселина.

Недостигът на фолиева киселина в организма е по-чест в млада възраст и няма съпътстващи фактори атрофия на стомашната секреторна функция и наличие на неврологични симптоми. Той реагира благоприятно на пероралното приложение на фолиева киселина и реагира по-добре на лечението. Когато се изследват пациенти с B12-дефицитна анемия, е важно да се установи основната причина за заболяването..

Лечение

Лечението на анемията на Адисън Бирмер има свои собствени характеристики. Изборът на лекарството зависи от причината за заболяването. Фолиево-дефицитната анемия възниква поради нарушение на нейното усвояване в червата. Хроничният алкохолизъм е често срещана причина за този тип анемия и е особено опасен по време на бременност..

Липсата на фолиева киселина е по-благоприятна за организма по отношение на лечението, тъй като секреторната функция на стомаха не страда с нея, а въвеждането на орални терапевтични дози от лекарството дава бърз ефект.

Фолиевата киселина се предлага като отделен препарат под формата на таблетки или инжекционен разтвор и като част от комплексни витамини. Нежеланите реакции при прием на фолиева киселина при лечение на анемия са редки, но са възможни алергични реакции към интрамускулно приложение на лекарството.

Добавки с фолиева киселина с витамини

В случай на недостиг на витамин В12 в организма, използването на таблетни форми не е оправдано, тъй като наличието на атрофичен гастрит свежда такова лечение до нула. При лечението на този тип анемия се използват интрамускулни или подкожни инжекции на цианокобаламин. Интравенозното приложение на лекарството е опасно. Цианокобаламинът е розова течност, в ампули от 1 ml, понякога употребата му може да причини алергичен обрив. Лекарството се прилага ежедневно в доза до 500 mgc, в продължение на 6 седмици, допълнително се прилага фолиева киселина в доза до 100 mgc.

При лека до умерена анемия лечението може да бъде отложено до пълното диагностициране и установяване на причините за дефицита. В случай на тежки неврологични нарушения и значителни промени в кръвната картина, лечението започва незабавно.

Често външните признаци на анемия на Адисън-Бирмер изчезват през първите дни от лечението. Болките в езика и устата отшумяват, появява се апетит, слабостта изчезва, зрението и слуха се възстановяват. След няколко дни ретикулоцитозата се възстановява, броят на мегабластите в костния мозък рязко намалява. Възстановяването на хемопоезата обикновено настъпва за 1-2 месеца. Тежките неврологични нарушения могат да продължат симптомите си в продължение на няколко месеца или изобщо да не изчезнат напълно.

При тежка атрофия на стомашната лигавица и при В12-дефицитна анемия, препаратите, съдържащи витамин В12, трябва да се приемат доживот. Пациентът трябва да знае, че отказът от поддържаща терапия води до рецидив на мегалобластна анемия. По правило тези, които са се възстановили от анемия на Адисън-Бирмер, се поставят в диспансерните записи и са под редовен надзор. Поддържащите дози се прилагат на кратки курсове, предписани от лекар и под постоянен мониторинг на кръвната картина.

Подготовка за превенция

За да се предотврати анемия, фолиевата киселина се предписва само на определени групи граждани. Например, за бременни жени за предотвратяване на патологии на гръбначния мозък при плода, кърмеща майка, за правилното развитие на детето. Възрастни хора с някои форми на анемия, както и пациенти, които са в кома. Във всички останали случаи количеството, което идва с храната при обичайната диета, е достатъчно.

Витамин В12 се предписва за профилактика само с възможен дефицит, например при стриктно вегетарианство или пълно отстраняване на стомаха. Цианокобаламинът има широка репутация като общоукрепващо средство, което е напълно недоказано, но често се предписва при общо изтощение, умора и повишена умора като тоник. Като се има предвид необходимостта от витамини от група В в регулацията на нервната система, е възможно да се използва цианокоболамин за лечение на възпаление на тригеминалния нерв и други невропатии..

Лечението на анемията на Addison Birmer с някакви витаминни препарати трябва да бъде строго насочено. И само ако има съмнение за дефицит на няколко витаминни компонента, можете да приемате мултивитаминни комплекси.

Анемия на Addison Biermer

Анамнезата разкрива признаци, съответстващи на три, предимно засегнати системи - храносмилателната, кръвната и нервната. Храносмилателните симптоми се появяват в ранните етапи, те включват липса на апетит, отвращение към месото, чувство за ситост, често безвкусно повръщане; понякога има разстроен стомах или запек, усещането за парене на езика не е постоянно явление.

Признаците на анемия се развиват по-късно под формата на умора, световъртеж, сърцебиене, заедно с появата на жълтеникава бледност. Нервните симптоми (развиващи се дори при липса на обективни признаци на миелоза, в някои случаи като първи симптом) се отнасят главно до чувствителността на крайниците: настръхване, изтръпване, различни видове парестезии, слабост, често силна или постоянна болка; психотичните разстройства са много по-рядко срещани.

Обективно изследване при болест на Адисън-Бирмер. Общият вид на пациента често е характерен: подут, бледожълт нюанс поради иктерично състояние (с различна интензивност); в някои случаи се наблюдава хиперпигментация (с необяснима причина), вероятно с области на витилиго; появяват се и трофични нарушения - суха кожа, чупливи нокти и коса, склонност към депигментация, понякога оток, рядко елементи на пурпура на крайниците.

Изследването на вътрешните органи не разкрива характерни признаци. Така че, черният дроб е леко увеличен, далакът по принцип е осезаем при вдишване (в редки случаи повече). Явленията на сърдечна недостатъчност, отбелязани при по-тежки случаи на заболяването, не се различават от тези при други видове анемия; те се дължат на липса на кислород и повишен обемен пулс (обаче не е изключен директният ефект от липсата на витамин В12 върху метаболизма на сърдечния мускул).

По отношение на пикочната система трябва да се отбележи плеохромният аспект на урината (съдържащ уробилиноген и други пигменти), както и тенденцията към инфекция на урината с чревни бактерии.
От особено значение за диагностиката са промените в храносмилателната система. Възпалението на лигавицата на езика (описано от Гюнтер) обикновено се проявява по краищата и на върха на езика под формата на болезнено зачервяване (в някои случаи с леко разязвяване), по-късно има атрофия на папилите, езикът става червен, гладък и лъскав ("лакиран"). В случай на фарингеално-езофагеални лезии се развива нарушение на преглъщането (синдром на Plummber-Vinson), както при тежка желязодефицитна анемия.

Що се отнася до стомаха, проучването разкрива изразена екскреторна недостатъчност, дори след ограничаване на стимулацията с хистамин (0,5 mg или повече), значително намаляване на стомашния сок и изчезването на пептична активност, солна киселина и присъщ фактор (случаите на анемия на Бирмер без стомашна ахилия са изключително редки), Това много често се случва колонизация на бактерии в стомашната кухина. Стомашната лигавица е рязко атрофирана в горните 2/3, тубулите изчезват; епителните клетки на стомаха и устата са по-големи, съдържат оскъден хроматин и вакуолизирана цитоплазма.

В същото време има недостатъчно усвояване на желязо и други вещества (мазнини, дори фолиева киселина) от червата. В някои случаи има признаци на лека панкреатична или чернодробна недостатъчност.

Признаците от нервен характер са много разнообразни по отношение на момента на появата, формата и тежестта. Те включват парастезии, дълбоки сензорни нарушения и двигателни дефицити.

В леките случаи на заболяването пациентът се оплаква от различни видове парестезии, но при обективно изследване по принцип се разкриват нарушения на дълбоката чувствителност, понякога и промяна в рефлексите. Тежките форми се делят (според Хайлмайер) на: тип задна връв (псевдотабетик) с атаксия, загуба на рефлекси; тип странична корда с преобладаване на пирамидални признаци (ригидност, хиперрефлексия, клонус и др.), като този тип често се комбинира с предишния; тип напречно сечение с нарушена повърхностна чувствителност под съответното ниво, пареза на долните крайници, пикочния мехур и др..

В допълнение са известни редица по-редки форми, при които са засегнати отделни черепни или периферни нерви, полиневритни, психопатични форми, които са изключително редки по проява и тежест. Характерен субстрат на тези прояви са пораженията на гръбначния мозък, главно на задните (и страничните) струни, състоящи се от процеси, които разрушават миелиновата обвивка с по-нататъшна дегенерация на аксоните.

Курс на болестта на Адисън-Бирмер - прогноза

Зловещата прогноза на болестта на Адисън-Бирмер преди ерата на специфичната терапия сега е значително подобрена. Независимо от това, дори ако снимките, описани от бивши клиницисти, сега са рядко явление, за някои възрастни хора, които по същество умират от злокачествена анемия, е изложена посмъртна диагноза, „старческо изтощение“ или съмнения за рак на стомаха и т.н., докато формите на заболяването, които са предшествани от или при които преобладават нервните симптоми, се пренебрегват дълго време, което води до тежки необратими неврологични увреждания.

При началните форми на болестта на Адисън-Бирмер (с латентна хематологична симптоматика, астения, парестезия, ахилия) често се отбелязва погрешна диагноза, по-специално при предварителното лечение на тези индивиди с мултивитамини, съдържащи фолиева киселина (която елиминира хематологичните признаци и понякога влошава неврологичния синдром). Описани са също латентни форми с прогресивно намаляване на витамина в кръвта и траещи дълго време без други изразени симптоми. Имаше и случаи на спонтанна ремисия (подобна на посттерапевтичната) по все още неясна причина..

Свързани заболявания Адисън-Бирмер болест

Комбинацията от болест на Бирмер и рак на стомаха се наблюдава в 7-12% от случаите (коефициентът на честота е около три пъти по-висок, отколкото в контролната популация); промени в симптоматиката на храносмилателния тракт, устойчивостта на анемия към терапия, хипохромна природа и др. са признаци на злокачествено протичане на заболяването. Полипозата на стомаха също е доста често срещана (в около 6% от случаите).

В описанието на етиопатогенезата са разгледани комбинация със заболявания на щитовидната жлеза, „есенциална хипохромна анемия“, заболявания на жлъчния мехур и др. Други съпътстващи заболявания (левкемия, хемолитична жълтеница и др.) Са редки и незначителни.

Болест на Адисон

Главна информация

Болестта на Адисън е хронична дисфункция на надбъбречната кора, изразяваща се в намаляване или спиране на секрецията на хормони - минералокортикоиди и глюкокортикоиди (алдостерон, кортизол, кортизон, кортикостерон, дезоксикортикостерон и други кортикостероиди).

Липсата на минералокортикоидни хормони води до увеличаване на екскрецията на натрий и намаляване на екскрецията на калий, главно с урината, както и с потта и слюнката, докато електролитният дисбаланс причинява тежка дехидратация, плазмена хипертоничност, ацидоза, намален кръвен обем, хипотония и дори колапс на кръвообращението. Ако обаче патологията е причинена от намалено производство на ACTH, нивата на електролитите остават нормални или умерено променени. Докато липсата на глюкокортикоиди причинява такива симптоми на болестта на Адисън: промени в чувствителността към инсулин и нарушение на метаболизма на въглехидратите, протеините и мазнините. В резултат на това от протеините се образуват въглехидрати, необходими за жизнената дейност, нивото на кръвната захар намалява, запасите на гликоген, съхранявани в черния дроб, се изразходват, което се изразява като цяло, мускулна и включително миокардна слабост. Устойчивостта на пациентите към вируси и инфекции, травми и различни видове стрес се влошава. В процеса на развитие на неуспех, сърдечният обем намалява, настъпва циркулаторна недостатъчност.

Ако нивото на плазмения кортизол е понижено, тогава има стимулиране на синтеза на АСТН и повишаване на нивото на β-липотропен хормон, който има меланоцит-стимулираща активност, която заедно с тропин, произвежда хиперпигментация. Хората имат не само бронзова кожа, но и лигавици. Това означава, че вторичната недостатъчност в резултат на функционални нарушения на хипофизната жлеза не се проявява като хиперпигментация..

Това ендокринно разстройство е доста рядко - 4-6 души на 100 хиляди в статистиката на различни страни. За първи път е описан от английския лекар, бащата на ендокринологията Томас Адисън през 1855 г. в книгата „За конституционните и локални последици от заболявания на кората на надбъбречната жлеза“..

Томас Адисън и неговата книга

Патогенеза

Има много механизми на увреждане на кората на надбъбречната жлеза, причиняващи недостатъчно производство на хормони - хипокортицизъм или пълното им отсъствие - акортицизъм. Те включват:

• автоимунни реакции (в 85% от случаите) - в тялото се синтезират антитела към надбъбречната кора - възникват имуноглобулини М, лимфоидна инфилтрация, фиброза и атрофия на функциониращи жлезисти клетки;
• инфекции - внасят се в надбъбречните жлези хематогенно, най-често провокират казеозна некроза и калцификация;
• недоразвитие (хипоплазия);
• онкология;
• генетични дефекти и заболявания, като хемохроматоза;
• травма;
• отравяне;
• нарушена чувствителност или синтез на адренокортикотропен хормон (ACTH) в резултат на исхемия, облъчване и др..

Хормони на надбъбречната кора и тяхното значение

Хормоните, произведени в морфофункционалната надбъбречна кора, са кортикостероиди. Сред тях най-активни и важни са:

• Кортизолът е глюкокортикоид, синтезиран в зоната на снопа на кората. Основната му функция е регулирането на въглехидратния метаболизъм, стимулиране на глюконеогенезата и участие в развитието на стресови реакции. Запазването на енергийните ресурси се осъществява чрез свързването на кортизола с чернодробните рецептори и други целеви клетки, което предизвиква активиране на синтеза на глюкоза, съхранението му под формата на гликоген на фона на намаляване на катаболните процеси в мускулите.
• Кортизонът е глюкокортикоид, вторият по важност след кортизола, който е способен да стимулира синтеза на въглехидрати и протеини, да потиска органите на имунната система, да повишава устойчивостта на организма към стресови ситуации.
• Алдостеронът е основният човешки минералокортикоид, синтезиран в гломерулната зона на кортикалния слой, под негово действие тъканите са в състояние да задържат вода, хлориди, реабсорбция на натрий и екскреция на калий, настъпва преход към алкалоза, повишава се кръвното налягане и обемите на циркулиращата кръв.
• Кортикостеронът, по-малко значим минералокортикоиден хормон, също има глюкокортикоидна активност, макар и половината от тази на кортизола, която се реализира главно в стимулиране на чернодробната глюконеогенеза.
• Дезоксикортикостеронът е вторичен, неактивен минералокортикостероиден хормон, способен да регулира водно-солевия метаболизъм, увеличавайки силата и издръжливостта на набраздените мускули.

Класификация

В зависимост от механизма на развитие на болестта на Адисън или по друг начин бронзовата болест, има:

• първична недостатъчност на надбъбречната кора - в основата на патологията е поражението на жлезистите структури директно;
• вторична недостатъчност - в резултат на нарушение на хипотало-хипофизната система, която обикновено трябва да стимулира надбъбречната кора.

Острата надбъбречна недостатъчност се нарича хипоадренална или адисонова криза..

Характеристики на Addison Crisis

Адисоновата криза се развива внезапно и може да застраши живота на човек. Ниските концентрации на хормони (кортизол, алдостерон) в кръвния поток водят до загуба на съзнание или психоза, объркване, делириум, треска, силно повръщане и диария, дисбаланс в минералния и воден баланс, болка в краката, кръста, корема, ниско кръвно налягане и дори предизвикват шок.

Причините

Болестта на Адисън и хипофункцията на надбъбречните жлези могат да се развият в резултат на процеси и патологии като:

• туберкулозни, сифилитични, бруцелозни лезии;
• гнойно възпаление;
• намалена чувствителност или дефицит на АСТН;
• приемане на екзогенни кортикостероиди, което провокира надбъбречна атрофия;
• развитието на нехормонални тумори;
• вродена дисфункция;
• саркоидоза;
• амилоидоза;
• лекарствена терапия, например, хлодатин, етомидат, спиронолактон, кетоконазол, както и барбитурати, блокери на стероидогенезата.

Симптоми на болестта на Адисън

Симптомите на болестта на Адисън се проявяват най-остро при стресови условия, когато симпатико-надбъбречната система е изчерпана и тялото изпитва повишена нужда от глюкокортикоиди. Патологията се развива бавно и може да не бъде забелязана в продължение на няколко месеца или дори години, докато напредва и пациентът изпитва:

• хронична умора;
• мускулна слабост;
• повишена раздразнителност, безпокойство, безпокойство, напрежение и раздразнителност;
• депресивно разстройство;
• жажда и нужда от много питие;
• силен сърдечен ритъм и развитие на тахикардия;
• промени във вкуса в полза на солено и кисело;
• горещи вълни на гадене, дисфагия (нарушения на акта на преглъщане), нарушения на храносмилателната система - повръщане, диария, коремна болка;
• отслабва и губи апетит;
• дехидратация и прекомерно производство на урина (полиурия);
• тетания, парализа, треперене и гърчове, особено след консумация на млечни продукти и получени фосфати;
• парестезия и влошаване на чувствителността на крайниците;
• намаляване на нивото на глюкозата в кръвния поток (хипогликемия);
• намаляване на количеството циркулираща кръв (хиповолемия).

Освен това се развива артериална и доста често ортостатична хипотония. При жените, от страна на репродуктивната система, изчерпването на надбъбречните жлези причинява смущения в менструалния цикъл, при мъжете се наблюдава еректилна дисфункция.

Важно! Една от най-специфичните прояви на болестта на Адисън е хиперпигментацията на кожата в области, които са изложени на излагане на слънце или по-голямо триене. Тъмни петна - мелазмата се среща в цялото тяло и дори върху венците, поради което патологията е известна още като бронзова болест. Само 10% от пациентите нямат този симптом и тази патология се нарича "White Addison".

Известна е друга патология, описана от Адисън и проявена под формата на пожълтяване на обвивката - анемия на Адисън-Бирмер, развива се с дефицит на витамин В12 и се нарича по друг начин пернициозна анемия или злокачествена анемия.

Болест на Адисън-Бирмер: симптоми и характеристики

В основата на патологията стои атрофия на стомашната лигавица и спиране на секрецията на фактора на Касъл. Най-често се среща при възрастни хора и хора над 40 години. В допълнение към автоимунния механизъм, причината може да бъде строгото вегетарианство, рак, хелминтиаза, резекция на стомаха и ентерит..

Симптомите на болестта на Адисън-Бирмер се свеждат до усещане за парене на езика, чувствителност, сухота и възпаление на лигавиците, умора, световъртеж, мигрена, задух, повишен сърдечен ритъм, сънливост през деня и нощното безсъние. В този случай се присъединяват диспептични разстройства - анорексия, диария. Много често пациентите търсят медицинска помощ със значителна анемизация.

Адемията на Адисън-Бирмер се лекува с инжекционен витамин В12 и е насочена също към нормализиране на нивата на хемоглобина.

Анализи и диагностика

За да потвърдите болестта на Адисън, трябва да направите:

• ултразвуково изследване на надбъбречните жлези за идентифициране на лезии, като туберкулоза;
• кръвен тест за определяне на нивото на надбъбречните хормони (кортизол), ACTH, глюкоза, калий, натрий, ренин;
• CT на надбъбречните жлези, което ви позволява да откриете инфаркт на надбъбречната жлеза, намаляване на размера, туморни метастази, амилоидоза;
• ЯМР на мозъка за изследване на хипоталамо-хипофизната област и откриване на деструктивни, туморни или грануломатозни процеси.

Основата за диагностициране на кризата на Адисон е:

• намаляване на концентрацията на натрий в кръвния поток под 130 mmol / l, екскреция в урината - по-малко от 10 g на ден;
• повишаване на концентрацията на калий в кръвния поток над 5 mmol / l;
• спад в съотношението на натриеви йони към калий към 20 единици (обикновено 32);
• ниски нива на глюкоза;
• развитието на ацидоза;
• високи концентрации на урея, остатъчен азот в тестовете за кръвна плазма.

Лечение

Основното лечение за първичен хипокортицизъм е хормонозаместителна терапия. Липсата на кортизол може да се запълни с хидрокортизон и алдостерон с флудрокортизон ацетат.

В допълнение, по време на лечението е важно да се премахнат последствията от дехидратация, да се проведе симптоматична терапия - да се премахнат проявите на сърдечна и дихателна недостатъчност, в случай на инфекция - да се предписват антибактериални лекарства.